心肌病PPT

病理
大体-心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成， 附壁血栓。
组织学-为非特异性心肌细胞肥大、变性和 程度不同的纤维化混合存在。
临床表现ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
• 起病缓慢 • 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 • 体征：心脏扩大
可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大
充血性心 力衰竭的 症状和体
征
X-线
• ）胸部X线检查 心影明显增大, 心胸比﹥0.6。 肺淤血、肺水肿， 有时可见胸腔积 液。
肺动脉高压、也可显示心腔内附壁血栓。
其它检查
放射性核素检查 血池显像和心肌灌注显像 心导管检查和心血管造影 心功能不全指标，
冠脉造影鉴别缺血性心肌病。 心内膜心肌活检 病理组织学诊断和病毒病
因学检查，病毒性心肌炎演变为扩张型 心肌病。
临床诊断
(1)LVEDd>5.0cm（女性）和>5.5cm（男性）。 (2)LVEF<45%和（或）FS<25%。 (3)更为科学的是LVEDd>2.7cm/m2,体表面积(m2)=0.0061
• 安置LVAD有致以下并发症的可能，出血、感染、右心衰 竭、溶血和血栓栓塞等。虽然如此，LVAD仍不失为等待 心脏移植过渡时期的一种治疗方法。
小结
扩张性心肌病 4大特点 1.心脏扩大 2.充血性心衰（左心衰竭的肺淤血引起不同 程度的呼吸困难，右心衰竭的体循环淤血引起 的颈静脉怒张、肝大、水肿等 ） 3.多变性心律失常 4.栓塞现象 临床上应用β受体阻滞剂、ACEI/ARB治疗改善 预后
收缩功能障碍。 2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通
常伴有非对称性室间隔肥厚。 3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单
或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。 4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行
性纤维脂肪变。
扩张型心肌病
DCM
扩张型心肌病
• 是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功 能障碍为特征的心肌病。
三、超声心动图
• 舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间隔 运动低下。
• 室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前 叶收缩期前移（SAM现象）。
• 左室顺应性降低、舒张功能下降。杂音 起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁 心肌肥厚-APH。
三、超声心动图
室间隔流出道部分 向左心室突出，二 尖瓣前叶在收缩期 前移（SAM征）
• 部分患者有家族遗传性，遗传方式以常 染色体显性遗传为主。
• 可能的病因包括感染、非感染的炎症、 中毒（包括酒精等）、内分泌和代谢紊 乱、遗传、精神创伤。
特征
特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充 血性心力衰竭），心律失常。 男女比例=2.5：1 发病率：13~84/10万 是心衰的第二大原因， 预后不佳。
④部分患者因心衰就诊，UCG检查心脏扩大、心室腔内 存在粗大突起肌小梁和深陷隐窝，将其诊断为心肌致 密化不全(遗传性心肌病)。
鉴别诊断
主要是表现为类似扩张型心肌病的特异性 心肌病。 常见的有：缺血性、瓣膜性、高血压、 内分泌（甲状腺功能亢进或减退）、酒 精性、药物性及围生期心肌病等。
病因治疗
要积极寻找病因，排除任何引起心 肌疾病的可能病因并给予积极的治疗， 如控制感染、严格限酒或戒酒、改变 不良的生活方式等。
围产期心肌病
围产期心肌病诊断标准： ①符合DCM的诊断标准； ②妊娠最后或产后5个月内发病。
心动过速性DCM
心动过速性DCM的诊断：
①符合DCM的诊断标准；
②慢性心动过速发作时间>12%-15%以上/每天，包括
房
速、房扑、房颤和持续性VT等；
③室率多在160次/min以上，少数可能只有110-120次 /min。
肥厚型心肌病心肌肥 厚非对称性
高血压性心肌肥厚 对称性
临床表现
多样化，好发于30～40岁之间，男性>女 性。
症状： 1. 心绞痛。 2. 气短、气促、心悸、乏力。 3. 昏厥和昏厥前驱症状。 4. 猝死。
临床表现
体征：
胸骨左缘第3～4肋间粗糙的喷射性收 缩期杂音，可伴震颤，心尖部也可闻及 收缩期杂音。受心肌收缩力、左室容量 及射血速度影响很大。
药物治疗4
栓塞的预防： 口服阿司匹林75-100mg/d,预防附壁
血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和 发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗， 口服华法林，INR保持在2.0-2.5之间。
药物治疗5
改善心肌代谢： 家族性DCM由于存在于代谢相关酶缺陷，
改善心肌代谢紊乱可应用能量代谢药。如：辅 酶Q10。曲美他嗪通过抑制游离脂肪酸β氧化， 促进葡萄糖氧化，利用有限的氧，产生更多 ATP，优化缺血心肌能量代谢作用，有助于心 肌功能的改善。
杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加β阻滞剂，下蹲位、举腿
杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少硝酸甘油，Valsalva动作
辅助检查
一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大
二、心电图
• 常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导 联巨大倒置T波，病理性Q波（深而不宽）
