血管炎诊治概述ppt课件
合集下载
血管炎PPT精品课程讲义
4
Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes • Production of ANCA – WG – CSS – MPA
5
Potential Mechanisms of Vessel Damage in Vasculitis Syndromes
• Pathogenic T lymphocye responses and granuloma formation – TA（GCA） – Takayasu's arteritis – WG – CSS – Kawasaki disease
6
与ANCA相关的疾病
• 系统性血管炎
• CTD（SLE，RA，SSc，SS）
Criterion -Nasal or oral Definition 逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃 疡，脓性或血性鼻分泌物 -Abnormal CXR -Urinary 结节、固定肺浸润或空洞 镜下血尿 (>5 RBC/hpf)或红细胞 管型 -Granulomatous
25
动脉壁内或血管周边，或血管外有 肉芽肿炎性改变
• 呼吸系统
• 神经系统：CNS病变、多发单神经炎、
10
临床表现
• 消化系统：肠血管病变、溃疡、炎症，慢活肝
• 心血管系统：心绞痛、心包炎、心衰
• 血液系统 • 眼 • 鼻 • 睾丸和副睾炎
11
治疗
原则：早诊断早治疗
• 激素
• 激素+免疫抑制剂（尤其是CTX） • 其他：IVIG，血浆臵换，支持治疗与抗感染 • 生物制剂：TNF-a抑制剂
16
PAN与MPA的鉴别
血管炎讲课PPT课件
汇报人：
CONTENTS
汇报人员
血管炎概述
血管炎的病理 生理
血管炎的治疗 方法
血管炎的预防 和保健
血管炎的案例 分享和经验交 流
PART ONE
PART TWO
血管炎是一组由多种原因引起 的血管炎症性疾病
根据病因分类：原发性血管炎 和继发性血管炎
根据受累血管类型分类：大血 管炎、中等血管炎和小血管炎
根据病理特点分类：肉芽肿性 血管炎、坏死性血管炎和淋巴 细胞性血管炎
病因：感染、药物、化学物质等
发病机制：免疫系统异常、炎症反应 等
临床表现：发热、关节痛、皮疹、 乏力等
诊断流程：从疑似病例到确诊需要 进行一系列检查和排除其他疾病
诊断标准：根据临床表现、实验室 检查和病理学检查进行综合评估
鉴别诊断：与其他风湿性疾病、感 染性疾病等进行鉴别
血管炎症导致血管壁受损，影 响血管的正常结构和功能。
血管炎症可引起血管痉挛和收 缩，影响血液循环。
血管炎症可导致血管内皮细胞 受损，增加血栓形成的风险。
血管炎症可引起血管扩张和通 透性增加，导致水肿和出血。
并发症：血管炎可能导 致高血压、心肌梗死、 脑血管意外等并发症
病理进程：血管炎的病 理进程包括早期、中期 和晚期三个阶段，每个 阶段都有不同的症状和 表现
注意个人卫生：保持皮肤清洁、口腔卫 生，避免接触感染源
增强免疫力：适当锻炼、保持良好的作 息时间，增强免疫力
保持规律作息， 避免熬夜和过
度劳累
适量运动，每 周至少进行 150分钟中等
强度的有氧运 动
均衡饮食，多 吃蔬菜水果， 减少高热量和 高脂肪食物的
摄入
控制体重，避 免肥胖和超重
康复锻炼：在医生的建议下进行适 当的运动，如散步、游泳等，以增 强身体免疫力。
CONTENTS
汇报人员
血管炎概述
血管炎的病理 生理
血管炎的治疗 方法
血管炎的预防 和保健
血管炎的案例 分享和经验交 流
PART ONE
PART TWO
血管炎是一组由多种原因引起 的血管炎症性疾病
根据病因分类：原发性血管炎 和继发性血管炎
根据受累血管类型分类：大血 管炎、中等血管炎和小血管炎
根据病理特点分类：肉芽肿性 血管炎、坏死性血管炎和淋巴 细胞性血管炎
病因：感染、药物、化学物质等
发病机制：免疫系统异常、炎症反应 等
临床表现：发热、关节痛、皮疹、 乏力等
诊断流程：从疑似病例到确诊需要 进行一系列检查和排除其他疾病
诊断标准：根据临床表现、实验室 检查和病理学检查进行综合评估
鉴别诊断：与其他风湿性疾病、感 染性疾病等进行鉴别
血管炎症导致血管壁受损，影 响血管的正常结构和功能。
血管炎症可引起血管痉挛和收 缩，影响血液循环。
血管炎症可导致血管内皮细胞 受损，增加血栓形成的风险。
血管炎症可引起血管扩张和通 透性增加，导致水肿和出血。
并发症：血管炎可能导 致高血压、心肌梗死、 脑血管意外等并发症
病理进程：血管炎的病 理进程包括早期、中期 和晚期三个阶段，每个 阶段都有不同的症状和 表现
注意个人卫生：保持皮肤清洁、口腔卫 生，避免接触感染源
增强免疫力：适当锻炼、保持良好的作 息时间，增强免疫力
保持规律作息， 避免熬夜和过
度劳累
适量运动，每 周至少进行 150分钟中等
强度的有氧运 动
均衡饮食，多 吃蔬菜水果， 减少高热量和 高脂肪食物的
摄入
控制体重，避 免肥胖和超重
康复锻炼：在医生的建议下进行适 当的运动，如散步、游泳等，以增 强身体免疫力。
血管炎PPT参考课件
2
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
历史
1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中小动脉小动脉结 节性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。 1866年 临床医师Küssmaul和病理医师Maier描述了一例 具有发热、厌食、感觉异常、 肌无力、肌痛、腹痛以及少尿的患者，血管病理显示为全身中到小动脉的结节 性炎性损害，称之为结节性动脉周围炎 (periarteritis nodosa)。 1903年 Ferrari在报道类似病例时称之为结节性多动脉炎 (polyarteritis nodosa)，后来被 称为“经典的结节性多动脉炎”。
Henoch-Schonlein 紫癜
原发性冷球蛋白血症血管炎
5
历史
1994年Chapel Hill会议 （Chapel Hill Consensus Conference,
CHCC）
主要根据受累血管的大小对系统性血管炎进行了 命名和定义。此次会议首次提及并建议使用显微 镜下多血管炎这一命名，而非显微镜下多动脉炎 (microscopic polyarteritis)，因为显微镜下多血管 炎主要累及微动脉、静脉和毛细血管，可无动脉 受累。根据Chapel Hill会议的定义，显微镜下多 血管炎的发病远多于结节性多动脉炎的发病。确 定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准
