医学影像-上皮样血管内皮瘤

多发性骨髓瘤
• 骨髓瘤发病年龄较大，大多无骨膨胀现象 和骨皮质变薄或断裂，以颅骨、脊柱和扁 骨多见。常常在骨质疏松的基础上发生
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• Mayo Clinic收集的40例上皮样血管内皮瘤中 ，男女各占20例，25%发生在10-20பைடு நூலகம்，其 次是30-40岁
• 多发性上皮样血管内皮瘤预后较单发预后 好，什么原因？目前还是个有争论的问题 ，有些上皮样血管内皮瘤可发展为上皮样 血管肉瘤可能是原因之一
影像学表现
• X线平片的表现无特征，几乎所有上皮样血 管内皮瘤病变都是溶骨性破坏，病变较小 时分界清楚，病灶较大时边缘可模糊或呈 浸润性
• 在四肢骨骼中，最常受侵犯的是胫骨、股 骨、跖骨、腓骨和肱骨
• 长骨细小的卵圆形溶骨性破坏并具有清楚 边缘者是最为特征的表现
• 扁骨或其它骨病变少见
鉴别诊断
• 转移瘤，尤其是来自于支气管肺癌、乳腺 癌、肾癌、甲状腺癌的转移等；转移瘤大 多先开始于髓腔，逐渐增大时再侵犯皮质 ，边缘模糊不清，也容易发生病理性骨折 ；如转移瘤已呈多发性，往往病灶已较明 显，结合病史不难鉴别
病理
• 上皮样血管内皮瘤的组织学表现范围较广 ，分化良好者类似血管瘤的表现，分化不 良者类似血管肉瘤
• 大体病理标本是一柔软的分叶状出血性肿 块
• 组织学上由透明基质和束状或条状细胞组 成，具有丰富的嗜酸性细胞浆。基质透明 和粘液样改变是特征性的
临床表现
• 临床上并无特殊的症状和征象；疼痛是最 为常见的主诉；病变侵犯骨表面时，也可 在局部出现肿胀，大约10%的病例出现病理 性骨折
• 多见于下肢，可发生于髓腔或骨皮质；骨 皮质破坏和皮质膨胀均常见；很少出现骨 质硬化或骨膜反应
• 大约40%的肿瘤是多发性病变，倾向于侵犯单一 解剖区域或仅侵犯四肢；钙化不常见
• 病变常局限于骨，但也有40%的病例可见细小的 软组织肿块
• 若管状骨皮质出现多发性溶骨性改变，特别是在 下肢，应考虑上皮样血管内皮瘤的诊断
随访MR0202554A
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病史
• 女，68岁 • 左大腿疼痛半年， 加重伴跛行3个月 • 左股骨上段局部皮肤未见红肿、破溃，未
见包块，左侧髂骨及左股骨局部压痛阳性 ，未触及骨折感，无骨擦音，伸、屈髋关 节后疼痛加重，骨盆挤压征阴性
您的诊断是？
上皮样血管内皮瘤
• 上皮样血管内皮瘤是血管内皮瘤的一种少 见亚型，由明显独特的组织样细胞或上皮 样内皮细胞组成，具有侵犯多数骨骼的倾 向；可伴有内脏侵犯，最常见于肝脏和肺 ；病变可发生于不同年龄，但发病的高峰 是成年人