糖代谢与蚕豆病PPT
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蚕豆病ppt课件
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蚕豆病有哪些实验室发现？
蚕豆病的症状出现后，实验室检查可发现：血红蛋 白迅速而明显地下降，最低者可达3g/dl 以下，红 细胞计数降至100万以下/μl。早期很多细胞发生收 缩、变形，有一些细胞的边缘似有缺少血红蛋白 的空隙，而其余部分因血红蛋白浓缩而染色较深 。在起病12小时内，红细胞用甲紫作活细胞染色 ，可见到Heinz小体，最多可达80%，但以后就减 少，到36～48小时便不再见到，除非脾切除者。 起病2天后，上述变形红细胞已不见，可有少数球 形细胞出现。网织红细胞计数明显增高。有时外 周血液中可出现有核红细胞。中性粒细胞常增多 ，并出现左移现象。
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4．慎用的药物 扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安 替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、链 霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑 、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥 英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁 、SM、TMP、优降糖等
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红细胞渗透脆性增高，自溶血亦增多。血清黄疸指数多在 10～30之间，间接胆红素增高。尿潜血试验可以阳性。有 闭尿和急性肾功能衰竭者，血清尿素氮增高，血浆CO2结 合力降低，血钾增高。
葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏或揭示磷酸己糖(HMP) 旁路缺陷的各种试验的结果，与药物诱发溶血性贫血的结 果相同。G6PD活性大多明显降低
.5ຫໍສະໝຸດ 毒理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青 鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症—— 蚕豆病。致病机制尚未十分明了， 焦 点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕豆中某种因子， 发生急性血管内溶血所致。
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6
遗传特征
蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多见 。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕豆 或其制品后数小时至数天后发生急性溶血。乳母 吃蚕豆，婴儿吸吮其乳汁亦可发病。该病轻者仅 有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者可 在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血伴有黄 疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时其分解 产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、 呕吐、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶 血严重或溶血仍在继续，尿色可呈酱油色、浓茶 色或血色。极重型者病情迅速发展，严重贫血、 黄疸，明显血尿，甚至可见神志不清、休克、急 性肾功能衰竭等。
蚕豆病科普宣传PPT课件
定期体检和监测血象很重要。
如何预防和管理蚕豆病？
如何预防和管理蚕豆病？ 避免诱因
患者应避免食用蚕豆及相关食物，谨慎使用 某些药物。
了解常见诱因，随身携带医疗警示卡。
如何预防和管理蚕豆病？ 定期检查
定期进行血液检查，监测红细胞健康状况。
如发现异常，及时咨询医生。
如何预防和管理蚕豆病？ 健康教育
什么是蚕豆病？
病因
蚕豆病是由于G6PD基因突变引起的，这种基因负 责产生一种重要的酶。
这种酶在帮助红细胞抵抗氧化压力方面起着关键 作用。
什么是蚕豆病？
流行病学
蚕豆病在某些地区更为常见，如地中海地区、非 洲和亚洲部分地区。
在这些地区，携带该基因突变的人口比例较高。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高危人群
因此，了解和避免这些诱因非常重要。
何时会出现症状？
何时会出现症状？ 症状表现
症状可能包括乏力、黄疸、尿色变深等。
这些症状通常在接触诱因后24小时内出现。
何时会出现症状？ 急性发作
在接触蚕豆或某些药物后，患者可能会经历急性 溶血危机。
此时需立 长期影响
严重的溶血可能导致贫血，长期未治疗可能影响 生活质量。
加强对蚕豆病的知识普及，帮助患者及其家 庭了解疾病。
参与支持小组，分享经验和应对策略。
如何治疗蚕豆病？
如何治疗蚕豆病？ 基础治疗
目前没有根治蚕豆病的方法，主要以预防为主。
对症治疗可以改善患者生活质量。
如何治疗蚕豆病？ 急性发作处理
在急性溶血危机时，可能需要输血和其他支持治 疗。
及时就医有助于降低并发症风险。
如何治疗蚕豆病？ 心理支持
心理咨询和支持小组可以帮助患者应对心理压力 。
如何预防和管理蚕豆病？
如何预防和管理蚕豆病？ 避免诱因
患者应避免食用蚕豆及相关食物，谨慎使用 某些药物。
了解常见诱因，随身携带医疗警示卡。
如何预防和管理蚕豆病？ 定期检查
定期进行血液检查，监测红细胞健康状况。
如发现异常，及时咨询医生。
如何预防和管理蚕豆病？ 健康教育
