急性淋巴细胞白血病流行病学统计

儿童急性淋巴细胞白血病指南2024版解读PPT课件

放疗策略选择及注意事项
放疗策略
放疗通常作为化疗的辅助手段，用于局部控制白血病细胞，如中枢神经系统白血病等。
注意事项
放疗过程中需注意保护正常组织，避免过度照射导致损伤。同时，放疗可能会引起一些副作用，如恶心、呕吐、脱发等，需密切关注并及时处理。
造血干细胞移植时机和效果评估
移植时机
对于部分高危或复发难治的患者，可考虑进行造血干细胞移植。移植前需进行全面评估，确保患者身体状况适合接受移植手术。
个体化治疗方案制定
根据患者的具体情况，制定个体化的治疗方案，包括化疗方案、免疫治疗、靶向治疗等，有助于提高治疗效果和患者的耐受性。
加强支持治疗与护理
通过加强支持治疗和护理，减少并发症的发生，提高患者的生存质量和治疗效果。同时，加强心理支持和康复指导，帮助患者更好地应对疾病和治疗带来的压力。
03 治疗方案与策略选择
化疗方案介绍及适应症分析
化疗方案种类
根据病情严重程度和分型，化疗方案可分为诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗和中枢神经系统预防治疗等阶段。
适应症分析
化疗适用于大多数儿童急性淋巴细胞白血病患者，尤其是高风险患者。通过化疗可以杀灭体内的白血病细胞，达到缓解病情、延长生存期的目的。
02 诊断方法与标准
实验室检查项目
血常规
血生化
包括血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数及分类、血小板计数等，用于初步判断是否存在血液系统异常。
检测肝肾功能、电解质、血糖等，评估患者的身体状况及是否适合接受化疗。
骨髓穿刺
脑脊液检查
通过骨髓穿刺获取骨髓液，进行细胞学、免疫学、分子生物学等检测，以明确诊断及分型。
影像学检查

流行病学计算题

计算题：(每题 15 分，共 30 分)1 ．下表是传染性单核细胞增多症( IM )与淋巴细胞白血病之关系研究的实例资料，请对该资料进行分析并对其关系做出结论。

(注：可信区间的计算可只列出公式并代入数字)。

附表 IM 与淋巴细胞白血病之关系的研究淋巴细胞白血病人对照 IM ( + ) IM ( - )IM ( + ) 15 35IM ( - ) 60 402. 在一项糖尿病的筛检试验中，获得资料如下表，试对该试验的真实性做出结论。

附表糖尿病的筛检试验糖尿病人非糖尿病人合计阳性 65 263 328阴性 5 247 252合计 70 510 5801．( 1 ) x2= ( b-c ) 2/ ( b+c ) = ( 35-60 ) 2/ ( 35+60 ) =6.58 ( 3 分)(2) OR=c/b=60/35=1.71 ( 3 分)(3) ( 3 分)(4) AFe=(OR-1)/OR ×100%=42% ( 3 分)结论:淋巴细胞白血病与传染性单核细胞增多症有关，淋巴细胞白血病中归因于传染性单核细胞增多症的部分为 42% 。

( 3 分)2．灵敏度=92.86%(2 分),假阳性率=7.14%(1 分),特异度=48.43%(2 分),假阴性率=51.57%(1 分),约等指数=41.29%(2 分),阳性似然比=1.80(2 分),阴性似然比=0.147(2 分), 一致性=53.79%(2 分)。

结论: 该试验灵敏度较高 ,特异度一般,误诊率较高,一致性一般(1 分)。

计算题：(每题 15 分，共 30 分)1 ．在一项吸烟与肺癌关系的研究中，获得以下资料，请对其进行分析并解释结果。

附表吸烟与肺癌关系的病例对照研究病例对照合计吸烟 688 650 1338不吸烟 21 59 80合计 709 709 14182．为评价吸烟与高血压病之间的因果关系，假设某研究者选择了吸烟与不吸烟的健康者各 1000 名追踪观察， 5 年内吸烟者中共有 60 人发生高血压病，而不吸烟者中共有30 人发生高血压病。

