结 缔 组 织 病
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结缔组织疾病
刘 广 ， ９和 Ａ ａ １表 达 的 阳 性 单 位 分 别 为 １ ．５±２ ７ ｐｆ 一 ４４ ． ２和 扁 平苔 癣 ／ 慧 明 （ 东 佛 山市 南 海 区 平洲 医院 ） 莫业 韦 一 ０ ，５ １ ．３ ～３ ２ １ ． ３ ．４ 明显 高于 正常人 对 照组 （ １ ９ ±３ １ ， Ｐ＜０ ０ ） 而且 跃 ， 才峰 ∥甘 肃 中医学 院学报 ． ０ ８ ２ （ ）一 １ ２ ．１ ；
０Ｏ ） ． １ 。提 示扁 平 苔 藓 皮 损 中角 质 形 成 细 胞 凋 亡 亢 进 公藤 多 甙片 治疗 ， 用量 同 上 。２组均 ２周 为 １个 疗 程 ， 可能 与扁平 苔藓 的发 生 有 关 ， ａｐｓ一 ， ｐ ｆ Ｃ ｓａｅ９ Ａ ａ一 １与 角质 治疗 ２个 疗程 判效 。结 果治 疗组 ８ ２例 ， 效 ３ 显 ７例 ， 有 形成 细胞 的凋 亡关 系密 切 。图 ２表 １参 ５ （ 董妍 ）
通过 实时 荧 光 定 量 Ｐ Ｒ 检 测 ４ Ｃ ２例 Ｓ Ｅ 患 者 和 Ｌ
３ ４例 正 常 人 外 周 血 Ｔ Ｉ样 受 体 （ Ｒ ） ＮＡ 的 表 ｏｌ ＴＬ ７ ｍＲ
达， 同时检 测 ４个 干 扰 素 诱 导 基 因 ｍＲ ＮＡ 的 表 达 ， 计 算干 扰 素积 分 ， 析 Ｔ Ｒ ＮＡ 的表 达水 平 与 干 扰 分 Ｌ ７ｍＲ 素积 分的关 系 。结果 Ｓ Ｅ患 者外 周血 Ｔ Ｒ ＮＡ 的 Ｌ Ｌ ７ｍＲ 表达水 平 明显高 于 正 常对 照 组 ， 异 有 统 计 学 意 义 （ 差 Ｐ ＝０ ０ ０ 。Ｓ Ｅ 患 者 的 Ｔ Ｌ ．０ ） Ｌ Ｃ ７ ｍＲＮ 表 达 水 平 与 Ａ Ｓ Ｅ ＡＩ Ｌ Ｄ 积分 呈 明显 的正相 关 ， 肾脏 损伤 指数 亦 呈 明 与
结缔组织病伴间质性肺疾病的治疗36例分析
时 加 强综 合治疗 。
［ 键词 】结缔 组织 病 ； 间质 病变 ； 的松 ； 关 肺 强 免疫抑 制 剂
［ 图分 类 号 】Ｒ ５ ． 【 献 标 识 码 ］ 中 ６５３ 文 Ｂ 【 文编 号 】１ ０ —９ １ ２ １ ） １１５ ２ 论 ０ ４０ ５ （０ １ １．３ ７０
间质 性肺 疾病 （Ｉ ） 一 组 以肺 间质 弥 漫性 渗 ＩＤ 是 出、 浸润 和纤 维 化为主 要病变 的疾 病 ， 以活 动性 呼 吸 困难 、 Ｘ线胸 片 弥漫 性 浸 润 阴影 、 制 性 通 气 障 碍 、 限 弥 散功 能 降低和 低氧血 症 为临床 表现 的不 同种类疾 病群 构 成 的 临 床 一病 理 实体 的总称 【 ， Ｌ 并 不是 １ ＩＤ Ｊ
０ ５０ ） １ ０ ０
（ 巴彦淖 尔市 医院风 湿科 ， 内蒙古 临河
［ 摘要 】 目的 ： 结缔组 织 病（ ＴＤ 伴 间质 性肺疾 病（Ｌ 患者 的发 生 情况 、 征 予 以分析 ， 对 Ｃ ） Ｉ Ｄ） 特 以便 早发 现 肺部 病 变， 并进行 治 疗 观 察 。 方 法 ： ６例 Ｃ Ｄ 伴 ＩＤ 患 者 治 疗 ６ １ ３ Ｔ Ｌ ～ ０个 月 复 查。 结 果 ： ６例 患 者 血 沉 ３ （ Ｓ 下降 ， 功能 、 Ｅ Ｒ） 肺 一氧化 碳 弥散量 （ Ｌ ０） Ｐ 有 明显改善 ， Ｐ＜０ ０ 。胸 片检 查 ： 毛 玻 璃样 改 变 Ｄ Ｃ 、 Ｏｚ 且 ．５ ３例 和 ３例 斑 片网格状 阴影基 本消失 。３例 网格状 阴影 形成蜂 窝状 影 。ＨＲ Ｔ检 查 ：７例 毛玻 璃 样 改变 中有 ２ Ｃ ２ １ 例 改善 ， 形 成 索条蜂 窝样改 变， ６例 ６例 胸膜 下 结 节和 ６例胸 膜边 缘 不规 则 消失 ； 小 叶 间隔增 厚 消 失。 其 ９例
［ 键词 】结缔 组织 病 ； 间质 病变 ； 的松 ； 关 肺 强 免疫抑 制 剂
［ 图分 类 号 】Ｒ ５ ． 【 献 标 识 码 ］ 中 ６５３ 文 Ｂ 【 文编 号 】１ ０ —９ １ ２ １ ） １１５ ２ 论 ０ ４０ ５ （０ １ １．３ ７０
间质 性肺 疾病 （Ｉ ） 一 组 以肺 间质 弥 漫性 渗 ＩＤ 是 出、 浸润 和纤 维 化为主 要病变 的疾 病 ， 以活 动性 呼 吸 困难 、 Ｘ线胸 片 弥漫 性 浸 润 阴影 、 制 性 通 气 障 碍 、 限 弥 散功 能 降低和 低氧血 症 为临床 表现 的不 同种类疾 病群 构 成 的 临 床 一病 理 实体 的总称 【 ， Ｌ 并 不是 １ ＩＤ Ｊ
０ ５０ ） １ ０ ０
（ 巴彦淖 尔市 医院风 湿科 ， 内蒙古 临河
［ 摘要 】 目的 ： 结缔组 织 病（ ＴＤ 伴 间质 性肺疾 病（Ｌ 患者 的发 生 情况 、 征 予 以分析 ， 对 Ｃ ） Ｉ Ｄ） 特 以便 早发 现 肺部 病 变， 并进行 治 疗 观 察 。 方 法 ： ６例 Ｃ Ｄ 伴 ＩＤ 患 者 治 疗 ６ １ ３ Ｔ Ｌ ～ ０个 月 复 查。 结 果 ： ６例 患 者 血 沉 ３ （ Ｓ 下降 ， 功能 、 Ｅ Ｒ） 肺 一氧化 碳 弥散量 （ Ｌ ０） Ｐ 有 明显改善 ， Ｐ＜０ ０ 。胸 片检 查 ： 毛 玻 璃样 改 变 Ｄ Ｃ 、 Ｏｚ 且 ．５ ３例 和 ３例 斑 片网格状 阴影基 本消失 。３例 网格状 阴影 形成蜂 窝状 影 。ＨＲ Ｔ检 查 ：７例 毛玻 璃 样 改变 中有 ２ Ｃ ２ １ 例 改善 ， 形 成 索条蜂 窝样改 变， ６例 ６例 胸膜 下 结 节和 ６例胸 膜边 缘 不规 则 消失 ； 小 叶 间隔增 厚 消 失。 其 ９例
结缔组织疾病
