浆细胞疾病

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浆细胞

• 浆细胞骨髓瘤的变异包括定义的组织免疫球蛋白沉积一类综合征：原发性淀粉样变性、轻链和重链沉积病。浆细胞肿瘤的分类见表1。
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二、浆细胞骨髓瘤（PCM）及其变异型
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（一）定义
• 浆细胞骨髓瘤（plasma cell myeloma, PCM）是以骨髓为主要病变器官的多灶性浆细胞肿瘤，以血清单克隆球蛋白、溶骨性骨质破坏、病理性骨折、骨痛、高血钙和贫血为特征，表现为一个宽大的疾病谱：从局灶性、冒烟性或惰性到侵袭性、弥散性。后者为浆细胞浸润不同器官的浆细胞白血病，也可由于异常免疫球蛋白链沉积组织导致沉积性病变。疾病诊断基于病理所见、放射线检查和临床特征。多发性骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、髓性浆细胞瘤等为PCM同义名。
• 约10%PCM表现为原始浆细胞样形态学，并与不良预后有关。多核、多核叶和多形性浆细胞可见。核的幼稚性和异形性在反应性浆细胞增多症中罕见，是肿瘤性浆细胞增多的可靠证据。
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• 骨髓瘤浆细胞胞质含有丰富的内质网，内含浓缩的胞质Ig，产生多样性胞质形态学，如多而浅蓝色葡萄样聚集（Mott细胞， Morula 细胞）、樱红色折光样圆形小体（Russell 小体）、火焰状染色的富糖蛋白IgA（火焰样细胞）、过度的小纤维（fibrils）积聚（Gaucher样细胞）、结晶状小体。不过这些形态学非骨髓瘤特异，在反应性浆细胞增多症中同样可见。
的B细胞一致。部分病例有Ig基因缺失，轻链病或B-J蛋白尿患者，JH序列和（或）部
分或全部在第14号染色体上丢失。
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• 细胞遗传学异常和癌基因，PCM多数病例因浆细胞低增殖而影响染色体分析。用细胞因子刺激骨髓细胞培养和原位杂交方法可见20%~60%初诊病例存在染色体结构和数量异常，进展中的60%~70%病例可指示染色体异常参与病理过程。

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(完整版)

淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识（完整版）淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenström macroglobulinemia，LPL/WM）是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。

近年来国际上对LPL/WM发病机制、诊断和治疗的研究均取得较大进展[1]，而国内对LPL/WM认识较晚，对其诊断、治疗比较混乱，为提高我国临床工作者对LPL/WM的认识水平，规范其诊断及治疗，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组以及中国抗淋巴瘤联盟组织相关专家制订了本共识。

一、定义LPL/WM是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤诊断标准。

LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白时诊断为WM[1]。

90%~95％的LPL为WM，仅小部分LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单抗隆性免疫球蛋白[1,2]。

由于非WM型LPL所占比例低，相关研究较少，本共识仅探讨WM相关标准，非WM型LPL的治疗等参照WM进行。

二、诊断、分期、预后和鉴别诊断（一）WM诊断标准[3]1．血清中检测到单克隆性的IgM（不论数量）。

2．骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯（不论数量）。

3．免疫表型：CD19 （+），CD20 （+），sIgM （+），CD22（+），CD25（+），CD27（+），FMC7（+），CD5（+/-），CD10（-），CD23（-），CD103（-）。

10%~20%的患者可部分表达CD5、CD10、或CD23，此时不能仅凭免疫表型排除WM。

4．除外其他已知类型的淋巴瘤。

5．有研究者报道MYD88 L265P突变在WM中的发生率高达90％以上[4]，但其阳性检出率与检测方法和标本中肿瘤细胞的比例等有关，MYD88 L265P突变也可见于其他小B细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。

浆细胞——精选推荐

浆细胞免疫分泌疾病IMMUNOSECRETORY DISORDERS免疫分泌疾病的共同特征为单克隆性免疫球蛋⽩分泌细胞增⽣。

这些细胞为浆细胞或淋巴细胞，产⽣单种免疫球蛋⽩或其多肤亚单位，⽽在⾎清和尿中作为单克隆蛋⽩(M蛋⽩)被发现。

诊断需综合形态学、免疫学以及临床资料。

表14为WHO修订的造⾎系统和淋巴组织肿瘤分类⽅案有关免疫分泌疾病分类[109]。

不同类型的免疫分泌疾病其临床表现、形态学特征、或单克隆蛋⽩也不同。

表14免疫分泌疾病分类(临床和病理学亚型)浆细胞⾻髓瘤(多发性⾻髓瘤)浆细胞⾻髓瘤亚型浆细胞⽩⾎病冒烟性⾻髓瘤惰性⾻髓瘤⾻硬化性⾻髓瘤(POEMS综合征)可⼘分泌性⾻髓瘤浆细胞瘤⾻孤⽴性浆细胞瘤⾻髓外浆细胞瘤Waldenstrom' s巨球蛋⽩⾎症(免疫细胞瘤，淋巴浆细胞性淋巴瘤)重链病(HCD)γHCDµHCDαHCD免疫球蛋⽩沉积病原发性淀粉样变性系统性轻链病POEMS:多发性神经病，脏器肿⼤，内分泌病，M蛋⽩以及⽪肤改变等。

浆细胞⾻髓瘤(多发性⾻髓瘤)PLASMA CELL MYELOMA(Multiple Myeloma)浆细胞⾻髓瘤是最常见的免疫分泌疾病，是以肿瘤性浆细胞多处⾻髓浸润，伴有⾎清和尿单克隆γ球蛋⽩病为特征（338-344）。

当怀疑⾻髓瘤时应进⾏以下分析（339）:⾎清和尿蛋⽩电泳蛋⽩免疫固定或免疫电泳⾎清和尿蛋⽩定量放射性⾻扫描⾻髓检查⾻髓异常浆细胞增加，或浆细胞瘤伴有⾎清和尿单克隆γ球蛋⽩病，和/或放射性⾻扫描溶⾻性病变等均是建⽴诊断的参数（339,341,345,346）。

在不同诊断标准中，必需的浆细胞最低⽐率和单克隆蛋⽩的量有所不同[342，346]。

即使已有可靠的免疫学和放射性⾻扫描的证据，也常采⽤⾻髓检查来确定诊断和估计病变程度，许多病例甚⾄仅靠⾻髓检查就可做出诊断。

对于恰当的评估穿刺涂⽚和活检切⽚两者都是必须的，⼤多数情况下两者都能独⽴做出诊断，但有时仅其中之⼀有确切证据。

血液学红细胞、粒细胞、巨核细胞、单核细胞、组织细胞、淋巴细胞、浆细胞等细胞系统特点和疾病识别方法要点

临床血液学红细胞系统、粒细胞系统、巨核细胞系统、单核细胞系统、组织细胞系统、淋巴细胞系统、浆细胞系统等细胞特点和常细胞疾病提示及识别方法与要点血细胞的命名：命名六系三过程，粒红巨单浆和淋；原始幼稚与成熟，早幼中幼晚幼型。

