血管平滑肌脂肪瘤的介绍
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
xx年xx月xx日
contents
目录
• 上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述 • 临床表现与诊断 • 治疗方法与效果 • 研究进展 • 预防措施与健康建议
01
上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述
定义与特征
上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤，由平 滑肌细胞、脂肪细胞和血管内皮细胞组成。
饮食调养
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的饮食应清淡易消化，多 摄入富含维生素、矿物质和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜 、水果、鱼肉、鸡肉等。
适当运动
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者可根据自己的身体状况适 当参加一些运动，如散步、太极拳等，以增强身体素质 ，促进康复。
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02
临床表现与诊断
临床表现
1
多数无症状，少数有腹痛、腹胀及腹部肿块
2
可伴有头晕、乏力、消瘦、低热、食欲减退等 一般症状
3
部分患者可出现慢性、进行性加重的贫血、消 瘦、消化不良、食欲减退等症状
影像学诊断
B超
可见肿瘤边界较清楚，呈圆形或 卵圆形，内部回声不均匀，常有 散在低回声区，部分肿瘤周边可 见较丰富的彩色血流信号
坚持长期治疗
遵循医生的建议，坚持长期治疗，包括药物治疗、放疗、化疗等，以提高治愈率，降低复 发率。
保持良好的生活习惯
合理饮食、适量运动、保持心理健康等，有助于预防上皮样血管平滑肌脂肪瘤的复发。
针对上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的健康建议
01定期复查在源自疗过程中及治愈后，定期到医院复查，以便及时发现并处理可能
CT
表现为边界较清楚、形态规则的 低密度灶，注射对比剂后肿瘤实 质部分明显强化，中心可见坏死 区无强化
肾错构瘤的简介及围手术期护理
肾错构瘤围手术期护理外三科彭琳一、概述肾错构瘤是一种实质性占位病变，此病是常染色体显性遗传病（家族），又称肾血管平滑肌脂肪瘤，属于脂肪瘤的一种，由厚壁血管、平滑肌和成熟或不成熟脂肪组织构成，可以单个，多个或双侧发病。
女性多见，发病年龄多为20-50岁。
80%为女性，但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。
大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。
二、病因及发病机理：从发病机理上结合现代生物分子学理论，总结出各种类型肾错构瘤形成的根本原“致瘤因子”，在患者体细胞内也存在一种致瘤因子，在正常情况下是不会发病，但在各种内外环境的诱因影响作用下，这种致瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性，在机体抵抗力下降时，机体内的淋巴细胞，单核吞噬细胞等免疫细胞对致瘤因子的监控能力下降，再加上体内的内环境改变，慢性炎症的刺激，全身脂肪代谢异常的诱因条件下，致瘤因子活性进一步增强与机体的正常细胞中某些基因片断结合，形成基因异常突变，使正常的脂肪细胞与细胞发生一种异常增生现象，导致脂肪组织沉积肾毛细血管的平滑肌组织之间有关，并形成肾脏突出的肿块，称之为肾错构瘤（肾血管平滑肌脂肪瘤）。
三、诊断依据1、临床表现①肿瘤在肾内多无症状②肿瘤过大时有腰痛，腹部慢性胀痛、钝痛或隐痛，有可能突然破裂大出血，休克。
2、辅助检查由于肿瘤靠近集合系统，破溃后可引起血尿，尿液检查可有潜血。
双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现，出现血肌酐尿素氮的异常。
B超颇具特征，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区，肌肉及出血部分显示低回声区。