泛 刷 密 发 撙 瞧 离 心 法 分 离 Ｓ ｌＦ患 嚣 和 ！ 常 ｝ ． 引 血｛１ 丰的 … 梭 兰ｉ （ ｂ ｉ咆 Ｐ ＭＣ Ｉ “ ｉ祥 受 体 ¨ ９ １ 夏
义寡 骸 ’ 簸 染 刘 』
ｉ Ｒ ． 天 然 的 小 牛 瞒 脓 ９ Ｌ
ｉ ， 妊 娠 多 跨 Ｉ 续 医学 教 育 ） ￣ ４ｔ ５ ， ｔ； ０ ） 牝 ｆ 驮 Ｈ 禾贬
典皮 乳头 层 及 浅 层 毛 细 血 管 增 生 ， 周 有 少 碴 淋 巴 细 管
胞 浸 润 。Ｘ线 片示 ： 手指 间 关 强 曲 、 形 。 图 ６参 双 畸 ３ （ 马小 萍 ） ２ ０ １ ０ 持 久 性 色 素 异 常 性 红斑 １例 ／ 惟 薇 （ 海 ０７４７ 何 上
２ ０ １ １ Ｓ 患 者 ， ０７４０ Ｉ Ｅ ｒ淋 巴 细 胞 穿 孔 素 ｍＲＮＡ 及 其
抗 体 中的 作 用 ／ Ｊ 敏 ｉ ｒ 大 学 附 院 皮 肤 科 ） 张 ＃慧 ｌ 北 瑞 诞 ， 静… 耿 ｑ｝牛瘦 捌 心 一０ ７ ４ ． ５ ７ １ ２ ０ ０ ｉ 一 ～２ Ｊ２
肤 性 喇 学 杂 志 ．２ ０ ２ （ ） 一 ７ 一 ０ ６， ０ ９ ．５ ６～５ ７ ７
结
缔
组
织
疾
病
２ １ ４ ８ Ｉ ｌ样 受 体 ９在 Ｓ ０｝ ０ ＇ ｌ ７ｌ ｏ ＩＥ患 者 产 生 抗 ｄ ＤＮＡ ｓ
基 化 态 璺 ４种 模 式 。Ｓ Ｅ患 者 病 情 严 重 性 判 断 评 Ｌ 分与 ＭＰ 正 相 关 ， ＭＣ％呈 负 相 关 。 结 果 表 明 ， ％ 与 榆 洲 患 肖 鹿浆 或 血 细 胞 Ｄ Ａ ｐ ６基 因 甲基 化 状 态 可 Ｎ ｌ 以提 供 诊断 依 据 、 测 患者 病 情 、 断 治 疗 效 果 等 新 的 监 判 史 验 审 俭 依 据 。 陶 ｌ表 ６参 １ （ 昕 ） ８ 刘
义寡 骸 ’ 簸 染 刘 』
ｉ Ｒ ． 天 然 的 小 牛 瞒 脓 ９ Ｌ
ｉ ， 妊 娠 多 跨 Ｉ 续 医学 教 育 ） ￣ ４ｔ ５ ， ｔ； ０ ） 牝 ｆ 驮 Ｈ 禾贬
典皮 乳头 层 及 浅 层 毛 细 血 管 增 生 ， 周 有 少 碴 淋 巴 细 管
胞 浸 润 。Ｘ线 片示 ： 手指 间 关 强 曲 、 形 。 图 ６参 双 畸 ３ （ 马小 萍 ） ２ ０ １ ０ 持 久 性 色 素 异 常 性 红斑 １例 ／ 惟 薇 （ 海 ０７４７ 何 上
２ ０ １ １ Ｓ 患 者 ， ０７４０ Ｉ Ｅ ｒ淋 巴 细 胞 穿 孔 素 ｍＲＮＡ 及 其
抗 体 中的 作 用 ／ Ｊ 敏 ｉ ｒ 大 学 附 院 皮 肤 科 ） 张 ＃慧 ｌ 北 瑞 诞 ， 静… 耿 ｑ｝牛瘦 捌 心 一０ ７ ４ ． ５ ７ １ ２ ０ ０ ｉ 一 ～２ Ｊ２
肤 性 喇 学 杂 志 ．２ ０ ２ （ ） 一 ７ 一 ０ ６， ０ ９ ．５ ６～５ ７ ７
结
缔
组
织
疾
病
２ １ ４ ８ Ｉ ｌ样 受 体 ９在 Ｓ ０｝ ０ ＇ ｌ ７ｌ ｏ ＩＥ患 者 产 生 抗 ｄ ＤＮＡ ｓ
基 化 态 璺 ４种 模 式 。Ｓ Ｅ患 者 病 情 严 重 性 判 断 评 Ｌ 分与 ＭＰ 正 相 关 ， ＭＣ％呈 负 相 关 。 结 果 表 明 ， ％ 与 榆 洲 患 肖 鹿浆 或 血 细 胞 Ｄ Ａ ｐ ６基 因 甲基 化 状 态 可 Ｎ ｌ 以提 供 诊断 依 据 、 测 患者 病 情 、 断 治 疗 效 果 等 新 的 监 判 史 验 审 俭 依 据 。 陶 ｌ表 ６参 １ （ 昕 ） ８ 刘
儿童起病的混合性结缔组织病1例报告并文献复习
起病Ｍ Ｔ 的早期诊断 ， 时治疗 ， ＣＤ 及 减少误诊 ， 加强随访 。
关键词 ：
中 图 分 类 号 ： Ｒ ２ ７５ 文献 标 志 码 ： Ｂ
廊 床， Ｌ 科杂岙 ， ０ ，５ ：６－６］ ２ ７２ ）７３ ７５ ０
文 章 编 号 ： １０ — ６ ６ ２ ０ ） ９ ７ ３ ０ ０ ０ ３ ０ （０ ７ ０ — ６ — ３
Ｏ７ ／ ，ＩＭ ．８ｇ Ｌ ． ｇ Ｌ ｇ ０６ ／ ；补 体 Ｃ ． ／ ，Ｃ ６ ３Ｏ９ ｇ Ｌ ４ ２ （ ． Ｌ ；心 肌 酶谱 Ｃ ０Ｕ Ｌ Ｋ ＭＢ Ｏ１ ５ ） Ｋ ７ ／ ，Ｃ — Ｔ（７ ２ Ｕ Ｌ ，Ｌ Ｈ Ｔ ４ ５Ｕ Ｌ ，ＨＢ Ｈ Ｔ（ ２ ／ ） ／ ） Ｄ （ ７ ／ ） Ｄ ３ ７ Ｕ Ｌ 。血
压 正 常 ，神经 反射 未 见异 常 。入 院辅 助 检查 ：
ＥＳＲ １ ｍｍ／ ９ ｈ， ＣＲＰ＜ ８ ｍｇ ／Ｌ， ＡＳＯ ＜ ２５ Ｕ／ ｋ Ｌ，
有 系统 性 硬 化症 、系统 性 红 斑 狼 疮 、多 发性 肌 炎 的 多 种结 缔 组织 病 重 叠 同 时伴 有 高 滴 度可 提 取 抗 核糖 核 蛋 白（ Ｕ１ Ｎ ） 体 阳性 为特 征 的一 组 综 抗 Ｒ Ｐ抗 合 征 ，命 名 为混合 性 结缔 组 织 病 （ Ｔ ，近 三 十 ＭＣ Ｄ） 年 来 陆 续 有 儿 童起 病 的 ＭＣ Ｄ报 道 。 小 儿 早 期 特 Ｔ 异 症 状 多 不 明 显 ，及 时捕 捉 到早 期 脏 器 损 害 症 状 对 诊 断 非 常 重 要 。本 文 以 ｌ例 雷诺 现 象 为 首 发 的 儿 童 ＭＣ Ｄ 为 例 ，对 儿 童 混 合结 缔组 织 病 相 关 问 Ｔ 题进 行 简要概 述 。
儿 童混 合 性 结 缔 组 织 病 在 小 儿 风 湿 免疫 病 中
结缔组织疾病
院皮 肤 科 ） 赖 维 ， 苗 坚 … ∥临 床 皮肤 科 杂 志 ． ０ ７ ， 万 一 ０， ２
女 ，２岁 ， 部瘢 痕性 秃 发伴 瘙痒 ４年 。头顶 枕部 ２ 头 密集 淡 红色 粟 粒 大 小 毛 囊 性 丘 疹 。 组 织 病 理 示 ： 囊 毛
６ ６ ．３ ７ — ５ ２ ０ ０ ８ 玫 瑰 汤 联 合 紫 外 线 照 射 治 疗 玫 瑰 糠 疹 ７ ３ （ ） 一５ —３ ８ ０８ ６５ ５