什么是蚕豆病？
病因
蚕豆病是由于G6PD基因突变引起的，这种基因负 责产生一种重要的酶。
这种酶在帮助红细胞抵抗氧化压力方面起着关键 作用。
什么是蚕豆病？
流行病学
蚕豆病在某些地区更为常见，如地中海地区、非 洲和亚洲部分地区。
在这些地区，携带该基因突变的人口比例较高。
谁会得蚕豆病？
谁会得蚕豆病？ 高危人群
因此，了解和避免这些诱因非常重要。
何时会出现症状？
何时会出现症状？ 症状表现
症状可能包括乏力、黄疸、尿色变深等。
这些症状通常在接触诱因后24小时内出现。
何时会出现症状？ 急性发作
在接触蚕豆或某些药物后，患者可能会经历急性 溶血危机。
此时需立 长期影响
严重的溶血可能导致贫血，长期未治疗可能影响 生活质量。
加强对蚕豆病的知识普及，帮助患者及其家 庭了解疾病。
参与支持小组，分享经验和应对策略。
如何治疗蚕豆病？
如何治疗蚕豆病？ 基础治疗
目前没有根治蚕豆病的方法，主要以预防为主。
对症治疗可以改善患者生活质量。
如何治疗蚕豆病？ 急性发作处理
在急性溶血危机时，可能需要输血和其他支持治 疗。
及时就医有助于降低并发症风险。
如何治疗蚕豆病？ 心理支持
心理咨询和支持小组可以帮助患者应对心理压力 。
《糖代谢与蚕豆病》课件
对糖代谢与蚕豆病研究的建议和展望
加强国际合作与交流
通过国际合作与交流，共享研究资源和研究成果，提高研究水平 和影响力。
注重人才培养和队伍建设
加强人才培养和队伍建设，吸引更多优秀人才投身于糖代谢与蚕豆 病的研究中。
加强研究成果的转化和应用
将研究成果转化为实际应用，为患者提供更好的治疗手段和服务， 促进糖代谢与蚕豆病研究的可持续发展。
糖代谢与蚕豆病的治疗和预防
治疗蚕豆病时，应关注糖代谢 的调节和改善。
通过合理的饮食和运动，可以 预防蚕豆病的发生和发展。
对于已经患有蚕豆病的患者， 应定期监测糖代谢指标，及时 发现并处理糖代谢异常。
05
研究展望
当前研究的局限性和挑战
01 02
研究方法的局限性
当前对于糖代谢与蚕豆病的研究主要依赖于实验室研究和临床观察，缺 乏长期、大范围的跟踪研究，难以全面揭示糖代谢与蚕豆病的内在联系 。
蚕豆病是一种由于葡萄糖-6-磷酸脱氢 酶缺乏引起的遗传性疾病，患者在食 用蚕豆后会出现溶血性贫血等症状。
研究背景
蚕豆病在我国的分布
蚕豆病主要分布在我国的南方地区，特别是四川、云南、广东等 地。
糖代谢与疾病的关系
越来越多的研究表明，糖代谢异常与多种疾病的发生和发展有关， 如糖尿病、心血管疾病等。
当前研究现状
《糖代谢与蚕豆病》PPT课件
目 录
• 引言 • 糖代谢基础 • 蚕豆病基础 • 糖代谢与蚕豆病的关系 • 研究展望
01
引言
主题介绍
糖代谢
糖是生物体的主要能源物质，糖代谢 是生物体内糖类物质分解和利用的过 程，的关系
蚕豆病患者糖代谢异常，可能导致病 情加重。研究糖代谢与蚕豆病的关系 有助于深入了解蚕豆病的发病机制， 为治疗提供新的思路。
蚕豆病生化讨论课PPT课件
生化检测在蚕豆病诊断中的应用
01
02
03
确诊蚕豆病
通过生化检测可以确诊蚕 豆病，为后续治疗和预防 提供依据。
鉴别诊断
与其他溶血性疾病进行鉴 别诊断，如地中海贫血、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。
监测病情
通过定期检测生化指标， 评估病情变化和治疗效果。
生化检测的局限性
假阳性与假阴性
由于生化检测方法的局限 性，可能导致假阳性或假 阴性的结果。
G6PD缺乏症是一种常见的红细胞酶缺乏症，全球约有4亿人受其影响，而蚕豆病是 其中一种表现形式。
该疾病呈地域性分布，主要在亚洲、非洲和地中海沿岸国家较为常见。
发病机制与原因
蚕豆病的发生与G6PD缺乏有 关，G6PD是红细胞中一种重 要的酶，参与磷酸戊糖途径代 谢。
当患者食用蚕豆或接触某些药 物后，可能导致红细胞氧化损 伤，引发溶血性贫血。
高通量测序技术
运用新一代高通量测序技术，全 面解析蚕豆病患者的基因组、转 录组和蛋白质组学特征，挖掘潜 在的治疗靶点。
病因与发病机制的深入研究
01
深入研究蚕豆病发病的分子机制 ，探索疾病发生、发展的关键环 节，为开发新的治疗方法提供理 论依据。
02
针对蚕豆病患者的临床样本，进 行深入的生物学分析，揭示疾病 的病因和发病机制。
临床样本的大规模分析
利用高通量测序等技术，对大量临床样本进行基因组、转录组和蛋 白质组等多层次的分析。
新型治疗手段的探索
基于对蚕豆病发病机制的深入理解，寻找和开发新型的治疗药物和 方法。
对青年研究者的建议与期望
勇于创新，敢于挑战
鼓励青年研究者敢于尝试新的研究方法和思路，不拘泥于传统框 架。
注重团队合作
《糖代谢与蚕豆病》课件
是一种常见的代谢性疾病，其症状包括血糖升高、尿频、疲劳等。其 主要原因是胰岛素不足或细胞对胰岛素的反应受损，导致血糖无法得到有效 调节。
糖尿病和蚕豆病之间的联系
糖尿病是一种慢性疾病，与蚕豆病存在密切关联。糖尿病患者多数也患有蚕 豆病，而蚕豆病患者在发展过程中也可能患上糖尿病。
《糖代谢与蚕豆病》PPT 课件
欢迎来到我们的《糖代谢与蚕豆病》PPT课件。通过本课件，我们将深入探 讨糖代谢过程以及其与蚕豆病之间的关系。让我们一起揭开这个引人入胜的 话题。
糖代谢的概述
糖代谢是人体能量代谢的重要组成部分，涉及到身体对碳水化合物的摄取、 转化和利用过程。它包括糖的消化、吸收、运输和储存等关键步骤。
病患者的治疗和管理
糖代谢和蚕豆病的治疗和管理十分关键。该领域的专家和医生通常会制定个性化的治疗方案，结合药物、 饮食和运动等多个方面进行综合治疗和管理。
糖尿病与蚕豆病之间的区别
糖尿病是一种代谢异常疾病，主要与胰岛素分泌异常或胰岛素抵抗有关。而 蚕豆病主要是由胰岛素分泌不足引起的代谢紊乱疾病。
饮食和生活方式对糖代谢和蚕豆病的影 响
饮食和生活方式对糖代谢和蚕豆病具有重要影响。合理的饮食结构和积极的生活方式可以帮助控制血糖 水平，减轻症状，并改善患者的生活质量。
糖尿病和蚕豆病之间的联系
糖尿病是一种慢性疾病，与蚕豆病存在密切关联。糖尿病患者多数也患有蚕 豆病，而蚕豆病患者在发展过程中也可能患上糖尿病。
《糖代谢与蚕豆病》PPT 课件
欢迎来到我们的《糖代谢与蚕豆病》PPT课件。通过本课件，我们将深入探 讨糖代谢过程以及其与蚕豆病之间的关系。让我们一起揭开这个引人入胜的 话题。
