傅健介绍间质性肺炎的病例
间质性肺疾病
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性 支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变 均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、 肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下 分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻 璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多 位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小 结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影， 与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺 炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔 内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞 性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺 结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型 上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化
来氟米特致肺间质病变一例病历分析
２ １ 动脉灌注治疗股骨头坏死。通过改善与增加 股骨头坏死周 围及 ． 髋 部 每个 组 织 的血液 循 环 ， 以为 股 骨 头 坏 死 区域 提 供 非 常 良好 姐供 的局 可 部环境。髋部血管 网络非常丰富， 髂内、 外血管及支配股骨头 血供的大血管 问有 大量 吻合 支 。疏 通发 生病 变 的 股 骨 头 内血 管 ， 善 静脉 回流 ， 改 降低 骨 内
压 ， 复或 改善 股 骨头 ｊ液 供 应 ， 未 发 现 不 良反 应 。 因 此 ， 脉灌 注 治 疗 恢 缸 并 动 股 骨 头坏 死疗 效肯 定 。 ２ ２ 钻 孔减 压 治疗 股 骨 头 坏 死 。 钻 孔 减 压 是 一 种 临 床 上 常用 的 姑 息 倾 向人 工关 节 置换 术 。 ． 性 手 术 。可 以为延 缓 股骨 头 坏 死 的 发 展 起 到 非 常 大 的积 极 的作 用 ， 是 如 但 参 考文 献 果 股 骨头 一旦 发生 塌 陷 ， 预 后欠 佳 ， 能 早 期 发 现 并 予 以积 极 的处 理 ， 则 如 有 ［ ］ 廖文胜， １ 王义 生． 中医药治疗股 骨头坏死 的实验研 究． 郑州大 学学报 可能预防股骨头的塌陷。但是 ， 不少患者术后疼痛症状解除并不显著 ， 甚至 （ 医学版 ） ２０ ，９ ３ ：７ ４ ５ ，０ ４ ３ （ ）４３— ７ ． 有 的减 压 术后 加速 了股 骨 头 塌 陷 的 发 生 ］ ４ 。多 孔 道 钻 孔 减 压 ， 其减 压 范 围 ［ 张念非， ２］ 李子荣． 实验性股骨头缺血坏死的药物治疗． 中日友好 医院学 和 截 面积相 加 ， 远 超过 单 孔 道 粗 直径 减 压 的 面 积 。 在 第一 次 Ｅ ＷＴ治疗 远 Ｓ 报 ，９７，１ ２ ：０ １９ １（ ） １９—１２ １． 后 ２～ ｄ内进行 骨减 压 ， 全 、 果 好 ， 疗 后 患 者 普 遍 感 觉 髋 关 节 症 状较 ５ 安 效 治 ［ ］ 扬述华， ３ 主编． 骨坏死学． 北京： 人民军医出版社 ，０２ １３—１５ ２０ ：６ ８． 治 疗前 好转 ， 程 度明 改 善 。 疼痛 ［ ］ 张念非， ４ 李子荣 ， 张雪哲 股骨头髓芯减压带旋髂深血管蒂髂骨骨瓣植 ２３ 髋关 节 置换 治疗 股 骨 头 坏 死 。髋 关 节 置换 作 为 一 种 手 术 治疗 方 骨治疗 股 骨 头缺 血 性坏 死 中华 外科 杂 志，０ ３４ （ ） １５— ． ２０ ，１ ２ ：２ ９ 法 ， 当代 治疗 股 骨 头坏 死 方 面起 到 了 重 大 的 作 用 。 该 方 法 为 塌 陷后 最 有 在 ［ ］ 陆裕朴． ５ 实用 骨科学［ ２版． ＭＪ 北京： 人民军 医出版社，９ １ １７ ． １９ ：０９ 效 的疗 法 ， 应 证 范围 宽 ， 果 好 ， 其适 效 已经 成 为 股 骨 头 坏 死 晚 期 治疗 的金 标 ［ ］ 何伟， ６ 袁浩， 李雄 ， 多条血管束植入 治疗成人股骨头坏 死的远期疗 等． 准。目前人们对它的要求还较高， 了要求 对假体设计、 除 固定方法进行改进 效 观察 ． 关节 损伤 杂志 ，０ ０ １ （ ）２ １— ６ ． 骨 ２０ ，５ ４ ：６ ２２ 外， 还要求减少手术的创伤性与疼痛性 Ｊ 。一般情况下， 人工髋关节置换术
内科学呼吸系统疾病特发性肺纤维化-演讲稿
特发性肺纤维化_演讲稿第1张大家好！我今天要介绍的主题是：特发性肺纤维化第2张我们今天主要从以下几个方面展开介绍：引言流行病学病理改变病因和发病机制临床表现第3张我们今天主要从以下几个方面展开介绍：辅助检查诊断鉴别诊断治疗自然病程与预后第4张下面介绍引言。
第5张这是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，它的组织学和（或）胸部HRCT特征表现为UIP，病因不清，好发于老年人。
这种疾病会对患者的肺部组织造成严重损伤，导致呼吸功能下降，生活质量受到影响。
对于这种疾病，我们需要早发现、早治疗，同时注意预防措施，减少并发症的发生。
让我们共同努力，关注身体健康，关爱老年人。
第6张下面介绍流行病学。
第7张近年来，它的发病率呈现上升趋势。
在美国，IPF的患病率和年发病率分别是（14～42.7）/10万人口和（6.8～16.3）/10万人口。
但在我国，缺乏相应的流行病学资料，不过临床实践中发现，近年来IPF病例呈明显增多的趋势。
这意味着，我们需要更加重视这个疾病的预防和治疗。
第8张下面介绍病理改变。
第9张它的病理改变主要是普通型间质性肺炎，也就是UIP。
这种病理改变在肺部组织中表现为斑片状分布，主要影响胸膜下外周肺腺泡或小叶。
在低倍镜下，病变表现得时相不一，有纤维化、蜂窝状改变、间质性炎症和正常肺组织并存。
此外，还会出现致密的纤维瘢痕区和散在的成纤维细胞灶。
这些病理改变会导致肺部功能逐渐下降，影响患者的呼吸和健康。
第10张下面介绍病因和发病机制。
第11张但是，吸烟和环境暴露被认为是一些危险因素。