血细胞成熟规律：成熟规律有共性，由大到小是特征；质细到粗疏变密，仁有到无粒体生。

红细胞系统1、原红细胞：原红圆或椭圆形，色染深蓝不透明；浆有瘤状小突起，核大居中有核仁。

2、副原红细胞：副原红见红血病，浆核紊乱异步行；核熟要比胞浆早，浆含空泡核畸形。

3、早幼红细胞：早幼红属嗜碱性，浆多色蓝稍透明；核仁模糊或消失，质变粗密核居心。

4、中幼红细胞：中幼红呈多色性，核渐缩小无核仁；浆色灰蓝转灰红，质似碎墨龟背形。

5、晚幼红细胞：晚幼红小更好认，两大特点要记清；核质集聚如炭核，去核便是成熟型。

6、巨幼红细胞：巨幼红大是特征，原早中晚呈巨型；浆多丰满核晚熟，巨幼贫血常增生。

7、小幼红细胞：小幼红称侏儒型，老核幼浆是特征；核圆或呈梅花状，缺铁贫血所造成。

8、网织红细胞：网织红属过渡型，浆含线粒嗜碱性；活体染色呈网状，通常将它分五型。

9、成熟红细胞：成熟红为正常型，中凹边厚似圆饼；无核浆呈淡红色，周围略比中央深。

10、小红细胞：小红体小见增贫，合成障碍所造成；缺铁贫血常出现，或见血红蛋白病。

11、大红细胞：大红体大见溶贫，或见巨幼贫血人；胞体常比正常大，提前脱核所形成。

12、巨红细胞：巨红巨大是特征，巨幼脱核所形成；中央淡染不明显，恶性贫血常增生13、超巨红细胞：超巨红呈超巨型，病态造血所造成；红白血病常出现，抗癌化疗也增生。

14、红细胞大小不均：大小不均见增贫，巨幼贫血也增生；直径相差一倍多，粗制滥造所形成。

15、红细胞形态不整：形态不整称异形，常见骨纤和增贫；如梨似拍呈棒状，或呈纺缍和哑铃。

16、球形红细胞：球形红小圆球形，淡染消失厚度增；色深体比正常小，常见遗传和溶贫。

17、椭圆形红细胞：椭红遗传所造成，偶见缺铁和巨贫；胞体较长呈桶状，长径三倍于横径。

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理特征分析

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤临床病理特征分析李春艳1,2㊀方雅兰1,3㊀刘国荣1㊀常丽君1㊀陈少红1㊀丁文双11㊀广州市第一人民医院,华南理工大学第二附属医院病理科(广州㊀510180)2㊀南方医科大学附属茂名医院病理科(茂名㊀525000)3㊀珠海市妇幼保健院病理科(珠海㊀519000)㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀学习母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理及免疫表型特征,总结该少见肿瘤的病理诊断经验㊂方法㊀回顾分析2例BPDCN患者临床资料,通过苏木素-伊红(HE)染色分析肿瘤组织及细胞形态,通过免疫组织化学染色分析肿瘤免疫表型,通过流式细胞学检测骨髓有无肿瘤侵犯,并结合文献分析㊂结果㊀本报道中1例为97岁女性,临床以皮肤瘀斑结节为首发症状,肿瘤细胞真皮内弥漫浸润,不侵犯表皮,细胞中等大小,核形不规则,核仁不明显㊂另1例为69岁男性,临床以淋巴结肿大为首发症状,淋巴结结构完全破坏,肿瘤细胞弥漫浸润,细胞呈中等大小的母细胞样,核仁明显㊂2例免疫表型均表达CD123㊁CD4㊁CD56㊁TDT,不表达B系㊁T系淋巴细胞及髓系标志物,肿瘤均累及骨髓㊂结论㊀BPDCN是一种罕见的淋巴造血肿瘤,临床常以皮肤病变或淋巴结肿大为首发症状,临床过程具高度侵袭性,通常伴有骨髓侵犯㊂该肿瘤需与具有母细胞形态的淋巴系肿瘤和白血病相鉴别,诊断需结合临床信息㊁HE形态及免疫组化结果综合判断㊂ʌ关键词ɔ㊀母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤;皮肤;淋巴结;免疫表型㊀㊀DOI:10.3969/j.issn.1000-8535.2023.03.006Analysis of clinicopathological features of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm and literature reviewLI Chunyan1,2,FANG Yalan1,3,LIU Guorong1,CHANG Lijun1,CHEN Shaohong1,DING Wenshuang11㊀Department of Pathology,Guangzhou First People s Hospital,School of Medicine,South China University of Technology, Guangzhou510180,China2㊀Department of Pathology,Affiliated Maoming Hospital of Southern Medical University,Maoming525000,China3㊀Department of Pathology,Zhuhai Center for Maternal and Child Health Care,Zhuhai519000,ChinaʌAbstractɔ㊀Objective㊀To summarize the diagnostic experiences of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm(BP-DCN)based on the study of its clinicopathological features and immunophenotypes.Methods㊀The clinical data of2patients with BPDCN were collected,the structure alteration and cell morphology were observed by HE staining,the immunophenotype of tumor cells were studied by immunohistochemistry staining and flow cytometry was adopted to confirm the bone marrow in-volvement.Results㊀Two patients,one of whom was a97year-old female,presented with cutaneous ecchymosis nodules as the first symptom.The epidermis,but not the dermal,was diffusedly infiltrated by tumor cells,which were medium-sized with irregular nuclei without prominent nucleoli.The other case was a69year-old male with lymph node enlargement as the first symptom.The skin was normal,but the lymph nodes were invasively destroyed by tumor cells,which were medium-sized blast-like with prominent nucleoli.The immunophenotypes of the two patients were both positive for CD123,CD4,CD56and TDT,but negative for B,T lymphocyte derived and myeloid origin markers,both of which involved bone marrow. Conclusions㊀BPDCN is a rare form of hematological neoplasm,skin symptoms or lymph node enlargement may be presented as the initial symptom,the clinical course were highly aggressive with high frequency of bone marrow involvement.The blas-tic-like lymphoma and leukemia entities should be considered into account for differential diagnose.The precise diagnosis of BPDCN should be established by integrating histomorphology,immunophenotype and clinical presentation information compre-hensively.ʌKey wordsɔ㊀blastic plasmacytoid dendritic cell tumor;skin;lymph node;immunophenotype㊀㊀母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plas-macytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)被认为是起源于浆细胞样树突细胞前体细胞的恶性肿瘤,临床行为具有高度侵袭性[1]㊂BPDCN的治疗主要采取化疗㊁造血干细胞移植㊁靶向治疗和免疫治疗,但尚缺乏最佳治疗方案与共识[2]㊂BPDCN发病率低,通信作者:丁文双,E-mail:008ding@属于罕见肿瘤,因对该病临床表现及病理特征认识不足,易被误诊为其它类型的淋巴造血肿瘤[3-4]㊂现对我院收治的2例BPDCN行回顾性分析,并结合文献复习对其流行病学特征㊁临床病理特征㊁诊断及鉴别诊断㊁治疗及预后等方面进行探讨,旨在加强对该罕见肿瘤临床病理特征的认知㊂1㊀资料与方法1.1㊀研究资料病例1:97岁女性,发现白细胞升高伴皮肤瘀斑结节1月余入院㊂体格检查:全身见多发皮下瘀点㊁瘀斑及结节㊂影像检查提示无明显占位病变㊂实验室检查:白细胞总数23.61ˑ109/L,中性粒细胞绝对值:13.08ˑ109/L,中性粒细胞比例: 55.4%,血红蛋白:80.00g/L,血小板计数63.00ˑ109/L㊂病例2:69岁男性,因右侧腹股沟区肿物突出1月入院㊂体格检查:右侧腹股沟淋巴结肿大,余表浅淋巴结未触及;皮肤㊁肝脏㊁脾脏检查未见明显异常㊂影像提示腹腔㊁腹膜后㊁盆腔㊁双侧腹股沟多发淋巴结肿大,以右侧腹股沟淋巴结群为著㊂PET/CT提示全身淋巴结㊁肝脾㊁中轴骨及附肢骨弥漫代谢活跃㊂实验室检查:白细胞总数:22.98ˑ109/L,红细胞总数:4.68ˑ1012/ L,网织红细胞总数59.8ˑ109/L,血红蛋白:126 g/L,血小板计数:203ˑ109/L㊂1.2㊀苏木素-伊红(HE)染色标本经4%中性甲醛液固定,石蜡包埋切片(厚度=3μm)经脱蜡㊁水化后行HE染色,染色采用Thermo全自动HE染片机(设备型号: SHANDON VARISTAIN Gemini)㊂1.3㊀免疫组织化学染色标本经4%中性甲醛液固定,石蜡包埋切片(厚度=3μm)常规脱蜡水化,免疫组织化学染色均采用Leica全自动免疫组化染色机(设备型号: BenchMark ULTRA型)㊂本研究标记抗体包括CD2㊁CD3㊁CD4㊁CD5㊁CD7㊁CD8㊁CD10㊁CD20㊁CD21㊁CD30㊁CD56㊁CD68㊁CD79a㊁CD123㊁TDT㊁Bcl-2㊁Bcl-6㊁MPO㊁CyclinD1㊁SOX11㊁Ki-67,上述抗体均为即用型抗体,均购自广州安必平医药科技有限公司,所有免疫组织化学染色均设置阳性对照㊂1.4㊀流式细胞术采用流式细胞仪(FACSCanto II,BD)对骨髓细胞进行免疫标记并筛选肿瘤细胞㊂本研究标记抗体包括CD2㊁CD4㊁CD38㊁CD56㊁CD123㊁CD303㊁CD304㊁HLA-DR㊁CD7㊁CD117㊁Ki-67㊁CD3㊁CD79a㊁MPO㊁CD3㊁CD5㊁CD8㊁CD9㊁CD10㊁CD19㊁CD20㊁CD22㊁CD30㊁CD57㊁CD11b㊁CD11c㊁CD13㊁CD14㊁CD15㊁CD16㊁CD24㊁CD33㊁CD34㊁CD35㊁CD36㊁CD64㊁CD71㊁CD300e㊂2㊀结㊀果2.1㊀镜下HE形态病例1:肿瘤主要位于真皮浅层,呈弥漫浸润性生长,未见表皮侵犯,肿瘤主体与表皮间有无细胞浸润带(图1A)㊂肿瘤侵犯真皮浅层小血管及皮肤附属器(图1B),未见坏死;肿瘤细胞中等大小,胞浆少,核型不规则,染色质细,部分细胞见核仁(图1C)㊂病例2:淋巴结结构破坏,肿瘤细胞弥漫性浸润生长(图1D),肿瘤细胞侵犯淋巴结被膜及被膜外脂肪组织(图1E),肿瘤细胞中等大小,胞浆少,形态较一致呈母化形态,核型不规则,染色质细腻,可见一个或多个小核仁(图1F)㊂2.2㊀免疫表型病例1:肿瘤细胞弥漫表达CD123㊁CD4㊁CD56,阳性信号定位胞浆(图2A㊁2B)㊂部分表达TDT,阳性信号定位细胞核㊂CD68呈胞浆颗粒状表达(图2C),Ki-67增殖指数>80%,不表达T系及B系淋巴细胞标记,不表达MPO㊂病例2:肿瘤细胞弥漫表达CD123㊁CD4(图2D㊁2E),部分表达CD56,阳性信号定位胞浆㊂弥漫表达TDT,阳性信号定位细胞核(图2F),Ki-67增殖指数约40%,不表达T系及B系淋巴细胞标记㊂2.3㊀骨髓流式细胞术结果病例1:异常群体占有核细胞群45%,细胞中等偏大,免疫表型分析为:CD2㊁CD4㊁CD38㊁CD56㊁CD123㊁CD303㊁CD304㊁HLA-DR阳性, CD7㊁CD117弱表达,符合BPDCN表型㊂胞浆CD3㊁胞浆CD79a㊁MPO㊁胞膜CD3㊁CD5㊁CD8㊁CD9㊁CD10㊁CD19㊁CD20㊁CD22㊁CD30㊁CD57㊁CD11b㊁CD11c㊁CD13㊁CD14㊁CD15㊁CD16㊁CD24㊁CD33㊁CD34㊁CD35㊁CD36㊁CD64㊁CD71㊁CD300e阴性㊂病例2:异常群体约占有核细胞群70%,细胞中等偏大,免疫表型分析为: CD4㊁CD7㊁CD36㊁CD99㊁CD123㊁HLA-DR阳性,CD38㊁CD56㊁CD304弱表达,符合BPDCN 表型㊂胞浆CD79a㊁胞浆CD3㊁MPO㊁胞膜CD3㊁图1㊀BPDCN 镜下结构形态注:(A)病例1,肿瘤细胞不侵犯表皮,与表皮间见无细胞带(HE 染色,200ˑ);(B)病例1,肿瘤细胞侵犯真皮内皮肤附属器(HE 染色,200ˑ);(C)病例1,肿瘤细胞中等大小,核型不规则,部分可见核仁(HE 染色,400ˑ);(D)病例2,淋巴结结构破坏,肿瘤细胞弥漫浸润(HE 染色,40ˑ);(E)病例2,肿瘤细胞侵犯被膜外脂肪组织(HE 染色,200ˑ);(F)病例2,肿瘤细胞中等大小,核形不规则,呈母化状态,可见核仁(HE 染色,400ˑ)㊂图2㊀BPDCN 免疫表型注:(A)病例1,CD123阳性,胞浆着色(IHC,200ˑ);(B)病例1,CD56阳性,胞浆着色(IHC,200ˑ);(C)病例1,CD68阳性,胞浆颗粒状着色(IHC,200ˑ);(D)病例2,CD4阳性,胞浆着色(IHC,200ˑ);(E)病例2,CD123阳性,胞浆着色(IHC,200ˑ);(F)病例2,TDT 阳性,细胞核着色(IHC,200ˑ)㊂CD2㊁CD5㊁CD8㊁CD9㊁CD10㊁CD19㊁CD20㊁CD22㊁CD30㊁CD57㊁CD11b㊁CD11c㊁CD13㊁CD14㊁CD15㊁CD16㊁CD24㊁CD33㊁CD34㊁CD35㊁CD64㊁CD71㊁CD300e㊁CD303阴性㊂3㊀讨㊀论本研究报道2例BPDCN,BPDCN 是一类罕见的侵袭性血液系统肿瘤,文献中鲜有大宗病例报道,本文报道的2个病例,其中1例为皮肤原发病变,另1例为少见的以淋巴结为首发病变,结合病例报道及相关文献复习,本文从BPDCN 临床及流行病学特征㊁病理组织形态㊁免疫表型㊁鉴别诊断及治疗预后等方面进行讨论㊂3.1㊀临床及流行病学特征BPDCN 发病率低,占全部淋巴造血肿瘤比例不足1%[5-6],该病发病有小于20岁及大于60岁两个高峰期[7],男女发病比例约3.3 1[8]㊂大部分BPDCN 患者以皮肤病变为首发症状而就诊,惰性皮肤病变不改变该肿瘤高侵袭性本质,随着疾病进展,肿瘤可侵犯骨髓及外周血,小部分患者发病时即为白血病样临床表现,肿瘤累及全身多处器官[9]㊂本研究报道的2例患者发病时临床表现截然不同㊂其中1例以皮肤病变为首发表现,全身多发皮下瘀点㊁瘀斑及结节,患者病程呈侵袭性过程,最终侵犯骨髓及外周血㊂另1例以淋巴结肿大为首发表现,缺少经典皮肤病变,其临床表现为白血病样进程,伴有全血细胞减少以及骨髓累及PET-CT提示全身淋巴结㊁肝脾㊁中轴骨及附肢骨弥漫代谢活跃)㊂BPDCN可伴发髓系肿瘤,常见的有急性髓系白血病或慢性粒单细胞白血病,髓系肿瘤其临床特征及肿瘤细胞免疫表型均与BP-DCN有重叠表现,是重要的鉴别诊断之一㊂3.2㊀病理组织形态以皮肤为首发症状的BPDCN患者可通过皮肤病理活检确诊,肿瘤累及皮肤表现多样,缺乏特异性,大体上可表现为单发隆起型结节状病灶,也可表现为全身皮肤多发红斑或丘疹[4]㊂镜下肿瘤细胞主要侵犯皮肤真皮层,深层病变可累及皮下脂肪组织,一般不侵犯表皮[10]㊂肿瘤细胞呈弥漫浸润,形态大小较一致呈母细胞样,细胞核具异型性,染色质细腻,可见单个或多个核仁,胞浆少呈灰蓝色,Giemsa染色胞浆内缺乏甲苯胺蓝颗粒[11]㊂本研究报道的皮肤BPDCN病例镜下形态与文献报道较一致㊂BPDCN累及淋巴结以侵犯淋巴滤泡间区和髓质区为主[12],本研究报道的淋巴结受累类型与文献报道不一致,镜下见淋巴结结构全部破坏,母细胞形态的肿瘤细胞呈弥漫浸润,淋巴结累及范围不同可能与疾病进展的不同阶段有关㊂疾病进展可累及骨髓,肿瘤细胞侵犯骨髓模式无特异性,可表现为间质散在或结节状㊁弥漫性浸润等多种模式㊂3.3㊀免疫表型BPDCN可表达CD4㊁CD56和CD123,CD123又称IL-3受体α链,是浆细胞样树突细胞(plas-macytoid dendritic cell,PDC)发挥抗原递呈功能的关键分子[13]㊂本研究中的2例BPDCN均一致性表达CD4㊁CD56和CD123㊂值得注意的是,CD123并非PDC特有的分子标记,Langerhans细胞㊁某些髓系肿瘤均可表达CD123[13]㊂BPDCN无特异性抗体标记,文献报道转录因子4是PDC细胞分化发育的调控因子,可在BPDCN中稳定表达,是可靠的标记之一[14]㊂BPDCN除经典表达CD123㊁CD4和CD56外,肿瘤细胞还可不同比例地表达CD68和末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxynucleo-ti-dyl transferase,TDT)[15]㊂CD68在巨噬细胞和其他单核吞噬细胞中高度表达,BPDCN的CD68通常是阴性的,但在少数病例中可见局灶点状染色, CD68强染色提示急性或慢性白血病伴单核细胞分化[8]㊂本组病例表达CD68模式也呈胞浆内点状阳性㊂部分BPDCN可表达TDT,本组病例均表达TDT,但不表达其它前体造血细胞的标记,如CD34和CD117㊂3.4㊀鉴别诊断皮肤原发BPDCN需与髓系肿瘤侵犯皮肤和皮肤原发的T/NK细胞来源淋巴瘤相鉴别,累及淋巴结病变需与T/B淋巴母细胞淋巴瘤进行鉴别,此外BPDCN需与PDC反应性增生相鉴别㊂急性髓性白血病或慢性粒单核细胞白血病可髓外侵犯皮肤,其临床表现与BPDCN相似,同时亦可表达CD4㊁CD56和CD123等免疫标记[16]㊂BPDCN不表达MPO㊁CD34和CD117,借助免疫组化套餐或骨髓涂片检查可将两类肿瘤进行区分[11]㊂皮肤原发T/NK细胞来源淋巴瘤是一大类淋巴增殖病变,可不同比例表达T细胞或NK细胞标记[13]㊂BPDCN是起源于PDC前体细胞的肿瘤,一般不表达全T细胞和细胞毒标记,EBER原位杂交阴性[11],无TR基因重排,借助T细胞免疫组化套餐㊁EBER原位杂交和TR基因重排可将两类肿瘤相鉴别㊂T/B淋巴母细胞淋巴瘤好发于儿童或年轻人,肿瘤细胞为大小较一致的母化细胞形态,可表达T/B细胞分化抗原和TDT,需与BPDCN累及淋巴结时鉴别,淋巴母细胞淋巴瘤通常不表达CD56和CD123,缺少T/B细胞基因重排㊂PDC增生通常是良性的伴随病变,主要表现为PDC细胞反应性增生,细胞无异型性,且不表达CD56,可与BPDCN 鉴别㊂3.5㊀治疗及预后临床上缺乏标准化的治疗方案,对常规的化疗及放疗敏感,但极易复发,预后较差㊂目前治疗主要为局部放疗㊁化疗㊁造血干细胞移植㊁靶向治疗以及免疫治疗等,其中化疗方案主要以治疗淋巴瘤㊁急性淋巴细胞白血病及急性髓系细胞白血病化疗为基础[6,10,16]㊂异基因造血干细胞移植可改善预后,但复发率仍很高[17]㊂2018年,El-zonris(Tagraxofusp-erzs)(该药由人IL-3与截短的白喉毒素进行重组融合而成),其靶点为CD123,有望成为有效的治疗方案[13,18]㊂BPDCN患者生存期短,中位生存期为12~14个月,荟萃分析发现患者预后与发病年龄㊁临床分期㊁临床表现和肿瘤细胞免疫表型相关[19]㊂本研究报道的以皮肤为首发症状的患者,仅接受对症治疗,确诊后15天,患者死亡㊂综上所述,BPDCN是一种罕见的来源于PDC 前体细胞的血液系统恶性肿瘤,大多数患者首发症状表现为皮损㊂由单一的中等大小未成熟细胞组成的浸润,尤其是累及皮肤或淋巴结的肿瘤都要考虑到BPDCN的可能㊂该类肿瘤发病率较低,临床行为高度侵袭性,预后差,与其他淋巴造血系统疾病难鉴别㊂目前仍需积累更多病例开展更加深入的研究,以期达到精准治疗,从而有效地提高BPDCN患者的长期生存率㊂ʌ参考文献ɔ[1]RIAZ W,ZHANG L,HORNA P,et al.Blastic plasma-cytoid dendritic cell neoplasm:update on molecular biolo-gy,diagnosis,and therapy[J].Cancer Control,2014,21(4):279-289.[2]TSAGARAKIS N J,PATERAKIS G.Dendritic cell leu-kemia:a review[J].Curr Oncol Rep,2020,22(6):55.[3]ADNAN A,POWELL P R,STAPLES C J,et al.Blasticplasmacytoid dendritic cell neoplasm:a case series andreview[J].Am J Dermatopathol,2021. 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医学生必掌握的病理学71个病变类型

