多发性硬化的MRI诊断 PPT课件
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多发性硬化-PPT课件
低发病风险。
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。
06 结论
对多发性硬化的理解
多发性硬化是一种慢性、炎症性、脱髓鞘的中枢神经系统疾病，主要影响大脑和脊 髓的神经纤维。
该疾病通常在成年早期发病，表现为反复发作的神经功能缺损，如视力丧失、肌肉 无力、平衡失调等。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但遗传、环境因素和免疫系统异常都与其发病有 关。
描述
多发性硬化以时间和空间的多发性为 特征，即病变部位在时间和空间上呈 现多发性，导致神经传导的异常，从 而引起各种神经功能损害的症状。
特性
特性一
特性三
多发性硬化通常在青壮年时期发病， 女性发病率略高于男性。
多发性硬化的病因尚未完全明确，但 与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
特性二
多发性硬化的症状多样，包括视力障碍、 肌肉无力、感觉异常、共济失调等，这些 症状在病程中会反复发作和缓解。
发病机制
发病机制一
多发性硬化的发病机制涉及到免 疫系统的异常激活，导致自身免 疫反应攻击中枢神经系统的髓鞘，
造成神经传导的异常。
发病机制二
遗传因素在多发性硬化的发病中也 起着重要作用，一些基因突变与多 发性硬化的发病风险相关联。
发病机制三
环境因素如病毒感染、吸烟、缺乏 维生素D等也被认为与多发性硬化 的发病有关。
规律作息
保持规律的作息时间，保证充足的睡 眠和休息，避免疲劳和过度紧张。
避免诱发因素
避免过度劳累、感染、情绪波动等诱 发因素，以降低疾病复发的风险。
定期复查
定期进行相关检查和复查，以便及时 发现和处理疾病的复发和进展情况。
05 多发性硬化的预防和预后
预防方法
01
02
03
避免诱发因素
避免过度疲劳、感染、情 绪压力等诱发因素，以降 低多发性硬化的发病风险。
脑多发性硬化的MRI表现ppt课件
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
1、国际通用分型
原发进展型（PPMS）：
MS的少见病程类型，约10~15％MS患者最初即表现为本类 型，临床没有缓解复发过程，疾病呈缓慢进行性加重，并且病 程大于一年。
1、国际通用分型
复发缓解型（RRMS）：
MS的最常见病程类型，80％MS患者发病初期为本类型，表 现为明显的复发和缓解过程，每次发作均基本恢复，不留或仅 留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为 SPMS。
继发进展型(SPMS )：
RRMS 后的一个病程类型，表现为在复发缓解阶段以后，疾 病随着复发不能完全缓解并留下部分后遗症，疾病逐渐缓慢加 重的过程。
二、分型
1、国际通用分型（四型） 复发缓解型 ；继发进展型；原发进展型 及进展复发型；
2、少见临床分型（两型）
良性型和恶性型(又名暴发型）
3、亚洲型
视神经脊髓型
认识到了贫困户贫困的根本原因，才 能开始 对症下 药，然 后药到 病除。 近年来 国家对 扶贫工 作高度 重视， 已经展 开了“ 精准扶 贫”项 目
(8)巨大病灶：直径大于6 mm的病灶。
(9)黑洞：T1像上的低信号病灶至少存在6个月以上， 其T2像为高信号影，是MS神经退化进程的一个标志。
（所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分， 其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后 减小或消失。)
(10)肿瘤样病灶：肿瘤样脱髓鞘病灶的最小直径一般认 为是3 cm左右。肿瘤样病灶指活动性病灶，引起广泛 的临床综合征，但也可能是无症状的。
多发性硬化的MRI诊断 ppt课件
ppt课件
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2. 大小差异很大，最小 1.5mm，最大10cm，一般多在 数个毫米到数个厘米之间。
3 数量：多数可发现多发 病灶，最少仅一个，多达数十 个，年龄较轻组较年龄较大组 病灶数多。
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4 分布：可累及脑室旁、 胼胝体、大脑半球白质、脑干、 小脑、脊髓等。国外文献报告 脑室旁白质和胼胝体病灶占所 有病灶80%以上，我们观察大 脑半球白质、脑干、脊髓多见， 视神经病灶MRI较难显示。