X线腹部平片见肾轮廓不清，腰大肌影消失，肾区有钙化。
尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏，使之变形、拉长、缩短等，但无侵蚀现象。
CT 是诊断肾错构瘤的主要方法。
呈密度不均的肿块，含脂肪量较多，CT值为-40到-90Hu。
肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病
肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病*导读：肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？相信很多人都不知道。
肾血管平滑肌脂肪瘤是一种常见的肾良性肿瘤疾病，是一种具有遗传特征的家族性疾病，其临床表现为腰部疼痛、胃部不适、智力减退、高血压、肾盂肾炎等。
……肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？相信很多人都不知道。
肾血管平滑肌脂肪瘤是一种常见的肾良性肿瘤疾病，是一种具有遗传特征的家族性疾病，其临床表现为腰部疼痛、胃部不适、智力减退、高血压、肾盂肾炎等。
肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？肾血管平滑肌脂肪瘤是一种易诊断的疾病，诊断方法有实验室检查、B超检查、CT检查、X线检查、CT检查等。
实验室检查主要进行尿液检查，查看患者尿液中是否有血丝；B超检查主要查看患者脂肪及血管部分有无均匀的高回声区；X线检查主要查看患者肾轮廓是否不清，肾区有无钙化、腰大肌影是否消失、肾盂、肾盏有无被侵蚀。
肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？肾血管平滑肌脂肪瘤是一种可治疗的疾病，治疗方法有以下几种：1.单侧较大肿瘤须行患肾切除术；2.位于肾两极的较小肿瘤可行肾部分切除术；3.两侧肿瘤则尽可能地保留肾组织而施行肿瘤切除术。
这种疾病治愈的标准是临床症状消失，伤口愈合；未愈的标准是症状更明显、体征没有明显改善；好转的标准是肿瘤残存、肾功能欠佳。
肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？肾血管平滑肌脂肪瘤是一种病因未明的疾病，因此大家要采取适当的饮食保健方法进行预防及治疗。
由于患者症状不同，因此饮食保健方法也不一样，患者可自行咨询各专业医院的医生或者各门诊的中医，他们会根据患者的自身情况制定相应的饮食标准。
肾血管平滑肌脂肪瘤是什么病？如果大家看完上述介绍还是不了解这是什么病，可以自行去图书馆找相关书籍查看或者到各专业医院询问具有多年临床经验的医生。
这样才能及早治愈疾病，早日恢复健康。
【疾病名】肾错构瘤
【疾病名】肾错构瘤【英文名】renal angiomyolipoma【缩写】【别名】angiomyolipoma of kidney；hamartoma of kidney；renal hamartoma；肾血管肌脂肪瘤；肾血管平滑肌脂肪瘤【ICD号】D30.0【概述】错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤，是良性肿瘤。
过去认为少见，随着医学影像学的发展，已很常见。
可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。
国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。
错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。
我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。
【流行病学】本病在肾脏良性肿瘤中较多见。
80%见于40岁左右女性。
国外报道有40%～50%的病例伴有结节性硬化或布尔纳维病。
国内常不伴上述疾病。
1989年我国1961例肾肿瘤中有肾错构瘤77例(3.9%)。
另一组报道1980～1988年观察232例住院肾肿瘤中，肾错构瘤21例(9%)。
【病因】病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小；②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。
