第十四章 神经及精神疾病的生物化学检验

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神经系统疾病的生物化学检验ppt课件

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(一)血脑屏障 1.血脑屏障的结构 2.血脑屏障的作用
(二) 脑脊液 1.脑脊液的形成 2.脑脊液的功能
(一)血脑屏障
1.血脑屏障的结构 血脑屏障(blood-brain barrier, BBB) 是由脑内毛细血管的内皮及内皮细胞之间 的紧密连接、基膜以及神经胶质细胞突起 形成的血管鞘构成。通过多物质的选择性 通透,完成血液与脑组织之间的物质交换, 保证了脑代谢和功能的正常运行。 点击查看 血脑屏障示意图
Major Objectives
了解神经系统的结构和功能,脑脊液的形 成及神经递质的条件和分类。 熟悉神经递质的作用,血脑屏障的功能及 脑脊液实验室检查指标。 掌握神经组织的生化代谢特点,神经精神 疾病的生化机制及常见神经精神疾病的生 物化学检验。
Major Objectives
重点神经递质的作用及神经组织的生化代 谢特点,神经精神疾病的生化机制及常见 神经精神疾病的生物化学检验。
第二节 神经系统疾病常用的实验诊断方法
一、脑脊液一般检查
二、神经递质测定 三、脑脊液蛋白质和特殊的酶测定 四、分子生物学诊断
一、脑脊液一般检查
检测项目
细胞 红细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞 活性B淋巴细胞 白蛋白的CSF/血清比率 葡萄糖 氯化物
NTF是神经细胞发生中存活、分化的依赖因 子,是发育成熟神经元功能的调控因子,是神经 元受损害或病变中保护其存活和促进其再生的必 需因子。
四、中枢神经系统的生物化学基础
(一)中枢神经递质
(二)神经组织的生化代谢特点
(一)中枢神经递质
神经递质(neurotransmitter)是神经元间或神经 元与靶细胞(肌肉、腺细胞)间起信号传递作用的 化学物质。神经末梢通过释放神经递质作用与靶细 胞膜上的特异受体而发挥效应。 部分递质在突触处实际无传递信号的功能,不 直接触发靶细胞的效应,只对其他递质引发的效应 起调制作用,称为神经调质(neuromodulator)。

13. 神经及精神疾病的生物化学检验

13. 神经及精神疾病的生物化学检验
神经及精神疾病
的生物化学检验
本章教学要求:
掌握:脑脊液蛋白质、葡萄糖、氯化物、
酶类的检测
熟悉: 血脑屏障的结构特点;脑脊液的形
成及功能
了解:常见神经系统疾病的生物化学检验
2
第一节 概杂的电-化学信号网络;

人的神经系统分成两个部分,中枢神经系统 和外周神经系统;
转氨酶(ALT、AST) 乳酸脱氢酶(LDH) 溶菌酶(Lysozyme)
核糖核酸酶(RNase)
胆碱酯酶(AchE)
多巴胺--羟化酶(DH)
酸性磷酸酶(ACP)
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特殊酶类的测定
神经元特异性烯醇化酶(NSE) 主要存在于大脑
神经元和神经内分泌细胞的胞质中,CSF中NSE含量
新生儿:2.8-5mmol/L
26
临床意义
减低:
1、脑部细菌性或真菌性感染:急性化脓性脑
膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎
2、脑寄生虫病:脑囊虫病、血吸虫病、弓形
虫病等
3、脑膜肿瘤 4、低血糖:低血糖昏迷、胰岛素过量 5、神经梅毒:梅毒性脑膜炎和麻痹性痴呆
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临床意义
增高:
1、脑或蛛网膜下腔出血
脑脊液蛋白电泳组分及其变化的临床意义
蛋白组分 前清蛋白 脑脊液(%) 血清(%) 临床意义 2% 6% 微量 增高:帕金森病、脑外伤、脑积水、 脑萎缩等 降低:脑膜炎及其他脑内炎症
清蛋白
44% 62%
56 % 4.5 % 9.5 % 12 %
增高:脑肿瘤、椎管阻塞、脑出血、 脑梗塞 降低:脑外伤
反映血脑屏障功能
指数< 9时,血脑屏障无损害; 指数9 14,有轻度损害; 指数15 30,有中度损害; 指数31 100,严重损害; 指数> 100,表明屏障完全崩溃。

