贫血总论
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
（4）药物诱发的免疫性溶血性贫血(drug induced immune hemolytic anemia) （5）新生儿同种[异体]免疫性溶血性疾病(immune hemolytic anemia of the newborn)
RBC破坏过多所致的贫血
5.单核巨噬细胞机能亢进(mono-
macrophage functional excessive)
3.5-5.0 (350-500万／ mm3)
120-160 0.4-0.5 (12-16g/dl) (40-50容积％) 110-150 (11-15g/dl) 0.37-0.45 (37-45容积) ％
女
正常范围存在着地区与个体间差别
• 高原的居民正常值较高 • 急性失血的早期，RBC与血浆(plasma)同时成 比例减少，因此Hb相对正常，出血停止数h后， plasma容量增加，血液被稀释，Hb才下降 • 肺气肿患者RBC增多 • 高血容量时，总血容量增加，主要是由于 plasma容量增加，Hb浓度相对减低，RBC的绝 对量并未改变
RBC破坏过多所致的贫血
（二）红细胞外部异常 1.机械性
（1）行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria) 和运动性贫血(sports anemia)
（2）心脏创伤性溶血性贫血 （3）微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)
定义
• 贫血是临床最常见的表现之一，然而它 不是一种独立疾病，可能是一种基础的 或有时是较复杂疾病的重要临床表现， 一旦发现贫血，必须查明其发生原因
正常成人血液内 RBC、Hb及HCT的正常范围
红细胞（×1012 ／L） 男 血红蛋白 （g/L） 红细胞比容
4.0-5.5 (400-550万／ mLeabharlann Baidu3)
3. 特 发 性 肺 含 铁 黄 素 沉 积 症 (hemosiderin deposit)
4.海洋性贫血(thalassemia)
RBC生成减少所致的贫血
（五）多种机制或原因未明 1. 慢性病贫血(anemia of chronic disease)
2. 骨髓浸润伴发的贫血［白血病（leukemia）、 多发性骨髓瘤（ multiple myeloma,MM ）、骨 髓纤维化（myelofibrosis）］ 3. 营养缺乏伴发的贫血
• 肝病(hepatpathy)
• 结缔组织病(connective tissue disease)
• 恶性肿瘤(malignant tumor) • 内分泌病(endocrinopathy)等伴发的贫血
小细胞低色素性贫血 (microcytic hypochromic anemia)
• 红细胞MCV＜80fI，MCHC＜0.31(31%) • 缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA) • 海洋性贫血(thalassemia) • 铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia)
大细胞性贫血 (macrocytic anemia)
• 红细胞MCV＞100fI • 此类贫血大多为正常色素型 • 叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性 贫血 • 贫血伴网织红细胞(reticulocyte,Ret) 大量增多时
正细胞正色素性贫血
• 红细胞MCV＝80～100fI，MCHC＝0.32～ 0.36(32～36%)
贫 血 总 论（Anemia）
上海第二医科大学附属瑞金医院血液科
陈 钰
定 义(definition)
• 在一定容积的循环血液内红细胞计数(red blood cell,RBC)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)量以及红 细胞比容(haematocrit,HCT)均低于正常标准者 称为贫血 • 其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于 120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L （11.0/dl），一般可认为贫血
RBC破坏过多所致的贫血
3.珠蛋白异常（血红蛋白病 hemoglobinopathy） （1）镰状细胞病(sickle cell disease)和有关疾病 （2）不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin) （3）低氧亲和力(low oxygen affinity)血红蛋白病 4. 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)
RBC破坏过多所致的贫血
2.酶缺乏(enzyme deficiency)
（1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏 (glucose-6-phosphate dehydrogenase ,G6PD) （2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)缺 乏和其它酶缺乏 （3）卟啉症(porphyria)
1.维生素B12缺乏
2.叶酸缺乏(folic acid deficiency)
