儿童先天性心脏病

流出道
流入道 肌小梁部
病理类型
a-流出道 b-圆锥乳头肌 c-膜周 d-肌小梁边缘 e-肌小梁中央 f-流入道 g-肌小梁心尖
病理生理
血流动力学改变 PA容量负荷 压力负荷
影响因素 缺损大小 肺血管床状况
临床表现
症状： 与缺损大小、肺循环阻力有关
心脏杂音 生长发育 呼吸道感染 青紫？
体征：
胸骨左缘下方（L3~4）粗糙的全收缩期杂音 震颤 P2亢进
体征：
胸骨左缘（L2~4）Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ级粗糙喷射性Βιβλιοθήκη Baidu音 P2减弱
缺氧发作与蹲踞
• 由于蹲踞时下肢屈曲，增加体循环阻力， 使右向左分流减少，从而增加肺血量
• 下肢屈曲使静脉回心血量减少，减轻心 负荷使动脉血氧饱和度升高；所以患儿 喜蹲踞
缺氧发作的处理
• 膝胸位 • 吸氧 • 吗啡（0.1mg/kg） • 心得安（0.5~1mg/kg） • 新福灵 • 纠酸
• 房缺心音固定分裂的机理 • 蹲踞缓解TOF缺氧发作的机理
体征：
L2~3肋间收缩中期Ⅱ~Ⅲ/Ⅵ喷射性杂音 肺动脉瓣区S2固定分裂
固定分裂
• 正常第二心音 由 A2（左室舒张，主动脉关闭声音）和P2（右室 舒张，肺动脉关闭声音）组成，声音几乎重叠用听诊器听不出
• 房缺之后出现右房和右室增大，继而第二心音的（A2提前，P2推 迟）就是 固定分裂
• 分裂的S2不受吸气、呼气的影响，心音的两个成分间的时距相对 固定
辅助检查
超 声 心 动 图
心电图
LV大 双室大
RV大
胸片
左室大
双室大
心血管造影
治疗原则
内科治疗：强心、利尿、扩血管
姑息治疗（Eisenmenger Syndrome)
外科治疗：年龄、缺损大小、病理类型 室缺自闭：肌部、室隔瘤（VSA）
介入治疗
动脉导管未闭
(Patent Ductus Arteriosis,PDA)
• 吸气时增加的右心房回心血量及右心房压力使血液左向右分流减 少；呼气时右心房回心血量减少，但左向右分流增加，从而使右 心房容量和右心室排血量保持相对恒定，形成第二心音的固定分 裂
辅助检查
超 声 心 动 图
心电图
V1 rsR’
P-R 延长
胸片
RA、RV 大 肺血增多
心导管检查
ASD LA
PV
• 法洛四联症为最常见的右向左分流紫绀型先天性心脏 病，包括非限制性室间隔大缺损、肺动脉狭窄、主动 脉骑跨和右心室肥大；缺氧发作是其最常见的并发症 之一；多需要早期手术治疗
• 本次课复习思考题：
• 试以血流动力学改变解释常见四种先天 性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、法洛四联症的临床表现 （症状、体征、辅助检查结果等）
RA
介入治疗
介入治疗
外科手术
适应症：
不适于介入治疗者 3岁以下：
有反复呼吸道感染 生长发育受影响 早期有心功能不全者
室间隔缺损
（Ventricular Septal Defect,VSD)
概述
最常见的先心病，占总数25% 临床类型：
膜周部 60~70% 流出道 20~30% 流入道 肌小梁部
先 天 性 心 脏 病（各论）
Congenital Heart disease
内容
四种先天性心脏病（ASD,VSD,PDA,TOF)的病理
生理、临床表现及诊断
先天性心脏病的治疗原则
房间隔缺损
(Atrial Septal Defect, ASD)
概述
发病率: 先心病总数的10%
临床类型：卵圆孔未闭？ PFO
辅助检查
超 声 心 动 图
心电图
RV Hypertrophy
胸片
心血管造影
治疗原则
内科治疗：
缺氧发作的预防与处理 血浆置换
外科治疗：
根治手术、姑息手术
内外科镶嵌治疗（Hybrid)
介入治疗
本章小结 Summary
Who does it?
• 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭属于左向右 分流类型先天性心脏病，可根据病理解剖类型的不同 而出现不同严重程度的临床表现，病情严重者可出现 肺动脉高压、心功能不全等并发症；大部分患者需要 治疗，包括外科手术治疗和内科辅助治疗，部分患者 可采用心导管介入治疗
辅助检查
超 声 心 动 图
心电图与 VSD相似
胸片
小PDA
大PDA
心血管造影
治疗原则
内科治疗： 强心、利尿、扩血管 姑息治疗（Eisenmenger Syndrome)
特殊治疗： 药物 关闭PDA 维持PDA开放
外科治疗： 年龄、分流量、病理类型
介入治疗
法洛四联症
（Tetralogy of Fallot,TOF)
Ⅱ型房缺（继发孔）Secundum Ⅰ型房缺（原发孔）Primum 静脉窦型 Sinus Venosus
冠状静脉窦型 coronary sinus
病理类型
病理生理
血流动力学改变
RV容量负荷 压力负荷
影响因素
缺损大小 心室顺应性 体、肺循环阻力
临床表现
症状：
心脏杂音 呼吸道感染 生长发育 青紫？
概述
最常见的青紫型先心病，占先心病10% 临床表型构成：
室间隔缺损 右室流出道梗阻 主动脉骑跨 右心室肥厚
病理类型
Override malaligned
RVOT Hypertrophy
病理生理
血流动力学改变 RV压力负荷
影响因素 RVOT程度 肺血管发育状况
症状：
临床表现
渐进性青紫 缺氧发作（蹲踞） 杵状指（趾） 心脏杂音
概述
占先心病的9~12%，女:男 2~3:1 临床类型:
管型 漏斗型 窗型
病理类型
病理生理
PDA关闭机制 早产儿 高原地区
血流动力学改变 PA容量负荷 压力负荷
影响因素 分流量 肺血管床状况
临床表现
症状 ：
特殊杂音 生长发育 呼吸道感染 差异性青紫
体征：
胸骨左缘（L1~3）连续性机器样杂音 P2增强、周围血管征、差异性紫绀