神经及精神疾病的临床生物化学检验

神经及精神疾病的临床生物化学检验

神经及精神疾病的临床生物化学检验第一节概述一、血脑屏障及脑脊液(一)血脑屏障:1.血脑屏障(blood-brain barrier, BBB)是由脑内毛细血管的内皮及内皮细胞之间的紧密连接、基膜以及神经胶质细胞突起形成的血管鞘构成。

通过多物质的选择性通透,完成血液与脑组织之间的物质交换,保证了脑代谢和功能的正常运行。

2.血脑屏障的作用:渗透性受流体静压、渗透性梯度、脂溶性、电离程度以及胞膜的孔径等因素影响。

(1)被动性扩散:(2)载体运输:最重要的是葡萄糖(3)主动转运:如K+、Na+、Ca2+、Mg2+(二) 脑脊液脑脊液(cerebrospinal fluid, CSF)极大部分由脑室脉络丛产生,少量由软膜、蛛网膜的毛细血管和脑细胞外液经过脑室的室管膜上皮渗出。

脑脊液的功能:(1)对脑组织保护作用,能有效的缓冲压力,避免震荡时对脑的冲击。

(2)在中枢神经系统内循环流动的脑脊液起着淋巴液的作用,营养附近的脑组织并运走部分代谢产物。

(3)脑脊液对维持脑组织的渗透压和酸碱平衡有着重要作用。

(4)通过脑脊液循环,对颅内压力的调节有一定的作用。

二、神经组织的生物化学代谢特点1.糖代谢(Glucose metabolism):脑组织的能量主要靠血液提供的葡萄糖。

葡萄糖氧化形式主要为:有氧氧化,无氧酵解,磷酸戊糖途径3.氨基酸代谢(amino acid metabolism)蛋白质的结构与功能的复杂性是脑功能,活动的最重要的物质基础.脑组织中氨基酸的特点:①必需氨基酸处在相当低水平,且依赖血液水平。

②非必需氨基酸水平高于必需氨基酸数倍。

③其他器官缺少的或低水平的氨基酸如GABA、谷氨酸、N-乙酰天冬氨酸等在脑组织很多。

4.核酸代谢(nucleic acid metabolism)脑组织可从头合成嘌呤核苷酸,又可从补救合成途径合成嘌呤核苷酸。

脑内缺乏合成嘧啶环的氨甲酰磷酸合成酶Ⅱ,不能从头合成嘧啶核苷酸,只能从补救途径(salvage pathway)合成。

《临床生物化学检验》第十四章练习题及答案

《临床生物化学检验》第十四章练习题及答案

《临床生物化学检验》第十四章练习题及答案第十四章神经及精神疾病的生物化学检验[A型题]1.癫痫患者CSF中下降的有()A. CKB. LDH及同工酶C. L-脑啡肽D. GABAE. ACh2.下列关于神经组织脂类代谢正确的是()A.全部长链不饱和脂肪酸都能在脑内合成B.糖鞘脂主要有两类,即脑苷脂和神经节苷脂C.脂类的构成中,磷脂很少,中性脂肪为主D.脑脂肪酸大部分不能在脑内合成,主要来自膳食E.脑脂类中大多数代谢较快,但磷脂酰胆碱和磷脂酰肌醇则转换缓慢3. CSF蛋白电泳呈现前白蛋白含量下降时,见于()A.脑积水B.脑内炎性疾病C.脑外伤D.脑萎缩E.中枢神经系统退行性变4.脑脊液主要由下列哪项生成()A.脑室B.脉络丛C.蛛网膜下腔D.脑膜窦E.脑实质5.脑脊液透明或呈毛玻璃状,标本放置数小时后有白色纤维膜形成。

