肾癌影像诊断与鉴别诊断 6

Von Hippel-Lindau 病
VHL
5、肾髓质癌亦是罕见肾恶性肿瘤，几乎 均伴有镰状细胞性血液病，发病年龄1040岁(平均年龄22岁)， 6、神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 临床特点：多见于儿童肾母细胞瘤治疗 后长期存活的患者，偶见肾细胞癌，即 可与肾母细胞瘤同时发生。男女发病率 相同，平均年龄13.5岁。

小肾癌是指最大直径在3cm或以下的肾癌，大约占肾 癌的9%。小肾癌分原发和继发两类，后者发生于Vou hipple lindau病病患者，病灶常多发；
2002 年AJCC 肾癌的TNM 分期 分期 标准 原发肿瘤（T） TX 原发肿瘤无法评估 T0 未发现原发肿瘤 T1 肿瘤局限于肾内，最大径≤7cm T1a 肿瘤局限于肾内，肿瘤最大径≤4cm T1b 肿瘤局限于肾内，肿瘤最大径≤7cm T2 肿瘤局限于肾内，最大径＞7cm T3 侵及主要静脉、肾上腺、肾周围组织，但未超过肾周筋膜 T3a 侵及肾上腺或肾周脂肪和（或）肾窦脂肪，但未超过肾周筋膜 T3b 肉眼见肿瘤侵入肾静脉或肾静脉段分支(含肌层)或膈下下腔静脉 T3c 肉眼见肿瘤侵入膈上下腔静脉或侵犯腔静脉壁 T4 肿瘤浸润超过肾周筋膜
少血供肿块早期增强幅度小， 常在10~20Hu之间





WHO1997 年根据肿瘤细胞起源以及 基因改变等特点制定了肾实质上皮性 肿瘤分类标准，此分类将肾癌分为： 透明细胞癌（60%~85%） 乳头状肾细胞癌或称为嗜色细胞癌 （7%~14%） 嫌色细胞癌（4%~10%） 集合管癌（1%~2%） 未分类肾细胞癌。
肾Bellini集合管癌
2、Xpll.2易位\TFE3基因融合相关性肾癌 此类肾细胞癌因有一染色体Xp11.2的不同的 易位，均产生TFE3基因融合而成为肾细胞 癌的独立类型。 临床特点：主要见于儿童和年轻人，年 长者少见。发现时多数已是进展期。
Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌
3、黏液样小管状和梭形细胞癌 此型为肾细胞癌的新类型，罕见
女 47岁 P176104 腰部不适 B超示左肾占位
CT平扫
CT平扫肾内近等密度软组织影，边界清楚，内部密度均匀，无出血、坏死区;
女 47岁 P176104 腰部不适 B超示左肾占位
动脉期
为乏血供肿瘤，瘤体积常较大。 CT增强，动脉期肿瘤增强不明显，肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化。 但CT和MRI也可表现为均匀强化。内部密度均匀，无出血、坏死区
2、多房囊性肾细胞癌是一种特殊类型 的肾细胞癌，肿瘤完全由囊腔构成， 囊腔内壁衬有小灶状透明细胞。
平扫 图像
平扫示右肾上极低密度类圆形占位， ＣＴ值３０～３５ＨＵ，有分隔，边 缘光滑
图像
增强扫描可见肿瘤呈多房状，间隔强 化明显，外缘及腔内未见强化
关键信息
肿瘤呈多房状，间隔强化明显， 外缘及腔内未见强化
肾细胞癌是起源于肾实质肾小管 上皮系统的恶性肿瘤，又称肾腺 癌，简称为肾癌，占肾脏恶性肿 瘤的80%~90%
影像检查方法



超声 DSA CT MRI 核素
平扫
动脉期
静脉期
排泄期
多血供肿瘤增强明显，CT值至少提高20Hu以上，表现为血管 显影期即皮髓质交界相肿块密度增高，等于或高于肾实质，以 后很快下降。到肾实质后期肾癌多数仍为低密度，肿块与肾实 质分界清晰
2004年WHO肾细胞癌分类(10型)
家族性肾细胞癌 透明细胞性肾细胞癌 多房性囊性肾细胞癌 乳头状肾细胞癌 嫌色性肾细胞癌 Bellini (贝利尼)集合管癌 肾髓质癌 Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌 神经母细胞瘤相关性肾细胞癌 黏液样小管状和梭形细胞癌
肾细胞癌常见病理类型
1、 肾透明细胞性癌是最 常见的肾细胞癌。既往曾使 用的“肾颗粒细胞癌”
