不完全川崎病的诊断和治疗
川崎病的诊断与治疗
Ⅳ期，长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。
主要特征
KD的主要特征是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。大多数CAA发生在 近侧区及其分支，直径≥8mm的CAA的动脉不太可能恢复到正常形 态
发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。 注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群， 冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。
不完全川崎病的诊断
患儿具有发热≥5d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项 或3项，都应该考虑不完全川崎病。
不完全KD的症状出现频度分别为发热75％，结膜变化75 ％，四肢末端改变70％，口唇变化65％，皮疹50％，颈 部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中，以 发热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少 见。
不完全川崎病
事实上，约有15-20%的KD患者是不完全KD。如果不存在5个 或更多的主要症状，在排除其他情况下，而又怀疑KD者， 可以被诊断为不完全KD。因为心血管异常在不完全KD患者 中并不罕见，尤其是当发热存在时，CAL的发生发展并不少 见，因此，即使患者少于5个上述症状，也应该进行KD评估 ，而不应视为轻度病情。不完全KD的诊断不能仅依据KD的 主要症状，例如，婴幼儿卡介苗接种部位在1年内出现的发 红和结痂以及 ≥4岁的儿童出现的多灶性颈淋巴结肿大都 是KD的特征。
的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内径的1.5－4倍。 巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿童，管腔
内径>正常冠脉内径的4倍。
诊断标准
不明原因发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者， 排除其他疾病后，即可诊断为川崎病
儿童不完全川崎病的早期诊断及意义
６项诊 断标 准中 的 ２ ～４项 。其 中 同时 具 备 ４项 主 要
表现 的 １ ６例 （ ３ ３ ） 具 备 ３项 主 要 表 现 的 １ ５． ， １例 （６ ７ ） 具 备 ２项 主要 表 现 的 ３例 （ ０ ０ ） 全 部 ３． ， １ ．
【 键 词】 皮 肤 黏 膜 淋 巴结 综 合征 ｝不 完 全 ；临 床特 点 ；早 期诊 断 关
Байду номын сангаас
【 圈分 类 号】 Ｒ ７ ５４ 中 ２ ．
【 献 标识 码 】 Ｂ 文
【 文章 编 号】 Ｄ ：０３ ６／． ｓ ６２３ １． ０１ １． ３ ＯＩ１． ９９ｊｉ ｍ １７—５ １２ １ ．２０ ９ ｓ
例 ， 声 心 动 图异 常 １ 例 。结 论 不 完全 性 川 崎病 容 易误 诊 ， 超 １ 对发 热持 续 ５天 以 上 ， 生素 治 疗无 效 时应 提 高 警 惕 ， 抗 及 时化 验 血 常规 、 沉 、 应 蛋 白 、 测 血 小板 ， 及 早 行超 声 心 动 图检 查 以 了解 冠状 动 脉 情 况 。 血 Ｃ反 监 并
病例 均有 发 热 ， 结 合 膜 充 血 ２ 眼 ５例 （ ３ ３ ） 唇 红 、 ８ ． ， 杨 梅舌 ２ 例 （ ６ ７ ， 淋 巴结 肿大 １ ３ ７ ． ％） 颈 ４例 （６ ７ ） ４ ． ， 皮疹 １ ２例（ ０ ０ ） 手 足硬 肿 ７例 （ ３ ３ ） 指 趾 端 ４ ． ， ２ ． ， 脱皮 ２ ８例 （ ３ ３ ） ９ ． 。另外 还有 １ ７例 （ ６ ７／ 患 儿早 ５ ． ） ９ ６ 期 （ ～５ ） ３ 天 可见 肛 周黏 膜 潮红 、 屑 ，０例 （ ３ ３ ） 脱 １ ３ ．
不完全川崎病的诊断与治疗
➢发热是婴幼儿最常见的症状
发热主要病因是感染（病毒、细菌、 支原体等）。
婴幼儿持续高热不退，需警惕川崎病！
➢川崎病容易与感染性疾病相混肴 ➢发病率有逐年上升趋势 ➢对不完全川崎病认识不足，易误诊误治 ➢川崎病已经成为儿童后天性心脏病的主要原因
什么sease)是一种高发于婴 幼儿的急性发热性疾病
• 容易误诊为感染引起的发热。 • 抗菌素治疗无效。
➢眼球结合膜充血
起病3~4天左右出现，无分 泌物
*《儿科学》第8版，人民卫生出版社
➢颈淋巴结肿大
起病初期出现，单侧或 双侧淋巴结肿大，质硬有 压痛
*《儿科学》第8版，人民卫生出版社
➢口唇及口腔症状
口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌充血、乳头突起，呈草莓舌
不完全川崎病
• 婴幼儿和年长儿更容易发生不完全川崎病，并且更易出现冠状动脉 病变（CAL）