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如果异常程度较小，特
别是光滑的、对称的脑室 周围“戴帽”（capping） 指病灶在脑室一端的周围 与脑室紧密相连，病灶与 脑室之间无正常脑实质， 此改变不提示MS。
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二、MS的MRI表现
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1 . 形态：头颅病 灶表现为条状斑片状、 点状、类圆形、团块状， 脑干水肿；脊髓病灶条 状斑片状；病灶在T2 相可显示融合。
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（3）占位效应：少见，一 般出现在病灶较大时，表现 为脑室轻度受压变形，脑沟 减少或消失。个别可出现脑 中线移位，此时难与肿瘤等 占位病变鉴别。
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（4）脑组织萎缩：脑灰白质、胼胝 体、脑干、小脑、脊髓均可出现萎 缩，表现为体积减少，脑室、池及 脑沟增宽扩大。其中以胼胝体萎缩 最敏感，出现的最早。一般有其他 部位的脑萎缩一定有胼胝体萎缩， 但有胼胝体萎缩则不一定有其他部 位的脑萎缩，脑萎缩与病程有密切 关系，一般病程越长，萎缩越明显。
（2）若病灶数小于3或无病灶发现，须行 颈髓MRI检查，若多水平发现病灶，强烈 提示MS；
（3）若颈髓无病灶，进一步检查胸、腰 髓，如多水平发现病灶，同样强烈提示MS
多发性硬化PPT演示课件
心理辅导支持重要性
缓解心理压力
多发性硬化患者常常面临身体和心理的双重压力，心理辅 导可以帮助患者缓解焦虑、抑郁等负面情绪，提高心理健 康水平。
增强自信心
通过心理辅导，患者可以更好地认识自己，增强自信心和 自我调节能力，积极面对疾病和生活挑战。
促进康复效果
良好的心理状态可以促进患者的康复效果，提高生活质量 和社会适应能力。
多发性硬化
汇报人：XXX
2024-01-11
CONTENTS
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理策略 • 康复锻炼与心理辅导支持 • 总结回顾与展望未来发展趋势
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种中枢神经系 统慢性炎性脱髓鞘性疾病，以病灶部位的多发和病程的反复 发作为特征。
个体差异大
不同患者对治疗的反应差 异较大，部分患者病情进 展迅速，预后较差。
未来发展趋势预测
早期诊断技术的改进
新药研发与应用
随着影像学和实验室技术的不断发展，未 来有望实现多发性硬化的早期诊断和精准 治疗。
针对多发性硬化的发病机制，研发具有神 经保护和修复作用的新药是未来发展的重 要方向。
个体化治疗策略的探索
多学科协作与综合管理
根据患者的病情、基因型和生物标志物等 信息，制定个体化的治疗策略，提高治疗 效果和患者生活质量。
加强神经科、风湿免疫科、康复科等多学 科之间的协作，实现多发性硬化的综合管 理和全面治疗。
谢谢您的聆听
THANKS
非药物治疗
康复治疗
饮食调整
包括物理疗法、职业疗法、言语疗法 等，旨在帮助患者恢复身体功能，提 高生活质量。
多发性硬化的鉴别诊断ppt课件
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病例1
45岁，女性，急性起病，主要表现为左侧 肢体无力，既往吸烟史，查体可见左侧中 枢性面瘫，左侧肢体肌张力减低，左侧针 刺觉减退，左侧偏盲，左侧Babinski征阳性 ，NIHSS评分8分，起病3小时行颅脑MRI如 图：
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病例1
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病例1
治疗：发病4小时5分钟时给予rt-PA溶栓治疗 ，24小时后NIHSS评分2分，发病24小时行 TCD检查右侧大脑中动脉血流速减低，提示 远端分支阻塞。2周后患者病情平稳，复查 颅脑MRI，DWI提示病灶范围较前扩大， ADC值较对侧升高，MRA示右侧大脑中动脉 远端血流恢复，行脑脊液检查可见CSF-IgG
• 网状青斑：抗磷脂抗体综合征、系统性红斑狼疮、Sneddon综合征；
• 血清乳酸水平升高：线粒体疾病；
• 血液系统症状：血栓性血小板减少性紫癜、维生素Ｂ12缺乏；
• 黏膜溃疡：白塞氏病；
• 反复自发性流产或血栓事件：抗磷脂抗体综合征、血栓性血小板减少性紫癜、转移癌 ；
• 皮疹：系统性红斑狼疮、T细胞淋巴瘤、Lyme病、Fabry病；
