性早熟precociouspuberty
特发性中枢性性早熟测定方法及护理和治疗
特发性中枢性性早熟测定方法及护理和治疗什么是特发性中枢性性早熟特发性中枢性性早熟 (Idiopathic Central Precocious Puberty, ICPP) 是一种少见的女性发育性疾病。
ICPP 在女性中的发病率约为1/5000，而在男性中的发病率要低得多。
这种心理和身体上的疾病会导致儿童在年龄尚为幼年时进入青春期，包括性腺功能的早期启动，性器官的发育，以及副性征的出现。
ICPP 是由垂体萎缩素释放激素和促性腺激素的过度分泌导致的。
测定方法测定特发性中枢性性早熟（ICPP）需要一个详细的健康史, 外部检查，及进行性激素水平检查。
此外，MRI 检查可以协助医生观察到脑部异常情况并确定哪些孩子需要额外的处理。
身体检查医生会进行一次身体检查，来观察青春期早期的体征。
这些包括：•体毛的生长及分布•乳房发育•女孩子子宫的大小和卵巢的生长•男孩子的阴茎和睾丸的大小饮食记录医生还需要记录孩子的饮食情况。
因为过多的肥胖和体重改变被认为是ICPP 的一个风险因素。
化验和血液检查医生会进行性激素和其它激素的血液检查。
最常见的检查是：•促性腺激素水平•雌激素水平•睾酮水平MRI 检查MRI 检查可以帮助医生确定脑部是否有任何异常情况，例如肿瘤或囊肿，这些都会影响垂体激素和ICPP。
护理在特发性中枢性性早熟的情况下，孩子们需要接受一些特别的照顾：心理支持儿童和家长可能会感到压力和困惑，所以提供心理咨询和支持，以帮助他们应对诊断和处理 ICPP。
健康体重过度肥胖可能会导致ICPP的风险增加，因此加强健康饮食和运动习惯的养成对孩子的健康至关重要。
定期随访定期随访也很重要，以监测任何变化或演变，包括身体发育，骨龄，以及子宫和睾丸的生长情况。
手术治疗手术治疗的选择性小，仅针对一些非常严重的ICPP病例。
其中包括诊断有脑肿瘤和囊肿的孩子。
治疗一般来说，ICPP 的主要治疗方法是药物治疗。
主要目标是抑制垂体和促性腺激素的释放，并防止孩子进一步进入青春期早期阶段。
中枢性性早熟诊断与治疗共识
中枢性性早熟诊断与治疗共识132 CPP的诊断CPP的治疗 概 述CONTENTS概述01一、概述中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)是 指 由 于 下 丘 脑 - 垂 体 - 性 腺 轴(hypothalamic-pituitary-gonadal axis, HPGA)功能提前启动而导致女孩 8 岁前，男孩 9 岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。
发病率约为 1/5 000～1/10 000，女孩约为男孩的 5～10 倍 。
其对机体的影响主要表现为：由于性发育过早，引起女孩早初潮；由于骨骼成熟较快，骨龄超过实际年龄而骨骺提前愈合，影响患儿的终身高；由于第二性征过早发育及性成熟，可能带来相应的心理问题或社会行为异常。
一、概述目前国内外普遍应用促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin-releasing hormone analogs, GnRHa)治疗 CPP。
数十年来，世界范围内青春期发育开始的年龄有逐渐提前趋势，CPP 的诊断与治疗日益引起人们重视。
CPP 的诊断02二、CPP的诊断（一）、临床诊断根据患儿出现第二性征的时间、症状、体征及实验室检查，首先确定患儿是否为 CPP。
性早熟按 HPGA 功能是否提前启动分为中枢性性早熟(GnRH 依赖性、真性、完全性性早熟)、外周性性早熟(非 GnRH 依赖性、假性性早熟)和不完全性性早熟(部分性性早熟)。
二、CPP的诊断CPP 的诊断需符合以下标准 ：(1)第二性征提前出现：女孩 8 岁前，男孩 9 岁前出现第二性征发育。
以女孩出现乳房结节，男孩睾丸容积增大为首发表现。
(2)线性生长加速：年生长速率高于正常儿童。
(3)骨龄超前：骨龄超过实际年龄 1 岁或 1岁以上。
(4)性腺增大：盆腔 B 超显示女孩子宫、卵巢容积增大，且卵巢内可见多个直径>4 mm 的卵泡；男孩睾丸容积≥4 ml。
儿科学生长发育的名词解释
儿科学生长发育的名词解释引言：儿童的生长发育是一个相当复杂且长期的过程。
了解相关的名词和术语有助于家长、医生和教育工作者更好地了解和关注儿童的成长。
本文将为读者提供一些常见的儿科学生长发育名词的解释，帮助大家更好地理解这一重要的领域。
一、身高（Height）身高是指从头部到脚部的垂直距离，通常使用厘米（cm）或英寸（inch）作为单位进行测量。
通过定期测量和跟踪儿童的身高，我们可以了解他们的生长情况。
生长曲线是一种用来描述儿童身高发展的常用工具，它显示了相同年龄和性别的儿童身高的正常范围。
二、体重（Weight）体重是指儿童身体的重量，通常使用千克（kg）或磅（lb）作为单位进行测量。
儿童的体重也随着年龄的增长而变化，因此定期测量并跟踪体重对于评估儿童的健康和营养状况非常重要。
