多发性对称性脂肪瘤病的研究进展

ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－７０４０．２００９．０３．００７
多发性对称性脂肪瘤病（ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｓｙｍｍｅｔｒｉｃａｌ ｌｉｐｏｍａｔｏ－ ｓｉｓ，ＭＳＬ），是一种罕见的脂肪代谢异常疾病，主要表现为弥 漫性、对称性、无包膜的脂肪组织沉积于身体特定部位…，可 呈现诸如“马颈”“驼峰背”等典型外观。其发生与长期嗜酒 关联较显著，但具体机制不清。本病最早由Ｂｒｏｄｉｅ在１８４６ 年加以报道，随后Ｍａｄｅｌｕｎｇ在１８８８年描述了３５例与嗜酒相 关的脂肪瘤患者，而Ｌａｎｏｉｓ和Ｂｅｎｓａｕｄｅ则在１８９８年对之前
参考文献：
… 徐健．切开重睑术并发症原因分析及对策［Ｊ］．中国实用医
药，２００７，２（１７）：７８－７９．
㈨ 田立粮，单 晶．轻度上睑下垂患者５例行重睑术失败分析
［Ｊ］．齐齐哈尔医学院学报，２００８，２９（１０）：１１９１．
㈨ 曹树英，贾明，张菊芳．切开法重睑变浅或消失分析及处
理［Ｊ］．浙江Ｉ临床医学，２００７．９（６）：８２２．
围手术期注意事项：由于患者通常伴有气道阻塞。且术 后创腔更易脂肪液化和渗血淤积¨…，手术麻醉存在“术前插 管难、术后拔管险”两大难题唧１。建议采用纤维支气管镜协 助下气管插管，术后相应延长气管插管的保留时间：一般可 观察至麻醉脱机次日，判明颈部术区确无血肿形成、窒息发 生之虞时再予拔除。术区应严格加压包扎、消灭死腔，并留 置足够的负压引流，适当延长拔管时间：一般在术后１０ ｄ，或 引流液续３ ｄ少于２０ｍｌ／２４ ｈ时拔除为宜【Ｉ“。
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可作为备选的治疗方案．但其疗效尚待验证。减肥与戒酒依 然推荐．但并不能因此逆转或停止疾病进程，多为辅助手术 疗效而实施。 ２．３ ＭＳＬ的病程与预后本病常表现为最初一段时期内脂 肪的快速沉积，接着出现较长的稳定或缓慢进展期，但也有 数年无变化而数月内瘤体突然增大的报道。增大的肿块致 颈部畸形、活动受限乃至产生颈部紧缩感，严重影响容貌和 日常生活，甚至压迫气管、食管喉部，引起吞咽或呼吸困 难ｐＪ。ＭＳＬ为良性疾病。预后常与手术的彻底性及饮酒与否 相关，因其包膜不完整，较易复发，预后常不及其他几种多发 性脂肪瘤１４１。术后戒酒可减少该病的复发率，但没有报道显 示其进程可自行逆转或改善。通常认为其恶变率极低，文献 中仅见一例较确切的恶变报道旧“。此外，８５％病例并存多 元神经病变，其中的８０％将发展为失能（ｉｎｃａｐａｃｉｔａｔｉｏｎ）…， 多发生在脂肪瘤出现数年后，表现为感觉、运动、自主神经功 能异常。 ３讨论
组织化学研究显示：ＭＳＬ的肿瘤性质介于良性的脂肪瘤 与恶性的脂肪肉瘤之间¨Ｊ。病变总的来说是无症状的，但侵 及舌，影响颈部活动，致神经系统功能异常及呼吸窘迫的情 况也常见报道＂川。有文献显示，ＭＳＬ患者的脂肪瘤中脂肪