为主的免疫复合物沉积的血管炎，通常累及小血管（毛 细血管、小动脉、小静脉）。典型者可累及皮肤、胃肠 道和肾小球，与关节疼痛或者关节炎相关。 冷球蛋白血症（Cryoglobulinemic Vasculitis） 伴有以 冷球蛋白免疫沉积的血管炎，通常累及小血管（毛细血 管、小动脉、小静脉）。血中可发现冷球蛋白。皮肤或 者肾小球经常受累。 皮肤白细胞破碎性血管炎（Cutaneous Leukocytoclastic Vasculitis ） 单独发生的皮肤白细胞 破碎性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾炎表现。
系统性血管炎的诊治ppt课件
大动脉炎分类标准 （1990 ACR）
发病年龄≤40 岁 出现症状或体征时的年龄＜40 岁
肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适或
症状加重，尤以上肢明显
肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱
血压差＞10mmHg 双侧上臂收缩压差＞10mmHg
锁骨下动脉或主动 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂
Birmingham vasculitis activity score, BVAS）
以下各项为前 4 周内，由血管炎所致的新近表现或病情加重
胸部 无 呼吸困难/喘息 肺部结节或纤维化 胸腔积液/胸膜炎 炎性渗出 咯血/肺出血 大咯血
腹部 无 腹痛 血性腹泻 胆囊穿孔 肠梗死 胰腺炎
6（最高总分） 0 2 2 4 4 6 6
▪敏感性85% ，特异性 99.7%
过敏性紫癜 （亨诺-许兰氏紫癜）（ Henoch-Scholein紫癜 ）（HSP）
标准
定义
可触知的紫癜
稍凸起和“可触知的”皮肤出血
性损伤，与血小板减少无关
发病年龄≤20
在首次症状发生时病人年龄在
20 岁或以下。
肠痉挛性疼痛
弥散性腹痛，餐后加重，可诊断
为肠缺血，通常包括血性腹泻。
9（最高总分） 0 3 6 9 9 9
心血管 无 杂音 新近出现的漏搏 主动脉关闭不全 心包炎 新近心肌梗死 慢性心衰/心肌病
神经系统 无 器质性意识模糊/痴呆 癫痫发作（非高血压所致） 脑血管意外 脊髓损伤 周围神经病变 多发运动单神经根炎
6（最高总分） 0 2 4 4 4 6 6
9（最高总分） 0 3 9 9 9 6 9
肿、针对内皮细胞表面抗原或自身抗体 ）各有不完善之处 ▪ 血管炎与血管病不同源自统性血管炎分类▪ 大血管炎
系统性血管炎(医学PPT课件)
Henoch-Schönlein purpura
❖ 肾外表现
➢ 皮疹 ➢ 关节肿痛：1/2～2/3患者可出现，膝关节、踝关节多
见 ➢ 胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主 ➢ 神经系统：脑出血、神经炎、头痛、一过性偏瘫、癫
痫发作 ➢ 心血管系统：心肌炎
Henoch-Schönlein purpura
炎
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 免疫复合物介导 ➢过敏性紫癜 ➢冷球蛋白血症性血管炎 ➢狼疮性血管炎 ➢类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 抗体介导（原位免疫复合物) ➢Goodpasture’s综合征 ➢Kawasaki病
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ ANCA相关 ➢WG ➢CSS ➢MPA
激素是否能够预防HSPN的发生：5项RCTs
其中，3项RCTs研究认为，与抗凝治疗相比，激素并 不能降低HSPN的发生率
Acta Pæ diatrica，2009
Henoch-Schönlein purpura
❖ 预后
➢ 预后大多良好，病程一般3～6个月 ➢ 只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明
系统性血管炎诊治进展
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定义
❖ 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定义
❖ 血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞， 从而导致血管供血 区供血不足，出血 或梗死。
Immune complexes
第六章 血管炎病ppt课件
细胞。除变应性肉芽肿血管炎外，其他血管炎壁层的嗜酸
性粒细胞很少见。
②管壁的弹力层和平滑肌层受损形成动脉瘤和血管的扩张，
这种病变见于带肌层动脉的血管炎病。
③管壁各层纤维素样增生和内皮细胞增生也造成血管腔狭
窄。
-
10
诊断 ①血管炎病（系统性血管炎）的确切诊断；
②血管炎的类别 ③其可能的原因 有赖于以下的项目 一、临床表现 各血管炎的诊断主要依据于其临床表现。
炎，变应性肉芽肿血管炎。
-
13
（二）病理 受累组织的活检 是血管炎得以确诊的金标准之一。在病理标本中能找到血管 壁或周围炎症性改变及特点。然而，未见阳性发现的组织活
检不能排除血管炎的可能。 （三）血管造影
本法对大、中血管病变者有极大帮助。 （四）血管彩色多普勒
-
14
治疗原则 1．一旦明确诊断，立即进行治疗 2．治疗方案因不同血管炎而相异。 3．糖皮质激素是血管炎病的基础治疗。其剂量及用法因血管
分泌的细胞因子都参与了血管炎的发病过程。
-
6
（一）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ◇是第一个被证实与血管炎病相关的自身抗体。ANCA的靶 抗原为中性粒细胞胞浆内各种成分，主要是PR3（丝氨酸蛋 白酶3）和MPO（髓过氧化酶）。ANCA都与小血管炎相关，
在中、大血管炎中极少有ANCA阳性者。 ◇ANCA参与了血管炎的发病。
-
7
◇ANCA的测定方法：间接免疫荧光法（IIF），酶联免疫吸 附试验（ELISA）。IIF法测定时，如果中性粒细胞胞浆呈荧 光阳性则称为c-ANCA阳性；如果中性粒细胞的细胞核周围呈 荧光阳性，则为p-ANCA阳性。IIF法c-ANCA阳性时，ELISA
法往往呈PR3抗体（PR3-ANCA）阳性。IIF法p-ANCA阳性 时，ELISA法往往呈MPO抗体（MPO-ANCA）阳性。另有部
血管炎病总论PPT资料(正式版)
中等血管血管炎
结节性血管炎 中动脉的急小动脉的坏 死性炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动 脉、毛细血管或微小静脉炎症
Kawasaki病 累及大、中、小动脉的血管 炎，并伴有皮肤黏膜淋巴结综合征。累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉。多 发生于儿童