如果一个人吸烟指数超过20包年，那么患上特发性肺纤维化的危险性就会明显增加。
此外，病毒感染也可能参与特发性肺纤维化的发生，但具体作用还不清楚。
因此，我们需要加强对于吸烟和环境暴露的控制，同时也要注意避免病毒感染，以预防特发性肺纤维化的发生。
第12张特发性肺纤维化是一种比较严重的肺部疾病，它的病因和发病机制比较复杂。
虽然有一些家族性病例的报道提示它可能存在一定的遗传易感性，但还没有特定的遗传异常被证实。
中医医案——间质性肺炎
此医案仅证明中医可以治疗此类疾病，但医案仅供参考，切勿个人盲目用药，建议到正规中医治疗机构详细辩证论治。
人参养肺汤加味治疗寒饮咳嗽治疗期间共服药约18剂，治疗时间1个多月。
病案：刘某，女，57岁。
主诉：2006年春节期间回东北探亲，因气候变化及休息不足而渐发咳嗽，初起干咳伴有恶寒，咽喉阵阵紧缩而发咳嗽，伴气上逆，虽觉有痰但难以咯岀；若频频咳嗽一阵儿，咯出少许痰涎,则咳嗽得以缓解，否则持续干咳、喷嚏。
病史：X线胸片检查示肺纹理增多。
按感冒、急性支气管炎治疗，曾服用藿香正气片、罗红霉素、川贝枇杷止咳露、甘草片等药物治疗，未见明显效果，咳嗽不断加剧，遂于当地医院住院治疗。
经医院各种常规检査未发现异常，按照急性支气管炎治疗，给予静脉点滴抗生素及化痰药物氨溴索及地塞米松加α-糜蛋白酶雾化吸入(每日2次)。
虽经上述治疗仍不效，且咳嗽愈甚。
经肺部CT检查示，双下肺背段见片状密度增高影，呈毛玻璃样改变，双下肺前基底段见条状密度增高影。
经呼吸科会诊，诊断为间质性肺炎，并建议升级抗生素及应用强效激素类药物控制病情，患者不同意，故自行出院，来找陈老诊治。
初诊：咳嗽，少痰，恶寒，气逆，舌质暗，苔白，脉沉细弱。
辅助检查：肺部CT检查示，双下肺背段见片状密度增高影，呈毛玻璃样改变，双下肺前基底段见条状密度增高影。
西医诊断：间质性肺炎中医诊断：咳嗽辨证审机：阳虚感寒，久治不愈，寒饮伏肺。
方药：人参10克甘草10克杏仁10克阿胶20克知母20克大枣10枚乌梅10克罂粟壳10克地骨皮15克桑白皮10克干姜10克细辛6克沙参50克天冬30克枇杷叶20克苏叶15克蝉蜕10克熟地20克附子10克(先煎)。
六剂水煎服。
二诊：一个月后回来复诊，自述吹空调后旧病复发，恶寒畏风，略喘满，晨起咳嗽严重。
查肺CT示：右下肺炎症。
苔白，脉浮紧。
方药：小青龙汤加防风20克蝉蜕10克牛蒡子30克桔梗20克。
六剂水煎服。
三诊：上方服六剂，喘满及咳嗽减轻，改服都气丸加蛇床子20克淫羊藿30克补骨脂30克干姜10克细辛6克党参30克黄精50克，间断服药1个月，病告治愈，随访6个月未复。
老年间质性肺炎讲课PPT课件
指导患者进行呼吸功能锻炼， 如深呼吸、憋气、呼气等
饮食要清淡易消化，多食用富 含维生素和蛋白质的食物
健康生活方式指导
戒烟：戒烟是预防间质性肺炎 的重要措施
饮食：合理饮食，多摄入富含 蛋白质、维生素的食物
运动：适当运动，增强身体免 疫力
保持良好的作息习惯：保证充 足的睡眠，避免熬夜
定期复查和监测
定期进行肺功能检查，了解肺功能状况 监测病情变化，及时发现和处理并发症 定期接受医生评估，调整治疗方案 保持健康的生活方式，增强免疫力
影像学检查：肺部 纹理增粗、紊乱等
肺功能检查：限制 性通气功能障碍
病理学诊断：确诊 的金标准
老年间质性肺炎的病理生理
第三章
肺组织结构改变
肺泡结构破坏：由于炎症或纤维化，肺泡结构受到损害，导致肺功能下降。 肺实质改变：肺实质受到损伤，导致氧气交换能力下降，影响呼吸功能。 肺血管病变：肺部血管发生病变，影响血液循环和氧气供应，加重肺组织损伤。 免疫功能下降：老年人的免疫功能下降，容易感染病原体，加重肺组织损伤。
激素治疗：缓解症状，改善肺功能 免疫抑制剂：控制病情进展，降低复发风险 抗纤维化药物：延缓肺纤维化进程，提高生活质量 抗炎药物：减轻炎症反应，缓解症状
氧疗和机械通气治疗
氧疗：通过吸氧改善低氧血症， 提高血氧饱和度
机械通气治疗：通过呼吸机辅助 呼吸，改善通气功能
适应症：严重低氧血症、呼吸衰 竭等病情严重的患者
注意事项：根据患者情况选择合 适的氧疗和机械通气治疗方式， 并注意并发症的预防和处理
肺康复治疗
定义：通过一系列 综合措施，帮助老 年间质性肺炎患者 改善呼吸功能，提 高生活质量
目的：减轻症状、 延缓病情进展、降 低并发症发生率
结缔组织病相关间质性肺疾病:必须重视的疾病
结缔组织病相关间质性肺疾病：必须重视的疾病陈志磊;张奉春【摘要】结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是以自身免疫及其介导的器官系统损伤为特征的一组全身性疾病.肺部并发症是CTD的重要关节外表现,也是CTD患者死亡的主要原因.临床管理CTD相关间质性肺疾病(CTD-asso-ciated interstitial lung disease,CTD-ILD)的关键是确定ILD类型、疾病所处阶段、应给予何种治疗.目前CTD-ILD仍采用特发性间质性肺炎分类,其诊断治疗尚无统一的临床指导策略.越来越多的研究发现,自身抗体与CTD-ILD相关,对临床诊治具有一定指导意义,临床实践中应更多关注那些肺部表现不明显的CTD患者,以尽早识别CTD-ILD,给予适当治疗,延缓疾病进展.【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2018(009)003【总页数】4页(P193-196)【关键词】结缔组织病;间质性肺疾病;结缔组织病相关间质性肺疾病【作者】陈志磊;张奉春【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育部重点实验室,北京 100730【正文语种】中文【中图分类】R563.1+3;R593.2结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease, CTD-ILD)是CTD重要的关节外表现，也是CTD患者死亡的主要原因。
CTD-ILD主要包括肺间质病变、胸膜病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺血管病变、肺实质结节等。
目前我国临床医务工作者对CTD-ILD，尤其是肺部临床表现不明显的CTD患者重视不足。
CTD-ILD临床管理策略尚缺乏可靠的循证医学证据支持，治疗主要以经验性给予糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，缺乏对疾病个性化评估及对患者的个体化治疗方案。
最新傅健介绍——间质性肺炎的病例课件PPT
早期大剂量糖皮质激素疗法
疗效评价：大剂量糖皮质激素冲击疗法是 目前临床上治疗AlP的主流方法，但其疗效 尚缺乏循证医学证据支持。目前大多数学 者认为AlP是一种有潜在逆转可能的急性肺 损伤，大剂量的糖皮质激素对治疗AIP有一 定的效果.
