白血病综述

白血病综述

白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。

在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位，它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。

一、白血病的分类

而白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分，学术上，有多种分类方法，常用的分类法有FAB分类法，以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法。据此，白细胞被分为急性，慢性与特殊类型，急性有急性淋巴细胞型白血病（包括急淋白血病L1型、L2型、L3型），急性非淋巴细胞型白血病（包括 M1：急性粒细胞白血病，未分化型；M2：急性粒细胞白血病，部分分化型；M3：急性早幼粒细胞白血病，颗粒增多型；M4：急性粒一单核细胞白血病；M5：急性单核细胞白血病；M6：急性红白血病；M7：亚急性粒细胞白血病）。慢性又分为慢性淋巴细胞性白血病（CALL）；慢性粒细胞白血病（ CAML）；慢性粒单细胞白血病（CMML）。而特殊类型包括了有慢粒急变，低增生型急性白血病、淋巴肉瘤型白血病、组织细胞肉瘤白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、巨核细胞白血病和急性干细胞白血病等。其本质均是造血干细胞发生了恶性克隆，造成大量异常白血球的产生。

二、白血病的临床表现

白血病的临床表现有以下几方面：

首先，起病较急，白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显着的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。

其次会出现发热与感染：发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、

肛周炎最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，感染严重者还可发生败血症、脓毒血症等。感染的病原体以细菌多见，在发病初期，以革兰阳性球菌为主。病毒感染虽较少见但常较凶险，巨细胞病毒、麻疹或水痘病毒感染易并发肺炎。

白血病还会出现出血的症状出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见并可是首发症状。AML的M3和M5亚型出血更严重，尤其是M3病人易并发弥散性血管内凝血(DIC)和颅内出血而死亡。

临床还会出现贫血，贫血在早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现难治性贫血，以后在发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢浮肿等症状。

还有比较重要的一个症状是白血病细胞浸润体征，浸润不同部位引起不同的症状：A肝、脾肿大，淋巴结肿大B、神经系统：主要病变为出血和白血病浸润C、骨与关节：骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一，ALL多见。D、皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种，前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等，多见于成人单核细胞白血病，后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。E、口腔：齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5，严重者整个齿龈可极度增生，肿胀如海绵样、表面破溃易出血。F、心脏：大多数表现为心肌白血病浸润，出血及心外膜出血，心包积液等。G、肾脏：白血病有肾脏病变者高达40%以上。H、胃肠系统：表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。I、肺及胸膜：主要浸润肺泡壁和肺间隙，也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。

三、遗传与白血病

白血病原因有多方面的，比如病毒因素，化学因素，放射因素，还有遗传方面的因素，有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。

在一些研究中显示白血病有家族多发病例，孪生子均发病也有出现过。

先天性疾病也可引起白血病，先天性染色体不稳定综合征包括范可尼贫血、先天性远端毛细血管扩张性红斑症、共济失调性毛细血管扩张症、着色性皮肤干燥病等,以染色单体断裂、交换和染色体碎片增加为特征，均有可能转化成白血病。

并且，现有研究证明涉及8 号染色体的畸变值得注意。因为新近的研究表明在其上有癌基因c 一m os ,而且当出现t ( 8, 2 1 ) 易位时, 它位于8 号染色体断裂处，在急非淋中, 这是最常见的特异性染色体改变。