运动神经元病的护理查房分析
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运动神经元病的护理查房ppt课件
1月31日
• （四）意识障碍：与肺部感染有关 • 措施：1、qh观察神志瞳孔情况并记录。
2、注意监测患者生命体征。 3、气管插管，机械通气，做好气 道管理。 4、遵医嘱用药，控制改善肺部炎 症，观察用药后效果及不良反应。
1月31日
• （五）体温升高：与肺部感染有关 • 措施：1、予物理降温。
2、遵医嘱应用退烧药。 3、监测患者体温，发现异常及时 处理。
2月7日
• （十三）营养失调：低于机体需要量 与摄入
不足感染消耗有关
• 措施：1、遵医嘱予静脉营养，肠内营养。
2、遵医嘱予补输注人血白蛋白。
2月7日
• （十四）焦虑：与不能言语，担心预后有关 • 措施：1、予心理护理。
2、保证有效沟通。了解患者心理 动态，对症处理。
2月7日
• （十五）语言沟通障碍：与气管插管无法言
临床表现
进行性脊肌萎缩
损害仅限于脊髓前角细胞，表现为无力
Progressive spinal muscular atrophy 和肌萎缩而无锥体束症。
进行性延髓麻痹下肢功能单障 独损害延髓运动神经核而表现为咽喉 Progressive bulbar palsy 肌和舌肌无力、萎缩。
原发性侧索硬化
仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。
阳性结果：
• 检查化验：
WBC↑ 蛋白↓ 肝电功解能质异紊常乱：K+↓、Ca2+↓
CT示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、慢性肺 炎样改变
护理诊断
1月31日
• （一）气体交换受损：与肺部炎症有关 • 措施：1、气管插管，机械通气。
2、做好人工气道患者的气道管理。 3、按需吸痰，严格无菌操作， q2h翻身拍背。 4、雾化祛痰。 5、遵医嘱应用抗生素等，促进炎 症吸收消散，观察用药后效果及不良反应。
遗传性运动神经元病的护理查房
_
汇报人：刀客特 万
目录
疾病概述
遗传性运动神经元病是一组慢性进行性神经系统的遗传性疾病。 临床表现为肌肉萎缩、无力，甚至呼吸衰竭等症状。 病因与遗传因素有关，多数为常染色体显性遗传。 诊断需结合临床表现、神经电生理及病理学检查。
病因及发病机制
病因：遗传因素、环境因素等。
发病机制：运动神经元受损， 导致肌肉萎缩、无力等症状。
遗传因素可能涉及多个基因的 突变。
环境因素可能包括感染、免疫 异常等。
分类及临床表现
遗传性运动神经元病是一组异质性很强的神经退行性疾病，根据临床和电生理特征可分为 主要影响上运动神经元（ALS型）和主要影响下运动神经元（FLS型）两个亚型。
ALS型：表现为肢体无力、肌肉萎缩、肌束震颤、腱反射亢进、病理征阳性等上运动神 经元受损体征，但感觉功能通常不受累。
营养支持
并发症预防：定期评估患者的营养 状况，预防感染和其他并发症
添加标题
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营养支持：采用肠内或肠外营养途 径，提供足够的能量和营养素
健康宣教：向患者和家属宣传营养 支持的重要性，鼓励他们积极参与 护理措施
日常生活能力训练及康复护理
训练日常生活能力：包括穿衣、进食、洗澡等 康复护理：进行物理治疗、运动疗法等 增强肌肉力量：进行肌肉锻炼，增强肌肉力量 呼吸训练：进行呼吸锻炼，改善呼吸功能
护理诊断：护士需要对患者进行全面的评估，了解其病史、症状和体征，判断是否存在 呼吸困难
护理措施：针对不同的原因，采取相应的护理措施，如吸氧、保持呼吸道通畅等
焦虑、恐惧
定义：患者对 疾病的认识不 足以及对治疗 和康复的担忧 而产生的心理
反应
表现：情绪低 落、失眠、食
汇报人：刀客特 万
目录
疾病概述
遗传性运动神经元病是一组慢性进行性神经系统的遗传性疾病。 临床表现为肌肉萎缩、无力，甚至呼吸衰竭等症状。 病因与遗传因素有关，多数为常染色体显性遗传。 诊断需结合临床表现、神经电生理及病理学检查。
病因及发病机制
病因：遗传因素、环境因素等。
发病机制：运动神经元受损， 导致肌肉萎缩、无力等症状。
遗传因素可能涉及多个基因的 突变。
环境因素可能包括感染、免疫 异常等。
分类及临床表现
遗传性运动神经元病是一组异质性很强的神经退行性疾病，根据临床和电生理特征可分为 主要影响上运动神经元（ALS型）和主要影响下运动神经元（FLS型）两个亚型。
ALS型：表现为肢体无力、肌肉萎缩、肌束震颤、腱反射亢进、病理征阳性等上运动神 经元受损体征，但感觉功能通常不受累。
营养支持
并发症预防：定期评估患者的营养 状况，预防感染和其他并发症
添加标题
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营养支持：采用肠内或肠外营养途 径，提供足够的能量和营养素
健康宣教：向患者和家属宣传营养 支持的重要性，鼓励他们积极参与 护理措施
