Castleman病 ppt课件

临床表现
CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型 青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为 透明血管型。患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成 巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的淋 巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴 结。偶见于结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、 肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可 长期存活，即呈良性病程。
CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关，有作 者提出免疫调节异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病 例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的 危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤，然多数病例追随 结果并未转化为恶性肿瘤。
发病机制
由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心，部分病例 还有血管脂肪瘤成分，且病变也可发生于正常时不存在淋巴组 织的部位，故曾认为是一种错构瘤，血管造影的图像也类似于 其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要 是病毒感染)、炎症有关，因其病理上呈炎症样改变，如浆细胞、 免疫母细胞及毛细血管增生，同时均保留残存的淋巴结结构； 临床上有炎症病变的征象，如慢性病性贫血、血沉增快、低白 蛋白血症及多克隆免疫球蛋白增多等。
Castleman病
大头医生
编辑整理
英文名称
Castleman disease
别名
vascular follicular lymphnode hyperplasia；巨大淋巴结增生；血 管滤泡性淋巴结样增生
类别
血液科/白细胞疾病
ICD号
I89.8
概述
Castleman病(Castleman’s disease，CD)属原因未明的反应性淋巴 结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血 管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显 著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多 数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。 19世纪20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式报道一种 局限于纵隔的肿瘤样肿块，组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明 显增生的疾病，称为血管滤泡性淋巴样增生(vascular follicular lymphnode hyperplasia)。
发病机制
有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，如典型的免疫缺陷 疾患——艾滋病，可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤，少数 CD也可转化为卡波西肉瘤；临床上部分患者伴自身免疫性血细 胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳 性；某些免疫学检测显示部分CD患者对抗原反应性消失、T抑 制细胞缺如等。有作者认为CD是一种肿瘤前期病变，因为CD病 变组织的浆细胞免疫组化染色呈单克隆性、个别患者血中出现 单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。
实验室检查
4.尿常规 尿蛋白轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大量尿 蛋白。
其他辅助检查
1.组织病理学 肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。 病变主要累及身体任何部位的淋巴组织，偶可波及结外组织。 CD病理上分为以下两种类型： (1)透明血管型： 占80%～90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散 在分布。有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增 厚，后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明 状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞，形成特殊 的洋葱皮样结构或帽状带。
其他辅助检查
滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫 母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。大体标本见淋巴结直径为 3～7cm，大者可达25cm，重量达700g。 (2)浆细胞型： 占10%～20%。淋巴结内也显示滤泡性增生，但小血管穿入及滤 泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的 洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生， 可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人 称本型为透明血管型的活动期，可有TCRβ或IgH基因重排。
临床表现
10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状， 如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等，手术切除后症状可 全部消退，且不复发。 2.多中心型 较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。 患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如 发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀 粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征 （干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性 反应。
发病机制
已有较多报道IL-6参与CD的发病过程，如IL-6基因转入小鼠的造 血干细胞，可成功获得类似于CD的病理模型。另已证实CD的淋 巴结生发中心的B淋巴细胞可分泌产生大量的IL-6。病变切除后， 随临床病情的改善，增高的血清IL-6水平也随之下降。此外，在 动物实验中证实，人疱疹病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤疱疹病 毒(KSHV)参与了CD的发病。
临床表现
20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。 少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内 分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综 合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴 发感染。
并发症
1.约1/3的患者可并发卡波西肉Hale Waihona Puke Baidu或B细胞淋巴瘤。 2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变，还可合并舍格伦综合征 （干燥综合征），血栓性血小板减少性紫癜等。
实验室检查
1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细胞和 (或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。 2.骨髓象 部分患者浆细胞升高，自2%～20%不等，形态基本正 常。 3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常，表现为血清转氨酶及 胆红素水平升高。少数病人肾功受累，血清肌酐水平上升。血 清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现M蛋白， 血沉也相应增快。部分患者抗核抗体、类风湿因子及抗人球蛋 白试验阳性。
概述
1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形态学亚型，以浆细 胞增生为特征，常伴全身症状。由于本病淋巴结肿大常十分明 显，有时直径达10cm以上，故又名巨大淋巴结增生。
流行病学
局灶型，年轻人多见，发病的中位数年龄为20岁，多中心型， 中年以上多见，中位年龄为57岁。
病因