3.先天性(congenital)或获得性 (obtaining)嘌呤和嘧啶代谢紊乱
RBC生成减少所致的贫血
（四）Hb合成障碍（低色素性贫血） 1.缺铁性贫血(IDA)
2.先天性转铁蛋白(transferrin)缺乏性贫血
（二）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍 1.单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplastic anemia) 2.慢性肾功能衰竭(chronic renal failure)伴发的 贫血
3.内分泌疾病伴发的贫血
4.先天性红细胞生成异常的贫血
RBC生成减少所致的贫血
（ 三 ） DNA 合 成 障 碍 （ 巨 幼 细 胞 性 贫 血 megaloblastic anemia）
4. 铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia)
RBC破坏过多所致的贫血
（一）红细胞内部异常 1、膜缺陷（membran deficiency) （1）遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis) （2）遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis) （3）遗传性棘形红细胞增多症(hereditary acanthocytosis) (4)口形红细胞增多症(hereditary stomatocytosis)
●
贫血的病理生理
• 心脏搏出量增加 • 贫血患者因RBC减少，血液粘度减低和选 择性的周围血管扩张，周围血管阻力减 低 • 心率加速，循环速度加快 • 为防止对机体供氧量减少，心脏排血量 增加
贫血的病理生理
• 增加组织的灌注 ：贫血时血液供应重新分配， 供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白， 对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加 • 肺的代偿机能 ：贫血时呼吸加快、加深、呼吸 增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对
组织缺氧的一种反应
贫血的病理生理
• 红细胞生成(erythropoiesis)亢进 • 贫血患者除再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA)外，几乎都有RBC生成亢进 • 红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的 产生也增加，一般EPO的释放与RBC数量 和Hb浓度成反比
贫血的病理生理
• 氧解离曲线右移 • 在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二磷酸甘 油酸（2、3－DPG）的合成增加 • 2、3－DPG使Hb与氧的亲和力减低 • 促进Hb O2解离曲线右移，使组织在氧分 压降低的情况下能摄取更多的氧
贫血的病理生理
• Bohr效应 ：贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无 氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒
• Hb与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织
供氧改善
贫血分类 (classification of anemia)
• 贫血可以根据红细胞的形态特点分类
• 发生的原因和发病机理分类
贫血分型
• 红细胞平均体积（mean corpuscular volume,MCV） • 红细胞平均血红蛋白（ mean cell hemoglobin,MCH ） • 红细胞血红蛋白平均浓度（mean cell hemoglobin concentration, MCHC）
伴微绒毛脾的淋巴瘤
恶组血片
海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症
病因和发病机理分类
• RBC生成减少 • RBC破坏过多 • 失血性
RBC生成减少所致的贫血
（一）造血干细胞增殖和分化障碍
1.再生障碍性贫血(AA)
2.骨髓增生异常性贫血(myelodysplastic syndrome,MDS)
RBC生成减少所致的贫血
• 再生障碍性贫血(AA)
• 大多数溶血性贫血(hemolytic anemia)
• 急性失血后贫血(acute blood loss anemia)
正细胞正色素性贫血
• 慢性系统性疾病:
• 慢性炎症(chronic inflammation)
• 感染(infection)
• 尿毒症(uremia)
外周血片形态观察
• 采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚 应强调血片的观察 • 因为RBC形态的改变在血片中最为分明， 正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正 常大小，并且RBC大小不匀可能很明显， 但其平均体积在正常范围内
外周血片形态观察
• 大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现
• 形态改变的异形细胞也只有在血片中能 观察到
