肺动脉高压治疗指南
中国肺动脉高压诊断与治疗指南2023版
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2021新版肺动脉高压指南：更新内容深度解读
2021新版肺动脉高压指南：更新内容深度解读本文将对2021年新版肺动脉高压指南的更新内容进行深度解读。
以下是主要更新内容：1. 定义和分类新版指南对肺动脉高压（PAH）的定义和分类进行了进一步的细化。
根据新的分类系统，PAH被分为五个不同的组，每个组根据不同的病因和临床特征进行分类。
2. 诊断标准新版指南在诊断PAH的标准上进行了修订。
除了常规的体格检查、心脏超声和肺动脉造影等检查方法外，新版指南还强调了心脏磁共振成像（MRI）和血液生化指标的重要性。
3. 治疗策略新版指南对PAH的治疗策略进行了全面更新。
根据新的指南，治疗PAH的首要目标是降低肺动脉压力和改善患者的生活质量。
推荐的治疗方法包括药物治疗、肺动脉高压手术和肺移植等。
4. 药物治疗新版指南详细介绍了药物治疗方面的更新内容。
根据新的指南，药物治疗应根据患者的病情和病因进行个体化选择。
新的药物治疗方案包括特定的内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂和可调控性前列腺素类似物等。
5. 预后评估新版指南强调了预后评估在PAH管理中的重要性。
除了常规的生活质量评估和运动耐量测试外，新版指南还推荐了一些新的预后评估工具，如右心室功能评估和肺动脉压力监测等。
6. 关注的问题新版指南还特别关注了一些与PAH相关的问题，如妊娠和遗传因素。
指南提供了针对这些问题的具体建议和管理策略。
综上所述，2021新版肺动脉高压指南对PAH的定义、诊断、治疗和预后评估等方面进行了全面更新和修订。
这将有助于提高PAH患者的诊断和治疗水平，改善其生活质量和预后结果。
参考文献：[1] 新版肺动脉高压指南.（2021）.。
肺动脉高压治疗指南
肺动脉高压治疗指南肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。
肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。
肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。
肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。
2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。
2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。
肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。
肺动脉高压治疗指南:一般治疗活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。
体力活动强度不应过强。
避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。
预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。
推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。
避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。
育龄期妇女应采取适宜方法避孕。
若怀孕应及时终止妊娠。
降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。
当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。
肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。
常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。
2022 ESC肺动脉高压诊断和治疗指南-更新要点
2022ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南-更新要点8月26日，在欧洲心脏病学会年会（ESC 2022）正式颁布
《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断和治疗指南》。
新版指南进行了哪些更新，文本对此进行了汇总。
1.右心导管插入术（RHC）和血管反应性试验
注：N代表新推荐；R代表修订
2.诊断策略
3.肺动脉高压（PAH）和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）
4.评估PAH的严重程度和死亡风险
5.一般措施和特殊情况
6.有生育能力的PAH女性
7.IPAH/HPAH/DPAH患者（血管反应性）的治疗
8.无心肺合并症I/H/D-PAH患者的初始口服联合治疗
9.I/H/D-PAH患者的序贯联合治疗
10.伴心肺疾病I/H/D-PAH（非血管反应性）的治疗
11.PAH在重症监护室的管理
12.肺移植
13.药物或毒素相关性PAH
14.CTD相关性PAH和HIV相关性PA
15.门静脉高压相关性PAH
16.Qp：Qs＞1.5时的分流闭合
17.成人先天性心脏病相关的PAH
18.静脉/毛细血管受累的PAH（PVOD/PCH）
19.左心疾病相关性PH
20.CTEPH
21.PH中心。
肺动脉高压症状及治疗方案
药物治疗旨在降低肺血管阻力、改善心功能，常用药物包括：
-内皮素受体拮抗剂（ERA）：波生坦、安立生坦等。
-磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。-前列Leabharlann 素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
-抗凝治疗：华法林，预防血栓形成。
-利尿剂和强心剂：根据病情需要，用于控制心衰症状。
（3）颈静脉怒张。
（4）肝大、腹水、下肢水肿等。
三、治疗方案
1.非药物治疗
（1）避免高海拔、寒冷、缺氧等诱因。
（2）戒烟、限酒，保持良好的生活习惯。
（3）适当锻炼，提高心肺功能。
（4）心理干预，减轻患者焦虑、抑郁情绪。
2.药物治疗
