海绵状血管瘤课件

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病例1：女，48岁，主诉：间断头晕、头痛年， 加重伴呕吐10月。门诊以海绵状血管瘤收入 院。
术 前 影 像

患者行左侧翼点开颅肿瘤切除术，术后病理： 海绵状血管瘤。
术 后 影 像

病例2：女，52岁。主诉：间断性头痛、呕吐7 天，视物不清3年。
术 前 影 像

患者经右侧翼点入路肿瘤切除术,术后病理： 海绵状血管瘤。
DSA：动脉早期无显影， 晚期可见海绵窦区肿瘤 染色。 原因为：
（1）病灶内的小血管血流速度慢 （2）病变的血管腔内常有血栓形成 （3）没有扩张的供血动脉和动静脉短路
影像诊断

DSA:动脉早期 可显示发自于 颈内动脉海绵 窦段的垂体脑 膜干向肿瘤供 血。
病理学特点
根据中颅窝轴外海绵状血管瘤组织学特点分为以下 类型：
影像诊断

CT：表现为圆形或哑铃 型均匀的高或等密度影， 边界清晰；增强扫描为 均匀强化的高密度影； 临近骨质无吸收及破坏 征象，瘤周组织无水肿。
影像诊断

MRI：T1加权像为边 界清晰的等或稍高 信号，T2加权像为 明显的高信号；增 强扫描可见均匀强 化，可见瘤内血管 流空效应；
影像诊断


术 后 影 像

病例3：患者男，14岁。主诉：头痛视力下降2年。
术 前 影 像

患者经翼点入路肿瘤切除术。术后病理：海绵 状血管瘤。
术 后 影 像

病例4：患者女性，54岁。主诉：间断性头痛3年。
术 前 影 像

患者经翼点入路肿瘤切除术。术后病理：海绵 状血管瘤。
术 后 影 像
放射治疗

放射治疗的目的：
中颅窝轴外 海绵状血管瘤的治疗
概念



海绵状血管瘤（Cavernous angioma.CA)是一种比 较少见的先天性脑血管疾病，属于隐匿性血管畸形， 为常染色体显性遗传病。 颅内海绵状血管瘤分为脑内海绵状血管瘤和轴外海 绵状血管瘤。 轴外海绵状血管瘤（Extra-axial cavernous hemangiomas)指位于脑外的海绵状血管瘤，有别于 脑内海绵状血管瘤。
手术治疗

手术技巧
4.在肿瘤基部近中颅凹 底部横行切开硬膜， 不要切破肿瘤包膜。
手术治疗

手术技巧
5.电凝切开的硬膜使其皱缩，在肿瘤壁包膜与 硬膜间进行分离达颅骨，逐步向前切开海绵窦 外侧壁硬膜，沿肿瘤包膜向内侧拉开肿瘤，仔 细分离和保护海绵窦外侧壁的神经，显露颈内 动脉海绵窦段。此处可以发现由海绵窦段颈内 动脉向肿瘤发出的供血动脉。 术中录像.mpg
流行病学



海绵状血管瘤占颅内病变的0.39-0.47%；占所 有脑血管畸形的8-15%； 轴外海绵状血管瘤占海绵状血管瘤的13% 70-80%的轴外海绵状血管瘤位于中颅窝。 可发生于任何年龄，青壮年较多，儿童少见； 男女发病率大致相等，为0.86：1。 中颅窝轴外海绵状血管瘤女性多于男性，约为 6：1。
手术治疗

手术技巧
6.阻断供血动脉后，肿瘤明显缩小，血运明显减少， 此时就可以安全地分块或完整切除肿瘤。 7.术中注意保护被肿瘤推挤的血管和神经。 8.肿瘤一般和颈内动脉以及视神经不粘连，但大多 和眼动神经（III、IV、V、VI)有部分粘连。

术中图片：
手术结果


肿瘤全切除6例。 肿瘤近全切除2例，肿瘤和颅神经（第III、 VI、V、IV对颅神经）粘连紧密。 术后无昏迷、无瘫痪、无死亡。
临床症状
脑内海绵状血管瘤:


多以癫痫、头痛和局限性神经损害表现为主要 症状。 与AVM相比，海绵状血管瘤出血的危险性较小。 出血一般局限在病灶内或周围脑实质内，很少 进入蛛网膜下腔。
临床症状
中颅窝轴外海绵状血管瘤： 因侵犯海绵窦、下丘脑、垂体和视神经等。 表现为：头痛、动眼神经麻痹、外展神经麻痹、 三叉神经麻痹、视力减退和眼球突出等。 还可以有肥胖、闭经、泌乳或多饮多尿等下丘 脑和垂体损害表现。 轴外海绵状血管瘤发生癫痫和出血者较少。
治疗方法

直接手术切除。
手术后+放疗。 放疗后+手术切除。 单纯放射治疗。



手术治疗

手术治疗的目的:
1.减轻或消除颅内高压，减小占位效应。
2.减轻或消除肿瘤对局部神经血管的压迫.

手术的关键:
1.减少对周围脑组织及颅神经的损伤. 2.控制出血. 3.尽量做到对肿瘤全切。
手术治疗

手术治疗适应症：
I型：病理可见肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成， 管腔内充满血液，无血栓和钙化，大量血管之间 缺乏肿瘤间质成分，故而此类肿瘤切除困难。 II型：病理可见肿瘤虽然为大量血管构成，但多 数区域管壁较厚，肿瘤间质成分较多，且含有较 多的弹力纤维成分，此类肿瘤切除难度较小。
中颅窝轴外海绵状血管瘤的特点
手术治疗

手术技巧
3.确认肿瘤后无需用穿刺针穿刺， 因穿刺后造成的出血很难止住， 而且也无必要，尽量保持瘤体 被膜的完整，不能在没有阻断 肿瘤供血之前先切开瘤体做瘤内切除，这样会导致 难以控制的大出血，难以彻底地切除肿瘤 ；即使勉 强用海绵压迫止住出血，术后肿瘤体积没有减小， 也不能达到解除局部脑组织受压的目的。
1.局灶性神经功能严重受损者。 2.病变较大、占位效应明显者。 3.患者有强烈的手术愿望，且能接受某些术 后并发症，例如一侧眼睑闭合不全等。
手术治疗
手术技巧： 1. 额颞开颅经 翼点硬膜下入 路 。

手术治疗

手术技巧
2. 分离侧裂池蛛 网膜，充分暴露 肿瘤基部，仔细 观 察肿瘤与颈 内动脉、视神经 的关系。
1.放疗可以使瘤体皱缩。 2.术后辅助放疗可以抑制残瘤的再生。

放射治疗的关键：
1.定向和定位的准确性。 2.选择好照射的合适计量。
放射治疗

采取普通放疗，放射剂量并无统一要求，但剂 量不宜过高，一般采用30-35Gy，不超过40Gy。


肿瘤血运异常丰富 发生于海绵窦,与重要的解剖结构关系密切。 术中出血难以控制，手术操作难度大 。 并发症多、死亡率高。
病例资料
2006年3月---2007年10月共收治病人12例。




男5例，女7例；年龄5—71岁，平均年龄44.7。 病程：1周—2年，平均11.3月。 头痛头晕12例，头痛12例，视力下降5例，动眼 神经麻痹5例，复视5例，视野缺损2例，轻偏瘫1 例 。 手术治疗8人，放射治疗4例，无死亡。