日常生活能力训练及康复护理
训练日常生活能力：包括穿衣、进食、洗澡等 康复护理：进行物理治疗、运动疗法等 增强肌肉力量：进行肌肉锻炼，增强肌肉力量 呼吸训练：进行呼吸锻炼，改善呼吸功能
护理诊断：护士需要对患者进行全面的评估，了解其病史、症状和体征，判断是否存在 呼吸困难
护理措施：针对不同的原因，采取相应的护理措施，如吸氧、保持呼吸道通畅等
焦虑、恐惧
定义：患者对 疾病的认识不 足以及对治疗 和康复的担忧 而产生的心理
反应
表现：情绪低 落、失眠、食
运动神经元病的护理查房 ppt课件
3、搬动患者时动作轻柔，减少不必要的疼痛刺激。
ppt课件
12
2月 4 日
（八）电解质紊乱：与低钾、低钙有关
措施：1、监测患者电解质情况。 2、遵医嘱予对症处理，补充相应电解质并注意监测疗
效。
3、监测患者心电监护心电波形的情况，必要时予心电 图检查。 4、监测尿量。
ppt课件
13
2月 5 日
Amyotrophic lateral sclerosis
仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。
上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、 肌萎缩和锥体束征。
ppt课件 28
肌萎缩侧索硬化（ALS）
ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。
首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力
随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最 明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。
受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱， 病理反射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。 根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：
ppt课件
32
进行性延髓麻痹
本病较少见。
主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌明显 萎缩，并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害 双侧皮质脑干束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和 假性球麻痹共存。 病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
5、遵医嘱应用抗生素等，促进炎症吸收消散，观察用 药后效果及不良反应。
ppt课件
6
1月31日
（二）呼吸形态改变：与气管插管有关
措施：1、做好口腔护理，保持口腔清洁卫生，促进病人舒适。 2、患者神志转清后予心理护理。
护理查房：运动神经元病 课件
语言沟通：正常 吞咽：正常
四肢活动：双上肢肌力5级，右下肢1-2级，左下肢
视力：近视
听力：正常
伤口：无
导管：无
疼痛程度：无痛
生活状况
饮食：普食 排尿：正常 自理能力（？） 进食：自理
睡眠：正常 排便：便秘
行走：协助
吸烟：无
饮酒：无
入厕：协助 上下床：协助 个人卫生：协助
辅助检查
2013-08-06 血常规 白细胞：6.68×109/L，中性粒细胞80.9% ↑ 生化全套+钾、钠、氯 谷草转氨酶51U/l↑ 尿常规（九联以上） 比重：1.01。 心电图 1.窦性心律
婚姻状况：已婚 过敏史：无
文化程度：大学 宗教信仰：无 入院时间：2015-08-05 23：00 医疗费用支付方式：医保
体格检查
T：36.5 ℃
P：70 次/分 R：25 次/分
BP：140/92mmHg
神志：清 瞳孔：双侧等大等圆，直径2mm，对光（+） 体重：卧床 身高：170cm
意识：清楚 肌力1级
临床资料
基本信息
一般健康状况：既往有右侧肾癌病史。 否认高血压、糖尿病史
传染病史：否认肝炎史、否认结核史。 手术史：2011年行“右侧肾癌切除术”。 外伤史：否认外伤史。 输血史：否认输血史。 过敏史：否认食物、药物过敏史。
护理体检
一般资料
职业：退休
民族：汉族
入院诊断：运动神经元病
入院方式：门诊 步行
运动神经元病
运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延 脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢 性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无 力等症状为最常见。如：说话不清，吞 咽困难，活动困难、呼吸困难等等。最 后在病人有意识的情况下因无力呼吸而 死。所以这种病人也叫“渐冻人”。