白血病流行病学

• M4 （急性粒 - 单核细胞白血病
AMMoL ）M4a，M4b，M4c，M4Eo
• M4Eo：嗜酸性粒细胞在非红系细胞
中≥5%。可查到inv/del(16)
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6
•M5（急性单核细胞白血病）骨髓原单核+ 幼单核 ≥ 30% 。原单核细胞（ I 型 +II 型） ≥80%为M5a ,CD14阳性。 M5a，M5b M6（急性红白血病AEL ）红系>50%,非红系原始>=30% M7（急性巨核细胞白血病MKL ）原始细胞浆中无颗粒为I型，出现少数颗粒为II型
– 白血病计数：
• 可见原始和（或）早期幼稚细胞。 •高白细胞性白血病：白细胞
>100×109/L
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– 有核细胞增生明显活跃或极度活跃
– 以原始和早期的幼稚细胞为主，裂孔现象
– 白血病细胞>30％NEC(WHO>20% )
– 形态异常：Auer小体常见于急粒白血病细胞，急
– 淋巴结及肝、脾肿大：急淋及M4、M5型多见 – 骨和关节痛：儿童、急淋多见，胸骨下端局部压痛 – 皮肤sweet、粘膜浸润：M4、M5多见。 – 眼部浸润：ANLL多见 – 粒细胞肉瘤或绿色瘤： – 睾丸浸润：急淋多见。
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15
– 贫血：正细胞、正色素性贫血
– 血小板：<50×109/L。
流行病学
• 发病率：九种高发恶性肿瘤，年发病率2～ 4/105
• 分布特点 ➢男性>女性
➢我国AL>CL ➢AL:AML多,成人：AML；儿童：ALL
➢CL:CML多,CML 20-50岁多见，CLL50岁以上老年人多

白血病调查

白血病调查1. 简介白血病是一类以骨髓和淋巴系统内恶性克隆细胞增殖和分化失衡为基础的恶性肿瘤。

白血病患者的白血球数量异常增多，导致正常血细胞的产生减少，从而影响免疫系统的功能。

据统计，白血病在全球范围内占恶性肿瘤的10%左右，是儿童和成年人中最常见的癌症之一。

在本篇文档中，我们将对白血病进行调查和研究，包括其病因、流行病学数据、症状、诊断和治疗等方面的内容。

2. 病因白血病的病因尚不完全清楚，但研究表明，遗传、环境和生活方式等因素都可能对白血病的发生起到一定的影响。

•遗传因素：某些遗传突变可能增加患白血病的风险。

例如，染色体重排和基因突变等。

•环境因素：暴露在一些有害物质中，如致癌物质、辐射等，可能会增加患白血病的风险。

•生活方式：不良的生活习惯，如吸烟、饮酒、不健康的饮食等，也与白血病的发生有一定的关系。

3. 流行病学数据根据世界卫生组织的数据，全球每年新增白血病患者约有35万人，死亡人数约为24万人。

而根据不同类型的白血病来看，其患病率和死亡率有所不同。

•急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的儿童白血病，约占所有儿童白血病的75%。

每年全球有约3.5万例新发ALL病例。

•急性髓系白血病（AML）是成人白血病的主要类型，每年全球有约2.1万例新发AML病例。

•慢性淋巴细胞白血病（CLL）是最常见的成人白血病，每年全球有约1.1万例新发CLL病例。

4. 症状白血病的症状因病情和类型的不同而有所差异。

一般来说，常见的症状包括：•贫血：由于白血病的存在，正常的血红蛋白和红细胞数量减少，导致贫血的出现。

•出血：由于白血病细胞的增殖，正常血小板数量减少，导致出血倾向，表现为鼻出血、牙龈出血、皮下瘀斑等。

•发热和感染：白血病会干扰正常的免疫功能，使患者容易感染，出现发热、喉咙痛等症状。

•肿块和肿胀：白血病细胞可能在淋巴结、脾脏、肝脏等器官造成肿块和肿胀。

5. 诊断与治疗白血病的诊断通常包括以下几个方面：•体格检查：医生会进行详细的体格检查，包括测量身高体重、观察皮肤、淋巴结等。

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)

中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南(完整版)成人急性淋巴细胞白血病(ALL)是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解(CR)率可达70%~90%，3~5年无病生存(DFS)率达30%~60%[1]；美国癌症综合网(NCCN)于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL 诊断与治疗的专家共识[2]，得到了国内同行的认可。

最近2016版WHO 造血与淋巴组织肿瘤分类[3]发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改[4]。

基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。

一、诊断分型(一)概述ALL诊断应采用MICM(形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式[5]，诊断分型采用WHO 2016标准。

最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始／幼稚淋巴细胞比例≥20％才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标准(表1)[6]，疾病分型参照WHO 2016版分类标准[3]。

同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准(表2)，可以同时参考1998 EGIL标准(表3)[7]。

表1急性淋巴细胞白血病(ALL)的免疫学分型(EGIL，1995)表2混合表型急性白血病的WHO 2008诊断标准表3双表型急性白血病的诊断积分系统(EGIL, 1998)预后分组参考Gökbuget等[8]发表的危险度分组标准(表4)。

细胞遗传学分组参考NCCN 2016建议：预后良好遗传学异常包括超二倍体(51~65条染色体)、t(12;21)(p13;q22)和(或)ETV6-RUNX1；预后不良遗传学异常包括亚二倍体(<44条染色体)、t(v;11q23)[t(4;11)和其他MLL 重排]、t(9;22)(q34; q11.2)、复杂染色体异常。

成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范

成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（xx年版）一.概述急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。

ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%~40%。

发病率在美国白人中为1.5/10万，黑人为0.8/10万；男女之比为1.4:1。

我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL 发病率为0.69/10万。

美国统计资料显示75%的患者46；高超二倍体指染色体数量>50，往往提示较好的预后。

超二倍体往往指出现额外的4.6.10.14.18和21号染色体等。

染色体数目50条染色体）t（10；14），t（14q11-q13），t（12；21）中等正常核型，其他非良好/不良核型中等-不良 t（1；19），abn（9p），del （6q）不良 t（9；22），t（4；11），-7，+8，abn（11q23）低二倍体.复杂核型，t（8；14）（四）ALL的形态学.免疫学.细胞遗传学.基因分型（MICM分型）1985年4月由Van den Bergh等在比利时组成了第一个MIC （形态学.免疫学.细胞遗传学）研究协作组，讨论并制定了ALL 的MIC分型。

高分辨染色体分带技术及分子生物学技术的应用，使ALL分型又前进了一步，出现了MICM分型（形态学.免疫学.细胞遗传学及基因分型，表5.6）。

它对于判断预后.指导治疗及微量残留白血病细胞的检测有重要意义。

表5 B-ALL的MICM分型细胞标志 FAB 基因亚型核型CD19 TdT Ia CD10 CyIg SmIg 形态学异常早B前体-ALLa + + +ALL + + + + L1.L2 普通型ALL6q- 普通型ALL 近单倍体普通型ALL t或del（12p）普通型ALL t（9；22） BCR/ABL 前B-ALL + + + +c +ALL t（1；19） E2A/PBX1 前B-ALL t（9；22） BCR/ABL B细胞ALL + 注：a. 过去称为裸细胞-ALL b. 在T-ALL，t（9；22）少见。

血液科疾病的流行病学研究进展

血液科疾病的流行病学研究进展血液科疾病是指那些影响血液及其相关器官功能的疾病，包括但不限于各类贫血、白血病、淋巴瘤、血友病等。

这些疾病对患者的身体健康和生活质量造成了严重的威胁，因此对其进行流行病学研究具有重要的意义。

本文将对血液科疾病的流行病学研究进展进行综述。

一、贫血的流行病学研究进展贫血是一种常见疾病，其发病率受到多种因素的影响。

目前，研究者主要关注营养缺乏、遗传因素、疾病感染等因素对贫血的影响。

研究发现，缺铁性贫血在全球范围内最为常见，尤其是发展中国家。

因此，一些发展中国家已经采取了相应的措施，如加强贫血预防和治疗，以降低贫血的流行水平。

二、白血病的流行病学研究进展白血病是一类造血系统恶性肿瘤，其发病机制尚未完全明确。

现有研究发现，白血病的发病率在不同地区和种族之间存在差异，且与环境因素密切相关。

其中，电离辐射、化学物质接触、染色体异常、遗传基因突变等都被认为是白血病的重要发病因素。

随着流行病学研究的深入，人们对白血病的预防和治疗也有了更深入的认识。

三、淋巴瘤的流行病学研究进展淋巴瘤是一类起源于淋巴组织的肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

近年来，淋巴瘤的发病率呈上升趋势，且有显著的地区差异。

流行病学研究表明，淋巴瘤的发病与感染性疾病、免疫系统异常、环境污染等因素密切相关。

此外，基因组学研究也为淋巴瘤的预后评估及个体化治疗提供了重要依据。

四、血友病的流行病学研究进展血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，其主要特征是凝血因子缺乏或功能异常。

过去几十年来，随着血友病的分子病理学和流行病学研究的深入，人们对血友病的预防和治疗有了显著的进展。

特别是通过基因诊断技术，能够提前发现携带血友病基因的个体，并进行相关的治疗干预，有效预防血友病的发生。

在血液科疾病的流行病学研究中，还存在一些挑战和亟待解决的问题。

首先，各类血液科疾病的病因尚未完全明确，对其发病机制的研究仍有待加强。

其次，不同地区和人群之间的流行病学特征存在差异，因此需要建立更全面、精确的流行病学数据库进行比较分析。

急性T淋巴细胞白血病23例临床分析

白血病•淋巴瘤2020年12月第29卷第12期Journal cf Leukemia&Lymphoma,December2020,Vol.29.No.12・727・•论著•急性T淋巴细胞白血病23例临床分析王莹陈饪张苏江上海交通大学医学院附属瑞金医院北部院区血液科201801通信作者：张苏江，Email:zbruce.*****************【摘要】目的探讨急性T淋巴细胞白血病患者的近期疗效、预后及预后相关因素。

方法回顾性分析2013年1月至2018年12月上海交通大学医学院附属瑞金医院北部院区收治的23例初发急性T淋巴细胞白血病患者临床资料，并结合文献对其临床特征、治疗及转归进行总结。

结果23例患者中，男性14例，女性9例，中位年龄32岁(14~58岁)。

诱导治疗采用标准VDPCP方案，总有效率为60.9%(14/23),完全缓解率为47.8%(11/23),部分缓解率为13.0%(3/23)；中位无进展生存时间为11.5个月(0〜66.0个月)冲位总生存时间为15.4个月(2.0〜66.0个月)。

