直立性低血压

Shy-Drager综合征
也称特发性直立性低血压，与前交感神经元变性有关，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如肌萎缩等。

（1）中年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢。

卧位血压正常，站立时收缩压下降20～40mmHg或以上。

一般无心率改变和晕厥常见的先兆，如面色苍白、冷汗、恶心等。

早期症状轻，直立时出现头晕、眼花和下肢发软，较重者眩晕、体位不稳，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床。

（2）可见其他自主神经功能损害，如性功能减退、阳痿等，便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留，局部或全身无汗或出汗不对称，体表温度异常等；颈交感神经麻痹可引起瞳孔不等大、眼睑下垂、虹膜萎缩及Horner征；迷走神经背核受损可引起声音嘶哑、吞咽困难和心跳骤停而猝死。

（3）部分患者出现四肢肌强直、动作减少、行动缓慢等类Parkinson表现；眼球震颤、构音困难和共济失调等小脑症状；病理征及假性球麻痹等椎体系损害。

少数患者出现脑神经及下运动神经元损害如肌萎缩，可见淡漠、抑郁等精神障碍。

（4）多系统萎缩患者肛门括约肌肌电图可呈神经源性改变。

1.直立性低血压的治疗
（1）物理疗法在各种措施中，应当首先使用物理疗法，因为这些疗法简单实用而常能控制症状，如在卧位时应使头和躯干比下肢高15°～20°，常穿紧身裤和弹力袜等。

（2）药物治疗目前尚无特效药物。

应给患者补充氯化钠（2～4g/d），增加血浆容量，根据需要增加盐和水分的保持。

如何护理多系统萎缩患者?多系统萎缩的发病隐匿，病情发展缓慢，患者承受的伤害会越来越大，因此，尽早治疗是关键。

而在治疗的同时也需要对患者进行相关的护理，才能使患者更早康复。

那么，如何护理多系统萎缩患者?
饮食宜清淡而富含营养，少食肥甘滋腻之品，以高蛋白和高维生素饮食为主，多食蔬菜和水果及含碘食物，注意营养均衡，禁酒戒烟，养成良好的饮食习惯，有效的护理多系统萎缩。

对于病因较为明确者，针对病因进行护理多系统萎缩，尽早祛除致病因素。

如脑
部的感染性疾病，宜预防其发生，对已发生者宜及早治疗;积极预防脑血管病，防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生;防止滥用酒精及过量饮酒等，有效的防止可逆性多系统萎缩的发生。

而对于外伤引起的脑组织损伤，应及时有效的治疗。

应避免过度疲劳，适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动，以增强体质。

有充分的睡眠和休息，同时每天可做一些训练，促进机体的气血运行，增加脑部的血液循环和血氧供应。

你好多系统萎缩是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程
度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共
济失调和锥体束征等症状。

有用（0）
会员92272992012-11-28 09:09:03
你好多系统萎缩症的护理饮食护理饮食以少食多餐为原则，避免进食过量，因
胃肠血流量增大导致大脑供血不足，加重头昏、头晕症状。

有用（0）
会员92281982012-11-28 09:06:37
你好安全护理多系统萎缩患者活动中可发生头晕、跌倒、视物模糊等情况，患
者变换体位时需动作缓慢，加强保护措施，避免头部和四肢发生外伤、骨折。

有用（0）
会员92283022012-11-28 09:10:52
你好饮水呛咳、吞咽困难的护理需积极预防饮水呛咳和吞咽困难导致的误吸，
进行功能锻炼指导，如饮水前吸足气，吞咽时憋足气，缓慢进食，饮食调成糊状
送至舌根部，少量分次喂入。

有用（0）
会员92272662012-11-28 09:11:10
你好排尿障碍、自主神经功能紊乱的护理尿失禁者需注意接尿，尿淋漓者可用
集尿器，尿潴留患者需进行尿量评估，根据病情进行间歇性导尿或永久性膀胱造
瘘。

有用（0）
会员92277162012-11-28 09:09:34
你好心理护理多系统萎缩症患者病程长、生活质量差，容易对生活失去信心，
产生抑郁情绪，需加强心理护理，建立良好的护患关系，增强治疗的信心与勇气，
对患者治疗中的进步给予及时鼓励。

多系统萎缩（MSA）作为一种神经退行性疾病，病因未明，临床表现多样，部分患者以行走不稳、言语不清等共济失调症状起病，为MSA-C型，大多诊断为OPCA；部分患者以动作迟缓、发僵起病，为MSA-P，大多诊断为帕金森病/综合征；很少一部分以头晕起病，站立时症状明显，平卧好转，二便障碍，诊断为Shy-Drager综合征。

尽管起病形式不同，但是大多数患者在病程发展过程中，将合并出现上述症状。

目前对于多系统萎缩的治疗主要为对症治疗，小结如下：
1.头晕乏力：测量卧立位血压（平卧测血压后快速站立后测量站位血压），如果立位血压下降明显（舒张压下降20mmHg），说明存在体位性低血压。

