白血病 含急、慢性白血病的临床表现、诊断及鉴别诊断[医药荟萃]
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
白血病 (leukemia)
谷风书苑
1
要求
了解
– 病因、病理及常用的临床分型方法
掌握
– 急、慢性白血病的临床表现、诊断及鉴别诊 断
熟悉
– 急性白血病的防治原则
谷风书苑
2
概述（1）
定义：白血病是一类造血干细胞的恶性 克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞失 去进一步分化的能力而停滞在细胞发育 的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中 白血病细胞大量增生积聚，浸润其他器 官和组织，而正常造血受抑制。
– 其他血液病转化：MDS,MPD,MM
谷风书苑
8
急性白血病
(acute leukemia)
定义：造血干细胞恶性克隆性疾病，发 病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细 胞）大量增殖并浸润各器官、组织，正 常造血受抑。主要表现为肝、脾和淋巴 结大、贫血、出血及继发感染等。多数 病情凶险,进展迅速,不及时治疗短期内死 亡。
谷风书苑
3
谷风书苑
4
谷风书苑
5
概述（2）
分类（根据病程、病理、细胞类
型及细胞分化程度）
– 急性:ALL和ANLL(AML) – 慢性:CML,CLL
谷风书苑
6
概 述（3）
发病情况（中国）
– 2.76/10万(AL:2~4/10万,CML:0.36/10万) – 急性：慢性=5.5：1 – ANLL:1.62/10万 – ALL:0.69/10万 – CML:0.36/10万 – CLL:0.05/10万（欧美CLL占白血病的25%） – 恶性肿瘤死亡率中，在儿童及35岁以下成人中居第
一位 – 成人AML多，儿童ALL多
Fra Baidu bibliotek
谷风书苑
7
概 述（4）
病因和发病机制
– 病毒：HTLV-1与ATLL;EBV
– 电离辐射：染色体断裂、重组
– 化学因素：苯、烷化剂、乙双马啉
– 遗传
单卵双生，1人白血病，另一人几率1/5，为双卵 双生的12倍
获得性:多基因(原癌,抑癌,凋亡),多步骤 细胞周 期调节失控,DNA修复功能异常,基因不稳定,增殖 分化信号传导异常
11
谷风书苑
12
谷风书苑
13
分类（ALL-FAB)
L1:原幼淋以小细胞为主（<=12um) L2:原幼淋以大细胞为主 L3:大细胞一致，胞内空泡，胞浆嗜碱，
染色深。
谷风书苑
14
谷风书苑
15
急性淋巴细胞白血病（WHO分型)
归入淋巴系统恶性肿瘤
– Precursor B/T cell acute lymphoblastic leukemia 取消FAB L1,L2,L3 免疫分型：T／B急性淋巴母细胞白血病 遗传学
M7
POX/MPO
PAS NSE PPO/EM
_
+呈块状或颗 粒状 _
分化差的原始 细胞－～＋， 分化好的原始 细胞＋～＋＋
＋
－／＋，弥漫 淡红色
－／＋，不能 被NaF抑制
－～＋
－／＋ 弥漫淡红或
颗粒状 ＋，能被NaF
抑制
_
－
－
－
＋ 粗颗粒
－ ＋
谷风书苑
19
过氧化酶（POX)
谷风书苑
20
谷风书苑
21
谷风书苑
22
谷风书苑
23
谷风书苑
24
谷风书苑
25
各类急性白血病的免疫学鉴别
CD10 CD!9 CD22 TdT HLA CD3( CD7 CD13 CD33 MPO
(c/m)
-DR c/m)
B + +/- +/- + + - - - - -
T _ _ _ + _ +/- +/- _ _ _
谷风书苑
9
急性白血病分型
1985年以前 – FAB
1985年以后 – MICM
谷风书苑
10
分 型（AML-FAB)
M0:原始细胞形态；POX,苏丹黑<3%；电镜 MPO， CD34,CD117 及至少一个髓系抗原（CD13、CD33）阳性， 淋系抗原阴性（部分 CD7、TdT 阳性) M1:NEC 原粒≥90% ,POX≥3%
ANL _ _ _ _ + _ _ +/- +/- + L
谷风书苑
26
急性髓系白血病典型免疫分型
FAB CD34 HLA- CD13 CD33 CD11 CD14 CD71/ CD41/
DR
b
GlyA CD61
M0 +
+
+ +/- -
-
-
-
M1 +
+
+
+ -/+
-
-
-
M2 +/- +
+
+
-
-
-
-
M3 -
– 淋巴结和肝脾大 – 骨骼和关节：６５％胸骨下段局部压痛 – 眼部：粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma)或称绿色
瘤（chloroma)，常见于M2 – 口腔和皮肤：齿龈增生，皮肤浸润 – 中枢神经系统白血病 – 睾丸和卵巢白血病 – 其它：心脏，肺，消化道
谷风书苑
17
实验室检查
M2:原粒 30~89%，单核〈20%
M3:早幼粒≥30%
M4:原始细胞>30%，粒细胞 30%~<80%,单核>20%.嗜酸细胞>5%为 M4eo.