女 47岁 P176104 腰部不适 B超示左肾占位
静脉期
为乏血供肿瘤，瘤体积常较大。
CT增强，动脉期肿瘤增强不明显，肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化。 但CT和MRI也可表现为均匀强化。内部密度均匀，无出血、坏死区
女 47岁 P176104 腰部不适 B超示左肾占位
延时期
为乏血供肿瘤，瘤体积常较大。 CT增强，动脉期肿瘤增强不明显，肿瘤内隐约可见条索状或斑片状强化。 但CT和MRI也可表现为均匀强化。内部密度均匀，无出血、坏死区
病理诊断：（左肾）嫌色细胞癌
肾细胞癌少见病理类型
1, Bellini(贝利尼)集合管癌是指来 源于Bellini集合管的恶性上皮性肿瘤， 罕见，不到肾恶性肿瘤的1%。 临床表现以腹部疼痛、季肋部 肿块和血尿为主。就诊时淋巴结或 远处转移比例33%-83%，肾静脉或下 腔静脉受侵比例14%-33%。
肾癌的 CT 诊断 CT 是肾癌术前最好的影像 检查方法, CT 诊断肾癌的依据是: ①肾脏形态的改 变, 肾内结构推移, 甚至全肾破坏被肿瘤占据。 ②平 扫时肿瘤密度略低于或接近于正常肾实质, 少数密 度可略高于肾 实质。较大的肿瘤内可有坏死液化 区。 ③少数肿瘤内可见钙化灶, 肿瘤内任何形状的 钙化, 在肿瘤内或周边 都是恶性的指征 。 ④增强 后肿瘤呈不均匀强化, 但其密度远低于正常肾实质, 即肾癌的 增强程度不如正常肾实质。 ⑤转移现象。 由于多数肾癌的密度与 正常肾实质接近, 当肿块较小、位于肾实质内 未引起 肾外形改变时, 仅进行 CT 平扫易漏诊。因此对临 床症状怀疑 肾癌的患者, 进行 CT 检查时, 除平扫 外, 应常规进行增强扫描。
Von-Hippel-Lindau综合征(VHL)又称家族性视 网膜及中枢神经系统血管瘤病，为罕见常染色 体显性遗传病，发生率约1/36000， 临床特征为全身多脏器的肿瘤或囊肿，如视网 膜血管瘤、小脑或血管细胞瘤、肾肿瘤、脊柱 成血管细胞瘤、嗜铬细胞瘤，以及肾、胰腺、 附睾等的囊肿。
VHL基因位于3号染色体，属于肿瘤抑制基因 家族。
肾癌影像诊断 与鉴别诊断
肾肿瘤是泌尿系统较常见的肿瘤，多为恶性。
肾肿瘤种类很多，根据肿瘤的来源分类：
1、来自肾实质的肿瘤，有肾腺瘤和肾癌；
2、来自肾盂上皮的肿瘤，有移行乳头状瘤、移行细胞癌、鳞状上皮癌和腺癌； 3、来自肾胚胎组织的肿瘤，有肾母细胞瘤（即Wilms肿瘤）、胚胎癌和肉瘤； 4、来自间叶组织的肿瘤，有纤维瘤、纤维肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、平滑肌瘤 和平滑肌肉瘤； 5、来自血管的肿瘤有血管瘤、淋巴瘤和错构瘤； 6、来自神经组织的肿瘤有神经母细胞瘤、交感神经母细胞瘤； 7、来自肾包膜的肿瘤，有纤维瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、混合瘤； 8、囊肿，有孤立性囊肿、多发性囊肿、囊腺瘤、皮样囊肿、囊腺癌； 9、转移性肿瘤。
AJCC
美国癌症联合会(American Joint Committee on Cancer)；
区域淋巴结（N） Nx 区域淋巴结转移无法评估 N0 无区域淋巴结转移 N1 单个区域淋巴结转移 N2 一个以上区域淋巴结转移
远处转移（M） MX 远处转移无法评估 M0 无远处转移 M1 有远处转移
如果淋巴结病理检查结果均 为阴性或仅有1 个阳性，被 检测淋巴结数目＜8 个，则 不能评价为N0 或N1。但如 果病理确定淋巴结转移数目 ≥2 个，N 分期不受检测淋巴 结数目的影响，确定为N2
男、ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ5岁 肾乳头状肾癌
典型的表现为
乏血供的均质肿瘤。 大的肿瘤内常见出 血、坏死区及钙化 而表现为不均质。 增强扫描时，其强 化程度较透明细胞 癌轻。