运动神经元疾病护理查房PPT
总结本次查房情况
查房目的和意义 查房过程和内容 查房结果和发现 查房建议和措施
分析存在的问题及原因
护理人员对运动神经元疾病的认 识不足
患者及家属对疾病的认知和配合 度有待提高
护理措施不够规范，缺乏针对性
护理查房的流程和标准需要进一 步完善
提出改进措施和建议
完善护理流程： 优化护理流程， 提高护理效率
评估结果
患者一般情况评 估
运动神经元疾病 症状评估
日常生活能力评 估
心理社会状况评 估
04
运动神经元疾病护 理措施
心理护理
建立良好的护患关系：与患者建立信任和沟通，了解其心理需求
给予心理支持：鼓励患者表达情感，倾听其诉求，给予安慰和支持
增强信心：向患者介绍疾病知识和治疗成功案例，增强其信心 协助应对压力：指导患者应对压力的方法，如放松技巧、积极思考 等
呼吸机辅助呼吸
感觉异常：患者可能会出现 感觉异常，如疼痛、麻木等
03
运动神经元疾病护 理评估
评估内容
患者病史：了解患者的家族史、生活习惯、职业等 身体状况：评估患者的肌肉力量、肌肉萎缩、吞咽功能等 呼吸功能：评估患者的呼吸频率、呼吸深度等 营养状况：评估患者的饮食情况、营养摄入等
评估方法
观察：观察患者的肌肉萎缩、无力、僵硬等症状 询问：询问患者的病史、家族史、生活习惯等信息 检查：进行神经传导检查、肌肉活检等检查 评估：根据观察、询问和检查结果，评估患者的病情和护理需求
分类：肌萎缩侧索硬化症、进行性肌萎缩、 进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化
临床表现：肢体无力、肌肉萎缩、肌束颤 动、发音不清、吞咽困难、呼吸困难等
诊断依据：根据病史、临床表现、神经系 统检查及辅助检查进行诊断
运动神经元病的护理查房00774
a
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1月31日
（四）意识障碍：与肺部感染有关 措施：1、qh观察神志瞳孔情况并记录。
2、注意监测患者生命体征。 3、气管插管，机械通气，做好气道管理。 4、遵医嘱用药，控制改善肺部炎症，观察用药后效果 及不良反应。
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1月31日
（五）体温升高：与肺部感染有关 措施：1、予物理降温。
2、遵医嘱应用退烧药。 3、监测患者体温，发现异常及时处理。
2、予心理护理。
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运动神经元病
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概述
运动神经元病是一系列以上下运动神经元改 变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾 病。临床表现为上下运动神经元损害的不同 组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹 和锥体束症。通常感觉系统不受累。
多中年发病，病程2-6年，少数病程较长， 男性多于女性，年发病率为0.13-1.4／10万， 近年来患病率有增高趋势。
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6
1月31日
（二）呼吸形态改变：与气管插管有关 措施：1、做好口腔护理，保持口腔清洁卫生，促进病人舒适。
2、患者神志转清后予心理护理。 3、妥善固定插管，防止意外脱管。
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7
1月31日
（三）清理呼吸道无效：与意识障碍、气管插管有关 措施：1、按需吸痰，严格执行无菌操作。
2、观察痰液的颜色、形状及量。 3、遵医嘱行雾化治疗，加强气道湿化，稀释痰液，有 利于痰液排出。 4、做好机械通气患者的护理，抬高床头，q6h口腔护 理，预防呼吸机相关性肺炎。 5、保持病房适宜的温湿度。
a
10
2月2日
（六）自理能力缺陷：与患者四肢肌力下降，生活无法自理长 期卧床有关 措施：1、予生活护理，保证患者清洁舒适。
2、予基础护理，预防口腔感染，泌尿系统感染等相 关并发症。
运动神经元病的护理查房
第三十二页，编辑于星期二：十八点 四分。
进行性延髓麻痹
本病较少见。 主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌明显萎缩， 并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干 束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性球麻痹共存。
