内科学：肾小球肾炎
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急性链球菌感染后肾小球肾炎
病因
• A型溶血性链球菌致肾炎菌株
–呼吸道感染 –猩红热 –脓疱疮
• 病毒 • 其他病原体
Peking University The Third Hospital Renal Division
发病机理
链球菌致肾炎菌株 菌内物质（ESS) 菌株伴随蛋白（NSAP) 阳电荷菌体外成分 神经氨酸酶……？
肾小球疾病的病因分类
• 原发性 原因暂时不明 • 继发性 全身疾病的一部分
–SLE –过敏性紫癜 –糖尿病 –肿瘤
• 遗传性
Peking University The Third Hospital Renal Division
肾小球疾病的发病机制及其分类
免疫介导
• 体液免疫异常
– 循环免疫复合物致病
• 如SLE，IgAN
– 肾脏原位免疫复合物
• 如GBM、PLA2R
• 细胞免疫异常
非免疫介导
• 血液动力学异常 • 内分泌代谢异常 • 遗传学异常
Peking University The Third Hospital Renal Division
按临床表现分类
• 肾病综合征（Nephrotic syndrome） • 急性肾炎综合征（Acute nephritic syndrome） • 急进性肾炎综合征（ Rapidly progressive
KDIGO guideline 2012
Peking University The Third Hospital Renal Division
病例1
• 患者，女，11岁 • 主因“水肿，少尿，茶色尿1周”来诊。 • 3周前上感，咽痛，发热38.3℃，外院用
头孢类抗生素及阿奇霉素治疗，体温恢 复正常 • 1周来出现颜面及双下肢水肿，尿色呈浓 茶色，尿量显著减少，约600-700ml/日
免疫：自身抗体（-），免疫球蛋白正常，C3 0.364
PekingΒιβλιοθήκη BaiduUniversity The Third Hospital Renal Division
肾活检
Peking University The Third Hospital Renal Division
Acute Post-Streptococcal Glomerulonephritis
概述
• 一组疾病 • 病变部位在肾小球 • 病因、发病机制、临床表现、病理、治
疗、预后相似或相异
Peking University The Third Hospital Renal Division
肾小球疾病分类
• 按病因 • 按发病机制 • 按临床表现 • 按病理
Peking University The Third Hospital Renal Division
Peking University The Third Hospital Renal Division
病例1
查体：T37.0℃，P 102次/分，BP 160/100 mmHg，颜面眼睑水肿，全身浅表淋巴结 未触及。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗 音，心界不大，HR 102 次/分，律齐，未 闻及杂音。腹软，肝脾未触及，移动性 浊音（-）。双下肢可凹性水肿。
Peking University The Third Hospital Renal Division
病例1
辅助检查： 血常规：Hb 115g/L，WBC，Plt正常 尿常规：蛋白3+，潜血3+，比重1.020， 红细胞25-30/HP，白细胞3-5/HP 血生化：ALB 35g/L，BUN 8.0 mmol/L， Cr 105 µmol/L
Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 870–876
肾小球疾病的病理分型
（WHO，1982）
• 轻微病变性肾病（MCN） • 局灶性节段性肾小球肾炎（FSGN） • 弥漫性肾小球肾炎（Diffuse GN）
–增生性
• 系膜增生性（MsPGN） • 毛细血管内增生性 （ECGN） • 系膜毛细血管内增生性（ MPGN) • 电子致密物沉积性（DDD） • 新月体性(Crescentic GN)
nephritic syndrome ） • 慢性肾炎综合征（Chronic nephritic syndrome） • 隐匿型肾小球肾炎（Latent nephritic syndrome）
Peking University The Third Hospital Renal Division
Spectrum of primary glomerular diseases
–膜性肾病（MN） –硬化性（Sclerosis GN）
• 不易分类的肾小球病
Peking University The Third Hospital Renal Division
肾小球疾病的诊断及格式
• 病因诊断
–临床诊断 –病理诊断 –功能诊断 –并发疾病诊断
Peking University The Third Hospital Renal Division
肾小球肾炎
Glomerulonephritis
内容
• 正常肾脏结构与功能 • 原发性肾小球疾病概述 • 肾病综合征（NS） • 急性感染后肾小球肾炎（APGN） • 急进性肾小球肾炎（RPGN）
• IgA肾病 （IgAN）
Peking University The Third Hospital Renal Division
循环免疫 复合物
原位免疫 复合物
与GBM交叉 抗原性
诱发自体 免疫
细胞介导 免疫
激活补体及各种炎症介质 肾小球炎症病变
内皮细胞肿胀，系膜细胞增生
肾小球基底膜破坏
毛细血管腔闭塞
肾小球滤过面积↓，GFR↓ 球管失衡
氮质血症，尿毒症 少尿，无尿
蛋白尿 血尿 管型尿
水钠潴留，血容量扩张
水肿，高血压，心衰
Peking University The Third Hospital Renal Division
Peking University The Third Hospital Renal Division
病理
• LM：