小血管的血管炎
1、韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿炎症 及涉及小到中血管的坏死性血管炎。坏死性 肾小球肾炎多见。
血管炎病总论
概论
血管炎病 指一组异质性由于血管壁发生炎症
（炎性细胞浸润和/或血管壁坏死） 而引起的疾病。血管炎是以血管为 原发部位。
异质性
血管炎可能由不同病因引起，以及不同 疾病又可有相似的某一种血管炎病表现。 血管炎症“攻击”的目标，重者可以产 生血管壁的破坏即坏死性血管炎。血管 发生炎症后，发生炎症后，如为局灶性 可导致血管瘤形成甚至破裂。节段性则 可能发生血管狭窄至闭塞。血管炎可以 是局限的甚至无任何临床意义，但最重 要的血管炎是系统性的，影响重要器官 危机生命。
临床表现
1、全身症状：发热、关节痛、肌痛、 皮疹，皮疹多见于紫癜。确定诊断时半 数以上仍有周身症状。
2、肾脏受累：几乎100%皆有肾小球肾 炎，特点为急进性肾小球肾炎，不经治 疗急剧恶化。80%患者显微镜下血尿， 20%患者肉眼血尿。90%患者肾功能不 全，高血压不多见，21%示轻度高血压
3、肺受累：表现为咯血、胸膜炎和哮喘。 咯血可出现于肺间质纤维化之前，这应视 45结 初、、节次其显性缓他微多解：镜动后腹 下为 节脉 二痛 血肺 性炎 年、 管血 多多 复胃 炎管 动见 发肠 ：炎 脉， ，出 复的 炎而 复血 发后 少周发， 不果 见围时耳少。。神临鼻见经床喉，炎表受平较现累均结可较为 指本2嗜4、5血14、5如坏指4坏 由一确血血本 免4由节确考血累坏巨咯常1本坏本坏血、、、、、、、、、一病酸肠管肠常死一死于、定管管病疫于段定虑管及死细血累病死病死管C全 其 其 全原 原组 也 细 道 炎 道 规 性 组 性本 大 诊 发 炎 也病 本 性 诊 肾 炎 冠 性 胞 可 及 一 性 一 性 发hS身S他他身u发发异可胞及可及治肾异肾 病血断生可可 理病则断上可状肾（出颞系肾系肾生ccrgh症：：症h性性-o质影血肾以肾疗小质小 复管时炎以影 检复可时腺以动小颞现动统小统小炎oSnn状腹腹状冷冷tl性响症小是小无球性球 发的半症是响 查发能半皮是脉球）于脉性球性球症lreea：痛痛：ii球球unn由及球局球效肾由肾 率血数后局及 血率发数质局并肾动肺，、肾、肾后s发、、发--蛋蛋sHH于中，限，，炎于炎 高管以，限中 管高生以激限可炎脉间多坏炎坏炎，（热胃胃热ee白白nn血等伴的伴人很血很 ，炎上发的等 壁，血上素的累很炎质发死。死。发过oo、肠肠、血血cc管口有甚有们多管多 激病仍生甚口 无激管仍与甚及多纤于性性生敏hh关出出关主症症紫紫壁径关至关尝见壁见素有炎至径或素狭有环至主见维血血炎5性节血血节动0癜癜发血节无节试，发， 及周症无血 只及窄周磷无动，化管管症岁肉累累痛，，痛脉生管痛任痛新肺生肺 免身后任管 少免至身酰任脉肺之炎炎后以芽及及累累、耳耳、及炎，或何或的毛炎毛 疫症，何， 量疫闭症胺何及毛前，，，上肿小小及及肌鼻鼻肌其症故关临关治细症细 抑状如临故 免抑塞状联临静细，临临如人）血血小小痛喉喉痛主（与节床节疗血（血 制。为床与 疫制。。合床脉血这床床为，综管管血血、受受、要炎结炎意炎如管炎管 剂局意结 复剂治意。管应上上局多合（（管管皮累累皮分性节义静也性也 治灶义节 合治疗义也视和和灶并征（（（（疹较较疹支细性，脉常细常 疗性，性 物疗，常为组组性有毛毛毛毛，结结，的累胞多但免发胞发 更可但多 沉更但发肺织织可风细细细细皮节节皮肉及浸动最疫生浸生 需导最动 积需最生血学学导湿血 血血 血疹性性疹芽呼润脉重球。润。 长致重脉 。长重。管上上致性管管管管多多多多肿吸和炎要蛋和时血要炎 时要炎影影血多、、、、见动动见性道有的白间管的有 间的的响响管肌//微微或或微微于脉脉于动的时血疗使瘤血时 使血后小小瘤痛小小血血小小紫炎炎紫脉高很管法用形管很 用管果血血形静静管管静静癜多多癜炎嗜难炎。成炎难 。炎。管管成脉脉壁壁脉脉。见见。，酸区是甚是区 是（（甚、、坏坏、、，，特细分系至系分 系毛毛至微微死死微微而而别胞。统破统。 统细细破小小））小小周周易肉性裂性性血血裂动动而而动动围围发芽的。的的管管。脉脉引引脉脉神神于肿，，，、、））起起））经经颈性影影影小小的的的的的的炎炎动炎响响响静静伴伴疾疾，，较较脉症重重重脉脉有有病病伴伴结结的及要要要、、冷冷。。有有节节颅涉器器器小小球球II性性外及gg官官官动动蛋蛋AA多多分小免免危危危脉脉白白动动支到疫疫机机机））免免脉脉。中物物生生生而而疫疫炎 炎等沉沉命 命 命 与 与物物少少血积积。。。肉肉沉沉见见管为为芽芽积积。。的主主肿肿和和坏的的形形冷冷死血血成成球球性管管无无蛋蛋血炎炎关关白白管，，，，血血炎典典常常症症，型型具具的的伴的的有有血血有累累节节管管哮及及段段炎炎喘皮皮性性。。和肤肤、、高
肺血管炎PPT课件
免疫复合物沉积
循环中的免疫复合物在肺 血管壁沉积，引起免疫病 理学改变。
细胞免疫应答
T淋巴细胞和巨噬细胞参与 免疫应答过程，释放出多 种炎症介质和细胞因子， 加重炎症反应。
03
肺血管炎的治疗方法
药物治疗
01
02
03
04
激素治疗
使用肾上腺皮质激素类药物， 如泼尼松等，可以减轻炎症反
应，缓解症状。
免疫抑制剂
护理措施
康复情况
对患者进行心理护理、呼吸道护理、生活 护理等方面的全方位护理，确保患者舒适 度。
经过积极治疗和护理，患者病情逐渐好转 ，最终康复出院。
感谢您的观看
THANKS
炎细胞浸润
中性粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等 炎细胞浸润血管壁，释放炎症介质， 加重炎症反应。
血管内皮细胞损伤
内皮细胞损伤与脱落
炎症反应导致内皮细胞损伤、脱落，暴露出内皮下组织。
血小板黏附与聚集
暴露的内皮下组织吸引血小板黏附、聚集，形成血栓。
凝血系统激活
血小板活化后释放出凝血因子，激活凝血系统，导致血液凝固。
康复情况
经过积极治疗和护理，患者病情逐渐 好转，最终康复出院。
病例二：儿童肺血管炎的特殊表现与治疗
特殊表现
该患儿除肺部症状外，还伴有 皮疹、关节疼痛等全身症状， 且病情进展迅速。
护理措施
针对患儿的特殊情况，加强呼 吸道护理、生活护理和心理护 理等方面的全方位护理。
患者情况
患者为7岁男孩，因反复咳嗽、 气喘就诊，经检查诊断为儿童 肺血管炎。
肺康复
对于慢性肺血管炎患者，进行适当 的肺康复训练，如呼吸操、运动训 练等，有助于改善肺功能。
手术治疗
血管炎演示ppt课件
临床表现
血管炎患者常出现发热、乏力、 关节痛、皮损、神经系统症状等 。不同类型的血管炎还有各自特 征性的表现，如结节性红斑、紫
癜、溃疡等。
病理学检查
组织活检是确诊血管炎的金标准 。病理学检查可见血管壁炎症细 胞浸润、纤维素样坏死、血管壁
增厚、管腔狭窄或闭塞等。
免疫学检查