（1）肝细胞癌（2）胆管细胞癌（3）混合细胞型肝癌
4核8、心淋知巴识肿点瘤1— 基本—类一别、可炎分症为的概念
（1）非霍奇金淋巴瘤（2）霍奇金淋巴瘤
4核9、心非知霍识奇点金1— 淋巴—瘤一的、类炎型症有的概念
（1）前体B细胞和T细胞肿瘤（2）成熟B细胞肿瘤（3）成熟T细胞和NK细胞瘤
5核0、心成知熟识B点细1胞—肿—瘤的一类、型炎有症的概念
（1）浆液性肿瘤 ①浆液性囊腺瘤 ②交界性浆液性囊腺瘤 ③浆液性囊腺癌（2）黏液性肿瘤 ①粘液性囊腺瘤 ②交界性粘液性囊腺瘤 ③粘液性囊腺癌。
核59心、知卵识巢点生1殖—细—胞肿一瘤、的炎类症型的有概念
①畸胎瘤 ②无性细胞瘤 ③胚胎性癌 ④卵黄囊瘤。
核60心、知卵识巢点性1索—间—质肿一瘤、的炎类症型的有概念
（1）腺癌：（2）鳞状细胞癌（3）神经内分泌癌（4）大细胞癌（5）腺鳞癌
核36心、知慢识性点胃1炎—的—类型一有、炎症的概念
（1）非萎缩性胃炎（2）慢性萎缩性胃炎
核37心、知特识殊点类1型—胃—炎有一、炎症的概念
（1）慢性肥厚性胃炎（2）化学性胃炎（3）疣状胃炎
3核8、心急知性识阑点尾1—炎— 可分一为、三炎型症的概念
4核6、心大知肠识癌点的1— 组织—学一类、型炎有症的概念
（1）分为管状腺癌（3）印戒细胞癌（5）髓样癌（7）微乳头状腺癌（9）腺鳞癌（11）梭形细胞癌
（2）黏液腺癌（4）锯齿状腺癌（6）筛状粉刺型腺癌（8）未分化癌（10）鳞状细胞癌
4核7、心原知发识性点肝1— 癌可—分一为、炎症的概念
（1）慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（2）滤泡性淋巴瘤（3）弥漫大B细胞淋巴瘤（4）Burkitt淋巴瘤（5）结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（6）浆细胞肿瘤及其相关疾病