M5:各阶段单核细胞≥80%.原单≥80%为 M5a,<80%为 M5b
M6:幼红细胞≥50%,非红细胞中原始细胞≥30%. M7:原巨≥30%.
谷风书苑
– B-ALL t(9;22)(q34;q11),BCR/ABL 11q23,MLL T(1;19)(q23;p13),E2A/PBX1 T(12;21)(p12;q22),ETV/CBF-α
– T-ALL 尚无明确标志
谷风书苑
16
临床表现
贫血 发热：本病或感染。各部位，各种病原菌。 出血（血小板少，DIC,白细胞高） 器官和组织浸润
-
+
+
-
-
-
-
M4 +/- +/- +
+
+
+
-
-
M5a
+/- +
+ +/- +/-
-
-
M5b
+
+
+
+
+
-
-
M6
-
+/- +/- +/-
-
-
+
-
M7 +/- +
-
+/-
-
-
-
+
谷风书苑
27
B-ALL免疫表型
亚型 CD19 CD34 TdT CD10 CyIg SmIg
Early B- +
+
+
-
-
-
precursor
ALL
Common +
+/-
+
+
-
-
B-ALL
Pre B-
+
-/+
+/-
+
+
-
ALL
B-ALL
+
-
-
-
-/+
+
谷风书苑
28
T-ALL免疫表型
亚型
CD2
CD7
血象
– WBC升高、正常或降低。血片分类一般可见原始细 胞
– 正常细胞性贫血 – 血小板往往减少
骨髓象
– 有核细胞显著增多（10%ANLL增生低下），原始 细胞占NEC的30%以上，裂孔现象，原始细胞形态 异常，Auer小体。正常的幼红、巨核细胞减少。
谷风书苑
18
常见白血病细胞化学
ALL
急粒
急单
谷风书苑
1
要求
了解
– 病因、病理及常用的临床分型方法
掌握
– 急、慢性白血病的临床表现、诊断及鉴别诊 断
熟悉
– 急性白血病的防治原则
谷风书苑
2
概述（1）
定义：白血病是一类造血干细胞的恶性 克隆性疾病，其克隆中的白血病细胞失 去进一步分化的能力而停滞在细胞发育 的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中 白血病细胞大量增生积聚，浸润其他器 官和组织，而正常造血受抑制。
– 其他血液病转化：MDS,MPD,MM
谷风书苑
8
急性白血病
(acute leukemia)
定义：造血干细胞恶性克隆性疾病，发 病时骨髓中异常的原始细胞（白血病细 胞）大量增殖并浸润各器官、组织，正 常造血受抑。主要表现为肝、脾和淋巴 结大、贫血、出血及继发感染等。多数 病情凶险,进展迅速,不及时治疗短期内死 亡。
谷风书苑
3
谷风书苑
4
谷风书苑
5
概述（2）
分类（根据病程、病理、细胞类
型及细胞分化程度）
– 急性:ALL和ANLL(AML) – 慢性:CML,CLL
谷风书苑
6
概 述（3）
发病情况（中国）
– 2.76/10万(AL:2~4/10万,CML:0.36/10万) – 急性：慢性=5.5：1 – ANLL:1.62/10万 – ALL:0.69/10万 – CML:0.36/10万 – CLL:0.05/10万（欧美CLL占白血病的25%） – 恶性肿瘤死亡率中，在儿童及35岁以下成人中居第
一位 – 成人AML多，儿童ALL多
Fra Baidu bibliotek
谷风书苑
7
概 述（4）
病因和发病机制
– 病毒：HTLV-1与ATLL;EBV
– 电离辐射：染色体断裂、重组
– 化学因素：苯、烷化剂、乙双马啉
– 遗传
单卵双生，1人白血病，另一人几率1/5，为双卵 双生的12倍
获得性:多基因(原癌,抑癌,凋亡),多步骤 细胞周 期调节失控,DNA修复功能异常,基因不稳定,增殖 分化信号传导异常
11
谷风书苑
12
谷风书苑
13
分类（ALL-FAB)
L1:原幼淋以小细胞为主（<=12um) L2:原幼淋以大细胞为主 L3:大细胞一致，胞内空泡，胞浆嗜碱，
染色深。
谷风书苑
14
谷风书苑
15
急性淋巴细胞白血病（WHO分型)
归入淋巴系统恶性肿瘤