血管炎患者常出现免疫异常，如 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA
改善症状，但存在一定风险。
非手术治疗
包括药物治疗、物理治疗等，可缓 解症状、控制病情发展。非手术治 疗相对安全，但效果较慢。
综合治疗
根据患者的具体情况，可采用手术 与非手术治疗相结合的综合治疗方 式，以达到最佳治疗效果。
04
血管炎的并发症与风险
常见并发症及其危害
血管狭窄或闭塞
血管炎可能导致血管壁增厚、管腔狭窄，甚至完全闭塞，影响血 液流动，造成局部组织缺血、坏死。
治疗药物创新及临床试验成果
01
02
03
免疫抑制剂
针对免疫机制的治疗药物 如糖皮质激素、免疫抑制 剂等，在控制血管炎病情 方面取得显著成果。
生物制剂
生物制剂如抗肿瘤坏死因 子（TNF）抑制剂等，在 临床试验中显示出对部分 血管炎患者的良好疗效。
中药治疗
中药治疗血管炎的研究逐 渐增多，部分中药复方在 临床试验中表现出一定的 疗效和安全性。
）阳性，可用于辅助诊断。
鉴别诊断与误区
鉴别诊断
血管炎需与其他血管疾病和自身免疫性疾病相鉴别，如血栓形成、动脉炎、系 统性红斑狼疮等。详细的病史询问、体格检查和实验室检查有助于鉴别诊断。
误区
应避免将非血管炎性疾病误诊为血管炎，或将血管炎误诊为其他疾病。对于临 床表现不典型或复杂的病例，应综合考虑各项检查结果进行综合分析。
血管炎 ppt课件
PPT课件
24
血管炎的诊断
关于系统性血管炎的分类及诊断问题一直存在争论。 目前有两种主要的分类方法： ▪ 1990 年美国风湿病协会（ACR）诊断标准 ▪ 1994 年 Chapel Hill 会议（CHCC）分类诊断标准
Fries JF, Hunder GG, et al.: Rheum 1990;33:1135-1136. Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
10条中至少有3条可以考虑PAN
PPT课件
27
1990年美国CSS的诊断
1 哮喘史 2 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 3 单神经炎，多发性单神经炎 4 游走性或一过性肺浸润 5 副鼻窦炎 6 病理
▪ 关节肌肉痛 ▪ 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青
斑
▪ 消化道---食道炎，溃疡，出血 ▪ 前列腺炎，睾丸炎
PPT课件
23
实验室检查
▪ 一般指标 ➢白细胞增多、血小板增高及与出血不相称
的贫血 ➢血沉(ESR)升高、C反应蛋(CRP)增高 ➢蛋白尿、血尿、血尿素氮升高、肌酐升高 ▪ 特异性指标-ANCA
血管炎
（ Vasculitis ）
PPT课件
1
概念
▪ 血管炎（ Vasculitis）是一组以血管的炎症与坏
死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累 血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现 各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏 器功能障碍，但也可局限于某一脏器。常累及的 部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。
血管炎诊治概述PPT课件
胸一腹主动脉型： • 髂动脉受累：下肢无力、酸痛、 皮肤发凉和间歇性跛行 • 肾动脉受累：高血压，尤以舒张 压升高明显，主要是肾动脉狭窄 引起的肾血管性高血压 • 约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级 以上高调收缩期血管杂音，在主 动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
广泛型： • 具有上述两种类型的特征 • 属多发性病变 • 多数患者病情较重
Байду номын сангаас
临床诊断
40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病：
① 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消 失，血压降低或测不出 ② 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消 失，以及颈部血管杂音 ③ 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部Ⅱ级以上 高调血管杂音 ④ 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位 或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者 ⑤ 无脉及有眼底病变者
鉴别诊断
• • • • • 感染性疾病：感染性心内膜炎，腹膜炎等 恶性肿瘤及结缔组织病继发的血管炎 显微镜下多血管炎(MPA) 变应性肉芽肿性血管炎(CSS) 冷球蛋白血症
显微镜下多血管炎
• 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis， MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管 炎。可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微 动脉、毛细血管和微小静脉 • 常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎 • 本病男性多见，男女比约2:1，多在50～60岁发病
病理检查
• 对于有症状的组织可先行组织活检 • 临床常进行活检的组织包括： 皮肤 腓肠神经 睾丸 骨胳肌 • 组织学的发现为灶性的坏死性血管炎，血管壁通 常伴有炎症细胞浸润
临床诊断
以下情况应警惕PAN： • 不明原因发热、腹痛、肾功能衰竭或高血压
血管炎健康教育PPT课件
血管炎的症状因类型而异，常见的有发热、乏力 和体重下降。
皮疹、关节痛和器官功能障碍也可能出现。
血管炎的症状有哪些？ 严重症状
部分患者可能出现严重症状，如胸痛、呼吸困难 或神经系统问题。
这些症状可能提示危及生命的并发症。
血管炎的症状有哪些？ 症状识别
早期识别血管炎症状对及时治疗至关重要。
定期体检和注意身体变化有助于及早发现。
如何诊断血管炎？
如何诊断血管炎？ 临床评估
医生会根据病史和症状进行初步评估。
体检可帮助识别相关症状和体征。
如何诊断血管炎？ 实验室检查
血液检查（如炎症标志物、抗体检测）是常 用的辅助诊断手段。
影像学检查（如CT或MRI）也可能需要。
如何诊断血管炎？ 组织活检
在某些情况下，组织活检可帮助确认诊断。