以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并无临床症状。
目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。
【发病机制】肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。
肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。
尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。
其为恶性无充分的标准。
【临床表现】1.泌尿系表现 小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。
大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。
若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。
肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及鉴别诊断
，
收稿 日期：０ ００．７ ２ １．６１
（ 责任 编 辑 ： 晓 庆 ） 姜
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肾小球 Ｅ Ｍ 的合成与降解处于一种快 Ｃ
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Ｄｏｅｎ ｓｓ ｎ ｅｒｎ ｉｉ ｒ ａｃ ｌ 【】 李茜， ｒｔＩａｅ ｄｔ ｜ｉｈｂｔ ｓｎ ｓｕａ ａ ｈ ｏ ｉｖ ｒ ６ 郭晓清， 蒲秀红， 紫癜性。 等・ 肾炎患儿
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Ｈ Ｐ 的 发病 机制 中也 可 能 存 在 Ｅ Ｍ ＳＮ Ｃ 的进 一步 降解 失衡 。
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肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤：良性？ 恶性？
Ｒ Ｃ２ ， Ｂ ＋ ； 脱 落细胞 学未 见肿 瘤细 胞 ； 功 能 、 Ｂ ＋ Ｗ Ｃ ２ 尿 肾
血 ＢＵＮ 和 Ｃｒ正 常 ； 瘤 标 志 物 ＣＡｌ ５ ． ８ Ｕ／ （ ～ 肿 ９９ ｌ ８ ７ ｍｌ０
图 １ Ｃ 平 扫 示 左 肾多 个 混 杂 密度 肿 块 影 ， 内可 见 片 状 脂 肪 密 度 影 Ｔ 其 图 ２ ＭＲ Ｉ 像 示 左 肾 实 质 等 信 号 肿 块 影 ， 内 可 见 片 状 高 信 号 影 Ｉ ｗ 成 Ｔ 其 图 ３ ＭＲＩ 增 强 成 像 示 左 肾 片状 无 明 显 强 化 的 低 信 号 影 ， 内可 见 点 ｗＩ Ｔ 其 片状 更 低 信 号 影 ， 出 。 质 突 肾皮 图 ４ ＭＲ ｚ 抑 脂 成像 示 左 。 个 低 信 号 肿块 影 ， 内可 见 片 状 高 信 号影 Ｉ ｗＩ Ｔ 肾多 其
史 及 家 族 史 。入 院 查 体 ： 般 情 况 尚 可 ， 平 软 ， 扪 及 包 一 腹 未
块 ， 肾 区 轻 度 叩 击 痛 。入 院 后 实 验 室 检 查 ：尿 常 规 ， 左
肾 实 质 内可 见 多 枚 直 径 小 于 １ｃ 等 Ｔ 、 Ｔ ｍ 短 ｚ的 小 病 灶 ， 诊 断 考 虑 双 肾 多 发 性 错 构 瘤 （ ２ ４ 。下 面 请 各 位 医 师 对 患 图 ～ ） 者 的诊 断 以 及 治 疗 发 表 意见 。
圆 形 肿 块 影 ， 小 不 一 ， 界 尚清 ， 度 不 均 匀 ， 块 内 显 示 大 边 密 肿 脂 肪 密 度 。 ＭＲ 示 双 肾实 质见 多个 大 小 不 ～ 、 号 不 均 肿 块 Ｉ 信
影， 边界清晰 ， 示 病灶 信 号与 肾皮 质 相似 ， Ｔ ｗＩ 抑脂 Ｔ ｗＩ
现代 泌尿生殖肿瘤杂志 ２１ 年 ６ ００ 月第 ２ 卷第 ３ 塑
肾血管平滑肌脂肪瘤诊断与治疗