• 多种心律失常：室内传导阻滞和期前收 缩亦常见
药物治疗1
在早期阶段：仅仅是心脏结构的改变，UCG 显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭 的临床表现。包括β受体阻滞剂、ACEI。
在早期针对病因和发病机理的治疗更为重 要。
药物治疗2
在中期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰 竭的临床表现。 (1)合理使用利尿剂。 (2)所有无禁忌证者应积极使用ACEI或ARB。 (3)所有病情稳定、LVEF<40%的患者应使用β受体阻滞剂。 (4)在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可
心肌病
心肌病的定义
• 心肌病是一组异质性心肌疾病，有不同 病因（遗传性病因较多见）引起的心肌 病变导致心肌机械和（或）心电功能障 碍，常表现为心室肥厚或扩张。
心肌病分类
• 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不 良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、 先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病 （包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综 合征、儿茶酚胺敏感室速等）。
辅助检查-心电图
以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现， 异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过 程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大， 心律失常多见且多变。
右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞
超声心动图
• 有以下几个特点： • 一大：全心腔扩大，尤以左心室扩大为显著，
左室舒张末内径﹥50～55mm，或≥2.7cm/m2 • 二薄：室壁、室间隔变薄，﹤7～11mm • 三弱：室壁、室间隔运动普遍性减弱 • 四小：瓣膜口开放幅度小。 • 并可测定左室射血分数（LVEF）与舒张功能、
外科手术
适应证，流出道压力阶差大于 50mmHg、青少年大于75100mmHg,有明显心功能不全者入选。 手术切除最肥厚部分心肌，解除机械梗 阻，修复二尖瓣反流，能有效降低压力 阶差，明显解除或缓解心力衰竭，延长 寿命，是有效治疗的标准方案。
酒精消融
• 通过冠状动脉导管，进入间隔分支，在 分支内注入100%乙醇1-3ml，造成该血 供区间隔心肌坏死。达到减缓和解除流 出道压差。其主要并发症为即刻发生三 度房室传导阻滞。由于瘢痕引起的室性 心律失常。下列患者不建议做消融治疗： 40岁以下，室间隔30mm以下，左室流 出道压力阶差低于50mmHg,无心力衰 竭的患者
使用螺内酯、地高辛等。 (5)有心律失常导致心源性猝死发生风险的患者可选用胺碘酮
等。
药物治疗3
在晚期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固
性终末期心力衰竭的临床表现。此阶段在上述利尿剂、 ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用 CAMP正肌力药物3-5天,推荐剂量为多巴酚丁胺2-5μg·kg1·min-1,磷酸二酯酶抑制剂米力农50μg/kg负荷量,继以0.3750.750 μg·kg-1·min-1。
鉴别诊断 1）主动脉瓣狭窄 2）高血压心脏病 3）冠心病 4）先天性心血管病
治疗
1）病因不明，无特殊防治方法 2）生活指导。避免持重、屏气，避免使用增强心肌 收缩力和减轻心脏负荷的药物 3）治疗原则：弛缓肥厚心肌，维持正常窦律和防止 心动过速，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常 4）药物治疗：β阻滞剂和钙通道阻滞剂 5）非药物治疗：植入DDD双腔起博器，介入消融肥 厚室间隔心肌，手术治疗 6）肥厚型心肌病的扩张型心肌病相-治疗同扩张型心 肌病并心衰
×身高(cm)+0.0128×体重(kg)-0.1529,更为保守的评价L VEDd大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2 倍SD+5%。其他X线胸片、心脏同位素、心脏CT有助于诊 断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确 诊意义。
酒精性心肌病
• 酒精性心肌病诊断标准：①符合 DCM的诊断标准；②长期过量饮酒 （WHO标准：女性>40g/d，男性 >80g/d，饮酒5年以上）；③既往 无其他心脏病史；④早期发现戒酒6 个月后DCM临床状态得到缓解。饮 酒是导致心功能损害的独立原因， 建议戒酒6个月后再作临床状态评价。
四、其他检查
•心导管检查：右心室舒张末期压增高； 梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差 •心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤 状 •冠脉造影：正常 •心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、 排列紊乱
诊断和鉴别诊断
诊断 1）临床表现结合心电图、超声心动图及心导管 等检查。 2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。
猝死的预防
1.纠正心力衰竭，降低室壁张力； 2.纠正低钾低镁； 3.改善神经激素机能紊乱,选用ACEI和β受体阻滞剂; 4.避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用； 5.胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，可预防猝