浆细胞病
血液科关于浆细胞疾病诊治的工作总结
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浆细胞病
浆细胞病系指浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段为其特征。
正常免疫球蛋白皆由多株（克隆）浆细胞所产生，所以血清蛋白电泳显示不均一性的波形。
发生浆细胞病时，异常浆细胞株增殖，产生单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段。
因此在极大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构单一、在蛋白电泳时呈现基底较窄而均一的单峰，称为M蛋白。
M蛋白有以下三种类型：①完整的免疫球蛋白分子，其轻链仅一具种抗原性，不是K链即为λ链；
②游离的K或一链，即Bence Jones protein，或称凝溶蛋白；⑧仅有重链的片段而无相应轻链。
本组疾病包括：①骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外骨髓瘤、浆细胞性白血病），原发性巨球蛋白血症，重链病（γ、α及μ）、原发性淀粉样变性；②未定性（良性）单克隆免疫球蛋白。
后者除有M蛋白外并无临床表现。
病情可能是良性的，也有个别多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。
（其中骨髓瘤是重点掌握内容）。
浆细胞疾病分类
浆细胞疾病分类浆细胞疾病是一类罕见但却非常严重的免疫系统疾病。
浆细胞是一种免疫系统的组成部分，它们产生抗体以帮助身体抵御感染和疾病。
然而，当浆细胞异常增生或功能异常时，就会导致不同类型的浆细胞疾病。
本文将按类别介绍浆细胞疾病，帮助读者了解这些疾病并寻找最佳治疗方案。
第一类：浆细胞增生性疾病浆细胞增生性疾病是一类恶性疾病，其中浆细胞过度产生，导致破坏性骨病、肾损害和贫血等症状。
多发性骨髓瘤是其中最常见的类型，它影响骨髓，导致恶性浆细胞的产生和骨质破坏。
另一种类型是Waldenstrom的巨球蛋白血症，这种疾病导致体内过度产生一种名为IgM的免疫球蛋白。
最后一种浆细胞增生性疾病是重链病，它也是免疫球蛋白的异常增生，但不同于Waldenstrom的巨球蛋白血症，它只涉及IgG、IgA、IgD或IgE免疫球蛋白的重链。
治疗：治疗浆细胞增生性疾病多种多样，包括化疗、放射治疗和免疫调节治疗。
骨髓移植可能是最适合多发性骨髓瘤患者的治疗方案。
第二类：免疫球蛋白沉积病免疫球蛋白沉积病是一种罕见疾病，免疫球蛋白（免疫系统产生的抗体）在身体内过度沉积，导致身体各个器官损害。
一个常见的例子是AL淀粉样变，其中免疫球蛋白AL类型过度沉积在组织中，损害器官的功能。
治疗：治疗免疫球蛋白沉积病的主要是化疗和免疫调节治疗。
对于某些病例，骨髓移植可能是一种有效治疗方法。
第三类：单克隆免疫球蛋白病单克隆免疫球蛋白病是一类疾病，其中浆细胞产生异常的单克隆免疫球蛋白，这些免疫球蛋白与正常免疫球蛋白的产生不同。
单克隆免疫球蛋白病包括多少IgM单克隆免疫球蛋白病、轻链颗粒病和姗姗木疹。
治疗：治疗单克隆免疫球蛋白病的治疗方案包括化疗和免疫调节治疗。
对于某些病例，骨髓移植也是一种有效的治疗方法。
总结来说，浆细胞疾病是一组罕见但却极其严重的疾病。
按类进行分类，浆细胞增生性疾病、免疫球蛋白沉积病和单克隆免疫球蛋白病是其中最常见的三种。
虽然这些疾病没有治愈方法，但有效的治疗方案可以缓解症状并延长患者的生命。
浆细胞病（包括瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症）
浆细胞病（包括瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症）浆细胞病（即浆细胞疾病、单克隆丙种球蛋白症）是指单株（单克隆）浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病。
浆细胞源于白细胞中的一种淋巴细胞，并能正常地产生抗体以帮助机体防御感染。
正常机体有数千种不同种类的浆细胞，主要分布于骨髓和淋巴结中。
每个浆细胞分裂增殖形成一个克隆，每个克隆由众多完全相同的细胞组成。
一个克隆的浆细胞只产生一种类型的抗体。
浆细胞病plasma cell dyscrasias浆细胞增生失调性疾病，表现为一系列病理和生化改变。
病因未明，可能与遗传、病毒感染有关。
浆细胞和免疫球蛋白(Ig) 在外周血液中，一般不见浆细胞,风疹麻疹、水痘、血清病、慢性感染与多发性骨髓瘤等患者的血液中偶可发现。
部分多发性骨髓瘤患者晚期的血液中可出现大量浆细胞，发展为浆细胞白血病。
浆细胞存在于淋巴结、脾、胸腺、骨髓、肠粘膜等组织中,在正常骨髓中占全部有核细胞的3%以下。
浆细胞来源于B细胞，经抗原的刺激，致活的B细胞发育成能制造并分泌抗体（即免疫球蛋白）的浆细胞。
免疫球蛋白(Ig)具有抗体活性，能与相应的抗原专一地结合，是生物体内普遍存在的一类蛋白质，统称丙种(γ)球蛋白。
1968年由世界卫生组织召开的国际会议决定用Ig表示动物体内具有抗体活性或与抗体有关的各种球蛋白。