ＲＡＭＬ是 良性 肿瘤 ， 中年 女性 多 见 ， 史 多 以 病 较 长 ， 乏特异 的临 床 表现 ， 床上 可多 年 无 症 状 ， 缺 临 或症 状较 轻 ； 因肿瘤 膨胀 性生 长或 瘤 内 出血 ， 出现 可 腰腹 部疼 痛不适 ， 少数 有 血 尿 ， 当病 灶 较 大 时 ， 检 体
发育 畸形 ， 又缺 乏 内 弹力 层是 其 破 裂 出血 的病 理 基 础 。肿 瘤所 含 成 分 的 比例 不 尽 相 同 ， 般 由幼 稚 一
于脂 肪组 织 与周 围 回声 阻抗 差很 大 ， 表现 为强 回声 ， 而Ｃ Ｔ显 示脂 肪 为 低 密 度 的 Ｃ 值 ， Ｔ 值 常 为 一 Ｔ Ｃ ４ Ｈｕ 一１０ ， 肾癌 中不 含 脂 肪 组 织 成 分 ， ０ ￣ ２ Ｈｕ 而 因
于 肿块 的中心 区域 ， 基 础是 癌肿 生 长迅速 ， 其 中心缺
偶然 发现 包块 肿 瘤 出血及 自发性 肾破裂 是本 病 常
见 的并 发症 。特 别 是病灶 较 大 ， 瘤 向外生 长 ， 突 肿 可
破 肾包 膜侵 入 肾周 及 肾旁 脂 肪 间 隙 ， 使 瘤 内血 管 致
因明显 扩 张 、 增厚 内膜 缺 乏 弹力 而 发 生 瘤 内及 肾周 出血 。Ｉｓｍ 等 ［ 综 述 ９ ｓａ ４ ３ ７例 ， ３例 有 自发 性 肾 破 １ 裂 。奚 日泉等 ［ 将本 病 分为 两类 ： １ 伴有 结节 性硬 ５ ３ （） 化的 Ｒ ＡＭＬ， 见 于青 少 年 ， ５ 死 于 ２ 多 ７ Ｏ岁 以前 ， 男女 发病 率 相 等 。这 类 Ｒ ＡＭＩ 多 为 双 侧 性 ， 多 呈
发性 且肿 瘤较 小 。何 志 篙等［ 报告 ７ 例 ， 中 ２例 ］ ２ 其 伴 有结 节性 硬化 症状 者 ， 有癫 痫 发作史 、 力低 下 均 智
肾血管平滑肌脂肪瘤分型
肾血管平滑肌脂肪瘤分型
肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma）一般按照肿瘤中含有的各种成分的比例进行分型。
根据肿瘤中平滑肌、血管和脂肪的比例不同，可以分为以下几种类型：
1. 组织学型：根据肿瘤中平滑肌和脂肪的比例划分为3型。
- 脂肪型：肿瘤中绝大部分为脂肪组织，极少平滑肌和血管组织。
- 混合型：平滑肌和脂肪组织比例相当。
- 平滑肌型：肿瘤中平滑肌组织占绝大部分，并有少量脂肪组织。
2. CT 分型：根据肿瘤的密度不同，可以划分为4型。
- Ⅰ型：均匀低密度，几乎全部是脂肪组织。
- Ⅱ型：低密度，包括混合脂肪、肌肉和血管组织。
- Ⅲ型：高密度，包括混合的脂肪和肌肉组织，但无明显血管分化。
- Ⅳ型：高密度，包括大量的平滑肌和血管组织，少量脂肪组织。
3. 分级系统：根据肿瘤的大小分为4级。
- T1a：肿瘤最大直径小于4 cm。
- T1b：肿瘤最大直径大于4 cm，但小于7 cm。
- T2：肿瘤最大直径大于7 cm，但小于10 cm。
- T3：肿瘤最大直径大于10 cm。
肾血管平滑肌脂肪瘤的分型有助于指导治疗和预后评估。
不同
类型的瘤体组织成分比例和CT密度的差异可能会影响治疗策略和预后情况。
肝血管平滑肌脂肪瘤
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鉴别诊断
• 1.肝细胞癌(HCC)
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鉴别诊断
• 2.局灶性结节增生(FNH)
• 为富血供的肿瘤样病变 ,不含脂肪,可见FNH的滋养血管。但和HAML不同的 是其滋养血管多位于病灶周边,粗大扭曲,或位于中心瘢痕内。
• 增强扫描FNH的强化均匀一致(除中心瘢痕外),而HAML的强化大多不均匀。 • 3.腺瘤 • 为肝脏少见的良性肿瘤,可发生脂肪变性,但极为罕见。
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2
病理特征
• HAML由血管（通常为厚壁动脉、静脉血管或小血管样腔隙）、平滑肌细胞
和成熟的脂肪组织等3种成分按不同比例组成，常见髓外造血。
• 根据HAML中三种组织成分比例差异，将其分为混合型（经典型）、肌瘤型、 脂肪瘤型、血管瘤型四种类型。
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3
免疫组化
• HAML 的特征性免疫表型具有黑色素细胞和平滑肌细胞的双重表达，如
肝血管平滑肌脂肪瘤
hepatic angiomyolipoma,HAML
.