• 国外有回顾性临床研究显示，31例患有川崎病的小于6月龄婴儿中， 28%的患儿表现为不完全川崎病，其中仅有14%的患儿在10 d内接受 了IVIG治疗；不完全川崎病婴儿CAL的发生率明显增高，高达85%。 就临床表现而言，除发热外，皮疹最为常见，约占82%；杨梅舌和 手足硬肿最少见
不完全川崎病
• 是指发热5天以上，典型川崎病诊断标准中，只有2~3项者。 • 需除外感染，如麻疹、腺病毒、肠道病毒以及EB病毒感染，以及猩红热、
葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcal scalded skin syndrome）、 Stevens Johnson综合征、中毒性休克综合征等发热性疾病。 • 国内一项大样本研究显示，不完全性川崎病发病率为19.4%。 • 多项临床研究发现，不完全性川崎病患儿的临床特征虽比典型川崎病少， 但实验室检查指标却与后者表现一致。在各种指标中，最为重要的是全身 炎性指标明显增高，如CRP升高，ESR增快。超声心动图显示冠状动脉异 常，是主要依据。
不完全川崎病的诊断和治疗
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(1), 174-179Published Online January 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.111025不完全川崎病的诊断和治疗张羽，金莲花，朴金花吉林大学第一医院，小儿心血管科，吉林长春收稿日期：2020年12月16日；录用日期：2021年1月5日；发布日期：2021年1月20日摘要川崎病(Kawasaki disease, KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因不明，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征的急性自限性疾病。
目前由于KD缺乏特异性实验室诊断以及特异性病理学特征，因此其诊断依赖于临床诊断标准的判定。
不完全川崎病(Incomplete Kawasaki disease, IKD)因临床表现不完全，容易被漏诊或误诊，未及时给予有效治疗，从而增加冠状动脉病变(Coronary artery lesions, CAL)的发生率。
本文就不完全川崎病的诊断和治疗进行综述。
关键词不完全川崎病，川崎病，冠状动脉病变Diagnosis and Treatment of IncompleteKawasaki DiseaseYu Zhang, Lianhua Jin, Jinhua PiaoDepartment of Pediatric Cardiology, The First Hospital of Jilin University, Changchun JilinReceived: Dec. 16th, 2020; accepted: Jan. 5th, 2021; published: Jan. 20th, 2021AbstractKawasaki disease (KD), also known as mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS), is an acute self-limited disease with unknown etiology and characterized by immune system activation and extensive damage to the vascular endothelial system. At present, due to the lack of specific labor-atory diagnosis and specific pathological features of KD, its diagnosis relies on the determination of clinical diagnostic criteria. Due to its incomplete clinical manifestations, incomplete Kawasaki disease (IKD) is easy to be missed or misdiagnosed, and not timely given effective treatment, thus increasing the incidence of coronary artery lesions (CAL). This article reviews the diagnosis and treatment of incomplete Kawasaki disease.张羽等KeywordsIncomplete Kawasaki Disease, Kawasaki Disease, Coronary Artery LesionsCopyright © 2021 by author(s) and Hans Publishers Inc.This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0)./licenses/by/4.0/1. 引言川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种病因不明，好发于儿童的急性血管炎性疾病。
