多发性硬化的MRI诊断 PPT课件

实验室支持的确诊MS
2次发作，1个病灶的临床或副临床证据 ＋CSF OB/IgG
1次发作，2个分离性病灶的临床证据＋ CSF OB/IgG
1次发作，1个病灶的临床证据和另1个分 离性病灶的副临床证据＋CSF OB/IgG
临床可能的MS
2次发作及1个病灶的临床证据 1次发作及2个分离性病灶的临床证据 1次发作及1个病灶的临床证据和另1个分
有人（Jonathan）观察到病人临床 无改变时，可有增强病变，认为临床 恶化或新的症状体征的出现，有时可 与某些脑内增强病变数或部位无关。
但总的看来，每次扫描病变平均数 较高的患者倾向于有更多的症状，持 续增强时间较长者可能有更严重疾病 的活动。
增强一般持续少于1个月，个 别病变持续增强12周以上，但少 于16周。
增强的部位：可在以往MRI 正常区，这几乎全部继之以持久 性T2加权异常图象；亦可在较老 病变边缘处，并一般使老病变增 大。
增强的临床意义：增强表示血
脑屏障开放，并与新病变形成及 先存的病变增大有关，可代表临 床稳定的、有轻度复发—缓解的 MS患者的不断进行的疾病活动性。 MRI增强常比临床症状体征更好 地反映实际的病变活动，增强处 有极急性的炎症反应。
MRI增强对MS有特殊意义：应 用激素前及1周内病灶出现增强， 一周后无增强，支持激素短程冲击， 增强病变的期限范围从发病后1周 到8个月。
多发性硬化的诊断 标准
1983年Poser在华盛顿会议 提出
临床确诊MS的标准
2次发作及2个分离性病灶的临床证据 2次发作及1个病灶的临床证据和另1分离
六、我科MS患者的MRI观察
MRI检查阳性率87.5%，颅 内病灶主要集中在脑室旁、半
卵园中心、脑干，脊髓病灶累 及2—11个节段，颈段11例，其 中1例颈髓病灶与延髓相连，胸 段12例，其中4例病灶在T4以上 同时与颈髓病灶相连。
大脑半球易发现临床及亚临床 病灶，脊髓发现临床病灶阳性率亦 较高，但不易发现亚临床病灶。
根据患者双下肢麻木、无力，查体示双侧腱反 射亢进，T2以下针刺觉减退，双侧Hoffmann 征（+），定位于双侧的皮质脊髓束和双侧的 脊髓丘脑束，定位于T2
根据患者双足底感觉异常, 肌电图右尺神经感 觉末梢损害, 定位于四肢的周围神经
定性诊断
根据患者中年男性，2次急性起病，每次发作 前有感染史，第1次为双下肢麻木，查体有L2 以下痛觉减退，持续3周好转，相隔约9个月出 现第2次发作，有视力下降，复视，及四肢无 力、麻木，查体有视神经、外展神经及脊髓受 累，BAEP、VEP、SEP均示异常，符合MS的 临床确诊标准，可等待OB及IgG结果以取得实 验室证据
（3）2019-2-5患者饮酒后出现持续性上腹痛， 伴呕吐，血尿淀粉酶增高，B超示肝实质弥漫 性改变，诊为急性胰腺炎，酒精性肝病，于抗 炎、禁食、补液治疗后，上述症状好转，8日 后出现视物不清等我科症状
（4）饮酒史15年，约每日1斤，1年前半斤/日
入院查体：神清，语利，眼底可见视乳头边界
不清，眼球各方向活动充分，无复视及眼震， 四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，腱反射活跃，T2 以下痛觉减退，双侧 Hoffmann征（+），病理 反射未引出
但有报告多灶性、连续发生 的CNS白质病变（如类肉瘤病、 系统性红斑狼疮、多动脉炎、 白塞氏综合征）患者曾显示 MRI改变不可与MS的MRI改变 鉴别。
用VEP、SEP、MRI、OB检查， 发现MRI是证明无症状的空间播散 的最好办法，这些播散强烈提示MS 诊断。当CNS白质病灶在空间及时 间上的播散不能用其他疾病作解释 时，可诊断为MS，但应强调上述实 验室异常所见对MS仍皆是非特异性 的，不能仅根据这些异常所见作出 定性诊断。
离性病灶的副临床证据
实验室支持的可能MS
2次发作及CSF OB/IgG
类型
发作 临床证据 副临床证据
CDMS1 2
2
CDMS2 2
1
1
LSDM S1 2
1或
1
LSDM S2 1
2
LSDM S3 1
1及
1
CPMS1 2
1
CPMS2 1
2