糖代谢的概述
糖代谢是人体能量代谢的重要组成部分，涉及到身体对碳水化合物的摄取、 转化和利用过程。它包括糖的消化、吸收、运输和储存等关键步骤。
病患者的治疗和管理
糖代谢和蚕豆病的治疗和管理十分关键。该领域的专家和医生通常会制定个性化的治疗方案，结合药物、 饮食和运动等多个方面进行综合治疗和管理。
糖尿病与蚕豆病之间的区别
糖尿病是一种代谢异常疾病，主要与胰岛素分泌异常或胰岛素抵抗有关。而 蚕豆病主要是由胰岛素分泌不足引起的代谢紊乱疾病。
饮食和生活方式对糖代谢和蚕豆病的影 响
饮食和生活方式对糖代谢和蚕豆病具有重要影响。合理的饮食结构和积极的生活方式可以帮助控制血糖 水平，减轻症状，并改善患者的生活质量。
蚕豆病科普讲座PPT
蚕豆病的社会影响和支持
蚕豆病的社会影响和支持
蚕豆病对患者生活的影响
蚕豆病可能会影响患者的生活质量，尤其是 在发作期。
需要长期避免触发因素，可能会对日常饮食 和用药产生友的支持对患者非常重要，帮助他 们应对疾病带来的挑战。
可以参加支持小组，分享经验和获得帮助。
蚕豆病科普讲座
演讲人：
目录
1. 了解蚕豆病的基本概念 2. 蚕豆病的诊断和治疗 3. 蚕豆病的遗传与预防 4. 蚕豆病的社会影响和支持 5. 未来的研究和发展
了解蚕豆病的基本概念
了解蚕豆病的基本概念
什么是蚕豆病？
蚕豆病，也称为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺 乏症，是一种遗传性疾病，主要影响红细胞的正 常功能。
症状通常在接触某些触发因素后出现，如食用蚕 豆或某些药物。
蚕豆病的诊断和治疗
蚕豆病的诊断和治疗 如何诊断蚕豆病？
蚕豆病的诊断主要通过血液检测来确定G6PD 酶的活性。
有时也会进行基因检测来确认诊断。
蚕豆病的诊断和治疗
蚕豆病的治疗方法有哪些？
目前没有根治蚕豆病的方法，但可以通过避 免触发因素来预防症状的发生。
在急性发作时，可能需要输血或其他支持性 治疗。
蚕豆病的诊断和治疗
日常生活中如何预防蚕豆病 避 的免发食用作蚕？豆和某些药物，如阿司匹林、磺
胺类药物等。
定期进行健康检查，及时发现和处理可能的 健康问题。
蚕豆病的遗传与预防
蚕豆病的遗传与预防 蚕豆病是如何遗传的？
蚕豆病是通过X染色体遗传的，因此男性更容易 患病，而女性则可能是携带者。
这种病在某些人群中较为常见，尤其是地中海、 非洲和亚洲地区。
了解蚕豆病的基本概念
蚕豆病的病因是什么？
正常人体功能-糖代谢PPT课件
糖酵解途径
葡萄糖
丙酮酸
有氧氧化
CO2+H2O 酵解 乳酸
发酵 乙醇
反应的亚细胞定位：细胞液 （二）糖酵解反应过程：三个阶段
1、葡萄糖→2分子磷酸丙糖 2、2磷酸丙糖→2丙酮酸 3、2丙酮酸→2乳酸
糖原
Pi 磷酸化酶
1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
6-磷酸葡萄糖
已糖激酶
ADP ATP
磷酸己糖异构酶
葡萄糖
α-酮戊二α-
酸脱氢酶 复合体
琥珀酰CoA GTP
GDP
酮戊二酸
CO2 NAD+ NADH CO2
返回
Pi
（三）三羧酸循环的特点
1次底物水平磷酸化
2次脱羧，生成2分子CO2 3个关键反应，分别在三个关键酶催化下进行：
柠檬酸合成酶、异柠檬酸脱氢酶、α-酮戊二酸 脱氢酶复合体
4次脱氢，生成3分子NADH，1分子FADH2 在 循环有中O2共条生件成下1运0分转子，A是T生P 成。ATP的主要途径；
acid cycle, TAC或TCA) 又称柠檬酸循环或
Krebs循环。
反应过程 乙酰CoA
CO2+H2O
• 特点
• 生理意义
三羧酸循环全过程： 乙酰 CoA
NADH
草酰乙酸
NAD+
苹果酸
延胡索酸
柠檬酸合酶 柠檬酸 顺乌头酸
TCA
异柠檬酸
异柠檬酸 脱氢酶
NAD+ NADH
FADH2 FAD
琥珀酸
5
HC
O3
1C
2
OH
OH
α-D-吡喃葡萄糖
环状
淀粉
HO
蚕豆病实验设计PPT课件
未来研究方向
深入研究蚕豆病的分子机制，探索更 多与疾病发病相关的基因和分子。
加强国际合作与交流，共同推进蚕豆 病的研究进展。
开展临床试验，验证实验设计的可行 性和有效性，为临床治疗提供更加可 靠的依据。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
治疗
对于蚕豆病患者，一旦出现症状，应立即停止食用蚕豆或接触氧化性药物，并 给予适当的对症治疗，如输血、使用抗氧化剂等。预防是关键，避免诱发因素 是减少蚕豆病发作的重要措施。
02 实验设计思路
实验目的
探究蚕豆病发病机制
通过实验了解蚕豆病发病过程中的分子机制和细胞反应。
寻找治疗蚕豆病的有效方法
通过实验研究，寻找可能的治疗蚕豆病的有效药物或方案。
实验步骤
01
02
03
04
步骤1
准备实验材料和设备，包括红 细胞样本、不同浓度的氧化剂
等。
步骤2
将红细胞样本分为实验组和对 照组，实验组加入不同浓度的
氧化剂，对照组不加。
步骤3
观察并记录实验组和对照组红 细胞在不同时间点的形态和数
量变化。
步骤4
对实验结果进行分析和总结， 得出结论。
03 实验材料与方法
现出明显的优势。
实验组内部的不同处理效果
02
实验组内不同处理方式之间也存在差异，某些处理方式的效果
优于其他处理方式。
对照组内部的一致性
03
对照组内部的数据较为一致，没有出现明显的波动或差异。
结果分析
实验组优势的原因分析
对实验组表现出色的原因进行分析，可能是由于实验设计的某些 特定因素或实验过程中的细节控制所致。
本研究通过实验设计，探讨了 蚕豆病发病机制及治疗策略， 为临床治疗提供了理论依据。
糖代谢异常导致的疾病及临床诊断PPT课件
白内障
1-磷酸半乳糖↑
肝细胞、肾小管、脑组织损伤
UDP-半乳糖焦磷酸化酶(成人后表达)
UDP-半乳糖 ① 多数患儿出生时正常；
② 出生后数天，因哺乳或人工喂养牛乳中含有半乳糖，出现 恶心、呕吐、腹泻、拒乳、体重不增加等症状；
③ 数周后出现白内障、肝脾肿大、黄疸、腹水、低血糖(1磷酸半乳糖过多可抑制糖原分解和糖异生，出现低血糖)、 蛋白尿、生长停滞等；
附注：贫血 1. 概念