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鉴别要点：
1、NMO亦可呈现反复发作病程；
2、严重的脊髓炎和/或视神经炎，常不能完全恢复 ；
3、脊髓MRI病灶长度大于3个脊髓节段；
4、颅脑MRI基本正常，偶可累及水通道蛋白4高表 达区，如下丘脑、延髓或其他脑干区域；
5、血清或脑脊液NMO-IgG（AQP4抗体）；
6、仅有10%-20%的病人存在CSF-IgG寡克隆区带或
。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、 病毒感染等多种因素相关，MS病变主要累 及中枢神经系统白质，表现为广泛髓鞘脱
多发性硬化影像诊断ppt课件
*
2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 ● 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 ● 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
*
假黑洞征 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关
*
肿瘤样脱髓鞘 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
*
*
McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加
以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆增强病灶；若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列
2005修订版
2010修订版
具备以下2项中的1项： ● 首次临床发作开始至少3个月后MRI检查发现非首次发作责任病变的钆增强病灶 ● 首次临床发作至少30天后MRI检查与参照MRI相比，任何时间出现了新发T2病灶
具备以下2项中的1项： ● 不管何时行基线扫描，随访MRI检查与基线MRI相比出现新发T2和/或钆增强病灶 ● 任何时间MRI检查发现同时存在无症状的钆增强和非增强病灶
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假黑洞征 所谓“假黑洞”是指一些活动性病灶带有液体和脱髓鞘成分，其大小和T1像低信号部分在炎症反应消退后及髓鞘生长恢复后减小或消失。反之真黑洞不可恢复，其数目和体积与致残程度相关
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肿瘤样脱髓鞘 肿瘤样脱髓鞘病灶的直径通常大于3cm。肿瘤样病灶通常是活动期病灶，引起广泛的临床综合征，但也可能是无症状的。 区分肿瘤样病灶和真实的肿瘤、感染性病灶有时非常困难。不完全的环状强化、同心圆环状(balo-type)病灶、以及存在于脑、脊髓的其他的具有脱髓鞘特征的病灶有助于做出正确的诊断。
McDonald诊断标准中时间多发性的标准比较
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McDonald诊断标准中空间多发性的标准比较
2005修订版
2010修订版
具备以下4项中的3项： ● 至少1个钆增强病灶；若无钆增强病灶时要有9个T2高信号病灶 ● 至少1个幕下病灶 ● 至少1个近皮质病灶 ● 至少3个侧脑室旁病灶 注：1个脊髓病灶=1个幕下病灶；1个脊髓增强病灶=1个脑部增强病灶；脊髓独立T2病灶数可与脑部T2病灶数相加
以下4个CNS区域至少2个区域有≥1个T2病灶： ● 侧脑室旁 ● 近皮质区 ● 幕下 ● 脊髓 注：DIS诊断标准中不需要钆增强病灶；若患者有脑干或脊髓综合征，其责任病灶不在MS病灶数统计之列
多发性硬化PPT课件
原发进展型（PrimaryProgressive，PP） 10～20 ％ 发病后神经系统症状即呈进行 性恶化，无急性发作，无缓解， 对治疗的反应较差，发病年龄 偏大（30～50岁）。Fra bibliotek
进展-复发型 （ProgressiveRelapsing，PR）5% 最少见，发病后病情逐 渐进展，并间有缓解复 发，预后差。
临床表现
1.运动（45%）：不对称性痉挛性轻截瘫最常见，
四肢瘫、偏瘫
2.感觉（35%）：浅感觉、深感觉、Lhermitte征
3. 眼部症状：视神经炎（40%）、眼肌麻痹、眼震
4.小脑（25%）：共济失调，眼震、意向性震颤
5.发作性症状（5-17%）：强直性抽搐、三叉神经
痛（年轻、双侧、感觉障碍）
寡克隆（oligoclonal bands，OB）IgG带：8595%↑ 髓鞘碱性蛋白MBP↑可提示急性发作，如>9ng/ml， 提示活动性脱髓鞘