浆细胞病及其实验诊断

浆细胞病及其实验诊断一、多发性骨髓瘤的实验诊断1.概念：多发性骨髓瘤（MM）是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，属于成熟B细胞肿瘤。

其特征是单克隆浆细胞过度增生并产生单克隆免疫球蛋白，骨髓中单克隆浆细胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破坏、骨痛或骨折、贫血、高钙血症、肾功能不全及免疫功能异常。

2.血象：绝大多数病人都有不同程度的贫血，贫血的严重性随病情的进展而加重。

贫血多属正细胞正色素性，少数呈低色素性，也有大细胞性者。

红细胞常呈“缗钱状”排列，血沉也明显增快。

白细胞数正常或偏低，白细胞减少的原因与骨髓受损有关。

白细胞分类中，淋巴细胞相对增多，可占40%～55%。

外周血片可见到骨髓瘤细胞，多为2%～3%；若瘤细胞超过20%，绝对值超过2×109／L，即可考虑浆细胞白血病的诊断。

血小板数正常或偏低，血小板减少与骨髓被浸润及微血栓形成有关。

3.骨髓象：骨髓穿刺检查对本病诊断有决定性意义。

早期病人的瘤细胞可呈灶性分布，因此，需多部位、多次穿刺，才有助于诊断，瘤细胞常成堆分布于涂片的尾部。

骨髓象一般呈增生活跃，各系统比例常随瘤细胞的多少而异。

当瘤细胞所占比例较高时，粒系细胞及红系细胞则明显减少。

正常骨髓内浆细胞为1%～2.5%，在多发性骨髓瘤时异常浆细胞增多，一般为5%～10%，多者可高达70%～95%以上。

瘤细胞的大小、形态和成熟程度有明显异常。

图多发性骨髓瘤骨髓中的骨髓瘤细胞图Russell小体是浆细胞浆内的一种数目不等，大小不一染成肉红色的球形小体，它是浆细胞中分泌免疫球蛋白的一种小体。

如胞浆内充满此小体，核常被挤到一旁，称为葡萄细胞（grape cell）或称mott细胞（桑椹状细胞）。

Russell小体在染色中有时会溶解，以致染成淡黄色或形成空泡，成为泡沫样细胞，须与脂肪细胞区别。

图Dutcher小体是一种含于核内的PAS阳性包涵体，经罗氏染色后，较核染色为淡，可在约7%的骨髓瘤患者中见到，以IgA型骨髓瘤较多见。

浆细胞病分类

随访策略制定和执行情况
随访计划
根据患者的具体情况，制定个性化的随访计划，包括随访时间、随访项目等。
随访内容
随访内容包括临床症状、体征、实验室检查等，以及评估治疗效果和预后情况。
随访方式
可通过门诊、电话、网络等多种方式进行随访，确保患者得到及时有效的管理。
随访结果记录与分析
详细记录每次随访的结果，并进行分析，以便及时调整治疗方案和随访计划。
预后评估
浆细胞病的预后因疾病类型、治疗反应和个体差异而异。一般来说，早期发现、及时治疗以及良好的治疗反应有助于改善预后。同时，患者的年龄、身体状况、并发症等因素也会影响预后。
02
常见浆细胞病类型
多发性骨髓瘤
起源与定义
多发性骨髓瘤是一种恶性浆细胞病，起源于骨髓中的浆细胞，属
于B淋巴细胞淋巴瘤的一种。
诊断方法
浆细胞病的诊断需要结合患者的临床表现、血液学检查、影像学检查等多方面信息。血液学检查包括血常规、血清蛋白电泳、免疫固定电泳等；影像学检查如X线、CT、MRI等可用于评估病变范围和程度。
治疗原则及预后评估
治疗原则
浆细胞病的治疗原则包括化学治疗、免疫治疗、放射治疗、造血干细胞移植等。具体治疗方案应根据患者具体情况和疾病类型制定。
患者心理支持和生活质量改善措施
心理支持
浆细胞病患者往往面临较大的心理压力，需要给予积极的心理支持和情绪疏导
。
社会支持
鼓励患者参加社交活动，与家人和朋友保持联系，以获得更多的社会支持
和情感支持。
生活质量改善
通过合理的饮食、运动、休息等方式，改善患者的生活质量，提高患者的免疫力和抗病能力。
专业机构支持

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性疾病及系统损害

原的自身抗体。它有两种检测方法：是最先应用的间接免一
疫荧光法。，括３型 ① 胞浆型（ＡＮＣ包ｃＡ） ② 核周型（ＡＮ－，ｐ
１６抗防御素抗体可见于一种寄生虫感染一慢性高反应性．盘尾丝虫病。
处方如下。．生理盐水＋青霉素Ｇ８Ｏ万Ｕ，点每日１０９Ｏ静
青霉紊Ｇ在体内首先降解，降解产物与组织蛋白质形成
大、抗原决定簇，抗原决定簇刺激机体产生ＩＥ抗体与小小ｇ之对抗引起即刻的过敏反应，体内ＩＧ抗体与大抗原决发的过敏反应发生在用药２迟４小时以后，型过敏反应发生率低，其中的过敏性休克常此但
霉紊抗生紊。
脉搏１０次／，１分四肢发凉，即开通新的静脉通道，５葡立用萄糖２０＋地塞米松１ｒｇ，速静点，时用０１肾上５ｍｌ０ａ快同．
腺素ｌ，下注射，纠正呼吸困难，予吸氧和氨茶碱ｍｌ皮为给
１１抗Ｐ．Ｒ３抗体对于早期韦格内氏肉芽肿（ｗＧ）断灵敏诊
２ＡＮＣ是目前临床应用主要诊断原发性小血管炎特异性Ａ
血清学诊断工具。原发性小血管炎好发于中老年人，Ｏ６５～０岁是高发病年龄组，性多，上呼吸道感染样或药物过敏男有样前驱症状，发于冬季，有不规则发热、乏、疹、节好常疲皮关

卞卫和从郁论治浆细胞乳腺炎经验探析

浆细胞乳腺炎（简称浆乳），以乳头溢液、乳晕部肿块为初期表现，肿块长可静止数月，一旦破溃形成瘘管可继发感染、反复发作难以愈合。

过去认为本病多发于中老年女性，随着生活节奏的加快，发病趋向年轻化[1]。

西医认为本病主要由于乳头的内陷或畸形，鳞状上皮伸入导管内壁，造成乳腺导管阻塞扩张，或脂质分泌物刺激导管壁，形成炎症、瘢痕增生及继发感染。

西医主要行激素抗炎治疗和手术治疗。

对于红肿破溃的患者，可予糖皮质激素与抗生素联合用药，激素类药物可影响免疫反应，发挥抗炎抗菌作用，但长时间应用引起的不良反应较多，且复发率相对较高，故治疗效果不甚理想。

乳房单纯切除术为浆细胞乳腺炎最彻底有效的手术方式，但影响外形美观以及哺乳功能[2]。

中医认为本病缘由先天不足，七情内伤，冲任失调，导致气血瘀滞，凝聚成块，乳络不畅，与湿浊互结，化热成脓[3]。

江苏省中医院乳腺外科卞卫和教授专注乳腺疾病的中医药治疗，学验俱丰，提出“从郁论治”的治疗思路，考虑到年轻女性对乳房外形的生理心理需求，针对不同病理阶段运用中医内外治结合，消托补三法兼施，达到治愈疾病且最大限度保留外形的疗效。