是指人体外周血红细胞容量臧少，低于正常范围下限的 一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上 常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。我国血液病学家认为在我 国海平面地区，成年男性Hb<120g/L，成年女性（非妊娠） Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L就有贫血。
2. 临床表现
发病机制发病机制蔗糖蔗糖果糖果糖葡萄糖葡萄糖二糖酶二糖酶小肠小肠果糖果糖66磷酸果糖磷酸果糖己糖激酶己糖激酶骨骼肌脂肪组织骨骼肌脂肪组织糖酵解糖酵解肌肉组织合成糖原肌肉组织合成糖原脂肪组织合成脂肪脂肪组织合成脂肪在肝脏中果糖果糖11磷酸果糖磷酸果糖果糖激酶果糖激酶11磷酸果糖醛缩酶磷酸果糖醛缩酶磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮甘油醛甘油醛丙糖激酶丙糖激酶33磷酸甘油醛磷酸甘油醛糖酵解或糖异生糖酵解或糖异生1616二磷酸果糖二磷酸果糖66磷酸果糖磷酸果糖果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶糖原糖原nn11磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖原糖原nn11糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶1磷酸果糖磷酸果糖11磷酸果糖抑制肝糖异生和糖原分解导致低血糖磷酸果糖抑制肝糖异生和糖原分解导致低血糖无机磷酸减少atp生成障碍导致肝肿大肝硬化等症细胞内外离子浓度失衡胞内渗透压升高细胞内外离子浓度失衡胞内渗透压升高nanak11磷酸果糖磷酸果糖线粒体无机磷酸线粒体无机磷酸有氧氧化减弱有氧氧化减弱pipiadpadpatpatp肝细胞膜肝细胞膜atpatp依赖性离子泵功能依赖性离子泵功能如如atpatp依赖性钾通道依赖性钾通道肝细胞肿大坏死脂肪浸润纤维化甚至肝硬化肝细胞肿大坏死脂肪浸润纤维化甚至肝硬化有氧氧化减弱无氧酵解加强导致乳酸性酸中毒乳酸性酸中毒乳酸性酸中毒11磷酸果糖磷酸果糖线粒体无机磷酸线粒体无机磷酸有氧氧化减弱有氧氧化减弱pipiadpadpatpatp无氧酵解增强产生大量乳酸无氧酵解增强产生大量乳酸临床表现出生后即给予人工喂养的新生患儿由于各种奶方中大多含有蔗糖出生后即给予人工喂养的新生患儿由于各种奶方中大多含有蔗糖常在常在2323天内出现呕吐腹泻脱水休克和出血倾向等急性肝功能衰天内出现呕吐腹泻脱水休克和出血倾向等急性肝功能衰竭症状
第八章糖代谢PPT课件
3.2 高能磷酸基团的转移
+ ADP
+ ATP
1,3-BPG
3-PG
高能磷酸化合物1，3-BPG在磷酸甘油酸激酶作用 下，通过底物水平磷酸化转变为ATP；因为每1mol 己糖代谢后生成2mol丙糖，所以在这个反应及随后 的放能反应中有2倍ATP产生
3.3 3-磷酸甘油酸异构为2-磷酸甘油酸
3-PG
砷酸盐破坏甘油醛-3-磷酸脱氢酶催化产物 1， 3-二磷酸甘油酸的形成，砷酸盐代替磷酸与 GAP结合并氧化，所得1-砷酸-3-磷酸甘油酸 化合物不稳定，迅速水解生成3-磷酸甘油酸
在砷酸盐存在下，虽然酵解过程照样进行，但 是却没有形成高能磷酸键，由甘油醛-3-磷酸 氧化释放的能量未能与磷酸化偶联，因此，砷 酸盐起着解偶联的作用，即解除了氧化和磷酸 化的偶联作用
二、糖的分解代谢
糖代谢为生物体提供重要的碳源和能源，糖 的分解代谢是生物体的取能方式，实质上是 糖的氧化作用
糖酵解作用——无氧降解 Ⅰ.糖酵解概念与反应过程 Ⅱ.糖酵解作用的调控 Ⅲ.EMP的能量计算与意义
糖的分解代谢
葡萄糖
糖酵解途径
（有氧或无氧）
胞液
（无氧） 丙酮酸
（有氧）
乙酰 CoA 线粒体
ATP ADP
磷酸果糖 变位酶
糖 原 磷酸化酶 葡萄糖-1-磷酸
②. 磷酸丙糖的生成。（F-1,6-2P →2GAP）
CH2O P HC O HO CH H COH HO C
CH2O P 果糖-1,6-二磷酸
2.1 果糖-1,6-二磷酸的裂解
磷酸二羟丙酮 DHAP
3-磷酸甘油醛 GAP
2.2 丙糖磷酸的同分异构化
产
能 ③. 丙酮酸的生成。（2GAP →2Pyr） 阶
蚕豆病 生化讨论课_PPT幻灯片
四、治疗
人工催吐。 1：5000高锰酸钾溶液洗胃。 口服25%硫酸镁导泻。
必要时：
输血
五、蚕豆病的好处
疟疾
抑制肿瘤的生长 降低冠心病的风险 有利于长寿
小提示：
蚕豆中含有调节大 脑和神经组织的重 要成分钙、锌、锰、 磷脂等
谢谢！
磷酸戊糖途径
蚕豆病
急性溶血性贫血
蚕豆病的症状：
吃蚕豆几小时或1～2天后：
突然感到精神疲倦、头晕、全身 酸痛、萎靡不振 。
之后出现：
黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈 酱油色
三、预防
●蚕豆病是伴X遗传性疾病。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ禁止近亲结婚
产前诊断
●原则上:蚕豆病患者禁食蚕豆。
只要不连续或 不一次进食大 量的蚕豆就可以避免
蚕豆病
主讲：
二、发病原理
磷酸戊糖途径(回顾)： 葡糖-6-磷酸
葡糖-6-磷酸脱氢酶
NADPH
NADPH
核糖-5-磷酸
果糖-6-磷酸 果糖-6-磷酸
3-磷酸甘油醛
磷酸戊糖途径与 蚕豆病:
蚕豆（强氧化剂）
还原型谷胱甘肽
(GSH)
氧化剂
氧化型谷胱甘肽
（GSSG）
NADP+ NADPH+H+
葡糖-6-磷酸 脱氢酶缺陷
蚕豆病讲课PPT课件
教育与引导：向患 者普及蚕豆病的相 关知识，引导他们 正确认识病情
心理辅导：为患者 提供心理辅导，帮 助他们缓解心理压 力和焦虑
Part Six 蚕豆病的科学研究与进
展
蚕豆病的研究现状
蚕豆病是一种遗传 性疾病，主要影响 红细胞
研究进展：基因编 辑技术在蚕豆病治 疗中的应用
研究现状：目前尚 无有效的治疗方法 ，主要通过避免食 用蚕豆等食物来预 防
诊断：蚕豆病
治疗：输血， 药物治疗
预后：病情稳 定，恢复良好
病例分析
患者年龄：5岁
症状：皮肤发 黄，尿液呈红 色
诊断：蚕豆病
治疗：输血， 药物治疗
预后：病情稳 定，恢复良好