机械辅助通气，改善低氧血症
机械通气的意义：AlP起病急，进展迅速， 在病程早期就可出现致命性的低氧血症， 目前尚无其他有效的治疗方法。机械通气 是直接改善通气功能、纠正致命性低氧血 症的最直接而有效方法。一旦AlP患者出现 急性呼吸衰竭应不失时机的施以机械通气 ， 以助患者度过急性期，为后续的治疗争取 时间。
诊断
目前尚未有本病的统一诊断标准及临床 特异性诊断指标。当病人有特发性ARDS临 床综合征以及剖胸或胸腔镜活检,病理上证 实有机化性弥漫性肺泡质激素疗法 • 机械辅助通气，改善低氧血症 • 其他药物治疗 • 肺移植
早期大剂量糖皮质激素疗法
非法制作假金融票证或者在金融票证基础上进行涂改、补 贴、拼接等变造金融票证的行为。
伪造、变造金融票证罪的 特征
伪造、变造金融票证罪的 认定
伪造、变造国家有价证券罪 伪造、变造国家有价证券罪是指伪造、变造
国库券或者国家发行的其他有价证券，数额较大的行为。
伪造、变造国家有价证券罪的 特征
伪造、变造国家有价证券罪的 认定
复查胸片
第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。 后激素逐渐减量，并改为泼尼松50 mg，每 日早晨顿服。步行出院。出院后1个月随访 无呼吸困难，无咳嗽、发热，复查胸部CT 提示双肺间质性改变较前明显减少。
急性间质性肺炎
急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia， AIP)又称为Hamman—Rich综合征。AIP主要是指 无明确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。 主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致 急进性呼吸衰竭。 既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸衰竭是AIP区 别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。
间质性肺炎治疗经历(感恩)
间质性肺炎（肺间质纤维化）的救星我是一位得了间质性肺炎的老人的儿子，事情已经过去一年多了，今天把关于父亲治病的经历写出来，一是因为我曾经自己对那医生说，如果我父亲的病好了，为了表示感谢，我会在网上写一篇文章，宣扬他们医院；二是，当我父亲的间质性肺炎治好以后，我感到很欣慰，没想到这么一味中医药还真能治好了这一种疾病，怀着无比感激的心情，我真想能够告诉被这疾病折磨着的人们以及他的家人们，也许有一天您因为看到了我这篇文章，自己的病或者家人的病治好了，对我来说，是莫大的幸事，这是积了多大的阴德呢。
2014年2月28日凌晨，我父亲的左前胸左后背疼痛，呼吸急促困难，第二天到镇医院检查，开了点药回来吃，症状减轻，呼吸稍微轻松了点。
3月6日中午12点左右，左前胸左后背又牵疼起来，后吃药，症状转好。
由于症状反复发作，在贵阳上班的我，决定回家陪父亲到县里医院好好检查一下。
3月8日在县医院内科就诊，医生给我们开了一张CT单子交我们去照一次胸部CT，我们就去照了。
第二天早上，结果出来了，诊断单上这样写着“胸廓对称，双肺纹理增多呈网格状改变，并见较多粟粒状影，以上肺野明显。
气管及心胀大血管未见明显异常，纵隔内可见多个细小淋巴结，所扫详细情况见下面附图；胸椎、胸骨、肋骨未见明显骨折征象，胸限未见增厚，双侧胸腔未见积液。
诊断意见为双肺病灶考虑间质性肺炎？请结合临床建议治疗后复查”。
具体情况可见下图；根据诊断结果，我给我父亲办理了住院手续，开始住院，住院期间，医生主要的治疗手段就是输氧气、打点滴、点滴的药品可见下图，我看不太懂具体是什么药品。
就这样，我爸住院了一个星期，期间，我也百度了解过关于间质性肺炎的一些知识，有一天跟主治医师沟通后，他说，如果确定这个是这个病，他也无能为力，看你戴眼镜的，你应该是个读书人，可以到网上去了解看。
其实我心里也清楚，很失落。
我问他，那么我爸还要住院多久，他说，只要病人的账上还有钱，我们就继续这样治疗下去。
具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的研究进展
基金项目：基金名称：吴阶平医学基金会 课题名称：吉非替尼联合恩度一线治疗EGFR 突变晚期肺腺癌的疗效及机制研究 课题编号：320.6750.17570。
·综述·具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的研究进展刘磊1，高俊珍2(通信作者*)（1.内蒙古医科大学，内蒙古 呼和浩特 010030；2.内蒙古医科大学附属医院，内蒙古 呼和浩特 010030）摘要：间质性肺疾病（ILD ）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺疾病，在临床中，有很大一部分患者表现出自身免疫特征，但不符合明确的结缔组织病（CTD ）的诊断标准。
2015年，美国胸科协会/欧洲呼吸学会（ATS/ERS ）首次提出了具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF ）一词[1]，IPAF 可以认为是特发性间质性肺炎（IIP ），尤其是特发性肺间质纤维化（IPF ）和CTD-ILD 的重叠，IPF 在临床中预后最差，所以将二者区别开来显得格外重要，目前针对IPAF 的临床研究较少，不同地域的临床医生对其认知参差不齐，故本文将近年来针对IPAF 展开的研究做一综述，以期指导临床工作。