治疗：（1）西药：如果卧位血压偏低或正常，可以试用盐酸米多君，每日3次，初始剂量一次2.5mg，监测卧立位血压，以卧位血压不超过140/90mmHg为限调整药量（需要参考患者发病前血压水平）。

部分患者服用盐酸米多君后出现尿频，尿潴留，如果无法耐受，需停用。

如果卧位血压高于正常，不建议服用盐酸米多君。

改善体位性低血压可试用溴比斯的明，国外报道该药可以缩小卧立位血压变化，每日3次，一次60mg。

上述药物服用时须参考药物说明书，禁忌症切勿服用！
（2）中药：一些中药也具有升压作用，比如生脉饮，中药方剂需要因人而异，升压原理一般为引起轻度水钠潴留，部分患者可出现下肢水肿。

（3）生活注意事项：多系统萎缩患者很多存在中枢性低钠，患者感觉乏力，食欲亢进，需要增加盐的摄入。

血钠明显下降的患者可以服用氯化钠胶囊；晨起饮盐水；少食多餐（避免餐后低血压反应）；穿弹力袜；卧位坐起或者站立尽可能动作慢一些，睡眠时后背倾斜垫高30度；尽量避免炎热环境。

2.睡眠障碍：多系统萎缩患者几乎均会伴发睡眠行为障碍，部分在出现运动障碍之前就存在这种现象，表现为梦中喊叫，肢体活动，有些曾坠床，有些患者出现睡中下肢抽动。

部分患者打鼾严重，并出现睡眠呼吸暂停。

治疗：对于睡眠行为障碍，可以试用氯硝西泮，睡前半片，个别患者副作用大（头晕嗜睡），需停药。

但是需要注意患者呼吸情况，如果已经出现睡眠呼吸暂停，慎用氯硝西泮以及其他安眠药物。

打鼾患者睡眠必须抬高头位，存在睡眠呼吸暂停的患者需要密切监测，尽可能到当地大医院呼吸内科给予相应的治疗。

3.二便障碍：多系统萎缩患者会出现排便无力，尿频急，尿失禁，尿不净。

治疗：大便问题可采用一些中药缓泻剂，按摩腹部，适当增加运动，做提肛运动训练括约肌。

尿频患者可试用艾灸，关元和命门，每侧20分钟，勿烫伤。

注意局部卫生，防止泌尿系感染。

尿不净患者必要时间断导尿，及时冲洗避免感染，严重患者建议在当地大医院泌尿外科行膀胱造瘘。

4.痰多：部分患者流涎增多，可试用沐舒坦和清新滚痰丸（同仁堂）。

5.行走不稳：原因可能是因为脑干小脑萎缩引起的共济失调，也可能为姿势反射异常。

治疗：国外有报道，多系统萎缩患者姿势反射异常可能存在脑内胆碱能神经递质缺乏，建议试用石杉碱甲，一日3次，一次50ug。

在改善体位性低血压基础上，并有保护的情况下，做平衡的康复训练。

6.呛咳：口腔和咽喉部肌肉不协调可引起呛咳，建议食用半流质食物，频繁呛咳易出现肺炎，需要注意翻身拍背，雾化吸入，服用化痰药物，必要时服用抗生素。

严重呛咳患者建议
下鼻饲，以保证营养，服药。

7.动作迟缓僵直：帕金森型患者可出现类似帕金森病表现，服用美多巴等药物效果不明显，但是国外推荐增加美多巴（多巴丝肼）用量，可能仍能起到一定的作用。

但是需要注意美多巴可能加重体位性低血压，用药需要因人而异，并根据病程发展情况进行调整。

尽管多系统萎缩患者存在一定的共性，但是每个患者都有自己的特点，治疗和护理方面因人而异。

另外，很多未曾在专业医院就诊的患者，也存在一定的误诊。

同时，50岁以上的患者可能合并脑血管疾病，高血压，糖尿病，部分患者曾经长期酗酒导致酒精性脑损害，个别患者可能存在副肿瘤综合征（可表现为小脑性共济失调），或者甲状腺疾病。

因此，尽可能明确诊断很重要。

西医
1、病因治疗如清除病灶及治疗原发疾病，并给予大量维生素B1、B1
2、能量合剂等。

2、根据病情全身及局部应用抗生素及皮质类固醇药物。

3、有手术指征者可行手术治疗。

二、中医
视神经萎缩症属肝肾阳虚、心营亏损、脾肾阳虚者，均由精亏血少，或阳气不足，视神经失养所致，因此应针对性地选择滋补心、肝、脾、肾或助脾肾阳气的膳食，如鳖肉汤、龙眼肉粥、附子烧狗肉等，以达到补虚固本的功效，并且还要配合通络开窍药物，以启闭郁之玄府，发灵明之神光。