现将卞教授从郁论治浆细胞乳腺炎经验整理如下，供同道参考。

1 从郁论治依据1.1 肝郁气郁体质易患浆乳卞教授认为在浆细胞乳腺炎辨证施治过程中，不能放松对体质的把握。

体质是人体在先天禀赋与后天获得的基础上形成的固有特质，决定着人体对疾病的易感性及倾向性。

有学者研究显示气郁质、气虚质易患乳腺疾病[4]，气郁质的女性好抑郁，易致肝气不疏，气血运行不畅，阻塞乳络，而致脓肿形成。

气虚质的女性因一身之气不足，脏腑功能衰退，气能生血，气旺则血旺，气虚则血虚，阴血亏虚则易郁，郁则肝脾不调，气滞痰凝则肿块自生。

体质影响证候的形成和演变，决定了病机转化及既病之后疾病的性质。

在致病因子作用于人体后，个人体质的不同会形成机体素质相应的病理变化，所谓“同气相求”，因此不同体质发病后疾病的转归也不同。

浆细胞的功能主治

浆细胞的功能主治1. 什么是浆细胞？浆细胞是一类免疫细胞，属于白血球家族。

它们主要存在于骨髓、淋巴组织和黏膜层。

浆细胞起源于B淋巴细胞，在免疫刺激下差异化而成。

它们具有重要的免疫调节和抗体产生功能。

2. 浆细胞的功能浆细胞主要有以下几个功能：•抗体产生：浆细胞的最主要功能就是产生抗体，也被称为免疫球蛋白。

当身体受到感染或进入异物时，浆细胞会分泌特定类型的抗体来对抗入侵者。

这些抗体能够识别病原体，并与其结合，从而中和、排除它们。

抗体的产生对于身体的免疫应答至关重要。

•细胞免疫调节：浆细胞也参与细胞免疫调节，通过分泌多种细胞因子来调控免疫反应的过程。

它们可以促进或抑制其他免疫细胞的活动，从而帮助维持免疫系统的平衡。

•抗原递呈：浆细胞在抗原处理过程中也扮演重要角色。

它们可以摄取、加工并展示抗原给其他免疫细胞，如辅助T细胞，启动和调节免疫应答过程。

•吞噬病原体：浆细胞不仅可以产生抗体，还能内吞并消化病原体。

通过这种方式，它们可以直接清除入侵的病原体，保护身体免受感染。

•记忆细胞形成：浆细胞通过其抗体产生功能，可以刺激记忆B细胞的形成。

这些记忆B细胞能够持久存在，并在再次暴露于同一病原体时迅速产生大量抗体，实现更快速、更强力的免疫应答。

3. 浆细胞的主治由于浆细胞在免疫系统中起着重要作用，因此对一些免疫相关疾病的治疗也有积极的作用。

以下是浆细胞的主治：•多发性骨髓瘤（MM）：多发性骨髓瘤是一种恶性免疫系统疾病，主要由异常增生的浆细胞引起。

治疗多发性骨髓瘤的常用方法之一是使用免疫调节药物，如类固醇或免疫抑制剂，来抑制浆细胞的增生。

另外，干细胞移植也是常见的治疗方法，它可以用健康的造血干细胞替代异常增生的浆细胞。

•自身免疫性疾病：浆细胞在自身免疫性疾病的治疗中也有一定的作用。

例如，类风湿关节炎和红斑狼疮等疾病常常伴随免疫系统的失调，使用免疫抑制剂或生物制剂来调节免疫反应，抑制异常增生的浆细胞对疾病进展有一定的效果。

浆细胞病

临床表现：
异常细胞增生和浸润所致症状：
巨球蛋白血症所致的症状
中枢或周围神经系统症状
【一】检验
1.血象正常细胞性贫血、中性粒细胞和血小板减少，淋巴和单核细胞可能增多。可出现少量（一般＜5%）淋巴样浆细胞（不典型幼稚浆细胞），颇似淋巴细胞，核染色质紧密，含 1～2个核仁，胞浆少，嗜碱性，在细胞一侧稍多。
2.骨髓象骨髓穿刺可呈干抽，骨髓象常呈多形性，主要特征为淋巴样浆细胞的增生，占10%～90%。可见数量不等的呈裸核的小淋巴细胞及浆细胞。还有嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散布于异常细胞之间。
3.其他检验 (1)异常球蛋白检查：白蛋白偏低，
γ 球蛋白增加，球蛋白占总蛋白的 20%-70%；免疫电泳显示IgM峰血清蛋白电泳在γ 区或β 与 γ 区间出现均一的M蛋白血清中单克隆IgM ＞30g/L
2.其他能产生M蛋白的恶性病原发性巨球蛋白血症重链病慢性淋巴细胞白血病恶性淋巴瘤，B细胞型原发性淀粉样变血管免疫母细胞淋巴结病
3.骨髓中浆细胞反应性增高常见于药物过敏有肉芽肿的慢性感染，如结核、梅毒、风
湿病、恶性肿瘤如肝、胆道肿瘤、脂质代谢紊乱，慢性肝病、肝硬化等。
4.转移性癌的溶骨损害转移癌多伴成表现，在溶骨缺损周围多有骨
2．骨髓象

骨髓增生活跃或明显活跃，主要特点为
出现异常浆细胞（骨髓瘤细胞），骨髓瘤细
胞占有核细胞总数的10～15％，多者可高达 70% ～95%。

骨髓瘤细胞呈圆形或卵圆形，体积大小
不均，直径约15～30μm；核成圆形，可出现
凹陷，分叶等畸形，常偏一旁，染色质较正
常的浆细胞细致，常不呈车轮状排列，而呈

浆细胞病应该怎么办？

浆细胞病应该怎么办？
一、概述
指单株浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病，这种疾病治疗起来相对的麻烦，目前为止也是没有什么比较好的办法可以把这种疾病治疗好，很多人对这种疾病都不是特别的了解，对他的缓解方法治疗都不知道，甚至患上了这种病以后就束手无策了，因此这种病只是因为细胞大量繁殖而导致的一种疾病，接下来某同事给大家介绍一下患上了这种疾病要怎么办。

二、步骤/方法：
1、首先是化疗疗法，化疗方法的作用是用化学药物可杀伤不断增殖的恶性细胞，减少异常免疫球蛋白的生产，从而达到抑制病情的作用，但是却难以达到根治的作用，至今都没有一种方法可以治愈。

2、其次是放射疗法，如果细胞的扩散已经开始进入骨髓了，部放射治疗能减轻疼痛，缓解症状，让细胞不在扩散，这是一种解一时之际的方法，使有关症状于短期内减轻或消失，也是很不错的。

3、最后是维持经常性体力活动与液体的适当摄入量，这种治疗方法不但可以防止细胞的扩散进入骨髓，同时对病情的发展也是非常的有利，是现在治疗疾病最有效的方法之一，很多患者都在使用的方法。

三、注意事项：
目前来说这种病的确是没有可以根治的方法，只是可以采用一些
方法来缓解病情，但是患者千万不可以放弃治疗，到一定的时候是会有方法来根治的。

荚膜组织胞浆菌病有哪些症状？

荚膜组织胞浆菌病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍荚膜组织胞浆菌病症状，尤其是荚膜组织胞浆菌病的早期症状，荚膜组织胞浆菌病有什么表现？得了荚膜组织胞浆菌病会怎样？以及荚膜组织胞浆菌病有哪些并发病症，荚膜组织胞浆菌病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*荚膜组织胞浆菌病常见症状：肉芽肿、淋巴结肿大、免疫力降低、无力*一、症状1.肺部组织胞浆菌病由于吸入带菌的尘埃，可以引起急性感染。

95%的病例无症状，愈后只留下钙化点。

少数可有轻度或中等度的症状，如干咳、胸痛，儿童可发热。

严重病例可有消瘦、无力、盗汗和咯血，颇似结核。

组织胞浆菌素皮肤试验和真菌培养阳性。

胸片示肺部散在浸润、肺门淋巴结肿大，最后留下均匀分布的钙化点。

在流行地区约10%的患者由于吸入大量孢子，突然发生较严重症状，如高热、气急、胸痛，类似急性肺炎。

组织胞浆菌素试验强阳性。

2.播散性组织胞浆菌病可以呈良性病程，如肺、肝、脾等脏器可有许多钙化点，但无症状。

在一定条件下，如免疫力降低，则可变为进行性、播散性或暴发性。

进行性或播散性多见于成人，有严重症状和肝脾肿大。

暴发型大多见于儿童，特别是婴儿，可迅速导致死亡。

少数病例可以转为慢性或表现为皮肤黏膜溃疡或肉芽肿，出现于口腔、舌、咽喉、胃肠、外生殖器或皮肤，骨和关节很少被波及。

原发性皮肤感染甚为少见，偶可见于实验室工作人员。

*二、诊断早期原发性肺部感染主要依据组织胞浆菌素皮试，结合X线胸片检查。

播散性病例应依据真菌学检查及血清试验。

1.组织胞浆菌素皮试 1941年由van Permis最早应用，数年后由Emmons标准化，是本菌在天冬酰胺葡萄糖培养基上于25℃培养2～4个月的菌丝相滤液制成，这与"OT"的培养基相似，无致敏作用，一般用1∶100或1∶1000稀释液。

当皮内注射48h后局部发生硬结达5mm时，即认为阳性。

可与皮炎芽生菌及球孢子菌等产生交叉反应。

2.真菌学检查(1)直接镜检：从痰中直接找本菌仍较困难，KOH涂片常是阴性。

浆细胞性乳腺炎的进展研究

浆细胞性乳腺炎又名为乳腺导管扩张症，好发于非哺乳期乳汁潴留乳房内或乳房出现外伤等；（３）细菌感染，以厌氧菌和非妊娠期，主要以乳腺导管扩张和浆细胞浸润为特征。临床为主或外伤及手术等造成的感染；（４）患者有自身免疫性疾上多以患者乳晕区出现肿块、乳头溢液、乳房脓肿、乳房疼痛病；（５）自身出现内分泌激素分泌紊乱；（６）吸烟等不良习惯损伤等为主要临床特征。此病发病率逐年增高，据国内外报道，浆乳腺导等，以上的原因均可引起浆细胞性乳腺炎的发生，要引细胞性乳腺炎约占乳腺良性疾病的１，４１％５．３６％［１】。大多数患者起注意［２－３］ｏ的临床表现复杂多样，误诊率较高。笔者拟就浆细胞性乳腺炎
［３］陈捷，冼华凤，何志坚．湛江地区孕产妇产前抑郁发生情况及相关因
素凋查［ＪＪ．辽宁医学院学报，２０１３，２１（４）：２５ — ２７．
国心理卫生杂志，２００８，２２（１）：３７ — ３８．
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【７】赵亚娟，梁江红，宋鑫明，等．初产妇产前焦虑相关因素分析及其与
分娩方式的关系［Ｊ］．中国实用护理杂志，２００８，２４（９）：１－３．
［８８刘英】，刘庭英，胡艳红，等．产前焦虑相关因素调查及与自然分娩的关系【Ｊ】．中国医学伦理学，２００９，２２（６）：１０５ — １０６．