贫血分级(anemia grade)
分级 血红蛋白（g/L）
轻度 120～91 症状轻微
临床表现
中度
重度
90～61
60～31
体力劳动后感到心慌、气短
卧床休息时也感心慌、气短
极度
<30
常合并贫血性心脏病
贫血的病理生理 (pathophysiology of anemia)
RBC的主要功能是输送氧气 ●正常血液一克Hb能携带1.34ml氧 ●贫血的病理生理基础是血液携氧能力减 低，组织缺氧 ●机体对缺氧进行代偿和适应机制如下
RBC破坏过多所致的贫血
2.化学或物理：由于化学或物理因素引起 的溶血性贫血 3.感染：由于微生物感染引起的溶血性贫 血
RBC破坏过多所致的贫血
4.抗体介导
（1）由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血 （2）冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)
（3）阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH)
临床表现
• 贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使 贫血较重，尚可维持生理功能
• 如短期内发生贫血，即使贫血程度不重， 也可出现明显症状 • 年老体弱或心、肺功能减退者，症状较 明显
临床表现
一.软弱无力(asthenia) 疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致 为最常见和最早出现的症状
临床表现
二.皮肤、粘膜苍白(skin, mucosa pale) 贫血色泽受皮肤、粘膜、结膜以及皮肤 毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影 响
临床表现
四、呼吸系统(respiratory system) 气急或呼吸困难(dyspnea)，由于呼吸中 枢低氧或高碳酸血症(hypercapnia)所致
临床表现
五.中枢神经系统(central nervous system)
●
头晕(dizziness)、头痛(headache)、耳鸣 (tinnitus)、眼花(eyes blurred)、注意力不 集中(inattention)、嗜睡(somnolence)等均 为常见症状
睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色 比较可靠
临床表现
三、心血管系统(cardiovascular system) 心悸(palpitation)为最突出的症状之一 有心动过速(tachycardia)，在心尖或肺 动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称 为贫血性杂音（hemic murmur），严重 贫血可听到舒张期杂音 严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、 心脏扩大、心力衰竭
脾机能亢进(hypersplenism)
RBC丢失所致的贫血
1.急性失血性贫血(acute blood loss
anemia)
2.慢性失血性贫血(chronic blood loss
anemia)
临床表现 (clinical manifestation)
• • • • • • 贫血症状的有无或轻重取决于 贫血的程度 贫血发生的速度 循环血量有无改变 病人的年龄 心血管系统的代偿能力等
RBC破坏过多所致的贫血
5.单核巨噬细胞机能亢进(mono-
macrophage functional excessive)
3.5-5.0 (350-500万／ mm3)
120-160 0.4-0.5 (12-16g/dl) (40-50容积％) 110-150 (11-15g/dl) 0.37-0.45 (37-45容积) ％
女
正常范围存在着地区与个体间差别
• 高原的居民正常值较高 • 急性失血的早期，RBC与血浆(plasma)同时成 比例减少，因此Hb相对正常，出血停止数h后， plasma容量增加，血液被稀释，Hb才下降 • 肺气肿患者RBC增多 • 高血容量时，总血容量增加，主要是由于 plasma容量增加，Hb浓度相对减低，RBC的绝 对量并未改变
RBC破坏过多所致的贫血
（二）红细胞外部异常 1.机械性
（1）行军性血红蛋白尿(march hemoglobinuria) 和运动性贫血(sports anemia)
（2）心脏创伤性溶血性贫血 （3）微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic anemia,MAHA)
定义
• 贫血是临床最常见的表现之一，然而它 不是一种独立疾病，可能是一种基础的 或有时是较复杂疾病的重要临床表现， 一旦发现贫血，必须查明其发生原因
正常成人血液内 RBC、Hb及HCT的正常范围
红细胞（×1012 ／L） 男 血红蛋白 （g/L） 红细胞比容
4.0-5.5 (400-550万／ mLeabharlann Baidu3)
3. 特 发 性 肺 含 铁 黄 素 沉 积 症 (hemosiderin deposit)
4.海洋性贫血(thalassemia)
RBC生成减少所致的贫血
（五）多种机制或原因未明 1. 慢性病贫血(anemia of chronic disease)
2. 骨髓浸润伴发的贫血［白血病（leukemia）、 多发性骨髓瘤（ multiple myeloma,MM ）、骨 髓纤维化（myelofibrosis）］ 3. 营养缺乏伴发的贫血