关键词：自身免疫特征的间质性肺炎；间质性肺疾病；结缔组织相关的间质性肺疾病中图分类号：R563.1 文献标识码：A DOI ：10.3969/j.issn.1671-3141.2021.23.026本文引用格式：刘磊,高俊珍.具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的研究进展[J].世界最新医学信息文摘,2021,21(23):80,86.1 流行病学早在上世纪90年代，就有报道提出多达25%的自身免疫性疾病患者不符合美国风湿病学会（ACR）的CTD 分类标准[2]。
近些年，根据IPAF 的标准来报道的间质性肺疾病的报道较少，有N.O 等人报道IPAF 在间质性肺炎中的发生频率从7.3%-34%不等[3]。
2023年间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以布满性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理根本病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片布满性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。
ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床病症的异因同效的相像性。
从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为一般型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在 Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类根底上经修正后提出的分类。
Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。
Katzenstein 在分类中指出 DIP 命名不当而应承受 RBILD。
UIP 属 IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而 RBILD 和NSIP 患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反响，预后良好。
发病机制发病阶段ILD 精准的发病机制尚未完全说明。
假设 ILD 的演化过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动 ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原，的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
间质性肺炎病例分析叶晓磊
一例间质性肺炎患者的病例分析县级医院抗感染药物专业叶晓磊间质性肺病(Interstitial lung Disease，简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
ILD 通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。
继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
间质性肺炎是呼吸系统少见的一种肺炎,但发病率逐年攀升，病死率相对较高。
目前，间性肺炎尚无特效的治疗方法，患者存在较大的心理压力和不良情绪反应。
特发性间质性肺炎病因和发病机制尚不清楚，炎症主要侵及支气管壁、肺泡壁，特别是支气管周围血管、周围的小叶间和肺泡间隔的结缔组织，而且多呈坏死性病变。
由于病变在肺间质，呼吸道症状早期较轻,晚期呼吸困难较重，最终导致肺纤维化，目前，尚无特效的治疗药物,死亡率较高，严重危害人们的健康[1]。
一、病史摘要患者，男，67岁，既往长期大量吸烟史，400支年。
系咳嗽咳痰3月，加重半月入院。
病史：患者3月前在安医附院化疗结束后出现咳嗽咳痰，痰量约20ml/天，黄色粘痰，痰量增多不明显，但咳嗽症状逐渐加重，轻度影响生活，无畏寒发热。
安医附院摄片提示“右肺肺炎，右侧少量胸腔积液”，为求诊治入院治疗。
40余年前阑尾炎手术史；左锁骨骨折手术史，时间不详。
2012年8月年因咳嗽咳痰伴咯血入院诊断为右肺肺癌，2012年9月在安医附院行右上肺切除术，术后同步放化疗。
否认高血压、冠心病、糖尿病病史，否认药物过敏史。
体格检查：T：36.5 ℃P：80 次/分R：22 次/分BP：125/80mmHg，SPO2：96％（未吸氧），两肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性啰音。
，余未见阳性体征。
辅助检查：血常规：白细胞4.92 ×109 /L，中性细胞3.37 ×109 /L，血红蛋白133g/L，血小板162×109 /L。
（完整版）2019间质性肺病诊治指南
（完整版）2019间质性肺病诊治指南间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸⽚弥漫性浸润阴影、限制性通⽓障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧⾎症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发⽣或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质⾓度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、⾎管炎、⾁芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细⽀⽓管炎间质性肺病(RBILD)和⾮特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细⽀⽓管炎并机化性肺炎(BOOP。