．．
７ ０３
结
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
缔
组
织
疾
病
２ ０ ０ ８ Ｓ Ｅ患者 血清 Ｉ －５水平 检 测及 其意 义／ ０ ８６ ９ Ｌ Ｌ１ 王 ２ （ ．５ ７～５ ０ １ ９） 一 １ ２
红兵 （ 明医学 院一 附 院 ） 何 黎 ， 昆 ， 曾卫 珍 ∥ 中 国麻 风皮
肤病杂 志 ． ０ ７ ２ （ ）．８ ～６ １ ． ０ ，３ ８ ．６ ０ ８ ２
皮 紫外线 红 斑 量 或 亚 红 斑 量 分 区交 替 进 行 照 射 ， 日 １ 阿维 Ａ 口服及 外 用 ８周 后 ， 损 明显 好 转 。图 ２参 ２ 隔
次 。对 照组 单 用 紫 外 线 照 射 。 两 组 均 以 ３周 为 １疗 （ 斌） 刘 ０８ ６８ 常 程 。照 射前 皮损 区擦 ０ １ ． ％甲氧 沙林 溶 液 ， 度 控制 在 ２ ０ ０ ８ 妊 娠 痒 疹 １例 侥 文 葛 （ 熟 市 一 院 皮 肤 温 ３ － ４ ℃ ， 间 为一 个 部 位 １ ｎ ９ ２ 时 ～２ｍｉ。结 果 治 疗 组 痊 科） 曲云 ， 春 菊 ∥ 临 床 皮 肤 科 杂 志 ．２ ０ ，６ １ ） ， 缪 一０ ７ ３ （ １ ． 愈 １ ７例 ， 效 ２ 显 ０例 ， 好转 ４例 ， 效 １例 ， 无 总有 效 率为 ８ ． ％ ； 照组疗 效 分 别 为 ５例 、 Ｏ例 、２例 、 ８１ 对 １ １ ６例 和
DR在结缔组织病引起肺间质病变诊断中的应用价值
于 普 通 ｘ线 胸 片 。 关 键 词 ： 肺 间质 病 变 ； 结 缔 组 织 病 ； 诊 断 ； Ｘ线 数 字 摄 影 中图 分 类 号 ： Ｒ ９ ． ５ ３２ 文 献标 志码 ： Ａ 文章 编 号 ： １０ ６ １ （０ ０ １ ０ ７— ６ １ ２ １ ）０—０ ８ ０ ８ ９— ３
的密集 度 分 ４等 级 ： ０级 ， 常 ； 正 １级 ， 度 ， 小 阴 轻 有 影 ， 为数很 少 ； 但 ２级 ， 中度 ， 多 数 小 阴影 ， 常 肺 有 正
纹 理部 分被 遮 ； ， 度 ， 多小 阴 影 ， 常肺 纹 理 ３级 重 很 正
完 全被遮 。
１３ 统 计 学 分析 ．
的一 个 主要 指
标 。传统 的 ｘ线 摄影 是首 选 的影像 诊 断 方 法 ， 但
有 一定 的局 限性 ， 其 是 与解 剖 结 构 相 重 叠 部 位 的 尤 病 变普 通 ｘ线 诊 断 受 到 较 大 限制 Ｊ 。ｘ线 数 字 摄
影 （ ｉ ｔｌａ ｉ ｒｐ ｙ Ｄ 技 术是 继 Ｃ ＭＲ 、 Ｒ之 ｄｇ ａ ｒｄ ｇａ ｈ ， Ｒ） ｉ ｏ Ｔ、 ＩＣ 后 又一 新 的影像成 像技 术 ， 将 Ｘ 线 穿过 人 体 后 由 是 平 板探 测器 （ ａ ｐ ｎｌ ｅｅｔ ，Ｄ ） 测 的模 拟 信 ｌ ｆｔ ａｅ ｄｔ ｏ Ｆ Ｐ 探 ｃｒ
பைடு நூலகம்
组 损伤 多 系统 、 器 官 的 自身免 疫性 疾病 ， 多 以结 缔
组织 的慢 性 炎 症 、 血 管 炎 症 及 组 织 损 伤 为特 征 。 小 由于肺 部含 有 丰富 的 血 管 和结 缔 组 织 ， 最 常 受 累 是 器官 之一 。据 统计 ， 缔 组 织 病 引起 的肺 间质 疾 病 结
的密集 度 分 ４等 级 ： ０级 ， 常 ； 正 １级 ， 度 ， 小 阴 轻 有 影 ， 为数很 少 ； 但 ２级 ， 中度 ， 多 数 小 阴影 ， 常 肺 有 正
纹 理部 分被 遮 ； ， 度 ， 多小 阴 影 ， 常肺 纹 理 ３级 重 很 正
完 全被遮 。
１３ 统 计 学 分析 ．
的一 个 主要 指
标 。传统 的 ｘ线 摄影 是首 选 的影像 诊 断 方 法 ， 但
有 一定 的局 限性 ， 其 是 与解 剖 结 构 相 重 叠 部 位 的 尤 病 变普 通 ｘ线 诊 断 受 到 较 大 限制 Ｊ 。ｘ线 数 字 摄
影 （ ｉ ｔｌａ ｉ ｒｐ ｙ Ｄ 技 术是 继 Ｃ ＭＲ 、 Ｒ之 ｄｇ ａ ｒｄ ｇａ ｈ ， Ｒ） ｉ ｏ Ｔ、 ＩＣ 后 又一 新 的影像成 像技 术 ， 将 Ｘ 线 穿过 人 体 后 由 是 平 板探 测器 （ ａ ｐ ｎｌ ｅｅｔ ，Ｄ ） 测 的模 拟 信 ｌ ｆｔ ａｅ ｄｔ ｏ Ｆ Ｐ 探 ｃｒ
பைடு நூலகம்
组 损伤 多 系统 、 器 官 的 自身免 疫性 疾病 ， 多 以结 缔
组织 的慢 性 炎 症 、 血 管 炎 症 及 组 织 损 伤 为特 征 。 小 由于肺 部含 有 丰富 的 血 管 和结 缔 组 织 ， 最 常 受 累 是 器官 之一 。据 统计 ， 缔 组 织 病 引起 的肺 间质 疾 病 结
结缔组织病合并早期原发性胆汁性肝硬化1例
参 考 文 献
膜染色 （） 符合 眼干燥 症 ； ＋， 唇腺 活 检病 理 ： 分腺 部 泡轻度萎 缩 ， 导管 扩张 ， 间质 内可见 散在 和灶 性淋 巴细胞及 浆细胞 。诊 断 ： 风湿 性关节 炎 ； 雷诺 综合 征； 口眼 干燥综 合征 ； Ｂ ｃ ， ｄｎ Ｊ Ａ Ｐｒｍａ ｙ ｂｉｉｒ ｃｒ ｈ ｓｓ： ａ １ ａｈ Ｎ Ｏ ｉ ． ｉ ｒ ｌａ ｙ ｉｒ ｏ ｉ
弥漫 性 声 像 ， 内 多 发 局 限 性 增 生 。眼 科 检 查 肝 （ ｃｉ ｒ 验） 左 ５ｍ ５ ｎ 右 ４ｍ ５ ｎ 角 Ｓ ｈｒ 试 ｍｅ ： ｍ／ ｍｉ， ｍ／ ｍｉ，
期 诊断 和进行 及 时 有 效 的治 疗 ， 防止 其 转 为 难 以
以逆 转 的肝纤 维化 及肝 硬化 。
乙 、 、 、 型肝 炎指标 阴性 。 自身免 疫抗体 谱 ： 丙 丁 戊