• 肝病(hepatpathy)
• 结缔组织病(connective tissue disease)
• 恶性肿瘤(malignant tumor) • 内分泌病(endocrinopathy)等伴发的贫血
小细胞低色素性贫血 (microcytic hypochromic anemia)
• 红细胞MCV＜80fI，MCHC＜0.31(31%) • 缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA) • 海洋性贫血(thalassemia) • 铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia)
大细胞性贫血 (macrocytic anemia)
• 红细胞MCV＞100fI • 此类贫血大多为正常色素型 • 叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性 贫血 • 贫血伴网织红细胞(reticulocyte,Ret) 大量增多时
正细胞正色素性贫血
• 红细胞MCV＝80～100fI，MCHC＝0.32～ 0.36(32～36%)
贫 血 总 论（Anemia）
上海第二医科大学附属瑞金医院血液科
陈 钰
定 义(definition)
• 在一定容积的循环血液内红细胞计数(red blood cell,RBC)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)量以及红 细胞比容(haematocrit,HCT)均低于正常标准者 称为贫血 • 其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于 120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L （11.0/dl），一般可认为贫血
RBC破坏过多所致的贫血
3.珠蛋白异常（血红蛋白病 hemoglobinopathy） （1）镰状细胞病(sickle cell disease)和有关疾病 （2）不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin) （3）低氧亲和力(low oxygen affinity)血红蛋白病 4. 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)
RBC破坏过多所致的贫血
2.酶缺乏(enzyme deficiency)
（1）葡萄糖－6-磷酸脱氢酶缺乏 (glucose-6-phosphate dehydrogenase ,G6PD) （2）丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)缺 乏和其它酶缺乏 （3）卟啉症(porphyria)
1.维生素B12缺乏
2.叶酸缺乏(folic acid deficiency)
3.先天性(congenital)或获得性 (obtaining)嘌呤和嘧啶代谢紊乱
RBC生成减少所致的贫血
（四）Hb合成障碍（低色素性贫血） 1.缺铁性贫血(IDA)
2.先天性转铁蛋白(transferrin)缺乏性贫血
（二）红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍 1.单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplastic anemia) 2.慢性肾功能衰竭(chronic renal failure)伴发的 贫血
3.内分泌疾病伴发的贫血
4.先天性红细胞生成异常的贫血
RBC生成减少所致的贫血
（ 三 ） DNA 合 成 障 碍 （ 巨 幼 细 胞 性 贫 血 megaloblastic anemia）
4. 铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia)
RBC破坏过多所致的贫血
（一）红细胞内部异常 1、膜缺陷（membran deficiency) （1）遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis) （2）遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis) （3）遗传性棘形红细胞增多症(hereditary acanthocytosis) (4)口形红细胞增多症(hereditary stomatocytosis)
●
贫血的病理生理
• 心脏搏出量增加 • 贫血患者因RBC减少，血液粘度减低和选 择性的周围血管扩张，周围血管阻力减 低 • 心率加速，循环速度加快 • 为防止对机体供氧量减少，心脏排血量 增加
贫血的病理生理
• 增加组织的灌注 ：贫血时血液供应重新分配， 供血减少区域为皮肤组织和肾脏，故皮肤苍白， 对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加 • 肺的代偿机能 ：贫血时呼吸加快、加深、呼吸 增强，但这并不能得到更多的氧，这可能是对
组织缺氧的一种反应
贫血的病理生理
• 红细胞生成(erythropoiesis)亢进 • 贫血患者除再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA)外，几乎都有RBC生成亢进 • 红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的 产生也增加，一般EPO的释放与RBC数量 和Hb浓度成反比
