第七章 氨基酸代谢(中职护理《生物化学》)
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NH3 + 谷氨酸
谷氨酰胺 合成酶
NH3 + 谷氨酸
谷氨酰 胺酶
谷氨酰胺
谷氨酰胺
CO2 + NH3 + H2O
2ATP 2ADP+Pi N-乙酰谷氨酸
氨基甲酰磷酸
Pi 瓜氨酸
线粒体
鸟氨酸
瓜氨酸
ATP AMP + PPi
鸟氨酸
天冬氨酸 草酰乙酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
氨基酸
尿素
精氨酸代 琥珀酸 精氨酸
α-酮酸
COOH
+ NH3
(CH2)2
COOH
(CH2)2 COOH
L-谷氨酸
α-酮戊二酸
一，氨基酸的脱氨基作用
（二）转氨基作用
是指在转氨酶的催化下，氨基酸的α-氨基 转移到α-酮酸的酮基上生成相应的氨基酸，而 原来的氨基酸则转变为相应的α-酮酸的过程。
氨基酸 磷酸吡哆醛 转氨酶 α-酮酸 磷酸吡哆胺 α-酮戊二酸 谷氨酸
九江市卫生学校
邹弯
一. 蛋白质的营养作用
1. 氨基酸脱氨基作用 ☺
二. 氨基酸的一般代谢 ☺
2. 氨的代谢 ☺ 3. α-酮酸的代谢 1. 氨基酸脱羧基作用 2. 一碳单位的代谢
三，氨基酸的特殊代谢
1. 结构蛋白 —— 维持细胞、组织的生长、更新和修补
2. 功能蛋白 —— 参与多种重要的生理活动
氨基酸脱氨基方式：嘌呤核苷酸循环
二，氨的代谢
•氨是机体正常代谢产物，具有毒性。主要 是对神经系统毒性作用。 •正常人血氨浓度一般不超过 60μmol/L。 •血氨升高会导致神经细胞中毒，出现神经 混乱、昏迷等。机制尚不清楚。
血氨的来源与去路
（一）体内氨的来源
①氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺 类的分解也可以产生氨
5-羟色氨酸
5-羟色氨酸脱羧酶
5-HT
CO2
5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在 外周组织有收缩血管的作用。
（四）多胺
鸟氨酸
鸟氨酸脱羧酶
腐胺
CO2 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )
SAM脱羧酶
脱羧基 CO2 SAM
丙 胺 转 移 酶
5'-甲硫腺苷
精胺
丙胺转移酶
精脒
•多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺 盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含 量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。
②肠道吸收的氨
未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺
谷氨酰胺酶
谷氨酸 + NH3
NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而 进入细胞，二者互变受pH的影响。
※ pH>6时， NH3大量扩散入血，氨的吸收增强，血氨↑ ※ pH<6时， NH3与H+形成NH4+不易被吸收，氨则扩散 入肠腔，从粪便排出体外，血氨↓
转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联 的过程，这种方式称为联合脱氨基作用。
氨基酸
转氨酶
α-酮酸
L-谷氨酸脱氢酶
α-酮戊二酸
α-酮戊二酸
NH3
（1）联合脱氨基作用顺序： 转氨基 → 氧化脱氨基 （2）转氨基作用的氨基受体： α-酮戊二酸 （3）主要部位： 肝、肾、脑组织
＊骨骼肌和心肌（缺乏L-谷氨酸脱氢酶）
（1）合成嘌呤、嘧啶的必要原料 （2）提供甲基 （3）与新药设计密切相关：抗肿瘤药物
（三）氧化供能
α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷
酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成
ATP。
1. 氨基酸脱羧基作用 2. 一碳单位的代谢
R H C NH2 COOH
氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛
RCH2NH2 + CO2
氨基酸
醛类
胺类
羧酸
排出
胺类
ຫໍສະໝຸດ Baidu氧化
氨
（一）γ -氨基丁酸
(GABA)
L-谷氨酸
L- 谷氨酸脱羧酶
（二）转变成糖及脂类
氨基酸生糖及生酮性质的分类
类别 生糖氨基酸 氨 基 酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 亮氨酸、赖氨酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸
三，α-酮酸的代谢
丙酮酸
ALT
(CH2)2
CH3
C＝O
COOH
+
CHNH2 COOH
丙氨酸
α-酮戊二酸
COOH (CH2)2
COOH
COOH
COOH
CHNH2
COOH
谷氨酸
+
CH2
AST