诱发电位
有助于发现无症状性（亚临床）病灶 视觉诱发电位（Visual Evoked Potentials, VEPs）：75-90% 脑干听觉诱发电位（Brainstem Auditory Evoked Potentials, BAEPs）：21-26% 体感觉诱发电位（Somatosensory Evoked Potentials, SSEPs）
– <14岁（20%），>50岁（5%），>60岁（1%）
女性稍多，M： F=1：2~3
病程反复发作与缓解,10-20%起病后进行性加 重
最常侵犯脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干 传导束及小脑白质
《多发性硬化》课件
多发性硬化的病因
1 免疫系统紊乱
自身免疫系统错误地攻击 神经组织。
2 遗传因素
部分人存在遗传易感性， 增加患病风险。
3 环境因素
某些环及表现
1 神经系统受损
包括感觉、运动和认知功能的丧失或障碍。
2 多样化症状
病情和症状因人而异，可出现视力问题、肌肉无力、平衡问题等。
3 症状波动
多发性硬化的症状有时会缓解，有时会急剧恶化。
多发性硬化的诊断方法
1 病史和体格检查
医生会询问病史并进行神经系统的体格检查。
2 神经影像学检查
核磁共振成像（MRI）可以显示多发性硬化损害的位置和程度。
3 脑脊液检查
通过腰椎穿刺检查脑脊液中的免疫细胞和蛋白质。
多发性硬化的治疗方法
1 药物治疗
通过抑制免疫系统或减轻 症状来管理多发性硬化。
2 康复治疗
物理治疗、职业治疗和言 语治疗等帮助患者提高生 活质量。
3 心理支持
提供心理咨询和支持来应 对多发性硬化的情绪和心 理压力。
药物治疗
1
免疫调节药物
如干扰素、甲基泼尼松龙等。
2
症状缓解药物
如抗痉挛药物、抗疲劳药物等。
3
疾病进展抑制药物
如纳酮单抗、赫英若单抗等。
多发性硬化 PPT 课件
多发性硬化是一种慢性中枢神经系统疾病，病因尚不完全清楚。本课件将介 绍多发性硬化的定义、病因、症状、诊断、治疗等各个方面。
什么是多发性硬化？
1 中枢神经系统疾病
一种慢性、炎症性、自身免疫性疾病，攻击神经系统。
2 病因未知
目前还不清楚是什么导致多发性硬化的发病。
3 典型病例
多发性硬化最常见的类型是复发-缓解型。
多发性硬化（MS）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）–影像PPT
多发性硬化（MS）、急性播散性脑脊髓炎（ADEM）–影像PPTMS是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。
多发性硬化（MS）（一）基本病理多发性硬化（Multiple sclerosis）病变分布广泛，可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处，其中以白质、特别是侧脑室角或侧脑室旁白质的病变最为突出，但灰质也可受累。
病灶呈圆形或不规整形，大小不一。
脱髓鞘是多发性硬化的主要病理改变。
病变早期多发生在静脉周围，伴血管周围单核细胞或淋巴细胞浸润。
进行性脱髓鞘病灶边缘常有多量单核细胞浸润，病变的髓鞘变性崩解呈颗粒状，被吞噬细胞吞噬后形成泡沫细胞。
轴索大多保存，部分也可变性、肿胀、扭曲断裂，甚至消失。
少突胶质细胞明显减少，星形胶质细胞反应性增生十分明显。
晚期病灶胶质化，成为硬化斑。
（二）临床主要信息病变分布广泛且轻重不等，故临床表现多样。
多数病例以双侧或单侧视力障碍为首发症状，最常见的症状为不同程度的运动、感觉障碍，也可有脑干和小脑功能受损的表现，如共济失调、眼肌麻痹、膀胱功能障碍等。
往往病情发作和缓解交替进行且持续数年。
总之患者可首先出现某一局灶性症状，随之同时出现或先后出现一组与前期症状毫无关联的症状和体征，提示中枢神经系统内存在多个病灶，且病灶发生的部位和变化具有多样性特点。
（三）影像诊断病理基础影像的基本表现是显示多发的硬化斑块。
因病变早期多从脑白质深部静脉周围开始。
而大脑深静脉的分支，如丘纹静脉、脑室脉络丛静脉及透明隔静脉均汇入第三脑室顶部的大脑内静脉，因此多发性硬化斑块最大径多与侧脑室前后径呈垂直方向分布。
缓解期硬化性斑块周边胶质细胞增生，使病灶边界十分清晰。
急性进展期病灶周边出现炎性反应，不仅使病灶边缘模糊不清，而且伴有轻度水肿，增强扫描可见边缘强化，而增强延迟扫描病灶强化更加明显，进一步提示病灶的发生与静脉周围炎关系十分密切。
本病的特点是发作与缓解交替进行，因此同一病人可显示强化病灶和无强化病灶并存的特点。
相关主题
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增强的部位：可在以往MRI 正常区，这几乎全部继之以持久 性T2加权异常图象；亦可在较老 病变边缘处，并一般使老病变增 大。
