第二节 失语症失用症及失认症

新纹状体
病变时肌张力降低 运动过多
第八节 不自主运动
[临床症状]

1.静止性震颤(static tremor):静止时出现,紧 张时加重,随意运动时减轻,睡眠时消失。见 于帕金森病。帕金森病另一体征是强直性 肌张力增高。
2.舞蹈症(chorea):

肢体及头面部快速、不规则、粗大的不 自主动作。随意运动或情绪激动时加重， 安静时减轻睡眠时消失。见于小舞蹈病 等。
(一)神经系统疾病的病因学分类

9.神经变性病 10.产伤与发育异常 11.系统性疾病伴发神经损伤
(二)定性诊断应注意的问题
1.注意起病状态及病情进展情况 2.重视既往史和基础疾病


中枢性面瘫(central facial paresis）表现为 眼裂以下面瘫，小结为三不能。
周围性面神经麻痹
中枢性面神经麻痹
周围性舌瘫与中枢性舌瘫
1）伸舌偏向患侧 2）有舌肌萎缩 3）有舌肌震颤

1）伸舌偏向健侧 2）无舌肌萎缩 3）无舌肌震颤
2.定位诊断
(2)神经丛:引起一个肢体多数周围神经运动、 感觉及自主神经功能障碍。 (3)前根:瘫痪呈节段型分布,伴后根损害常有根 痛和节段型感觉障碍。 (4)脊髓前角细胞:瘫痪呈节段型分布,无感觉障 碍。可出现肌束震颤（fasciculation)或肌纤维 震颤(fibrillation)。
2.定位诊断
(5)脊髓 1)脊髓半切综合征(Brown –Sequard syndrome):病变同侧受损平面以下痉挛 性瘫痪及深感觉障碍,病变对侧受损平面 以下痛温觉障碍。 2)脊髓横贯性损害：受损平面以下感觉、 运动、自主神经功能障碍。

2.定位诊断
(5)脊髓 3)不同受损平面表现不同： ①颈膨大以上受损表现为四肢痉挛性瘫 痪 ②颈膨大受损表现为双上肢弛缓性瘫痪， 双下肢痉挛性瘫痪。 ③胸髓病变表现为双下肢痉挛性截瘫 ④腰膨大病变表现为双下肢弛缓性瘫痪
肢瘫和中枢性面瘫、偏瘫，刺激性病变可引起 Jackson癫痫。 2)皮质下白质(放射冠):类似皮质病变 3)内囊(internal capsule):偏瘫或“三偏”征 4)脑干(brain stem):一侧病变引起交叉性瘫痪
2.定位诊断


脑干(brain stem)病损的常见综合征:

2.定位诊断

延髓：

1)Jackson syndrome:病灶侧周围性舌瘫,对
侧偏瘫。病灶位于延髓前部橄榄体内侧,由脊髓
前动脉阻塞造成。
延髓：


2)Wallenberg syndrome:即延髓背外侧综合
征,小脑后下动脉或椎动脉闭塞所至。主要表现： ①眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核) ②交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧脊 丘束受损) ③同侧Horner征（交感神经下行纤维受损) ④吞咽困难声音嘶哑(IX、X颅神经受损〕 ⑤同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损)
[痉挛性瘫痪]


2.定位诊断
双侧皮质核束损害引起假性球麻痹 (pseudobulbar palsy)应与真性球麻痹鉴别，两 者均有声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳。但假 性球麻痹咽反射存在、无舌肌萎缩和肌束震颤，
常有强哭强笑、下颌反射亢进、掌颏反射阳性。
2.定位诊断

1)皮质(cortex):引起对侧肢体单瘫、一侧上
(三)不同部位神经病损的临床特点
5.小脑病变：共济失调、眼球震颤、构音障碍、 肌张力减低等。小脑半球与蚓部受损时共济失 调不同。 6.大脑半球病变：根据病变部位、性质、范围 而定。 7.大脑半球深部基底节损害：锥体外系受损表 现。

二、定 性 诊 断


(一)神经系统疾病的病因学分类
1.感染性疾病 2.外伤 3.血管性疾病 4.肿瘤：注意瘤卒中及转移瘤 5.遗传性疾病 6.营养和代谢障碍 7.中毒及与环境有关的疾病 8.脱髓鞘性疾病
(The Diagnostic Principles for the Neurological Diseases)
一、定位诊断 (一)神经系统疾病定位诊断的准则

1.首先明确病变水平，排除为其他系统疾病的 并发症的可能。 2.明确病灶范围 3.首先以局限性病灶解释所有临床症状，不能 解释者，再考虑多灶性病变或播撒性病变。 4.首发症状具有定位意义。
[弛缓性瘫痪]
2.定位诊断 (1)周围神经:瘫痪分布与相应神经支配一致,伴 有相应区域感觉障碍。如周围性面神经麻痹 (idiopathic facial palsy)引起一侧面部表情肌瘫 痪，将其表现小结为六不能: 不能皱额 不能蹙眉
不能闭目 不能鼓气 不能示齿 不能吹口哨
(1)周围神经:

第七节


瘫 痪
[痉挛性瘫痪]
痉挛性瘫痪(spastic paralysis)又称上运动神经元性瘫痪


1.临床特点
1)病变常致整肢瘫痪 2)肌张力增高(折刀样) 3)腱反射亢进 4)病理征阳性 5)无肌萎缩
[痉挛性瘫痪]