（1）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等。
（2）磷酸酸酯酸酰化酶5型（PDE-5）抑制剂：西地那非、他达拉非等。
二、症状评估
1.主要症状
PH患者常见症状包括：
-呼吸困难：逐渐加重的劳力性呼吸困难，晚期可能出现静息呼吸困难。
-疲劳：活动后加剧，与心脏输出量减少有关。
-胸痛：呈现心绞痛样胸痛，可能与右心室缺血有关。
-晕厥：由于心输出量不足导致的脑部低灌注。
-咯血：可能与肺血管病变或肺部感染有关。
-静脉淤血症状：如颈静脉怒张、肝大、腹水和下肢水肿。
（3）前列腺素类药物：依前列醇、曲前列尼尔等。
（4）内皮素受体拮抗剂和PDE-5抑制剂联合用药。
（5）抗凝治疗：华法林等。
（6）利尿剂、强心剂等支持治疗。
3.介入治疗
对于药物治疗后病情仍进展的患者，可考虑介入治疗，如：
（1）肺动脉球囊扩张术。
（2）肺动脉血栓内膜剥脱术。
（3）心脏再同步化治疗。
2022 肺动脉高压指南
2022 肺动脉高压指南## Pulmonary Hypertension Guidelines 2022。
### Classification.Group 1: Pulmonary arterial hypertension (PAH)。
1.1: Idiopathic or heritable PAH.1.2: PAH associated with connective tissue disease.1.3: PAH associated with portal hypertension.1.4: PAH associated with HIV infection.1.5: PAH associated with drugs and toxins.1.6: PAH associated with congenital heart disease.1.7: PAH associated with schistosomiasis.1.8: PAH associated with other diseases.Group 2: Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD)。
Group 3: Pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH)。
Group 4: Persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN)。
Group 5: Pulmonary hypertension due to left heart disease.Group 6: Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia.### Diagnosis.History and physical examination: Dyspnea, fatigue, right-sided heart failure.Echocardiography: Estimated pulmonary artery pressures,right ventricular size and function.Right heart catheterization: Definitive diagnosis, determine severity, guide therapy.Ventilation-perfusion scan: Assess for chronic thromboembolic pulmonary hypertension.### Treatment.1. General Measures.Smoking cessation.Weight loss.Diuretics for volume overload.Oxygen therapy for hypoxemia.2. PAH-Specific Therapies.PDE-5 inhibitors: Sildenafil, tadalafil, vardenafil.Endothelin receptor antagonists: Bosentan, ambrisentan, macitentan.Guanylate cyclase stimulators: Riociguat.Prostacyclins: Epoprostenol, treprostinil, selexipag.Combinations of therapies.3. Treatment of Underlying Conditions.Connective tissue disease: Immunosuppressive therapy.Portal hypertension: Liver transplantation.HIV infection: Antiretroviral therapy.Congenital heart disease: Surgery or catheter-based interventions.4. Lung Transplantation.Considered for severe PAH not responsive to medical therapy.### Prognosis.Depends on underlying cause, severity, and response to therapy.Mean survival time without treatment: 2-3 years.With therapy, survival can be significantly improved.## 肺动脉高压指南 2022。
肺动脉高压的诊断和治疗指南
肺动脉高压的诊断和治疗指南肺动脉高压的诊断和治疗指南SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。
肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。
正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。
新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。
PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG舒张压WU 伍德单位新指南对肺动脉高压的分类更为全面。