Ig由淋巴细胞或浆细胞（浆细胞是高度分化的淋巴细胞）合成。
每个浆细胞只能合成一种特异的Ig，具有相同的免疫特异性，称为单细胞系或单克隆Ig。
正常血清中抗体是5类Ig的混合物,每一类Ig都是成千上万个在结构上既相似又有差别的混合物。
浆细胞病的单克隆浆细胞过度增殖，并大量产生一种类型的类似抗体的分子物。
由于这些浆细胞和它们产生的抗体均是异常的，故不能帮助机体防御感染。
此外，正常抗体的产生通常减少，使机体更易招致感染。
数目不断增加的异常浆细胞能侵犯并损害各种组织和器官。
未定性单克隆丙种球蛋白增多症的浆细胞异常但非肿瘤性(恶性)。
浆细胞病-多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿
瘤，骨髓内有异常浆细胞（或骨髓瘤细胞） 的增殖，引起骨髓破坏，血清出现单克隆免 疫球蛋白，尿中出现凝溶蛋白，最后导致贫 血和肾功能损害。
病因：尚未清楚，可能与慢性炎症，病毒，
（三）出血倾向 以鼻出血和牙龈出血为多见， 皮肤紫癜也可发生。 （四）淀粉样变性和雷诺现象
（五） 肾功能损害 为本病重要表现之一。临床表现有蛋白尿、 管型尿甚至急性肾衰竭，为仅次于感染的致 死原因。
实验室和其他检查
一 血象 贫血为首见征象，多属正常细胞，正常 色素性。红细胞在血片上排列成钱串状，可 伴有少数幼粒－幼红细胞。血沉显著增快。 晚期有全血细胞减少，并可发现骨髓瘤细胞 在血中大量出现，超过2.0×10/L者，称为浆 细胞白血病。 二 骨髓 主要为浆细胞系异常增生（至少占有核 细胞数的15％），并伴有质的改变。
（二） 髓外浸润 1 肝、脾、淋巴结及肾脏等器官肿大 2 孤立性骨髓瘤，即单个骨骼损害，可见于 软组织。
3 神经浸润，以胸腰椎破坏压缩，压迫脊髓 所导致截瘫为多见，其次为神经根损害。 4 多发性骨髓瘤也可发展为浆细胞白血病， 症状同其他急性白血病。
二 血浆蛋白异常引起的临床表现
（一）感染 容易发生细菌性肺炎和尿路感染， 甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。 （二）高粘滞综合症 有头晕、眩晕、眼花、耳 鸣，并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠 状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。
初治病例可选用MP（美法仑和泼尼 松）方案。如MP无效或缓解后又复 发者，应作为难治性病例，可使用 VAD（长春新碱，阿霉素和地塞米 松）或M2（卡莫司汀，环磷酰胺， 美法仑，泼尼松和长春新碱）方 案。
浆细胞病及其实验诊断
浆细胞病及其实验诊断一、多发性骨髓瘤的实验诊断1.概念：多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。
其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。
2.血象：绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。
贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。
红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。
白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。
白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。
外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%；若瘤细胞超过20%，绝对值超过2×109／L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。
血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。
3.骨髓象：骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。
早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断，瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。
骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。
当瘤细胞所占比例较高时，粒系细胞及红系细胞则明显减少。
正常骨髓内浆细胞为1%～2.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%，多者可高达70%～95%以上。
瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。