与诱导缓解相关的可评价预后因素包括年龄、初发时白细胞计数、NOTCH1基因突变、染色体核型及疾病特殊类型，但差异均无统计学意义(均P>0.05)o结论急性T淋巴细胞白血病患者预后较差，初次诱导缓解率低，无进展生存时间和总生存时间短。

【关键词】白血病,T细胞；治疗结果；预后DOI：10.3760/115356-20200531-00147T-cell acute lymphocytic leukemia:clinical analyses of23casesWang Ying,Chen Yu,Zhang SujiangDepartment of Hematology,North District of Ruijin Hospital Affiliated to Medical School of Shanghai JiaotongUniversity,Shanghai201801,ChinaCorresponding author:Zhang Sujiang,Email:zbruce******************[Abstract]Objective To investigate the effectiveness,prognosis and prognostic factors of patientswith T-cell acute lymphocytic leukemia.Methods The clinical data of23patients with newly diagnosedT-cell acute lymphocytic leukemia from January2013to December2018in North District of Ruijin HospitalAffiliated to Medical School of Shanghai Jiaotong University were retrospectively analyzed,and their clinicalcharacteristics,treatment and prognosis were summarized combined with literature.Results Among23patients,14were males and9were females,with a median age of32years old(14-58years old).Theinduction therapy adopted standard VDPCP regimen.The overall response rate was60.9%(14/23),thecomplete remission rate was47.8%(11/23),the partial remission rate was13.0%(3/23),the medianprogression-free survival time was11.5months(0-66.0months),and the median overall survival time was15.4months(2.0-66.0months).The evaluable prognostic factors associated with induction remission includedage,white blood cell count at the time of onset,NOTCH1gene mutation,chromosome karyotype,and specifictypes of disease,but the differences were not statistically significant(all P>0.05).Conclusion Theprognosis of patients with T-cell acute lymphocytic leukemia is poor,the remission rate of initial in d uction islow,the progression-free survival time is short,and the overall survival time is short as well.[Key words]Leukemia,T-cell;Treatment outcome;PrognosisDOI:10.3760/115356-20200531-00147扫码阅读电子版急性T淋巴细胞白血病（T-ALL）约占急性淋巴细胞白血病的25%,总体发病率不高。

急淋CAT方案

急淋CAT方案急性淋巴细胞白血病常见于儿童及40岁以上成人，发病高峰年龄4岁及＞40岁。

在我国部分地区统计资料急性淋巴白血病的发病率约为0.69/10万人口。

按细胞来源可分为T细胞急淋和B细胞急淋，其中T细胞急性淋巴细胞白血病（T-ALL）占成人急淋的20％。

由于对常规化疗反应差，容易早期发生脑白，出现难治复发状态，T-ALL一直被划分为高危急淋。

近年来随着儿童急淋化疗方案的改进包括化疗药物剂量的加大、化疗药物的合理组合、支持治疗的加强，尤其是强调了缓解后巩固强化治疗，儿童ALL的治疗效果已得到明显改善，5年无事件生存达83-85％；但在成人疗效仍不尽人意，仅为35-40％。

（一）预后因素：传统上高龄、高白细胞、Pro-B及T细胞表型、Ph染色体和低二倍体均是高危急淋的表现，但随着大剂量强化治疗的使用和方案优化白细胞数已不再是影响预后的因素，急淋也达到80％以上的长期生存。

T-ALL常见染色体异常多涉及TCR重排，在接受强化方案治疗的儿童患者中对预后无明显影响；但在接受成人方案治疗的成人T-ALL患者HOX-11L2和SIL-TAL1表达提示预后不良。

ETS转录因子ERG高表达也是成人急淋预后不良的因素。

CpG岛甲基化是各种血液肿瘤常见的表观遗传学异常，88％T-ALL患者具有至少一个基因甲基化，研究发现0-2个基因甲基化的T-ALL患者12年无病生存率100％，而＞2个基因甲基化的患者仅20％。

耐药是一重要预后因素。

多药耐药相关蛋白-3（MDP3）高表达提示ALL预后不良。

Wiliiems等研究也显示化疗一程后ALL微小残留病（MRD）低表达或阴性者5年无复发生存100％，而高表达者仅14±8％；至化疗3月连续两次MRD均阳性者5年无复发生存为0％。