糖量降低2. 2mmol/L以下,氯化物降低最为明显,可低于102mmol/L。

最可能的诊断是()A.化脓性脑膜炎B.结核性脑膜炎C.病毒性脑膜炎D.真菌性脑膜炎E.原发性阿米巴性脑脓肿6.有一患者,昏迷。

检查发现CSF 蛋白质总增高,常超过450/L;β2微球蛋白(β2-M)含量升高。

L.DH 及同工酶增高、AST增高,CK及同工酶增高、核糖核酸酶增高,酸性磷酸酶增高。

CT表现特征性征象为瘤体周围组织广泛水肿,邻近脑结构及中线结构的偏移。

怀疑为()A.癫痫患者B.PA患者C.精神分裂症患者D.帕金森病患者E.脑肿瘤患者7.下列会有5-HT及5-HIAA上升的是()A.精神发育迟滞的患儿血中B. 抑郁性精神病患者CSF中C. 精神分裂症患者血中.D.颅脑外伤疾病患者CSF中E.癫痫患者CSF中8.正常CSF蛋白质总量中腰池液(腰穿)为()A 650~750mg/LB 550~650 mg/LC. 350~550 mg/LD.400~450mg/LE. 150~450mg/L9.在正常条件下,脑组织唯一利用下列哪项作为能源()A.甘油B. 氨基酸C.糖D.蛋白质E.酮体10.帕金森病的产生是由于下列哪个递质系统受损所致()A.黑质-纹状体多巴胺能系统B. 脑干网状结构肌碱能系统C.纹状体-黑质-γ-氨基丁酸能系统D.中缝核5-羟色胺能系统E.蓝斑上部去甲肾上腺素能系统11. 下列说法正确的是()A.脑中DNA的含量特别高B.脑中DNA的代谢速度随神经的功能活动程度而变化C.神经元胞体越大,DNA含量越高D.脑内ATP处于高稳定水平,即ATP迅速生成及迅速利用E.脑组织糖代谢方式主要为磷酸戊糖途径12. 在脑外伤、脑肿瘤时,下列叙述错误的是()A. AST增高B. LDH及同工酶增高C. CK及同工酶增高D.酸性磷酸酶下降E. ACh升高13.血脑屏障有选择通透性,下列物质不易通过血脑屏障的是()A.高脂溶性物质B. 蛋白质C.低脂溶性分子D.金属离子C. 水和气体14.关于神经组织糖代谢的特点,不正确的描述是()A.神经组织中葡萄糖的浓度远低于血浆B. 葡萄糖是神经组织最重要和实际上唯- -有效的能量来源C.血中葡萄糖的正常水平和通过扩散进入神经组织的少量磷酸己糖,是维持脑的日常功能运转所必需的D.糖代谢方式主要为磷酸戊糖途径E.缺氧时,丙酮酸、乳酸堆积可危害大脑功能15.下列说法错误的是()A.脑中DNA中DNA的含量特别高B.脑中RNA的代谢速度随神经的功能活动程度而变化C. 脑中RNA含量随脑的特定功能细胞和区域分布而异D. RNA在胞质中以多核糖体形式存在E.脑中RNA量高说明脑的功能和代谢活跃16.下列神经、精神疾病的实验室诊断不正确的是()A.家族性帕金森病PDI型病检神经元胞质内有Lewy小体B.2A型进行性肌阵挛性癫痫的PAS阳性C. 肝豆状核变性病的血、脑脊液、尿Cu2+增高D. 假肥大性肌营养不良的血CK增高E. 享廷顿病神经元内有Lewy小体17. CK主要存在于心肌、骨骼肌和脑内。

神经及精神疾病的生物化学检验

神经及精神疾病的生物化学检验
是神经损伤的另一个特异性生物化学标志,检测方法有酶 活性和质量测定两种。在脑梗死、脑出血、外伤及颅内高 压时可持续增高。
第三十六页,共56页。
脑脊液中主要酶类检测的方法和意义
第三十七页,共56页。
五、脑脊液中常用的神经递质和神经肽
l 神经递质对中枢神经系统功能及人的精神活动起 着重要的作用,某些神经系统的疾病及精神病可表 现出神经递质代谢的变化;
4.血脑屏障受损和影响
l 脑外伤、出血、梗死、缺氧、炎症、肿瘤等可使血脑屏 障遭到破坏;
l 血管内皮细胞的紧密连接程度破坏,局部毛细血管通透性 增高,使蛋白及大分子物质、离子、细菌、病毒等通过血脑 屏障进入脑组织。
第六页,共56页。
第七页,共56页。
脉络丛上皮细胞对各种物质的选择性:
★ 最易通过物质: 氯、钠、镁离子及乙醇
指数> 100,表明屏障完全崩溃。
IgG和白蛋白比率 =
CSF中IgG mg/L CSF中白蛋白mg/L
诊断脱髓鞘疾病
免疫球蛋
CSFIgG mg/L×血清白蛋白g/L
=
反映鞘内IgG合成
白指数
CSF中白蛋白mg/L×血清IgG g/L
第二十三页,共56页。
第二十四页,共56页。
(四)特异性蛋白检测
第二十九页,共56页。
临床意义
增高:
1、脑或蛛网膜下腔出血 2、下丘脑损害 3、急性脑外伤和中毒影响脑干 4、糖尿病或大量注射葡萄糖后 5、早产儿和新生儿
第三十页,共56页。
三、脑脊液氯化物
Ø 脑脊液氯化物浓度约为血浆浓度的1.2~1.3倍 。
Ø Donnan平衡:正常人脑脊液中蛋白质含量较低
,为了维持脑脊液及血浆渗透压之间的平衡, 脑脊液中氯化物含量高于血浆中含量。