– Precursor B/T cell acute lymphoblastic leukemia 取消FAB L1,L2,L3 免疫分型：T／B急性淋巴母细胞白血病 遗传学
M7
POX/MPO
PAS NSE PPO/EM
_
+呈块状或颗 粒状 _
分化差的原始 细胞－～＋， 分化好的原始 细胞＋～＋＋
＋
－／＋，弥漫 淡红色
－／＋，不能 被NaF抑制
－～＋
－／＋ 弥漫淡红或
颗粒状 ＋，能被NaF
抑制
_
－
－
－
＋ 粗颗粒
－ ＋
谷风书苑
19
过氧化酶（POX)
谷风书苑
20
谷风书苑
21
谷风书苑
22
谷风书苑
23
谷风书苑
24
谷风书苑
25
各类急性白血病的免疫学鉴别
CD10 CD!9 CD22 TdT HLA CD3( CD7 CD13 CD33 MPO
(c/m)
-DR c/m)
B + +/- +/- + + - - - - -
T _ _ _ + _ +/- +/- _ _ _
谷风书苑
9
急性白血病分型
1985年以前 – FAB
1985年以后 – MICM
谷风书苑
10
分 型（AML-FAB)
M0:原始细胞形态；POX,苏丹黑<3%；电镜 MPO， CD34,CD117 及至少一个髓系抗原（CD13、CD33）阳性， 淋系抗原阴性（部分 CD7、TdT 阳性) M1:NEC 原粒≥90% ,POX≥3%
ANL _ _ _ _ + _ _ +/- +/- + L
谷风书苑
26
急性髓系白血病典型免疫分型
FAB CD34 HLA- CD13 CD33 CD11 CD14 CD71/ CD41/
DR
b
GlyA CD61
M0 +
+
+ +/- -
-
-
-
M1 +
+
+
+ -/+
-
-
-
M2 +/- +
+
+
-
-
-
-
M3 -
– 淋巴结和肝脾大 – 骨骼和关节：６５％胸骨下段局部压痛 – 眼部：粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma)或称绿色
瘤（chloroma)，常见于M2 – 口腔和皮肤：齿龈增生，皮肤浸润 – 中枢神经系统白血病 – 睾丸和卵巢白血病 – 其它：心脏，肺，消化道
谷风书苑
17
实验室检查
M2:原粒 30~89%，单核〈20%
M3:早幼粒≥30%
M4:原始细胞>30%，粒细胞 30%~<80%,单核>20%.嗜酸细胞>5%为 M4eo.
M5:各阶段单核细胞≥80%.原单≥80%为 M5a,<80%为 M5b
M6:幼红细胞≥50%,非红细胞中原始细胞≥30%. M7:原巨≥30%.
谷风书苑
– B-ALL t(9;22)(q34;q11),BCR/ABL 11q23,MLL T(1;19)(q23;p13),E2A/PBX1 T(12;21)(p12;q22),ETV/CBF-α
– T-ALL 尚无明确标志
谷风书苑
16
临床表现
贫血 发热：本病或感染。各部位，各种病原菌。 出血（血小板少，DIC,白细胞高） 器官和组织浸润
-
+
+
-
-
-
-
M4 +/- +/- +
+
+
+
-
-
M5a
+/- +
+ +/- +/-
-
-
M5b
+
+
+
+
+
-
-
M6
-
+/- +/- +/-
-
-
+
-
M7 +/- +
-
+/-
-
-
-
+
谷风书苑
27
B-ALL免疫表型
亚型 CD19 CD34 TdT CD10 CyIg SmIg
Early B- +
+
+
-
-
-
precursor
ALL
Common +
+/-
+
+
-
-
B-ALL
Pre B-
+
-/+
+/-
+
+
-
ALL
B-ALL
+
-
-
-
-/+
+
谷风书苑
28
T-ALL免疫表型
亚型
CD2
CD7
血象
– WBC升高、正常或降低。血片分类一般可见原始细 胞
– 正常细胞性贫血 – 血小板往往减少
骨髓象
– 有核细胞显著增多（10%ANLL增生低下），原始 细胞占NEC的30%以上，裂孔现象，原始细胞形态 异常，Auer小体。正常的幼红、巨核细胞减少。
谷风书苑
18
常见白血病细胞化学
ALL
急粒
急单