不完全川崎病的诊断和治疗PPT课件
14
典型KD的诊断主要根据患儿具 有≥5 d的发热且至少具有5项主要 临床特征中4项。 什么是不完全KD？
15
儿科学（第8版），人民卫生出版社，193
16
不完全KD的定义
根据以上典型KD的诊断标准，不完全KD的定义为，患儿具有发热 ≥5 d，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外猩红热、药 物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒 感染、Epstein-Barr(EB)病毒感染等发热性疾病。
Genizi, Jacob. Kawasaki disease in very young infants: high prevalence of atypical presentation and coronary arteritis. Clin Pediatr ，2003,42(3):263-7
6
Circulation.2004,110(17):2747-2771
7
流行病学
• KD在日本和日本裔的儿童更为流行，每年每10万名5岁以下的儿童就有 约112例KD患者，在美国，KD在亚洲人及太平洋岛人的后裔中最为常 见（每10万名5岁以下的儿童有35.5例），发病率最低的为白种人（每 10万名5岁以下的儿童有9.1例） 。 日本裔＞夏威夷土著＞亚裔＞汉族＞白人
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发病机制
发病假说 • KD只发生在有特定遗传背景的且又暴露在广泛存在的感染原的个体
，特别是亚洲人。 • 内皮细胞的激活，其中单核细胞/吞噬细胞、CD8+（细胞毒性）淋巴
细胞和单克隆IgA浆细胞参与了冠状动脉炎的发生。
不完全川崎病的诊治PPT
典型病例介绍
患者信息
患者为一名5岁男孩，因持续高 热、淋巴结肿大和皮疹等症状就
诊。
病程记录
患儿持续高热超过5天，伴有红 色皮疹、手足硬肿和掌跖红斑等
体征。
初步诊断
根据患儿的临床表现和实验室检 查，初步诊断为不完全川崎病。
病例分析和讨论
诊断依据
不完全川崎病的诊断主要依据临床表现，如持续高热、皮疹、手足硬肿和掌跖红斑等，以 及实验室检查如白细胞升高、血沉加快和C反应蛋白增高等。
保持卫生
保持良好的个人卫生习惯 ，如勤洗手、避免接触感 染源等，有助于降低感染 风险。
康复护理
药物治疗
心理支持
在医生的指导下，使用适当的药物进 行治疗，如免疫球蛋白、阿司匹林等 ，有助于缓解症状和促进康复。
对于因疾病而产生的焦虑、抑郁等心 理问题，家长应给予孩子足够的关注 和心理支持。
定期复查
在康复期间，定期进行身体检查和复 查，以便及时发现和处理可能出现的 并发症。
康复治疗
对于心脏功能受损的患者，可以进行 康复治疗，包括有氧运动、中医调理 等。
PART 04
不完全川崎病的预防和康 复
REPORTING
预防措施
接种疫苗
接种针对川崎病的疫苗是 预防该病的有效手段，家 长应按照医生的建议为孩 子接种疫苗。
定期检查
定期进行身体检查，特别 是对心脏和血管的检查， 有助于早期发现川崎病的 症状和体征。
鉴别诊断
需与猩红热、风湿热、幼年类风湿性关节炎等疾病进行鉴别诊断，以避免误诊。
治疗方案
对于不完全川崎病，治疗方案与典型川崎病相似，包括使用阿司匹林和免疫球蛋白等药物 治疗，以及密切监测病情变化。
川崎病的诊断与治疗
躯干部多形性红斑
KD皮肤表现！
麻疹样皮疹，唇干裂
Bayers S, et al. J Am Acad Dermatol, 2013;501.e2
急性期--结膜炎/充血：
非渗出性，主要为球结膜 受累，非睑结膜
发热24-48h内89-100%出现 无水肿及分泌物 1-2周消退 自限性
Rosie Scucci marri. Pediatr Clin N Am 59 (2012 ) 425–445
典型KD的诊断标准（发热5天以上，符 合2-3项KD诊断标准），但疾病的发展 经过符合KD的特点，并且排除了其他 疾病，或具有典型的心血管并发症者。
注意
不完全川崎病目前还不存在诊断的金标准， 本诊断仅是众多专家的意见（evidence Level C）。 通过查阅文献以及汇总，发现不典型KD有 以下特点。
CＲP ≥80 mg /L（1分） CRP≥100mg/L(1分)
年龄≤12月（1分）
中性粒细胞比例≥80%（2分）
高风险
日本患儿
≥3分
≥4分
≥2分
灵敏度（%）
78
86
77
特异性（%）
76
68
86
非日本患儿
灵敏度（%）
42
33
40
特异性（%）
85
87
85
• 付培培评分：多形性皮疹（1分），肛周改
变（1分），病程4天内使用IVIG（2分）， CRP≥ 80mg/L(2分)，N≥80%（2分）。
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