活检可以提供更具体的病理信息。
血管炎的治疗方法是什么？
血管炎的治疗方法是什么？ 药物治疗
治疗通常包括使用抗炎药物、免疫抑制剂和生物 制剂。
治疗方案因患者具体情况而异。
血管炎的治疗方法是什么？ 生活方式调整
健康饮食、适度锻炼和充分休息有助于改善患者 的整体健康。
避免吸烟和过度饮酒也是重要的预防措施。
血管炎的治疗方法是什么？ 定期随访
患者需定期随访，监测病情变化和药物副作用。
早期干预可减少并发症的风险。
谢谢观看
血管炎健康教育
演讲人：
Байду номын сангаас
目录
1. 什么是血管炎？ 2. 血管炎的病因是什么？ 3. 血管炎的症状有哪些？ 4. 如何诊断血管炎？ 5. 血管炎的治疗方法是什么？
什么是血管炎？
什么是血管炎？
定义
血管炎是一组影响血管的疾病，导致血管炎症。
皮疹、关节痛和器官功能障碍也可能出现。
血管炎的症状有哪些？ 严重症状
部分患者可能出现严重症状，如胸痛、呼吸困难 或神经系统问题。
这些症状可能提示危及生命的并发症。
血管炎的症状有哪些？ 症状识别
早期识别血管炎症状对及时治疗至关重要。
定期体检和注意身体变化有助于及早发现。
如何诊断血管炎？
如何诊断血管炎？ 临床评估
医生会根据病史和症状进行初步评估。
体检可帮助识别相关症状和体征。
如何诊断血管炎？ 实验室检查
血液检查（如炎症标志物、抗体检测）是常 用的辅助诊断手段。
影像学检查（如CT或MRI）也可能需要。
如何诊断血管炎？ 组织活检
在某些情况下，组织活检可帮助确认诊断。
活检可以提供更具体的病理信息。
血管炎的治疗方法是什么？
血管炎的治疗方法是什么？ 药物治疗
治疗通常包括使用抗炎药物、免疫抑制剂和生物 制剂。
治疗方案因患者具体情况而异。
血管炎的治疗方法是什么？ 生活方式调整
健康饮食、适度锻炼和充分休息有助于改善患者 的整体健康。
避免吸烟和过度饮酒也是重要的预防措施。
血管炎的治疗方法是什么？ 定期随访
患者需定期随访，监测病情变化和药物副作用。
早期干预可减少并发症的风险。
谢谢观看
血管炎健康教育
演讲人：
Байду номын сангаас
目录
1. 什么是血管炎？ 2. 血管炎的病因是什么？ 3. 血管炎的症状有哪些？ 4. 如何诊断血管炎？ 5. 血管炎的治疗方法是什么？
什么是血管炎？
什么是血管炎？
定义
血管炎是一组影响血管的疾病，导致血管炎症。
血管炎PPT演示课件
15
EC的损伤机制：
﹒抗内皮细胞抗体（AECA）：是一种异质性抗体 在系 统性血管炎中阳性率 — WG / MPA 55%～ 80% 、kawasaki 病 72% 、大动脉炎 95%、GCA 和 Behcet 病在50% 以上 AECA 对 EC 的作用— 细胞毒活性作用、上调粘 附分表 达和 IL 的产生、影响凝血因子（Ⅲ、Ⅶ、 VWF）等
6
伴肉芽肿 Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss血管炎(变应性肉芽肿) 原发性中枢神经系统血管炎
7
小血管炎(超敏性血管炎hypersensitivity Vasculitis,白细胞破碎性血 管炎, 过敏性 血管炎 allergic Vasculitis)
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura) 原发性混合性冷球蛋白血症 RA，SLE，SSc 的血管炎
系统性血管炎
1
系统性血管炎（systemic vasculitis） 是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损 害的一组自身免疫疾病。由于受侵犯的血 管大小、种类及病理变化不同，各种血管 炎病的临床症状及预后差异甚大，受损血 管常常是多发性、重叠性、涉及多个器官， 所以表现为一组异质性的疾病。
2
发病情况
16
EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
8
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)
颞动 脉炎(Temporal arteritis) 大动脉炎(Takayasu’s arteritis) 与RA，AS，Behcet 病相关的大动脉炎
EC的损伤机制：
﹒抗内皮细胞抗体（AECA）：是一种异质性抗体 在系 统性血管炎中阳性率 — WG / MPA 55%～ 80% 、kawasaki 病 72% 、大动脉炎 95%、GCA 和 Behcet 病在50% 以上 AECA 对 EC 的作用— 细胞毒活性作用、上调粘 附分表 达和 IL 的产生、影响凝血因子（Ⅲ、Ⅶ、 VWF）等
6
伴肉芽肿 Wegener’s肉芽肿 Churg-Strauss血管炎(变应性肉芽肿) 原发性中枢神经系统血管炎
7
小血管炎(超敏性血管炎hypersensitivity Vasculitis,白细胞破碎性血 管炎, 过敏性 血管炎 allergic Vasculitis)
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura) 原发性混合性冷球蛋白血症 RA，SLE，SSc 的血管炎
系统性血管炎
1
系统性血管炎（systemic vasculitis） 是指因血管壁炎症和坏死而导致多系统损 害的一组自身免疫疾病。由于受侵犯的血 管大小、种类及病理变化不同，各种血管 炎病的临床症状及预后差异甚大，受损血 管常常是多发性、重叠性、涉及多个器官， 所以表现为一组异质性的疾病。
2
发病情况
16
EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
8
巨细胞动脉炎(giant cell arteritis,GCA)
颞动 脉炎(Temporal arteritis) 大动脉炎(Takayasu’s arteritis) 与RA，AS，Behcet 病相关的大动脉炎
血管炎PPT演示课件
2.Takayasu动脉炎 : 主动脉及其主要分支的肉芽 肿性炎症，多发于50岁以下
19
二、中等大小血管的血管炎病 1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症 2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动脉的 血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累及 冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
直接损伤
激活补体
中性粒细胞 单核细胞 ANCA
10
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
ANCA是针对中性粒细胞、单核细胞胞浆靶 抗原的自身抗体。