多发性骨髓瘤继发浆细胞白血病一例

㊀㊀［关键词］㊀多发性骨髓瘤；㊀浆细胞白血病；㊀造血干细胞移植；㊀硼替佐米㊀㊀［中图分类号］㊀Ｒ７３３３㊀［文章编号］㊀１６７４－３８０６（２０２３）０５－０５０６－０４㊀㊀ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－３８０６．２０２３．０５．１７１　病例介绍患者，女，４５岁，２０１９年２月因持续胸背痛伴发热就诊于福建省立医院血液科，血常规检查示：白细胞８５ˑ１０９／Ｌ，浆细胞１４％，血红蛋白６６ｇ／Ｌ，血小板１５０ˑ１０９／Ｌ㊂生化：白蛋白３１ｇ／Ｌ，球蛋白７７ｇ／Ｌ，肌酐１４３μｍｏｌ／Ｌ，钙离子２６９ｍｍｏｌ／Ｌ，磷１６８ｍｍｏｌ／Ｌ，乳酸脱氢酶２１６Ｕ／Ｌ㊂２４ｈ尿蛋白０５３４ｇ／２４ｈ㊂β２微球蛋白（血）６２１ｍｇ／Ｌ㊂血：κ轻链２２７０ｇ／Ｌ，λ轻链００８ｇ／Ｌ，κ／λ２８３７５㊂尿：κ轻链２５５００ｍｇ／Ｌ，λ轻链＜３８１ｍｇ／Ｌ㊂免疫固定电泳：ＩｇＧ⁃κ型Ｍ蛋白阳性，Ｍ蛋白５３１％㊂血清蛋白电泳：免疫球蛋白Ｇ６３７０ｇ／Ｌ，补体Ｃ３０６９４ｇ／Ｌ，补体Ｃ４００４４ｇ／Ｌ㊂骨穿（２０１９年２月２５日）：浆细胞明显增多，可见原幼浆（８８％）及双核㊁多核浆，考虑多发性骨髓瘤㊂染色体：４６，ＸＸ，ｉｎｃ［３］㊂荧光原位杂交技术（ｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎｃｅｉｎｓｉｔｕｈｙｂｒｉｄｉｚａｔｉｏｎ，ＦＩＳＨ）：免疫球蛋白重链（ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎｈｅａｖｙｃｈａｉｎ，ＩＧＨ）易位（阳性率５０％）㊂ＣＣＮＤ１／ＩＧＨ易位探针未见融合信号，可见ＣＣＮＤ１位点拷贝数增加㊂ＩＧＨ／ＦＧＦＲ３易位探针未见融合信号，可见ＦＧＦＲ３位点拷贝数增加㊂ＩＧＨ／ＭＡＦ㊁ＩＧＨ／ＭＡＦＢ㊁ＩＧＨ／ＣＣＮＤ３均未见信号异常㊂见图１㊂脊柱ＭＲＩ：颈胸腰骶椎㊁髂骨㊁肩胛骨㊁肱骨㊁肋骨信号异常，结合病史，考虑可能为骨髓瘤所致㊂胸部ＣＴ：双侧胸腔积液，双肺下叶膨胀不全，左下肺实变，双肺散在少许炎症㊂根据‘中国多发性骨髓瘤诊治指南（２０２２年修订）“［１］，本例诊断为多发性骨髓瘤（ｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａ，ＭＭ），为ＩｇＧ⁃κ轻链型，ＤＳ分期Ⅲ期Ａ，ＩＳＳ分期Ⅲ期，Ｒ⁃ＩＳＳ分期Ⅱ期，肺部感染㊂入院后予头孢哌酮舒巴坦钠联合利奈唑胺抗感染，地塞米松减瘤，呋塞米减轻心脏负荷等治疗后未再发热，但出现尿量减少，双下肢浮肿加重㊂监测血肌酐进行性升高至２０５μｍｏｌ／Ｌ，脑利钠肽（ｂｒａｉｎｎａｔｒｉｕｒｅｔｉｃｐｅｐｔｉｄｅ，ＢＮＰ）升至１００９９ｐｇ／ｍｌ㊂拟行血液透析治疗，后复查肺部ＣＴ，显示炎性病灶较前增多，予加用卡泊芬净抗真菌治疗，并于２０１９年３月７日开始予ＢＴＤ方案化疗（硼替佐米１９７ｍｇｄ１㊁ｄ４㊁ｄ８㊁ｄ１１＋地塞米松２０ｍｇｄ１㊁ｄ２㊁ｄ４㊁ｄ５㊁ｄ８㊁ｄ９㊁ｄ１１㊁ｄ１２＋沙利度胺１００ｍｇ）㊂化疗期间出现尿少，双下肢水肿加重，肌酐升至２９４μｍｏｌ／Ｌ，ＢＮＰ进行性升至１８５４２ｐｇ／ｍｌ，考虑心力衰竭㊁肾功能不全，予加强利尿等治疗后未见明显改善，遂转入重症病房治疗㊂２０１９年３月１０日至２０１９年３月１１日行连续肾脏替代治疗（ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓｒｅｎａｌｒｅｐｌａｃｅｍｅｎｔｔｈｅｒａｐｙ，ＣＲＲＴ），并予替考拉宁㊁头孢哌酮舒巴坦钠㊁卡泊芬净抗感染等治疗后心力衰竭㊁肾功能不全较前好转，但外周血浆细胞升至４１％，诊断继发性浆细胞白血病（ｓｅｃｏｎｄａｒｙｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕｋｅｍｉａ，ｓＰＣＬ），予地塞米松５ｍｇ减瘤㊂期间出现反复发热，肛周拭子提示多重耐药肺炎克雷伯菌，根据药敏结果调整抗生素治疗方案后体温逐渐降至正常㊂待患者症状稍缓解后于２０１９年４月６日开始第２周期ＢＴＤ方案（硼替佐米１９７ｍｇｄ１㊁ｄ４㊁ｄ８㊁ｄ１１＋地塞米松２０ｍｇｄ１㊁ｄ２㊁ｄ４㊁ｄ５㊁ｄ８㊁ｄ９㊁ｄ１１㊁ｄ１２＋沙利度胺１００ｍｇ）化疗㊂期间出现发热，考虑粒细胞缺乏伴感染，予美罗培南㊁替加环素㊁替考拉宁㊁卡泊芬净抗感染治疗后体温降至正常出院㊂后于２０１９年５月１日㊁２０１９年５月２５日㊁２０１９年６月１８日㊁２０１９年７月１５日行第３㊁４㊁５㊁６周期ＢＴＤ方案（硼替佐米１８６ｍｇｄ１㊁ｄ４㊁ｄ８㊁ｄ１１＋地塞米松２０ｍｇｄ１㊁ｄ２㊁ｄ４㊁ｄ５㊁ｄ８㊁ｄ９㊁ｄ１１㊁ｄ１２＋沙利度胺１００ｍｇ），过程顺利，无不良反应㊂第６次ＢＴＤ诱导治疗结束后，完善骨髓和外周血克隆性浆细胞数目，以及血㊁尿Ｍ蛋白㊁受累游离轻链等可测量指标，疗效评价为非常好的部分缓解（ｖｅｒｙｇｏｏｄｐａｒｔｉａｌｒｅｓｐｏｎｓｅ，ＶＧＰＲ）㊂患者于２０１９年８月２８日和８月２９日行两次自体外周造血干细胞采集术㊂２０１９年１０月６日予马法兰移植前预处理㊂２０１９年１０月８日输注采集的自体造血干细胞１００ｍｌ，输入采集单核细胞２３２５ˑ１０８／Ｌ㊁ＣＤ３４＋１６４５ˑ１０６／Ｌ，回输后出现骨髓抑制状态并感染，予升白㊁升血小板㊁抗感染等对症支持治疗后，症状好转出院㊂于２０２０年１０月２９日至２０２１年３月２４日多次行ＢＤ方案（硼替佐米１ｍｇｄ１㊁ｄ８㊁ｄ１５㊁ｄ２２＋地塞米松２０ｍｇｄ１㊁ｄ２㊁ｄ８㊁ｄ９㊁ｄ１５㊁ｄ１６㊁ｄ２２㊁ｄ２３）巩固维持治疗，期间复查免疫固定电泳转为阴性，游离轻链正常，骨髓中无浆细胞，评估疗效为完全缓解（ｃｏｍｐｌｅｔｅｒｅｓｐｏｎｓｅ，ＣＲ）㊂２０２１年４月７日至２０２１年１２月２９日继续予ＢＤ方案维持治疗㊂２０２２年１月２６日复查骨穿浆细胞２５％，较前有所增高，免疫固定电泳阴性，遂行２个周期的ＶＲＤ方案化疗㊂第１周期ＶＲＤ方案（硼替佐米２ｍｇｄ１㊁ｄ８㊁ｄ１５㊁ｄ２２＋来那度胺２５ｍｇｄ１⁃２１＋地塞米松２０ｍｇｄ１㊁ｄ２㊁ｄ８㊁ｄ９㊁ｄ１５㊁ｄ１６㊁ｄ２２㊁ｄ２３）㊂第２周期ＶＲＤ方案（硼替佐米２ｍｇｄ１㊁ｄ１５＋地塞米松２０ｍｇｄ１⁃ｄ２㊁ｄ１５⁃１６＋来那度胺２５ｍｇｄ１⁃２１），期间出现右上腹痛，查肝功能提示转氨酶升高㊂遂暂停使用来那度胺，加强保肝降酶处理，患者疼痛缓解，复查转氨酶降至正常㊂２０２２年３月２４日开始继续予ＢＤ方案（硼替佐米２ｍｇｄ１㊁ｄ１５＋地塞米松２０ｍｇｄ１⁃ｄ２㊁ｄ１５⁃１６）维持治疗㊂后改为口服ＩＤ方案（伊沙佐米４ｍｇｄ１㊁ｄ８㊁ｄ１５＋地塞米松２０ｍｇｄ１⁃ｄ２㊁ｄ１５⁃１６），遂每月规律门诊复诊取药，回家口服维持化疗，末次就诊时间２０２２年１０月１２日，疗效仍为ＣＲ㊂诊断：ＭＭ（ＩｇＧ⁃κ轻链型，ＤＳ分期Ⅲ期Ｂ，ＩＳＳ分期Ⅲ期，Ｒ⁃ＩＳＳ分期Ⅱ期）；ｓＰＣＬ㊂图１㊀患者ＦＩＳＨ检测所见２㊀讨论２１㊀浆细胞白血病（ｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕｋｅｍｉａ，ＰＣＬ）是一种临床少见的侵袭性浆细胞异型疾病，预后较差，目前诊断标准要求外周血循环浆细胞超过２０％和（或）绝对浆细胞数＞２ˑ１０９／Ｌ［１］㊂ＰＣＬ有２种类型，即原发性浆细胞白血病（ｐｒｉｍａｒｙｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕｋｅｍｉａ，ｐＰＣＬ）和ｓＰＣＬ［２］㊂ｓＰＣＬ多继发于ＭＭ，是ＭＭ的一种终末期表现，治疗类似ＭＭ，但疗效不佳㊂有研究发现，ＩＴＧＡ６表达下调会促进ＭＭ向ＰＣＬ进展，然而ＭＭ进展为ｓＰＣＬ的具体机制目前尚不清楚［３］㊂２２㊀ｓＰＣＬ大多继发于ＭＭ，其临床特征类似ＭＭ，包括感染㊁外周血浆细胞增多症㊁髓外疾病㊁高钙血症和肾功能衰竭等［４］㊂一项多中心研究发现，与ＭＭ患者相比，ＰＣＬ患者具有更差的预后特征，包括更高的乳酸脱氢酶㊁β２微球蛋白和肌酐水平［５］㊂本例患者确诊ＭＭ及肺部感染，予抗生素治疗，后肌酐进行性升高，由１４３μｍｏｌ／Ｌ升至２０５μｍｏｌ／Ｌ，再到２９４μｍｏｌ／Ｌ，提示肾功能进行性减退，应警惕进展为ｓＰＣＬ的可能，故应避免肾损伤药物的应用㊂早期积极完善肾功能等检测，以尽早明确诊断，有必要对乳酸脱氢酶㊁β２微球蛋白进行监测㊂患者初治时肿瘤负荷较重，为预防化疗导致的肿瘤溶解综合征（ｔｕｍｏｒｌｙｓｉｓｓｙｎ⁃ｄｒｏｍｅ，ＴＬＳ）的发生，化疗期间监测了血清钠㊁钾㊁钙㊁磷㊁乳酸脱氢酶㊁尿酸㊁肌酐㊁尿素氮水平及肝肾功能等，预先进行适当补液，并予呋塞米确保尿量㊂但患者因肌酐及ＢＮＰ进行性升高，后行ＣＲＲＴ联合抗生素治疗，心力衰竭㊁肾功能不全较前好转㊂浆细胞疾病分泌异常免疫球蛋白代替具有免疫活性的正常多克隆免疫球蛋白，因而感染发生率较高，感染的发生往往伴随病死率的增加［６］㊂本例患者确诊时伴肺部感染，治疗过程中多次出现肛周拭子检出多重耐药肺炎克雷伯菌，这也提示了临床中规范使用抗生素的必要性，尽量避免多重耐药菌的产生㊂血小板减少是造血干细胞移植后的常见并发症之一，长期处于低水平的血小板严重影响患者总体生存率㊂本例患者在行自体干细胞移植（ａｕｔｏｌｏｇｏｕｓｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔ，ＡＳＣＴ）后血小板持续低于１２５ˑ１０９／Ｌ，最低至９ˑ１０９／Ｌ，升血小板药物的长期使用，可使血小板维持在６０ˑ１０９／Ｌ９０ˑ１０９／Ｌ㊂有研究表明，移植后血小板减少的发生可能与骨髓微环境及细胞内活性氧异常相关［７］㊂一项１０１例ｓＰＣＬ的多中心研究确定了血小板计数＜１００ˑ１０９／Ｌ是更差总生存期（ｏｖｅｒａｌｌｓｕｒｖｉｖａｌ，ＯＳ）的独立生物学预测因子［８］㊂其中大部分（７９％）患者的血小板计数＜１００ˑ１０９／Ｌ，接受ＡＳＣＴ的患者仅占５５％㊂因此，本例患者血小板持续减低可能不仅是行ＡＳＣＴ后引起，还与ＰＣＬ等不良因素相关，具体机制有待进一步研究㊂２３㊀本例患者遗传学检测提示ＩＧＨ易位（阳性率５５％）㊂目前对于ＭＭ未明确重排位点的ＩＧＨ重排阳性患者预后的相关研究不多㊂有研究显示，ＩＧＨ重排为患者无进展生存期（ｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ⁃ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌ，ＰＦＳ）㊁ＯＳ的重要但非独立影响因素［９］㊂ＩＧＨ重排对于患者预后的影响，学者们观点不同，需要更大临床样本的研究进一步明确㊂本例患者由确诊ＭＭ进展至ｓＰＣＬ不到１个月，可能与其存在ＩＧＨ易位有关㊂但进展至ｓＰＣＬ后未再次行遗传学检测，难以进一步评估是否存在新的基因突变影响疾病的进展㊂２４㊀以硼替佐米为代表的蛋白酶体抑制剂（ｐｒｏｔｅａ⁃ｓｏｍｅｉｎｈｉｂｉｔｏｒｓ，ＰＩｓ）㊁以来那度胺为代表的免疫调节剂（ｉｍｍｕｎｏｍｏｄｕｌａｔｏｒｙｄｒｕｇｓ，ＩＭｉＤｓ）等药物的应用，及ＡＳＣＴ和异基因造血干细胞移植（ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃｈｅｍａ⁃ｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