特发性肺纤维化PPT课件

When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
学习总结
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
一、病因
IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足 够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免 疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异 常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主， 而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究 资料需要考虑到急性，经过常因上呼吸道感染就诊而 发现进行性呼吸困难加重，多于6个月内死于呼吸循环 衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性 型)，虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎 并非急性型演变而来，确切关系尚不了解。
临床表现
1.主要症状 （1）呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有 鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。 （2）咳嗽、咳痰早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰， 易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。 （3）全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一 般比较少见，急性型可有发热。
3.支气管肺泡灌洗 支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高，而中性粒细胞比例增 加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。目前仍主要用于 研究。 4.肺活检 IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病 因甚多包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确 诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB，但
临床表现
2.常见体征 （1）呼吸困难和发绀。 （2）胸廓扩张和膈肌活动度降低。 （3）两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。 （4）杵状指趾。 （5）终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。
三、实验室检查
1.影像学检查 （1）X线胸片：早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进 展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影， 犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网 织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的 囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。 （2）CT对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT）可以 进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡 炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。 （3）核素IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。
标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。
四、诊断
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气 及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的 ILD。根据是否有外科肺活检的结果，有2种确诊 标准。 1.确诊标准一 （1）外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺 炎的改变。 （2）同时具备下列条件：①排除其他已知的可引 起ILD的疾病，如药物中毒、职业环境性接触和结 缔组织病等。②肺功能检查有限制性通气功能障碍 伴弥散功能下降。③常规X线胸片或HRCT显示双 下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可 伴有少量磨玻璃样阴影。
2.肺功能检查 IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、 肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PAaO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特 别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧 血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助， 用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没 有特异性，无鉴别诊断价值。
第二篇 呼吸系统疾病
特发性肺纤维化
学时数：1学时
概述
特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺 泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病 程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综 合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧 洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。美国习用IPF。 我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散 发，估计发病率3～5/10万，占所有间质性肺病的65% 左右。见于各年龄组，而作出诊断常在50～70岁之间， 男女比例1.5～2∶1。预后不良，早期病例即使对激素治 疗有反应，生存期一般也仅有5年。
诊断
2.确诊标准二 无外科肺活检时，需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的 次要指标。 （1）主要指标 ①除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、 职业环境接触史和结缔组织病等。②肺功能表现异常，包括限制 性通气功能障碍[肺活量（VC）减少，而FEV1/FVC正常或增加] 和（或）气体交换障碍[静态/运动时P（A-a）O2增加或DLco降 低]。③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或 伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃样阴影。④经纤维支气管镜肺活 检（TBLB）或支气管肺泡灌洗液（BALF）检查不支持其他疾病 的诊断。 （2）次要诊断条件 ①年龄>50岁。②隐匿起病或无明确原因的 进行性呼吸困难。③病程≥3个月。④双肺听诊可闻及吸气性 Velcro啰音。