图多发性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤细胞图Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。
如胞浆内充满此小体，核常被挤到一旁，称为葡萄细胞（grape cell）或称mott细胞（桑椹状细胞）。
Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细胞，须与脂肪细胞区别。
图Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经罗氏染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见。
浆细胞病PPT课件
• MGUS
恶性浆细胞病
恶性浆细胞病
• 浆细胞单克隆增生 • 分泌单克隆Ig或其多肽亚单位
– 血清蛋白电泳：M蛋白峰，轻链型、IgD、IgE看 不到
– 轻链不平衡现象。
• 正常多克隆浆细胞、正常多克隆Ig受抑制
浆细胞克隆性增生为主
• 多发性骨髓瘤：CRAB， 冒烟、惰性
–M – BM：浆细胞>15%或骨髓瘤细胞 – 溶骨病变
• Castleman
IgM相关疾病
• 巨球蛋白血症 • 冷凝集综合征 • 冷球蛋白血症
Case 1
• F/45y • 乏力、体重下降半年 • HGB↓、Cr↑ • MM 轻链κ型？
Case 2
• M/52y • 低热、体重下降半年 • HGB↓、Cr（-）、骨质破坏（-） • IFE：IgM K型 45g/L • WM？
sFLC-serum free light chains
• 40% • 肾脏排泄和清除 • κ型sFLC 3.3~19.4mg/L • λ型sFLC 5.7~26.3mg/L • κ/λ 0.26~1.6 5
sFLC-serum free light chains
• 更高的灵敏度（NSMM or LCMM，sCR？） • 更短的半衰期 • 不受肾功能影响
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
• smoldering myeloma • NSMM/LCMM • Plasma cell leukemia
Case 1
• F/45y • 乏力、体重下降半年 • HGB↓、Cr↑ • MM 轻链κ型？
浆细胞病分类
随访策略制定和执行情况
随访计划
根据患者的具体情况，制定个性化的 随访计划，包括随访时间、随访项目 等。
随访内容
随访内容包括临床症状、体征、实验 室检查等，以及评估治疗效果和预后 情况。
随访方式
可通过门诊、电话、网络等多种方式 进行随访，确保患者得到及时有效的 管理。
随访结果记录与分析
详细记录每次随访的结果，并进行分 析，以便及时调整治疗方案和随访计 划。
预后评估
浆细胞病的预后因疾病类型、治疗反应和个体差异而异。一般来说，早期发现、 及时治疗以及良好的治疗反应有助于改善预后。同时，患者的年龄、身体状况、 并发症等因素也会影响预后。
02
常见浆细胞病类型
多发性骨髓瘤
起源与定义
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞 病，起源于骨髓中的浆细胞，属
于B淋巴细胞淋巴瘤的一种。
诊断方法
浆细胞病的诊断需要结合患者的临床表现、血液学检查、影 像学检查等多方面信息。血液学检查包括血常规、血清蛋白 电泳、免疫固定电泳等；影像学检查如X线、CT、MRI等可 用于评估病变范围和程度。
治疗原则及预后评估
治疗原则
浆细胞病的治疗原则包括化学治疗、免疫治疗、放射治疗、造血干细胞移植等。 具体治疗方案应根据患者具体情况和疾病类型制定。
患者心理支持和生活质量改善措施
心理支持
浆细胞病患者往往面临较大的心理压力 ，需要给予积极的心理支持和情绪疏导
。
社会支持
鼓励患者参加社交活动，与家人和朋 友保持联系，以获得更多的社会支持
和情感支持。
生活质量改善
通过合理的饮食、运动、休息等方式 ，改善患者的生活质量，提高患者的 免疫力和抗病能力。
专业机构支持
浆细胞病治疗方法
浆细胞病治疗方法
浆细胞病是一种骨髓恶性肿瘤，目前尚无根治方法。
治疗浆细胞病的方法主要包括以下几个方面：
1. 化疗：常用的化疗药物包括柳氮磷酸镁（Melphalan）、环磷酰胺（Cyclophosphamide）等，可以通过破坏浆细胞的DNA结构来抑制肿瘤的生长和扩散。
2. 免疫调节治疗：骨髓移植是目前治疗浆细胞病的最有效手段之一，通过重新构建患者的免疫系统来抑制恶性浆细胞的增长。
3. 靶向治疗：近年来，一些针对浆细胞病特异性分子的靶向药物逐渐应用于临床，如蛋白酶体抑制剂（如硼替佐米）和免疫调节剂（如贝伐单抗）等，可以针对肿瘤细胞的特定分子进行干预治疗。
4. 支持疗法：包括输血、输液、营养支持等，目的是改善患者的生活质量和缓解相关症状。
需要指出的是，浆细胞病是一种复杂的疾病，临床治疗方案会根据患者的具体情况和病情严重程度进行个体化制定。
同时，早期诊断和积极治疗也是提高患者生存率和生活质量的关键。
因此，对于浆细胞病患者来说，及时就医、全面评估和
合理的治疗方案是至关重要的。
浆细胞疾病诊断标准