BFM-90和95化疗一程不缓解者判定为高危ALL，其5年无病生存仅47％。

治疗方案的选择决定预后，儿童急淋方案有较高的长期无病生存率。

急性淋巴细胞白血病

3
危险因素
遗传因素、环境因素、免疫因素等都可能与ALL 的发病有关。
临床表现与分型
临床表现
患者可出现贫血、出血、感染、肝脾淋巴结肿大等临床症状。
分型
根据细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学特征，ALL可分为多种亚型，如L1、L2、L3等。
诊断标准及依据
诊断标准结合患者的临床表现、血象和骨髓象检查，以及细胞化学染色、免疫学检查、染色体和分子生物学检查等结果进行诊断。
心理干预
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等心理问题，给予心理干预和疏导。
04
预后评估及影响因素分析
预后评估指标体系构建
临床指标
包括白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数等，用于评估病情严重程度。
分子生物学指标
检测基因突变、染色体异常等，预测治疗反应和复发风险。
免疫学指标
评估免疫系统的状态和功能，反映机体的抗肿瘤免疫应答情况。
长期随访管理策略部署
定期复查
定期进行血常规、生化指标、影像学检查等，及时发现复发或并发症。
随访计划
制定详细的随访计划，包括随访时间、内容和方式等，确保患者得到持续关注和管理。
健康指导
提供健康生活方式指导，包括饮食、运动、休息等，促进患者康复。
生活质量提升途径
心理支持
提供心理咨询和支持，帮助患者调整心态，积极面对疾病和治疗。
患者心理支持
关注患者的心理需求，提供心理支持和情绪疏导，帮助患者树立战胜疾病
的信心。
早期干预
对于高危患者，尽早进行干预和治疗，可以降低复发风险和并发症发生率。
科研与临床结合
加强科研与临床的紧密结合，不断探索新的治疗方法和手段，为患者提供更多治疗选择。

2022急性T淋巴细胞白血病的概况(全文)

2022急性T淋巴细胞白血病的概况（全文）1. 定义急性T 淋巴细胞白血病（T cell acute lymphoblastic leukemia, T-ALL）是急性淋巴细胞白血病（Acute lymphoblastic leukemia, ALL）的一种病理类型，是由T 系前体细胞在骨髓和胸腺发生恶性转化以及克隆性扩增引起的血液系统恶性肿瘤。

由于正常造血功能被破坏并且肿瘤细胞集聚，可出现感染、贫血、出血及组织浸润等一系列临床症状。

2. 流行病学T-ALL多发生于儿童和青少年，也发生于成人。

T-ALL在儿童ALL患者比例约为10%~15%，成人患者比例约为25%。

从历史研究数据看，相比于B-ALL，T-ALL 的复发率高，缓解率差，且远期生存率低。

T-ALL 在儿童ALL 临床分型中至少属于中危（intermediate risk，IR），单纯化疗治疗效果差，并且容易复发。

随着治疗方案的改进，包括改善甲氨蝶呤（MTX）治疗剂量等；检测水平的提高，如监测微小残留病（Minimal residual disease，MRD）水平及手段的提高等，儿童T-ALL的预后已接近B-ALL，5年无事件生存率（Event-free survival，EFS）达到80％[1]。

成人T-ALL治疗后生存预后比儿童差，约50%成人患者在治疗缓解后一年左右复发，再次化疗的缓解率仅有30%~45%，最终只有40%的患者能长期生存，而且复发/难治型的T-ALL患者预后通常更差[2]。

3. 病因及发病机制目前，对于其病因及发病机制并未完全明确，但T-ALL与一些白血病发生的危险因素有关。

如物理因素（电离辐射），化学因素比如苯及含有苯的制剂，遗传因素，特别是存在染色体畸变的人群以及其他血液病转化。

此外值得注意的一点是病毒感染与T-ALL发生相关性已得到证实，人类T 淋巴细胞白血病病毒（HTLV-1）的感染与T-ALL的发生密切相关，是第一个被发现的可诱发人白血病的反转录病毒。

病例分析急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病病史1．病史摘要：刘×，男，17岁。

主诉：颈淋巴结肿大20天。

患者20天前无意中自己发现淋巴结肿大，以颈部明显，开始时无痛、体积较小，后逐渐增大，且有压痛，伴咽部不适，全身乏力；近2日感上腹部隐痛，无腹泻、恶心呕吐，无尿频、尿急、尿痛；自觉头晕，但无剧烈头痛、视物模糊及喷射性呕吐，无胸闷、心悸，无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，无皮肤瘙痒、皮肤出血等表现。

发病以来精神及胃纳较差，睡眠欠佳，小便淡黄，大便黄软，无黑便、血便等。

既往体健，无肝炎等病史。

2．病史分析：(1)淋巴结肿大的病史采集要仔细询问其诱因、淋巴结肿大的部位、时间、疼痛与否。

是否有出血、发热、贫血等伴随症状等。

(2)病史特点：无诱因出现淋巴结肿大，持续20天，有压痛，无明显出血、贫血表现，既往无特殊病史，较可能的原因是白血病的淋巴结浸润或淋巴瘤的表现。

体格检查1．结果：T 38.6℃，P 85次／分，R 18次／分，Bp120／75mmHg。

发育正常，精神可，自主体位，神志清楚、查体合作；无贫血貌，皮肤、巩膜无黄染、皮肤黏膜无淤斑淤点、皮疹；双侧耳后、颌下、颈部、腋窝和腹股沟均可触及多枚黄豆至鸽蛋大小的淋巴结、轻度触痛、活动度欠佳；胸骨无压痛，双肺叩诊清音、未闻干湿啰音；心界无扩大，心率85次／分，律齐，未闻杂音；腹平软，无压痛，肝于肋下未触及，脾肋下4指、质地中等、无压痛；下肢无浮肿、关节无畸形。