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） Churg-Strass 、MPA(60%)
C－ANCA：抗丝氨酸蛋白酶－3（PR-3） Wegener肉芽肿（90％）
16
EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
4
血管炎的分类（一）
按血管大小分类
大血管性血管炎 巨细胞动脉炎(Ginant Cell Arteritis,GCA) 大动脉炎
中等血管性血管炎 结节性多动脉炎(经典型) 川崎病
小血管性血管炎 韦氏肉芽肿(WG) 变应性肉芽肿病(CSS) 显微镜下多血管炎(MPA) 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜) 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
26
19
二、中等大小血管的血管炎病 1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症 2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动脉的 血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累及 冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
直接损伤
激活补体
中性粒细胞 单核细胞 ANCA
10
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
ANCA是针对中性粒细胞、单核细胞胞浆靶 抗原的自身抗体。
P－ANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase） Churg-Strass 、MPA(60%)
C－ANCA：抗丝氨酸蛋白酶－3（PR-3） Wegener肉芽肿（90％）
16
EC的损伤机制： ﹒抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） ﹒免疫复合物及其他免疫损伤 ﹒ 血栓形成过程的影响 ：血小板活化后释放一 系列致炎因子，如促细胞增生因子、蛋白溶解 素等;活化的血小板诱导组织因子释放CD40L,和 內皮细胞上的CD40相联接,使EC的组织因子表 达增高,激活外凝、内凝系统。
4
血管炎的分类（一）
按血管大小分类
大血管性血管炎 巨细胞动脉炎(Ginant Cell Arteritis,GCA) 大动脉炎
中等血管性血管炎 结节性多动脉炎(经典型) 川崎病
小血管性血管炎 韦氏肉芽肿(WG) 变应性肉芽肿病(CSS) 显微镜下多血管炎(MPA) 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein紫癜) 冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
26
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 符合上述6项中的3项者可诊断本病 • 此诊断标准的敏感性和特异性分别是90.5%和97.8%
24
鉴别诊断
① 先天性主动脉缩窄：多见于男性，胸主动脉造影见特 定部位狭窄
② 动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他 临床表现
③ 肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动脉造影显 示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现
② 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消 失，以及颈部血管杂音
③ 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部Ⅱ级以上 高调血管杂音
④ 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位 或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者
⑤ 无脉及有眼底病变者
23
诊断标准
1990年美国风湿病学会(ACR) 分类标准 ①发病年龄≤40岁 ②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的
上颌动脉
下颌跛行（咀嚼肌无力或疼痛）
眼动脉 锁骨下动脉
肾动脉
视力缺损
上肢麻木，冷觉，易疲劳，左右臂血 压差，无脉
高血压，肾功能不全
肠系膜动脉
缺血性小肠结肠炎
冠状动脉
心绞痛，心肌梗死
肺动脉
咳嗽，血痰，呼吸困难，肺梗死
9
小血管炎的内脏表现
皮肤
外周神经 肌肉 关节 肾脏 胃肠道 心脏 肺 浆膜 眼
网状青斑，皮下结节，紫癜，皮肤溃 疡，指/趾端坏死
血管炎诊治 概述
1
血管炎分类（按受累血管大小）
分类 大血管 中血管
小血管
受累血管
病名
主动脉及其一级分支
大动脉炎 颞动脉炎
内脏器官的一级动脉及其 主要分支
血栓闭塞性脉管炎 结节性多动脉炎
川崎病
ANCA相关性血管炎
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
小动脉、小静脉、毛细血 变应性肉芽肿性血管炎
管
免疫复合物血管炎
18
肺动脉型： • 上述3种类型均可合并肺动脉
受累，约占50%，单纯肺动脉 受累者罕见 • 肺动脉高压：大多为晚期并发 症，约占1/4，多为轻中度 • 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音 和肺动脉瓣第2心音亢进
19
实验室检查
• 无特异性实验室指标 • ESR：是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾
病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常 • CRP：其临床意义与ESR相同，为本病疾病活动
的指标之一 • 其他：WBC↑或PLT ↑，也为炎症活动的一种反
应。可出现慢性轻度贫血
20
影像学检查
• 彩超：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈 动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支 探查较困难
