非霍奇金淋巴瘤医学PPT
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E 弥漫型小裂细胞性 F 弥漫型小和大细胞混合性 G 弥漫型大细胞性 高度恶性 H 免疫母细胞性 I 淋巴母细胞性 J 小无裂细胞性
Байду номын сангаас
主要惰性NHL种类
滤泡型淋巴瘤（FL） 小细胞淋巴瘤（SLL） 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） 结外边缘带淋巴瘤（MALT） 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）
③解救治疗：可采用DHAP方案、ESHAP方案、 GDP方案、GemOx方案（吉西他滨＋奥沙利铂）、ICE 方案、miniBEAM方案和MINE方案进行解救治疗，解 救方案的选择需考虑患者是否适合进行AHSCT。对适合 AHSCT 的患者，先用解救方案±利妥昔单抗进行诱导治 疗，缓解后行AHSCT。对不适合AHSCT的患者，可进 行常规化疗±利妥昔单抗、利妥昔单抗单药或姑息性放疗。 部分患者仅能接受最佳支持治疗。合适的患者也可考虑 行异基因造血干细胞移植治疗。
诊断
典型的免疫表型是CD20+，CD45+和 CD3常用以下的免疫表型标记将DLBCL 和其他的淋巴瘤鉴别开来： T细胞标记（外周T细胞淋巴瘤） CD30（间变性大细胞淋巴瘤） TdT和CD79a（淋巴母细胞淋巴瘤）
（１）临床表现：DLBCL 临床表现多样，根 据原发部位和病变程度有所不同，初起时多表 现为无痛性淋巴结肿大，但淋巴结外的病变比 例可达40％～60％，可以原发于任何淋巴结 外组织器官。病程呈侵袭性，表现为迅速增大 的肿物。约1／3的患者出现B症状，50％以上 患者LDH升高。
非霍奇金淋巴瘤 诊断与治疗
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL
31％
滤泡性
22％
小淋巴细胞（CLL型） 6％
套细胞型
6％
周围T细胞
6％
边缘区B细胞MALT型 5％
余下各亚型均
＜2％
NHL的分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和
大细胞混合性 中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性
①Ⅰ和Ⅱ期DLBCL 的初始治疗：对Ⅰ和 Ⅱ期无大肿块患者，可以选择R-CHOP 方 案化疗６个周期±局部放疗30～ 36 Gy。 对Ⅰ和Ⅱ期有大肿块患者，可以选择 R⁃CHOP 方案６～８个周期±局部放疗
30 ～40 Gy 。
②Ⅲ和Ⅳ期患者的初始 治疗：采用R-CHOP 方 案化疗６～８个周期。 可选择治疗开始前和治 疗结束时进行PET-CT 检查，根据其结果制订 和调整治疗方案。
（２）病理诊断及分类：DLBCL的主要病理特征是大
的、弥漫性生长的异常淋巴样细胞增生，而淋巴结结构 基本被破坏。DLBCL 包括多种变异型、亚组和亚型 （参考2008版WHO血液和淋巴组织肿瘤分类）。诊断 DLBCL 应常规检测的免疫组化标记物包括CD19、 CD20、CD79a 或PAX5、CD3ε、Ki-67，通常为CD20 （＋）、CD79a（＋）或PAX5（＋）、CD3ε（－）。 大B细胞淋巴瘤确定后，为进一步探讨肿瘤细胞起源， 可以选择Han模型（CD10、Bcl-6、MUM-1）或Choi 模型（GCET1、FOXP1、CD10、Bcl-6、MUM-1）， 也可以增加CD5、CD30、CD138、ALK 等进行鉴别。 年龄＞50岁者，建议增加EBV⁃EBER 检测。最近,对于 DLBCL 预后不良因素的研究更加关注双重打击和三重 打击学说，所以应增加BCL-2、BCL-6、c-myc的检测，
弥漫性大B细胞淋巴瘤 Diffuse Large B-Cell Lymphoma （DLBCL）
概述
成人最常见的淋巴组织肿瘤，可与任何 惰性淋巴瘤共存 有显著的异质性 间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴 瘤的治疗参照DLBCL的方案，但不包括 应用利妥昔单抗 滤泡性淋巴瘤3级的治疗参照DLBCL的方 案
蛋白水平检测有一定的说服力，如果表达强且广泛，最 好再增加FISH检测。
（３）预后指标： 国际预后指数（International Prognostic Index, IPI）是目前国际上常用的DLBCL
预后判断系统。此系统依据５个独立的不良预后因素， 即年龄＞60岁、Ⅲ～Ⅳ期、结外累及部位数目＞１个、 美国东部肿瘤协作组（Eastern cooperative Oncology Group，ECOG）体能状态评分≥２ 分、 血清LDH水平＞正常上限，每一个不良预后因素为１ 分。IPI 评分０～１分，属于低危组；IPI 评分２分， 属于低中危组；IPI 评分３分，属于高中危组；IPI 评 分４～５分，属于高危组。
治疗原则： DLBCL 的治疗模式是包括内科治疗 和放疗在内的综合治疗。内科治疗包括化疗和 生物靶向治疗。治疗策略应根据年龄、IPI 评分 和分期等进行相应的调整。对高肿瘤负荷患者， 可以在正规化疗开始前给予一个小剂量的前期 化疗，药物包括泼尼松±长春新碱，以避免肿 瘤溶解综合征的发生。对乙型肝炎病毒 （hepatitis B virus，HBV）携带或感染患者， 应密切监测外周血HBV⁃DNA 滴度，并选择适当 的抗病毒治疗。