抗 核抗 体 核 包 膜 型 １：１ ０ ＋ 、 点 型 １：６ ０ ６ （） 散 ４ （） 抗 平 滑 肌 抗 体 （ ） 抗 线 粒 体 抗 体 （ ＋， 一， ＡＭＡ）
１： ２ ， ＡＭ ２亚 型 ： ３ Ｕ／ ３ ０ ＡＭ １ １ Ｒ ｍＬ， Ｓ Ａ （ ） 抗 Ｓ ＋
征不 明显 ， 容 易 漏 诊 或误 诊 。现 将 我 院收 治 的 更
１ 结缔 组织病 合并 早期 原 发性 胆 汁 性肝 硬 化 报 例
告 如下 。
病 理符合 口眼 干燥 综 合 征 ； 检 发 现 肝功 能 异 常 体
后， 进一 步检 查 发 现 血 ＩＧ、ｇ 升 高 ， ｇ ＩＭ ＡＭＡ 和
是 目前唯 一经 临 床试 验 证 明对 本 病 有 效 的 药物 。
早期诊断、 期治疗对 患者的预后有重要影响。 早 原 发性 胆 汁性 肝 硬化 过 去 认 为 是 一 种 罕见 疾 病 。 随着 医学 免疫 学 的发 展 和人们 认识 水平 的不断提
膜染色 （） 符合 眼干燥 症 ； ＋， 唇腺 活 检病 理 ： 分腺 部 泡轻度萎 缩 ， 导管 扩张 ， 间质 内可见 散在 和灶 性淋 巴细胞及 浆细胞 。诊 断 ： 风湿 性关节 炎 ； 雷诺 综合 征； 口眼 干燥综 合征 ； Ｂ ｃ ， ｄｎ Ｊ Ａ Ｐｒｍａ ｙ ｂｉｉｒ ｃｒ ｈ ｓｓ： ａ １ ａｈ Ｎ Ｏ ｉ ． ｉ ｒ ｌａ ｙ ｉｒ ｏ ｉ
弥漫 性 声 像 ， 内 多 发 局 限 性 增 生 。眼 科 检 查 肝 （ ｃｉ ｒ 验） 左 ５ｍ ５ ｎ 右 ４ｍ ５ ｎ 角 Ｓ ｈｒ 试 ｍｅ ： ｍ／ ｍｉ， ｍ／ ｍｉ，
期 诊断 和进行 及 时 有 效 的治 疗 ， 防止 其 转 为 难 以
以逆 转 的肝纤 维化 及肝 硬化 。
乙 、 、 、 型肝 炎指标 阴性 。 自身免 疫抗体 谱 ： 丙 丁 戊
抗 核抗 体 核 包 膜 型 １：１ ０ ＋ 、 点 型 １：６ ０ ６ （） 散 ４ （） 抗 平 滑 肌 抗 体 （ ） 抗 线 粒 体 抗 体 （ ＋， 一， ＡＭＡ）
１： ２ ， ＡＭ ２亚 型 ： ３ Ｕ／ ３ ０ ＡＭ １ １ Ｒ ｍＬ， Ｓ Ａ （ ） 抗 Ｓ ＋
征不 明显 ， 容 易 漏 诊 或误 诊 。现 将 我 院收 治 的 更
１ 结缔 组织病 合并 早期 原 发性 胆 汁 性肝 硬 化 报 例
告 如下 。
病 理符合 口眼 干燥 综 合 征 ； 检 发 现 肝功 能 异 常 体
后， 进一 步检 查 发 现 血 ＩＧ、ｇ 升 高 ， ｇ ＩＭ ＡＭＡ 和
是 目前唯 一经 临 床试 验 证 明对 本 病 有 效 的 药物 。
早期诊断、 期治疗对 患者的预后有重要影响。 早 原 发性 胆 汁性 肝 硬化 过 去 认 为 是 一 种 罕见 疾 病 。 随着 医学 免疫 学 的发 展 和人们 认识 水平 的不断提
结缔组织病相关肺动脉高压的研究进展
・
９ ０・
中华肺部疾病杂志（ 电子版） ２ ３ １ ４年 ２月 第 ７ 卷第 １ 期 Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊｈ ， ｎ ｇＤ ｉ ｓ （ Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｆ ￣ｔ ｉ ｏ ｎ ） ， Ｆ ｅ ｂ ｎ ￣ｙ ２ ３ １ ４ ， Ｖ ｏ ｌ ７ ． Ｌ Ｎ ｏ ． １
综述 。
一
干燥 综合征 （ ｓ ｉ ｃ ｃ ａ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ， ｓ ｓ ） 中Ｐ Ａ Ｈ患病率相对 较低。 我 国流行病 学 研究 表 明 ： 与 Ｉ Ｐ Ａ Ｈ相 比 Ｃ Ｔ Ｄ — Ｐ Ａ Ｈ 患 者 ｍ Ｐ Ａ Ｐ相对 较低 ， 更 易 出现心 包积 液 ， Ｄ Ｌ Ｃ Ｏ受 损更 显 著 ， 生
年 轻 、女 性 、高 静 脉 血 氧 饱 和 度
（ Ｓ Ｖ ０ ２ ） 、 ＷＨ Ｏ心功能分 级低 者预 后相 对较 好 ， 但 出现 胃食 管反流 、 肾病 的患 者 ， 其 肺 移 植 危 险 率 则 会 增 加 。影 响 ＭＣ Ｔ Ｄ ． Ｐ Ａ Ｈ预后 的因素有肺 纤维化 、 Ｄ Ｌ Ｃ Ｏ减小 、 劳累后 胸骨 后疼痛 、 胸 骨 左 缘 收缩 期 杂 音 、 易疲 劳性 以及 肌 酶 水 平 升 高 Ｊ 。Ｐ Ｍ／ Ｄ Ｍ— Ｐ Ａ Ｈ和 Ｓ Ｌ Ｅ — Ｐ Ａ Ｈ患者预 后相对ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｕ Ｃ Ｔ Ｄ） 及
升高 为特 征的临床一 病理生理综合 征。肺血 管重塑 引起肺循
环血 流动力 学改变 ， 最终 导致右 心衰 竭 ， 作 为具 有潜 在破 坏
相关 间质性肺 疾 病 （ Ｃ Ｔ Ｄ — Ｉ Ｌ Ｄ） 、 Ｃ Ｔ Ｄ导致 瓣膜 病 变 ， 如 系统 性红斑狼疮 （ Ｓ Ｌ Ｅ ） 所致 的疣状 心内膜炎 ， Ｃ Ｔ Ｄ继发 抗磷脂抗 体综合征 （ ａ ｎ ｔ ｉ ｐ ｈ ｏ ｓ ｐ ｈ ｏ ｌ ｉ ｐ ｉ ｄ ａ ｎ ｔ ｉ ｂ ｏ ｄ ｙ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ， Ａ Ｐ Ｓ ） 均可引起
９ ０・
中华肺部疾病杂志（ 电子版） ２ ３ １ ４年 ２月 第 ７ 卷第 １ 期 Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊｈ ， ｎ ｇＤ ｉ ｓ （ Ｅ ｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ ｉ ｃ Ｆ ￣ｔ ｉ ｏ ｎ ） ， Ｆ ｅ ｂ ｎ ￣ｙ ２ ３ １ ４ ， Ｖ ｏ ｌ ７ ． Ｌ Ｎ ｏ ． １