• 血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径 大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度， 但不能观察血管壁厚度的改变
• 病因不明，可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射 血清等有一定关系，尤其是HBV感染
④ 血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)：好发于有吸烟史的年轻 男性，为周围慢性血管闭塞性炎症
⑤ 白塞病：常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节 红斑等，针刺反应阳性
⑥ 结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉
25
结节性多动脉炎
• 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN) 是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非 肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段 性分布，易发生于动脉分叉处，并向远端扩散
乏力和肌肉不适，尤以上肢明显 ③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱 ④血压差>10 mm Hg：双侧上肢收缩压差>10mmHg ⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动
脉闻及杂音
⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄 或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维 肌发育不良或类似原因引起
进行性非特异性炎性疾病。 • 病变多见于主动脉弓及其分支
，其次为降主动脉、腹主动脉 和肾动脉。 • 主动脉的二级分支 致管腔狭窄或闭塞，少 数患者因炎症破坏动脉 壁中层，弹力纤维及平 滑肌纤维坏死，而致动 脉扩张、假性动脉瘤或 夹层动脉瘤。
多发性单神经炎 肌痛 关节痛
坏死性（新月体形）肾小球肾炎 胃肠溃疡，胃肠出血 心肌炎，心律失常 肺泡出血 心包炎，胸膜炎 视网膜出血，巩膜炎
10
诊断流程
11
大动脉炎 结节性动脉炎 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿
12
大动脉炎
大动脉炎(Takayasu arteritis) • 指主动脉及其主要分支的慢性
16
胸一腹主动脉型： • 髂动脉受累：下肢无力、酸痛、
皮肤发凉和间歇性跛行 • 肾动脉受累：高血压，尤以舒张
压升高明显，主要是肾动脉狭窄 引起的肾血管性高血压 • 约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级 以上高调收缩期血管杂音，在主 动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
17
广泛型： • 具有上述两种类型的特征 • 属多发性病变 • 多数患者病情较重
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症
类风湿性血管炎 2
3
4
5
6
7
共同临床特征
• 血管炎为“血管”的“炎症”，故患者表 现为器官的缺血或出血以及炎症的症状和 体征。
• 系统表现： －不明原因的发热（FUO）：38-39℃ －不适、乏力、体重减轻 • 局部表现
8
中大血管炎的内脏表现
颈总动脉
头晕（眩晕），头痛，晕厥
• CT和MRI：增强CT可显示部分受累血管的病变，发 现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期， MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助下判 断疾病是否活动
21
22
临床诊断
40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病：
① 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消 失，血压降低或测不出
• 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%。 40岁以后较少发病。
14
临床分型
根据病变部位可分为： • 头臂动脉型(主动脉弓综
合征) • 胸一腹主动脉型 • 广泛型 • 肺动脉型
15
头臂动脉型(主动脉弓综合征)
• 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺 血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视 物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和 咀嚼疼痛。 • 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻 木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或 消失(无脉征)。 • 约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血 管杂音
24
鉴别诊断
① 先天性主动脉缩窄：多见于男性，胸主动脉造影见特 定部位狭窄
② 动脉粥样硬化：常在50岁后发病，伴动脉硬化的其他 临床表现
③ 肾动脉纤维肌发育不良：多见于女性，肾动脉造影显 示其远端2/3及分支狭窄，无大动脉炎的表现
② 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消 失，以及颈部血管杂音
③ 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部Ⅱ级以上 高调血管杂音
④ 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位 或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者
⑤ 无脉及有眼底病变者
23
诊断标准
1990年美国风湿病学会(ACR) 分类标准 ①发病年龄≤40岁 ②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的
上颌动脉
下颌跛行（咀嚼肌无力或疼痛）
眼动脉 锁骨下动脉
肾动脉
视力缺损
上肢麻木，冷觉，易疲劳，左右臂血 压差，无脉