三、头围（Head circumference）头围是指从眉毛上缘到后脑高点的距离，通常使用厘米（cm）作为单位进行测量。
婴儿的头围可以反映他们的大脑发育情况，是评估婴儿生长和发育的重要指标之一。
通过与同龄儿童的头围比较，医生可以判断婴儿的头围是否正常。
四、生长曲线（Growth chart）生长曲线是一种图表，显示了不同年龄和性别的儿童身高、体重和头围的平均值和正常范围。
医生通常使用生长曲线来评估儿童的生长情况，与正常范围相比，确定是否存在生长迟缓或营养不良的问题。
五、生长速度（Growth rate）生长速度是指儿童身高、体重和头围增长的速度。
在儿童的早期生命阶段，生长速度通常较快，但随着年龄的增长，生长速度逐渐减缓。
通过跟踪儿童的生长速度，我们可以评估他们的整体健康状况。
六、骨龄（Bone age）骨龄是指通过对儿童手腕或手指的X光片进行评估，来判断他们骨骼发育的成熟程度。
骨龄的评估可以帮助医生确定儿童是否存在发育迟缓或提前的问题，以及预测他们未来的生长潜力。
七、性早熟（Precocious puberty）性早熟是指女孩在8岁前或男孩在9岁前出现了与性成熟有关的体征和变化。
内科学_各论_症状：男性性早熟_课件模板
内科学症状部分：男性性早熟>>>
简介： )。少数可呈家族性(可能属常染色体隐性 遗传)。病因不明，男性鶒在9岁前出现性 发育，女性常在8岁前出现性gt;
病因：
病因分类 (一)真性性早熟 1.特发性性早熟。 2.神经源性性早熟。 3.骨纤维结构不良症。 4.原发性甲状腺功能减退症。 (二)假性性早熟 1.性腺肿瘤。 2.肾上腺皮质肿瘤。 3.激素摄人。
内科学症状部分：男性性早熟>>>
诊断：
根据病因和实验室检查，鉴别性早熟 是否为促性腺激素依赖性，下丘脑垂体、 性腺和肾上腺器质性病变。9岁以前男孩 发生性早熟常提示为器质性病变所致，其 鉴别方法和诊断程序见。
内科学症状部分：男性性早熟>>>
检查项目： 脑电图检、血浆二氢、睾酮（T、血常规、 生长激素。
内科学症状部分：男性性早熟>>>
简介：
育期相同，第二性征与遗传性别一致，能 产生精子或卵子，有生育能力。假性性早 熟为由性腺中枢以外的因素而产生的性激 素增多鶒，只有第二性征发育，但生殖细 胞并无同步成熟、无生育能力。临床上真 性性早熟比假性性早熟多见。 流行病学： 特发性性早熟一般为散发性散发病例以女 性多见(女∶男约为4∶1
内科学各论症状部分 男性性早熟
内容课件模板
内科学症状部分：男性性早熟>>>
身体部位： 男性生殖部位。
内科学症状部分：男性性早熟>>>
科室： 内分泌科。
内科学症状部分：男性性早熟>>>
简介：
性早熟(precociouspuberty)指青春期发 育过早出现鶒。一般定为男孩在9岁前出 现青春期发育者性早熟可分为真性(又称 为中枢性完全性)性早熟和假性(又称为周 围性不完全性)性早熟两类。真性性早熟 指下丘脑-垂体-性腺轴不适当地过早活跃， 导致青春期发育提前出现，其表现与正常 的发
性早熟 Precocious Puberty
概念
性早熟是指在性发育年龄以前出现了第二性征，即 乳房发育，阴毛、腋毛出现，身高、体重迅速增长， 外生殖器发育。
性早熟是指任何一个性征出现的年龄比正常人群的平均 年龄要早2个标准差。
目前一般认为，女孩在8岁前第二性征发育或10岁 前月经来潮，男孩在10岁前开始性发育，可诊断为 性早熟。
颅内肿瘤所致者在病程中仅 有性早熟表现，后期始见于 颅压增高、视野缺损等定位 征象
诊断方法
1 血浆FSH、LH测定 FSH——卵泡细胞生成素，由腺垂体分泌，可促进卵泡发育 LH——黄体生成素，由腺垂体分泌，可促进排卵
特发性性早熟患儿血浆FSH、LH基础值可高于正常，常常 不易判断，需借助于GnRH刺激试验，亦称黄体生成素释放 激素（LHRH）刺激试验。一般采用静脉注射Gnrh，按 2.5μg/kg/最大剂量≤100μg），于注射前（基础值）和注 射后0、60、90及120分钟分别采取测定血清LH和FSH，当 HL峰值>15U/L（女），或>25U/L（男）；LH/FSH峰值 >0.7，LH峰值/基值>时，可以认为其性腺轴功能已经启动。
1 促性腺激素释放激素类似物（GnRHa） 天然的GnRH为10个氨基酸多肽，目前常用的几GnRHa 都是将分子中第6个氨基酸，即甘氨酸换成D—色氨酸、 D—丝氨酸、D—组氨酸、D—亮氨酸而成的长效合成 激素，其作用是通过下降调节，减少垂体促性腺激素的 分泌，使雌激素恢复到青春期前水平。可按0.1mg/kg， 每4周肌肉注射1次，用药后，患者的性发育及身高增长， 骨龄成熟均得以控制，其作用为可逆性，若能尽早治疗 可改善成人期最终身高。
单纯乳房早发育、单纯性阴 毛早发育、单纯性早初潮。
儿童性早熟诊治进展分析
六、治疗4：
此药能有效抑制骨龄的增长。使
BA/CA下降，实现CA对BA的追赶。 从而成年身高增长。剂量5080ug/kg/ 次，每 4 周 1 次，对 BA>13 岁者一般不用。 停药后HPGA约一年恢复正常。
小结