2．体检分析：体检特点：全身多部位浅表淋巴结肿大，伴低热，脾肿大，无贫血、出血表现。

辅助检查1．结果：(1)实验室检查：血常规：Hb136g／L，WBC27.5×109／L、N 0.46、L 0.53、幼稚淋巴细胞0.01，P1t 120×109／L；尿常规正常，大便隐血(-)；血清电解质、肝肾功能正常。

(2)骨髓常规：骨髓有核细胞增生极度活跃，原始淋巴细胞0.276，幼稚淋巴细胞0.388％，POX(-)、PAS弱阳性，急性淋巴细胞白血病(ALL—L2)。

急性淋巴细胞白血病汇报ppt课件

应对压力与挫折
指导患者面对治疗过程中的压力与挫折，采取积极应对策略，如寻求社会支持、进行放松训练等。
提高自我认知与接纳
引导患者正视疾病，接受自我，树立积极的生活态度，提高生活质量。
家庭护理技能培训
感染防控措施
01
教授家属正确的洗手、消毒方法，保持家居环境清洁，降低患
者感染风险。
营养支持与饮食调整
THANKS
感谢观看
复查项目建议
根据医生建议，合理安排患者进行血常规、骨髓穿刺等相关检查，以监测病情变化和评估治疗效果。
及时处理复发与并发症
教育患者和家属识别复发和并发症的迹象，及时就医并采取相应治疗措施，保障患者安全。
06 研究进展与未来展望
新型药物研发动态
抗体药物
针对急性淋巴细胞白血病的特异性抗原，研发出单克隆抗体药物，通过激活免疫系统攻击癌细胞
。
小分子靶向药物
针对癌细胞的特定基因突变，设计小分子药物，实现对癌细胞的精准打击。
细胞免疫治疗药物
利用基因工程技术改造免疫细胞，使其能够识别并攻击癌细胞，为急性淋巴细胞白血病的治疗提供新的思路。
基因治疗技术前景探讨
基因编辑技术
利用CRISPR-Cas9等基因编辑技术，对急性淋巴细胞白血病患者的基因进行修复或替换，从根本上治疗疾病。
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严格执行无菌操作
医护人员需遵循无菌操作规范，减少患者接触感染源的风险。
定期消毒患者环境
保持患者居住环境的清洁，定期进行空气消毒和物品表面消毒。
预防性使用抗生素
根据患者病情和医生建议，预防性使用抗生素以降低感染发生率。
出血风险评估及应对

《成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范》要点

《成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范》要点一、概述急性淋巴细胞白血病（ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。

ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%～40%。

我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL发病率为0.69/10万。

二、临床表现急性白血病的临床表现包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的骨髓正常造血衰竭表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的髓外浸润引起的异常（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面。

ALL的临床表现各异，症状可以表现比较隐匿，也可以呈急性，这取决于骨髓被恶性克隆替代的程度和髓外浸润的范围；患者就医前的症状期平均约6周（可短于1周至长达1年）。

与急性髓系白血病比较，起病情况及发热、出血、贫血等症状基本相似，但ALL的髓外浸润及中枢神经系统白血病更常见。

（一）正常骨髓造血功能受抑制的表现1．贫血贫血是白血病最常见的症状之一，常较早出现，且随着病情进展而加重。

2．出血出血也是常见表现，约半数病例可有不同程度出血。

3．发热、感染一半以上患者由发热起病，可为低热或高热。

（二）白血病细胞增殖浸润的表现1．肝、脾、淋巴结肿大：以轻、中度肝脾肿大多见。

2．骨关节疼痛：骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛（儿童较成人多见、ALL较急性髓系白血病多见），骨痛常比较剧烈，部位不固定，主要见于四肢骨、脊柱和骨盆，游走性不明显，应用一般止痛剂疗效不佳。

3．中枢神经系统白血病（CNSL）：CNSL多发生在白血病的缓解期，初诊病例相对少见；ALL的CNSL发生率比在急性髓系白血病（AML）高。

4．睾丸：睾丸白血病是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源，也常出现在缓解期的ALL患者。

三、诊断分型（一）细胞形态学（二）免疫分型（三）细胞遗传学和分子学分析（四）ALL的形态学、免疫学、细胞遗传学、基因分型（MICM 分型）（五）WHO分型1．ALL，非特指型2. ALL伴重现性遗传学异常3. T淋巴母细胞白血病4．暂定分型：（六）鉴别诊断1 传染性单核细胞增多症：2 急性髄系白血病M0、M1及急性混合细胞白血病：3 慢性粒细胞白血病急淋变：4 再生障碍性贫血及免疫性血小板减少症：5 慢性淋巴细胞白血病及幼淋细胞白血病：四、治疗患者一经确诊后应尽快开始治疗，治疗应根据疾病分型采用合适的治疗方案、策略。

