Castleman病 ppt课件

实验室检查
4.尿常规 尿蛋白轻度升高，如伴发肾病综合征，则出现大量尿 蛋白。
其他辅助检查
1.组织病理学 肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。 病变主要累及身体任何部位的淋巴组织，偶可波及结外组织。 CD病理上分为以下两种类型： (1)透明血管型： 占80%～90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散 在分布。有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增 厚，后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明 状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞，形成特殊 的洋葱皮样结构或帽状带。
发病机制
已有较多报道IL-6参与CD的发病过程，如IL-6基因转入小鼠的造 血干细胞，可成功获得类似于CD的病理模型。另已证实CD的淋 巴结生发中心的B淋巴细胞可分泌产生大量的IL-6。病变切除后， 随临床病情的改善，增高的血清IL-6水平也随之下降。此外，在 动物实验中证实，人疱疹病毒8(HHV-8)，即卡波西肉瘤疱疹病 毒(KSHV)参与了CD的发病。
CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关，有作 者提出免疫调节异常是CD的始发因素，临床上25%的中心型病 例证实伴HHV-8感染，还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的 危险中，少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤，然多数病例追随 结果并未转化为恶性肿瘤。
发病机制
由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心，部分病例 还有血管脂肪瘤成分，且病变也可发生于正常时不存在淋巴组 织的部位，故曾认为是一种错构瘤，血管造影的图像也类似于 其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要 是病毒感染)、炎症有关，因其病理上呈炎症样改变，如浆细胞、 免疫母细胞及毛细血管增生，同时均保留残存的淋巴结结构； 临床上有炎症病变的征象，如慢性病性贫血、血沉增快、低白 蛋白血症及多克隆免疫球蛋白增多等。
临床表现
10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状， 如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等，手术切除后症状可 全部消退，且不复发。 2.多中心型 较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。 患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如 发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀 粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征 （干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性 反应。
概述
1969年Flendring和Schillings提出CD的另一形态学亚型，以浆细 胞增生为特征，常伴全身症状。由于本病淋巴结肿大常十分明 显，有时直径达10cm以上，故又名巨大淋巴结增生。
流行病学
局灶型，年轻人多见，发病的中位数年龄为20岁，多中心型， 中年以上多见，中位年龄为57岁。
病因
临床表现
CD临床上分为局灶型及多中心型。 1.局灶型 青年人多见，发病的中位年龄为20岁。90%病理上为 透明血管型。患者呈单个淋巴பைடு நூலகம்无痛性肿大，生长缓慢，形成 巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的淋 巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴 结。偶见于结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、 肺、眼眶等均有个例报道。大部分无全身症状，肿块切除后可 长期存活，即呈良性病程。
发病机制
有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素，如典型的免疫缺陷 疾患——艾滋病，可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤，少数 CD也可转化为卡波西肉瘤；临床上部分患者伴自身免疫性血细 胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳 性；某些免疫学检测显示部分CD患者对抗原反应性消失、T抑 制细胞缺如等。有作者认为CD是一种肿瘤前期病变，因为CD病 变组织的浆细胞免疫组化染色呈单克隆性、个别患者血中出现 单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。
Castleman病
大头医生
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英文名称
Castleman disease
别名
vascular follicular lymphnode hyperplasia；巨大淋巴结增生；血 管滤泡性淋巴结样增生
类别
血液科/白细胞疾病
ICD号
I89.8
概述
Castleman病(Castleman’s disease，CD)属原因未明的反应性淋巴 结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血 管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显 著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多 数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。 19世纪20年代CD首先被描述，1954年Castleman等正式报道一种 局限于纵隔的肿瘤样肿块，组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明 显增生的疾病，称为血管滤泡性淋巴样增生(vascular follicular lymphnode hyperplasia)。
实验室检查
1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血，部分病例有白细胞和 (或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。 2.骨髓象 部分患者浆细胞升高，自2%～20%不等，形态基本正 常。 3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常，表现为血清转氨酶及 胆红素水平升高。少数病人肾功受累，血清肌酐水平上升。血 清免疫球蛋白呈多克隆升高，较为常见，少数血清出现M蛋白， 血沉也相应增快。部分患者抗核抗体、类风湿因子及抗人球蛋 白试验阳性。
临床表现
20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。 少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内 分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综 合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴 发感染。
并发症
1.约1/3的患者可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。 2.合并神经系统、内分泌及肾脏病变，还可合并舍格伦综合征 （干燥综合征），血栓性血小板减少性紫癜等。
其他辅助检查
滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫 母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。大体标本见淋巴结直径为 3～7cm，大者可达25cm，重量达700g。 (2)浆细胞型： 占10%～20%。淋巴结内也显示滤泡性增生，但小血管穿入及滤 泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的 洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生， 可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人 称本型为透明血管型的活动期，可有TCRβ或IgH基因重排。