女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早
熟；性激素的分泌受下丘脑-垂体-性腺轴的调节。
三、病理生理6
（ D）松果体分泌的黑素紧张素 对下丘脑 GnRH 释放有抑制作用， 推测青春发动与黑素紧张素有关。
三、病理生理7
青春发动除与内源性下丘脑发育的成熟
有关，尚有外周环境信号的干预，包括 营养、生长、应激、物理活动等。但其 可改变性成熟的进程，而非决定青春发 育所必需。
三、病理生理8
四、临床表现1：
A、CPP：女孩：乳房发育（<8y），
身高加速，继之阴毛发育，腋毛出现， 最终有初潮（<10岁）。 男孩：睾丸、阴囊增大、着色，阴茎 增大、腋毛、阴毛出现，身高增长加速， 喉结出现，继之遗精。 最终长骨骺闭合提前，生长早期停止， 成人期矮小。精神发育和体格发育间不 均衡。
性早熟分真性、假性、部分性。 特发性真性性早熟致骨骼成熟过快和骨彀提前愈合导致最终
矮小。
促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）可以治疗此病，改
善身高。
思考题
哪种性早熟病人需要干预治疗？哪种可以 不治疗，暂时观察？
谢 谢
生长激素缺乏症
目的与要求ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
掌握生长激素缺乏症的定义、病因分类，临
GHD的病理生理
大脑皮层 等
多巴胺、5-羟色胺、去甲肾上腺素
+ 下丘脑 垂 体
女童性早熟症状,女孩性早熟的特征和表现
女童性早熟症状，女孩性早熟的特征和表现女孩性早熟的表现女孩子主要表现在乳房发育，可有触痛感，会跟妈妈说胸前疼。
另外还有外生殖器发育、阴道分泌物增多，阴毛的增长，还有月经的来临以及腋毛出现。
月经来刚开始是一个不规则阴道出血，也无排卵，以后逐渐发展成周期性的月经出现。
性早熟以女孩多见，女孩发生特发性性早熟约为男孩的9倍。
什么是性早熟性早熟(precociouspuberty)是指青春期提早出现，即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征，或者在10岁之前出现月经，男性在9岁以前发育，按发病机制的不同，性早熟一般可分为两大类：促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟)；前者称中枢性性早熟或完全性性早熟，后者称外周性性早熟，此外，不完全性性早熟，如单纯性乳房早发育，单纯性阴毛早现，有学者归入青春发育的变异类型。
性早熟的原因人的生理发育是有一定规律的，人的性器官和性特征的发育也有一定规律，如果提前成熟了即称为性早熟。
为什么会出现性早熟呢？因为人的生长发育由大脑和下丘脑对内分泌系统直接控制，它亦可使性系统正常发育。
如果由于某种原因影响了对内分泌系统的控制，就可破坏性发育的规律性，产生性早熟或者性延迟。
造成性早熟的原因有以下几点：1、脑部有过某种病变。
如结核性脑膜炎等后遗症，造成头颅底部下丘脑部粘连，可发生性早熟。
2、颅脑外伤，如颅底骨折、严重产伤。
3、有家族史。
4、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质肿瘤、性腺功能肿瘤、绒毛膜上皮癌等均可造成性早熟。
原因是由于病变及肿瘤本身能分泌性腺激素或促进腺激素，而使性器官发育。
5、小儿误食母亲的避孕药而产生外源性性早熟。
发现性早熟要及时诊治，尤其是男孩子，因为他们有性早熟症状时伴有脑瘤的机会比女孩要高得多，故不要掉以轻心。
小女孩性早熟检查方法1、一般检查：包括身高、体重、乳房、腋毛、外生殖器检查。
2、b超检查：b超是诊断性早熟的常规检查方法之一，可以发现乳房发育情况，鉴别乳房炎症或肿瘤;子宫及卵巢的发育情况，有无内生殖器官的疾病等;另外，也可发现与性早熟有关的肾上腺肿瘤。
性早熟诊断指南
性早熟诊断指南This manuscript was revised by JIEK MA on December 15th, 2012.卫生部《性早熟诊疗指南(试行)》卫办医政发〔2010〕195号各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：为科学、规范地做好性早熟诊疗工作，促进儿童健康成长，我部制定了《性早熟诊疗指南（试行）》。
现印发给你们，供医疗机构在临床诊疗工作中参考使用。
二〇一〇年十二月七日性早熟诊疗指南（试行）一、定义性早熟（precocious puberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。
按发病机理和临床表现分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟和外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟，以往分别称真性性早熟和假性性早熟。
中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。
