视神经脊髓炎(谱系疾病)

三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS = NMO
T细胞免疫 体液免疫
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
布病
四、视神经脊髓炎（诊断）
1 视神经炎 2 急性脊髓炎 3 下列3个支持标准中至少2个 3.1MRI上连续脊髓病灶长度≥3个锥体； 3.2发病时头MRI不符合MS的诊断标准； 3.3血NMO-IgG 阳性； （2006年修订的NMO诊断标准，视神经脊髓 炎诊断和治疗中国专家共识2011）
EFNS治疗指南2010和中国比较
复发治疗： 甲级强的松龙1g/d 3-5d；口服强的松逐渐减量； 无效可以重复一次或血浆置换共7次/隔日； 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 甲基泼尼松龙1g，静滴1/日×3天，500mg静滴1/日 ×3天， 240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日 ×3天，60mg口服×3天，30mg口服1/日×3天， 15mg口服1/日×3天，10mg口服1/日×3天，5mg 口服1/日×3天。 或甲基泼尼松龙1g静滴1/日×3~5天，后改强的松 60mg口服1/日×14天，以后渐减量至停用。 IVIG 0.4g/kg/d ,5d。 血浆置换
新概念：NMO谱系疾病
3、亚洲视神经脊髓型MS 4、自身免疫性疾病相关性视神经炎或长 脊髓节段性脊髓炎 5、视神经炎或脊髓炎伴随典型NMO脑部 损害如下丘脑、胼胝体、脑室周围和脑干 病变。
谢谢！
二、视神经脊髓炎（临床表现）
3.其他 NMO很少有视神经脊髓以外症状，如 果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受， 一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、 头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、 EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经 功能紊乱以及周围神经病。
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
1.血液检查 （1）血常规 急性发作时白细胞可增高，以多 形核白细胞为主。 （2）血沉 急性发作期可加快。 （3）免疫学指标 急性发作时，外周血Th/TS 比值升高，总补体水平升高，免疫球蛋白升 高。随病情缓解而趋下降。 AQP-4阳性率高。寡克隆区带阳性率低。
二、视神经脊髓炎（临床表现）
1.发病年龄：21～41岁最多，男女均可发 病。NMO发病前也可有病毒感染的症状， 如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症 状。 2.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时 或相继发生的视神经炎是本病特征性表现。
二、视神经脊髓炎（临床表现）
2.1脊髓症状：可为脊髓完全横断的表现，从 数小时至数天内的运动、感觉和括约肌功能 严重受损，可表现为Brown-Sequard综合 征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根 性疼痛在有复发者中相对常见。 2.2视神经炎：可为单侧或双侧受累。多为使 命使命首发症状。约40%的患眼几近失明。
中枢神经系统脱髓鞘病
继发性
central pontine myelinolysis
………
髓鞘破坏型 原发性或特发性 炎性脱髓鞘病
2012.5.10
MS NMO Balo disease
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
特发性炎性脱髓鞘的定义： 由自身特异性免疫反应介导的脑和/或脊髓的 髓鞘破坏、脱失而引起的一类疾病。 病理特点： 1.神经纤维髓鞘破坏，病灶呈多发性、播散性。 2.分布于CNS白质，小血管周围炎性细胞浸润呈 “套袖样”改变。 3.神经细胞、轴突、支持组织相对保持完整。
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
Front Physiol. 2013 Jul 25;4:169.
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
原发性或特发性炎性脱髓鞘病
MS、NMO(s)、ON、Balo disease、ADEM、CIS
………..
视神经脊髓炎
一、定义： 是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系 统（CNS）炎性脱髓鞘病。 又称Devic病或Devic综合症。
NMO预后
比MS严重； 发病5年内，50%复发患者不能独自行走， 32%死于呼吸衰竭； 单相NMO患者5年生存率90%，复发NMO 为68%； 预后不良因素：存在其他自身免疫疾病、发 病前2年高复发率、首次发作后运动功能恢 复差者；
新概念：NMO谱系疾病
经典的视神经脊髓炎：包括单相和复发性NMO 不完全性视神经脊髓炎（临床上视神经炎或脊髓炎， 但抗AQP4抗体阳性）包括 1 、单发或复发性横贯性脊髓炎（脊髓MRI病灶3个或 以上椎体长度）； 2、双侧同时或复发性视神经炎
免疫抑制剂推荐
一 线 治 疗 硫唑嘌呤 +强的松 2-3mg/kg/d口服，强的松1mg/kg/d ,硫唑 嘌呤使用2-3个月强的松减量。5年
美罗华（利 静脉滴注375 mg/m2，每周1次×4周 妥昔单抗 ）
7-25mg/kg，一月一次。使用SSS和干燥 二 环磷酰胺 线 米托蒽醌 12 mg/m2 /月×6,以后12 mg/m2/ 3 月× 9 治 吗替麦考酚 1-3g/d 疗 酯 IVIG或血浆 置换
视神经脊髓炎（谱系疾病） 诊治进展
2014.2.27
一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病的分类
adrenoleukodystrophy lexanderdisease 髓鞘形成障碍型 Adrenomyeloneuropathy ………..
Delayed encephalopathy CO poi soning
NMO脊髓MRI特点
MRI 病变长度 横断面上 脊髓肿胀 脊髓萎缩 T1信号 NMO ≥3个椎体 中央灰质 急性期 慢性期 低 MS ≤2个椎体 后和侧索白质 无 罕见 正常
五、视神经脊髓炎（治疗）
静脉注射甲基强的松龙1g/d,5d 血浆置换（55ml/kg/次，隔日一次×7） 淋巴细胞去除疗法 尤其适用于抗体阴性的 NMO患者 IVIG可以试用（0.4g/kg/d×3-5d)
AQP4抗体阳性血清导致少突胶质细胞毒性作用 2009 中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家共识 2010
EFNS NMO诊断处理指南 2010
水通道4（AQP4)
节形脑 水胶屏 平质障主 衡细和要 胞脑水 终 通 足脑道 表脊蛋 达液白 ，屏， 主障主 要上要 调的在 星血
CNS
NMO可能发病机制
J.-i. Kira / Pathophysiology (2010)
三、Biblioteka Baidu神经脊髓炎（辅助检查）
2．脑脊液检查 脑脊液压力与外观一般正常。 多不超过100×106/L，以中性粒细胞为主。 蛋白质含量正常或轻度增高，大多在1g/L 以下；糖含量正常或偏低。
脊髓肿胀明显或伴发蛛网膜炎时，可能出 现髓腔不完全梗阻，蛋白含量可明显升高。
三、视神经脊髓炎（辅助检查）
3.电生理： VEP、SEP、BAEP
4.影像学： 脊髓MRI检查可见脊髓肿胀，髓内散在 性长T1长T2异常信号
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS = ? NMO(亚洲型MS)
三、视神经脊髓炎（鉴别诊断）
MS
NMO
NMO的百年认识历程
AQP4抗体阳性血清对星形胶质细胞毒性作用 2008
颅内注射AQP4抗体血清和补体导致NMO类似病变 2009
开始免疫抑制剂治疗适应症
AQP4抗体
复发性单侧 视神经炎/双 侧视神经炎
长脊髓节段 脊髓炎
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急性发作严 重/恢复 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好 严重/不好 不严重/好
免疫抑制治 疗 是 是 /不 是 /不 不 是 是 /不 是 /不 不