病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
第三十一页，编辑于星期二：十八点 四分。
进行性脊肌萎缩
大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧起病， 累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。 受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反 射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。
根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：
2、予心理护理。
第二十页，编辑于星期二：十八点 四分。
运动神经元病
第二十一页，编辑于星期二：十八点 四分。
概述
运动神经元病是一系列以上下运动神经元改变为 突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床 表现为上下运动神经元损害的不同组合，特征表 现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束症。通常 感觉系统不受累。
予保留胃管，改禁食水为鼻饲留置，医嘱予肠内营养应用。现患者神志清楚，持续 气管插管机械通气，双下肢肌力0级，双上肢肌力3级。
第三页，编辑于星期二：十八点 四分。
阳性结果：
检查化验： WBC↑ 蛋白↓
电解质紊乱：K+↓、Ca2+↓
肝功能异常
CT示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、慢性肺炎样改变
第四页，编辑于星期二：十八点 四分。
入科时患者神志呈浅昏迷双侧瞳孔等大等圆直径30mm对光反应迟钝9670mmhgspo272立即气管插管机械通气床旁心电血氧饱和度监测予深静脉置管遵医嘱予抗炎护胃活血化瘀脑保护雾化祛痰扩容补液增强免疫等对症支持治疗
进行性延髓麻痹
本病较少见。 主要表现为进行性发音不清、吞咽困难、饮水呛咳。舌肌明显萎缩， 并有肌束颤动，咽喉肌萎缩，咽反射消失。若同时损害双侧皮质脑干 束，出现强哭强笑、下颌反射亢进，从而真性和假性球麻痹共存。
病情进展较快，多在1-2年内因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。
第三十一页，编辑于星期二：十八点 四分。
进行性脊肌萎缩
大多为遗传性。常见首发症状为双上肢远端肌肉萎缩、无力，也可单侧起病， 累及双侧，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。 受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反 射阴性。感觉和括约肌功能一般无障碍。
根据起病年龄、肌无力类型、遗传方式分为：
2、予心理护理。
第二十页，编辑于星期二：十八点 四分。
运动神经元病
第二十一页，编辑于星期二：十八点 四分。
概述
运动神经元病是一系列以上下运动神经元改变为 突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床 表现为上下运动神经元损害的不同组合，特征表 现为肌无力和萎缩、延髓麻痹和锥体束症。通常 感觉系统不受累。
予保留胃管，改禁食水为鼻饲留置，医嘱予肠内营养应用。现患者神志清楚，持续 气管插管机械通气，双下肢肌力0级，双上肢肌力3级。
第三页，编辑于星期二：十八点 四分。
阳性结果：
检查化验： WBC↑ 蛋白↓
电解质紊乱：K+↓、Ca2+↓
肝功能异常
CT示：胆囊炎、胆总管扩张、右肾小结石、慢性肺炎样改变
第四页，编辑于星期二：十八点 四分。
入科时患者神志呈浅昏迷双侧瞳孔等大等圆直径30mm对光反应迟钝9670mmhgspo272立即气管插管机械通气床旁心电血氧饱和度监测予深静脉置管遵医嘱予抗炎护胃活血化瘀脑保护雾化祛痰扩容补液增强免疫等对症支持治疗
护理查房：运动神经元病
体格检查
T：36.3 ℃
神志：清 意识：清楚 视力：远视
P：76 次/分
语言沟通：正常 听力：正常
R：18 次/分
BP：150/90mmHg
体重：54kg 身高：150cm 吞咽：正常 导管：无
瞳孔：双侧等大等圆，直径2.5mm，对光（+） 伤口：无
四肢活动：四肢无力
通知医生： 否
疼痛程度：无痛
生活状况
P3
体温过高
与感染有关
I
1.密切监测患者体温；
2.及时汇报医生病人的发热情况，遵医嘱处理； 3.遵医嘱合理补液，防止体温骤降引起虚脱。
O
体温高时遵医嘱及时降温
P4
有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床有关 目标：患者皮肤完整，未发生压疮
I
1.建立翻身卡，q2h予以更换体位，保持皮肤以及床单位的 清洁干燥 2.予高蛋白饮食，增强机体抵抗力