1
概述
良性肿瘤
常见于中青年女性，男女之比约为 1 ∶ 5
有研究认为HAML起源于血管周上皮样细胞（PEC） PEC是一种潜在的肿瘤间质细胞，具有多向分化潜能，可向血管平滑肌和 血管内皮细胞分化 大部分患者无症状，少数患者可出现上腹隐痛
• 腺瘤绝大多数有包膜且常伴有出血,在MRI上边界十分清楚,信号不均匀。
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
2023-11-11
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 病理学特征 • 治疗与预后 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义和命名
定义
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid Angiomyolipoma， EAML）是一种少见的软组织肿瘤，由上皮样细胞、血管和 脂肪组织组成。
血管标记物
肿瘤中的血管成分通常表达CD34、Factor VIII等血管标记物。
遗传学特征
染色体异常
上皮样血管平滑肌脂肪瘤可能存在染色体异常，如部分缺失或重复。
基因突变
肿瘤的发生可能与某些基因的突变有关，如GNAQ、GNA11等基因的突变。
04
治疗与预后
治疗方法
手术切除
对于上皮样血管平滑肌脂肪瘤的治疗，手术切除是首选的方法。 通过手术将肿瘤切除，可以有效地治疗疾病。
命名
该肿瘤曾被命名为“上皮样血管平滑肌瘤”或“上皮样血管 平滑肌瘤”，但近年来统一命名为“上皮样血管平滑肌脂肪 瘤”。
流行病学
01
02
03
发病率
上皮样血管平滑肌脂肪瘤 相对罕见，在软组织肿瘤 中的发病率约为1%～2% 。
发病年龄
发病年龄多在40～60岁， 但也可发生于儿童和青少 年。
发病部位
肿瘤可发生于全身各部位 ，但以肾脏最为常见，其 他常见部位包括腹腔、盆 腔、下肢等。
未来研究方向与挑战
发病机制
目前上皮样血管平滑肌脂肪瘤的发病机制尚不明确，需要进一步 深入研究。
诊断与治疗技术
目前诊断与治疗技术仍存在一定局限性，需要进一步改进和完善。
超声诊断学课件：肾血管平滑肌脂肪瘤
声像图特点： 肾集合系统 分离，其内 见低回声光 团，边界不 整齐，合并 肾积水者易 显示。
四、肾母细胞瘤：
亦称Wilms瘤或肾胚胎瘤，以２-４岁小儿最多见，肿 瘤很少侵犯肾盂，故甚少出现血尿，常以腹部包块被偶然 发现为最早症状。可经淋巴及血行转移至肾门淋巴结、肝、 肺等处。
声像图特点：
１、瘤体较大者常使残余肾组织被挤压到一边。
２、肿瘤内部多呈不均匀回声区。
３、有淋巴转移者可在肾门附近见到肿大的淋巴结回声。
五、肾结石：
是泌尿系统常见疾病，可单发 或多发，造成梗阻时可伴发肾积水。 血尿和腰痛是肾结石的主要临床症 状。
声像图特点：肾集合系统内见强回 声光点或光团，大结石光团后方伴 声影，小于３mm的结石后方可无声 影。
肾盂肾盏结石并肾积水
六、先天性海绵肾：
亦称双侧肾小管扩张伴细小结石。 声像图表现：双肾肾窦边缘回声增强， 见强回声光团沿肾锥体呈放射状排列。
海 绵 肾
七、肾囊肿与多囊肾：
肾囊肿：肾实质内可见一个或多个无 回声区，边清壁薄，后方回声增强， 可见侧壁声影，暗区以外肾实质回声 正常。