男、65岁 肾乳头状肾癌 囊性乳头状肾癌表现为肿 物边缘结节状软组织影， 增强扫描时有强化。
囊性乳头状肾癌表现为肿物边缘结节状软组织影
4、肾嫌色细胞癌 临床特点：发病年龄27-86岁，平均60岁， 男女发病率大致相等，无特殊的症状和体 征。该肿瘤属低度恶性肾细胞癌
多房性囊性肾细胞癌需与普通型 肾透明细胞癌伴囊性变鉴别
3、乳头状肾细胞癌 影像学特点：CT、MRI检查可显示为囊实性 或实性肿瘤，与透明细胞癌不同，典型的表 现为乏血供的均质肿瘤。大的肿瘤内常见出 血、坏死区及钙化而表现为不均质。增强扫 描时，其强化程度较透明细胞癌轻。另一个 重要的特征是其较其他亚型肾癌更多表现为 双侧、多发。 囊性乳头状肾癌表现为肿物边缘结节状软组 织影，增强扫描时有强化。
③肾癌与肾囊肿的鉴别: 典型 的肾囊肿 CT 表现为囊性 低密度肿物, 囊壁薄, 边界 清楚, 无强化, 易与肾癌鉴别。 但如囊肿壁较厚, 不规 则, 有分隔, 囊内容物密度不均, 有实变, 且病变与正 常肾实质分界不清时, 则不能排除 囊性肾癌。
CT 对肾癌诊断价值
CT 可以发现未引起肾 盂、肾盏改变及无症状的肾癌, 可 为制定手术等治疗 方案提供可靠依据。①早期诊断: ②明确肾癌范围: 确定能否手 术或手术方式, 对肿瘤较大、 已有邻近器官侵犯或远 处转移而无法手术的晚期肾癌患 者, 可制定选择性 肾动脉灌注化疗和/ 或栓塞等姑息治疗 方法。③补 充常规静脉肾盂造影( IV P) 检查的不足, 肿瘤 较小 未引起肾盂、肾盏形态的改变, IVP 检查可为阴性, CT 则可直接显示肾实质的肿瘤。④是肾癌治疗后 随访复 查最好的影像学方法， 可直接显示肾切除 后肾窝局部的 情况和有无肿瘤复发、转移或肿瘤大 小变化及全身脏器 的转移情况。
在组织形态学的特征性表现是肿瘤组织同 时具有黏液样小管状结构和梭形细胞成分。 镜下见梭形细胞和立方细胞并存，后者排 列呈条索状或小管结构，肿瘤内可见淡染 黏液样间质。
肾粘液小管状和 梭形细胞癌
4、家族性肾细胞癌 许多遗传性肿瘤综合征可累及肾脏，每种遗传性 肿瘤综合征有其相对应的肾癌类型，通常此类患 者双侧肾脏受累，而且肿瘤呈多灶性。对致病基 因突变携带者应定期检查肾和肾外器官。 Von Hippel-Lindau病 遗传性乳头状肾癌 遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌 Birt-Hogg-Dube′综合征 3号染色体易位重构
肾透明细胞癌
影像学特点： CT、MRI增强扫描 显示透明细胞癌血 供丰富，增强程度 有助于鉴别透明细 胞癌与非透明细胞 癌。CT增强扫描时 “快进快退”是其 典型的影像学表现， 稍大的肿瘤中常见 坏死、出血、囊性 变,10%-15%可见钙 化。
肾透明细胞癌
平扫
皮质期
实质期
排泄期
肾透明细胞癌
T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈等或稍高信号。 约15%伴囊性变。
肾癌鉴别诊断
①肾癌与肾盂癌的鉴别: 肾盂 癌多位于肾窦中央, 其血供不 如肾癌丰富, 因此增强 扫描强化较肾癌差, 此征象有助于肾 盂癌和肾癌肿块增大侵犯肾盂和肾 实质时之鉴别; 另外肾癌 肿块较大时正常肾轮廓容 易破坏而较大的肾盂癌仍可保持 肾影形态, 还有肾 盂癌不易侵犯肾静脉和下腔静脉。
②肾癌与肾血管 平滑肌脂肪瘤的鉴别: 后者含血管、平滑 肌和脂肪组 织三种主要成分。CT 表现为含有多种不同密 度成 分的肿瘤, 边缘清楚, 含有不同数量的脂肪密度影为 其典型的 CT 表现, 由于三种主要成分的比例在每个 肿瘤 中都有变化, 当血管平滑肌占优势时, 脂肪成分 难以显示, 即表现为实质性肿块, 因而难与肾癌鉴别时, 需结合临床, 后者几乎没有前者之血尿及腰痛的 临床症状, B 超检查可 检测出少量的脂肪成分。对部 分肿瘤感兴趣区可采用薄 层扫描, CT 可精确地发现 微量的脂肪, 凡在肾肿瘤中发现 有脂肪密度, 基本上 可以排除肾癌的诊断。