静脉注射：
奥克护胃 泽通利尿
08-26 08-27起 09-03起 09-18至今 09-20至今 09-03至今 09-03至25
09-16至今 10-23至今
少脂半流质 少脂普食 少脂EN800ml/d 少脂EN1200ml/d 灭菌注射用水1000ml胃管内注入 留置胃管，口腔护理
留置导尿管，记24h尿量，会阴护理 记24h痰量，气管切开护理 留置CVC，深静脉导管护理
肌肉压痛，否肉肢体麻木。
2013-08-19肌电图示：MNCV（运动神经传导速度）：右侧正中神经、尺神经波幅衰减 。EMG：所检肌放松状态下见有自发电活动，募集反应呈混合相，四肢广泛性神经源性损害 。
现为进一步明确诊断于2013-08-26收入我科。
案例分析
运动神经元病护理查房
下一步护理计划及 改进措施
03
患者及家属的满意 度
护理查房内容
病情观察
生命体征：监测患者的 心率、呼吸、血压等指
标
意识状态：观察患者的 意识状态，包括清醒、
嗜睡、昏迷等
肌力评估：评估患者的 肌力情况，包括四肢肌
力、呼吸肌力等
吞咽功能：评估患者的 吞咽功能，包括吞咽困
难、呛咳等
皮肤状况：观察患者的 皮肤状况，包括压疮、
态，积极面对疾病。
护理查房注意事项
关注患者需求
了解患者的 病情和治疗 情况
01
询问患者的 生活需求和 护理需求
03
02
关注患者的 心理状态和 情绪变化
04
提供个性化 的护理方案 和健康指导
确保查房质量
04
持续改进：定期评估护
理质量，确保查房效果
03
查房后总结：分析护理
效果，提出改进措施
02
查房过程中：关注患者
需求，及时解决问题
01
查房前准备：熟悉患者
病情，了解护理要点
持续改进护理查房
定期评估护理查 房效果，发现问
题及时改进 1
鼓励护理人员提 4
出改进意见和建 议，共同提高护
理查房质量
加强护理查房培 训，提高护理人
2 员的专业水平
3
建立护理查房制 度，规范查房流 程和标准
谢谢
Hale Waihona Puke 士、实习生等准备查房资料，包 括患者病历、护理
记录等
检查患者病情， 了解患者需求
准备查房问题，包 括护理问题、患者
问题等
准备查房环境，包 括查房室、患者病
房等
准备查房工具，包 括听诊器、血压计、
03
患者及家属的满意 度
护理查房内容
病情观察
生命体征：监测患者的 心率、呼吸、血压等指
标
意识状态：观察患者的 意识状态，包括清醒、
嗜睡、昏迷等
肌力评估：评估患者的 肌力情况，包括四肢肌
力、呼吸肌力等
吞咽功能：评估患者的 吞咽功能，包括吞咽困
难、呛咳等
皮肤状况：观察患者的 皮肤状况，包括压疮、
态，积极面对疾病。
护理查房注意事项
关注患者需求
了解患者的 病情和治疗 情况
01
询问患者的 生活需求和 护理需求
03
02
关注患者的 心理状态和 情绪变化
04
提供个性化 的护理方案 和健康指导
确保查房质量
04
持续改进：定期评估护
理质量，确保查房效果
03
查房后总结：分析护理
效果，提出改进措施
02
查房过程中：关注患者
需求，及时解决问题
01
查房前准备：熟悉患者
病情，了解护理要点
持续改进护理查房
定期评估护理查 房效果，发现问
题及时改进 1
鼓励护理人员提 4
出改进意见和建 议，共同提高护
理查房质量
加强护理查房培 训，提高护理人
2 员的专业水平
3
建立护理查房制 度，规范查房流 程和标准
谢谢
Hale Waihona Puke 士、实习生等准备查房资料，包 括患者病历、护理
记录等
检查患者病情， 了解患者需求
准备查房问题，包 括护理问题、患者
问题等
准备查房环境，包 括查房室、患者病
房等
准备查房工具，包 括听诊器、血压计、
运动神经元病--护理查房
针对患者病情提出以下护理问题：
P1 清理呼吸道无效：与呼吸道炎症，痰液粘稠，痰多，疲乏等 导致无效咳嗽有关。 目标：患者能有效咳嗽，能自行咳痰，痰量减少
I 1.遵医嘱予以抗感染化痰药物使用； 2.协助翻身拍背排痰、吸痰PRN； 3.保持病室内适宜的温度（18～20℃）和
湿度（50% ～ 60%）； 4.病情观察：密切观察生命体征、 spo2以及咳嗽咳痰情
I 1.测体温Q4H,体温过高时随时测量； 2.及时汇报医生病人的发热情况，遵医嘱处理； 3.遵医嘱合理补液，防止体温骤降引起虚脱。
O 体温高时遵医嘱及时降温
P4 营养失调 ：低于机体需要量:与呼吸困难，摄入 不足，
腹泻，感染消耗增多有关。 目标：摄入充足，体重不减
I 1.遵医嘱予肠内营养；
2.遵医嘱予抗感染等对症处理； 3.监测蛋白、电解质等情况。
流行病学
本病的发病率在30岁后开始上升，发病风险高峰位于 50-75岁之间，之后则逐渐下降。家族性患者的平均 发病年龄为46岁，散发性患者为56岁。一般来说， 在不考虑性别的情况下，发病年龄小于45岁的患者 生存时间更长，45岁以后发病的患者，其平均生存 期比45岁以前发病的患者短39个月。本病在男性中 比女性中更为常见，男女比为1.2-1.5:1。