经验教训
蚕豆病患者在食用蚕豆后可能 会出现急性溶血性贫血，严重 时可能导致死亡。
蚕豆病是一种遗传性疾病，患 者应避免食用蚕豆及其制品。
Part One
蚕豆病的概述
蚕豆病的定义
蚕豆病是一种遗传性疾病，由红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏引起。
患者在食用蚕豆或接触蚕豆花粉后，会出现急性溶血性贫血。 症状包括黄疸、贫血、血红蛋白尿、肾功能衰竭等。 严重时可导致死亡。
蚕豆病的发病机制
遗传因素：G6PD缺乏症是蚕豆病的主要原因 环境因素：食用蚕豆或接触蚕豆花粉等可能导致发病 发病过程：G6PD缺乏导致红细胞破裂，引发溶血性贫血 症状表现：皮肤发黄、尿液呈酱油色、贫血、乏力等
症状：蚕豆病主要表现为溶血性贫血，感染性疾病的症状多种多样，包括发热、咳嗽、 腹泻等
治疗：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要针对病原体进行治疗
预防：蚕豆病需要避免食用蚕豆及其制品，感染性疾病需要加强个人卫生和预防措施
蚕豆病ppt课件
• 起病急，常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病 ，表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、 发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽 搐、血红蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症 状轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒也发 病；有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。
诊断
• 1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
• 4．慎用的药物 扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安 替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、 链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶 唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯 妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎 宁、SM、TMP、优降糖等 5．感染性诱因 病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等 6．病历注明：本人是G6PD缺乏症患者，请医生 针对病情合理用药。 7．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时 或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白 、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应 ，应立即到医院急诊科就诊 .
蚕豆病有哪些实验室发现？
• 蚕豆病的症状出现后，实验室检查可发现：血红 蛋白迅速而明显地下降，最低者可达3g/dl 以下， 红细胞计数降至100万以下/μl。早期很多细胞发 生收缩、变形，有一些细胞的边缘似有缺少血红 蛋白的空隙，而其余部分因血红蛋白浓缩而染色 较深。在起病12小时内，红细胞用甲紫作活细胞 染色，可见到Heinz小体，最多可达80%，但以后 就减少，到36～48小时便不再见到，除非脾切除 者。起病2天后，上述变形红细胞已不见，可有少 数球形细胞出现。网织红细胞计数明显增高。有 时外周血液中可出现有核红细胞。中性粒细胞常 增多，并出现左移现象。
毒理
• 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗 传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉 后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病 。致病机制尚未十分明了， 焦 点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕 豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致 。
诊断
• 1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
• 4．慎用的药物 扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安 替比林、安坦、维生素 C、维生素K、氯霉素、 链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶 唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯 妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎 宁、SM、TMP、优降糖等 5．感染性诱因 病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等 6．病历注明：本人是G6PD缺乏症患者，请医生 针对病情合理用药。 7．凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时 或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白 、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应 ，应立即到医院急诊科就诊 .