浆细胞疾病诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：浆细胞疾病是一类涉及浆细胞（一种产生抗体的白细胞）异常增殖的疾病，包括多发性骨髓瘤、轻链型淋巴浆细胞病和Waldenstrom巨球蛋白血症等。
浆细胞疾病的诊断是一项复杂的过程，需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面。
下面将介绍一些常用的浆细胞疾病诊断标准，帮助临床医生更好地诊断和治疗这类疾病。
一、临床表现1.骨痛和骨折：多发性骨髓瘤是最常见的浆细胞疾病之一，患者常常出现骨痛和易发生骨折的症状。
2.贫血和感染：浆细胞疾病患者会出现贫血和易感染的表现，这是因为异常增殖的浆细胞干扰了正常造血功能。
3.肾功能损害：部分浆细胞疾病患者会出现肾功能损害的症状，包括蛋白尿、高钙血症等。
二、实验室检查1.免疫固定电泳：可检测血清或尿液中异常免疫球蛋白的存在，对于诊断浆细胞疾病和确定病情严重程度非常重要。
2.血液学检查：包括血象检查、骨髓穿刺等，可以发现浆细胞异常增殖和造血功能受损的表现。
3.肾功能检查：包括尿常规、肾功能指标等，对于评估肾功能损害的程度至关重要。
三、影像学评估1.骨骼X线片：可以显示骨质破坏、溶骨性损害等表现，对于多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。
2.CT或MRI：可对淋巴结、脏器等部位进行精细扫描，帮助确定病变范围和大小。
3. PET-CT：通过核素标记的正电子发射层析成像技术，可以更准确地评估浆细胞疾病的全身病变情况。
浆细胞疾病的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学评估等多个方面，只有全面了解患者的病情才能做出准确的诊断和治疗方案。
医生在诊断浆细胞疾病时，应当密切关注患者的临床表现，结合实验室检查和影像学评估结果，从而确诊疾病类型和分期，为患者制定个性化的治疗方案提供依据。
希望以上内容对于浆细胞疾病的诊断标准有所帮助。
第二篇示例：浆细胞疾病是一组以浆细胞克隆增殖为基础的多种疾病，包括多发性骨髓瘤、单克隆免疫球蛋白病和轻链沉积病等。
第二十章 浆细胞病
链或λ 链，即本-周蛋白(Bence-Jones protein)；③某
种重链的片段。
3
第一节 多发性骨髓瘤
（multiple myeloma ，MM）
概 述
多发性骨髓瘤 是骨髓内浆细胞单克隆异常
增生的恶性肿瘤。我国发病率约为1/10万，多发生
于50~70岁之间，男女之比约3︰ 1。
4
临床表现
1．骨骼损害：最常见而突出。腰背部最为多见，其次为 胸骨、肋骨及四肢骨。易发生病理性骨折。由于骨质破坏，可 产生高钙血症，X线检查可见骨骼有溶骨性损害或广泛性骨质 疏松。 2．高粘滞综合征：由于浆细胞的恶性增生，分泌大量异 常的单克隆Ig，或称副蛋白，使血液粘滞度增加，致微循环障 碍，出现头痛、头晕、视力障碍、意识丧失等症状。 3．肾脏损害：常见而重要的症状。由于异常Ig重链和轻 链合成失去平衡，过多的轻链（凝溶蛋白）从肾脏滤过，造成 肾小管损害，加上高钙血症等因素对肾脏的损害，因此出现腰 痛、下肢浮肿、蛋白尿、血尿、管型尿等表现，可造成肾功能 不全，常是该病死亡的重要原因之一。 4．造血功能障碍的表现：①贫血。常为中度。②感染。 常见皮肤、呼吸道或消化道的感染，严重者可出现败血症。是 本病死亡的重要原因之一。③出血。 5
2．巨球蛋白血症所致的症状：因血液粘滞性过
高，高粘滞综合征的症状比多发性骨髓瘤更常见而明显； 遇冷时因部分巨球蛋白沉淀可产生雷诺现象（肢端间隙性 发白与紫绀）；因巨球蛋白干扰凝血因子和血小板功能， 引起出血倾向。
15
实验室诊断
1．血象：正细胞性贫血，中性粒细胞和血小板减少，
淋巴和单核细胞可增多。可出现少量（一般小于 5% ）淋巴样 浆细胞（不典型幼稚浆细胞），颇似淋巴细胞，核染色质紧密 ，含1~2个核仁，胞质少，嗜碱性，在细胞一侧稍多。血片中 可见红细胞呈缗钱状形成。血沉增快，血液粘度增高。 2．骨髓象：骨髓穿剌可呈干抽，主要特征为淋巴样 浆细胞的增生，占10%~90%。可见数量不等的呈裸核的小淋 巴细胞及浆细胞，还有嗜碱性粒细胞和组织嗜碱性细胞散布于 异常细胞之间。
浆细胞病应该怎么办？
浆细胞病应该怎么办？
一、概述
指单株浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病，这种疾病治疗起来相对的麻烦，目前为止也是没有什么比较好的办法可以把这种疾病治疗好，很多人对这种疾病都不是特别的了解，对他的缓解方法治疗都不知道，甚至患上了这种病以后就束手无策了，因此这种病只是因为细胞大量繁殖而导致的一种疾病，接下来某同事给大家介绍一下患上了这种疾病要怎么办。
二、步骤/方法：
1、首先是化疗疗法，化疗方法的作用是用化学药物可杀伤不断增殖的恶性细胞，减少异常免疫球蛋白的生产，从而达到抑制病情的作用，但是却难以达到根治的作用，至今都没有一种方法可以治愈。
2、其次是放射疗法，如果细胞的扩散已经开始进入骨髓了，部放射治疗能减轻疼痛，缓解症状，让细胞不在扩散，这是一种解一时之际的方法，使有关症状于短期内减轻或消失，也是很不错的。