神经与精神疾病的生物化诊断讲课课件

神经与精神疾病的生物化诊断讲课课件

人工智能在神经与精神疾病的诊 断中,可以辅助医生进行影像学 分析,提高诊断的准确性和效率

人工智能可以通过深度学习算法 ,对大量的病例数据进行学习, 从而识别出与疾病相关的特征和
模式。
人工智能还可以通过自然语言处 理技术,对患者的症状和病史进 行自动分析,为医生提供诊断线
索。
基因检测的进展
随着基因检测技术的发展,越来越多的基因突变和遗传因素被发现与神经与精神疾 病相关。
性。
治疗策略需要根据患者的具体情 况制定,综合考虑患者的症状、 病因和个体差异等因素,以实现
最佳的治疗效果。
THANKS
感谢观看
REPORTING
其他生物标记物
总结词
其他生物标记物包括遗传标记物、免疫标记物等,通过检测 这些标记物来评估神经与精神疾病的状态。
详细描述
遗传标记物可以检测基因突变和染色体异常,有助于预测神 经与精神疾病的发病风险和评估治疗效果。免疫标记物可以 检测免疫系统的反应和炎症水平,有助于诊断自身免疫性疾 病和感染性疾病。
基因检测可以为患者提供个性化的诊断和治疗方案,有助于提高治疗效果和预防疾 病的复发。
基因检测还可以用于研究疾病的发病机制和药物作用机制,为新药研发提供重要的 线索。
新药研发与治疗策略
随着神经与精神疾病发病机制的 深入了解,越来越多的新药被研 发出来,为患者提供了更多的治
疗选择。
新药研发过程中,需要充分考虑 药物的靶点、药效和副作用等因 素,以确保药物的安全性和有效
帕金森病。
03
3. 功能影像学检查
如单光子发射计算机断层扫描(SPECT)和正电子发射断层扫描(PET
)可检测脑内多巴胺转运体和递质的功能状态,有助于诊断和病情监测

13.-神经及精神疾病的生物化学检验 (1)

13.-神经及精神疾病的生物化学检验 (1)
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临床意义
增高: 1、脑或蛛网膜下腔出血 2、下丘脑损害 3、急性脑外伤和中毒影响脑干 4、糖尿病或大量注射葡萄糖后 5、早产儿和新生儿
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三、脑脊液氯化物
Ø 脑脊液氯化物浓度约为血浆浓度的1.2~1.3 倍。
Ø Donnan平衡:正常人脑脊液中蛋白质含量较 低,为了维持脑脊液与血浆渗透压之间的平 衡,脑脊液中氯化物含量高于血浆中含量。
CSF中IgG mg/L
IgG和白蛋白比率 =
诊断脱髓鞘疾病
CSF中白蛋白mg/L
免疫球蛋 = CSFIgG mg/L×血清白蛋白g/L 反映鞘内IgG合成 白指数 CSF中白蛋白mg/L×血清IgG g/L
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(四)特异性蛋白检测
l β-淀粉样蛋白及β-淀粉样蛋白前体:是阿尔茨海默病 形成和发展的关键因素
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l神经元特异性烯醇化酶(NSE)
是烯醇化酶的一种, 特异性存在于神经元和神经内 分泌细胞中,是一种可靠的神经元损伤标志物。在严 重而持久的全身性惊厥性癫痫状态后神经功能损害, 测定血清或脑脊液中NSE 可作为评价脑损害的生化 指标。对有EEG异常的癫痫病人,可在抗癫痫治疗的 随访中测定NSE值以指导治疗。
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检测方法
离子选择电极法、酶法
参考区间
腰穿(CSF氯化物) Ø 成人: 120-130mmol/L Ø 婴儿:110-130mmol/L
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临床意义
(1) 增高 肾炎、尿毒症、心力衰竭等。
(2) 降低 ★ 感染性CSN、CSF蛋白增高等。 ★ 低氯血症。<85 mmol/L时,有可能
导致呼吸中枢抑制。
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检测方法
己糖激酶法、葡萄糖氧化酶法、葡萄糖脱 氢酶法
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卫生部“十二五”规划教材全国高等医药教材建设研究会规划教材大连医科大学左云飞一、概述二、常用神经及精神疾病的生物化学检测指标三、常见神经及精神疾病的生物化学诊断第一节概述一、血脑屏障及脑脊液二、神经组织的生物化学代谢特点三、常见神经变性病的生物化学机制四、常见精神疾病的生物化学机制一、血脑屏障及脑脊液经系统脑脊髓脑神经脊神经内脏神经在血-脑之间有一种选择性地阻止某些物质的“屏障”存在,称为血脑屏障。