多囊肾：先天发育异常，有家族遗传 性，肾脏无正常肾实质回声，常与多 囊肝并发。
声像图表现：
1、肾轮廓改变； 2、肾实质局限性回声异常； 3、肾窦回声受压变形； 4、ＣＤＦＩ：肾周围血管异常改变；
5、肾癌转移征象；肾门、腹膜 后淋巴结肿大。
肾 癌 声 像 图
三、肾盂癌：
是发生在肾盂、肾盏的肿瘤。多 为 移 行 上 皮 细 胞 癌 ， 其 中 80% 呈 乳 头 状 ， 肾 盂 肿 瘤 多 发 生 于 40 岁 以 后 的中老年。
肾血管平滑肌脂肪瘤分型
肾血管平滑肌脂肪瘤，也被称为肾错构瘤，是一种较常见的肾脏良性肿瘤。
这种肿瘤主要由血管、平滑肌和脂肪组织构成。
关于肾血管平滑肌脂肪瘤的分型，主要有以下几种方式：
1. 经典型和上皮样型：根据2004年版的WHO分类，肾血管平滑肌脂肪瘤可以分为经典型和上皮样型。
经典型肾血管平滑肌脂肪瘤是一种良性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。
而上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤则在上皮样细胞增生为主的基础上形成，它具有恶性潜能，属于间叶性肿瘤。
2. Ⅰ型和Ⅱ型：根据发病年龄、病变分布特点以及是否合并结节性硬化，可以将其分为两型。
Ⅰ型主要发生在青少年中，常呈双肾多发性，且常合并出血导致血肿形成，也常合并结节性硬化，有家族史。
而Ⅱ型则多发生于中年，通常是单侧孤立病变，不合并结节性硬化，无家族史。
3. 脂肪含量的病理分型：根据脂肪组织的含量，病理上可分为少脂肪型（＜25%）、脂肪型（25%～75%）和富脂肪型（＞75%）。
血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习
小不等强 回声 团， 分别 为： ［ ｅｌ２ ２×２ ｌｍ、 ０×０ ２ １ ＾２ １［、 １ ｃ ．
９ｍ， ｅ 边缘均光 滑 肝左 叶形态 、 廓均 不清晰 ， 轮 于其 上部 见有
一
肿物 ， 大小 ９ ９× ｃ 似有 包膜 ， ７ ９ｍ， 边缘 史光滑 ， 内部 呈不规
［ 中图分 类号 ］ Ｒ ３ ６ ； ７ ２ ２ ［ ７０ ２ ２ Ｒ ３ 文献标识码 ］ Ｈ
血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 （ｎ ｉ －ｏｉ ） ， ａｇｏ ｌ ｌｘｍａ ＡＭＩ） 一 ｎｙ ￣ 是 种 非 常 少 见 的 良性 间 叶 性 肿 瘤 约 ５ ～ １ ％伴 有 结 节性 硬 化 ％ ０ 。多 发 生 在 女性 ， 。ＡＭ Ｌ最 常 累 及 肾
方见 一粪 圆形 肿 物 影 ， 大截 面 １ ９ｍ． 问 台 软 组 织 和 脂 最 ０ ｃ 其
例均诊 断 为肝 癌 而行 手 术切 除 ． １例 诊 断 为 囊腺 瘤 或
肪成分 ， 值 ４ ～７Ｈｕ 两 肾区及 腹 腔 大部 均为 脂 肪 影椎 （ ５ ６ 压、 填充 ． 其闻可见 不规 则软组 织影聚 集． 腔、 腹 肠道 、 系膜 、 胃 均受 压耪住 增强扫描软组 织成分有 强化 效应 ， ｒ值 １６ ０ Ｈｕ 左侧见有造 影荆 聚集 。脂肪 组 织无 强 化 ． ｒ值 一６ Ｈ 一（ ９ｕ 诊断为 ： ①上腹部畸胎瘤 ②肝 小血管瘤 ：＠ 两骨血 管平 滑肌