增强的临床意义：增强表示血
脑屏障开放，并与新病变形成及 先存的病变增大有关，可代表临 床稳定的、有轻度复发—缓解的 MS患者的不断进行的疾病活动性。 MRI增强常比临床症状体征更好 地反映实际的病变活动，增强处 有极急性的炎症反应。
MRI增强对MS有特殊意义：应 用激素前及1周内病灶出现增强， 一周后无增强，支持激素短程冲击， 增强病变的期限范围从发病后1周 到8个月。
多发性硬化的诊断 标准
1983年Poser在华盛顿会议 提出
临床确诊MS的标准
2次发作及2个分离性病灶的临床证据 2次发作及1个病灶的临床证据和另1分离
Hale Waihona Puke 四、MS与ADEM及 急性脊髓炎鉴别
1。MS是多相疾病，常有神 经系统机能逐渐或稳步进行 性恶化。ADEM、急性脊髓炎 常是单相疾病。
2。ADEM与急性脊髓炎病 变是同年龄的，而MS病变有 不同年龄。急性期ADEM、急 性脊髓炎可见增强病变，慢性 期未见。MS首次发作急性期 有增强，在以后多次发作时， 可有增强及非增强的混合病变。
病历特点
既往史：
（1）2000年4月因尿色浑浊，尿蛋白（++） 入宣武医院肾内科，3日后出现双下肢麻木，1 周后转入宣武医院神内科，给予地塞米松 10mg静点，约3周后双下肢麻木好转出院
（2）在强的松减至30mg时（约2000-7）出现 精神症状，被迫停药，症状无加重，仅遗留双 足底发麻，不适感
1 . 形态：头颅病 灶表现为条状斑片状、 点状、类圆形、团块状， 脑干水肿；脊髓病灶条 状斑片状；病灶在T2 相可显示融合。
2. 大小：差异很大，最小 1.5mm，最大10cm，一般多在 数个毫米到数个厘米之间。
3 数量：多数可发现多发 病灶，最少仅一个，多达数十 个，年龄较轻组较年龄较大组 病灶数多。
根据患者双下肢麻木、无力，查体示双侧腱反 射亢进，T2以下针刺觉减退，双侧Hoffmann 征（+），定位于双侧的皮质脊髓束和双侧的 脊髓丘脑束，定位于T2
根据患者双足底感觉异常, 肌电图右尺神经感 觉末梢损害, 定位于四肢的周围神经
定性诊断
根据患者中年男性，2次急性起病，每次发作 前有感染史，第1次为双下肢麻木，查体有L2 以下痛觉减退，持续3周好转，相隔约9个月出 现第2次发作，有视力下降，复视，及四肢无 力、麻木，查体有视神经、外展神经及脊髓受 累，BAEP、VEP、SEP均示异常，符合MS的 临床确诊标准，可等待OB及IgG结果以取得实 验室证据
离性病灶的副临床证据
实验室支持的可能MS
2次发作及CSF OB/IgG
类型
发作 临床证据 副临床证据
CDMS1 2
2
CDMS2 2
1
1
LSDM S1 2
1或
1
LSDM S2 1
2
LSDM S3 1
1及
1
CPMS1 2
1
CPMS2 1
2
CPMS3 1
1及
1
LSPM S 2
CSF O B /IgG
在急性期或进展期的病灶中，除
了有不完全的髓鞘脂质溶解和轴索保 留外，其特征是中等到重度的巨噬细 胞浸润和轻度的血管旁炎症，即淋巴 细胞浸润和水肿，胶质增生很少。慢 性稳定期病灶，髓鞘脂质溶解完全， 且大部分被代谢、消除，轴索也有所 减少，这时无或仅有极轻度血管旁炎 症和巨噬细胞浸润，而纤维胶质增生 明显。
7 伴随改变：
（1）病灶周围脑水肿，一般较 少出现，T1相病灶区周围一圈更 低信号影，增强扫描时被衬托的 更明显，T2加权水肿与病灶不能 区分。
（2）脊髓水肿：T1相横断面见 脊髓增粗，前后径增大。
（3）占位效应：少见，一 般出现在病灶较大时，表现 为脑室轻度受压变形，脑沟 减少或消失。个别可出现脑 中线移位，此时难与肿瘤等 占位病变鉴别。
但有报告多灶性、连续发生 的CNS白质病变（如类肉瘤病、 系统性红斑狼疮、多动脉炎、 白塞氏综合征）患者曾显示 MRI改变不可与MS的MRI改变 鉴别。
用VEP、SEP、MRI、OB检查， 发现MRI是证明无症状的空间播散 的最好办法，这些播散强烈提示MS 诊断。当CNS白质病灶在空间及时 间上的播散不能用其他疾病作解释 时，可诊断为MS，但应强调上述实 验室异常所见对MS仍皆是非特异性 的，不能仅根据这些异常所见作出 定性诊断。
六、我科MS患者的MRI观察
MRI检查阳性率87.5%，颅 内病灶主要集中在脑室旁、半
卵园中心、脑干，脊髓病灶累 及2—11个节段，颈段11例，其 中1例颈髓病灶与延髓相连，胸 段12例，其中4例病灶在T4以上 同时与颈髓病灶相连。
大脑半球易发现临床及亚临床 病灶，脊髓发现临床病灶阳性率亦 较高，但不易发现亚临床病灶。
有人（Jonathan）观察到病人临床 无改变时，可有增强病变，认为临床 恶化或新的症状体征的出现，有时可 与某些脑内增强病变数或部位无关。