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬⾦属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当⽽应采⽤RBILBUIP属IPF 的原型，多见于⽼年⼈，激素疗效不佳，⽽R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖⽪质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因⼦通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸⼊如⽆机粉尘与⽯棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，⽽特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段⼀旦暴露和接触了最初的致病因⼦，则产⽣⼀个复杂的炎症过程⼀⼀肺泡炎，这是ILD发病的中⼼环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
浅谈自身免疫特征的间质性肺炎
浅谈自身免疫特征的间质性肺炎摘要：自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）是介于特发性间质性肺炎和结缔组织病相关间质性肺炎之间的一类疾病。
IPAF具有明显的异质性，自然病程尚不明确，其治疗需要多学科合作。
本文拟围绕IPAF诊断标准、临床特征、治疗、研究焦点展开讨论，简述如下。
关键词：间质性肺炎自身免疫性疾病诊断标准间质性肺炎（UIP）是多种原因引起的肺间质炎性和纤维化疾病，病变主要侵犯肺间质和肺泡腔，包括肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞、基底膜以及血管、淋巴管周围的组织，最终引起肺间质的纤维化。
间质性肺炎患者常有潜在的自身免疫特征，但这些特征不足以诊断为任一种结缔组织病（CTD）。
这类疾病被称为具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）。
1.诊断标准IPAF是一个新的术语。
欧洲呼吸协会（ERS）/美国胸科学会（ATS）的“结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”根据IPAF的自身免疫特点，提出了诊断标准：1)存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；2)排除其他已知病因；3)尚不能确定符合某一确定的结缔组织病诊断；4)至少有以下这些3个特征中的2个：临床表现：如技工手、关节炎或多关节晨僵≥60分钟、雷诺现象等；血清学表现：如抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗双链-DNA、抗-Ro（SSA）、抗-La（SSB）、抗RNP等；形态学表现：放射学上，高分辨CT提示如下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎；淋巴细胞性间质性肺炎[1]。
2.临床特征临床特征亦包括肺外症状和体征。
出现诊断标准中肺外症状则提示潜在的CTD，但单独出现不足以确诊CTD。
其中：技工手、Gottron征等常见于抗合成酶抗体综合征和系统性硬化症-肌炎重叠综合征；指尖溃疡、掌部毛细血管扩张、雷诺现象、不明原因手指肿胀常见于系统性硬化症[2-4]。
最常见的临床特征是雷诺现象，最常见的血清学特征是ANA阳性。
间质性肺炎诊断标准
间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia）是一种病理学上的表现，涉及肺泡壁和间质的炎症和纤维化。
间质性肺炎的诊断需要全面的临床资料、影像学和组织学检查。
目前尚无统一的诊断标准，但根据临床经验和研究成果，可以制定一套相对完善的诊断标准，以便指导临床实践。
一、临床表现。
间质性肺炎患者常见的临床表现包括进行性呼吸困难、干咳、发热、乏力等症状。
少数患者可能伴有胸痛、关节痛、皮疹等全身症状。
在临床上，需要仔细了解患者的病史、生活史和家族史，结合临床表现进行综合分析。
二、影像学检查。
胸部CT是间质性肺炎的重要影像学检查手段。
典型的CT表现包括网状影、磨玻璃影、蜂窝影等。
此外，HRCT还可以帮助鉴别其他疾病，如肺水肿、肺栓塞等。
三、肺功能检查。
肺功能检查对于间质性肺炎的诊断和评估至关重要。
患者通常表现为进行性的限制性通气功能障碍，包括减少的肺活量、减少的最大呼气流速和减少的弥散功能。
此外，气道阻塞也可能存在。
四、组织学检查。
组织学检查是间质性肺炎最终确诊的金标准。
通过支气管镜肺活检或开胸肺活检获取肺组织标本，经过组织学染色和免疫组化检查，可以明确病变的类型和程度，排除其他疾病。
五、其他辅助检查。
血常规、C-反应蛋白、自身抗体、免疫球蛋白电泳等辅助检查可以帮助判断炎症的程度和类型，筛查潜在的自身免疫性疾病。
综上所述，间质性肺炎的诊断需要全面、系统的临床资料和检查结果。
临床医生应当根据患者的临床表现、影像学和实验室检查结果进行综合分析，排除其他疾病，最终确定诊断。
希望未来能够制定更加准确、简便的诊断标准，以提高间质性肺炎的早期诊断率和治疗效果。
利妥昔单抗致间质性肺炎1例