ａｌｌｏ⁃ＨＳＣＴ）很大程度改善了ＰＣＬ患者的预后［１０］㊂研究表明，接受ＡＳＣＴ比接受ａｌｌｏ⁃ＨＳＣＴ治疗的ＰＣＬ患者有更好的ＰＦＳ和ＯＳ［１１］㊂一项回顾性队列研究通过分析１４例ｐＰＣＬ患者和４２例ｓＰＣＬ患者的相关数据，指出以硼替佐米为基础的治疗是非常有效的，降低早期病死率，显著改善ｐＰＣＬ和ｓＰＣＬ患者的ＯＳ［１２］㊂对于合并肾功能不全的ＭＭ和ｐＰＣＬ，‘中国临床肿瘤学会（ＣＳＣＯ）恶性血液病诊疗指南２０２１“［１３］推荐首选ＢＣＤ（硼替佐米㊁环磷酰胺联合地塞米松）方案治疗㊂也有研究表明，对于新发ＭＭ患者，ＢＴＤ方案明显优于ＢＣＤ方案，能够有效降低骨髓瘤指标水平，减少不良反应［１４］㊂本例患者诊断ＭＭ后，合并肾功能不全㊁心力衰竭㊁严重感染，由于身体条件限制，且肿瘤负荷重，需要尽快接受化疗，因此没有选择ＢＣＤ方案，而选择了更合适该患者的ＢＴＤ方案㊂第１周期化疗后，疗效评估为部分缓解（ｐａｒｔｉａｌｒｅｓｐｏｎｓｅ，ＰＲ），取得了不错的效果，且患者较能耐受㊂因此，在后续诱导治疗中继续ＢＴＤ方案治疗㊂一项纳入１０１例ｓＰＣＬ的多中心回顾性研究提示，ｓＰＣＬ患者总体预后较差，但实施包含硼替佐米的多药联合化疗方案和ＡＳＣＴ可使ｓＰＣＬ患者受益［８］㊂本例患者接受ＢＴＤ方案治疗，评估ＶＧＰＲ后行ＡＳＣＴ治疗，序贯以蛋白酶体抑制剂联合地塞米松的维持治疗方案，治疗有效㊂２５㊀本例患者为年轻女性，治疗意愿较积极，采用ＢＴＤ化疗方案，继而行ＡＳＣＴ后蛋白酶体抑制剂联合地塞米松的治疗㊂在ＢＤ方案维持治疗期间，于２０２２年１月２６日复查骨穿提示浆细胞有所增多，免疫固定电泳阴性㊂有研究表明，使用来那度胺㊁硼替佐米和地塞米松（ＶＲＤ方案）治疗ｓＰＣＬ疗效显著，有较高的客观缓解率（４４％），其中１例在ｓＰＣＬ确诊后１２个月维持无进展状态［１５］㊂故本例患者予２次ＶＲＤ方案化疗，复查骨穿结果未再见浆细胞，故继续予ＢＤ方案维持治疗，后改为口服ＩＤ方案，目前仍在随访中㊂２６㊀由确诊ＭＭ快速进展至ｓＰＣＬ不足１个月的病例国内外较少见，多提示病情变化，预后不良㊂本例患者在病程中合并多重耐药菌感染及肾功能不全等，经对症支持治疗后明显好转，在兼顾疗效及患者身体耐受情况下，６个周期的ＢＴＤ诱导疗效显著，继而行ＡＳＣＴ，再以蛋白酶体抑制剂联合地塞米松维持治疗，预后良好，对指导临床用药有一定借鉴意义㊂参考文献［１］中国医师协会血液科医师分会，中华医学会血液学分会．中国多发性骨髓瘤诊治指南（２０２２年修订）［Ｊ］．中华内科杂志，２０２２，６１（５）：４８０－４８７．［２］ＦｅｒｎｎｄｅｚｄｅＬａｒｒｅａＣ，ＫｙｌｅＲ，ＲｏｓｉñｏｌＬ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕｋｅｍｉａ：ｃｏｎｓｅｎｓｕｓｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎｂｙｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＭｙｅｌｏｍａＷｏｒｋｉｎｇＧｒｏｕｐａｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｂｌｏｏｄｐｌａｓｍａｃｅｌｌｐｅｒｃｅｎｔａｇｅ［Ｊ］．ＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒＪ，２０２１，１１（１２）：１９２．［３］ＳｏｎｇＳ，ＺｈａｎｇＪ，ＳｕＱ，ｅｔａｌ．ＤｏｗｎｒｅｇｕｌａｔｉｏｎｏｆＩＴＧＡ６ｃｏｎｆｅｒｓｔｏｔｈｅｉｎｖａｓｉｏｎｏｆｍｕｌｔｉｐｌｅｍｙｅｌｏｍａａｎｄｐｒｏｍｏｔｅｓｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎｔｏｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕｋａｅｍｉａ［Ｊ］．ＢｒＪＣａｎｃｅｒ，２０２１，１２４（１１）：１８４３－１８５３．［４］ＧｏｗｉｎＫ，ＳｋｅｒｇｅｔＳ，ＫｅａｔｓＪＪ，ｅｔａｌ．Ｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕｋｅｍｉａ：ａｒｅｖｉｅｗｏｆｔｈｅｍｏｌｅｃｕｌａｒｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ，ｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ａｎｄｅｖｉｄｅｎｃｅｄ⁃ｂａｓｅｄｔｒｅａｔ⁃ｍｅｎｔ［Ｊ］．ＬｅｕｋＲｅｓ，２０２１，１１１：１０６６８７．［５］ＧａｎｚｅｌＣ，ＲｏｕｖｉｏＯ，ＡｖｉｖｉＩ，ｅｔａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕｋｅｍｉａｉｎｔｈｅｅｒａｏｆｎｏｖｅｌａｇｅｎｔｓｆｏｒｍｙｅｌｏｍａａｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅａｎａｌ⁃ｙｓｉｓｏｆｏｕｔｃｏｍｅ［Ｊ］．ＬｅｕｋＲｅｓ，２０１８，６８：９－１４．［６］陈星星，仓顺东．多发性骨髓瘤患者合并感染的危险因素分析与控制［Ｊ］．河南医学研究，２０２０，２９（１１）：１９３６－１９３９．［７］赵㊀莹．造血干细胞移植后血小板减少相关机制研究［Ｄ］．江苏：苏州大学，２０１７．［８］ＪｕｒｃｚｙｓｚｙｎＡ，ＣａｓｔｉｌｌｏＪＪ，ＡｖｉｖｉＩ，ｅｔａｌ．Ｓｅｃｏｎｄａｒｙｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕ⁃ｋｅｍｉａ：ａｍｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｓｔｕｄｙｏｆ１０１ｐａｔｉｅｎｔｓ［Ｊ］．ＬｅｕｋＬｙｍ⁃ｐｈｏｍａ，２０１９，６０（１）：１１８－１２３．［９］郭孟怡．多发性骨髓瘤患者ＦＩＳＨ检测结果与临床特征及预后的临床分析［Ｄ］．河南：新乡医学院，２０２０．［１０］ＴｕａｚｏｎＳＡ，ＨｏｌｍｂｅｒｇＬＡ，ＮａｄｅｅｍＯ，ｅｔａｌ．Ａｃｌｉｎｉｃａｌｐｅｒｓｐｅｃｔｉｖｅｏｎｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕｋｅｍｉａ；ｃｕｒｒｅｎｔｓｔａｔｕｓａｎｄｆｕｔｕｒｅｄｉｒｅｃｔｉｏｎｓ［Ｊ］．ＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒＪ，２０２１，１１（２）：２３．［１１］ＧｕｎｄｅｓｅｎＭＴ，ＬｕｎｄＴ，ＭｏｅｌｌｅｒＨＥＨ，ｅｔａｌ．Ｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕｋｅｍｉａ：ｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎ，ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎ，ａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ［Ｊ］．ＣｕｒｒＯｎｃｏｌＲｅｐ，２０１９，２１（１）：８．［１２］ＷａｎｇＨ，ＺｈｏｕＨ，ＺｈａｎｇＺ，ｅｔａｌ．Ｂｏｒｔｅｚｏｍｉｂ⁃ｂａｓｅｄｒｅｇｉｍｅｎｓｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｏｕｔｃｏｍｅｏｆｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｐｒｉｍａｒｙｏｒｓｅｃｏｎｄａｒｙｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕ⁃ｋｅｍｉａ：ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｃｏｈｏｒｔｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＴｕｒｋＪＨａｅｍａｔｏｌ，２０２０，３７（２）：９１－９７．［１３］中国临床肿瘤学会指南工作委员会．中国临床肿瘤学会（ＣＳＣＯ）恶性血液病诊疗指南２０２１［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２０２１：１６２－１６４，１８１－１８２．［１４］杨晗春．ＢＴＤ与ＢＣＤ方案治疗新发多发性骨髓瘤的疗效比较［Ｊ］．解放军医学杂志，２０２０，４５（１０）：１０６２－１０６６．［１５］Ｊｉｍｅｎｅｚ⁃ＺｅｐｅｄａＶＨ，ＲｅｅｃｅＤＥ，ＴｒｕｄｅｌＳ，ｅｔａｌ．Ｌｅｎａｌｉｄｏｍｉｄｅ（Ｒｅｖ⁃ｌｉｍｉｄ），ｂｏｒｔｅｚｏｍｉｂ（Ｖｅｌｃａｄｅ）ａｎｄｄｅｘａｍｅｔｈａｓｏｎｅｆｏｒｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｓｅｃｏｎｄａｒｙｐｌａｓｍａｃｅｌｌｌｅｕｋｅｍｉａ［Ｊ］．ＬｅｕｋＬｙｍｐｈｏｍａ，２０１５，５６（１）：２３２－２３５．［收稿日期㊀２０２２－１１－３０］［本文编辑㊀韦㊀颖］本文引用格式林志凤，王志红，陈为民，等．多发性骨髓瘤继发浆细胞白血病一例［Ｊ］．中国临床新医学，２０２３，１６（５）：５０６－５０９．㊀㊀［关键词］㊀淋巴上皮癌；㊀鼻泪管；㊀泪囊；㊀未分化癌㊀㊀［中图分类号］㊀Ｒ７３９７㊀［文章编号］㊀１６７４－３８０６（２０２３）０５－０５０９－０３㊀㊀ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－３８０６．２０２３．０５．１８１　病例介绍患者，女，６６岁，因发现右侧眼睑肿块５月余于２０１６年７月在外院就诊㊂患者于２０１６年２月无明显诱因出现右侧眼睑近鼻梁处疼痛㊁瘙痒，右眼溢泪，右眼视物模糊逐渐加重，伴右眼异物感㊁右侧鼻腔阻塞㊁右侧面部麻木感㊂专科查体：右侧眼睑近鼻梁处肿胀明显，可触及肿块，轻度触痛，皮温正常㊂肿块大小约２０ｃｍˑ２０ｃｍ，质硬，边界不清，不可推动，肿块表面皮肤呈暗红色，表面有少许分泌物㊂眼部无特殊分泌物㊂行右侧头颅磁共振扫描提示病灶以右侧鼻泪管为中心，病灶形态不规则㊁边界不清，向内累及右侧眼眶内壁㊁下壁，向内下自泪囊区通过鼻泪管延伸至右鼻腔，向前下延伸至右颌面部皮下，最大截面２５ｃｍˑ２３ｃｍ，累及上下径约４５ｃｍ，增强扫描显示上述病灶呈较明显强化㊂２０１６年７月行侧鼻切开术切除右眼睑部分肿瘤，切除范围为泪囊㊁泪小管及右侧颌面部病变组织㊂术后病理活检示：右泪囊区淋巴上皮癌（见图１）㊂免疫组化染色：ＰＣＫ（＋），Ｐ６３（＋），ＣＫ５／６（＋），ＳＭＭＨＣ（－），Ｋｉ６７（ＬＩ：４０％），ＣＫ７（－），ＣＤ３（－），ＣＤ２０（－），ＣＤ２１（－）㊂原位杂交检测ＥＢ病毒（Ｅｐｓｔｅｉｎ⁃Ｂａｒｒｖｉｒｕｓ，ＥＢＶ）结果显示：ＥＢＥＲ（－）㊂术后患者溢泪㊁疼痛㊁右眼异物感㊁鼻腔阻塞等症状较前改善，术后未行放化疗，间隔半年规律复查㊂２０１８年１２月于江汉大学附属医院复查头颅磁共振增强提示右侧眼眶内侧及颜面部肿瘤性病变，周围侵及骨质破坏㊂患者拒绝进一步治疗，。