但总的看来，每次扫描病变平均数 较高的患者倾向于有更多的症状，持 续增强时间较长者可能有更严重疾病 的活动。
增强一般持续少于1个月，个 别病变持续增强12周以上，但少 于16周。
（4）脑组织萎缩：脑灰白质、胼胝 体、脑干、小脑、脊髓均可出现萎 缩，表现为体积减少，脑室、池及 脑沟增宽扩大。其中以胼胝体萎缩 最敏感，出现的最早。一般有其他 部位的脑萎缩一定有胼胝体萎缩， 但有胼胝体萎缩则不一定有其他部 位的脑萎缩，脑萎缩与病程有密切 关系，一般病程越长，萎缩越明显。
三、病理基础
6 增强：Gd—DTPA增强扫描在 T1相有四种表现。（1）无强化，（2） 弥漫均匀强化，（3）边缘环状强化， （4）散在不均匀强化。一般认为病 灶强化与病灶的活动性和病程有关， 活动性病灶可表现出各种形式的强化， 非活动性病灶多不强化。病程越短， 出现强化的比例越高，陈旧性老病灶 可不出现强化。
急性或进展期病灶，T1相呈略低 信号，T2相呈高信号，与病灶水 分含量增加、T1T2弛豫时间延长 有关。部分病灶T1相呈等信号， 可解释为髓鞘溶解后，脂类物质
在局部积聚并被巨噬细胞吞噬， 但尚未被代谢、运走，使局部T1 时间缩短。
小部分病灶呈环形状，可用
中心区为陈旧病灶，边缘为急性 或进展期病灶来解释。慢性稳定 期病灶，T1相呈低信号，T2相呈 高信号，则由于细胞外液增加和 胶质细胞增生所致，由于病灶被 明显增生的胶质包绕，又缺乏炎 症反应，因此边缘多清楚、锐利。
Paty A标准：至少4个病灶
Paty B标准：至少3个病灶， 且1个在侧脑室旁。
Fazekas标准：至少3个病灶， 并具下列特征之一：病灶在侧 脑室体旁；位于幕下，大于 5mm
0ffenbacher H
病灶在颞角旁，侧脑室体旁、四脑室旁，病灶 大于5mm是对MS最有预见性的前四位MRI特征。
不支持点：头、颈、胸MR及增强均无异常发 现
鉴别诊断
1. 慢性酒精中毒所致的神经系统损害：可累及 皮层和皮质下、脑干、小脑、脊髓、周围神经 和皮肤及肌肉，引起相应的症状，本病人有长 期饮酒史，饮酒指数大于200，且有足底部皮 肤脱屑、发红及长期感觉异常史，应考虑本病， 但无法解释患者视神经受累和病变的反复缓解 和复发，目前考虑MS合并此损害
病灶位于小脑脚、中脑、四脑室旁有较强的特 异性。
MRI对MS正确诊断的可能性强烈依赖于病人 年龄，随年龄增长，所有标准的特异性和阳性预 见值均下降。
当仅以病灶数目做标准时，MRI对MS诊断特 异性是较低的。
有人认为胼胝体病灶出现对MS诊 断有一定特异性。
胼胝体有丰富血供，即使在脑血管 病时也不易发生缺血和梗塞，另一方 面，胼胝体区含有大量的神经纤维， 是MS的好发部位。
性病灶的副临床证据
2次发作必须累及CNS的不同部位，间歇期至 少一个月，每次发作至少持续24小时
副临床证据包括高温诱发、诱发电位、CT或 MRI扫描或免疫学检查等方法所获取的CNS病 灶
实验室支持的确诊MS
实验室支持系指CSF中出现IgG寡克隆带 （OB）或CNS内IgG合成率增高。OB不 应出现在病人的血浆中，血浆IgG必须在 正常范围内，需排除梅毒、亚急性硬化 性全脑炎、结节病、胶原性血管病等疾 病所引起的上述CSF改变
＋ ＋ ＋
＋
讨论
病历特点
患者男性，38岁，急性起病 主因视物不清伴四肢无力、麻木3周由消化科
转入我科，患者3周前（2-13）忽然出现视物 不清，双下肢酸胀、无力伴少尿，我科会诊示 眼球各方向复视，左眼露白3~4mm，四肢肌力 Ⅴ-级，腱反射活跃，双侧T10以下针刺觉减退， 病理征未引出，给予能量和剂、B1、B12肌注， 发病后第4天患者视物不清有所好转，但双下 肢麻木感由下向上发展，为进一步诊治，转入 我科
实验室支持的确诊MS
2次发作，1个病灶的临床或副临床证据 ＋CSF OB/IgG
1次发作，2个分离性病灶的临床证据＋ CSF OB/IgG
1次发作，1个病灶的临床证据和另1个分 离性病灶的副临床证据＋CSF OB/IgG
临床可能的MS
2次发作及1个病灶的临床证据 1次发作及2个分离性病灶的临床证据 1次发作及1个病灶的临床证据和另1个分
Brainin M等认为幕下半球，特别是 脑干发生血管性疾病的机会较少，这 些区域病灶对诊断MS也有一定特异 性。
如果异常程度较小，特
别是光滑的、对称的脑室 周围“戴帽”（capping） 指病灶在脑室一端的周围 与脑室紧密相连，病灶与 脑室之间无正常脑实质， 此改变不提示MS。
二、MS的MRI表现
少数MS可有弥漫性脑病、双侧同 时的视神经炎或严重横贯性脊髓炎， 通过随访可作鉴别。
五、MRI在MS中的诊断价值
MRI大大有助于MS的早期正确诊 断。MRI比CT更易发现脱髓鞘斑， 但不应过分夸大MRI的作用。MS诊 断在任何年龄上不能仅据MRI所见， 尤其是50岁以上患者，连续MRI扫描 可发现新病灶，是发现MRI异常病变 在时间上播散的可靠方法。