3、最后是维持经常性体力活动与液体的适当摄入量，这种治疗方法不但可以防止细胞的扩散进入骨髓，同时对病情的发展也是非常的有利，是现在治疗疾病最有效的方法之一，很多患者都在使用的方法。
三、注意事项：
目前来说这种病的确是没有可以根治的方法，只是可以采用一些
方法来缓解病情，但是患者千万不可以放弃治疗，到一定的时候是会有方法来根治的。
浆细胞疾病-精品医学课件
根据医生的建议，使用药物治疗和调整药物剂量，以达到最佳的治疗效果。同时要关注药物的不良反应和相互作用。
日常护理
疼痛管理
运动和康复
药物治疗
营养支持
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THANKS
诊断标准
浆细胞疾病与其他疾病之间的鉴别诊断非常重要。特别是淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等疾病之间的鉴别诊断，有助于制定合适的治疗方案。
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
浆细胞疾病的治疗与预后
03
疼痛管理
血红蛋白和血小板输注
抗生素治疗
支持治疗
通过使用化学药物如环磷酰胺、苯丁酸氮芥、糖皮质激素等，诱导患者达到缓解状态。
分类
浆细胞疾病的定义与分类
浆细胞异常增生
正常状态下，浆细胞在骨髓中负责产生抗体和免疫球蛋白，当发生浆细胞疾病时，浆细胞会异常增生，影响骨髓的正常造血功能。
免疫功能失调
浆细胞是免疫系统中重要的一环，浆细胞疾病的出现往往伴随着免疫功能失调，导致机体对某些病原体的抵抗力下降。
浆细胞疾病的病理生理
浆细胞疾病的临床表现
由于骨髓的正常造血功能受到抑制，患者可能出现贫血的症状，表现为面色苍白、乏力等。
贫血
骨痛与骨折
肾功能损害
淋巴结肿大
多发性骨髓瘤等疾病常伴有骨痛和骨折的症状，表现为骨关节疼痛、骨折等。
某些浆细胞疾病如多发性骨髓瘤可导致肾功能损害，表现为肾衰竭、蛋白尿等。
淋巴瘤等疾病常出现淋巴结肿大的症状，表现为颈部、腋下等部位的淋巴结肿大。Βιβλιοθήκη 浆细胞疾病的诊断与鉴别诊断
02
实验室检查
血常规检查可提示白细胞、红细胞和血小板数量的变化。
浆细胞病_精品文档
(2)抗人球蛋白试验：部分患者可呈 阳性。
(3)冷凝集素试验：部分患者可呈阳 性。
【二】诊断和鉴别诊断
根据上述临床表现和实验室特征可作 出诊断。发病年龄大、血清中单克隆 IgM大于30g/L,骨髓中淋巴样浆细胞 增生、无明显骨痛和溶骨性损害是诊 断本病的必要依据。
③无其他原因的溶骨性损害或广泛性骨质疏 松。
④40岁以上，有骨痛、贫血、血沉增快、高 钙血症等表现。
鉴别诊断
1.原因不明的单克隆丙球蛋白病（MGUS） 过 去称 良性单克隆丙球蛋白病（BMG）。主要特点 有
血清中M蛋白小于30g/L 骨髓中浆细胞小于10％。 无贫血、肾功能不全及高钙血症。 无溶骨性损害 骨髓浆细胞标记指数（PCLI）小于0.1％ β2微球蛋白水平正常 尿轻链蛋白小于0.5g/24h
(2)尿液检验：
有较大诊断价值的Bence－Jones（本一周） 蛋白，亦称凝溶蛋白。
【二】诊断和鉴别诊断
多发性骨髓瘤的主要诊断依据为：
①骨、髓中浆细胞增多＞15％，若为典型的 骨髓瘤细胞，5%～15%也可考虑此病，或骨 髓活检有骨髓瘤的证据
②血清有大量:M蛋白或尿本周蛋白为> 1g/24h
浆细胞病
浆细胞病（plasma cell dyscrasia）是指浆 细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴过度增殖 所引起的一组疾病，血清或尿中出现过量 的单克隆免疫球蛋白或其轻链或重链片段 为其特征的一组疾病。
浆细胞病在临床上可分为两类：一类为具 有明显临床症状和病理特征的恶性浆细胞 病。
另一类为无明显临床症状的良性浆细胞病， 其中病因不明者，称为原发性良性单克隆 免疫球蛋白血症。
2.其他能产生M蛋白的恶性病 原发性巨球蛋白血症 重链病 慢性淋巴细胞白血病 恶性淋巴瘤，B细胞型 原发性淀粉样变 血管免疫母细胞淋巴结病
浆细胞疾病分类
浆细胞疾病分类
浆细胞疾病是一组由异常增殖的浆细胞引起的疾病，包括多发性骨髓瘤、Waldenstrom病、免疫球蛋白沉积病等多种类型。
根据浆细胞瘤细胞类型、分泌物类型、免疫球蛋白类型等不同特征，可将浆细胞疾病分为多种不同的类型，包括：
1. 多发性骨髓瘤：是最常见的浆细胞疾病，由克隆性浆细胞在骨髓中异常增殖引起。
典型的症状包括骨痛、骨骼破坏、贫血、高钙血症等。
2. Waldenstrom病：是一种罕见的B细胞淋巴瘤，由克隆性浆细胞分泌免疫球蛋白M引起。
典型的症状包括贫血、淋巴结肿大、脾肿大等。
3. 免疫球蛋白沉积病：包括AL型、AH型、AA型等不同类型，是由克隆性浆细胞分泌异常的免疫球蛋白引起的疾病。
不同类型的沉积病对应不同的病因和临床表现。
4. 转化性浆细胞瘤：是指由多发性骨髓瘤或其他浆细胞疾病转化而来的B细胞淋巴瘤。
5. 非典型浆细胞瘤：是一种罕见的浆细胞疾病，病因和临床表现不太清楚，通常表现为贫血、乏力等非特异性症状。
以上是常见的浆细胞疾病分类，随着对浆细胞疾病认识的不断深入，未来可能还会发现新的浆细胞疾病类型。