急性淋巴细胞白血病流行病学统计

急性白血病是儿童时期发病率最高的恶性肿瘤,我国每年至少有15000个新发病例。

其中急性淋巴细胞性白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)约占70％,急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)约占25％。

在儿童和青年的恶性肿瘤中白血病死亡率居首位。

近年来联合化疗明显改善了儿童ALL的预后,但仍有20％～30％的高危患儿缺乏有效干预手段,而AML治疗效果更逊色于ALL。

治疗失败的原因,主要是常规化疗选择性差,毒副作用大,还有白血病细胞的化疗耐药及复发等问题。

--《唐永民，浙江大学博士论文-2011年》白血病是儿童期恶性肿瘤的最常见的形式,其发病率可达4/10万,占15岁以下儿童肿瘤患者的30%。

在儿童白血病中,急性淋巴细胞白血病(ALL)占78%,且在发达国家,儿童 ALL 发病年龄高峰为2-5岁。

研究发现,儿童 ALL 的总发病率在不同的国家和地区差异很大, 可相差10倍,即在包括美国在内的发达国家发病率明显高于其他发展中国家,认为与工业化相关的环境因素可能是发病率不同的原因,种族因素和诊断方法可能也有部分影响。

由于引起儿童 ALL 的染色体易位和融合基因可在出生时即被检出(产前因素),因此认为发生临床白血病与否于产后的事件有关,即不同国家白血病发生率的不同取决于环境危险因素,而妊娠前、出生前、出生后阶段的环境危险因素均可能是关键的发病环节。

所以最新的观点认为,儿童ALL的发病是由产前的原发性事件和产后继发性事件共同作用的结果。

--《第11次中国实验血液学会议论文汇编，2007年》急性白血病是造血系统的恶性疾病，在我国小儿恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。

15岁以下小儿白血病的发病率为2．73／10万，西方国家小儿白血病的发病率为3～4／10万。

儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）在儿童白血病中占75％之多，随着科学的进步，儿童ALL 的缓解率大大提高，国外ALL儿童缓解率可达95％以上，5年无病生存率（disease-free survival，DFS）可达80％，部分患儿可获得长期生存，国内ALL的缓解率也已达90％，5年DFS达76％，但是仍有部分ALL患儿复发。

急性淋巴细胞白血病2020 方案 CCCG ALL 2020骨架方案(第三版)

急性淋巴细胞白血病2020方案CCCGALL2020骨架方案（第三版）一、页急性淋巴细胞白血病2020方案CCCGALL2020骨架方案（第三版）二、目录1.页2.目录3.摘要4.背景和现状分析4.1白血病的流行病学4.2急性淋巴细胞白血病的治疗现状4.3CCCGALL2020骨架方案的发展历程5.项目目标5.1提高急性淋巴细胞白血病的治愈率5.2优化治疗方案5.3推广和应用CCCGALL2020骨架方案6.方案实施7.监测和评估8.预期成果9.风险评估与应对措施10.结论三、摘要急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种常见的血液恶性肿瘤，多发于儿童和青少年。

近年来，随着医疗技术的进步，ALL的治疗效果有了显著的提高。

本方案旨在进一步优化ALL的治疗方案，提高治愈率，降低复发率。

通过对现有的治疗方案进行分析，结合最新的研究成果，我们提出了CCCGALL2020骨架方案（第三版），并对其进行了详细的阐述和论证。

四、背景和现状分析4.1白血病的流行病学白血病是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，根据白血病的类型和年龄，发病率有所不同。

据世界卫生组织统计，全球每年约有35万人被诊断为白血病，其中急性淋巴细胞白血病（ALL）约占所有白血病的30%。

4.2急性淋巴细胞白血病的治疗现状近年来，随着医疗技术的进步，急性淋巴细胞白血病的治疗效果有了显著的提高。

目前，ALL的治疗主要包括诱导化疗、巩固化疗和维持治疗等阶段。

尽管如此，仍有部分患者会出现复发或难治的情况，因此，优化治疗方案，提高治愈率，降低复发率是当前ALL治疗的重要任务。

4.3CCCGALL2020骨架方案的发展历程中国儿童癌症联盟（CCCG）自成立以来，一直致力于儿童白血病的规范化治疗。

CCCGALL2020骨架方案是在前两版的基础上，结合最新的研究成果和临床经验，进行优化和完善的。

该方案旨在提高ALL的治愈率，降低复发率，减轻患者的治疗负担。

五、项目目标5.1提高急性淋巴细胞白血病的治愈率通过优化治疗方案，提高急性淋巴细胞白血病的治愈率，使更多的患者能够达到长期无病生存。

成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）

成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）一、概述急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。

ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%~40%。

发病率在美国白人中为1.5/10万，黑人为0.8/10万；男女之比为1.4:1。

我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL发病率为0.69/10万。

美国统计资料显示75%的患者<15岁，发病高峰在3~7岁，10岁以后发病率随年龄增长逐渐下降，但50岁以后发病率又略有上升。

成人ALL 的中位年龄30~40岁。

通常男性比女性稍多见。

ALL包括B-ALL及T-ALL，其中B-ALL中20%～30%患者染色体伴（9；22）（q34；q11.2）/BCR-ABL1重现性遗传学异常，称为Ph+ALL。

二、临床表现急性白血病的临床表现包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的骨髓正常造血衰竭表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的髓外浸润引起的异常（如淋巴结、肝脾肿大等）两大方面。

ALL的临床表现各异，症状可以表现比较隐匿，也可以呈急性，这取决于骨髓被恶性克隆替代的程度和髓外浸润的范围；患者就医前的症状期平均约6周（可短于1周至长达1年）。

与急性髓系白血病比较，起病情况及发热、出血、贫血等症状基本相似，但ALL的髓外浸润及中枢神经系统白血病更常见。

（一）正常骨髓造血功能受抑制的表现1．贫血贫血是白血病最常见的症状之一，常较早出现，且随着病情进展而加重。

表现为苍白、无力、头晕、心悸、厌食、浮肿等。

患者贫血的程度与出血量不成比例。

2．出血出血也是常见表现，约半数病例可有不同程度出血。

出血部位分布广泛，以皮肤、黏膜最常见，表现为皮肤瘀点、瘀斑及鼻出血、齿龈出血等。

颅内出血、消化道出血、泌尿系出血虽少见，但往往导致严重后果。

急性白血病

年龄调整发病率（例/10万人） 1975 1977 1979 1981 1983 1985 1987 1989 1991 1993 1995 1997 1999 2001 2003 2005 2007
近40年美国白血病经年龄调整发病率稳定
16
Leukemia ALL CLL AML CML
14
12
瑞金医院血液科沈杨
ALL
淋巴前体细胞
多能造血定向造血
干细胞
干细胞
AML
髓系前体细胞
幼稚
B-淋巴细胞 T-淋巴细胞
中性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜碱性粒细胞
浆细胞
白细胞粒细胞
单核细胞
M5
血小板
M7
红细胞
M6
白血病分类
白血病
善唯达治疗覆盖领域
急性白血病
慢性白血病
急性髓细胞白血病（AML/ANLL）
发病机制
没有完全清楚起源于造血干/祖细胞其发生是一个多因素、多步骤过程伴随一系列与细胞增殖、分化和凋亡密切
相关的基因改变
白血病发病的分子机制
获得性DNA损伤（化疗，辐射，病毒）
细胞DNA损伤
促癌基因激活
调控凋亡基因异常
抑癌基因失活
正常调控蛋白失控
异常基表因达蛋多单白克克隆隆增增生生异质性
急性淋巴细胞白血病（ALL）
慢性髓细胞白血病（CML）
慢性淋巴细胞白血病（CLL）
AML（非M3）
急性早幼粒细胞白血病APL（M3）
按细胞的成熟程度和自然病程分: 急性(Acute)、慢性(Chronic) 按受累细胞系列分：
淋巴细胞白血病（ Lymphoblastic Leukemia ）；髓系白血病/非淋巴细胞白血病（ Myeloid Leukemia / Non-

儿童急性淋巴细胞白血病指南(2024版)解读PPT课件

靶向治疗药物研究进展
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酪氨酸激酶抑制剂
针对BCR-ABL融合基因阳性的急性淋巴细胞白血病（ALL）患者有效。
单克隆抗体药物
通过特异性结合白血病细胞表面的抗原，诱导细胞凋亡或增强机体对白血病细胞的免疫杀伤作用。
其他小分子靶向药物
针对特定的信号转导通路或基因突变进行干预，达到治疗ALL的目的。
营养支持方案制定和调整
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营养风险评估
对患儿进行营养风险评估，确定营养支持需求。
营养支持途径选择
根据患儿病情和胃肠道功能情况，选择肠内或肠外营养支持
途径。
营养支持配方制定
根据患儿年龄、体重、病情等因素，制定个性化的营养支持
配方。
营养支持效果监测
在营养支持过程中，密切监测患儿营养状况改善情况，及时
早期经验性抗感染治疗
在确诊感染前，根据临床经验选用广谱抗生素进行早期治疗。
目标性抗感染治疗
在明确感染病原体后，根据药敏试验结果选用敏感抗生素进行针对性治疗。
抗感染治疗疗程
根据感染严重程度、病原体种类和患儿免疫状态等因素，合理确定抗感染治疗疗程。
抗感染药物不良反应监测
在抗感染治疗过程中，密切监测药物不良反应，及时调整用药方案。
其他并发症
针对可能出现的其他并发症，如电解质紊乱、肝功能损害等，及时给予相应处理措施。
06 支持性护理与康复指导
家庭环境优化建议
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保持室内空气清新，定期开窗通风，避免患儿长时间处于封闭环境中。
02
家庭环境应整洁、卫生，避免患儿接触有毒有害物质，如油漆、农药等。
03