综述 。
一
干燥 综合征 （ ｓ ｉ ｃ ｃ ａ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍ ｅ ， ｓ ｓ ） 中Ｐ Ａ Ｈ患病率相对 较低。 我 国流行病 学 研究 表 明 ： 与 Ｉ Ｐ Ａ Ｈ相 比 Ｃ Ｔ Ｄ — Ｐ Ａ Ｈ 患 者 ｍ Ｐ Ａ Ｐ相对 较低 ， 更 易 出现心 包积 液 ， Ｄ Ｌ Ｃ Ｏ受 损更 显 著 ， 生
年 轻 、女 性 、高 静 脉 血 氧 饱 和 度
（ Ｓ Ｖ ０ ２ ） 、 ＷＨ Ｏ心功能分 级低 者预 后相 对较 好 ， 但 出现 胃食 管反流 、 肾病 的患 者 ， 其 肺 移 植 危 险 率 则 会 增 加 。影 响 ＭＣ Ｔ Ｄ ． Ｐ Ａ Ｈ预后 的因素有肺 纤维化 、 Ｄ Ｌ Ｃ Ｏ减小 、 劳累后 胸骨 后疼痛 、 胸 骨 左 缘 收缩 期 杂 音 、 易疲 劳性 以及 肌 酶 水 平 升 高 Ｊ 。Ｐ Ｍ／ Ｄ Ｍ— Ｐ Ａ Ｈ和 Ｓ Ｌ Ｅ — Ｐ Ａ Ｈ患者预 后相对ｆ ｆ ｅ ｒ ｅ ｎ ｔ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｃ ｏ ｎ ｎ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｔ ｉ ｓ ｓ ｕ ｅ ｄ ｉ ｓ ｅ ａ ｓ ｅ ， Ｕ Ｃ Ｔ Ｄ） 及
升高 为特 征的临床一 病理生理综合 征。肺血 管重塑 引起肺循
环血 流动力 学改变 ， 最终 导致右 心衰 竭 ， 作 为具 有潜 在破 坏
相关 间质性肺 疾 病 （ Ｃ Ｔ Ｄ — Ｉ Ｌ Ｄ） 、 Ｃ Ｔ Ｄ导致 瓣膜 病 变 ， 如 系统 性红斑狼疮 （ Ｓ Ｌ Ｅ ） 所致 的疣状 心内膜炎 ， Ｃ Ｔ Ｄ继发 抗磷脂抗 体综合征 （ ａ ｎ ｔ ｉ ｐ ｈ ｏ ｓ ｐ ｈ ｏ ｌ ｉ ｐ ｉ ｄ ａ ｎ ｔ ｉ ｂ ｏ ｄ ｙ ｓ ｙ ｎ ｄ ｒ ｏ ｍｅ ， Ａ Ｐ Ｓ ） 均可引起
结缔组织病的肺部HRCT表现
ｏ ａ ｉ ｏｙ ｉｎ ｎＨ ｉ ｏｐｔｌＴａｆ ３ ０ ５ ， ｈ ａ ｆＲ ｄ ｌ ，Ｔａｊ ａｈ Ｈ ｓｉ ，ｉ ｉ ｏｇ ｉ ｅ ａ ｎ ｎ ０３ ０ Ｃ ｉ ｎ 【 ｂｔ ｃ】 ０ ｊｃｖ Ｔ ａ ａ ｅ Ｒ Ｔ ｎｉ ｓｆｕｇ ｉａ ｓｎ ａｅｔｗｔ ｃｎｅｔｅｉｕ ｄ ｅｓ ． ｔｏｓ １ Ａ ｓ ａｔ ｒ ｂ ｔ ｅ ｏ ｖ ｕｔｔ Ｃ ｄ ｇｏｌ ｓ ｓ ｔｎ ｉ ｎｃｖ ｓ ｅ ｉａｅ Ｍｅ ｄ ４ ｅｉ ｅｌ ｅｈ Ｈ ｉ ｆ ｎ ｎ ｄ ｅ ｅ ｉｐ ｉ ｓ ｈ ｏ ｉ ｔｓ ｓ ｓ ｈ ４
ｐ ｔ ｎ ｓｗｉ ｏ ｅ ｔ ｅ ｔ ｓ ｅ ｄ ｓ ａ ｅ ｏ ｆｒ ｄ ｃ ｉ ｉａ ｌ ｒ ｎ ｙ ｉ ｙ ＨＲＣ ｔ ｖ ｕ ｔ ｈ ｈ ｒ ｃｅ ｉｔ ａｉ ｔ ｔ ｃ ｎｎ ｃｉ ｉ ｕ ｉｅ ｓ ｓ ｃ ｎ ｉｍｅ ｌ ｃ ｌ ｗｅ ｅ ａ ａ ｓｓ ｂ ｅ ｈ ｖ ｓ ｎ ｙ ｌ Ｔ ｏ ｅ ａ ａ ｅ ｔ ｅ ｃ ａ ａ ｔｒｓｉ ＨＲＣ ｎ ｆ ｓａｉ ｎ ｆ ｌ ｃ Ｔ ｍａ ｉ ｔｔｏ３ 第 １ 卷第 ３ 月 ３ 期
・
２９ ６
论
著 ・
结 缔 组织 病 的肺 部 Ｈ Ｃ Ｒ Ｔ表 现
张洁 于铁 链
分析 １４ ４ 例临床确 诊为结缔组织病 的肺部 Ｈ Ｃ 表 现， ＲＴ 观
【 摘要 】 目的 评价结缔组织病肺部病变 的 Ｈ Ｃ 表现 。方法 ＲＴ
（ ７ ８ ， ０ ０ ３ ． ｏ ｃ ｓｏ ＨＲ Ｔｉ ａｓｎｉｖ ｃｎｑ ｅｉ ａｓｓ ｎ ｎ ｉ ａｅ ｓｏｉｅ ｉ ｏｎｃｉｅ ｉｕ ｉ ａｅ ３ ． ％ Ｐ＝ ． ０ ） Ｃ ｎ ｌ ｉｎ ｕ Ｃ ｓ ｅｓ ｉ ｔ ｈ ｉ ｓ ｓ ｇｌ ｇｄｓ ｓｓａｓｃａ ｄｗｔ ｃｎ ｅｔ ｓ ｅ ｓ ｓｓ， ｔｅｅ ｕ ｎ ｅｉ ｕ ｅ ｔ ｈ ｖ ｔｓ ｄ ｅ
风湿、结缔组织病
进行验证很有必要 。 （ ） Ａ 和 基 因 组 前 述 的 Ｋ／ ｘ 小 鼠 ， ２Ｒ ＢＮ
Ｒ Ｓ Ｅ、Ｓ 硬 皮 病 等 自身 免 疫 性 疾病 中 ， 末 Ａ、Ｌ Ｓ 、 在 梢 血 和 关 节 局 部 ， 节 性 Ｔ细 胞 之 一 Ｎ Ｔ细 胞 调 Ｋ （ ａｕａ ｋｌｒＴ ［ ｎ ｔｒｌ ｉｅ ） Ｔ细 胞受 体 （ Ｃ Ａ ２ Ａ ｌ ｌ Ｔ Ｒ） Ｖ ４ Ｊ８ ＋Ｂ Ｖ１ １＋ｄｕ ｌ．ｅａｉ ］ 少 。减 少 的 原 因 ， ｏｂｅｎｇｔｅ 减 ｖ
用 基 因扫 描 法 进 一 步 弄 清 了有 几 个 关 节 炎 敏 感 基 因 。一 个 是 在 第 ２染 色 体 上 ， 体 Ｃ 补 ５基 因 为 候 补 。另 一 个 在 第 １染 色 体 上 ， 统 性 红 斑 狼 系 疮 （ Ｌ 的 敏感 基 因 之 一 是 Ｓｅ 点 。 而 ｆ ｒ Ｓ Ｅ） ｌ ｌ位 ｃ ｇ
因的 第 ５ ４号 密 码 子 上 有 同 型 的 变 异 。 但 也 有
报 告 ， 节 炎 的 模 型 小 鼠 Ｋ Ｂ Ｎ， 因 为 产 生 关 ／ｘ 是
了对糖 酵解酶 之一葡 萄糖一． ６磷酸异 构酶 （ Ｐ ） ＧＩ 的 自身 抗 体 而 引 发 了关 节 炎 。 Ｓｒ ｐ ｃ ｐ ｓ研 究 所 ｉ 的 Ｓ ｈ Ｕ ｒ 报 告 ， Ｒ 患 者 中 ， 有 ６ ％ 患 ｃａｅ等 人 Ａ 也 ４
化 起 重 要 作 用 的 ｒｃ ｐｏ ｃｉａｏ ｆ ｕ ｌ ｒ ａ ． ｅ ｅ ｔｒ ｔ ｔｒ ｃｅ ｃ ａ ｖ ｏｎ ａｆ ｔｒｋ ｐ ａ Ｂ配 体 （ Ｎ Ｌ 阳 性 Ｔ细 胞 。其 作 ｏ ａ ｐ ＲＡ Ｋ ）
用 机 理 是 ，Ｆ 由 于 破 坏 了 ＲＡ Ｋ 转 接 蛋 白 Ｉ Ｎ一 Ｎ