–弥漫毛细血管内增生
• IF：
–IgG和C3，粗颗粒状，沿毛细血管壁及系 膜区沉积
病因
• A型溶血性链球菌致肾炎菌株
–呼吸道感染 –猩红热 –脓疱疮
• 病毒 • 其他病原体
Peking University The Third Hospital Renal Division
发病机理
链球菌致肾炎菌株 菌内物质（ESS) 菌株伴随蛋白（NSAP) 阳电荷菌体外成分 神经氨酸酶……？
肾小球疾病的病因分类
• 原发性 原因暂时不明 • 继发性 全身疾病的一部分
–SLE –过敏性紫癜 –糖尿病 –肿瘤
• 遗传性
Peking University The Third Hospital Renal Division
肾小球疾病的发病机制及其分类
免疫介导
• 体液免疫异常
– 循环免疫复合物致病
• 如SLE，IgAN
– 肾脏原位免疫复合物
• 如GBM、PLA2R
• 细胞免疫异常
非免疫介导
• 血液动力学异常 • 内分泌代谢异常 • 遗传学异常
Peking University The Third Hospital Renal Division
按临床表现分类
• 肾病综合征（Nephrotic syndrome） • 急性肾炎综合征（Acute nephritic syndrome） • 急进性肾炎综合征（ Rapidly progressive
KDIGO guideline 2012
Peking University The Third Hospital Renal Division
病例1
• 患者，女，11岁 • 主因“水肿，少尿，茶色尿1周”来诊。 • 3周前上感，咽痛，发热38.3℃，外院用
头孢类抗生素及阿奇霉素治疗，体温恢 复正常 • 1周来出现颜面及双下肢水肿，尿色呈浓 茶色，尿量显著减少，约600-700ml/日
免疫：自身抗体（-），免疫球蛋白正常，C3 0.364
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肾活检
Peking University The Third Hospital Renal Division
Acute Post-Streptococcal Glomerulonephritis
概述
• 一组疾病 • 病变部位在肾小球 • 病因、发病机制、临床表现、病理、治
疗、预后相似或相异
Peking University The Third Hospital Renal Division
肾小球疾病分类
• 按病因 • 按发病机制 • 按临床表现 • 按病理
Peking University The Third Hospital Renal Division
Peking University The Third Hospital Renal Division
病例1
查体：T37.0℃，P 102次/分，BP 160/100 mmHg，颜面眼睑水肿，全身浅表淋巴结 未触及。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗 音，心界不大，HR 102 次/分，律齐，未 闻及杂音。腹软，肝脾未触及，移动性 浊音（-）。双下肢可凹性水肿。
Peking University The Third Hospital Renal Division
病例1
辅助检查： 血常规：Hb 115g/L，WBC，Plt正常 尿常规：蛋白3+，潜血3+，比重1.020， 红细胞25-30/HP，白细胞3-5/HP 血生化：ALB 35g/L，BUN 8.0 mmol/L， Cr 105 µmol/L
Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 870–876
肾小球疾病的病理分型
（WHO，1982）
• 轻微病变性肾病（MCN） • 局灶性节段性肾小球肾炎（FSGN） • 弥漫性肾小球肾炎（Diffuse GN）
–增生性
• 系膜增生性（MsPGN） • 毛细血管内增生性 （ECGN） • 系膜毛细血管内增生性（ MPGN) • 电子致密物沉积性（DDD） • 新月体性(Crescentic GN)
nephritic syndrome ） • 慢性肾炎综合征（Chronic nephritic syndrome） • 隐匿型肾小球肾炎（Latent nephritic syndrome）
Peking University The Third Hospital Renal Division
Spectrum of primary glomerular diseases
–膜性肾病（MN） –硬化性（Sclerosis GN）
• 不易分类的肾小球病
Peking University The Third Hospital Renal Division
肾小球疾病的诊断及格式
• 病因诊断
–临床诊断 –病理诊断 –功能诊断 –并发疾病诊断
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肾小球肾炎
Glomerulonephritis
内容
• 正常肾脏结构与功能 • 原发性肾小球疾病概述 • 肾病综合征（NS） • 急性感染后肾小球肾炎（APGN） • 急进性肾小球肾炎（RPGN）
• IgA肾病 （IgAN）
Peking University The Third Hospital Renal Division
循环免疫 复合物
原位免疫 复合物
与GBM交叉 抗原性
诱发自体 免疫
细胞介导 免疫
激活补体及各种炎症介质 肾小球炎症病变
内皮细胞肿胀，系膜细胞增生
肾小球基底膜破坏
毛细血管腔闭塞
肾小球滤过面积↓，GFR↓ 球管失衡
氮质血症，尿毒症 少尿，无尿
蛋白尿 血尿 管型尿
水钠潴留，血容量扩张
水肿，高血压，心衰
Peking University The Third Hospital Renal Division
Peking University The Third Hospital Renal Division
病理
• LM：
–弥漫毛细血管内增生
• IF：
–IgG和C3，粗颗粒状，沿毛细血管壁及系 膜区沉积