血管炎PPT参考课件

显微镜下型多血管炎（Microscopic Polyangiitis） 坏死 性血管炎，少或无免疫沉积，累及小血管（毛细血管、小 动脉、小静脉）wk.baidu.com可见累及中小动脉的坏死性动脉炎。坏 死性肾小球肾炎非常常见。经常发生肺毛细血管炎。
9
1994年Chapel Hill分类诊断标准
三、小血管炎——非ANCA相关性血管炎 过敏性紫癜（ Henoch-Schönlein purpura ） 伴有以IgA
3
历史
1952年 Zeek在综述结节性动脉周围炎后首次对血管炎进行了分类，并首次提出 了坏死性血管炎 (necrotizing angiitis)用以区分5类系统性血管炎，即超 敏性血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围 炎和颞动脉炎，此分类中未包括韦格纳肉芽肿以及大动脉炎 (Takayasu arteritis)。 1964年 Alarcón-Segovia分类标准 1975年 de shazo分类标准 1978年 Fauci分类 1984年 lanham分类标准。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
血管炎
（ Vasculitis ） 讲者：李然
1
概念
血管炎（ Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏
死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累 血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现 各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏 器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的 部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。 多数血管炎是原发的，常称之为系统性血管炎， 还有一些与结缔组织病、感染、药物反应和肿瘤 等相关，称为继发性血管炎。
2
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
6
1994年Chapel Hill分类诊断标准
一、大血管炎 巨细胞（颞）动脉炎（Giant cell arteritis） 累
及主动脉及其主要分支的肉芽肿性动脉炎，经常 累及颈动脉的颅外分支，通常为颞动脉。经常发 生于大于50岁的患者而且与风湿性多肌痛相关。 大动脉炎（Takayasu’s arteritis ） 累及主动脉 及其主要分支的肉芽肿性炎症。通常发生在小于 50岁的患者。
7
1994年Chapel Hill分类诊断标准
二、中血管炎 结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa） 累及
中小动脉的坏死性炎症，无肾小球肾炎或发生于 小动脉、毛细血管或者小静脉的炎症。 川畸病（Kawasaki disease） 累及大中小动脉 的动脉炎，与皮肤粘膜淋巴结综合征相关。冠状 动脉经常受累。主动脉或者静脉可能受累。通常 发生于儿童。
8
1994年Chapel Hill分类诊断标准
三、小血管炎——ANCA相关性血管炎
韦格纳肉芽肿病（Wegener’s Granulomatosis） 累及 呼吸道的肉芽肿性炎症，累及中小血管的坏死性血管炎 （毛细血管、小静脉、小动脉和动脉）。坏死性肾小球肾 炎常见。
变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss 综合征） 累及 呼吸道的富含嗜酸性粒细胞的肉芽肿性病变，并且存在累 及中小血管的坏死性炎症，与哮喘和血嗜酸粒细胞增多症 相关。
4
Chapel Hill 会历议史建议（1993 ）
大血管炎
1990年 T巨a细ka胞ya动su脉动炎脉/颞炎动脉炎 美国风孤立湿中病枢神学经会系统(A血C管R炎) (发Iso表late的d C血NS管An炎gii的tis)分类标 准，主Cog要an就s 综结合节征 性多动脉炎、Churg-Strauss 综 合征中血、管韦动脉格炎纳肉芽肿、超敏性血管炎、过敏性紫 癜大小动(血H 脉结 K管ea节n动w炎oa性脉cs7a多h炎种k-i动S病明c脉h炎确ön（的l典ei血型n 结管pu节炎r性p病u多r动变a脉)进、炎行颞） 了动分脉析炎定以义及。 1948年韦格就纳被肉提芽肿及的“显微镜下的动脉周围炎 (micrCohsucrog-pSitrcafuossr综m合o征f polyarteritis nodosa)”，即 显微镜显微下镜多下血多血管管炎炎 (microscopic polyangiitis) 并 未包括皮肤在白A细C胞R碎的裂分性血类管中炎。