亚急性期或恢复期指端 膜状及袜套样脱皮。
(KD特异性症状）
川崎病的其它临床表现
• 消化系统：腹痛、呕吐、黄疸、胆囊积液或结 石、麻痹性肠梗阻，转氨酶增高；
不完全川崎病的早期诊断(附63例分析)
１ ． １ 一 般 资 料 ：６ ３例 患 儿 中 ，男 ３ ９例 ，女 ２ ４例 ，男 女 比 例 １ ． ６ ：１ ；年 龄 ２个 月 至 １ ２岁 ，其 中 ＜ ５岁 ５ ２ 例
（ ８ ２ ． ５ ） ，５ 岁 以上 ¨ 例 （ １ ７ ． ５ ） ，平 均 年 龄 ２ ８ ． １ 个月 。
猩 红 热 、药 物 过 敏 、类 风 湿 关 节 炎 、败 血症 各 １ 例。 １ ． ６ 治 疗 及 转 归 ：所 有 患 儿 都 在 发 热 １ ０ ｄ内 给 予 静 脉 丙 种 球蛋 白 ２ ｇ ／ ｋ ｇ ，分 １ ～２ ｄ静 脉 滴 注 。５ ４例 使 用 完 静 脉 丙 种
［ ２ ］
。
为 了寻 找 不 完 全 川 Ｉ 崎 病 的 早 期 诊 断 线 索 ，现 将 我 院
２ ０ ０ ３年 １月 至 ２ ０ １ ２年 ｌ ２月 收 住 院 的 ６ ３ 例 不 完 全 川 崎 病 病 例分析报告如下 。
１ 临床 资料
月做 １ 次 超 声 心 动 图 检 查 ，直 到 冠 状 动 脉 扩 张 消 失 。１ １例
１ ． ２ 临 床 表 现 ：６ ３例 患 儿 全 部 有 发 热 ，超 过 ５ ｄ ；躯 干 皮 肤出现多形红斑或荨麻疹样皮疹 ５ ２例 （ ８ ２ ． ５ ） ，多 在 热 程 ３ ～５ ｄ左 右 出现 ，一 过 性 或 反 复 出 现 ；在 急性 发 热早 期 ，手 足末端硬肿 ２ Ｏ例 （ ３ １ ． ７ ） ；病 程 １ Ｏ ～１ ４ ｄ左 右 指 、趾 端 和 甲床 交 界 处 出现 膜祥 脱 屑 ５ Ｏ例 （ ７ ９ ． ４ ） ；病 程 ５ ～７ ｄ 出现 肛 周 发 红 脱 屑 ４ ４例 （ ６ ９ ． ８ ） ；眼球 结 膜 充 血 ４ ３例 （ ６ ８ ． ３ ） ，多在 病 程 ７ ｄ内 出 现 ； 口 唇 口 腔 改 变 （ 唇潮 红 、
成人川崎病诊断标准
成人川崎病诊断标准
川崎病的诊断标准
川崎病为临床综合征，诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查，并排除其他疾病。
川崎病包括完全性川崎病（complete Kawasaki disease，CKD）和不完全性川崎病（incomplete Kawasaki disease，IKD）两种类型。
1.CKD：发热，并具有以下5项中至少4项主要临床特征：（1）双侧球结膜充血；（2）口唇及口腔的变化：口唇干红，草莓舌，口咽部黏膜弥漫性充血；（3）皮疹，包括单独出现的卡疤红肿；（4）四肢末梢改变：急性期手足发红、肿胀，恢复期甲周脱皮；（5）非化脓性颈部淋巴结肿大。
2.IKD：发热≥5 d，但主要临床特征不足4项的患儿按图3流程评估是否为IKD。
川崎病的临床特征通常不会在单一时间点全部呈现，因此极少会在发热3 d内确定诊断；有些临床特征也会在数天内消退，需仔细询问和检查先前的症状和体征以助于确定诊断。
不完全川崎病诊断标准
不完全川崎病诊断标准
首先，不完全川崎病指的是未完全符合典型川崎病的患儿，但具有一定的典型表现。
根据不完全川崎病诊断标准，患儿应具备以下主要临床表现，持续性发热5天以上，伴有至少4项以下表现之一，①口腔黏膜病变（唇炎、舌炎、口腔黏膜红肿、干裂、出血等）；②双侧结膜炎；③手足红肿、脱屑；④皮疹；⑤淋巴结肿大。
其次，根据不完全川崎病诊断标准，患儿还应排除其他引起类似表现的疾病，如药物热、风湿热、风疹、荨麻疹、传染性单核细胞增多症等。
此外，患儿在发病的早期应进行心电图检查、超声心动图检查、血清C反应蛋白、乙酰胆碱酯酶等相关检查，以帮助诊断。
最后，不完全川崎病诊断标准还强调了对患儿的长期随访和观察。
因为不完全川崎病患儿在未来可能会发展为典型川崎病，或者出现冠状动脉病变等并发症，因此对于这类患儿的长期随访和观察显得尤为重要。
总之，不完全川崎病诊断标准的制定，为临床医生提供了更准确的诊断依据，帮助他们更好地识别不完全川崎病患儿，并及时进行治疗和随访。
然而，我们也要意识到，不完全川崎病诊断标准并非绝对，对于一些特殊情况的患儿，仍需结合临床表现、实验室检查和医生经验进行综合判断。
因此，在临床实践中，医生们仍需保持谨慎和细心，以确保每一位患儿都能够得到及时、准确的诊断和治疗。
不完全川崎病诊治进展
免 疫 细 胞 表 面 的 特 定 受体 （ Ｔ ｌ一４受 体 ） 及 相 关 活 化 如 ｏ ｌ 以 途径 ， 而触 发 异 常 免 疫 反 应 ， 致 血 管 炎 。 是 否 因 抗 原 从 导
２ ２ 不 完 全 川 崎病 的 早 期 诊 断 ．
有 学 者认 为 在 川崎 病 患 儿
发 热 不 足 ５ ｄ就 给 予 Ｉ Ｉ Ｖ Ｇ治 疗 反 而会 导 致 耐 药 或 致 冠 脉 损
害 发 生 率 更 高 。 而且 ， 程 早 期 需 要 做 大 量 鉴 别 诊 断 工 作 ， 病 不 足 ５ｄ观 察 时 间误 诊 概 率 较 高 。 外 ， 庆 医科 大 学 儿 童 另 重