增强的临床意义：增强表示血
脑屏障开放，并与新病变形成及 先存的病变增大有关，可代表临 床稳定的、有轻度复发—缓解的 MS患者的不断进行的疾病活动性。 MRI增强常比临床症状体征更好 地反映实际的病变活动，增强处 有极急性的炎症反应。
MRI增强对MS有特殊意义：应 用激素前及1周内病灶出现增强， 一周后无增强，支持激素短程冲击， 增强病变的期限范围从发病后1周 到8个月。
多发性硬化的诊断 标准
1983年Poser在华盛顿会议 提出
临床确诊MS的标准
2次发作及2个分离性病灶的临床证据 2次发作及1个病灶的临床证据和另1分离
Hale Waihona Puke 四、MS与ADEM及 急性脊髓炎鉴别
1。MS是多相疾病，常有神 经系统机能逐渐或稳步进行 性恶化。ADEM、急性脊髓炎 常是单相疾病。
2。ADEM与急性脊髓炎病 变是同年龄的，而MS病变有 不同年龄。急性期ADEM、急 性脊髓炎可见增强病变，慢性 期未见。MS首次发作急性期 有增强，在以后多次发作时， 可有增强及非增强的混合病变。
病历特点
既往史：
（1）2000年4月因尿色浑浊，尿蛋白（++） 入宣武医院肾内科，3日后出现双下肢麻木，1 周后转入宣武医院神内科，给予地塞米松 10mg静点，约3周后双下肢麻木好转出院
（2）在强的松减至30mg时（约2000-7）出现 精神症状，被迫停药，症状无加重，仅遗留双 足底发麻，不适感
1 . 形态：头颅病 灶表现为条状斑片状、 点状、类圆形、团块状， 脑干水肿；脊髓病灶条 状斑片状；病灶在T2 相可显示融合。
2. 大小：差异很大，最小 1.5mm，最大10cm，一般多在 数个毫米到数个厘米之间。
3 数量：多数可发现多发 病灶，最少仅一个，多达数十 个，年龄较轻组较年龄较大组 病灶数多。
根据患者双下肢麻木、无力，查体示双侧腱反 射亢进，T2以下针刺觉减退，双侧Hoffmann 征（+），定位于双侧的皮质脊髓束和双侧的 脊髓丘脑束，定位于T2
根据患者双足底感觉异常, 肌电图右尺神经感 觉末梢损害, 定位于四肢的周围神经
定性诊断
根据患者中年男性，2次急性起病，每次发作 前有感染史，第1次为双下肢麻木，查体有L2 以下痛觉减退，持续3周好转，相隔约9个月出 现第2次发作，有视力下降，复视，及四肢无 力、麻木，查体有视神经、外展神经及脊髓受 累，BAEP、VEP、SEP均示异常，符合MS的 临床确诊标准，可等待OB及IgG结果以取得实 验室证据
离性病灶的副临床证据
实验室支持的可能MS
2次发作及CSF OB/IgG
类型
发作 临床证据 副临床证据
CDMS1 2
2
CDMS2 2
1
1
LSDM S1 2
1或
1
LSDM S2 1
2
LSDM S3 1
1及
1
CPMS1 2
1
CPMS2 1
2
CPMS3 1
1及
1
LSPM S 2
CSF O B /IgG
在急性期或进展期的病灶中，除
了有不完全的髓鞘脂质溶解和轴索保 留外，其特征是中等到重度的巨噬细 胞浸润和轻度的血管旁炎症，即淋巴 细胞浸润和水肿，胶质增生很少。慢 性稳定期病灶，髓鞘脂质溶解完全， 且大部分被代谢、消除，轴索也有所 减少，这时无或仅有极轻度血管旁炎 症和巨噬细胞浸润，而纤维胶质增生 明显。
7 伴随改变：
（1）病灶周围脑水肿，一般较 少出现，T1相病灶区周围一圈更 低信号影，增强扫描时被衬托的 更明显，T2加权水肿与病灶不能 区分。
（2）脊髓水肿：T1相横断面见 脊髓增粗，前后径增大。
（3）占位效应：少见，一 般出现在病灶较大时，表现 为脑室轻度受压变形，脑沟 减少或消失。个别可出现脑 中线移位，此时难与肿瘤等 占位病变鉴别。
但有报告多灶性、连续发生 的CNS白质病变（如类肉瘤病、 系统性红斑狼疮、多动脉炎、 白塞氏综合征）患者曾显示 MRI改变不可与MS的MRI改变 鉴别。
用VEP、SEP、MRI、OB检查， 发现MRI是证明无症状的空间播散 的最好办法，这些播散强烈提示MS 诊断。当CNS白质病灶在空间及时 间上的播散不能用其他疾病作解释 时，可诊断为MS，但应强调上述实 验室异常所见对MS仍皆是非特异性 的，不能仅根据这些异常所见作出 定性诊断。
六、我科MS患者的MRI观察
MRI检查阳性率87.5%，颅 内病灶主要集中在脑室旁、半
卵园中心、脑干，脊髓病灶累 及2—11个节段，颈段11例，其 中1例颈髓病灶与延髓相连，胸 段12例，其中4例病灶在T4以上 同时与颈髓病灶相连。
大脑半球易发现临床及亚临床 病灶，脊髓发现临床病灶阳性率亦 较高，但不易发现亚临床病灶。
有人（Jonathan）观察到病人临床 无改变时，可有增强病变，认为临床 恶化或新的症状体征的出现，有时可 与某些脑内增强病变数或部位无关。
但总的看来，每次扫描病变平均数 较高的患者倾向于有更多的症状，持 续增强时间较长者可能有更严重疾病 的活动。
