嗜铬细胞瘤的病因治疗与预防

嗜铬细胞瘤的病因治疗与预防

嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞形成的肿瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生在从颈动脉到盆腔的任何部位。可导致血压异常（常表现为高血压）和代谢紊乱综合征。有些患者可能会因长期高血压而导致严重的心脏、大脑和肾脏损伤或严重的突然高血压而危及生命。然而，如果能及时、早期地诊断和治疗，这也是一种可治愈的继发性高血压疾病。

嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率为0.05%～0.2%发病高峰为20～50岁。嗜铬细胞瘤占肾上腺的80%%～90%，多为一侧性；肾上腺外肿瘤主要位于腹膜外和腹主动脉旁。多良性，恶性占10%%..像大多数肿瘤一样，散发性嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚。家族性嗜铬细胞瘤与遗传有关。

本病以20～大多数40岁的中青年患者几乎等于男性和女性。其主要症状是高血压和基础代谢的变化：高血压可以是阵发性的、持续的或持续的高血压阵发性的。持续的人通常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心悸、视力模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。阵发性突然严重头痛、心悸、胸闷、苍白、出汗、呼吸急促，患者感到濒死。此时，如果血压测量可达40.OkPa（200～300㎜Hg），大约半小时后，它可能会自行缓解。恢复后，就像普通人一样。在未来，一些刺激会再次发作。逐渐发作更频繁，间隔缩短，情况也越来越严重。发作刺激可能不是很强烈，有漱口刷牙或梦发作醒来，出汗，有濒死感。还有巨大的肿瘤、高血压和无发作症状，或无肿块、无发作，死于其他疾病的手术。因此，有这种症状的患者应尽快进行检查、诊断和治疗。

嗜铬细胞瘤的一般测试和检查如下：

实验室检查：

1.测定血尿茶酚胺及其代谢物。

2.药理学试验：分为刺激和抑制试验。

其它辅助检查：

1.肾上腺CT首选扫描CT检查时，由于姿势变化或静脉造影剂注射可诱发高血压，应首先使用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明。

2.磁共振显像(MRI)肿瘤与周围组织的解剖关系和结构特征具有

较高的诊断价值。

3.B超方便，易行，价格低，但灵敏度不如CT和MRI，小肿瘤不易发现。可作为初步筛查和定位的手段。

4.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描对肾上腺外、多发性或恶性转移性嗜铬细胞瘤病变的定位具有较高的诊断价值，具有定性和定位意义，但对低功能肿瘤的显像较差，受利舍平、可卡因、三环抗抑郁药等多种药物的影响，假阴性，检查前一周停用，检查前服用复方碘液保护甲状腺。

近年来，11碳羟基麻黄碱、奥曲肽显像或PET诊断本病。

5.肾上腺静脉插管采血测血浆CA当临床表现和生化检查支持本病，但上述无创显像检查未能定位肿瘤时，可考虑使用。高血压危象可能在手术过程中诱发，应准备酚妥拉明备用。

西医表明，手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的风险。麻醉和手术中挤压肿瘤容易引起血压波动。肿瘤血液运

输丰富，靠近大血管，容易引起大量出血。因此，术前、术中、术后的正确治疗非常重要。

由于茶酚胺的分泌，嗜铬细胞瘤患者的血管长期收缩。虽然血压很高，但血容量往往不足。因此，术前应准备足够的药物治疗，以扩张血管，降低血压，扩大血容量。目前，使用丰富多彩α酚苯用(phenoybenzamine)，剂量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β肾上腺素受体阻滞心得安10mg，每日2～三次，术前服用约1周，可防止心动过速和心律失常。

麻醉方法和麻醉药物的选择应满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制作用，②不增加交感兴奋性，③术中有利于控制血压，④肿瘤切除术后，有利于恢复血容，维持血压。全身麻醉仍然被提倡。手术切口取决于诊断和定位的准确性以及肿瘤的大小，大多数腹部检测切口更安全。

目前进行的术前预置漂浮导管(Swan-Ganz心脏导管)，监测肺动脉楔形压力，直到准确可靠地监测心脏泵血状况，有效维持血容量，

为确保手术顺利完成提供有利条件。

注意是否有并发症，如心力衰竭、心律失常、高血压脑病、肺部感染等异常变化。如有嗜铬细胞瘤危象，应立即抽血确定尿素氮、肌酐、血糖等，避免敲击肿瘤部位。

以下并发症可合并：

1.心血管并发症儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。

2.脑血管并发症中风、暂时性脑缺血（TIA）、高血压脑病，精神障碍。

3.糖尿病、缺血性小肠结肠炎、胆石症等。

嗜铬细胞瘤患者临床表现多样，诊断困难，但在以下情况下应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性。

1.阵发性或持续性高血压患者伴有头痛、心悸、出汗、面色苍白、胸腹痛、紧张、焦虑、濒死感等症状和高代谢。

患有急进性或恶性高血压的儿童，青少年。

3、休克原因不明，高、低血压反复交替发作。阵发性心律失常，姿势改变或排出，排尿时血压明显升高。

4.手术、麻醉、怀孕、分娩时血压突然升高或休克，甚至心跳骤停、按摩或挤压双侧肾区或腹部，诱发高血压。

5.服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅使用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

散发性嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚，因此没有明确的预防措施。家族性嗜铬细胞瘤与遗传有关，可以进行相关遗传学检查。

1.在高血压患者的诊断和治疗中，要高度警惕该病的可能性，要掌握其临床特点，尽量减少漏诊和误诊。

2.一旦确诊，首选手术治疗根治。

3.注意保持血压相对稳定，避免发生事故。

注意饮食平衡：饮食平衡是维持身体免疫力的基础。普通食物是身体营养素的最佳成员。营养不良等临床情况患者应进行个性化营养治疗。

食品多样化，搭配合理化：为了保证均衡全面的营养摄入，日常食品多样化是必要的，即按照中国居民平衡饮食宝塔展示的五类食品的比例进行搭配。

少量大餐，吃清淡易消化的食物:对于放疗、化疗和手术后的患者，由于消化功能减弱，增加用餐次数可以减轻消化道负担，增加食物摄入量。禁忌：禁忌应根据不同患者的病情和个体特征来确定，不提倡过多的禁忌。一般患者需要限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻、坚硬的食物等。选择更多具有抗癌作用的食物：水果和蔬菜（如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、土豆、猕猴桃、柑橘）、大豆及其产品、食用菌、坚果、海藻、薏苡仁、牛奶、鸡蛋等。