化 、 些 Ｔ细 胞 株 的 异 常 活 化 、 炎 症 因子 与 炎 症 因 子 的 大 某 前 量释 放 （Ｌ一１ Ｉ Ｉ 、Ｌ一６ Ｔ Ｆ—ｄ、 Ｄ ） 。 近 期 研 究发 现 Ｋ 、Ｎ ＰＦ等 Ｄ 急性 期 免 疫 细 胞 Ｂ ／ Ｄ ８ 家 族 共 刺 激 分 子 出 现 显 著 失 衡 ， ７Ｃ ２ 可 能是 引 发 过 度 免 疫 反 应 ， 种 效 应 细 胞 因子 大 量释 放 并 失 各
疗 的 重 要 原 因。
２ １ 不 完全 川 崎 病 流 行 病 学 ．
１． ３ ８％ Ｊ Ｗｒｔ 报 道 ｉ等 ｔ
，
文献 报 道 ＩＤ 发 生 率 约 占全 Ｋ
病 （ｎｏ ｌ ｅｋｗ ｓｋ ｄｓａｅ Ｉ Ｄ） 诊 治 困 难 ， 受 到 儿 ｉ ｍｐｅ ａ ａａｉ ｉ ｓ ，Ｋ 的 ｃ ｔ ｅ 已
医生 归 纳 、 结 Ｉ Ｄ 的 临床 特 征 ， 找 其 主要 诊 断标 准 以 外 总 Ｋ 寻
不完全型川崎病的临床诊治分析
２ ～３次 口服 ， 退 热后 １周减 量 至 ５ ｍｇ ／ （ ｋ ｇ・ｄ ） ， 维 持 使用 ６ ～ ８周 。 同 时 给 予 静 脉 滴 注 Ｉ ＶＩ Ｇ， 总 量 为
１ ． ２ ． ４ 治疗 和随访 患 儿 一 旦确 诊 为 Ｆ ＫＤ 后 ， 即 给 予阿 司匹林 （ Ａｓ ｐ ｉ ｒ ｉ ｎ ， ＡＳ Ａ） （ ３ ０ ￣５ ０ ） ａｇ ｒ ／ （ ｋ ｇ・ ｄ ） ， 分
患儿 比例约 为 １ ． ５ ４：１ ． ０ ０ ； 发病 年 龄 ６个 月 ～ １岁 为
型 ＫＤ（ ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｆ ｒ ｕ ｓ ｔ ｅ Ｋａ ｗａ ｓ ａ ｋ ｉ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｆ ＫＤ） 成 为 临
无反 应 型指首次 Ｉ ＶＩ Ｇ治 疗 ３ ６ ｈ后 发 热 不退 （ 体 温 ＞ ３ ８ ℃） 或 退热后 （ ２ ～７ ） ｄ再 次 出 现发 热 并 伴 至 少一 项 临床表 现者 。 １ ． ２ ． ３ 辅 助 检 查 监 测 外 周 血 白细 胞 （ ｗ ｈ ｉ ｔ ｅ ｂ ｌ ｏ ｏ ｄ ｃ ｅ ｌ ｌ ， ＷＢ Ｃ） ， 血小板（ ｐ ｌ ａ ｔ ｅ ｌ ｅ ｔ ， Ｐ Ｌ Ｔ） ， 红 细 胞 沉 降 率
２ ｇ ／ ｋ ｇ ， 分 ２ ｄ或 ５ ｄ给药 。有 冠 状 动脉 病 变 者 ， 则 延 长 ＡＳ Ａ 用药 时 间至 冠 状 动 脉 恢 复 正 常 。对 Ｉ ＶＩ Ｇ 无
反应患 Ｊ Ｌ Ｊ Ｊ Ｉ Ｊ 用 甲基 强 的松 龙 （ 大 连辉瑞 制药 有 限公 司 ）
为 ７例 （ １ ２ ． ５ ） ， ＞ ５ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 为 ８例 （ １ ４ ． ２ ８ ） ， 平 均 为
川崎病的临床诊断及治疗效果分析
川崎病的临床诊断及治疗效果分析【摘要】川崎病是一种儿童常见的急性全身性血管炎，具有多系统表现。
临床上主要表现为高热、全身皮疹、结膜充血、唇炎等症状。
本文将从川崎病的临床表现、诊断方法、治疗方法以及治疗效果分析等方面进行讨论。
目前对于川崎病的治疗主要包括抗炎症治疗和免疫调节治疗，但治疗效果有待进一步研究验证。
并发症的处理也是治疗过程中需要关注的重点。
本文指出川崎病的诊断与治疗仍需进一步研究，未来应当加强针对川崎病的治疗方向研究，提高其治疗效果和临床预后。
【关键词】川崎病、临床诊断、治疗方法、治疗效果、并发症、研究背景、进一步研究、治疗方向1. 引言1.1 川崎病的定义川崎病是一种常见于儿童的急性全身性血管炎，又称混合性疾病。
在日本，该病被命名为川崎病，以纪念首次发现该病的日本小儿科医生川崎病。
川崎病的发病机制尚不完全清楚，但目前认为可能与免疫系统异常反应有关。
该病主要影响儿童，特别是亚洲人种，尤其是在日本和韩国。
患者通常在5岁以下发病，但也有报道成年人发病的情况。
川崎病的临床表现多样化，主要包括高热、结膜炎、皮疹、唇舌红肿、手脚红肿等。
若未及时治疗，可能会出现心脏瓣膜病变等严重并发症。
川崎病的确诊需要综合临床表现、实验室检查和必要的影像学检查。
早期确诊和及时治疗对预防并发症、减少患者的痛苦和提高治疗效果至关重要。
1.2 研究背景川崎病是一种原因不明的急性全身性血管炎，主要发生在儿童，尤其是亚洲儿童。
自1967年日本医生川崎英夫首次报道以来，川崎病逐渐引起了全球医学界的关注。
截至目前，川崎病的确切发病机制尚未完全明确，但已经认识到它可能与遗传、免疫、感染等因素有关。
随着临床诊断技术的不断进步，越来越多的川崎病病例被及时诊断和治疗，但仍然存在一些困难和挑战。
川崎病的早期症状与其他疾病相似，容易被误诊或漏诊，给患者带来延误治疗的风险。
深入研究川崎病的临床表现、诊断方法和治疗效果显得尤为重要。
本文将从川崎病的临床表现、诊断方法、治疗方法以及治疗效果的分析入手，探讨川崎病诊断与治疗的现状及存在的问题，以期为进一步研究提供理论依据和临床指导。
不完全川崎病
不完全川崎病川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性全身血管炎性病变，多发生于婴幼儿，可累及中小血管，特别是冠状动脉。