(CH2)2
C＝O
COOH
草酰乙酸
C＝O
COOH
+
CH2
CHNH2
COOH
天冬氨酸
α-酮戊二酸
组织 心 肝 骨骼肌 肾
GOT 156000 142000 99000 91000
氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 ＊
一，氨基酸的脱氨基作用
（一）氧化脱氨基作用 ——L-谷氨酸
： 氨基酸在氨基酸氧化酶的作用下脱氢生成亚 氨基酸，后者在水解成NH3和a-酮酸的过程。
NH2 CH (CH2)2 COOH
NAD+ NADH+H+
NH
H2O
O C COOH
C COOH
谷氨酸脱氢酶
3. 氧化供能 ——人体每日18%能量由蛋白质提供。
消 化
吸 收
部位：胃、小肠
产物：氨基酸、短肽
消化酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶 部位：小肠
形式：氨基酸、寡肽
机制：主动耗能
非必需氨基酸
氨基酸
20种
必需氨基酸 半必需氨基酸
Val、Ile、Leu、Thr、 Met、Lys、Phe、Trp
体内需要而不能自身合成，必须由食物供给 His、Arg
某些氨基酸分解代谢过程中产生的只含有一 个碳原子的有机基团，称为一碳单位。CO2除外。
甲基 甲烯基 甲炔基
-CH3 -CH2-
-CH=
甲酰基 -CHO 亚氨甲基 -CH=NH
四氢叶酸（FH4）
组氨酸 丝氨酸 色氨酸 甘氨酸 N5—CH=NH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N10—CHO—FH4 N5, N10—CH2—FH4
高血氨患者常采用弱酸性透析液做结肠透析，禁止用肥皂水灌肠。
※ 碱性尿液时， NH3可被重吸收入血，血氨↑ ※ 酸性尿液时， 肾小管上皮细胞分泌的NH3与H+形成 NH4+而随尿排出体外，血氨↓
肝硬化腹水患者不宜使用碱性利尿药，以防止血氨增高。
（二）氨的主要去路
合成部位：肝脏 体内解氨毒的主要方式 合成原料：NH3 CO2 合成产物：尿素→无毒、水溶性强，可随尿排出 合成方式：鸟氨酸循环 脑 肾 合成部位：脑、肝、肌 合成方式： 谷氨酰胺既是氨的解毒产物， 也是体内氨的储存及运输形式。
在婴幼儿和儿童时期满足生长发育的需要
蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数 量、种类、量质比。 营养学会推荐成人每日蛋白质需要量 为80g。
指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必 需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
一. 氨基酸脱氨基作用 ☺
二. 氨的代谢 ☺
三. α-酮酸的代谢
氨 基 酸 代 谢 概 况
胞液
延胡索酸
苹果酸
（三）高血氨和氨中毒
•血氨浓度升高称高氨血症 ，常见于肝
功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传
缺陷也可导致高氨血症。 •高氨血症时可引起脑功能障碍，称 氨中毒。
肝性脑病氨中毒学说：
脑氨 血氨
合成尿素 ↓
肝功能 ↓
a--酮戊二酸
谷氨酸
谷氨酰胺
TAC↓
ATP
三，α-酮酸的代谢
（一）经氨基化生成非必需氨基酸
GPT 7100 44000 4800 19000
组织 胰腺 脾 肺 血清
GOT 28000 14000 10000 20
GPT 2000 1200 700 16
谷氨酸丙酮酸转氨酶（ALT/GPT）
↑ 急性肝炎
谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOT）↑ 急性心梗
一，氨基酸的脱氨基作用
（三）联合脱氨基作用 ——体内主要的脱氨基方式
GABA
CO2
GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑 制作用。 临床应用：妊娠呕吐及小儿搐搦→维生素B6
（二）组胺
L-组氨酸
组氨酸脱羧酶
组胺
CO2
组胺是强烈的血管舒张剂，可引起局部水肿、 血压下降；可增加毛细血管的通透性，还可 刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。
（三） 5-羟色胺 (5-HT)
色氨酸
色氨酸羟化酶
酮体
食物蛋白质
消化吸收 合成 分解
尿素
氨
a-酮酸
氧化供能
脱氨基
糖
组织蛋白质
氨基酸代谢库
代谢转变
脱羧基
体内合成氨基酸
(非必需氨基酸)
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
胺类、CO2
一，氨基酸的脱氨基作用
定义： 氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的 催化下脱去氨基生成α-酮酸和氨的过程，是 体内氨基酸分解代谢的主要途径。
体内大多数氨基酸都可在相应转氨酶 的作用下发生转氨基作用，但能接受氨基 的α -酮酸的只有三种：丙酮酸、 α -酮 戊二酸、草酰乙酸。
机体中最重要的转氨酶：
谷氨酸丙酮酸转氨酶（ALT/GPT）
谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOT）
COOH
(CH2)2
CH3
COOH
CHNH2
COOH
谷氨酸
+
C＝O COOH
谷氨酰胺 合成酶
NH3 + 谷氨酸
谷氨酰 胺酶
谷氨酰胺
谷氨酰胺
CO2 + NH3 + H2O
2ATP 2ADP+Pi N-乙酰谷氨酸
氨基甲酰磷酸
Pi 瓜氨酸
线粒体
鸟氨酸
瓜氨酸
ATP AMP + PPi
鸟氨酸
天冬氨酸 草酰乙酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
氨基酸
尿素
精氨酸代 琥珀酸 精氨酸
α-酮酸
COOH
+ NH3
(CH2)2
COOH
(CH2)2 COOH
L-谷氨酸
α-酮戊二酸
一，氨基酸的脱氨基作用
（二）转氨基作用
是指在转氨酶的催化下，氨基酸的α-氨基 转移到α-酮酸的酮基上生成相应的氨基酸，而 原来的氨基酸则转变为相应的α-酮酸的过程。
氨基酸 磷酸吡哆醛 转氨酶 α-酮酸 磷酸吡哆胺 α-酮戊二酸 谷氨酸
九江市卫生学校
邹弯
一. 蛋白质的营养作用
1. 氨基酸脱氨基作用 ☺
二. 氨基酸的一般代谢 ☺
2. 氨的代谢 ☺ 3. α-酮酸的代谢 1. 氨基酸脱羧基作用 2. 一碳单位的代谢
三，氨基酸的特殊代谢
1. 结构蛋白 —— 维持细胞、组织的生长、更新和修补
2. 功能蛋白 —— 参与多种重要的生理活动
氨基酸脱氨基方式：嘌呤核苷酸循环
二，氨的代谢
•氨是机体正常代谢产物，具有毒性。主要 是对神经系统毒性作用。 •正常人血氨浓度一般不超过 60μmol/L。 •血氨升高会导致神经细胞中毒，出现神经 混乱、昏迷等。机制尚不清楚。
血氨的来源与去路
（一）体内氨的来源
①氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺 类的分解也可以产生氨
5-羟色氨酸
5-羟色氨酸脱羧酶
5-HT
CO2
5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在 外周组织有收缩血管的作用。
（四）多胺
鸟氨酸
鸟氨酸脱羧酶
腐胺
CO2 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )
SAM脱羧酶
脱羧基 CO2 SAM
丙 胺 转 移 酶
5'-甲硫腺苷
精胺
丙胺转移酶
精脒
•多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺 盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含 量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。
②肠道吸收的氨
未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
③肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
谷氨酰胺
谷氨酰胺酶
谷氨酸 + NH3
NH3比NH4+更易于穿过细胞膜而 进入细胞，二者互变受pH的影响。
※ pH>6时， NH3大量扩散入血，氨的吸收增强，血氨↑ ※ pH<6时， NH3与H+形成NH4+不易被吸收，氨则扩散 入肠腔，从粪便排出体外，血氨↓
转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联 的过程，这种方式称为联合脱氨基作用。
氨基酸
转氨酶
α-酮酸
L-谷氨酸脱氢酶
α-酮戊二酸
α-酮戊二酸
NH3
（1）联合脱氨基作用顺序： 转氨基 → 氧化脱氨基 （2）转氨基作用的氨基受体： α-酮戊二酸 （3）主要部位： 肝、肾、脑组织
＊骨骼肌和心肌（缺乏L-谷氨酸脱氢酶）
（1）合成嘌呤、嘧啶的必要原料 （2）提供甲基 （3）与新药设计密切相关：抗肿瘤药物
（三）氧化供能
α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷
酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成
ATP。
1. 氨基酸脱羧基作用 2. 一碳单位的代谢
R H C NH2 COOH
氨基酸脱羧酶 磷酸吡哆醛
RCH2NH2 + CO2
氨基酸
醛类
胺类
羧酸
排出
胺类
ຫໍສະໝຸດ Baidu氧化
氨
（一）γ -氨基丁酸
(GABA)
L-谷氨酸
L- 谷氨酸脱羧酶
（二）转变成糖及脂类
氨基酸生糖及生酮性质的分类
类别 生糖氨基酸 氨 基 酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸 亮氨酸、赖氨酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸
三，α-酮酸的代谢
丙酮酸
ALT
(CH2)2
CH3
C＝O
COOH
+
CHNH2 COOH
丙氨酸
α-酮戊二酸
COOH (CH2)2
COOH
COOH
COOH
CHNH2
COOH
谷氨酸
+
CH2
AST