Байду номын сангаас
主要惰性NHL种类
滤泡型淋巴瘤（FL） 小细胞淋巴瘤（SLL） 淋巴结边缘带淋巴瘤（MZL） 结外边缘带淋巴瘤（MALT） 脾边缘带淋巴瘤（SMZL） 淋巴浆细胞样淋巴瘤（LPL）
③解救治疗：可采用DHAP方案、ESHAP方案、 GDP方案、GemOx方案（吉西他滨＋奥沙利铂）、ICE 方案、miniBEAM方案和MINE方案进行解救治疗，解 救方案的选择需考虑患者是否适合进行AHSCT。对适合 AHSCT 的患者，先用解救方案±利妥昔单抗进行诱导治 疗，缓解后行AHSCT。对不适合AHSCT的患者，可进 行常规化疗±利妥昔单抗、利妥昔单抗单药或姑息性放疗。 部分患者仅能接受最佳支持治疗。合适的患者也可考虑 行异基因造血干细胞移植治疗。
诊断
典型的免疫表型是CD20+，CD45+和 CD3常用以下的免疫表型标记将DLBCL 和其他的淋巴瘤鉴别开来： T细胞标记（外周T细胞淋巴瘤） CD30（间变性大细胞淋巴瘤） TdT和CD79a（淋巴母细胞淋巴瘤）
（１）临床表现：DLBCL 临床表现多样，根 据原发部位和病变程度有所不同，初起时多表 现为无痛性淋巴结肿大，但淋巴结外的病变比 例可达40％～60％，可以原发于任何淋巴结 外组织器官。病程呈侵袭性，表现为迅速增大 的肿物。约1／3的患者出现B症状，50％以上 患者LDH升高。
非霍奇金淋巴瘤 诊断与治疗
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
DLBCL
31％
滤泡性
22％
小淋巴细胞（CLL型） 6％
套细胞型
6％
周围T细胞
6％
边缘区B细胞MALT型 5％
余下各亚型均
＜2％
NHL的分类
低度恶性 A 小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和
大细胞混合性 中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性
①Ⅰ和Ⅱ期DLBCL 的初始治疗：对Ⅰ和 Ⅱ期无大肿块患者，可以选择R-CHOP 方 案化疗６个周期±局部放疗30～ 36 Gy。 对Ⅰ和Ⅱ期有大肿块患者，可以选择 R⁃CHOP 方案６～８个周期±局部放疗
30 ～40 Gy 。
②Ⅲ和Ⅳ期患者的初始 治疗：采用R-CHOP 方 案化疗６～８个周期。 可选择治疗开始前和治 疗结束时进行PET-CT 检查，根据其结果制订 和调整治疗方案。
（２）病理诊断及分类：DLBCL的主要病理特征是大
的、弥漫性生长的异常淋巴样细胞增生，而淋巴结结构 基本被破坏。DLBCL 包括多种变异型、亚组和亚型 （参考2008版WHO血液和淋巴组织肿瘤分类）。诊断 DLBCL 应常规检测的免疫组化标记物包括CD19、 CD20、CD79a 或PAX5、CD3ε、Ki-67，通常为CD20 （＋）、CD79a（＋）或PAX5（＋）、CD3ε（－）。 大B细胞淋巴瘤确定后，为进一步探讨肿瘤细胞起源， 可以选择Han模型（CD10、Bcl-6、MUM-1）或Choi 模型（GCET1、FOXP1、CD10、Bcl-6、MUM-1）， 也可以增加CD5、CD30、CD138、ALK 等进行鉴别。 年龄＞50岁者，建议增加EBV⁃EBER 检测。最近,对于 DLBCL 预后不良因素的研究更加关注双重打击和三重 打击学说，所以应增加BCL-2、BCL-6、c-myc的检测，
弥漫性大B细胞淋巴瘤 Diffuse Large B-Cell Lymphoma （DLBCL）
概述
成人最常见的淋巴组织肿瘤，可与任何 惰性淋巴瘤共存 有显著的异质性 间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴 瘤的治疗参照DLBCL的方案，但不包括 应用利妥昔单抗 滤泡性淋巴瘤3级的治疗参照DLBCL的方 案
蛋白水平检测有一定的说服力，如果表达强且广泛，最 好再增加FISH检测。
（３）预后指标： 国际预后指数（International Prognostic Index, IPI）是目前国际上常用的DLBCL
预后判断系统。此系统依据５个独立的不良预后因素， 即年龄＞60岁、Ⅲ～Ⅳ期、结外累及部位数目＞１个、 美国东部肿瘤协作组（Eastern cooperative Oncology Group，ECOG）体能状态评分≥２ 分、 血清LDH水平＞正常上限，每一个不良预后因素为１ 分。IPI 评分０～１分，属于低危组；IPI 评分２分， 属于低中危组；IPI 评分３分，属于高中危组；IPI 评 分４～５分，属于高危组。
治疗原则： DLBCL 的治疗模式是包括内科治疗 和放疗在内的综合治疗。内科治疗包括化疗和 生物靶向治疗。治疗策略应根据年龄、IPI 评分 和分期等进行相应的调整。对高肿瘤负荷患者， 可以在正规化疗开始前给予一个小剂量的前期 化疗，药物包括泼尼松±长春新碱，以避免肿 瘤溶解综合征的发生。对乙型肝炎病毒 （hepatitis B virus，HBV）携带或感染患者， 应密切监测外周血HBV⁃DNA 滴度，并选择适当 的抗病毒治疗。