- 1 -。
浆细胞病、副蛋白血症与肾疾病相关性
浆细胞病分类
────────────────────────── 肿瘤性 浆细胞瘤：孤立性浆细胞瘤，髓外浆细胞瘤 轻链沉积病：浆细胞骨髓瘤或多发性骨髓瘤（骨髓瘤 肾小球硬化症、骨髓瘤肾病或管型肾病） 骨髓瘤导致肾内浆细胞浸润 轻链沉积导致的AL型淀粉样变性病 重链沉积病 轻链－重链沉积病 原发性巨球蛋白血症 纤维样肾小球病 非肿瘤性 意义未明单克隆球蛋白病 冷球蛋白血症 系统性Castleman病 反应性浆细胞增多症
──────────────────────────
重链病（HCD）和重链沉积病（HCDD） 是一组罕见的B淋巴和浆细胞增生性疾病。
肿瘤细胞分泌单克隆的有缺陷的重链 蛋白。根据这些重链蛋白不同结构，分 为αHCD、γHCD、μHCD、δHCD和 εHCD五种。以αHCD常见。
αHCD主要分肠型和呼吸型。主要病变 为淋巴结、肝、脾、胃肠道、呼吸道的 肿瘤细胞浸润，HC沉积。
──────────────────────────
多发性骨髓瘤或浆细胞骨髓瘤是B细胞 来源的、克隆性增生的、播散性的恶性 浆细胞瘤。
恶性细胞的增生、聚集可导致贫血、 出血、骨破坏、高钙血症等。
恶性浆细胞产生和分泌单克隆球蛋白 和异常的重链、轻链导致免疫功能低下、 高粘滞综合征等。
通过轻链、重链蛋白、淀粉样蛋白沉 积、恶性细胞浸润等，导致肾损伤。
浆细胞病、副蛋白血症与肾疾病
Plasma Cell Dyscrasia and Paraproteinemia associated Nephropathy
浆细胞病特指浆细胞增生失调所引起的一组
疾病，包括多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、重 链病、AL型淀粉样变性病、良性单克隆γ球蛋 白血症等。
异常的浆细胞可以产生单克隆免疫球蛋白 （monoclonal immunoglobulin）或M蛋白， 又称副蛋白，患者血和尿内出现与正常浆细胞 产生的多克ia）
浆细胞病PPT课件
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浆细胞病
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2
教学目的和要求
掌握多发性骨髓瘤临床表现，诊断依据及鉴别诊 断，临床表现及治疗原则；
熟悉浆细胞疾病的分类； 了解意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、多发性
骨髓瘤、巨球蛋白血症和浆细胞白血病的定义及 发病机制；
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讲授内容
意义未明的单克隆免 疫球蛋白血症（了解）
浆细胞疾病
（熟悉其分类）
多发性骨髓瘤
巨球蛋白血症（了解）
浆细胞白血病（了解）
MM病因及发病机制 （了解）
MM临床表现 （掌握）
MM实验室检查 （掌握）
MM诊断及鉴别诊断 （掌握）
MM治疗原则 （掌握）
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4
浆细胞疾病
概念
系指浆细胞或 产生免疫球蛋白的B淋 巴细胞过度增殖所引 起的一组疾病，血清 或尿中出现过量的单 克隆免疫球蛋白或其 轻链或重链片段为其 特征
单克隆免疫球蛋白（M蛋白），但没有其他骨髓瘤相关 的表现；
50岁以上老年人多见；
血清球蛋白可轻度增高，骨髓象可见浆细胞增高，一般 ＜10%。影像学检查无骨质破坏；
1/3患者可进展为骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样变性 或B细胞淋巴瘤
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浆细胞疾病
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
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浆细胞疾病
MM临床表现（掌握）
骨骼损害 高黏滞综合征
感染
贫血
高钙血症
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
高粘滞综合征—头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、 冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷 在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著
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浆细胞疾病
骨骼损害 高黏滞综合征 感 染
MM临床表现（掌握）
贫 出血倾向
影像学检查
细胞遗传学—染色体的异常通常为免疫球蛋白 重链区基因的重排