第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）；第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压；第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压；第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压；第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。
与既往的指南主要不同点在于：1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。
2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。
3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。
4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。
对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。
对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。
儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。
肺动脉高压的评估当不存在肺动脉瓣狭窄或右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压相当于右室收缩压。
2021版中国肺动脉高压诊断与治疗指南要点（附原文下载）
2021版中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南要点（附原⽂下载）肺动脉⾼压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺⾎管结构或功能改变，引起肺⾎管阻⼒和肺动脉压⼒升⾼的临床和病理⽣理综合征，继⽽发展成右⼼衰竭甚⾄死亡。
《中国肺动脉⾼压诊断与治疗指南（2021版）》的发布，旨在进⼀步规范我国肺动脉⾼压的诊断与治疗。
关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉⾼压（PAH）的治疗策略，指南主要涉及以下内容。
PH的诊断流程PH的诊断建议从疑诊（临床及超声⼼动图筛查）、确诊（⾎流动⼒学诊断）、求因（病因诊断）及功能评价（严重程度评估）四个⽅⾯进⾏。
这四个⽅⾯并⾮严格按照流程分步进⾏，临床操作过程中可能会有交叉，其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。
诊断策略及流程见图2。
1疑诊通过病史、症状、体征以及⼼电图、X线胸⽚等疑诊PH的患者，进⾏超声⼼动图的筛查，以明确发⽣PH的可能性。
要重视PH的早期诊断，对存在PAH相关疾病和/或危险因素，如家族史、结缔组织病（CTD）、先天性⼼脏病（CHD）、HIV感染、门脉⾼压或能诱发PAH的药物或毒物摄⼊史者，应注意定期进⾏PH的筛查。
2确诊对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者，如果超声⼼动图⾼度怀疑PH，需要做RHC进⾏诊断与鉴别诊断。
3求因对于左⼼疾病或肺部疾病患者，当合并重度PH和/或右⼼室功能不全时，应转诊到PH中⼼，进⼀步寻找导致PH的病因。
如果核素肺通⽓/灌注（V/Q）显像显⽰呈肺段分布、与通⽓不匹配的灌注缺损，需要考虑慢性⾎栓栓塞性PH（CTEPH）。
根据CT肺动脉造影（CTPA）、右⼼导管检查（RHC）和肺动脉造影进⾏最终诊断。
4 功能评价对于明确诊断为PAH患者，需要根据WHO功能分级、6分钟步⾏试验（6 minutes walkingtest，6MWT）及相关检查结果等进⾏严重程度评估，以利于制定治疗⽅案。
【推荐意见】推荐超声⼼动图作为疑诊PH患者⾸选的⽆创性检查（1C）。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》解读——肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压摘要：肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）属于第3类PH,是临床中最常见的PH类型之一，其存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》对该类PH的诊断、治疗和管理进行了推荐。
建议首选超声心动图对该类PH进行无创筛查，在特定条件下行右心导管（RHC）检测。
对存在重度PH的该类患者，需鉴别合并其它类型PH。
治疗应强调原发疾病治疗，推荐长期氧疗，不推荐常规给予靶向药物治疗。
同时也建议将优化肺部疾病治疗后效果不佳的患者转诊至PH中心。
关键词：肺动脉高压；肺部疾病；低氧；靶向治疗肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压（PH）是目前临床工作中最常见的PH类型之一，是一类由于长期的肺实质或间质破坏、缺氧以及继发的肺血管床损害所致的PH。
对该类PH的认识和探索由来已久，世界卫生组织（WHo）举办的第一届肺循环大会便是在1960年召开的针对慢性肺源性心脏病的专家会议［1］。
随着半个多世纪以来对该类肺动脉高压流行病学特点、病理生理机制以及临床发展规律的不断深入了解，大家越来越认识到肺动脉高压的存在显著影响肺部疾病和（或）低氧患者的预后。
因此，如何早期诊断和规范治疗该类PH患者是临床医生急需掌握的知识，也是国内、国际指南广泛关注的话题。
慢性阻塞性肺疾病（COPD）是该类PH最常见的病因，也是我国患病率最高的慢性呼吸道疾病。
规范和提高我国各级医务人员对该类PH 的诊治水平有助于改善广大患者的预后和生存质量。
现将《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》中针对肺部疾病和（或）低氧所致PH的相关内容进行解读[2]。
1血流动力学定义及临床分类从血流动力学角度，肺部疾病和（或）低氧所致PH的定义即：在海平面，静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）225mmHg[3]o在2018年第六届世界肺动脉高压大会（WSPH）中，有专家建议将PH血流动力学诊断标准修改为mPAP>20mmHg,但由于仍存在较为广泛的争议，且我国目前尚缺乏mPAP在21~24mmHg之间患者的相关研究，本指南中暂未采纳这一诊断标准。