CPMS3 1
1及
1
LSPM S 2
CSF O B /IgG
＋ ＋ ＋
＋
讨论
病历特点
患者男性，38岁，急性起病 主因视物不清伴四肢无力、麻木3周由消化科
转入我科，患者3周前（2-13）忽然出现视物 不清，双下肢酸胀、无力伴少尿，我科会诊示 眼球各方向复视，左眼露白3~4mm，四肢肌力 Ⅴ-级，腱反射活跃，双侧T10以下针刺觉减退， 病理征未引出，给予能量和剂、B1、B12肌注， 发病后第4天患者视物不清有所好转，但双下 肢麻木感由下向上发展，为进一步诊治，转入 我科
（4）脑组织萎缩：脑灰白质、胼胝 体、脑干、小脑、脊髓均可出现萎 缩，表现为体积减少，脑室、池及 脑沟增宽扩大。其中以胼胝体萎缩 最敏感，出现的最早。一般有其他 部位的脑萎缩一定有胼胝体萎缩， 但有胼胝体萎缩则不一定有其他部 位的脑萎缩，脑萎缩与病程有密切 关系，一般病程越长，萎缩越明显。
三、病理基础
6 增强：Gd—DTPA增强扫描在 T1相有四种表现。（1）无强化，（2） 弥漫均匀强化，（3）边缘环状强化， （4）散在不均匀强化。一般认为病 灶强化与病灶的活动性和病程有关， 活动性病灶可表现出各种形式的强化， 非活动性病灶多不强化。病程越短， 出现强化的比例越高，陈旧性老病灶 可不出现强化。
Paty A标准：至少4个病灶
Paty B标准：至少3个病灶， 且1个在侧脑室旁。
Fazekas标准：至少3个病灶， 并具下列特征之一：病灶在侧 脑室体旁；位于幕下，大于 5mm
0ffenbacher H
病灶在颞角旁，侧脑室体旁、四脑室旁，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ灶 大于5mm是对MS最有预见性的前四位MRI特征。
有多次增强病变的患者将有真正
残废危险性的增加，但脑内无增强 病变时，残废也不一定轻，因为病 变可在脊髓。增强病变在以“复 发—缓解过程”开始的进行性MS中， 比在以“进行性过程”开始的MS中 更为多见。故可认为MS是一种进行 性疾患，甚至在早期症状似乎稳定 时，MS即被MRI发现。
一次MRI不能证明是新 的或老的病变，但用GdDTPA增强则可证明病变的 年龄，鉴别新老病变，证明 MS病变在时间上的播散。
4 分布：可累及脑室旁、 胼胝体、大脑半球白质、脑干、 小脑、脊髓等。国外文献报告 脑室旁白质和胼胝体病灶占所 有病灶80%以上，我们观察大 脑半球白质、脑干、脊髓多见， 视神经病灶MRI较难显示。
5 信号强度：急性期T1相多 表现为等信号或略低信号，也可
表现为信号不均匀或中央略低边
缘略高的环状，病灶边界多不甚 清楚，T2相多表现为高信号。在 缓解期，T1相呈等信号或均匀的 低信号，边界清楚，T2相呈高信 号，同一病人新旧病灶可以并存。
7 伴随改变：
（1）病灶周围脑水肿，一般较 少出现，T1相病灶区周围一圈更 低信号影，增强扫描时被衬托的 更明显，T2加权水肿与病灶不能 区分。
（2）脊髓水肿：T1相横断面见 脊髓增粗，前后径增大。
（3）占位效应：少见，一 般出现在病灶较大时，表现 为脑室轻度受压变形，脑沟 减少或消失。个别可出现脑 中线移位，此时难与肿瘤等 占位病变鉴别。
1 . 形态：头颅病 灶表现为条状斑片状、 点状、类圆形、团块状， 脑干水肿；脊髓病灶条 状斑片状；病灶在T2 相可显示融合。
2. 大小：差异很大，最小 1.5mm，最大10cm，一般多在 数个毫米到数个厘米之间。
3 数量：多数可发现多发 病灶，最少仅一个，多达数十 个，年龄较轻组较年龄较大组 病灶数多。
不支持点：头、颈、胸MR及增强均无异常发 现
鉴别诊断
1. 慢性酒精中毒所致的神经系统损害：可累及 皮层和皮质下、脑干、小脑、脊髓、周围神经 和皮肤及肌肉，引起相应的症状，本病人有长 期饮酒史，饮酒指数大于200，且有足底部皮 肤脱屑、发红及长期感觉异常史，应考虑本病， 但无法解释患者视神经受累和病变的反复缓解 和复发，目前考虑MS合并此损害
病灶位于小脑脚、中脑、四脑室旁有较强的特 异性。
MRI对MS正确诊断的可能性强烈依赖于病人 年龄，随年龄增长，所有标准的特异性和阳性预 见值均下降。