二、病因（一）中枢性性早熟。
1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2.由外周性性早熟转化而来。
3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP）。
4.不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。
女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。
标准.方案.指南.---中枢性性早熟共识
女孩的鉴别诊断的辅助检查之一，但不能作为与其他外 周性性早熟的鉴别手段。男孩睾丸：睾丸容积≥4 ml(睾 丸容积=长×宽×厚×0.71)或睾丸长径>2.5 cm，提示青春 期发育。
*5．正确评估HPGA功能是否启动：(1)黄体生 成素(luteinising hormone，LH)基础水平。在CPP的诊断过 程中，LH较卵泡刺激素(follicle—stimulating hormone，FSH) 更具有临床意义。
*对慢进展型性早熟应坚持随访，必要时每半年复查骨龄，
发现异常及时给予干预。对于快进展型青春期则可能需 按性早熟方案处理。
*3．生长加速：在性发育的过程中可出现生长加 速，一般女孩9—10岁，男孩11～12岁出现生长加速，但 具有个体及种族差异，且与性发育分期相关。
*Tanner II～Ⅳ期，女孩出现生长加速的比例分别为40％、
诊断无明显临床意义。
*⑤在判断结果时，尚需结合患儿性发育状态、性征进展
情况、身高和骨龄的变化等进行综合分析。
*部分病程较短的患儿，在乳房开始发育的早期、未出现
明显的生长加速、骨龄未出现明显超前时，GnRH激发试 验可为假阴性。对此类患儿应密切随访性征发育情况、 生长速率、骨龄等，必要时应重复进行GnRH激发试验。
McCune-Albright综合征 家族性男性限性性早熟 先天性甲状腺功能减低症
*排除神经系统异常：CPP以女孩多见，其中80％～90％为
特发性CPP。6岁前出现性发育的CPP女孩中，中枢神经系 统异常比例约为20％，且年龄越小，影像学异常的可能 性越大。男性性早熟发病率相对较低，但25％～90％的 患儿具有器质性原因，约2/3的患儿有神经系统异常，50 ％左右的患儿存在中枢神经系统肿瘤。因此，对年龄小 于6岁的CPP女孩以及所有男性性早熟患儿均应常规行头 颅MRI检查。6～8岁的CPP女孩是否均需行头颅MRI检查尚 有争议，但对有神经系统表现或快速进展型的患儿则应 行头颅MRI检查。
性早熟的遗传学研究进展
cpp遗传学研究进展 土耳其
cpp遗传学研究进展 土耳其
土耳其
• 使用二代测序分析来自10个家庭的19位（17女+2男）患者MKRN3基因的潜在序列变异 • 仅在患有性早熟病史的一名男性患者具有新的杂合突变，NM_005664.3：
c.630_650delins GCTGGGC（p.P211Lfs * 16）。该患者的父亲也有性早熟史，并具 有相同的突变。 • 在土耳其iCPP患者中检测到的MKRN3变异的发生率(5.3%)远低于其他地方的报道
cpp遗传学研究进展 韩国
13 families including 26 sibling patients participated in the study. Of the 26 patients, 23 were girls and 3 were boys
• MKRN3突变在韩国家族性CPP患者中并不常见。因此，MKRN3突变 状态的种族差异是明显的
• 在一个有5个受影响女孩的家庭通过连锁分析和 全基因组测序发现了DLK1复杂的突变。
• 在有特发性CPP的60女孩名患者中筛查，三个患 有CPP的家庭中的五名女性中发现了DLK1的三 个移码突变（p.Gly199Alafs * 11， p.Val271Cysfs * 14和p.Pro160Leufs * 50）。 在三名受影响的妇女中检测不到血清DLK1浓度
• 血液检查显示睾丸激素水平升高，促性腺激素对促性腺激素释放激素（GnRH）刺激 反应过度，以及正常的肾上腺激素水平。
日本，case report
• 22q13缺失综合征或Phelan-McDermid综合征是一种神经发育障碍，与发育延迟，肌张力 低下，言语延迟或缺失，自闭症样行为，正常至加速生长和畸形面孔有关
性早熟
性早熟(precocious puberty)是指青春期提早出现，即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征，或者在10岁之前出现月经，男性在9岁以前发育。
按发病机制的不同，性早熟一般可分为两大类：促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟);前者称中枢性性早熟或完全性性早熟，后者称外周性性早熟。
此外，不完全性性早熟，如单纯性乳房早发育、单纯性阴毛早现，有学者归入青春发育的变异类型。