浆细胞瘤饮食有哪些误区

/浆细胞瘤饮食有哪些误区浆细胞瘤饮食有哪些误区?浆细胞瘤患者的饮食宜清淡，选用能抑制骨髓过度增生的食品，如海带、紫菜、裙带菜、海蛤、杏仁等。

在日常生活中，患者应该知道自己适宜吃什么，哪些食物不能吃，才能避免疾病复发。

浆细胞瘤饮食有哪些误区：对症选用抗血栓、补血、壮骨和减轻脾肿大的食品，如海带、紫菜、裙带菜、海蛤、杏仁、桃仁、李子、蛤、统鱼、韭菜、山植、海蜇、龟甲、鳖肉、牡断、核桃。

猪肝、蜂乳、芝麻、花生甲鱼、泥鳅、海鳗。

戒禁烟酒，忌食肥甘厚味以及生冷、辛辣之品。

以杜绝生疾之源，可适当饮用牛奶。

有肾功能损伤者、还应采用低盐饮食。

若件发真性细胞增多症及原发性血小板增多症时，应加食花生、葡萄等增加凝血功能的食品。

1、食欲不振。

病人最多见的是食欲不振、厌食、味觉迟钝，这时要耐心地鼓励病人多进食，饮食以营养丰富、清淡易消化的食品为好。

应调动患者的视、嗅觉以增加食欲，调配病人平时喜爱的食物，包含采用少食多餐的方式。

浆细胞瘤饮食有哪些误区?2、口干、咽疼、食道炎。

这些症状是头颈部或胸部肿瘤病人最常见的放疗反应，是因放射线损伤了唾液腺及粘膜所引起，这时可食清凉、无刺激性的饮食，饭菜的温度不宜太热，肉要剁细，蔬菜或水果若无法咽下可以榨成汁饮用，并可口含冰块，进食少量冷饮，多饮酸奶。

口干、咽疼、食道炎重者，可在饭前含化。

浆细胞瘤饮食有哪些误区?3、化疗期间的饮食调理主要针对帮助增进食欲，减少呕吐，帮助造血功能的恢复，改善肝肾功能等。

增进食欲，减少呕吐：属脾胃虚寒者可选食生姜，大枣，芥菜，胡椒，香菜，茭白，洋葱，菜心，乳鸽，羊肉等;属脾虚热者可选食冬瓜，白瓜，白扁豆，赤小豆，绿豆，枸杞菜，芹菜，苋菜，莲子等。

恢复造血功能可选食牛奶，鸡蛋，猪肝，乌鸡，胎盘，红枣，黑木耳，核桃，黑芝麻，海参，发菜，鲨鱼等。

改善肝肾功能可选用清肝，柔肝的食物，如枸杞菜，牛奶，胡萝卜，莲子，薏苡仁，淮山，山楂，苦瓜，冬瓜，香蕉，西瓜，石榴等。