●脑毛细血管内皮细胞间紧密“焊接”●毛细血管内皮细胞外的基底膜是连续的●毛细血管壁外表面积的85%都被神经胶质细胞的终足所包绕被动性扩散载体运输主动转运其他如发生脑外伤、出血、梗死、缺氧、炎症、肿瘤等可使血脑屏障遭到破坏,血管内皮细胞的紧密连接程度破坏,局部毛细血管通透性增高,使蛋白及大分子物质、离子、细菌、病毒等通过血脑屏障进入脑组织。

无色透明的液体,充满在各脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内。

脑室脉络丛产生蛛网膜下腔蛛网膜粒静脉系统①②③④●缓冲压力,避免震荡时对脑组织的冲击。

●具有淋巴液的作用,为脑组织提供营养,运走代谢产物。

●维持脑组织的渗透压及酸碱平衡。

●调节颅内压力。

●氧供给充分时主要通过糖的有氧氧化产生ATP供能。

●神经组织中磷酸戊糖途径很活跃,产生的NADH+H +参与还原反应及脂类代谢。

●通过三羧酸循环途径使脑组织中葡萄糖快速转变为神经递质,提供脂类物质合成的碳骨架。

二、神经组织的生物化学代谢特点●蛋白质占人脑干重的一半。

灰质较白质富含蛋白质。

●神经组织的蛋白质常包括白蛋白,球蛋白,核蛋白和神经角蛋白等。

脑组织中还含有谷胱甘肽、胱硫醚、磷酸乙醇胺等神经系统特有的蛋白质。

●神经组织中蛋白质含量较恒定,但转换快。

●脑组织中谷氨酸、天冬氨酸N-乙酰天冬氨酸及相关的氨基酸含量较高(与氨基酸衍生为神经递质有关),进入脑中的氨基酸可被迅速合成蛋白质。

●神经系统中脂质含量丰富。

●脑组织的脂类以磷脂为主,并含有较多的糖鞘脂和胆固醇。

●脑脂类中磷脂酰胆碱和磷脂酰肌醇转换较快。

●脑脂肪酸大部分在脑内合成,少量来自膳食。

●脑中RNA的含量特别高。

●脑中的DNA主要在神经细胞核内,成熟神经元内DNA含量恒定。

●核酸代谢速度的快慢与神经系统所处的功能状态相关。

●部分生长因子、生长激素等可促进脑内核酸的合成与更新。

●脑组织主要以葡萄糖的氧化来供能的。

在低血糖情况下也可以利用酮体供能。

●脑组织对缺糖和缺氧均极敏感,血糖下降50%即可致昏迷,中断流向脑的血流几分钟就可引起死亡。

●脑的能量消耗在于把Na+泵出细胞外,迅速恢复膜电位维持神经的兴奋和传导。

●脑内ATP的水平高,合成和利用均很迅速。

脑内磷酸肌酸(CP)水平比ATP高,是ATP末端高能磷酸键的一种贮存形式。

三、常见神经变性病的生物化学机制是指以神经元变性为主要病理改变的一类疾病,病变可涉及大脑、小脑、脑干和脊髓等不同部位,其特点是中枢神经系统某个或某些特定部位神经元进行性病变以至坏死发生,可伴有胞质内结构紊乱,但无炎症或异常物质累积。

●基因突变●神经递质的异常●能量代谢缺陷●异常钙离子通道开放与Ca2+效应●自由基分子代谢四、常见精神疾病的生物化学机制精神疾病是指在各种生物学、心理学以及社会环境因素影响下,大脑功能失调,导致认知、情感、意志和行为等精神活动出现不同程度障碍为临床表现的疾病。