染色体异常包括del（13）、del（17）、 t（4；14）、t（11；14）及1q21扩增
浆细胞疾病
血 象 骨 髓
MM实验室检查（掌握）
血液生化检查
细胞遗传学
影像学检查
溶骨性损害—典型为圆形、边缘清楚如凿孔样的 多个大小不等，常见于颅骨、盆骨 病理性骨折—脊柱、股骨肱骨
诊断标准
MM诊断标准、分型、分期与鉴别诊断（掌 握）
分 型
分 期
鉴别诊断
IgG IgA IgD Kappa only Lambda only Negative IgM Biclonal
浆细胞疾病
诊断标准
MM诊断标准、分型、分期与鉴别诊断（掌 握）
分 型
分 期
鉴别诊断
分期
分期的依据 B组
中位生存时间
浆细胞疾病
骨骼损害 高黏滞综合征 感 染
MM临床表现（掌握）
贫 出血倾向
血
高钙血症 淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
出血倾向—头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状 动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷在视 网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著
出血机制： 1.血小板减少，且M蛋白包在血小板表面，影响血小板的功能； 2.凝血障碍：M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚 化，M蛋白尚可直接影响因子Ⅷ的活性； 3.血管壁因素：高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁
骨转移癌、老年性骨质疏松症、肾小管性酸中毒及甲状旁腺功能亢进症； 成骨过程活跃，常伴血清碱性磷酸酶升高； 查到原发病变或骨髓涂片找到成堆的癌细胞将有助于鉴别
浆细胞疾病
治疗方案 MM治疗（掌 握治疗原则） 治疗原则
治疗原则
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
无症状或无进展的MM患者可 高钙血症： 水化、利尿 以观察，每3月复查1次； P硼替佐米 1.3 mg/m2 1, 4, 8, 11天 MPT mg 第1 – 4天 40 双膦酸盐 有症状的MM 患者应积极治 D DEX T THAL 100 mg -200mg每天 糖皮质激素和/或降钙素 疗； VAD
浆细胞疾病
骨骼损害 高黏滞综合征 感 染
MM临床表现（掌握）
贫 出血倾向
血
高钙血症 淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
淀粉样变性—常见舌腮腺肿大、心脏扩大、腹泻或便秘、 皮肤苔藓样变、外周神经病变、肝肾功能损害等 机制： 1.少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变性 2.可发生淀粉样变性，
骨质疏松—多在脊柱、肋骨和盆骨
禁止—对骨髓瘤患者进行X线静脉肾盂造影检查 CT、MRI—对本病的诊断也有一定的价值
浆细胞疾病
诊断标准
MM诊断标准、分型、分期与鉴别诊断（掌 握）
分 型
分 期
鉴别诊断
至少要有一个主要指标和一个次要指标 主要诊断标准 次要诊断标准 至少包括次要指标①和②的三条次要指标 有症状MM最重要的标准是终末器官的损害
①骨髓中浆细胞＞30%； ②活组织检查证实为骨髓瘤； ③血清中有M蛋白： • IgG＞35g/L， • IgA＞20g/L • 尿本周蛋白＞1g/24h ①骨髓中浆细胞10%～30%； ②血清中有M蛋白，但未达 上述标准； ③出现溶骨性病变； ④其他正常的免疫球蛋白低 于正常值的50%。
浆细胞疾病
非肿瘤性
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS） 冷球蛋白血症 多中心Castleman病（系统性Castleman病） 反应性浆细胞增多症
浆细胞疾病
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
monoclonal gammapathy of undetermined significance；
影像学检查
骨髓—骨髓中浆细胞异常增生，并伴有质的改变。 骨髓瘤细胞大小形态不一，成堆出现，核内可见 核仁1～4个，并可见双核或多核浆细胞。
骨髓瘤细胞免疫表型CD38+、CD56+
浆细胞疾病
血 象 骨 髓
MM实验室检查（掌握）
血液生化检查
细胞遗传学
影像学检查
单株免疫球蛋白血症的检查 蛋白电泳
化学治疗： PAD 干细胞移植：自体干细胞移 VADT 植，异基因干细胞移植； DT 骨病的治疗； V-DTPACE 控制感染 V VCR 0.4mg/d，4天 贫血：促红细胞生成素 P 顺铂 10 mg/m2 肾功能不全： A 阿霉素 10 mg/m2 2 C 环磷酰胺 400 mg/m 水化、碱化、利尿 E 依托泊苷 40 mg/m2 透析 M 马法兰4mg/(m2．d)，7天 •慎用非甾体类消炎镇痛药 P 泼尼松 40mg/（m2．d）,7天