临床上对典型川崎病的诊断并不困难，但近年来发现，越来越多的患儿与典型川崎病的诊断标准不完全符合，被称为不完全川崎病（IKD），临床上及时诊治此类患儿存在一定的难度。
因此特总结了不完全川崎病的诊断和治疗，与大家一起学习。
1. 首先回顾典型川崎病的诊断标准发热≥ 5 天，伴下列 5 项临床表现中 4 项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：（1）眼结合膜充血，非化脓性；（2）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌；（3）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指（趾）端膜状脱皮；（4）颈部淋巴结肿大；（5）多形性红斑。
注意：如果临床表现只具备 3 项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
2. 不完全川崎病（IKD）的定义是？发热≥ 5 天，但是在川崎病其他 5 项临床特征中仅具有 2 项或 3 项，且需除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson 综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB 病毒感染等发热性疾病。
3. 不完全川崎病（IKD）如何诊断？IKD 患儿的临床特征比典型 KD 患儿要少，但是其实验室诊断指标却与典型 KD 患儿表现一致，因此，注重实验室指标的改变非常有助于 IKD 的诊断。
美国儿科学会及心脏病学会 2004 年联合制定的 IKD 诊断指南认为，对于发热≥ 5 天且具有 2～3 项临床特征的患儿，必须评价炎性指标。
（1）若 ESR<40 mm/H 且 CRP<30 mg/L，应继续观察病情，如仍持续发热 2 天，应重新评价临床特征是否符合川崎病；如患儿热退，仍需随访病程恢复期有无始于指（趾）端的手足脱皮；无典型脱皮的患儿可除外川崎病，阳性者则需进行超声心动图（UCG）检查。
（2）若ESR ≥ 40 mm/H 和（或）CRP ≥ 30 mg/L，应进一步观察患儿的其他实验室指标，具有以下 6 项中至少 3 项者，考虑诊断为 IKD。
川崎病的诊断标准
川崎病的诊断标准川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎症性疾病，其诊断主要依据临床表现和实验室检查。
目前尚无特异性的实验室检查方法，因此诊断主要依赖于对病情的全面观察和分析。
以下是川崎病的诊断标准及诊断流程。
一、临床表现。
川崎病的典型临床表现包括，高热持续5天以上，伴有不明原因的皮疹、结膜炎、口腔黏膜炎、手足红肿、淋巴结肿大等。
在诊断过程中，医生需要详细询问患儿的病史，包括发热时间、症状持续时间、伴随症状等，以便全面了解病情。
二、实验室检查。
1. 血液检查，川崎病患儿白细胞计数增高，中性粒细胞比例增高，C反应蛋白和红细胞沉降率升高。
2. 尿液检查，尿常规检查可发现蛋白尿、白细胞尿等异常情况。
3. 血清学检查，抗核抗体、类风湿因子、抗DNA抗体等特异性抗体检测有助于排除其他风湿免疫性疾病。
三、心脏超声检查。
川崎病可引起冠状动脉炎，进而导致冠状动脉瘤和心肌梗死。
因此，对于确诊的川崎病患儿，必须进行心脏超声检查，及时发现并处理心脏并发症。
四、其他辅助检查。
1. 血清IgM抗体检测，川崎病患儿在发病早期血清中可检测到IgM抗体，有助于早期诊断。
2. 血小板计数，川崎病患儿血小板计数常增高，但也有部分患儿血小板计数正常或减低。
五、诊断标准。
根据以上临床表现和实验室检查结果，结合患儿的病史和临床表现，医生可根据以下诊断标准进行诊断：1. 典型病例，具备上述典型临床表现中的4项或以上，无需其他辅助检查即可诊断为川崎病。
2. 不完全病例，具备上述典型临床表现中不足4项，但有心脏病变或实验室检查异常者，可诊断为不完全川崎病。
3. 非典型病例，缺乏典型临床表现，但有心脏病变或实验室检查异常者，需排除其他疾病后方可诊断为非典型川崎病。
六、诊断流程。
1. 详细询问患儿病史，了解病情发展过程。
2. 进行临床检查，观察病情表现。
3. 实验室检查，包括血液、尿液、血清学等多项检查。
4. 必要时进行心脏超声检查，评估心脏状况。
5. 根据临床表现和实验室检查结果，结合诊断标准进行诊断。
川崎病的诊断标准
川崎病的诊断标准川崎病是一种儿童常见的急性全身性血管炎，其病因至今尚不明确，但已成为儿科医生们普遍关注的疾病之一。
川崎病的早期诊断和治疗对于预防其严重并发症至关重要。
本文将对《川崎病的诊断标准》进行详细探讨，以帮助医生们更好地诊断和治疗川崎病。
一、川崎病的定义川崎病是一种急性全身性血管炎，其主要特点是发热、皮疹、口腔黏膜炎、手足红肿和颈部淋巴结肿大等症状。
川崎病多见于儿童，尤其是亚洲地区的儿童，但也可见于成人。
二、川崎病的诊断标准1.典型川崎病的诊断标准（1）发热：持续5天以上，难以退热，没有其他明显原因。
（2）皮疹：多为斑丘疹，常出现在躯干和四肢上，但不包括手掌和脚底。
（3）口腔黏膜炎：咽部、口腔、舌头等处出现充血、水肿、溃疡等症状。