特发性肺动脉高压诊疗指南
特发性肺动脉高压诊疗指南概述特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）指一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病，不伴随任何可能导致该种情况的基础疾病，患者往往合并不同程度右心功能衰竭甚至死亡。
病因和流行病学IPAH病因尚未阐明。
遗传学研究已发现9个与PAH相关的致病基因（分别为BMPR2、BMP9、ACVRL1、ENG、SMAD9、BMPR1B、TBX4、CAV1和KCNK3），可解释20％～50％遗传性散发型IPAH患者的病因。
欧美注册登记研究结果表明，成年人群中IPAH的患病率估计不低于5.9/1000 000人口，平均诊断年龄为50～65岁。
2010年法国研究表明，新发IPAH、遗传性及阿米雷司相关肺动脉高压患者的1年和3年生存率分别为89％和55％。
我国缺乏IPAH流行病学数据，患者以中青年女性为主，平均诊断年龄约为36岁，2011年我国研究表明，IPAH的1年和3年生存率分别为92.1％和75.1％，基本达到西方发达国家水平。
临床表现IPAH的临床表现与其他类型的肺动脉高压相似，症状和体征缺乏特异性。
最常见的症状是活动后气短，其他症状包括乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、晕厥等，一旦出现晕厥或眩晕，提示患者心搏量可能已明显下降。
由于症状、体征不典型，绝大多数患者就诊时间明显延误，至少1/5患者从症状出现至确诊时间超过2年；超过半数的IPAH患者确诊时WHO功能为Ⅲ～Ⅳ级。
IPAH的体征与肺动脉压力升高及右心衰竭有关：肺动脉压力升高可出现肺动脉瓣第二心音亢进，三尖瓣关闭不全引起三尖瓣区收缩期杂音；右心衰竭体征包括颈静脉充盈或怒张、肝脏肿大、下肢水肿、多浆膜腔积液、黄疸和发绀等。
辅助检查1.血液学检查主要用于肺高血压病因筛查及判定器官损害情况。
建议常规完善血常规、生化全项、甲状腺功能、风湿免疫抗体、肝炎及艾滋病毒抗体、同型半胱氨酸等检查。
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点第一部分概述一、前言肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。
近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。
二、指南编写方法第二部分血流动力学定义及临床分类一、肺动脉高压的血流动力学定义PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。
正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。
第三部分流行病学及发病机制一、流行病学和危险因素（一）动脉性肺动脉高压（二）左心疾病所致肺动脉高压（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压（四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压（五）儿童PH二、病理生理学及发病机制（一）病理表现（二）病理生理（三）遗传学第四部分诊断一、临床表现PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。
晚期患者静息状态下可有症状发作。
随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。
部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛等。
严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
二、诊断性检查（一）心电图PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右室肥厚、右束支传导阻滞、QTc间期延长等。
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肺动脉高压治疗指南
肺动脉高压治疗指南
肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg
或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。
肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。
肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。
肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。
2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。
2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。
肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。
肺动脉高压治疗指南:一般治疗
活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。
体力活动强度不应过强。
避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。
预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。
推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。
避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。
育龄期妇女应采取适宜方法避孕。
若怀孕应及时终止妊娠。
降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。
当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。
肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原
位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。
常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。
但对于门脉高压相关性肺动脉高压患者，应慎用抗凝药物。
氧疗对于各型肺动脉高压患者，低氧均是加重肺循环压力的一个重要因素，一般认为应给予氧疗以使动脉血氧饱和度达到90%以上。
抗心衰治疗对于存在右心功能不全的患者，利尿剂尤为适用，但应避免过快，以免引起低血压、电解质紊乱及肾功能不全；存在右心功能不全的患者可以小剂量应用洋地黄类药物，但应注意密切监测血药浓度；多巴胺、多巴酚丁胺能够增强心肌收缩，增加肾血流量，在晚期肺动脉高压患者适当应用有利于改善症状。
心理治疗I肺动脉高压患者发病年龄较早，患者常存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。
医生应为患者提供足够信息，与家属配合治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
病因治疗低氧性肺动脉高压应治疗基础肺部疾病，纠正缺氧是最主要的治疗方法。
如继发于慢性阻塞性肺疾病（COPD）的肺动脉高压患者，直接治疗措施应是积极控制呼吸道感染，改善通气，减轻组织缺氧等。
左心系统疾病引起肺静脉淤血和压力增高是形成肺动脉高压的主要原因，以积极治疗左心病变为主。
有明确相关疾病或危险因素者，应治疗相关疾病。
肺动脉高压治疗指南:药物治疗
钙通道阻滞剂（CCB）常用的CCB有硝苯地平和地尔硫。
心率较慢时通常选择硝苯地平，心率较快时选用地尔硫。
I肺动脉高压患者的有效剂量通常较大，如硝苯地平为120～240 mg／d，地尔硫为240～720 mg/d。
急性血管反应试验阳性患者治疗宜从较小剂量开始（硝苯地平30 mg,bid，地尔硫60 mg,tid），数周内增加至最大耐受剂量。
新一代CCB如氨氯地平和非洛地平有效性、耐受性以及有效剂量尚缺乏评价。
目前已明确，仅有少数患者经长期服用CCB使生存率得到改善。
这部分患者有两个特点：（1）急性血管反应试验阳性；（2）对长期CCB治疗能持续保持反应。
前列环素类似物包括：（1）依前列醇（epoprostenol）：半衰
期短（在循环中仅3～5分钟），需持续中心静脉泵入，治疗可以从2～4 ng／kg·min开始，根据不良反应的情况逐渐加量至目标剂量，最初2～4周的剂量为10～15 ng／kg·min，为达到最佳疗效应继续加量，理想剂量为20～40 ng／kg·min，应避免突然停药。
适用于各种类型的肺动脉高压；（2）曲前列环素（treprostinil）是一种三苯环的前列环素类似物，室温下仍保持稳定，可以采用皮下注射；（3）贝前列环素钠（sodium beraprost）是第一个化学性质稳定，口服具有活性的前列环素类似物。
空腹吸收迅速，口服后30分钟血药浓度达峰值，单剂口服的半衰期为35～40分钟；（4）伊洛前列环素（Iloprost）是一种化学性质稳定的前列环素类似物，可通过静脉注射、口服和雾化吸入给药。
雾化吸入伊洛前列环素（商品名：万他维）可以选择性地作用于肺循环，具有一定优势。
为确保药物能沉积在肺泡，应使雾化颗粒直径足够小（3～5 ？m）。
单次吸入伊洛前列环素可以使mPAP降低10%～20%，作用持续45～60 min，需多次吸入才能维持疗效（每天6～12次）。
该药耐受性较好，不良反应常有咳嗽、面部潮红和头痛。
目前已经在国内批准上市。
内皮素-1受体拮抗剂（ET-1 Antagonists）ET-1是强血管收缩剂，并能刺激肺血管平滑肌细胞增殖。
博森坦（bosentan）是最早合成的具有口服活性的内皮素-1受体拮抗剂。
常用初始剂量为62.5 mg,bid,。
4周后增量至125 mg,bid或250 mg,bid，至少服药16周。
目前已经在国内批准上市,除肝功损害外，其不良反应还包括贫血、致畸、睾丸萎缩、男性不育、液体滞留和下肢水肿等。
磷酸二酯酶抑制剂-5（PDE-5）用西地那非（sildenafil）25～75 mg,tid均能改善心肺血流动力学状态和运动耐量，且副作用发生率很低（如头痛、鼻腔充血和视力异常）。
对于不适合应用已批准治疗肺动脉高压的药物或治疗失败的患者，可考虑使用西地那非。
一氧化氮（NO）与L-精氨酸吸入NO或应用L-精氨酸，均能不同程度降低肺动脉压。
NO的长期应用价值尚无充分证据。
急性血管扩张试验与药物策略选择ACCP建议对所有肺动脉高压患者包括I肺动脉高压以及结缔组织病、先天性体肺分流、门脉高压、
HIV感染、药物、毒素等危险因素相
关性肺动脉高压均应进行急性血管扩张试验，其首要目标就是筛选出可能对口服钙通道拮抗剂治疗有效的患者，并通过试验选择进一步治疗方案。
如I肺动脉高压患者病情不稳定或合并严重右心功能衰竭而无法接受钙通道拮抗剂治疗时，则不必进行血管扩张试验。
联合用药长期的联合药物治疗是研究的热点。
当前肺动脉高压的治疗模式主要是：前列腺素衍生物、内皮素受体的抑制剂、NO途径和抗凝治疗。
将来治疗的关注点可能集中在细胞增殖环节以及潜在的自身免疫机制在肺动脉高压中的作用上。
但联合治疗的潜在药物毒性、高额的费用以及药物之间的相互作用机制已受到关注。
西地那非联合吸入依洛前列素较两者单用时肺血管阻力降低更为显著。
长期静脉应用依前列醇效果不佳者，加用西地那非后血流动力学明显改善。
更深入的多中心随机、对照研究和系统评价仍在进行之中。
肺动脉高压治疗指南:介入及手术治疗
房间隔球囊造口术尽管右向左分流使体动脉血氧饱和度下降，但心房之间的分流可增加体循环血流量，结果氧运输增加。
因此，房间隔缺损对严重肺动脉高压者可能有益。
此外，心房水平分流能缓解右心房、室压力，减轻右心衰竭的症状和体征。
适应证：晚期NYHA 功能Ⅲ、Ⅳ级，反复出现晕厥和（或）右心衰竭者；肺移植术前过渡，或其他治疗无效者。
肺移植或心肺联合移植肺和心肺移植术后3年和5年存活率分别为55%和45%。
目前更多实施双肺移植；对于艾森门格综合征以及终末期心力衰竭患者，应考虑施行心肺联合移植，对某些复杂缺损以及某些室间隔缺损的患者，心肺联合移植存活率更高。
肺移植或心肺联合移植适应证：晚期NYHA功能Ⅲ、Ⅳ级，经现有治疗病情无改善的患者。
肺血栓动脉内膜剥脱术对于明确的CTEPH，且病变部位在近端，肺动脉高压治疗指南建议可考虑进行肺血栓动脉内膜切除术，手术必须在经验丰富的医学中心开展。