肌纤维发育不良疾病的诊疗要点

肌纤维发育不良疾病的诊疗要点

肌纤维发育不良（FMD）是一类较为罕见的血管内科疾病，而近几年的统计结果显示人群中罹患FMD的有所升高。近日medscape网站邀请了4位FMD领域专家进行了访谈，从多方面介绍了FMD的研究及防治进展。下面是本次访谈的要点概述。

一、FMD背景知识

作为梅奥诊所一名血管领域的专家，Thom Rooke博士首先介绍了FMD 的背景知识：

1.FMD是一种较为罕见的先天性疾病，且其病情多随年龄而逐步显现。

2.FMD分布年龄不固定，青少年至老年都有患病可能性。

3.FMD主要常见症状为血管中层发育不良，引起平滑肌分布异常，但血管病变不伴动脉粥样硬化或炎症。患者因此表现出血管狭窄型病变、动脉瘤及血管扩张症状等。

二、FMD性别差异

同为梅奥诊所的血管领域的专家，Robert D McBane博士指出FMD好发于女性，其比例占到全部患者的90%，针对这个问题，FMD防治专家Iftikhar Kullo博士进行了解答：

1.虽然多个研究确实指出女性更易出现FMD，但具体原因不明；

2.研究者试图用“激素假说”解释FMD这种性别差异，即FMD症状或与女性激素水平相关，其证据为相关研究观察到FMD女性患者多有“激素替代治疗”史。但反驳该论点的人指出怀孕等因素并不能加剧FMD或提高FMD患病率。

3. Iftikhar Kullo博士认为性别所致的基因易感性差异或可解释FMD发病率的性别差异。

三、FMD临床表现

作为FMD方面的临床治疗专家，Sanjay Misra博士与Thom Rooke博士根据诊疗经验总结了现阶段已知的FMD要点。

1.FMD人群病发率约为4%，女性多发；

2.FMD多数情况为良性疾病，患者无症状，或仅存在轻度动脉狭窄、扩张，预后较好；

3.FMD患者症状严重度变异性较大，部分患者可有动脉夹层、肾梗死或卒中

四、鉴别诊断

在访谈中，专家着重介绍了FMD与节段性动脉中膜溶解（SAM）的鉴别诊断。

SAM与FMD在CT及血管造影结果上十分相似，但是SAM实际疾病情

况更为凶险，多发夹层及梗死症状。有研究者指出若患者出现中动脉夹层，则有很大的可能性为SAM，但这并不能成为确诊依据。

实际上临床尚缺乏方式有效的鉴别诊断二者，尚需进一步研究找到二者的真正差别。

五、FMD治疗措施

1.若FMD患者存在肾脏症状，可行保守治疗；若患者存在高血压症状，可行常规降压药物治疗。以上两点遵循与动脉粥样硬化性肾脏疾病诊治相同的原则。

2.若FMD患者存在颈动脉或脑血管疾病症状，则药物治疗效果有限，需行介入治疗。

3.常用的血管介入方式为不放置支架的血管成形术，但老年患者治疗效果不佳，需注意预防栓塞在内的多种并发症。

4.考虑到FMD可进展为动脉粥样硬化，部分医生建议采取积极的治疗措施，如给予患者阿司匹林或他汀等药物治疗预防FMD危险因素。