（4）手足红肿：手掌和脚底出现红肿，有时伴有脱皮。
（5）颈部淋巴结肿大：单侧或双侧颈部淋巴结肿大，直径大于1.5cm。
以上五项中，必须满足前两项，同时满足另外三项中的四项方可诊断为典型川崎病。
2.不完全川崎病的诊断标准对于不完全川崎病，也有相应的诊断标准。
不完全川崎病指不满足典型川崎病五项中的一项或多项，但仍具有一定的川崎病特征的病例。
（1）发热：持续5天以上，难以退热，没有其他明显原因。
（2）口腔黏膜炎：咽部、口腔、舌头等处出现充血、水肿、溃疡等症状。
（3）手足红肿：手掌和脚底出现红肿，有时伴有脱皮。
（4）皮疹：多为斑丘疹，常出现在躯干和四肢上，但不包括手掌和脚底。
（5）结膜炎：眼结膜充血。
以上五项中，必须满足前两项，同时满足另外两项方可诊断为不完全川崎病。
三、川崎病的治疗早期诊断和治疗是预防川崎病严重并发症的关键。
目前，治疗川崎病的主要方法是使用大剂量的静脉免疫球蛋白（IVIG）和高剂量的阿司匹林。
IVIG可以抑制炎症反应，减轻心血管系统的损害，阿司匹林可以抑制血小板聚集，预防血栓形成。
此外，对于川崎病合并冠状动脉病变的患者，需要进行长期的心血管系统监测和治疗。
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不完全川崎病的诊断和治疗川崎病〔Kawasaki disease,KD是一种急性、自限性且病因不明的血管炎症候群,随着对该疾病认识的不断深入,不完全川崎病〔incomplete KD的诊断成为临床关注的热点和难点。
因其临床表现各一,常常因误诊或漏诊而导致冠状动脉瘤〔CAA的发生。
国外有病例报告患儿可无发热症状表现,所以临床医生在诊断过程中要特别注意包括BCG接种部位的变化等不完全KD诊断标准的参考项目,在小儿不明原因发热的诊治过程中要常常考虑川崎病,尤其是不完全KD 的存在。
近期日本多中心研究显示,在合并冠状动脉损害的川崎病患者中有5％的病例临床表现症状少于3项,好发于6个月到1岁和5岁以上,需引起高度重视并给予全面的检查及必要的治疗。
1.不完全KD的定义不完全KD指不具备KD诊断标准条件者,可见于以下两种情况:<1>诊断标准6项只符合4项或3项以下, 但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者<多见于<6个月的婴儿或>8岁的年长儿>,属重症;<2>诊断标准中只有4项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉壁辉度增强, 应除外其他感染性疾病。
因其临床症状不完全符合川崎病的诊断标准,故命名不完全川崎病。
国内一项大样本研究表示,不完全KD发病率为19.4％。
值的注意的是不完全KD好发于小婴儿,其临床症状更为隐蔽,冠状动脉病变率较年长儿更高。
美国诊断标准中提出对不明原因发热≥5天的小婴儿并伴有临床表现中符合一项者,应常规做2－DE检查,若合并有冠状动脉病变者即可明确诊断。
KD在未确定不完全川崎病的命名以前称之为疑似川崎病。
目前日本定义为主要症状不足5项的患者均称为不完全川崎病。
在临床症状及病程变化表现为不典型〔atypical的病例,但不诊断为不典型川崎病。
2.不完全川崎病的临床症状六大主要临床症状在不完全KD中以发热及恢复期肢端膜状脱屑多见,以颈部淋巴结肿胀少见。
其中肛周潮红〔或伴脱皮和指〔趾端脱皮对诊断KD具有特征性意义。
日本学者根据目前对于广义不完全KD与典型KD的六大主要症状出现频度比较研究结果显示：不完全KD病例颈部淋巴结肿胀出现频度较低〔35％,而典型KD病例出现频度为65％,不完全KD的其他症状出现频度分别为发热75％、皮疹50%、口唇变化65％、四肢末端改变70%、结膜变化75％,四肢末端变化的轻症患者常常根据粘膜与皮肤交界处的特异性脱皮作为诊断川崎病的重要依据,也有因几经转院忽视特异性肢端脱皮的表现而延误诊断。
日本学者古ぃ报告多例猝死病例在尸检时发现冠状动脉瘤内的血栓性栓塞及冠状动脉瘤破裂而诊断为不完全KD,也有病例表现心功能不全为主要症状,可根据病史中患儿有发热皮疹等既往史,也可诊断为不完全KD。
在已诊断不完全KD的病例中,常常合并其他表现如面神经麻痹、急腹症；下肢不完全麻痹等症状。
但这些症状并非不完全KD特有,也有病例报告少数典型KD也可伴有上述合并症。
川崎病主要症状出现延迟常常发生,不只限于不完全KD。
其中有的病例在发热第五天已发现冠状动脉瘤,而轻度的口唇发红、细小丘疹及四肢末端改变随后才出现。
日本有报告一生后51天患儿出现上述情况,应引起高度重视。
3.不完全KD的诊断与鉴别诊断常常在最初被疑似其他疾病的患儿在诊疗过程中确诊为不完全KD。
大多数病例因出现指〔趾端特异性膜样脱皮而确诊。
也有个别病例在诊疗过程中误诊为类风湿性关节炎,但缺乏典型的诊断依据,一旦出现指趾端脱皮而经超声证实发现有冠状动脉瘤才确诊为不完全KD。
所以在诊断其他疾病而又缺乏有力证据时必需与川崎病做鉴别,以免漏诊和误诊。
4.发热与冠状动脉瘤日本学者浅井、草川的研究报告显示热程与出现冠状动脉损害的频度及严重程度〔冠状动脉瘤的直径呈正相关,但也有报告患儿发热时间虽短但已形成了中等度以上冠状动脉瘤的不完全KD病例。
以下介绍两例特殊病例。