细胞较正常脂肪细胞小，且脂肪瘤的增长归因于脂肪细胞数 量的增多而非单个细胞体积的增大Ｈ１。 ２ ＭＳＬ的诊断与治疗进展 ２．１ ＭＳＬ的诊断本病的诊断主要建立在Ｉ临床表现上，最 新的诊断标准强调弥漫、对称、无痛、不可逆的脂肪沉积¨“， 手术治疗后有复发倾向。病理检查可见瘤体无包膜、无边 界，沿周围正常结构间隙蔓延生长，深浅不一，相对集中¨１， 可助确诊。影像学检查，如ＣＴ、ＭＲＩ和Ｂ超可明确软组织轮 廓的清晰度和血管结构，对诊断也相当有益，尤其对已存在 气道阻塞症状的患者，更有必要通过影像学检查来鉴别气道 恶性肿瘤及纵隔受侵的可能－３’４’Ｉ ６’１７】。ＭＳＬ须与颈部转移性 肿瘤、颈部囊性病变、结节性甲状腺肿大和多发性脂肪瘤，痛 性脂肪瘤、神经纤维瘤、冬眠瘤、先天性面部浸润性脂肪瘤 病、脂肪肉瘤等相鉴别…。诊断时应充分考虑上述疾病的可 能，及时给予相应治疗。在疾病诊断时，提倡使用规范的“多 发性对称性脂肪瘤病”作为病名，而不使用其他别名，以免可 能先人为主，影响后续诊断思维，同时建议将线粒体基因检 测及肌肉组织活检纳入对本病评估的常规辅检项目中胆Ｊ。 ２．２ ＭＳＬ的治疗 目前普遍认为，外科手术是最佳也是唯 一疗效被证实的治疗手段，包括开放性手术切除和／或脂肪 抽吸术。与脂肪抽吸相比，开放性手术可以更清楚地显露术 野、区分结构，提供更安全、彻底的包块减容，更有放地控制 出血。手术的创伤性亦不如原先认为的那般严重，术后致外 观畸形及肿瘤复发率均较脂肪抽吸术为优…。手术原则： ＭＳＬ无完整包膜、不易切净，且血运丰富，又多伴肝功受损、 凝血障碍，术中出血较多，手术仅以改善局部畸形和功能障 碍为标准，不宜过于强调手术的彻底性，避免损伤颈部邻近 的重要神经、血管Ｈ１。通常选取沿颈、背部皮褶的单一横行 切口或Ｔ形切口来去除颈部脂肪瘤，术中须彻底止血。宜用 电刀操作，建议分期、分块切除颈部巨大包块¨’“１。术中须 注意解剖结构清晰，保护甲状腺、腮腺等正常组织及面神经 分支。被肿块扩张的冗余皮肤可一并切除，包块去除后切除 部位应与邻近组织形成平顺自然的曲线，切口减张缝合，保 护皮瓣血运，以期达到美容目的。
有学者提及，应用超声介导的脂肪抽吸一１疗效不错，其 中一例手术仅采取了局部麻醉。但此术式主要推荐用于那 些因长期饮酒致严重肝病或神经退性病变、不能耐受全麻的 患者，并非普遍适用。尤其在消除巨大肿块对周围组织的挤 压作用方面，其效果较开放性手术差∞¨。其他治疗手段：包 括服用Ｂ：受体激动剂和局部病变内抗凝血药物注射…等．
【１３］景梦．改良切开重睑术的体会［Ｊ］．中国当代医学，２００６， １２（１３）：１１０．
［１４］ 黄生业，刘金玉，杨兴华．不同重睑成形术的临床美学效果 分析及并发症防治［Ｊ］．中华医学研究与实践，２００４，２（１２）： ９．１０．
［１Ｓ］黄发明，董冰松，宗建华．重睑术后难治性并发症的矫治 ［Ｊ］．中国美容医学，２００６。１５（１０）：１１６１—１１６２． （收稿日期：２００８·１０－３０）
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ｌ ＭＳＬ的特性 １．１ ＭＳＬ的ｌ临床表现本病患者的主要临床体征为全身多 处皮下脂肪组织的弥漫性、无痛性沉积。肿块呈对称性分 布ｐ１，部位较恒定，尤其好发于颈部、枕部、项部、颌下、腮腺 区、胸骨上窝、锁骨上窝、腋窝、四肢近端及大关节屈侧Ｈ】。 颈项部的分叶状包块可形成典型的“马颈”征（ｈｏｒｓｅ ｃｏｌｌａｒ）、 “驼峰背”征（ｂｕｆｆａｌｏ ｈｕｍｐ）乃至“炸面包圈”样等外观，而腮 腺部位的脂肪沉积则呈现所谓的“仓鼠颊（ｈａｍｓｔｅｒ ｃｈｅｅｋ）” 样表现。沉积脂肪组织可深深嵌入周围组织中，侵及大血 管、神经、肌肉，甚至压迫气管、食道”一１。