增强一般持续少于1个月，个 别病变持续增强12周以上，但少 于16周。
（4）脑组织萎缩：脑灰白质、胼胝 体、脑干、小脑、脊髓均可出现萎 缩，表现为体积减少，脑室、池及 脑沟增宽扩大。其中以胼胝体萎缩 最敏感，出现的最早。一般有其他 部位的脑萎缩一定有胼胝体萎缩， 但有胼胝体萎缩则不一定有其他部 位的脑萎缩，脑萎缩与病程有密切 关系，一般病程越长，萎缩越明显。
三、病理基础
6 增强：Gd—DTPA增强扫描在 T1相有四种表现。（1）无强化，（2） 弥漫均匀强化，（3）边缘环状强化， （4）散在不均匀强化。一般认为病 灶强化与病灶的活动性和病程有关， 活动性病灶可表现出各种形式的强化， 非活动性病灶多不强化。病程越短， 出现强化的比例越高，陈旧性老病灶 可不出现强化。
急性或进展期病灶，T1相呈略低 信号，T2相呈高信号，与病灶水 分含量增加、T1T2弛豫时间延长 有关。部分病灶T1相呈等信号， 可解释为髓鞘溶解后，脂类物质
在局部积聚并被巨噬细胞吞噬， 但尚未被代谢、运走，使局部T1 时间缩短。
小部分病灶呈环形状，可用
中心区为陈旧病灶，边缘为急性 或进展期病灶来解释。慢性稳定 期病灶，T1相呈低信号，T2相呈 高信号，则由于细胞外液增加和 胶质细胞增生所致，由于病灶被 明显增生的胶质包绕，又缺乏炎 症反应，因此边缘多清楚、锐利。
Paty A标准：至少4个病灶
Paty B标准：至少3个病灶， 且1个在侧脑室旁。
Fazekas标准：至少3个病灶， 并具下列特征之一：病灶在侧 脑室体旁；位于幕下，大于 5mm
0ffenbacher H
病灶在颞角旁，侧脑室体旁、四脑室旁，病灶 大于5mm是对MS最有预见性的前四位MRI特征。
不支持点：头、颈、胸MR及增强均无异常发 现
鉴别诊断
1. 慢性酒精中毒所致的神经系统损害：可累及 皮层和皮质下、脑干、小脑、脊髓、周围神经 和皮肤及肌肉，引起相应的症状，本病人有长 期饮酒史，饮酒指数大于200，且有足底部皮 肤脱屑、发红及长期感觉异常史，应考虑本病， 但无法解释患者视神经受累和病变的反复缓解 和复发，目前考虑MS合并此损害
病灶位于小脑脚、中脑、四脑室旁有较强的特 异性。
MRI对MS正确诊断的可能性强烈依赖于病人 年龄，随年龄增长，所有标准的特异性和阳性预 见值均下降。
当仅以病灶数目做标准时，MRI对MS诊断特 异性是较低的。
有人认为胼胝体病灶出现对MS诊 断有一定特异性。
胼胝体有丰富血供，即使在脑血管 病时也不易发生缺血和梗塞，另一方 面，胼胝体区含有大量的神经纤维， 是MS的好发部位。
性病灶的副临床证据
2次发作必须累及CNS的不同部位，间歇期至 少一个月，每次发作至少持续24小时
副临床证据包括高温诱发、诱发电位、CT或 MRI扫描或免疫学检查等方法所获取的CNS病 灶
实验室支持的确诊MS
实验室支持系指CSF中出现IgG寡克隆带 （OB）或CNS内IgG合成率增高。OB不 应出现在病人的血浆中，血浆IgG必须在 正常范围内，需排除梅毒、亚急性硬化 性全脑炎、结节病、胶原性血管病等疾 病所引起的上述CSF改变
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讨论
病历特点
患者男性，38岁，急性起病 主因视物不清伴四肢无力、麻木3周由消化科
转入我科，患者3周前（2-13）忽然出现视物 不清，双下肢酸胀、无力伴少尿，我科会诊示 眼球各方向复视，左眼露白3~4mm，四肢肌力 Ⅴ-级，腱反射活跃，双侧T10以下针刺觉减退， 病理征未引出，给予能量和剂、B1、B12肌注， 发病后第4天患者视物不清有所好转，但双下 肢麻木感由下向上发展，为进一步诊治，转入 我科
实验室支持的确诊MS
2次发作，1个病灶的临床或副临床证据 ＋CSF OB/IgG
1次发作，2个分离性病灶的临床证据＋ CSF OB/IgG
1次发作，1个病灶的临床证据和另1个分 离性病灶的副临床证据＋CSF OB/IgG
临床可能的MS
2次发作及1个病灶的临床证据 1次发作及2个分离性病灶的临床证据 1次发作及1个病灶的临床证据和另1个分
Brainin M等认为幕下半球，特别是 脑干发生血管性疾病的机会较少，这 些区域病灶对诊断MS也有一定特异 性。
如果异常程度较小，特
别是光滑的、对称的脑室 周围“戴帽”（capping） 指病灶在脑室一端的周围 与脑室紧密相连，病灶与 脑室之间无正常脑实质， 此改变不提示MS。
二、MS的MRI表现
少数MS可有弥漫性脑病、双侧同 时的视神经炎或严重横贯性脊髓炎， 通过随访可作鉴别。
五、MRI在MS中的诊断价值
MRI大大有助于MS的早期正确诊 断。MRI比CT更易发现脱髓鞘斑， 但不应过分夸大MRI的作用。MS诊 断在任何年龄上不能仅据MRI所见， 尤其是50岁以上患者，连续MRI扫描 可发现新病灶，是发现MRI异常病变 在时间上播散的可靠方法。