蚕豆病有哪些实验室发现？
• 蚕豆病的症状出现后，实验室检查可发现：血红 蛋白迅速而明显地下降，最低者可达3g/dl 以下， 红细胞计数降至100万以下/μl。早期很多细胞发 生收缩、变形，有一些细胞的边缘似有缺少血红 蛋白的空隙，而其余部分因血红蛋白浓缩而染色 较深。在起病12小时内，红细胞用甲紫作活细胞 染色，可见到Heinz小体，最多可达80%，但以后 就减少，到36～48小时便不再见到，除非脾切除 者。起病2天后，上述变形红细胞已不见，可有少 数球形细胞出现。网织红细胞计数明显增高。有 时外周血液中可出现有核红细胞。中性粒细胞常 增多，并出现左移现象。
毒理
• 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗 传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉 后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病 。致病机制尚未十分明了， 焦 点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕 豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致 。
宝宝蚕豆病介绍PPT培训课件
病因学研究
宝宝蚕豆病主要由遗传性红细胞缺陷引发，相关基因变异导致红细胞对氧化应激的敏感性 增加，进而引发溶血。
临床表现与诊断
患者通常在食用蚕豆或其制品后出现急性血管内溶血，表现为发热、头痛、呕吐、腹痛等 症状。通过血液检查、尿检及基因检测等手段可确诊。
治疗与预防
目前尚无特效治疗方法，主要采取支持性治疗如输血等。预防措施包括避免食用蚕豆及其 制品，以及进行遗传咨询和产前诊断。
保持呼吸道通畅，给予吸氧或机械通气等呼吸支持。同时，密切监测生
命体征变化，及时调整治疗方案。
05 家庭护理与心理 支持
家庭护理要点
饮食调整
避免食用蚕豆及其制品，以及其他可 能引起溶血的食物或药物。确保宝宝 获得均衡的营养，特别是富含蛋白质 、维生素和矿物质的食物。
保持清洁
保持宝宝皮肤清洁干燥，避免感染。 定期更换尿布，清洗外阴部，防止尿 路感染。
提高公众认知度和关注度
加强宣传教育
通过媒体、社交平台等多渠道宣传宝宝蚕豆病相 关知识，提高公众对该病的认知度和关注度。
开展科普活动
组织专家学者开展宝宝蚕豆病科普讲座、义诊等 活动，增强公众对该病的认识和了解。
鼓励患者家庭参与
鼓励患者家庭积极参与相关活动，分享经验和心 得，共同推动宝宝蚕豆病的防治工作。
蚕豆病通常在儿童期发病 ，男性患者多于女性。
遗传因素
蚕豆病具有遗传倾向，家 族中有蚕豆病史的人群更 易患病。
临床表现及分型
临床表现
患者在食用蚕豆或其制品后数小时至数天内出现急性血管内溶血，表现为发热 、头痛、呕吐、腹痛、四肢酸痛等症状。严重者可出现面色苍白、黄疸、尿色 深黄甚至酱油色尿等。
分型
根据临床表现的严重程度，蚕豆病可分为轻型、中型和重型。轻型患者症状较 轻，中型患者出现较明显的溶血症状，而重型患者则可能出现严重的并发症， 如肾衰竭。
宝宝蚕豆病主要由遗传性红细胞缺陷引发，相关基因变异导致红细胞对氧化应激的敏感性 增加，进而引发溶血。
临床表现与诊断
患者通常在食用蚕豆或其制品后出现急性血管内溶血，表现为发热、头痛、呕吐、腹痛等 症状。通过血液检查、尿检及基因检测等手段可确诊。
治疗与预防
目前尚无特效治疗方法，主要采取支持性治疗如输血等。预防措施包括避免食用蚕豆及其 制品，以及进行遗传咨询和产前诊断。
保持呼吸道通畅，给予吸氧或机械通气等呼吸支持。同时，密切监测生
命体征变化，及时调整治疗方案。
05 家庭护理与心理 支持
家庭护理要点
饮食调整
避免食用蚕豆及其制品，以及其他可 能引起溶血的食物或药物。确保宝宝 获得均衡的营养，特别是富含蛋白质 、维生素和矿物质的食物。
保持清洁
保持宝宝皮肤清洁干燥，避免感染。 定期更换尿布，清洗外阴部，防止尿 路感染。
提高公众认知度和关注度
加强宣传教育
通过媒体、社交平台等多渠道宣传宝宝蚕豆病相 关知识，提高公众对该病的认知度和关注度。
开展科普活动
组织专家学者开展宝宝蚕豆病科普讲座、义诊等 活动，增强公众对该病的认识和了解。
鼓励患者家庭参与
鼓励患者家庭积极参与相关活动，分享经验和心 得，共同推动宝宝蚕豆病的防治工作。
蚕豆病通常在儿童期发病 ，男性患者多于女性。
遗传因素
蚕豆病具有遗传倾向，家 族中有蚕豆病史的人群更 易患病。
临床表现及分型
临床表现
患者在食用蚕豆或其制品后数小时至数天内出现急性血管内溶血，表现为发热 、头痛、呕吐、腹痛、四肢酸痛等症状。严重者可出现面色苍白、黄疸、尿色 深黄甚至酱油色尿等。
分型
根据临床表现的严重程度，蚕豆病可分为轻型、中型和重型。轻型患者症状较 轻，中型患者出现较明显的溶血症状，而重型患者则可能出现严重的并发症， 如肾衰竭。
蚕豆病疾病演示课件
蚕豆中含有某些氧化性物质，如植物 凝集素和蚕豆苷等，这些物质在人体 内可引发免疫反应，导致红细胞破裂 ，进而引发溶血性贫血。
流行病学特点
01
地域分布
蚕豆病主要分布在蚕豆种植和食用较多的地区，如我国 南方、西南等地区。
02
人群分布
任何年龄均可发病，但儿童多见，且男性多于女性。
03
季节性
蚕豆病的发病与蚕豆的种植和收获季节有关，通常在蚕 豆成熟和收获的季节高发。
家属教育
家属在患者的康复过程中起着重要作用。医护人员应向家属介绍蚕豆病 的相关知识、并发症的预防和处理方法，指导家属如何照顾患者并提供 情感支持。
05 蚕豆病研究进展与前景
国内外研究现状及成果
蚕豆病基因研究
国内外学者已经成功定位并克隆了蚕豆病相关基因，为深入了解 蚕豆病发病机理提供了基础。
诊断技术进展
03 蚕豆病治疗与预防
治疗方案及原则
治疗方案