多年观察研究,发现精神疾病的发病与神经、遗传、自身因素有关。

第二节常见神经系统疾病的临床生物化学一、脑脊液的一般检查二、脑脊液蛋白质测定三、脑脊液中特殊酶的测定四、分子生物学诊断一、脑脊液的一般检查●透明的无色液体,不是血浆的简单过滤液。

●比重为1.004~1.007 ,蛋白质含量为200~400mg/L,葡萄糖的含量为2.5~4.4mmol/L。

●除含有较血浆多的镁和氯外,其他离子成分均比血浆低。

●正常人的脑脊液分泌速度为0.3~0.4ml/min,每天产生约600~700ml ,每天的转换率为4~5次。

检测脑脊液成分可辅助推知血脑屏障的功能状况及引起改变的中枢神经系统疾病的情况。

脑脊液的检查内容及其临床意义检测项目参考范围临床意义外观透明的无色液体淡红色或血性:颅内或脊髓腔内有出血淡黄色或红黄色:蛋白含量增高云雾状或毛玻璃样:白细胞增多压力60~180mm水柱增高:颅内占位病变或脑积水细胞数白细胞计数为0~5/mm3;红细胞应不存在白细胞增多:中枢神经系统有炎症红细胞增多:出血蛋白质15~45mg%蛋白增高:炎症或脑和脊髓占位性病变葡萄糖 2.5~4.4mmol/L 过高:糖尿病过低:细菌、霉菌感染或脑膜癌氯化物118~130mEq/L过低:细菌性感染IgA0.001~0.006g/L 增高:脑血管病、变性疾患、Jacob-Greutzfeldt病降低:支原体脊髓膜炎、小脑性共济失调、癫痫IgG0.01~0.04g/L 显著增高:化脓性脑膜炎增高:结核性脑膜炎、亚急性硬化性全脑炎、多发性硬化症、种痘后脑炎、麻疹脑炎、神经梅毒、急性病毒性脑膜炎、脊髓腔梗阻降低:癫痫、X线照射、服类固醇药物二、神经递质的测定临床常用于检测神经、精神疾病的神经递质主要分为三类:生物胺、氨基酸与肽类。

●生物胺类递质常检测5-羟色胺(5-HT)及代谢终产物5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)、多巴胺(DA)及代谢终产物3-甲氧基-4-羟基乙酸(HVA);●氨基酸类常检测抑制性递质γ-氨基丁酸(GABA)及兴奋性递质谷氨酸、天冬氨酸及高半胱氨酸;●肽类递质主要检测有阿片肽、P物质及胆囊收缩素(CCK)等。

脑脊液中常用神经递质的检测及临床意义递质名称常用方法参考值临床意义5-HT高效液相色谱法、酶学分析法、荧光法等<20ng/ml增高:颅脑外伤与脑血管疾病降低:精神发育迟滞、PD患者及抑郁型精神病等5-HIAA17.1〒6.5ng/ml谷氨酸高效液相色谱法、荧光分光光度法、高压电泳法等0.41~22.75µmol/dl增高:精神分裂症等降低:PA患者GABA0~0.1µmol/dl降低:癫痫病P物质放射免疫法增高:精神抑郁性患者降低:帕金森病患者,但病情严重时升高β-内啡肽增高:躁狂症、精神分裂症降低:AD患者脑啡肽增高:癫痫患者CCK降低:精神分裂症生长抑素降低:Alzheimer型老年痴呆患者三、脑脊液蛋白质和特殊的酶测定●脑脊液蛋白质定量正常不同部位脑脊液蛋白质总量为:脑室液50~150mg/L;脑池液150~250mg/L;腰池液150~450mg/L。

●蛋白质电泳蛋白组分脑脊液血清临床意义前白蛋白2%~6% 0 增高:脑积水、脑外伤、脑萎缩及中枢神经系统退行性变降低:脑内炎性疾病白蛋白44%~62%56%增高:椎管阻塞、脑血管疾病及脑肿瘤降低:脑外伤α1球蛋白4%~8% 4.5%增高:中枢神经系统感染α2球蛋白5%~11%9.5%β球蛋白13%~26%12% 增高:肌萎缩及退行性病变γ球蛋白6%~13% 18 % 增高:脱髓鞘疾病及感染(一)脑脊液蛋白质测定蛋白质指数白蛋白指数=CSF白蛋白mg/L血清白蛋白g/dLIgG和白蛋白比率=免疫球蛋白指数=CSFIgG mg/dL〓血清白蛋白g/dLCSF中白蛋白mg/dL〓血清IgG g/dLCSF中IgGmg/dLCSF中白蛋白mg/dL反映血脑屏障功能诊断脱髓鞘疾病反映鞘内IgG合成蛋白S100蛋白是一种酸性的钙离子结合蛋白。