(CH2)2
C＝O
COOH
草酰乙酸
C＝O
COOH
+
CH2
CHNH2
COOH
天冬氨酸
α-酮戊二酸
组织 心 肝 骨骼肌 肾
GOT 156000 142000 99000 91000
氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 ＊
一，氨基酸的脱氨基作用
（一）氧化脱氨基作用 ——L-谷氨酸
： 氨基酸在氨基酸氧化酶的作用下脱氢生成亚 氨基酸，后者在水解成NH3和a-酮酸的过程。
NH2 CH (CH2)2 COOH
NAD+ NADH+H+
NH
H2O
O C COOH
C COOH
谷氨酸脱氢酶
3. 氧化供能 ——人体每日18%能量由蛋白质提供。
消 化
吸 收
部位：胃、小肠
产物：氨基酸、短肽
消化酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶 部位：小肠
形式：氨基酸、寡肽
机制：主动耗能
非必需氨基酸
氨基酸
20种
必需氨基酸 半必需氨基酸
Val、Ile、Leu、Thr、 Met、Lys、Phe、Trp
体内需要而不能自身合成，必须由食物供给 His、Arg
某些氨基酸分解代谢过程中产生的只含有一 个碳原子的有机基团，称为一碳单位。CO2除外。
甲基 甲烯基 甲炔基
-CH3 -CH2-
-CH=
甲酰基 -CHO 亚氨甲基 -CH=NH
四氢叶酸（FH4）
组氨酸 丝氨酸 色氨酸 甘氨酸 N5—CH=NH—FH4 N5, N10—CH2—FH4 N10—CHO—FH4 N5, N10—CH2—FH4
高血氨患者常采用弱酸性透析液做结肠透析，禁止用肥皂水灌肠。
※ 碱性尿液时， NH3可被重吸收入血，血氨↑ ※ 酸性尿液时， 肾小管上皮细胞分泌的NH3与H+形成 NH4+而随尿排出体外，血氨↓
肝硬化腹水患者不宜使用碱性利尿药，以防止血氨增高。
（二）氨的主要去路
合成部位：肝脏 体内解氨毒的主要方式 合成原料：NH3 CO2 合成产物：尿素→无毒、水溶性强，可随尿排出 合成方式：鸟氨酸循环 脑 肾 合成部位：脑、肝、肌 合成方式： 谷氨酰胺既是氨的解毒产物， 也是体内氨的储存及运输形式。
在婴幼儿和儿童时期满足生长发育的需要
蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数 量、种类、量质比。 营养学会推荐成人每日蛋白质需要量 为80g。
指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必 需氨基酸可以互相补充而提高营养价值。
一. 氨基酸脱氨基作用 ☺
二. 氨的代谢 ☺
三. α-酮酸的代谢
氨 基 酸 代 谢 概 况
胞液
延胡索酸
苹果酸
（三）高血氨和氨中毒
•血氨浓度升高称高氨血症 ，常见于肝
功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传
缺陷也可导致高氨血症。 •高氨血症时可引起脑功能障碍，称 氨中毒。
肝性脑病氨中毒学说：
脑氨 血氨
合成尿素 ↓
肝功能 ↓
a--酮戊二酸
谷氨酸
谷氨酰胺
TAC↓
ATP
三，α-酮酸的代谢
（一）经氨基化生成非必需氨基酸
GPT 7100 44000 4800 19000
组织 胰腺 脾 肺 血清
GOT 28000 14000 10000 20
GPT 2000 1200 700 16
谷氨酸丙酮酸转氨酶（ALT/GPT）
↑ 急性肝炎
谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOT）↑ 急性心梗
一，氨基酸的脱氨基作用
（三）联合脱氨基作用 ——体内主要的脱氨基方式
GABA
CO2
GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑 制作用。 临床应用：妊娠呕吐及小儿搐搦→维生素B6
（二）组胺
L-组氨酸
组氨酸脱羧酶
组胺
CO2
组胺是强烈的血管舒张剂，可引起局部水肿、 血压下降；可增加毛细血管的通透性，还可 刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。
（三） 5-羟色胺 (5-HT)
色氨酸
色氨酸羟化酶
酮体
食物蛋白质
消化吸收 合成 分解
尿素
氨
a-酮酸
氧化供能
脱氨基
糖
组织蛋白质
氨基酸代谢库
代谢转变
脱羧基
体内合成氨基酸
(非必需氨基酸)
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
胺类、CO2
一，氨基酸的脱氨基作用
定义： 氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的 催化下脱去氨基生成α-酮酸和氨的过程，是 体内氨基酸分解代谢的主要途径。
体内大多数氨基酸都可在相应转氨酶 的作用下发生转氨基作用，但能接受氨基 的α -酮酸的只有三种：丙酮酸、 α -酮 戊二酸、草酰乙酸。
机体中最重要的转氨酶：
谷氨酸丙酮酸转氨酶（ALT/GPT）
谷氨酸草酰乙酸转氨酶（AST/GOT）
COOH
(CH2)2
CH3
COOH
CHNH2
COOH
谷氨酸
+
C＝O COOH