急性病损时锥体束突然中断，使肌肉牵张反射 被抑制呈弛缓性瘫痪，即脊髓休克。
5)肌张力障碍(dystonia):异常肌收缩引起的缓慢扭转
样不自主运动或姿势异常,如扭转痉挛、痉挛性斜颈。 6)抽动秽语综合征：见于儿童，以多部位快速的重复性 肌肉抽动为特征，发音肌抽搐伴有不自主发声，可有秽 语。
第九节 共济失调
(ataxia)
[小脑性共济失调] 1.姿势和步态的改变：表现为躯干性共济失调 2.协调运动障碍（incoordination)随意运动的协

一、定位诊断


(二)定位诊断应注意的问题
1.不是所有的神经系统阳性特征都有定位意义。 2.病程初期有些体征不能代表真正的病灶位置。 3.某些先天性异常可能与此次病灶无关 4.MRI/CT发现的病灶，临床上可能无相应的症状 和体征。
一、定位诊断


(三)不同部位神经病损的临床特点

调性障碍，表现为辨距不良(dysmetria)、意向性震颤 (intention tremor)、协同不能(asynergia)。
3.语言障碍：吟诗样语言和爆发性语言
第九节 共济失调
(ataxia)


[大脑性共济失调]
1.额叶性共济失调： 2.顶叶性共济失调： 3.颞叶性共济失调
中脑: Weber syndrome:病变位于一侧中脑的大脑角, 表现为病灶侧动眼神经麻痹,对侧中枢性偏瘫。
桥脑：

1〕Millard-Gubler syndrome:病灶侧外展神经 及面神经麻痹，对侧中枢性舌瘫及上、下肢瘫。 病变位于一侧桥脑下部腹侧。 2〕Foville syndrome:桥脑基底部内侧病损， 病灶侧外展神经麻痹，对侧偏瘫，常伴双眼向 病灶侧注视麻痹。
神经病学总论
第一临床学院神经神经病学教研室 陈吉相
第七节
瘫痪
(paralysis)

瘫痪是指随意运动功能减低或丧失。因
运动神经元和周围神经的病变造成骨骼
肌活动障碍。
第七节
[弛缓性瘫痪]
瘫痪
弛缓性瘫痪(flaccis paralysis)又称下运动神经 元瘫痪、周围性瘫痪 1.临床表现:
1)肌张力降低或消失 2)腱反射减弱或消失 3)肌肉萎缩 4)病理征阴性 5)肌电图示神经传导速度异常、失神经电位
迟缓性瘫痪 范围局限，以肌群为主 减低、呈弛张性瘫痪 腱反射减弱或消失，浅反射消失 阴性 显著，且早期出现 常有 可有 失神经性改变


神经传导速度异常，有失神经电位
第八节 不自主运动
(involuntary movements)

[解剖与生理]
纹状体与大脑皮质之间联系环路:
1)皮质—新纹状体—苍白球(内) —丘脑—皮质回路 2)皮质—新纹状体—苍白球(外) —丘脑底核—苍白球 (内) —丘脑—皮质回路 3)皮质—新纹状体—黑质—丘脑—皮质回路
第八节 不自主运动
(involuntary movements)

[解剖与生理]
纹状体
尾状核
豆状核
壳核 苍白球 旧纹状体
病变时肌张力增高 运动减少
2.舞蹈症(chorea)
3.手足徐动症:

肢体远端缓慢的扭转样蠕动，伴过伸过 屈。可伴异常舌运动的怪相及发音不清。
见于多种神经系统变性病。
3.手足徐动症
第八节 不自主运动



[临床症状]
4)偏身投掷运动(hemiballismus):以粗大无规律的投
掷样运动为特点,见于丘脑底核和苍白球外侧急性病变。
第九节 共济失调
(ataxia) [感觉性共济失调] 深感觉障碍所至，视觉辅助可使症状减轻，闭 目难立征(Romberg sign)阳性。 [前庭性共济失调] 空间定向功能障碍，以平衡障碍为主。改变头 位症状加重，四肢共济运动正常。以眩晕、呕 吐、眼球震颤为特点。

第五章 神经系统疾病的诊断原则

痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的鉴别诊断

临床特点 瘫痪的分布 肌张力 反射 病理反射 肌萎缩 皮肤营养障碍 肌束颤动 肌电图 肌肉活检
痉挛性瘫痪 范围较广，偏瘫、单瘫和截瘫 增高、呈痉挛性瘫痪 腱反射亢进，浅反射消失 阳性 无，可有轻度的废用性萎缩 多数无障碍 无 神经传导速度正常，无失神经电位 正常，后期呈废用性萎缩
1.肌肉病变:表现为肌无力、肌萎缩、肌痛、肌强直、 假性肥大等，无感觉障碍、腱反射正常。 2.周围神经病变：弛缓性瘫痪、感觉障碍、自主神经 障碍。 3.脊髓病变：其表现根据受损范围、性质及部位而定。 4.脑干病变:一侧病变表现为交叉性瘫痪或交叉性感觉 障碍，双侧病变表现为两侧颅神经及锥体束、感觉传 导束受损。