（ ） Ａ 和 自身 抗 体 １Ｒ
Ｒ Ｓ Ｅ、Ｓ 硬 皮 病 等 自身 免 疫 性 疾病 中 ， 末 Ａ、Ｌ Ｓ 、 在 梢 血 和 关 节 局 部 ， 节 性 Ｔ细 胞 之 一 Ｎ Ｔ细 胞 调 Ｋ （ ａｕａ ｋｌｒＴ ［ ｎ ｔｒｌ ｉｅ ） Ｔ细 胞受 体 （ Ｃ Ａ ２ Ａ ｌ ｌ Ｔ Ｒ） Ｖ ４ Ｊ８ ＋Ｂ Ｖ１ １＋ｄｕ ｌ．ｅａｉ ］ 少 。减 少 的 原 因 ， ｏｂｅｎｇｔｅ 减 ｖ
用 基 因扫 描 法 进 一 步 弄 清 了有 几 个 关 节 炎 敏 感 基 因 。一 个 是 在 第 ２染 色 体 上 ， 体 Ｃ 补 ５基 因 为 候 补 。另 一 个 在 第 １染 色 体 上 ， 统 性 红 斑 狼 系 疮 （ Ｌ 的 敏感 基 因 之 一 是 Ｓｅ 点 。 而 ｆ ｒ Ｓ Ｅ） ｌ ｌ位 ｃ ｇ
因的 第 ５ ４号 密 码 子 上 有 同 型 的 变 异 。 但 也 有
报 告 ， 节 炎 的 模 型 小 鼠 Ｋ Ｂ Ｎ， 因 为 产 生 关 ／ｘ 是
了对糖 酵解酶 之一葡 萄糖一． ６磷酸异 构酶 （ Ｐ ） ＧＩ 的 自身 抗 体 而 引 发 了关 节 炎 。 Ｓｒ ｐ ｃ ｐ ｓ研 究 所 ｉ 的 Ｓ ｈ Ｕ ｒ 报 告 ， Ｒ 患 者 中 ， 有 ６ ％ 患 ｃａｅ等 人 Ａ 也 ４
化 起 重 要 作 用 的 ｒｃ ｐｏ ｃｉａｏ ｆ ｕ ｌ ｒ ａ ． ｅ ｅ ｔｒ ｔ ｔｒ ｃｅ ｃ ａ ｖ ｏｎ ａｆ ｔｒｋ ｐ ａ Ｂ配 体 （ Ｎ Ｌ 阳 性 Ｔ细 胞 。其 作 ｏ ａ ｐ ＲＡ Ｋ ）
用 机 理 是 ，Ｆ 由 于 破 坏 了 ＲＡ Ｋ 转 接 蛋 白 Ｉ Ｎ一 Ｎ
（ ） Ａ 和 自身 抗 体 １Ｒ
结缔组织疾病
达／ 徐祖森 （ 华中科技大学 同济 医学院 同济医院 ）梁 源 梅 ， ， 赵天恩∥临床皮肤科杂 志 ． ０ ６３ （ ）．７ ２９ ． ０ ，５ ５ ． ７ ７ ２ ２
∥ 临床 皮肤 科 杂 志 ． ０６３ （）．５ １ ． ０ ，５ １ ．１ ７ ２
采用 酶 联 免 疫 吸 附 试 验 （ ＬＳ 法 检 测 血 清 中 可 ＥＩ Ａ）
丸 ２ 万 ｕ ３ ， ， 维 素 片 ０ ３ ｇ ３次， ， 糜 烂 者 用 ５ ，次 ｄ谷 ．ｍ ， ｄ伴 中药 ： 当归 、 金 、 郁 白藓 皮 、 芍 、 杞 子 、 莲 草 各 １ｇ 白 枸 旱 ２，
口泰 １ｍ ， ／ ， 漱 ， 局 部 涂 维 甲酸 软 膏 ， ／。 ２０２６ 急 性 泛 发 性 扁 平 苔 藓 １例／ 建 民 （ 生 部 ０ Ｌ４次 ｄ 含 并 ３次 ｄ ０６ ６８ 常 卫 北 京 医 院 皮肤 科 ） 付 裕 ， 祖 余 ∥ 临 床 皮 肤 科 杂 志 ． ， 金 ．
２ ０ ２ （ ．１ ３ ０ ６。２ ２） ．１
病 学 杂 志 ． ０ ６ ２ （ ） ．７ ． ０， ６． ９ ２ ０ ３
结
缔
组
织
疾
病
２０２７ 系统 性 红 斑 狼 疮 患 者 外 周 血 多 形 核 粒 细 胞 ２０２７ 系统 性 红 斑 狼 疮 患 者 皮 损 及 血 清 黏 附 分 子 Ｏ６６ １ ０６６３ 磷 脂 酶 Ａ 、． 氧 化 酶 和 白三 烯 Ａ ２５脂 ４水 解 酶 ｍ Ｎ Ｒ Ａ的 表 及 一 氧化 氮水 平 的 研 究 ／ 玲 玲 （ 东 省 皮 防所 ） 卢 宪 袁 山 ，
维普资讯
３４ ０
中 国 医 学 文 摘． 肤 科 学 ２０ 皮 ０６年 ｌ 第 ２ Ｏ月 ３卷第 ５期
结缔组织疾病
Ｐ Ｘ 基 因 ｍ Ｎ 的 拷 贝 数 显 著 高 于 对 照 组 ， 验 组 状 、 炎 ， 痛 和 抗 Ｓ ＋） 发 生 率 显 著 高 于 后 者 。 Ｂ１ ＲＡ 实 肌 肌 Ｍ（ 的 而 肾 脏 、 膜 受 累和 抗 ｄ－Ｎ （ 的 发 生 率 则 明 显 低 浆 ｓ Ａ ＋） Ｄ
染 ｐ Ｃ １．Ｂ ＩＥ Ｆ Ｄ ３５Ｐ Ｘ Ｇ Ｐ和空载 体 ｐ Ｃ １－ Ｇ Ｐ的 Ｔ Ｐ 于 后 者 ， 两 组 治 疗 结 果 无 显 著 性 差 异 。 认 为 Ｓ Ｅ患 Ｄ ３５Ｅ Ｆ Ｈ１ 但 Ｌ
维普资讯
・
ｌ８・ ０
中国 医 学 文摘 肤 科 学 ２０ 皮 ０７年 ４月 第 ２ 第 ２期 ４卷
结
２ ∞
缔
组
织
疾
病
ＰＸ Ｂ １基 因 对 系 统 性 红 斑 狼 疮 易 感 基 因
Ｏ Ｄ 存 在 负 相 关 性 （ ＜００ １ ， Ｐ Ｎ １与 Ｈ ＬＣ ＸＬ Ｌ Ｐ ．０ ） 而 Ｏ ． Ｄ－
杂 志 ．２ ０ １ （ ） －６ ．０ ６，３ ４ ．２ ６—２ ８ ６
１５例 ＳＥ患 者 ， ２ ５ Ｌ 男 】例 ， １４例 ， 女 比】６４ 女 ３ 男 ：．。 疮性 脑 病 。 接 受 激 素 治 疗 ≥ ５ 年 的 ８ 例 中 ６例 ０ （．％ ） 生 无 菌 性 股 骨 头 坏 死 。４ ７５ 发 ４例 临 床 出 现 肾 功
２ （ ） ．０ ６ ４ ．３ ６—３ ９ ０
临 床分 析， 立 娟 （ 中 科 大 同济 医学 院 附 属 协 和 医 院 马 华
应 用 腺 病 毒 表 达 系 统 将 外 源 前 Ｂ淋 巴细 胞 白血 病 皮肤科 ） 刘 贞 富， 慧敏 ∥ 中 国 麻 风 皮 肤病 杂 志 ． ， 徐 ．
结缔组织病和风湿性疾病【优质最全版】
体格检查： （1）一般内科体格检查 （2）肌肉、关节、脊柱的检查：肌力，关节肿胀及 压痛部位、程度、关节畸形，关节脊柱功能，晨僵
一、一般性检测对风湿病的确诊很有帮助
对类风湿关节炎的诊断有较高特异性
皮肌炎Gottron征
表9-1-3 常见关节炎的关节特点 病理 风湿病的病理改变为炎症性反应，在不同的疾病其病变出现在不同的靶组织；