一、症状：1、中枢性性早熟：50%中枢性性早熟儿童开始发育年龄早于6岁，女性表现有乳房发育，小阴唇变大，阴道黏膜细胞的雌激素依赖性改变，子宫，卵巢增大，阴毛出现，月经初潮，男性表现为睾丸和阴茎增大，阴毛出现，肌肉发达，声音变粗，男女性均有生长加速，骨成熟加速，最终可导致终身高低于靶身高，在伴有颅内肿瘤等中枢神经系统病变时，可有头痛，呕吐，视力改变或其他神经系统症状，体征。
2、外周性性早熟：外周性性早熟又称假性性早熟，临床表现有第二性征出现，但非青春期发动，与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关，而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。
1)家族性高睾酮血症：仅见于男性的常染色体显性遗传性性早熟，病因是由于编码LH受体的基因发生突变，使细胞膜上LH受体处于持续激活状态，血睾酮水平达青春期或成人水平，但LH的分泌方式和LHRH激发试验的LH反应呈青春期前反应，表现为双侧睾丸增大，生长加速和骨成熟加速，睾丸活检可见间质细胞成熟和曲细精管发育。
2)McCune-Albright综合征：典型的临床表现为皮肤出现咖啡牛奶斑，多发性囊性纤维性骨发育不良和外周性性早熟，皮肤咖啡牛奶斑分布常不超过中线，位于有骨病变的同侧躯体，多发性囊性纤维性骨发育不良呈慢性渐进性，骨病变常累及四肢长骨，骨盆，颅骨，可有假性囊肿，变形和骨折，本病女孩发病率较男孩高，还可伴甲状腺，肾上腺，垂体和甲状旁腺功能亢进等，表现为结节性甲状腺肿，甲亢，肾上腺结节性增生，生长激素分泌过多产生巨人症或肢端肥大征等。
什么是性早熟
什么是性早熟
一、什么是性早熟二、性早熟能治好吗1. 性早熟能治好吗2. 性早熟的治疗方法3. 性早熟的治疗费用三、性早熟的注意事项
什么是性早熟性早熟(precociouspuberty)是指青春期提早出现,即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征,或者在10岁之前出现月经,男性在9岁以前发育,按发病机制的不同,性早熟一般可分为两大类:促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟);前者称中枢性性早熟或完全性性早熟,后者称外周性性早熟,此外,不完全性性早熟,如单纯性乳房早发育,单纯性阴毛早现,有学者归入青春发育的变异类型。
性早熟能治好吗
1、性早熟能治好吗专家告诫家长朋友,当孩子出现第二性征发育的时候,不要发慌,更不可以造成孩子心理上的压力。
一般来讲,假性性早熟及不完全性早熟对孩子健康影响不大,只要从生活等方面多加调理就可以康复。
真性性早熟只要治疗及时、科学,也是可以康复的。
性早熟就是说孩子的生理发育特征,比起同龄的孩子要更早一些,大多数女生在六七岁左右就会伴有月经和乳房发育,男生会出现喉结变大,说话声音变粗等问题,所以一定要给孩子多加注意,避免性早熟的发生。
2、性早熟的治疗方法2.1、病因治疗
肿瘤引起者应手术摘除或进行化疗,放疗、甲状腺功能低下所致者予甲状腺制剂纠正甲状腺功能,先天性肾上腺皮质增生患者可采用皮质醇类激素治疗。
2.2、药物治疗
促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)。
性早熟诊疗指南(试行)
性早熟诊疗指南（试行）一、定义性早熟（precocious puberty）是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。
按发病机理和临床表现分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟和外周性（非促性腺激素释放激素依赖性）性早熟，以往分别称真性性早熟和假性性早熟。
中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟；即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。
二、病因（一）中枢性性早熟。
1.中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2.由外周性性早熟转化而来。
3.未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP）。
4.不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型，指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动，但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩，可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态，又称为“小青春期”。
女孩以ICPP为多，占CPP的80%-90%以上；而男孩则相反，80%以上是器质性的。
（二）外周性性早熟。