主要由神经胶质细胞合成和分泌,特别是星形胶质细胞和少突胶质细胞。

●检测方法:S100蛋白测定主要有免疫放射测定法(IRMA法)、放射免疫测定法(RIA法)和荧光免疫测定法(FIA法)三种,以FIA法灵敏度高,应用较广。

●参考区间:0~0.105ug/l。

●临床意义:S100β升高见于缺血缺氧性脑损伤、脑中风、脑栓死、恶性黑色素瘤、肾癌、心肌梗死等。

蛋白tau蛋白是一种重要的微管相关蛋白,对微管的构成和保持稳定起着关键作用。

●检测方法:采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验检测。

●参考区间:异常磷酸化tau蛋白的参考区间为0.2~10ng。

●临床意义:阿尔兹海默病患者和其他各种原因引起的痴呆CSF中tau蛋白均明显高于对照组,但AD组比其他原因引起的痴呆病例组升高更加明显,表明tau蛋白是CNS神经元变性的一个敏感指标,可用于痴呆的诊断和鉴别。

-淀粉样蛋白β-淀粉样蛋白是老年斑和血管壁淀粉样变性的主要成分,是各种原因诱发AD的共同通路,是AD形成和发展的关键因素。

●检测方法:采用双抗体夹心酶联免疫吸附试验检测和放射免疫分析法。

●参考区间:40.5〒5.5pg/ml。

●临床意义:神经元中β-淀粉样蛋白的聚积能够激发老年性痴呆患者的记忆减退,脑脊液中该蛋白的升高对Alzheimer病的诊断有重要价值,颅脑外伤亦出现β-淀粉样蛋白升高。

●髓鞘碱性蛋白:含量增高是急性脑实质损伤和脱髓鞘改变的特异性生化指标。

脑白质损害,尤其是多发性硬化患者增高。

●胶质纤维酸性蛋白:含量升高可见于脑星形细胞病、Alzheimer型痴呆、神经胶质瘤及海绵状脑病等。

●寡克隆区带:是检测中枢神经系统亚急性、慢性炎性病变鞘内免疫球蛋白合成的最可靠指标。

(二)脑脊液及血液中某些酶的测定●神经元特异性烯醇化酶(NSE)脑脊液中NSE含量的改变是神经元损伤的特异性生化标志。

在脑梗死、癫痫、颅内高压、脑外伤、脑肿瘤等各种原因导致的中枢神经损害时,NSE 含量均增加。

●脑型肌酸激酶(CKMB)CKMB主要分布在脑内神经元,是神经损伤的特异性生化标志。

在脑肿瘤、假肥大型肌营养不良症、癫痫、脑膜炎、脑损伤及脑血管性疾病时可增高。

●其它酶类第三节常见神经系统疾病的生物化学一、帕金森病二、亨廷顿病三、阿尔茨海默病四、神经分裂症五、肝豆状核变性六、癫痫七、其他一、帕金森病帕金森病(PD)是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,多在60岁以后发病。

静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势反射障碍。

黑质纹状体通路的多巴胺能神经元发生退行性变,lewy's小体的出现,以及纹状体多巴胺含量明显减少。

●氧化应激●谷氨酸毒性●线粒体功能缺陷●遗传因素黑质纹状体●血清学的生物化学检验:血清中肾素活力降低、酪氨酸含量减少;黑质和纹状体内NE、5-HT含量减少,谷氨酸脱羧酶活性较对照组降低50%。

●脑脊液的生物化学检验:脑脊液中GABA下降,DA和5-HT的代谢产物HVA含量明显减少。

生长抑素含量降低。

●尿液的生物化学检验:尿中DA及其代谢产物3-甲氧酪胺、5-HT减少。

肾上腺素和去NE减少。

二、亨廷顿病亨廷顿病(HD)是一种以不自主运动、精神异常和进行性痴呆为主要临床特点的显性遗传性神经系统变性病。

属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。

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