约70％的DM出现 此征。它表现为 在掌指关节和近 指关节处皮肤有 红紫色的斑丘疹， 顶面扁平，伴少 许脱屑，久后皮 肤萎缩，色素减 退。在甲根皱襞 可见僵直毛细血 管扩张和瘀点， 有助于诊断。此 征由Gottron在 1930年首先描写， 被认为是DM的特 异性皮疹
0.25% 50％（50岁以上者）
病理 风湿病的病理改变为炎症性反应，在 不同的疾病其病变出现在不同的靶组织；血管病 变是风湿病的另一常见共同的病理改变，亦以血 管壁的炎症为主，造成血管壁的增厚，管腔狭窄 使局部组织器官缺血，弥漫性结缔组织病的广泛 组织损害和临床表现与此有关。
表9-1-2 风湿病的病理特点
可以出现不止一种针对细胞核成分的自身抗体，故
③梅毒血清试验反应假阳性
敏感性高，特性性不高 。
p同S一S：疾原病发关在性不节干同燥患综者合的征临；床表现和R预A后差异很大
AS
OA
滴见周度于围达 急1性关：病8节0毒以感炎上染需：认单真核考细虑胞结增缔多组症织，病肝的炎可，能流行
（4）起系统病性硬化病：雷诺缓现象，指端缺血性溃疡，缓
结缔组织病和风湿性疾病
（优选）结缔组织病和风湿性 疾病
风湿（rheumatism） 关节、关节周围软组织、 肌肉、骨出现的慢性病痛。
风湿病学（rheumatology） 研究风湿性疾病和 风湿的学科。
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遗
传
少关节炎型病儿的发病与HLA-B27相关。 全身型血中HLA-DR4、HLA-DR5抗原的 出现率相当高。 寒冷、潮湿、疲劳、营养不良等。
其
他
病理
1. 关节病变 滑膜充血、水肿 坏死、糜烂 、纤维素沉着 血管翳形成（覆盖在关节软骨表面 营养障碍； 释放水解酶 侵蚀关节软骨及其周围组织） 关节腔破坏、融合，纤维性强硬、错位、骨化 关节功能完全丧失 。
•初发与再发多与A组乙型（）溶血性链球菌 感染密切相关。 •临床表现：***发热；**关节炎，心脏炎； *环形红斑、皮下小结或舞蹈病。
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关： 1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。
2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。
均有退热、消除关节症状及控制心脏炎的作用 激素作用较强，控制症状较迅速 药物的选择、用量及疗程必须根据临床表现来 决定。
治疗
3. 抗风湿药物的应用
（1）强地松：心脏炎伴有心力衰竭者必须首选强地松。 剂量：1.5~2mg/kg/d（<60mg/d)，tid or qid，
qd or qod。
疗程：症状控制后逐渐减量
儿童结缔组织病
风 儿 过 皮 湿 童 敏 肤 热 类 性 黏 风 紫 膜 湿 癜 淋 性 巴 关 结 节 综 炎 合 征
婴 儿 多 动 脉 炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
强 皮 直 肌 性 炎 脊 椎 炎
硬 混 皮 合 病 性 结 缔 组 织 病
风湿热
rheumatic fever
•是一种累及多系统的炎症性疾病。
常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处。
常与心脏炎并存，为风湿热活动的显著标志。 并非风湿热所特有，亦可见于类风湿性关节炎。 呈环形或半环形，边缘稍隆起呈淡红色，环内 皮肤正常。 多见于躯干部及四肢屈侧。 对风湿热具有特征性。
环形红斑
annuloid erythema
环形红斑
环形红斑
环 形 红 斑
3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止 风湿热的复发，甚至减少首次发病。
发病机制 Pathogenesis
A组乙型溶血性链球菌感染后引起的免疫反应。
1.链球菌抗原的分子模拟。 2.免疫复合物致病。
3.遗传机制。
病理 Pathology
基本病变为结缔组织的炎症和具有特征性的风湿 小体（Aschoff小体)。
结缔组织病
connective tissue inflammatory diseases, collagen diseases
结缔组织病
1. 以结缔组织（胶原纤维）的非化脓性发炎、 增生和变性为主要病变的一组疾患。
2. 临床上表现为多系统受累，但各自有其特征。 3. 症状往往反复发作，有逐渐转为慢性的趋势。 4. 一般认为此类疾病是人体的一种抗原-抗体反 应或变态反应现象。 5. 多缺乏特异性的诊断方法。
关节炎(arthritis)
典型特征：
多发性
见于50%~60%患者者。
游走性(wandering)
以膝、踝、肘、腕等大关节为主
局部红、肿、热、痛 不遗留畸形
不典型者仅表现为关节痛。多数关节炎症状持续一 周左右，少数持续2~3周。
风湿性关节炎：左踝关节软组织肿胀，关节骨质未 见异常。
舞蹈病(chorea)
病理过程
渗出期 增生期 硬化期 肉芽肿处形成 瘢痕而硬化。 风湿性心瓣膜 病形成。
渗出性炎症反应 心脏、关节及皮 肤。
风湿小体形成。 心肌、心内膜。
风湿小体
临床表现 Clinical Manifestations
前驱感染：发病前1~4周可有上呼吸道感染
或猩红热历史。
一般症状：发热（持续2~3周的低~中等程
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或 注意力集中时加剧，入睡后即消失。
舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独