1.按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。
2.常见病因分类2.1女孩（1）同性性早熟（女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
性早熟诊疗指南(试行)
性早熟诊疗指南(试行）一、定义性早熟（precocious puberty）是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。
按发病机理和临床表现分为中枢性（促性腺激素释放激素依赖性）性早熟和外周性（非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟，以往分别称真性性早熟和假性性早熟。
中枢性性早熟（central precocious puberty, CPP）具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体—性腺轴（HPGA）发动、成熟的程序性过程，直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素（GnRH），激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素，从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平，故只有第二性征的早现，不具有完整的性发育程序性过程。
二、病因（一）中枢性性早熟。
1。
中枢神经系统器质性病变，如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。
2.由外周性性早熟转化而来。
3。
未能发现器质性病变的，称为特发性中枢性性早熟（idiopathic CPP, ICPP）。
4。
不完全性中枢性性早熟，是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现，其控制机制也在于下丘脑—垂体—性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性；最常见的类型为单纯性乳房早发育，若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。
女孩以ICPP为多，占CPP的80％—90%以上;而男孩则相反，80%以上是器质性的.（二)外周性性早熟。
1。
按第二性征特征分类：早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟，与原性别相反时称为异性性早熟。
2.常见病因分类2。
1女孩(1）同性性早熟(女孩的第二性征）：见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。
性早熟诊断方法方案
性早熟的诊断方法1．性早熟患儿应做哪些检查？对性征过早出现的儿童，首先应详细询问病史，是否有中枢神经疾患，是否服用过含性激素的药物或保健品等，以及父母的发育年龄等。
其次全面体格检查包括身高、体重并观察体态发育的情况。
并根据外生殖器及第二性征的发育情况及发育程度，做出病情严重程度的判断。
第三是乳房的测量，包括外观大小及乳腺组织大小的测量。
此外，还要进行以下实验室检查，以鉴别性早熟的类型，并估计病情的严重程度：A 内分泌功能测定：血液性激素及促性腺激素测定，必要时还需作促性腺激素释放激素（GnRH）兴奋试验。
B 盆腔B超：测定子宫、卵巢的体积形态及卵泡的发育状况，如果卵巢内出现数个直径大于0.4厘米的卵泡，即表示青春发动已开始；若卵泡直径大于1.5厘米，则即将排卵。
据此可以判定患儿病情的严重程度；经过有效的治疗，子宫、卵巢的体积会缩小，增大的卵泡会消退，故还可用来考核疗效及指导治疗方案的调整。
此外，B超还可以准确地判断有无卵巢肿或实体肿瘤等占位性病灶。
C 拍摄手及腕骨的X线片以确定骨骼发育的年龄即骨龄；真性性早熟的患儿，由于骨骼的生长发育异常加速，骨龄往往较实际年龄超前；同时根据X线上的骨骺软骨板的宽度还可判断患儿的生长潜力还有多少，为预测未来的身高提供依据。
D 骨密度的测定，可以反映骨骼的质地，在儿童期及青春期能够比较精确地反映骨骼的发育及成熟状态。
E 头颅磁共振显像（MRI）：目前是诊断下丘脑、垂体疾病最理想的影像检查技术，对器质性疾病所致的真性性早熟的病因诊断，如下丘脑错构瘤、垂体微腺瘤、松果体瘤等的确诊有很重要的价值。
在治疗的过程中，有些项目还需要定期检查，以判断病情的缓解程度，并指导用药剂量的调整。
2．如何区别性早熟的类型：通过以上的病史询问、体格检查及各项实验室的检查，可以对性早熟的类型进行鉴别诊断，并进一步确定其发病原因。
A 真性性早熟：真性性早熟患儿的血液及尿液中性激素及促性腺激素水平明显升高，GnRH兴奋实验呈显著升高反应，子宫、卵巢均较正常同龄儿童大，骨龄较实际年龄提前。
儿童性早熟治疗的护理常规PPT
心理-社会状况