贫血的病理生理
• 氧解离曲线右移 • 在缓慢发生的贫血，RBC内2、3二磷酸甘 油酸（2、3－DPG）的合成增加 • 2、3－DPG使Hb与氧的亲和力减低 • 促进Hb O2解离曲线右移，使组织在氧分 压降低的情况下能摄取更多的氧
贫血的病理生理
• Bohr效应 ：贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无 氧糖酵解，致乳酸产生堆积，因组织酸中毒
• Hb与氧的亲和力减低，氧的释放增多，使组织
供氧改善
贫血分类 (classification of anemia)
• 贫血可以根据红细胞的形态特点分类
• 发生的原因和发病机理分类
贫血分型
• 红细胞平均体积（mean corpuscular volume,MCV） • 红细胞平均血红蛋白（ mean cell hemoglobin,MCH ） • 红细胞血红蛋白平均浓度（mean cell hemoglobin concentration, MCHC）
伴微绒毛脾的淋巴瘤
恶组血片
海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症
病因和发病机理分类
• RBC生成减少 • RBC破坏过多 • 失血性
RBC生成减少所致的贫血
（一）造血干细胞增殖和分化障碍
1.再生障碍性贫血(AA)
2.骨髓增生异常性贫血(myelodysplastic syndrome,MDS)
RBC生成减少所致的贫血
• 再生障碍性贫血(AA)
• 大多数溶血性贫血(hemolytic anemia)
• 急性失血后贫血(acute blood loss anemia)
正细胞正色素性贫血
• 慢性系统性疾病:
• 慢性炎症(chronic inflammation)
• 感染(infection)
• 尿毒症(uremia)
外周血片形态观察
• 采用形态分类法，除计算RBC指数外，尚 应强调血片的观察 • 因为RBC形态的改变在血片中最为分明， 正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正 常大小，并且RBC大小不匀可能很明显， 但其平均体积在正常范围内
外周血片形态观察
• 大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现
• 形态改变的异形细胞也只有在血片中能 观察到
贫血分级(anemia grade)
分级 血红蛋白（g/L）
轻度 120～91 症状轻微
临床表现
中度
重度
90～61
60～31
体力劳动后感到心慌、气短
卧床休息时也感心慌、气短
极度
<30
常合并贫血性心脏病
贫血的病理生理 (pathophysiology of anemia)
RBC的主要功能是输送氧气 ●正常血液一克Hb能携带1.34ml氧 ●贫血的病理生理基础是血液携氧能力减 低，组织缺氧 ●机体对缺氧进行代偿和适应机制如下
RBC破坏过多所致的贫血
2.化学或物理：由于化学或物理因素引起 的溶血性贫血 3.感染：由于微生物感染引起的溶血性贫 血
RBC破坏过多所致的贫血
4.抗体介导
（1）由于温反应自身抗体所致获得性溶血性贫血 （2）冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS)
（3）阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH)
临床表现
• 贫血发生缓慢，机体能逐渐适应，即使 贫血较重，尚可维持生理功能
• 如短期内发生贫血，即使贫血程度不重， 也可出现明显症状 • 年老体弱或心、肺功能减退者，症状较 明显
临床表现
一.软弱无力(asthenia) 疲乏、困倦，是因肌肉缺氧所致 为最常见和最早出现的症状
临床表现
二.皮肤、粘膜苍白(skin, mucosa pale) 贫血色泽受皮肤、粘膜、结膜以及皮肤 毛细血管的分布和舒缩状态等因素的影 响
临床表现
四、呼吸系统(respiratory system) 气急或呼吸困难(dyspnea)，由于呼吸中 枢低氧或高碳酸血症(hypercapnia)所致
临床表现
五.中枢神经系统(central nervous system)
●
头晕(dizziness)、头痛(headache)、耳鸣 (tinnitus)、眼花(eyes blurred)、注意力不 集中(inattention)、嗜睡(somnolence)等均 为常见症状
睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色 比较可靠
临床表现
三、心血管系统(cardiovascular system) 心悸(palpitation)为最突出的症状之一 有心动过速(tachycardia)，在心尖或肺 动脉瓣区可听到柔和的收缩期杂音，称 为贫血性杂音（hemic murmur），严重 贫血可听到舒张期杂音 严重贫血或原有冠心病，可引起心绞痛、 心脏扩大、心力衰竭
脾机能亢进(hypersplenism)
RBC丢失所致的贫血
1.急性失血性贫血(acute blood loss
anemia)
2.慢性失血性贫血(chronic blood loss
anemia)
临床表现 (clinical manifestation)
• • • • • • 贫血症状的有无或轻重取决于 贫血的程度 贫血发生的速度 循环血量有无改变 病人的年龄 心血管系统的代偿能力等