存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同 时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。
皮肤病变
皮下小结
Subcutaneous nodules 豌豆大小的圆形小结，隆起，无粘连，无压痛。
2. 类风湿结节
3. 眼部病变 虹膜睫状体炎，巩膜炎，角膜炎等。
类风湿结节
临床表现
根据最初半年的临床表现可分为三型，对 治疗及预后有指导意义。
全身型
多关节炎型
少关节炎型
临床表现
全身型
急性发病型（still病）10%——20%
婴幼儿，以全身症状起病，高热，弛张热。 皮疹，随体温升降时隐时现。可伴痒感。 淋巴结、肝、脾可肿大。 胸膜、心包、心肌也可受累，但罕见心内膜 炎。 大多数关节炎, 25%转为慢性关节炎。关节 畸形。
停药（约需3~4w），8~12w
副作用：库兴氏综合征（肥胖、满月脸、多毛，痤疮等。）
高血压、糖尿、消化性溃疡、骨质疏松、感染扩散
等。
治疗
3. 抗风湿药物的应用
（2）阿司匹林：一般病例，尤其不合并心脏炎者首选。
剂量：80~100mg/kg/d（<3g~4g/d），q6h or qid 疗程：症状（体温、关节、实验室指标）控制后减为半量，
度），精神不振、疲倦、食欲减 退、面色苍白、多汗、鼻出血、 腹痛等。
随后出现下述特征性的症状和体征。
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。
* 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。
* 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。
* 心脏轻度或明显扩大。
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
（2）心内膜炎(endocardits) 以二尖瓣最常受累，
主动脉瓣次之。
* 心尖部吹风样收缩期杂音
心尖部舒张期杂音
二尖瓣关闭不全
二尖瓣狭窄
急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。
Байду номын сангаас
* 在主动脉瓣区听到舒张期杂音，则有重要病理意义，
近期链球菌感染的证据：前驱感染史，咽培养+，抗体
诊断风湿热时重点考虑以下三点：
是否为风湿热
两个主要表现，或一个主要表现+两个次要 表现，并有近期链球菌感染证据者，可诊断。
是否伴有心脏炎
心脏炎的诊断应具有以下四点之一： 1.新出现的有意义的心脏杂音。 2.心脏增大。 3.心包炎。
4.心力衰竭。
风湿活动性判断 风湿热的临床表现及风湿活动的实验室
有心脏炎，急性期：绝对卧床 急性症状消失，ESR正常。
伴心力衰竭：卧床8周 心功能恢复后，再休息3~4 M。
饮食
少量多餐，富于营养，易于消化。
治疗
2. 肃清链球菌感染
青霉素：40~80万U，im ，qd，不少于2 w。
红霉素：30~50mg/kg/d，Qid
治疗
3. 抗风湿药物的应用
肾上腺皮质激素 水 杨 酸 盐
临床表现
多关节炎型
慢性对称性多发性关节炎，受累关节>=5个。30%--40% 关节僵硬、肿痛和局部发热，晨僵是本型特点。 指趾小关节受累更加突出，梭状指。 关节病变反复发作，病情递次加重，最终导致关节畸形和强直， 固定于曲位。 (A).RF阳性者，占25%，多〉8岁，一半以上发生严重关节强 直变形和肌肉萎缩。皮下类风湿结节多见。疗效差。(B).RF阴 性者，可起病于任何年龄，关节症状较轻，预后较好。 两型均女孩多见，全身症状轻：低热、不适、体重下降、生长 迟缓。
实验室检查 Laborotory examinations
链球菌感染的证据
1.咽拭子培养 A组乙型溶血性链球菌
2. 抗链球菌的抗体测定： 时间：感染后约2w左右，3~4w 达高峰，持续 2m左右下降。种类：ASO、ASK、AH。 意义：这些抗体增高只能说明近期有过链球菌感染，提示风湿热 的可能，不反应风湿活动。
指标。1体温体重疲劳 2 P 心率 3 ESR CRP ASO WBC
鉴别诊断 Differential Diagnosis
发热方面
1.结核病、2急性白血病。3. SLE 4.Still病 5.链球菌感染后状态：在上感后出现低热、 关节痛、ESR 、EKG改变、ASO 。 在应用 青霉素或加用小剂量强地松后很快恢复正常。
咽拭子培养 心电图（EKG） 心脏X线检查 超声心动图检查（UCG）
幼年类风湿关节炎
juvenile rheumatoid arthritis, JRD
Still 病，Wissler Fanconi syndrome, juvenile chronic arthritis(JCA), juvenile arthritis(JA)
风湿热活动期指标
ESR
CRP或粘蛋白 ASO 贫血、WBC 伴以核左移
EKG示P-R间期持续延长等。
诊断 Diagnosis
修订的Jones诊断标准
主要表现
心脏炎 多发性关节炎，游走性 环形红斑 舞蹈病 皮下小结
次要表现
发热 关节痛 既往风湿热史 急性期反应物（CRP,ESR) P-R间期延长
加上
2. 慢性心脏瓣膜病vaovular heart disease
*二尖瓣闭锁不全 1/2年；二尖瓣狭窄 2年。
为风湿热反复发作且病程较久（1/2—2年）的结果。
*二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。
*早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎 不存在，一般为先天性。