了解家长是否掌握本病有关知识，父母心理状况是否存在焦 虑。
护 理 措 施 03
指导用药
促性腺激素释放激素类似物治疗可延缓骨骺愈合，应尽早使用，注意掌握药物 剂量及副作用。
心理支持
鼓励患儿表达自己的情感，帮助其正确看待自我形象，树立正向自我 概念。
202X
谢谢
单击此处添加副标题内容
202X
儿童性早熟治疗的护理常规
演讲人
目录
护
评
定
理
估
义
/
措 施
观 察
要
点
定
义 01
定义
性早熟（precocious puberty）性发育启动年龄显著提前（较正常 儿童平均年龄提前2个标准差以上）。一般认为女孩在8岁，男孩在9 岁以前出现性发育征象临床可判断为性早熟。
评 估 / 观 察 要 疾病，评估患儿精神、食欲、活动情 况。
身体评估
测量患儿身高、体重，手腕X线片等，女孩有无乳房发育，男孩有无睾丸增 大。
辅助检查
GNRH刺激试验亦称黄体生成素释放激素（LHRH）刺激试验。静脉注射 LHRH（戈那瑞林），2.5vg/kg（最大剂量≤100vg），于注射前（基础值） 和注射0、30、60分钟分别采血测定血清LH和FSH。当LH峰值>5.OIU/L。 LH/FSH峰值>0.6. 可以认为其性腺轴功能已经启动。骨龄测定、B超检查、 CT或MRI检查。
女性性早熟
【疾病名女性性早熟称】【英文名female precocious puberty称】【别female sexual precocity；女性性机能发育过早；女性青春期发育过早名】内分泌科/女性性腺疾病【类别】【 ICD 号】E30.1【概述】性早熟(female precocious puberty)，即青春期发育明显提前，由于每个正常儿童青春期发育的开始时间变异较大，故很难确定青春期发育开始的正常和早熟时间的绝对界限，一般认为女孩8岁以前出现乳腺增大、阴毛生长、腋毛生长等任何一项或多项第二性征，或月经初潮开始于10岁以前，即为女性性早熟，也有学者主张儿童青春期与性发育早于当地正常儿童发育平均年龄2个或2.5个标准差以上者即为性早熟。
女性性早熟占全部女性的0.2‰左右。
【流行病学】在儿童中性早熟的发生率大约为0.6%，其中女性性早熟发病率是男性性早熟的5倍。
本病有家族发病倾向，以男性较为明显，女孩多为偶发性，很少见。
属常染色体隐性遗传，家族史阳性的患儿起病较晚，病情相对较轻(男孩在7岁以后，女孩多在6岁以后)，并且男孩的发生率较女孩多。
本病的临床表现差异较大。
多数在4～8岁发病。
15%～20%患儿在2.5岁前出现性征发育。
据报道女孩起病年龄最早可在生后1个月开始出现阴毛生长，3个月出现第1次月经来潮。
【病因】分类：1.真性性早熟由促性腺激素增高引起。
促性腺激素增高引起卵泡发育，乃至排卵而具有生育能力，此为同性性早熟或完全性性早熟。
最典型的病例是秘鲁的Lina Medinam，她5岁零10个月时妊娠足月，剖宫产分娩。
2.假性性早熟由性腺类固醇增高引起，如雌激素增高，发生同性性早熟，雄激素增高，则发生异性性早熟，均为不完全性性早熟，无生育能力。
【发病机制】1.真性性早熟系完全性同性性早熟。
由于性腺轴提前发育、青春期过早来临，性成熟过程按正常青春期顺序进行，下丘脑-垂体-性腺轴功能建立，有排卵性月经周期，有生育力。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
外周性性早熟
肾上腺疾病 肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等。
性腺肿瘤 卵巢颗粒-泡膜细胞瘤 畸胎瘤、睾丸间质细胞瘤等。
外源性 含雌激素药物、食物、化妆品等
其他 McCune-Albright综合征 肝胚细胞癌等
临床表现
? 女性：（平均4年） ? 乳房出现--阴毛、外生殖器发育--月经 ? 男性：（平均5年以上） ? 睾丸体积增大--外生殖器发育、变声--成年男性体征 ? 第二性征出现时，儿童身高体重增长加速 ? 特发性性早熟发育过程遵循上述规律，但有骨骼成熟过快
? 暂时性及其它：精神因素、GH分子结构异 常、生物活性减低、 GH受体缺陷（Laron Syn）、IGF受体缺陷（非洲Pygmy人）。
临床表现
? 男孩多于女孩、1岁后呈现生长缓慢、年增 长值〈3cm，身高在第3百分位以下。
? 骨龄落后，面容幼稚，身材匀称，智力正 常，皮下脂肪较多。
? 可伴有ACTH、TSH、GnRH缺乏。 ? 继发性者依发生原因而定，可伴有相应疾
醇测定
鉴别诊断
? 诊断过程主要是排除其他类型性早熟 ? 1.单纯乳房早发育 ? 2.假性性早熟 ? 3.McCune-Albright 综合征
治疗
1.促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）
ICPP 治疗目标是:最大限度地减少患儿与同龄人间的差距
改善最终成年身高(Final Adult Height, FAH) 控制和减缓第二性征成熟程度和速度 预防初潮早现 恢复其实际生活年龄应有的心理行为 2.甲孕酮 环丙氯地孕酮
甲状腺的生理和病理生理