免疫固定电泳
血清免疫球蛋白定量测定 血清游离轻链检测
血钙、磷测定
血清β2微球蛋白和血清白蛋白测定 C-反应蛋白（CRP）和血清乳酸脱氢酶 尿和肾功能—尿中出现本周蛋白（Bence Jones protein）
浆细胞疾病
血 象 骨 髓
MM实验室检查（掌握）
血液生化检查
细胞遗传学
• 进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以 IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细 胞增生
浆细胞疾病
MM病因及发病机制（了解）
骨破坏
IL-6 IL-1β
骨痛 血钙升高
IL-6
释放细胞因子 贫血 骨髓浸润
多发性骨髓瘤 单克隆蛋白
肾功 能衰 竭 高粘滞血症 淀粉样变性
免疫缺陷
Copyright 2005 Elsevier Science
浆细胞疾病
骨骼损害 高黏滞综合征 感 染
MM临床表现（掌握）
贫 出血倾向
血
高钙血症 淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
骨痛—常见症状，以腰骶部最多见，其次为胸背部、肋骨和下肢骨骼 自发性骨折—活动或扭伤后剧痛 孤立性骨髓瘤—单个骨骼损害
骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细 胞衍变而来的成骨细胞过度表达IL-6，激活 破骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏
MM病因及发病机制 （了解）
MM临床表现 （掌握） MM实验室检查 （掌握） MM诊断及鉴别诊断 （掌握） MM治疗原则 （掌握）
浆细胞疾病
（熟悉其分类） 巨球蛋白血症（了解）
浆细胞白血病（了解）
浆细胞疾病
系指浆细胞或产生 免疫球蛋白的B淋巴细 胞过度增殖所引起的 一组疾病，血清或尿 中出现过量的单克隆
浆细胞疾病
血 象 骨 髓
MM实验室检查（掌握）
血液生化检查
细胞遗传学
影像学检查
血象—正常细胞性贫血，白细胞总数正常或减少。晚期可见 大量浆细胞。血小板计数多数正常，有时可减少
由于正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞 减少，免疫力下降
浆细胞疾病
血 象 骨 髓
MM实验室检查（掌握）
血液生化检查
细胞遗传学
浆细胞疾病
诊断标准
MM诊断标准、分型、分期与鉴别诊断（掌 握）
分 型
分 期
鉴别诊断
反应性浆细胞增多症
慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌； 反应性浆细胞一般不超过15%且无形态异常； 免疫表型为CD38+、CD56ˉ且不伴有M蛋白； IgH基因重排阴性；
引起骨痛和骨质破坏的疾病
概念
免疫球蛋白或其轻链
或重链片段为其特征
浆细胞疾病
分 类
浆细胞疾病分类（WHO2001）
肿瘤性
浆细胞瘤
孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤
多发性骨髓瘤（浆细胞骨髓瘤）
亚型：浆细胞白血病 冒烟型骨髓瘤 惰性骨髓瘤 骨硬化性骨髓瘤（POEMSA综合征） 非分泌型骨髓瘤
原发性巨球蛋白血症（Waldenström‘s巨球蛋白血症） 重链病（γ、α、μ） 免疫球蛋白沉积症、原发淀粉样变性 系统性轻链
单克隆免疫球蛋白（M蛋白），但没有其他骨髓瘤相关 的表现；
50岁以上老年人多见； 血清球蛋白可轻度增高，骨髓象可见浆细胞增高，一般 ＜10%。影像学检查无骨质破坏；
1/3患者可进展为骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样变性 或B细胞淋巴瘤
浆细胞疾病
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
I II III
血清β2微球蛋白<3.5mg/L，白蛋 肾功能损害 白≥35g/L 介于I期和III期之间 肾功能正常 A组 血清β2微球蛋白≥5.5mg/L
62个月 44个月 29个月
浆细胞疾病
诊断标准
MM诊断标准、分型、分期与鉴别诊断（掌 握）
分 型
分 期
鉴别诊断
MM以外的其他浆细胞病
巨球蛋白血症：骨髓中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生、IgM增多、无骨质破坏 意义未明的单株免疫球蛋白血症（MGUS）：单株免疫球蛋白一般少于10g/L 数年无变化，无骨骼病变，浆细胞不增多，血清β2微球蛋白正常，个别在多年 后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症； 继发性单株免疫球蛋白增多症：偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤 和白血病，无克隆性骨髓瘤细胞增生； 重链病：免疫电泳发现α、γ或μ重链； 原发性淀粉样变性：病理组织学检查时刚果红染色阳性
内 科 学
浆细胞病
（血液系统疾病第六篇）
周 晋
2学时