多指畸形的发生及治疗 ppt课件

Castilla EE. J . Am J M ed Genet ,1996；徐建国. 中华医学遗传学杂志, 2005
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
手术要点
切除发育较差的桡侧指 不完全分离需做掌骨颈锲形截骨
也可将尺侧指移位到桡侧 必要时虎口开大
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拇指多指：三指节型
较少见，有遗传家族史 解剖：
常双侧发病，伴有大鱼际发育不良，拇 指向尺侧偏斜
分型及治疗
A：桡侧指为三指节 B: 两侧三指节发育不全 C: 尺侧指为三指节, 两侧均发育差 D：尺侧为三指节, 像示指
线符合正常，关节面平行，防止疤痕挛缩 形成
手术时机：6月-1岁（形成捏力以前）
张咸中，罗永湘. 多指畸形及切除术后继发畸形pp的t课手件术矫治. 1999
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拇指多指：近节指骨型(常见)
分型
A型(最常见)：桡侧发育差，尺侧发育良好 B型：双侧发育基本相同，呈蟹爪形畸形 C型：双侧均发育不良，相平行
时间：6月-1岁 皮肤设计（重要：尽量减少疤痕的形成） 保留并重建拇短展肌止点和桡侧侧副韧带
止点极其重要 近节指骨，掌骨截骨可能（视畸形程度） 肌腱张力及力线的调整
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拇指多指：掌骨型
解剖特点
常伴有大鱼际发育不良，大鱼际肌 止点常在赘生指上，需要重建止点
分型
掌骨不完全分裂（V型） 掌骨完全分裂（VI型）
解剖特点：
鱼际肌（附着于桡侧指近节指骨侧面） 拇内收肌（附着在尺侧指近节指骨底处）
拇长伸肌键（呈弦状向对侧移位）
治疗原则
保留主要指，去除多余指 如双拇指相似，则保留尺侧指（主要保留尺
侧副韧带，维持捏力） 修复韧带后仍有明显畸形者，需要截骨矫形
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拇指多指：近节指骨型(常见)
手术要点：
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多指畸形的病因
常染色体显性遗传
赵红珊 遗传性多指(趾) 畸形及相关基因研究进p展pt课1件998
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多指畸形的病理分类
1、软组织多指：
多指仅有软组织赘生物，没有骨、肌腱等组织
2、单纯多指：
含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指相连， 是一种功能缺陷的手指
3、复合型多指：
不仅含有指骨，肌腱等，而且包括掌骨孪生。
治疗(Buck-Gramcko法)：
保留位置和发育良好的手指，切除其它 多指
治疗原则：
手的功能更为重要 最佳手术时间：1岁左右 对于小多节指骨，于远/近端融合，并
修复关节囊等，可减少关节僵硬
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尺侧(小指)多指畸形(少见)
常见于非洲人，出现于其它人种常伴有其他全 身疾病（软骨外胚层发育不良症 ，六指侏儒综 合征）
解剖及分型(Stelling-Twrek)：
环境（孕期的前3月为甚）：
吸烟、药物、病毒性感染 放射线、工业污染、农药 妊娠合并糖尿病……
Wiodemann：遗传(20%)、环境(20%), 其余部分是由遗传加 外环境作用的结果
赵献芝. 多指基因研究进展 .上海畜牧兽医通讯. 2007；周光萱.多指(趾) 畸形的流行病学分析. 四川大学学报. 2004
多指畸形的发生及治疗
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流行病学
多指畸形：一个或多个指全部或部分的重复发生
分裂Fra Baidu bibliotek（？）
先天性肢畸形：先天性畸形中最常见 多指(趾)：最常见的先天性肢畸形(36.6%) 发生率：9.45/万(国外：5/万-19/万) 男性 > 女性 (国内1.5:1；国外5:1) 右手 > 左手 (国内1.3:1；国外2:1) 单个手指 > 多个手指 桡侧(54.6%) > 尺侧(28.6%) > 中央型
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
多指畸形的分类
非综合征型/综合征型(略) 非综合征型
轴前(桡侧)（多见于白种人，亚洲人）
绝大多数表现为单侧，散在、不伴有系统性疾病 I 型(拇指多指)（进一步分为6个亚型） II 型(拇指三指骨多指) III 型(示指多指) IV型(多指并指)
轴后(尺侧)（多见于非洲人1/143,白人：1/1339）
发育良好（A型） 发育不良（B型）
Temtamy, McKusick. J Birth Defects, 1978
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多指畸形的病因
与顶外胚层脊异常发育有关（异常增厚、退缩迟缓） 遗传：
多位于2号和7号染色体 常染色体显性单基因遗传（一定的外显率）
I型：一块多余的软组织，没有骨骼肌腱等
单纯切除
II型：手指的重叠或部分重叠，有正常的手 指结构，包括分叉出来的掌骨或指骨，以关 节相连
切除多生指外，还需进行分指术
III型(少见) ：由一个掌骨和各种软组织组 成
需要做指列切除
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镜影手
极少见 对称性，没有尺桡侧之分 前臂无桡骨，为两个尺骨 手指数目不等，但无拇指
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拇指多指：远节指骨型
轻微的I,II型可以不用治疗 两指发育相等时：
Bilhaut-Cloguet法
(手术复杂，常引起关节僵硬和指甲畸形)
一侧发育良好/完全分裂：
单纯切除发育不良侧(通常为桡侧) 重新修复侧副韧带，调整屈伸肌腱止点 根据需要对近节性截骨矫形
注意点：侧副韧带张力调整，屈伸肌腱力
I型为赘生指(单纯软组织蒂) II型为存在部分骨性结构 III型为包括掌骨的完全性多指
治疗：
软组织相连的多指做单纯切除即可 复杂的多指需做赘生指切除，关节囊修补，截骨
矫正，小鱼际肌止点重建等
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中央多指畸形
示、中、环指多指畸形罕见 多伴有临近手指发育不良 解剖、分型及手术：
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拇指多指的Wassel分型(1969)
多指畸形中拇指多指(87.6%) 分型：
解剖部位：远节；近节；掌骨 分离形态：分叉型；成对型 三指节型
15%
47%
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20%
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治疗目标:良好的功能和外观
沿长轴排列的骨性结构 稳定的关节 平衡的肌力 适当的甲床结构
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