蚕豆病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗。对症治疗主要 针对患者出现的具体症状，如发热、贫血、黄疸等，采取相 应的治疗措施。病因治疗则是通过去除诱因，如避免食用蚕 豆及其制品，以预防疾病复发。
治疗原则
蚕豆病的治疗应遵循个体化、综合化和科学化的原则。根据 患者的具体病情和身体状况，制定个性化的治疗方案，同时 综合考虑患者的营养状况、心理状况等因素，采取综合性的 治疗措施。
随着科技的不断发展，未来有望开发出更 加灵敏、特异的蚕豆病诊断技术，提高诊 断的准确性和效率。
探索个性化治疗方案
面临挑战
针对不同患者的具体情况，探索个性化的 治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量 。
蚕豆病的研究和治疗仍面临许多挑战，如 疾病复杂性、治疗副作用等，需要不断克 服和解决。
流行病学特点
01
地域分布
蚕豆病主要分布在蚕豆种植和食用较多的地区，如我国 南方、西南等地区。
02
人群分布
任何年龄均可发病，但儿童多见，且男性多于女性。
03
季节性
蚕豆病的发病与蚕豆的种植和收获季节有关，通常在蚕 豆成熟和收获的季节高发。
家属教育
家属在患者的康复过程中起着重要作用。医护人员应向家属介绍蚕豆病 的相关知识、并发症的预防和处理方法，指导家属如何照顾患者并提供 情感支持。
05 蚕豆病研究进展与前景
国内外研究现状及成果
蚕豆病基因研究
国内外学者已经成功定位并克隆了蚕豆病相关基因，为深入了解 蚕豆病发病机理提供了基础。
诊断技术进展
03 蚕豆病治疗与预防
治疗方案及原则
治疗方案
蚕豆病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗。对症治疗主要 针对患者出现的具体症状，如发热、贫血、黄疸等，采取相 应的治疗措施。病因治疗则是通过去除诱因，如避免食用蚕 豆及其制品，以预防疾病复发。
治疗原则
蚕豆病的治疗应遵循个体化、综合化和科学化的原则。根据 患者的具体病情和身体状况，制定个性化的治疗方案，同时 综合考虑患者的营养状况、心理状况等因素，采取综合性的 治疗措施。
随着科技的不断发展，未来有望开发出更 加灵敏、特异的蚕豆病诊断技术，提高诊 断的准确性和效率。
探索个性化治疗方案
面临挑战
针对不同患者的具体情况，探索个性化的 治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量 。
蚕豆病的研究和治疗仍面临许多挑战，如 疾病复杂性、治疗副作用等，需要不断克 服和解决。
蚕豆病ppt演示课件
体温过高
组织灌注量不足 与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
营养不良
有皮肤完整性受损的危险 照顾者焦虑 潜在并发症
.
21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
.
25
• 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定 及治疗效果的担忧有关
• 做好家属及患儿的心理护理，耐心 细致地做好病情解答，向家长介绍 蚕豆病危害虽然严重，但现代医学 对此病可防也可治，并且疾病的预 后也好。取得理解，减少恐惧，得 到最佳配合。
. 26
护理要点及观察重点
1.应严密监测生命体征，特别是血压，并 做好记录。若患儿出现嗜睡，昏迷，抽 搐，头痛，呕吐，气急，呼吸不规则， 脉搏细数，提示合并脑水肿，急性心衰， 应及时报告医生，给予相应处理，维护 重要脏器的生理功能。
. 6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
.
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果 严密监测体温变化，并记录
.
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
2.观察患儿颜面，甲床及全身皮肤情况， 做好详细记录
组织灌注量不足 与感染引起的发热有关 与溶血引起的急性贫血有关 低于机体需要量 与溶血引起的黄疸有关 与患儿健康和治疗效果有关 肾功能衰竭
营养不良
有皮肤完整性受损的危险 照顾者焦虑 潜在并发症
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21
• 体温过高:与感染引起发热有关
• 1.物理降温法 • 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。 • 2) 温水擦浴 • 3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4 度，每 • 次洗浴应5～10分钟。很多家长 认为宝宝发 • 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 • 个温水澡，可以帮宝宝降温。 • 2.必要时使用药物降温 如布洛芬、柴胡颗粒。
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25
• 照顾者焦虑:与患儿健康不稳定 及治疗效果的担忧有关
• 做好家属及患儿的心理护理，耐心 细致地做好病情解答，向家长介绍 蚕豆病危害虽然严重，但现代医学 对此病可防也可治，并且疾病的预 后也好。取得理解，减少恐惧，得 到最佳配合。
. 26
护理要点及观察重点
1.应严密监测生命体征，特别是血压，并 做好记录。若患儿出现嗜睡，昏迷，抽 搐，头痛，呕吐，气急，呼吸不规则， 脉搏细数，提示合并脑水肿，急性心衰， 应及时报告医生，给予相应处理，维护 重要脏器的生理功能。
. 6
护理问题
1.急性贫血
及时输入新鲜血，有利于补充血容量，纠正贫 血，提供血小板及凝血因子，防止低血容量休 克
.
7
护理问题
2. 发热
根据病情遵医嘱行物理或药物降温，注意降 温效果 严密监测体温变化，并记录
.