病例一〔无发热合并巨大动脉瘤患儿男五个月,主诉为咳嗽、流涕,无发热。
发病初有口唇潮红和结膜充血症状。
在出现口唇潮红后14天因疑似川崎病行超声心动图检查发现双侧冠状动脉瘤5～6mm,3天后出现肢端脱屑,血WBC 21000*109/L, 血沉21mm/h,经心血管造影证实为左侧冠状动脉瘤8mm右侧6.5mm。
病例二〔发热一天伴双侧中等度冠状动脉瘤患儿男,八个月,发病第一天,体温37.8度,轻度结膜充血、口唇发红、杨梅舌、BCG接种处轻度发红,疑似川崎病于次日热退。
病程第13天WBC: 8800*109/L ,PLT:640*109/L,CRP 1.1,ESR 93mm/h。
经超声心动图检查发现左冠状动脉瘤6mm,右侧7mm。
已随访11年,冠状动脉瘤无回缩。
5.不完全KD的诊断步骤根据川崎病主要症状为线索,详细询问病史,确定相关症状的有无十分重要,随后根据川崎病诊断标准,尤其对不完全KD诊断的参考症状判断更为重要,特别是BCG接种部位的变化具有较高的判断价值,接种后3个月至3年内的病例常常出现相应变化。
门诊体检时需要全面观察BCG接种部位及颈部淋巴结肿大等表现,若出现BCG接种部位变化则作为主要症状之一考虑,特别是发热伴其他1～3个主要症状及BCG接种部位变化时,需考虑川崎病高度可能。
对不明原因发热的患者在鉴别诊断中常常需考虑川崎病,特别是不完全KD的诊断。
不完全KD与典型KD具有同样的病理生理改变,临床检查项目也基本相同,为了早期诊断及严重程度的判断。
可基本依靠原田评分内容给予相应的实验室检查。
丙种球蛋白制剂的应用也可参照原田评分的结果选择。
但多数少于2-3个主要症状的不完全KD病例与典型KD病例相比,其实验室检查结果常常呈轻度改变。
冠状动脉瘤的出现尤其是远端冠状动脉瘤的发生要特别注意。
其他高特异性实验室检查指标有血高密度脂蛋白HDL降低〔需与恢复期比较,近年来也注意到脑钠肽BNP〔Brain Natriuretic Peptide的变化,在发病初期可表现B NP明显增高,尿液检查方面除了无菌性脓尿以外,最近尿中LDH异常〔急性期活性增高也有特异性病例报告。
除了血液、尿液检查和心脏、胆囊超声检查外,虹膜睫状体炎的诊断也可作为川崎病的判断依据之一。
在除外溶血性链球菌感染等类似川崎病的疾病基础上综合分析给予确诊。
6．不完全KD的疑似患儿〔KD的评估20XX美国心脏病学会将发热5天以上,主要症状不足5项者列入不完全KD疑似病例,并明确了相应诊断步骤及评估。
不完全川崎病疑似患儿〔KD的评估〔附表不完全KD不等于轻症川崎病,其临床诊断难度较大。
符合除发热以外的其它4项主要症状者必需行超声心动图及相关血液学检查,符合3项主要症状以下者需考虑不完全KD可能。
检查中特别注意包括BCG接种部位的变化等参考条件符合时要及时更正诊断。
7．IVIG不反应的预测因素与激素治疗川崎病为小儿时期好发的原因不明的血管炎综合征,未经治疗者其冠状动脉病变高发生率已得到证实,但发病机制尚未明确。
大剂量丙种球蛋白疗法对临床症状的改善、抑制冠状动脉的病变的发生起重要作用。
目前标准化治疗已广泛应用,但其中10-20%的病例无效,体温持续不退,且大部分病例合并冠状动脉病变。
所以针对丙种球蛋白无效者的预测及控制冠状动脉病变的发生显得十分重要。
〔1皮质激素在川崎病治疗中的应用背景皮质激素具有高效抗炎的作用已广泛应用于各类血管炎症候群。
在国外70年代曾普遍应用于川崎病急性期治疗,但有报告认为激素促进冠状动脉扩张,凝血功能亢进而导致血栓形成,增加了心肌梗塞的风险。
所以几乎不主张应用激素常规治疗。
近年来随着对丙球治疗无效者的追加治疗和初期治疗的激素应用,目前有学者认为激素具有缩短热程、抑制冠状动脉病变的发生,早期控制炎症因子反应,并对川崎病激素治疗进行了前瞻性研究评价。
〔2 预测IVIG不反应和并发冠脉损害的高危因素日本学者Kobayashi应用统计学多元回归分析方法,初步建立了预测IVIG不反应和并发冠脉损害的高危评分指标：1> Na〈133mmol/L 〔2分2> AST〉100IU/L 〔2分3> IVIG初始治疗时间〈4天〔2分4> 血中性粒细胞分类〉80%〔2分5> CRP〉100mg/L 〔1分6> 年龄〈1岁〔1分7> 血小板计数≤300×109/L 〔1分总积分为11分,评估积分大于7分以上者,则判断为IVIG不反应和KD并发冠脉损害的高危人群。
日本群马大学近期的一项多中心研究结果显示上述评分方法的敏感度86%,特异度67%,总积分值越高,IVIG不反应和KD并发冠脉损害的发生率也随之增高。
〔3IVIG不反应者激素追加疗法川崎病诊断明确后给予IVIG治疗后36小时,发热不退<体温＞38度>或退热后2－7d再次出现发热并伴有至少一项KD的主要临床表现,则判断为IVIG不反应.日本学者建议再次应用IVIG治疗1g/Kg后发热仍不退时可采用甲基泼尼松龙2mg/Kg/d分三次静脉注射至热退、CRP及血象恢复正常后改为泼尼松龙2mg/Kg/d*5d,1mg/Kg/d*5d, 0.5mg/Kg/d*5d后停药。
激素治疗可加重血液高凝状态,必要时给予阿斯匹林合用.对于已合并冠状动脉瘤的患儿建议使用小剂量泼尼松龙静脉或口服治疗为宜.由于IVIG治疗不反应者是合并冠状动脉瘤的高危因素,应作为川崎病重症病例,高度重视其病程演变及随访。