骨巨细胞瘤的临床病理分析
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骨巨细胞瘤的临床病理分析
骨巨细胞瘤最重要的特点是单核间质细胞和散在其中的多核巨细胞,其中的多核巨细胞形态虽然与破骨细胞相似,但无破骨作用。据光学显微镜、电子显微镜观察的结果,证明多核巨细胞是由单核间质细胞融合而成的,且无增殖分裂现象,相反变性却较常见,单核间质细胞则增生活跃,具有分裂能力,这是本病的特征,故应把单核间质细胞看作是本瘤的主要成分。在此着重讨论骨巨细胞瘤的病理诊断问题。
1、材料与方法:
收集黑龙江省传染病防治院2021年1月-2021年12月期间的11例骨巨细胞瘤临床、影像学及随访资料;对肿瘤组织进行常规取材,4%甲醛固定,石蜡包埋切片,HE染色进行观察。
2、结果
2.1临床情况
骨巨细胞瘤11例,占同期医院收治骨肿瘤的12%。骨巨细胞瘤Ι级病例6例,其中女性2例,男性4例,发病年龄21-71岁,平均年龄39.5岁;发生于股骨2例,肱骨2例,髂骨2例。II级3例,其中女性1例,男性2例,发病年龄27-55岁,平均年龄41.7岁;发生于股骨2例,胫骨1例。III级2例,均为男性,发病年龄20-48岁,平均年龄34岁;发生于股骨1例,腓骨1例,对骨巨细胞瘤的患者随访两年,无死亡。
2.2 影像学特征
11例骨巨细胞瘤见局部骨质呈溶骨性病变,常位于骨端,近骨骺板处,四肢长骨早期病灶呈偏中心性,以后可侵犯整个骨端和部分干骺端。患处骨皮质膨胀变薄有如蛋壳,甚至部分骨皮质可消失。很少有骨膜反应,特别是在活跃生长的病例更少见。有的病例病变处显示粗糙不等的梁状结构,形成多房性肥皂泡样阴影,有些可合并病理
性骨折。
2.3病理观察
2.3.1肉眼观
肿瘤表面常覆以薄层骨壳,骨壳消失处,可见纤维组织包膜,肿瘤组织常为碎块呈褐色、粉色或灰白色,质软而脆,常见出血、坏死或形成大小不等囊腔,内含少许血性及中黄色液体,肿瘤组织可有纤维间隔,肿瘤常位于股骺端。
2.3.2组织学特征
Ι级:单核间质细胞多呈梭形或卵圆形,大小一致,无异型性,细胞虽丰富,但并不致密,排列较疏松。偶见细胞核肥大、深染和核分裂象,但无病理性核分裂。多核巨细胞量多,分布较均匀,体积较大,核数较多。
II级介于Ι级和III级之间,其所包括的病变差异范围较广,单核间质细胞可呈轻度至较明显的异型性。细胞丰富,排列紧密,大小、形状不同。核较肥大深染,大小不等,核分裂象也较多见,偶尔可出现病理性核分裂。多核巨细胞分布不均,胞浆较少,核可有异型性。
III级:单核间质细胞丰富而肥大,异型性更明显,大小形状不一,核大深染,核分裂象多见,较易见到病理性核分裂。细胞排列紧密,与纤维肉瘤相似。多核巨细胞小而少,分布不均匀,核数少并呈异型性,较易见坏死灶。
3讨论
3.1骨巨细胞瘤的分级:对于骨巨细胞瘤的诊断许多病理学家最初延用Jaffe等的标准,将巨细胞瘤分为三级,对于判断肿瘤的良、恶性程度及预后和治疗等都具有一定的参考价值。但有些巨细胞瘤细胞分化好,组织学上属于良性,而临床上表现为恶性。2%骨巨细胞瘤患者可以发生肺转移,称为良性转移,在原发瘤和转移瘤内都没有发现组织学上的恶性表现。
3.2诊断:临床特点对于骨巨细胞瘤的诊断十分重要,如发病年龄(20-45岁),发病部位(85%发生于长管状骨的骨端),影像学特点
(X线片上长骨骨端呈偏心性、膨胀性、溶骨性破坏,皮质变薄,不见骨膜反应;部分肿瘤边界模糊不清。侵犯软组织时,形成肿块并可合并病理性骨折等)。这些临床特点对于骨巨细胞瘤的诊断十分重要,是骨巨细胞瘤诊断的重要线索。在诊断骨巨细胞瘤时,要考虑到骨巨细胞瘤的一些组织学变异如继发性动脉瘤样骨囊肿结构;梭形细胞区域;反应骨形成等。此外,巨细胞瘤中坏死也较常见,多为缺血所致的梗死,不同于恶性肿瘤的坏死,因此不应将其认为是恶性。另外骨巨细胞瘤的诊断应注意与以下疾病相鉴别;甲状旁腺功能亢进症;巨细胞修复性肉芽肿(实性动脉瘤样骨囊肿);软骨母细胞瘤;软骨粘液样纤维瘤;纤维组织细胞瘤;骨样骨瘤;骨母细胞瘤等。在骨巨细胞瘤的外周血管内,常见到瘤栓,在诊断时注意瘤栓的存在并不能作为恶性指征。
3.3骨巨细胞瘤报告格式:骨肿瘤是少见病,许多医院的病理科、骨科及影像科医师在工作中很少见到,对于小概率情况可能缺乏足够警惕,从而对患者也缺乏适当告之。我们建议病理医师对于所有认为镜下形态“典型”的骨巨细胞瘤采用较细致的病理报告格式,举例如下(此处省略了大体描述):情况一:术前骨科活检小标本,有或无临床-影响学相关科室信息,镜下病理认为是巨细胞瘤,病理报告内容如下:很少量破碎组织,见到富含多核巨细胞的病变,单核细胞的核与巨细胞的核形态相似,没有明确的间变和异常的核分裂象等恶性证据。如果临床-影像学支持,病理初步考虑骨巨细胞瘤。临床如必要,可术前或术后更多标本进一步试行病理分析。提请临床警惕的病理较常见鉴别诊断:(1)巨细胞瘤局部恶变,需要术后肿瘤全部标本进一步分析。(2)甲状旁腺功能亢进继发骨内富含巨细胞病变(棕色瘤)。需要影像学与血清学相关分析鉴别和证明。(3)动脉瘤样骨囊肿。(4)巨细胞修复性肉芽肿。情况二:临床-影像学提示巨细胞瘤,提供了肿瘤完全切除后的全部标本,镜下观察病理医师也认为是巨细胞瘤,病理报告内容如下:富含多核巨细胞的病变,单核细胞的核与巨细胞的核形态近似,没有明确的间变和异常的核分裂象等恶性证据。符合
临床-影像学提示的巨细胞瘤。临床如必要可术后长期随访,警惕少见的巨细胞瘤术后局部恶变,恶变为高级别肉瘤。提请临床警惕的病理较常见鉴别诊断;甲状旁腺功能亢进继发骨内巨细胞病变(棕色瘤)。需要影像学与血清学相关分析。
3.4预后:我们对11例骨巨细胞瘤患者随访两年,术后均存活。