高血压，肾功能不全
肠系膜动脉
缺血性小肠结肠炎
冠状动脉
心绞痛，心肌梗死
肺动脉
咳嗽，血痰，呼吸困难，肺梗死
9
小血管炎的内脏表现
皮肤
外周神经 肌肉 关节 肾脏 胃肠道 心脏 肺 浆膜 眼
网状青斑，皮下结节，紫癜，皮肤溃 疡，指/趾端坏死
血管炎诊治 概述
1
血管炎分类（按受累血管大小）
分类 大血管 中血管
小血管
受累血管
病名
主动脉及其一级分支
大动脉炎 颞动脉炎
内脏器官的一级动脉及其 主要分支
血栓闭塞性脉管炎 结节性多动脉炎
川崎病
ANCA相关性血管炎
显微镜下多血管炎
韦格纳肉芽肿
小动脉、小静脉、毛细血 变应性肉芽肿性血管炎
管
免疫复合物血管炎
18
肺动脉型： • 上述3种类型均可合并肺动脉
受累，约占50%，单纯肺动脉 受累者罕见 • 肺动脉高压：大多为晚期并发 症，约占1/4，多为轻中度 • 肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音 和肺动脉瓣第2心音亢进
19
实验室检查
• 无特异性实验室指标 • ESR：是反映本病疾病活动的一项重要指标。疾
病活动时ESR可增快，病情稳定后ESR恢复正常 • CRP：其临床意义与ESR相同，为本病疾病活动
的指标之一 • 其他：WBC↑或PLT ↑，也为炎症活动的一种反
应。可出现慢性轻度贫血
20
影像学检查
• 彩超：可探查主动脉及其主要分支狭窄或闭塞(颈 动脉、锁骨下动脉、肾动脉等)，但对其远端分支 探查较困难
• 血管造影：可直接显示受累血管管腔变化、管径 大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度， 但不能观察血管壁厚度的改变
• 病因不明，可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射 血清等有一定关系，尤其是HBV感染
④ 血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)：好发于有吸烟史的年轻 男性，为周围慢性血管闭塞性炎症
⑤ 白塞病：常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜炎、结节 红斑等，针刺反应阳性
⑥ 结节性多动脉炎：主要累及内脏中小动脉
25
结节性多动脉炎
• 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN) 是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非 肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段 性分布，易发生于动脉分叉处，并向远端扩散
乏力和肌肉不适，尤以上肢明显 ③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱 ④血压差>10 mm Hg：双侧上肢收缩压差>10mmHg ⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动
脉闻及杂音
⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄 或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维 肌发育不良或类似原因引起
进行性非特异性炎性疾病。 • 病变多见于主动脉弓及其分支
，其次为降主动脉、腹主动脉 和肾动脉。 • 主动脉的二级分支 致管腔狭窄或闭塞，少 数患者因炎症破坏动脉 壁中层，弹力纤维及平 滑肌纤维坏死，而致动 脉扩张、假性动脉瘤或 夹层动脉瘤。
多发性单神经炎 肌痛 关节痛
坏死性（新月体形）肾小球肾炎 胃肠溃疡，胃肠出血 心肌炎，心律失常 肺泡出血 心包炎，胸膜炎 视网膜出血，巩膜炎
10
诊断流程
11
大动脉炎 结节性动脉炎 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿
12
大动脉炎
大动脉炎(Takayasu arteritis) • 指主动脉及其主要分支的慢性
16
胸一腹主动脉型： • 髂动脉受累：下肢无力、酸痛、
皮肤发凉和间歇性跛行 • 肾动脉受累：高血压，尤以舒张
压升高明显，主要是肾动脉狭窄 引起的肾血管性高血压 • 约80％患者于上腹部可闻及Ⅱ级 以上高调收缩期血管杂音，在主 动脉瓣区可闻及舒张期杂音。
17
广泛型： • 具有上述两种类型的特征 • 属多发性病变 • 多数患者病情较重
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症
类风湿性血管炎 2
3
4
5
6
7
共同临床特征
• 血管炎为“血管”的“炎症”，故患者表 现为器官的缺血或出血以及炎症的症状和 体征。
• 系统表现： －不明原因的发热（FUO）：38-39℃ －不适、乏力、体重减轻 • 局部表现
8
中大血管炎的内脏表现
颈总动脉
头晕（眩晕），头痛，晕厥
• CT和MRI：增强CT可显示部分受累血管的病变，发 现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期， MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况，有助下判 断疾病是否活动
21
22
临床诊断
40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病：
① 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消 失，血压降低或测不出
• 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%。 40岁以后较少发病。
14
临床分型
根据病变部位可分为： • 头臂动脉型(主动脉弓综
合征) • 胸一腹主动脉型 • 广泛型 • 肺动脉型
15
头臂动脉型(主动脉弓综合征)
• 颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺 血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视 物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，咀嚼肌无力和 咀嚼疼痛。 • 上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻 木，甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或 消失(无脉征)。 • 约半数患者于颈部或锁骨上部可听到Ⅱ级以上收缩期血 管杂音