利妥昔单抗致间质性肺炎１例晏远智１ꎬ马开利２(１.昆明医科大学第一附属医院药剂科ꎬ昆明㊀６５００３１ꎻ２.中国医学科学院医学生物学研究所药物安全性评价研究中心ꎬ昆明㊀６５００００)关键词㊀利妥昔单抗ꎻ间质性肺炎ꎻ药品不良反应中图分类号㊀Ｒ９７９.１ꎻＲ９６９.３㊀㊀㊀文献标识码㊀Ｂ㊀㊀㊀文章编号㊀１００４－０７８１(２０２０)０５－０７１３－０２ＤＯＩ㊀１０.３８７０/ｊ.ｉｓｓｎ.１００４￣０７８１.２０２０.０５.０３１㊀㊀㊀㊀㊀开放科学(资源服务)标识码(ＯＳＩＤ)１㊀病例介绍㊀患者ꎬ男ꎬ５４岁ꎬ２０１６年５月因 不明原因头痛㊁头晕伴阵发性呕吐半个月余 就诊ꎬ行颅脑磁共振(ＭＲＩ)检查提示:右侧小脑半球及蚓部区域占位病变ꎬ伴周围实质性水肿ꎬ考虑颅内原发肿瘤ꎬ行占位切除伴去骨瓣减压术ꎮ手术后病理检查提示:弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤ꎬ骨髓未见明确淋巴瘤细胞浸润ꎬ全身ＣＴ平扫无明显肿大淋巴结ꎮ诊断:原发性中枢神经系统淋巴瘤ꎮ患者于２０１６年６月１０日开始以大剂量甲氨蝶呤＋地塞米松方案联合化疗６个周期ꎬ后予以全脑三维适形放疗ꎬ治疗后行颅脑ＭＲＩ检查ꎬ评估结果为完全缓解ꎮ患者２０１７年１月 ２０１８年１月在当地医院复查ꎬ病情稳定ꎮ２０１８年３月因 头痛伴视物模糊 再度入院ꎬ复查颅脑ＭＲＩꎬ提示原位复发ꎮ２０１８年３月２１起以利妥昔单抗＋替莫唑胺方案联合化疗２个周期ꎬ２８ｄ为１个疗程ꎮ具体用药方案为:利妥昔单抗(上海罗氏制药有限公司ꎬ批号:ＳＨ０１３０)６００ｍｇꎬ静脉滴注ꎬ第１天ꎬ替莫唑胺３００ｍｇꎬｐｏꎬｑｄꎬ第１~５天ꎮ２个疗程后复查颅脑ＭＲＩꎬ达到完全缓解ꎮ２０１８年５月２６日开始患者出现间断性发热ꎬ约３８.５ħꎮ偶有胸闷气促ꎬ未见恶心呕吐㊁咳嗽咯痰ꎮ听诊双肺呼吸音清ꎬ未闻及明显干湿啰音ꎻ血常规检查提示白细胞７.４６ˑ１０９ Ｌ－１ꎬ红细胞４.０６ˑ１０１２ Ｌ－１ꎬ中性粒细胞６８.８％ꎻ辅助检查:降钙素原０.４８ｎｇ ｍＬ－１ꎬ超敏Ｃ￣反应蛋白０.８８ｍｇ Ｌ－１ꎻ动脉血气:ｐＨ值７.４２ꎬ血氧分压(ＰａＯ２)８.１１ｋＰａꎬ二氧化碳分压收稿日期㊀２０１９－０２－２７㊀修回日期㊀２０１９－０６－１２作者简介㊀晏远智(１９８４－)ꎬ女ꎬ云南昆明人ꎬ主管药师ꎬ硕士ꎬ主要研究方向:临床药理学及药物评价ꎮＯＲＣＩＤ:００００￣０００２￣０７４７￣１５９９ꎮ电话:０８７１－６５３２４８８８ꎬＥ￣ｍａｉｌ:８２９４０８６０＠ｑｑ.ｃｏｍꎮ通信作者㊀马开利(１９８１－)ꎬ男ꎬ云南昆明人ꎬ副研究员ꎬ硕士生导师ꎬ博士ꎬ主要研究方向:神经药理学㊁疫苗毒理学及疾病动物模型构建ꎮ电话:０８７１－６８４０８５６７ꎬＥ￣ｍａｉｌ:ｍａｋａｉｌｉ＠ｉｍｂｃａｍｓ.ｃｏｍ.ｃｎꎮ(ＰａＣＯ２)３.９９ｋＰａꎬ血氧饱和度８２％ꎮ经验性给予头孢哌酮钠舒巴坦钠(２ １)３ｇ＋０.９％氯化钠注射液１００ｍＬꎬ静脉滴注ꎬｑ１２ｈꎬ抗细菌感染及其他支持治疗ꎬ并留取痰液及血样做病原微生物检测ꎬ治疗后患者仍然高热ꎬ且气促呈进行性加重ꎮ２０１８年９月９日复查胸部ＣＴꎬ提示双肺纹理征网格状ꎬ紊乱不清ꎬ双侧肺门无淋巴结肿大及阴影形成ꎬ结合患者细菌㊁真菌㊁病毒等相关病原学检查均无阳性发现ꎬ考虑为间质性肺部炎性病变ꎮ立即调整治疗方案ꎬ采用大剂量糖皮质激素(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠３２０ｍｇꎬ静脉滴注ꎬｑｄ)冲击治疗３ｄꎬ随后４０ｍｇꎬ静脉滴注ꎬｑｄꎬ维持治疗ꎬ６ｄ后临床症状明显改善ꎬ１０ｄ后复查ＣＴꎬ显示病灶较前明显吸收ꎬ肺功能指标改善ꎬ患者急性症状得到控制ꎬ而后改用口服类固醇激素序贯治疗ꎬ４周后停药ꎮ患者化疗前胸部ＣＴ片未见异常ꎬ无药物㊁食物过敏史或可能导致间质性肺炎的环境接触史ꎬ且病原微生物检测结果均为阴性ꎮ经查阅患者所用药物的美国食品药品管理局(ＦＤＡ)说明书和相关文献ꎬ除利妥昔单抗之外ꎬ未发现所用替莫唑胺㊁甲泼尼龙琥珀酸钠㊁头孢哌酮钠舒巴坦钠和其他支持治疗药物有间质性肺炎的不良反应的报道ꎬ采用ＷＨＯ￣ＵＭＣ推荐的 药品￣事件关联性评价方法 [１￣２]ꎬ按照其中因果关系评价准则:①用药与不良反应出现的时间顺序是否合理ꎻ②以往是否有该药不良反应的报道ꎻ③发生不良反应后撤药的结果ꎻ④不良反应症状消除后再次用药出现的情况ꎻ⑤有无其他原因或混杂因素进行分析ꎬ并结合利妥昔单抗可致药物性间质性肺炎的不良反应和患者使用利妥昔单抗与出现肺损伤的时间存在关联性ꎬ结论为 很可能 ꎬ因而临床最终诊断为:药物性肺损伤ꎮ２㊀讨论㊀间质性肺疾病(ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅꎬＩＬＤ)是由程度不同的炎症与纤维化导致肺实质受损的一组非肿瘤性疾病ꎬ可累及肺间质㊁肺泡腔㊁周围气道和血管等部位ꎮ间质性肺炎是ＩＬＤ最常见的一种表现形式ꎬ其３１７医药导报２０２０年５月第３９卷第５期以弥漫性肺实质㊁肺泡炎和间质纤维化为基本的病理改变ꎬ早期症状通常不明显ꎬ随着病程发展可表现为活动性呼吸困难㊁气短㊁气促㊁胸闷等ꎻ胸部ＣＴ检查表现为双肺磨玻璃影㊁网格状㊁蜂窝状㊁斑片状影ꎻ肺功能检查可出现限制性通气障碍㊁弥散功能降低及低氧血症[３￣５]ꎮ病毒感染是其最常见的病因ꎬ少数可由药物引起[６]ꎬ如博莱霉素㊁环磷酰胺㊁利妥昔单抗㊁他克莫司等[７￣８]ꎮ利妥昔单抗是第一个针对Ｂ细胞淋巴瘤表面ＣＤ２０抗原研制的人鼠嵌合性单克隆抗体ꎬ其不良反应大多轻到中度ꎬ最常见的是输液反应ꎬ包括发热㊁寒战等ꎬ严重呼吸道不良事件少见ꎮ利妥昔单抗相关的间质性肺炎的发病率在上市最初的报道中非常低ꎬ为０.０１％~０.０３％[９]ꎬ然而ꎬ在上市几年后的报道中呈现出较高的发病率ꎬ为３.７％~１０.