Ｅｎｚｉ将本病的临床 表现分为两型：Ｉ型患者脂肪包块相对局限，对称地分布于 颈项部、锁骨上及三角肌区，形成所谓的“假性健硕”（ｐｓｅｕｄ－ ｏａｔｈｌｅｔｉｃ）外观．纵隔侵及和气管、食道受压较常见；ＩＩ型患者 脂肪沉积呈弥散性分布，可波及整个躯干部及四肢近端，表 现为整体的肥胖外观，纵隔区域受压相对不明显【４’“。患者 常因颈部、躯干畸形影响美观及着装困难就诊。 １．２ ＭＳＬ的流行病学特征本病常见于３０一６０岁，伴有长 期嗜酒史的男性‘８ ｏ。据统计：近６０％患者存在体质量增加 的情况（另有少数增重不明显乃至减轻的病例）；９０％患者长 期大量饮酒，折合日均乙醇摄人量超过８０９，持续至少ｌＯ年。 患者常同时存在酒精性肝疾病、高胆固醇血症、高尿酸血症、 甲状腺功能减退、高血压、大细胞性贫血、周围神经病等疾 患，而后者几乎都与过量饮酒相关¨，１。ＭＳＬ的男女发病率 比例高达（１５—３０）：１。而Ⅱ型脂肪瘤病更常见于女性患 者旧１。本病的人种分布亦相当不均衡，地中海地区发病率相 对较高，意大利阿布鲁齐（Ａｂｕｚｕｚｚｉ）地区考古发现的公元前 ６世纪Ｃａｐｅｓｔｒａｎｏ武士雕像与该病患者形象相似，暗示本病 可能在远古即已存在。在意大利平均约每２５ ０００名男性中 就有１名患此病…；而亚洲人患病率极低，国内报道较少。多 为个案。 １．３ ＭＳＬ的病因与组织学本病病因及具体发病机制尚不 完全清楚，可能与长期嗜酒、染色体遗传和内分泌异常有关。 其中嗜酒与本病发生的关系讨论最多，最新的假说认为ＭＳＬ 系乙醇诱导的内分泌失常哺ｏ…：脂肪包块是胚胎源性的棕色 脂肪增生的结果。乙醇的持续作用减少了肾上腺素。１３受体 的数量，损害了腺苷酸环化酶的催化单位¨“，导致去甲肾上 腺素刺激胞间ｃＡＭＰ合成异常，肾上腺素能激动的脂溶解作 用受到影响¨“，胚胎源性的棕色脂肪发生功能性的去交感 神经支配¨３１，脂肪瘤细胞失控、过量增殖。同时，乙醇导致 脂肪组织、肌肉组织、中枢神经系统中线粒体ＤＮＡ的紊乱。 ＤＮＡ发生点突变及多位缺失¨引，造成线粒体呼吸酶功能障 碍，引起脂肪组织、粗肌纤维及外周和（或）中枢神经元代谢 异常，干扰了脂肪代谢。有学者认为，线粒体的功能障碍是 导致该病发生的根本原因。
［１０３ 崔正军，芩瑛，秦军侠，等．重睑术后并发症的分析和再 次修复术式的选择［Ｊ］．实用美容整形外科杂志，２００３，１４ （４）：２１４－２１５．
［１１］孙勃，薛蓓蕾，孙福田．重睑过宽的矫治［Ｊ】．中国美容整 形外科杂志，２００８，１９（１）：４５－４６．
【１２】 许国明。郭云．中国维吾尔族人的切开法重睑成形术［Ｊ］． 中华医学美学美容杂志，２００８，１４（１）：２９－３１．
［７］刘保林，杨阳，邬天刚．眼轮匝肌肌瓣在切开法重睑成形 术中的应用［Ｊ］．中华医学美学美容杂志。２００８，１４（３）：２０５－ ２０７．
［８］高睃，李波．皮肤中切口切开重睑术［Ｊ］．浙江临床医 学．２００７。９（８）：１０８７．
［９］张聚栋．眼型重塑——重睑成形手术的综合思考［Ｊ］．中国美 容整形外科杂志，２００８，１９（Ｉ）：１８·１９．
多发性对称性脂肪瘤病的研究进展
易 竞，赵耀忠
作者单位：２００００３上海，第二军医大学附属长征医院整形外科 第一作者：易竞（１９７９一），男，四川南充人，博士研究生． 通讯作者：赵耀忠，２００００３，第二军医大学附属长征医院整形外科，电子信箱：ｚｈａｏｙｚＳ０３＠ｓｉｎａ．ＣＯＩｌｌ