附有薄厚 不 一 的 坏死 组 织 ， 内 容物 均 为 环 死 物 ， 囊 质
软 ， 之 易 破 碎 肿 瘤 周 围 肝 组 织 呈 分 叶 状 结 构 ， 中 触 质
等． 厚度 为 １ ５ ｃ 小 等 镜 Ｆ主 要 有 成 熟 的脂 ～２ ０ ｍ 肪细 胞 ， 问有 肌样 细 胞 问 隔 ， 样 细胞 出现 多 形性 ， 其 肌 有 长梭形 、 短棱 彤 、 卵圆形 等 ， 分细 胞火 ， 部 细胞 浆红染 或浅 染 ， 深嗜碱 ， 型 明 显， 核 异 另外还 有大 小不一 、 异常
杯口征与劈裂征
PART O1
杯口征
杯口征阳性
杯口征阴性
劈裂征阳性
劈裂征阴性
讨论
肾错构瘤与原发肾癌的鉴别： 典型的AML ：肿瘤内的脂肪； 无脂或少脂AML ：无特异性的影像 表现 ； 增强CT检查时, AML内的血管与肌 肉成份也可显示有强化, 与早期肾癌 鉴别困难
结论
杯口征与劈裂征可在一定程度上反映 了AML的生物学特性, 虽然CT对其观察 有一定限度, 结合肿瘤的其他影像特征 可帮助AML, 特别是CT不能显示肿瘤脂 肪成份的AML的定性诊断 .
杯口征、劈裂征----肾血管平滑肌脂肪瘤的鉴别征象
肾血管平滑肌脂肪瘤
1.肾血管平滑肌脂肪瘤是肾脏最为 常见的良性肿瘤 2.影像学诊断:脂肪密度的检出 3.无脂及少脂AML的发生率: 22.5%
目录CONTENTSFra bibliotek0 杯口征
1
02 劈裂征
杯口征与劈裂征
杯口征: 肾实质与肿瘤交界处之杯口 样隆起； 劈裂征: 肿瘤肾内部分与肾实质交界 平直,形似劈裂；
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血管平滑肌脂肪瘤的介绍
导语：脂肪瘤是我们常见的肿瘤之一，血管平滑肌脂肪瘤是一种发生在我们脂肪细胞组织下的常见肿瘤，一般情况下都是良性肿瘤，对我们的健康较小。
今
脂肪瘤是我们常见的肿瘤之一，血管平滑肌脂肪瘤是一种发生在我们脂肪细胞组织下的常见肿瘤，一般情况下都是良性肿瘤，对我们的健康较小。
今天小编给大家简单介绍一下这种脂肪瘤，帮助大家了解它，使大家遇到这种情况时有一定的准备，不至于惊慌失措，造成不必要的恐慌。
血管脂肪瘤比较常见，儿童和超过50岁的病人很少见。
有男性发病倾向和轻度家族发病倾向（占全部病例的5%）.遗传模式还不清楚。
累及部位：前臂是最常见的发生部位，躯干和上臂次之。
脊髓血管脂肪瘤和肌间血管瘤以前称为“浸润性血管脂肪瘤”，是与本病不同的病变。
临床特征：血管脂肪瘤通常出现多发皮下小结节，通常有压痛或自觉疼痛。
疼痛程度和血管成分多少无关.
大体检查：血管脂肪瘤外观是有包膜的黄色或红色结节，大部分直径小于2cm.
组织病理学：典型的血管脂肪瘤包含两种成分：成熟脂肪细胞和分支状毛细血管样血管，其中有纤维素性血栓。
被膜下区域的血管成分非常明显。
血管和脂肪细胞的组成比例各不相同，有的病变几乎全部由血管组成。
这些“细胞性”血管脂肪瘤要与血管肉瘤和Kaposi肉瘤鉴别。
在较大年龄的病变中间质肥大细胞浸润可以比较明显，也可有纤维化增多。
遗传学：除1例外，所有经细胞遗传学分析的肿瘤都具有正常核型。
预后因素：血管脂肪瘤都是良性的，没有复发倾向，未见恶性转化。
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