０％[９￣１０]ꎬ其诱导间质性肺炎的发病机制尚不清楚ꎬ推测可能与细胞毒性Ｔ淋巴细胞的激活㊁细胞因子的释放和补体的活化有关[１１]ꎬ此外ꎬ利妥昔单抗半衰期较长ꎬ其对Ｂ淋巴瘤细胞的持续杀伤作用对正常的体液免疫也有一定的抑制和损伤作用ꎬ可通过干扰淋巴细胞之间的串扰ꎬ使细胞毒性Ｔ淋巴细胞失衡ꎬ也可能导致间质性肺炎的发生[１２]ꎮ根据相关文献报道ꎬ对于利妥昔单抗引起的间质性肺炎ꎬ建议给予大剂量糖皮质激素冲击治疗ꎬ但是对于其使用剂量及疗程尚无统一的标准ꎮ在本例中ꎬ先使用大剂量糖皮质激素冲击治疗３ｄꎬ后逐渐减量并维持治疗ꎬ同时预防性应用抗感染药物ꎬ患者预后良好ꎬ此外亦有大剂量糖皮质激素联合免疫抑制药治疗间质性肺炎的报道ꎮ综上所述ꎬ利妥昔单抗相关的间质性肺炎是一种由利妥昔单抗引起的罕见但有可能致命的肺毒性疾病ꎬ患者在发病初期通常表现为上呼吸道感染样症状ꎬ如咽痛㊁咳嗽㊁发热㊁寒战等ꎬ其临床症状的特异性差ꎬ诊治困难大ꎬ对此医生必须保持高度警惕ꎬ在使用利妥昔单抗前后及期间需密切监测患者肺功能的变化ꎬ对于使用利妥昔单抗后出现不明原因发热㊁胸闷气促㊁呼吸困难的患者ꎬ建议行常规胸部影像学检查ꎬ以便进行早期诊断ꎬ早期治疗以改善预后ꎮ此外ꎬ淋巴瘤患者长时间使用糖皮质激素ꎬ应警惕其不良反应的发生ꎮ参考文献[１]㊀ＷＨＯ￣ＵＭＣ.ＴｈｅｕｓｅｏｆｔｈｅＷＨＯ￣ＵＭＣｓｙｓｔｅｍｆｏｒｓｔａｎ￣ｄａｒｄｉｚｅｄｃａｓｅｃａｕｓａｌｉｔｙａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ[ＥＢ/ＯＬ].(２００９－０７－０３)[２００９－０３－０１].ｈｔｔｐ://ｗｗｗ.ｗｈｏ￣ｕｍｃ.ｏｒｇ/ｇｒａｐｈｉｃｓ/４４０９.ｐｄｆ.[２]㊀杨华ꎬ魏晶ꎬ王嘉仡ꎬ等.药品不良反应/事件报告评价方法研究[Ｊ].中国药物警戒ꎬ２００９ꎬ６(１０):５８１－５８４. [３]㊀ＴＲＡＶＩＳＷＤꎬＣＯＳＴＡＢＥＬＵꎬＨＡＮＳＥＬＬＤＭꎬｅｔａｌ.ＡｎｏｆｆｉｃｉａｌＡｍｅｒｉｃａｎＴｈｏｒａｃｉｃＳｏｃｉｅｔｙ/ＥｕｒｏｐｅａｎＲｅｓｐｉｒａｔｏｒｙＳｏｃｉｅｔｙｓｔａｔｅｍｅｎｔ:ｕｐｄａｔｅｏｆｔｈｅｉｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌｍｕｌｔｉｄｉｓｃｉｐｌｉｎａｒｙｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｐｎｅｕｍｏｎｉａｓ[Ｊ].ＡｍＪＲｅｓｐｉｒＣｒｉｔＣａｒｅＭｅｄꎬ２０１３ꎬ１８８(６):７３３－７４８.[４]㊀ＬＩＳＴＥＤＮ.Ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓꎬａｓｓｅｓｓｍｅｎｔａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｄｉｆｆｕｓｅｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅｉｎａｄｕｌｔｓｉｎｔｒｏｄｕｃｔｉｏｎ[Ｊ].Ｔｈｏｒａｘꎬ１９９９ꎬ５４(Ｓｕｐｐｌ１):Ｓ１－Ｓ１４.[５]㊀温馨ꎬ杨勇ꎬ邓勋ꎬ等.他克莫司致间质性肺炎１例[Ｊ].中国新药与临床杂志ꎬ２０１８ꎬ３７(１１):６６２－６６４. [６]㊀ＥＮＯＭＯＴＯＹꎬＮＡＫＡＭＵＲＡＹꎬＥＮＯＭＯＴＯＮꎬｅｔａｌ.Ｊａｐａｎｅｓｅｈｅｒｂａｌｍｅｄｉｃｉｎｅ￣ｉｎｄｕｃｅｄｐｎｅｕｍｏｎｉｔｉｓ:ａｒｅｖｉｅｗｏｆ７３ｐａｔｉｅｎｔｓ[Ｊ].ＲｅｓｐｉｒＩｎｖｅｓｔｉｇꎬ２０１７ꎬ５５(２):１３８－１４４. [７]㊀孙雪林ꎬ朱翊ꎬ封宇飞ꎬ等.靶向抗肿瘤药物致肺损伤分析[Ｊ].中国药学杂志ꎬ２０１８ꎬ５３(１６):１４２５－１４３０. [８]㊀赵美ꎬ王晓旋.免疫抑制患者间质性肺炎的药学监护[Ｊ].医药导报ꎬ２０１８ꎬ３７(３):３２２－３２４.[９]㊀ＨＡＤＪＩＮＩＣＯＬＡＯＵＡＶꎬＮＩＳＡＲＭＫꎬＰＡＲＦＲＥＹＨꎬｅｔａｌ.Ｎｏｎ￣ｉｎｆｅｃｔｉｏｕｓｐｕｌｍｏｎａｒｙｔｏｘｉｃｉｔｙｏｆｒｉｔｕｘｉｍａｂ:ａｓｙｓｔｅｍａｔｉｃｒｅｖｉｅｗ[Ｊ].Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ(Ｏｘｆｏｒｄ)ꎬ２０１２ꎬ５１(４):６５３－６６２. [１０]㊀ＬＩＵＸꎬＨＯＮＧＸＮꎬＧＵＹＪꎬｅｔａｌ.Ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｐｎｅｕｍｏｎｉｔｉｓｄｕｒｉｎｇｒｉｔｕｘｉｍａｂ￣ｃｏｎｔａｉｎｉｎｇｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｎｏｎ￣Ｈｏｄｇｋｉｎｌｙｍｐｈｏｍａ[Ｊ].ＬｅｕｋＬｙｍｐｈｏｍａꎬ２００８ꎬ４９(９):１７７８－１７８３. [１１]㊀ＮＡＱＩＢＵＬＬＡＨＭꎬＳＨＡＫＥＲＳＢꎬＢＡＣＨＫＳꎬｅｔａｌ.Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ￣ｉｎｄｕｃｅｄｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ:ｆｉｖｅｃａｓｅｓｒｅｐｏｒｔｓ[Ｊ].ＥｕｒＣｌｉｎＲｅｓｐｉｒＪꎬ２０１５ꎬ２.ｄｏｉ:１０.３４０２/ｅｃｒｊ.ｖ２.２７１７８.[１２]㊀ＨＵＡＮＧＹꎬＬＩＵＣꎬＬＩＵＣꎬｅｔａｌ.ＬｏｗａｂｓｏｌｕｔｅｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｃｏｕｎｔａｎｄａｄｄｉｔｉｏｎｏｆｒｉｔｕｘｉｍａｂｃｏｎｆｅｒｈｉｇｈｒｉｓｋｆｏｒｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｐｎｅｕｍｏｎｉａｉｎｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｄｉｆｆｕｓｅｌａｒｇｅＢ￣ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ[Ｊ].ＡｎｎＨｅｍａｔｏｌꎬ２０１１ꎬ９０(１０):１１４５－１１５１.４１７ ＨｅｒａｌｄｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅＶｏｌ ３９Ｎｏ ５Ｍａｙ２０２０。
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急性间质肺炎的治疗