钝，双上肢肌力Ⅱ级，下肢肌力Ⅳ级，四肢肌 张力正常。
入院后遵医嘱予抗感染，脱水降颅压，化痰，促醒 等对症治疗。
4月2日11：00在局麻下行气管切开术，接呼吸机辅 助通气，SIMV模式
4月3日患者神志清楚，接呼吸机+PSV模式
病程中根据患者呼吸情况更改SIMV、CPAP、 NPPV模式。5月7日至今一直使用CPAP模式。
O 患者皮肤完整，无发生压疮
运动神经元病护理查房
现为：
病变处肌肉插入电位延长，纤颤
电位，动作电位时限增宽、波幅 增高、波形以混合相或单纯相多 见，可见巨大电位。
运动神经传导速度下降或正常，
而感觉传导速度正常。
辅助检查
脑脊液检查 腰穿压力正常或偏低，CSF检查正常或蛋白轻度 增高，免疫球蛋白可能增高。
血液检查 血清CK活性正常或轻度增高而CK- MB不高。免疫 功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。 CT和MRI检查 脊髓变细（腰膨大和颈膨大处较明显），余无 特殊发现。 肌肉活检 可见神经源性肌萎缩病理改变。
经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。
自由基损害：铜（锌）超氧化物歧化基因突变现象
临床表现
运动神经元病
上运动神经元
下运动神经元
上下运动神经元
原发性侧索硬化
进行性脊肌萎缩
进行性延髓麻痹
肌萎缩侧索硬化
临床表现
运动神经元病通 常起病隐匿，缓慢进 展。由于损害部位不 同，临床表现为肌无 力与肌萎缩、锥体束 症的不同组合。
随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌 和咽喉肌
ALS
体征
常有肌束颤动，有重要意义。
上肢肌萎缩，肌张力不高，腱反射亢进，
Hoffman征阳性。
双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，
Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。
一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状，
临床罕见。
常见首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力，行走呈剪刀步态。 缓慢进展，逐渐累及双上肢。 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般 无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。如双 侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。 进展慢，可存活较长时间。
运动神经元病护理查房
2月7日
（十二）有皮肤受损的危险：与患者长期卧床，无法自主改变体位 有关 措施：1、q2h翻身拍背，改变体位。
2、卧气垫床，局部垫水枕，局部减压，保持皮肤清洁干燥。
3、增加营养，增强机体抵抗力。 4、班班交接，监测皮肤情况。
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2月7日
（十三）营养失调：低于机体需要量 与摄入不足感染消耗有关 措施：1、遵医嘱予静脉营养，肠内营养。
1月31日
（一）气体交换受损：与肺部炎症有关
措施：1、气管插管，机械通气。
2、做好人工气道患者的气道管理。 3、按需吸痰，严格无菌操作，q2h翻身拍背。 4、雾化祛痰。 5、遵医嘱应用抗生素等，促进炎症吸收消散，观察用药后效果及 不良反应。
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1月31日
（二）呼吸形态改变：与气管插管有关 措施：1、做好口腔护理，保持口腔清洁卫生，促进病人舒适。
2、遵医嘱应用退烧药。 3、监测患者体温，发现异常及时处理。
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2月2日
（六）自理能力缺陷：与患者四肢肌力下降，生活无法自理长期卧 床有关 措施：1、予生活护理，保证患者清洁舒适。
2、予基础护理，预防口腔感染，泌尿系统感染等相 关 并发症。
3、保持床单元整洁舒适。
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2月3日
（七）疼痛：与运动神经元病有关
措施：1、按疼痛规范评估患者疼痛情况。
2、严重时可根据医嘱用药。
3、搬动患者时动作轻柔，减少不必要的疼痛刺激。
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2月4日
（八）电解质紊乱：与低钾、低钙有关 措施：1、监测患者电解质情况。
2、遵医嘱予对症处理，补充相应电解质并注意监测疗效。 3、监测患者心电监护心电波形的情况，必要时予心电图检查。