? 甲状腺的合成与释放受下丘脑的 TRH和垂体的 TSH控制，T3、T4对其有负反馈作用 .甲状腺素 促进新陈代谢、促进蛋白质合成，增加酶活力 促进糖吸收和利用，促进脂肪分解和利用，对 小儿生长发育极为重要，促进组织细胞的生长 发育和成熟，促进骨、软骨的生长，促进神经 系统的生长发育。
和骨彀提前愈合，最终矮小。 ? 假性性早熟发育过程与上述规律迥异 ? 肿瘤引起者至后期才出现颅内症状
男孩，8岁 外生殖器发育 阴毛发育 身高蹿长
——中枢性性 早熟
女孩 ICPP 3岁
实验室检查
? 1.骨龄测定 ? 2.B超检查 ? 3.CT、MRI检查 ? 4.血、尿激素检查 T、E2、T3、T4、FSH、LH LHRH刺激试验、尿17-酮类固
诊断和鉴别
? 诊断：
? 鉴别：
对身高低于同性别、同年
? 家族性矮小
龄第3百分位数以下的儿 童做GH刺激试验，如两项 试验GH峰值均小于5ng/ml， 即能诊断为生长激素缺乏 症。
? 体质性青春期延迟 ? 宫内生长迟缓 ? 染色体异常 ? 骨骼发育障碍 ? 其他
治疗
? GH替代疗法：基因重组人生长激素已 广泛应用
英文关键词
? Puberty （青春期） ? precocious puberty （性早熟） ? Central precocious puberty （ CPP）（中枢性性
早熟）
性 早 熟（precocious puberty）
? 定义：女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈 现性发育征象，即为性早熟。
病症状。
临 床 表现
男， 3岁， 2岁起发现生长 缓慢，年增长值 1-2cm，匀 称身材，圆脸，患儿智力正 常，骨龄落后，身高 67cm， 可伴有垂体其他激素的缺乏。
实验室检查
? 刺激试验：
1.生理性：运动、睡眠 2.药物刺激：胰岛素、左旋多巴、可乐定、精氨酸。
? 血清IGF-1测定、 IGFBP测定 ? 其他内分泌检查：TSH、TRH、LHRH等 ? 影象学检查：CT、 MRI
小结
? 女孩在8岁以前、男孩在 9岁以前呈现性发育征象，即 为性早熟；性激素的分泌受下丘脑 -垂体-性腺轴的调 节。
? 性早熟分真性、假性、部分性。 ? 特发性真性性早熟致骨骼成熟过快和骨彀提前愈合导
致最终矮小。 ? 促性腺激素释放激素类似物（ GnRHa）可以治疗此病，
改善身高。
思考题
? 哪种性早熟病人需要干预治疗？ ? 哪种可以不治疗，暂时观察？
GHD的病理生理
大脑皮层 +
下丘脑
垂体
多巴胺、5-羟色胺、去甲肾上腺素 等
GHRH 、GHRIH(SS) GH
-
肝 靶腺组织
IGF 肌肉、软骨细胞等
GHD的病因及分类
? 原发性：遗传、特发性GH神经分泌功能障 碍（GHND）、下丘脑垂体发育异常等。
? 继发性：肿瘤、放射损伤、头部创伤、颅 内感染、浸润病变。
? 合成代谢激素
先天性甲状腺功能减低症
先天性甲状腺功能减低症
? 定义：先天性甲状腺功能减低症（ congenital hypothyroidism ）是由于甲状腺素合成不足造成， 分为两类 （1）散发性：先天性甲状腺发育不良、酶缺陷 引起； （2）地方性：地区水、土缺碘引起又称为克汀 病、呆小病。
? 不明原因的下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所 造成的性发育提前称为特发性真性性早熟。
下
下丘脑
丘
GnRH 脉冲式分泌
脑
垂
+-
体 性 腺
垂体LH和FSH脉冲式分泌
+-
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
轴 的 启
性激素合成增加 （男孩-睾酮，女孩-雌二醇）
动
与
调 节
性成熟
性 早
真性性早熟(GnRH 依赖性、中枢性)
特发性真性性早熟（ICPP ） 非特发性真性性早熟
小儿内分泌系统疾病
性早熟
（precocious puberty）
目的与要求
1.掌握性早熟的概念、病因分类及临床表现 和辅助检查。
2.熟悉性早熟的诊断及鉴别诊断。 3.了解治疗要点。
重点与难点
1.性激素的产生及调节和性早熟的定义。 2.性早熟的分类。 3.性早熟的诊断及鉴别诊断。 4.性早熟的治疗原则。
熟
同性性早熟
的
假性性早熟(非GnRH 依赖性、外周性) 异性性早熟
分
单纯性乳房早发育
类
不完全性性早熟(部分性性早熟) 单纯性阴毛早发育
单纯性早初潮
中枢性性早熟
特发性 下丘脑垂体病变
错构瘤、神经母细胞瘤 松果体病等，感染、外伤 头颅化疗、放疗等。 先天畸形 脑积水、蛛网膜囊肿 中隔-视中隔发育不全 鞍上囊肿等 其他 原发性甲状腺功能减低症 肿瘤（分泌LH的腺瘤、 星形细胞瘤、胶质瘤等）。
参考书目
实用儿科学---------人民卫生出版社 现代儿科内分泌学---基础与临床---------上海科学技
术文献出版社
生长激素缺乏症 （GHD）
概述和定义：
? 儿童身高处于同年龄、 同性别正常健康儿童生 长曲线第三百分位数以 下或低于两个标准差者 为身材矮小，因生长激 素（ GH）不足所致者也 称为垂体性侏儒。