• • • • 早期大剂量糖皮质激素疗法 机械辅助通气，改善低氧血症 其他药物治疗 肺移植
早期大剂量糖皮质激素疗法
作用机制：AIP的病理基础是弥漫性肺泡损伤，在显微镜 下可见肺泡间隔增厚水肿、炎症细胞浸润、成纤维细胞增 殖、肺泡Ⅱ型细胞增生及透明膜形成 J。虽然AIP的发病 机制尚不明确，但结合临床病理特点，目前认为AIP的发 生与一系列的炎症介质有关，如细胞因子、趋化因子、氧 自由基及补体等。目前已证实转化生长因子p(TGF—p)能 够诱导肺泡上皮细胞向肌成纤维细胞转化 。血小板衍生 生长因子(PDGF)能趋化中性粒细胞、淋巴细胞及成纤维 细胞，促进多种细胞炎症介质的释放，从而促进肺纤维化 形成 。糖皮质激素能在一定程度上抑制这些炎症介质的 产生，对AIP有一定治疗作用 。
实验室检查：血、尿、便常规及肝肾功能 均正常，血气分析(面罩吸氧6 L／min)：动 脉血氧分压：64 mmHg，动脉血二氧化分 压：26 mmHg，PH：7．39。C 反应蛋 (CRP)：13 mg／L，血沉(ESR)：36 mm／ h，类风湿因子正常。ENA多肽抗体谱、抗 核抗体谱及ANCA均阴性。中心静脉压监测 在正常范围。
讨论目的
1.患者诊断是什么？ 2.下一步诊疗计划？
经与患者家属沟通并取得同意后，在右腋 前线第4肋间行经皮盲穿肺活检术，手术顺 利。病理诊断：急性问质性肺炎。治疗上 在头孢美唑抗感染基础上，加用甲基强的 松龙160 mg，12 h一次。经用药5 d后呼吸 困难明显缓解，呼吸机PEEP、FiO，逐渐 下调，复查胸片提示双肺渗出性病变较前 明显吸收。
病例介绍
患者女性，36岁，因“发热、干咳、进行 性呼吸困难3 天” 入院。既往体健。3 天前 无明显诱因出现低热、干咳，伴乏力、胸 闷，迅速出现呼吸困难，且进行性加重。
入院查体：体温(T)：37．7°C，呼吸(R)： 36次／分，心率(HR)：128次／分，血压 (BP)：124／75 mmHg。鼻翼煽动，口唇 及指端紫绀，浅表淋巴结无肿大，双肺未 闻及明显干湿哕音。
X线胸片提示：双肺弥漫渗出性病变
胸部CT检查提示双肺间质性改变
入院后在无创呼吸机辅助通气下，经泰能、 左氧氟沙星抗感染治疗，但病情进行性恶 化，呼吸窘迫加重，口唇紫绀，血氧饱和 度下降至78％ 。改经口气管插管，机械通 气，PEEP逐渐上调至14 厘米水柱，PSV： 20厘米水柱，FiO2：60％ ，最高达80％ 。 但SpaO2，只能维持于84％ 一92％ 。
早期大剂量糖皮质激素疗法
应用时间：一般认为大剂量糖皮质激素应 用越早越好，已有回顾性研究指出在病程 早期使用大剂量糖皮质激素能改善AlP患者 的转归。
早期大剂量糖皮质激素疗法
使用方法及剂量：目前临床报道的绝大部分病例都尝 试应用糖皮质激素治疗AlP，传统剂量为甲基泼尼松龙 2—4 mg／kg，分2～4次／d，静脉给药，连用48—72 h。 近年来Ichikado等 先后对3l例AIP患者尝试了更大剂量 的糖皮质激素治疗方案，静脉给予甲基泼尼松龙1～2 g／d， 连续3 d后逐渐减量，并取得良好的疗效。2006年Suh等 在此基础上提出了一个更具体的规范化治疗方案：静脉使用 甲基泼尼松龙1 g／d连续3 d，获得疗效后可减量为甲基泼 尼松龙每日1 mg／kg，或口服同剂量甲基泼尼松龙片，维持4 周后逐渐减量。因考虑到停药后病情尚有复发的可能 ， 激素减量不宜过快，疗程不宜过短。
复查胸片
第12天脱离呼吸机并顺利拔除气管插管。 后激素逐渐减量，并改为泼尼松50 mg，每 日早晨顿服。步行出院。出院后1个月随访 无呼吸困难，无咳嗽、发热，复查胸部CT 提示双肺间质性改变较前明显减少。
急性间质性肺炎
急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia， AIP)又称为Hamman—Rich综合征。AIP主要是指 无明确原因的、导致急性呼吸衰竭的间质性肺炎。 主要临床病理特征表现为特发性间质性肺炎导致 急进性呼吸衰竭。 既往无基础肺疾病和迅速发展的呼吸衰竭是AIP区 别于其他慢性间质性肺炎的重要特征。
影像学检查
影像学检查能为AIP的诊断提供重要线索。 胸部x线摄片表现为双肺弥漫性、斑片状浸润影， 以中、上肺野病灶为主而双侧肋膈角区域清晰是 重要的影像特征。 胸部高分辨率CT检查表现为 双肺磨玻璃样模糊影、实变影、小叶间隔线影、支 气管扩张影等。
肺组织病理检查
急性间质性肺炎的病理特点是双肺弥漫性、 均一性病变，几乎无正常肺组织。肺间质 因为水肿慢性炎症细胞渗出、成纤维细胞 增生并产生大量未分化胶原蛋白，而表现 为肺间质增厚。肺气囊腔相对受到保护， 但仍可以看到渗出物机化、肺泡Ⅱ型细胞 增生和散在的残余透明细胞。
早期大剂量糖皮质激素疗法
疗效评价：大剂量糖皮质激素冲击疗法是 目前临床上治疗AlP的主流方法，但其疗效 尚缺乏循证医学证据支持。目前大多数学 者认为AlP是一种有潜在逆转可能的急性肺 损伤，大剂量的糖皮质激素对治疗AIP有一 定的效果.
机械辅助通气，改善低氧血症
机械通气的意义：AlP起病急，进展迅速， 在病程早期就可出现致命性的低氧血症， 目前尚无其他有效的治疗方法。机械通气 是直接改善通气功能、纠正致命性低氧血 症的最直接而有效方法。一旦AlP患者出现 急性呼吸衰竭应不失时机的施以机械通气 ， 以助患者度过急性期，为后续的治疗争取 时间。
临床表现
AIP的临床表现与ARDS基本相同，经常以流感样 症状起病，平均发病年龄约50岁，男女发病比例 大致相同。最初表现可有肌痛、头痛、咽痛、咳 嗽、发热和呼吸困难等症状，约有一半的患者有 发热症状。主要体征有呼吸急促、心动过速、 双肺湿性哕音或哮鸣音。患者多急骤起病，1～3 周内发展为急性呼吸衰竭，大多数患者需要呼吸 支持治疗，病死率极高。AIP的临床表现无特异 性，无基础肺脏疾病和其他已知可累及肺脏的疾 病。