主动脉窦瘤的病理解剖及超声鉴别诊断(全文)

主动脉窦瘤的病理解剖及超声鉴别诊断（全文）

概述

主动脉窦瘤（aneurysm of aortic sinus又称aneurysm of sinus of Valsalva )为主动脉窦因各种生理或病理原因形成窦壁明显扩张，局限性向外瘤样膨出。主动脉窦瘤破裂（rupture of aneurysm of aortic sinus）为主动脉窦瘤局限性膨出的窦壁逐渐扩大，破入相邻的心腔。约占全部先心病患者的1.4％－3.56％，男性约占70％以上，东方人群较西方人群发病率约高5倍。

病理解剖

主动脉窦瘤为主动脉窦壁的肌肉和弹力纤维部分中断或柔软，在血流的长期冲刷下扩大而明显突出、变薄形成囊袋状物。99％为单个主动脉窦发生窦瘤，以右冠状动脉窦瘤(占81％)最常见，极少数发生于两个或三个主动脉窦。窦瘤内口直径约10mm左右，瘤体直径5－28mm，长4－40mm。

冠状动脉窦瘤有先天性与获得性两种

（1）先天性原因为:发育过程中主动脉窦的中层与瓣环分离，缺乏肌肉与弹力纤维组织，形成结构上的薄弱点，形成囊样物，最后壁薄破裂，出现由左向右分流。

（2）获得性者可由于梅毒、感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉夹层、创伤及医源性损害等原因破坏窦壁组织引起，其后果与先天性相似。

囊内压力增大、囊壁变薄致使窦壁破裂，血流进入与破口相通的心腔即主动脉窦瘤破裂。

（1）破口多在瘤体顶端，一般为一个，也可呈筛孔状。

（2）右冠状动脉窦瘤80％以上破裂到右室，其次为右房，少部分破入室间隔形成室间隔夹层，或经夹层破入心室。

（3）无冠窦瘤92％以上破入右房。

（4）左冠窦瘤可破到左室、右房、左房或心包。

（5）两个以上窦瘤可同时破入某一个腔室或分别破入两个以上腔室。

（6）其他少见破入部位为肺动脉、胸腔、上腔静脉与心包。

病理分型（Sakakibara分型）

（1）Ⅰ型：窦瘤起源于右冠状动脉窦的左部，突入右室流出道最上部即肺动脉左、右瓣之下，突出的瘤体可阻塞右室流出道，造成漏斗部狭窄；合并室间隔缺损的主要为此型，且其中高位室缺占50.62％；由于主动脉瓣环缺乏支持，此型亦易产生主动脉瓣关闭不全。

（2）Ⅱ型：窦瘤起源于右冠状动脉窦的中部，突入右室室上嵴上。

（3）Ⅲ型：窦瘤起源于右冠状动脉窦的右部，突向室间隔膜部或右房。

（4）Ⅳ型：窦瘤起源于无冠状动脉窦，突入右房。

【血流动力学改变】

（1）舒张期动脉血大量涌入则明显扩张，收缩期变小。主动脉窦瘤未破裂无明显血流动力学和房室腔大小的改变。

（2）瘤体较大时可压迫周围的传导系统如房室结或希氏束时产生心律失常和传导阻滞。

（3）瘤体突入右室流出道、三尖瓣口、冠状动脉口等引起局限性梗阻。

（4）窦瘤破裂时左向右分流量比较大，如伴有主动脉瓣移位和脱垂，导致主动脉瓣返流，可引起心腔容量负荷过重和心肌工作量增加，可致左心扩张和心功能不全。

（5）破口越大、压差越大，分流越大，对血流动力学影响越大。

（6）主动脉内血液大量分流可导致冠脉供血不足或猝死。

（7）若破入心包，可立刻因心包填塞致死。

（8）合并畸形：室间隔缺损、主动脉瓣脱垂、二瓣化、肺动脉瓣狭窄、反流或动脉导管未闭等。

【临床表现】

小的及未破的主动脉窦瘤无明显临床表现。

瘤体较大者可引起完全性房室传导阻滞甚至心室纤颤等心律失常。

梗阻位于冠状动脉起源处则可导致心肌缺血表现。

发生在邻近主动脉瓣水平可引起主动脉瓣口狭窄或主动脉瓣返流。

窦瘤破裂50％以上有明显的诱发因素，如负重、剧烈活动、突然用力、分娩或感染发热等。

窦瘤破裂病人心前区常突然出现连续性杂音、或原有杂音性质改变与加重，伴有气促、心悸、胸痛及水肿等心力衰竭症状和体征。

窦瘤可合并感染性心内膜炎、血栓形成和外周血管栓塞等病变。

【超声心动图表现】

二维超声心动图

主动脉窦呈瘤样向外局限性扩张，瘤体可呈手指头状、乳头状或囊袋状。

瘤壁多纤细、光滑、少数可增厚、钙化；舒张期瘤体变大，收缩期瘤体变小；瘤体内可形成血栓。

窦瘤破裂后，一般在瘤壁上可见连续中断。

破口常位于瘤体顶端，宽约0.3～0.6cm，少数可有多个破口。

在破口的边缘可见游离、残存的瘤壁组织呈活瓣样飘动，以舒张期更为明显。

房、室腔可有不同程度扩大。

当破入室间隔时，形成室间隔夹层。

M型超声心动图

主动脉增宽，活动幅度增大，部分病例可见主动脉窦壁连续中断。

主动脉瓣关闭线向窦瘤侧偏移，主动脉瓣在收缩期可嵌入中断处。

窦瘤破入的相应房室腔扩大。

冠状动脉窦瘤破入室间隔可见室间隔左、右室面分开，其间有一液性暗区。

多普勒超声心动图

冠状动脉窦瘤未破时，彩色多普勒于瘤体内可见舒张期呈现五彩镶嵌血流信号，但壁完整，无穿壁的血流信号。

窦瘤破裂

（1）彩色多普勒可见穿过瘤壁的多色镶嵌的湍流信号。

（2）多普勒在窦瘤之破口处或破口的下游，可记录到特征性的连续性湍流，常以舒张期更明显。

（3）脉冲和连续多普勒在破口处或破口下游可探及高速湍流频谱，峰值速度多为3.5 －4.75m/s。

（4）窦瘤破入左室和室间隔者为舒张期分流，破入其他部位者为连续性分流。

（5）合并畸形者有相应的表现。

声学造影

（1）窦瘤突向右心者，右心声学造影时可见窦瘤形成的囊性负性造影区。

（2）窦瘤破入右心者，右心声学造影时可见囊性负性造影区和分流形成的射流负性造影区。

【诊断要点】

主动脉窦呈瘤样向外局限性扩张，破裂后可见瘤壁回声中断。

窦瘤破裂彩色多普勒可见穿过瘤壁的分流信号，在破口处或破口下游可探及高速湍流频谱，多为连续性。

右心声学造影时可见囊性负性造影区和/或射流负性造影区。