当仅以病灶数目做标准时，MRI对MS诊断特 异性是较低的。
有人认为胼胝体病灶出现对MS诊 断有一定特异性。
胼胝体有丰富血供，即使在脑血管 病时也不易发生缺血和梗塞，另一方 面，胼胝体区含有大量的神经纤维， 是MS的好发部位。
辅助检查
BAEP：双侧听觉脑干径路传导阻滞
SEP：双下肢深感觉径路脊髓段、皮层段传导 阻滞
VEP：双侧视觉径路传导阻滞
CSF：细胞数4个/ul，白细胞0个/ul，糖3.1， 蛋白85.1mg/dl，氯133mmol/L，OB，IgG未 回
头颈胸核磁平扫加增强：未见明显异常
定位诊断
根据患者以视物不清起病，渐出现视物成双， 左眼球偏向鼻侧，查体双眼视力下降，视乳头 边界不清，眼球各方向有复视，定位于双侧视 神经和左外展神经
3。MS可呈单症状综合征， 如孤立视神经炎、脊髓病或脑 干综合征，而ADEM常呈广泛 CNS障碍，昏迷、瘫痪、脑、 脊髓及视神经等多灶体征。
4。MS的脊髓病变常是部分的， MS首发视神经炎常是一侧的。
在急性特发性脊髓病患者中，有一 侧占优势的脊髓病者在以后形成MS 的发生率较高，ADEM和急性脊髓炎 脊髓休克更常见。
性病灶的副临床证据
2次发作必须累及CNS的不同部位，间歇期至 少一个月，每次发作至少持续24小时
副临床证据包括高温诱发、诱发电位、CT或 MRI扫描或免疫学检查等方法所获取的CNS病 灶
实验室支持的确诊MS
实验室支持系指CSF中出现IgG寡克隆带 （OB）或CNS内IgG合成率增高。OB不 应出现在病人的血浆中，血浆IgG必须在 正常范围内，需排除梅毒、亚急性硬化 性全脑炎、结节病、胶原性血管病等疾 病所引起的上述CSF改变
四、MS与ADEM及 急性脊髓炎鉴别
1。MS是多相疾病，常有神 经系统机能逐渐或稳步进行 性恶化。ADEM、急性脊髓炎 常是单相疾病。
2。ADEM与急性脊髓炎病 变是同年龄的，而MS病变有 不同年龄。急性期ADEM、急 性脊髓炎可见增强病变，慢性 期未见。MS首次发作急性期 有增强，在以后多次发作时， 可有增强及非增强的混合病变。
在急性期或进展期的病灶中，除
了有不完全的髓鞘脂质溶解和轴索保 留外，其特征是中等到重度的巨噬细 胞浸润和轻度的血管旁炎症，即淋巴 细胞浸润和水肿，胶质增生很少。慢 性稳定期病灶，髓鞘脂质溶解完全， 且大部分被代谢、消除，轴索也有所 减少，这时无或仅有极轻度血管旁炎 症和巨噬细胞浸润，而纤维胶质增生 明显。
急性或进展期病灶，T1相呈略低 信号，T2相呈高信号，与病灶水 分含量增加、T1T2弛豫时间延长 有关。部分病灶T1相呈等信号， 可解释为髓鞘溶解后，脂类物质
在局部积聚并被巨噬细胞吞噬， 但尚未被代谢、运走，使局部T1 时间缩短。
小部分病灶呈环形状，可用
中心区为陈旧病灶，边缘为急性 或进展期病灶来解释。慢性稳定 期病灶，T1相呈低信号，T2相呈 高信号，则由于细胞外液增加和 胶质细胞增生所致，由于病灶被 明显增生的胶质包绕，又缺乏炎 症反应，因此边缘多清楚、锐利。
病历特点
既往史：
（1）2000年4月因尿色浑浊，尿蛋白（++） 入宣武医院肾内科，3日后出现双下肢麻木，1 周后转入宣武医院神内科，给予地塞米松 10mg静点，约3周后双下肢麻木好转出院
（2）在强的松减至30mg时（约2000-7）出现 精神症状，被迫停药，症状无加重，仅遗留双 足底发麻，不适感
少数MS可有弥漫性脑病、双侧同 时的视神经炎或严重横贯性脊髓炎， 通过随访可作鉴别。
五、MRI在MS中的诊断价值
MRI大大有助于MS的早期正确诊 断。MRI比CT更易发现脱髓鞘斑， 但不应过分夸大MRI的作用。MS诊 断在任何年龄上不能仅据MRI所见， 尤其是50岁以上患者，连续MRI扫描 可发现新病灶，是发现MRI异常病变 在时间上播散的可靠方法。
Brainin M等认为幕下半球，特别是 脑干发生血管性疾病的机会较少，这 些区域病灶对诊断MS也有一定特异 性。
如果异常程度较小，特
别是光滑的、对称的脑室 周围“戴帽”（capping） 指病灶在脑室一端的周围 与脑室紧密相连，病灶与 脑室之间无正常脑实质， 此改变不提示MS。
二、MS的MRI表现