8
护理问题
3.营养供给不足的可能
给予营养丰富、清淡易消化饮食，少量多餐， 必要时静脉补充营养。
2.观察患儿颜面，甲床及全身皮肤情况， 做好详细记录
糖代谢与蚕豆病
蚕豆病多发于儿 童，男性发病率 高于女性
蚕豆病是一种自 限性疾病，大多 数患者经治疗后 可以痊愈
蚕豆病的发病机制
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏
氧化应激反应
红细胞膜缺陷
基因突变
蚕豆病的临床表现
贫血：蚕豆病患者因缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶而出现贫血症状，表现为面色苍白、乏力等。
黄疸：蚕豆病患者因红细胞破裂产生大量非结合胆红素而引发黄疸，表现为皮肤、巩膜黄染 等。
两者相互作用的机制
糖代谢异常导致蚕豆病的发生 蚕豆病影响糖代谢的正常进行 两者相互作用的分子机制 糖代谢与蚕豆病的相互影响
如何通过调节糖代 谢预防和治疗蚕豆
病
饮食调节
增加摄入富含维 生素B6的食物， 如鸡肉、鱼、蛋、 豆类等
适量摄入富含维 生素C的食物， 如柑橘类水果、 草莓、蔬菜等
减少摄入高糖食 品和高淀粉食品， 以控制血糖水平
添加标题
科研合作的必要性：为了加速糖代谢与蚕豆病的研究进展，科研人员需要加强国际合作，共享研究成果和资源，共同推动 这一领域的进步。
未来研究方向
深入研究糖代谢与蚕豆病的相互作用机制，以期发现更有效的治疗方法。
开展临床试验，验证新型治疗策略的有效性和安全性。 加强国际合作，共享科研资源和研究成果，共同推进糖代谢与蚕豆病领域 的发展。 开展公众科普教育，提高人们对糖代谢与蚕豆病相关知识的认识和了解。
发溶血性贫血。
糖代谢异常导致红细胞缺乏 葡糖-6-磷酸酶，引发蚕豆 病。
蚕豆病患者糖代谢异常，易 出现低血糖、高血糖等代谢
紊乱症状。
蚕豆病对糖代谢的影响
蚕豆病患者体内缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，导致糖代谢异常。 蚕豆病患者对葡萄糖的耐受性降低，容易出现低血糖症状。 蚕豆病患者糖原合成能力下降，影响糖代谢的正常进行。 蚕豆病患者葡萄糖代谢途径异常，可能导致糖异生作用增强。
糖代谢与蚕豆病PPT课件
4.禁忌用药
禁用： 磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙 酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、 戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯 肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡 豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。 慎用： 链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、 SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、 氯奎、奎宁、...
蚕豆病 在中国
蚕豆病 病症
糖代谢 与蚕豆 病 蚕豆病 治疗
蚕豆病 诊断
分布 一、蚕豆病在中国
比例
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有 发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最 多。
二、糖代谢与蚕豆病
★正常磷酸戊糖途径 ★蚕豆病发病原因
3NADP+
6-磷酸葡萄糖(C6)×3 6-磷酸葡萄糖脱氢酶
2.后期症状 出现黄疸，贫血，血红蛋白尿，尿液呈 酱油色，此后体温不断升高，疲倦乏力，维持3 天左右。
3.并发症 出现呕吐，腹泻，肝脏肿大，肝功能异 常，约50%患者出现脾大。严重时出现休克甚至 死亡、
四、蚕豆病的诊断与治疗
★诊断依据 ★辅助检查 ★治疗方案
1.诊断依据
在发病季节、食蚕豆半月后 出现急性溶血并有G6PD缺乏的实验室 证据即可诊断。接触蚕豆花粉或者哺 乳期婴儿通过吮乳也能作为蚕豆接触 证据。
第一阶段
磷 酸 戊 糖 途 径
3NADP+3H+
6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3
6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3
3NADP+ 3NADP+3H+
6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
CO2 第二 阶段
5-磷酸核酮糖(C5) ×3 5-磷酸木酮糖 C5 5-磷酸核糖 C5 7-磷酸景天糖 C7 4-磷酸赤藓糖 C4 6-磷酸果糖 C6 5-磷酸木酮糖 C5
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❖3.治疗方案 ❖ 1.输血。 ❖ 2.应用糖皮质激素。 ❖ 3.纠正酸中毒。
❖仅能缓解症状，不能真正根治。 ❖重点靠平时预防
❖喂食蚕豆可导致小鼠血浆中H2O2含量升高 20.2%,丙二醛(MDA)含量升高15.6%,过氧化 氢酶(CAT)酶活性降低20.0%。注射地塞米松 4 h后,H2O2,MDA及CAT含量与正常组一致。
❖ 慎用： 链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、 SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、 氯奎、奎宁、...
❖5.蚕豆病的预防
❖患者禁食蚕豆及其豆制品，给予高蛋白，低脂 肪，高碳水化合物，如猪肝，瘦肉，鱼，菠菜， 黄瓜，番茄，橘子等，多饮水，防止肾衰竭。 ❖薄荷，樟脑，冬青油，平安膏禁用，含有牛黄 类物质的用品也需禁用。
❖四、蚕豆病的诊断与治疗
❖★诊断依据 ❖★辅助检查 ❖★治疗方案
❖1.诊断依据
❖ 在发病季节、食蚕豆半月后出现 急性溶血并有G6PD缺乏的实验室证据 即可诊断。接触蚕豆花粉或者哺乳期 婴儿通过吮乳也能作为蚕豆接触证据。
❖2.辅助检查 ❖①.过筛试验 ❖高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、硝基 四氮唑蓝纸片法。 ❖②.红细胞检查 ❖红细胞海因小体计数。 ❖③.酶活性 ❖G6PD活性测定。
❖喂食蚕豆会导致小鼠体内氧化应激状态发生 变化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,这可能 是治疗蚕豆病的主要机制。
❖4.禁忌用药
❖禁用： 磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺 胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕 马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰 苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、 蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。
❖1.初期症状 ❖ 起病急，1-2天内出现急性血管溶血，来势 凶猛，表现有，全身不适，脸色苍白，微热，头 痛，腹痛，恶心等
❖2.后期症状
❖ 出现黄疸，贫血，血红蛋白尿，尿液呈酱 油色，此后体温不断升高，疲倦乏力，维持3天 左右。
❖3.并发症
❖ 出现呕吐，腹泻，肝脏肿大，肝功能异常， 约50%患者出现脾大。严重时出现休克甚至死亡、
❖5-磷酸木酮糖
❖C5 ❖3-磷酸甘油醛
❖第 二阶 段
❖3-磷酸甘油 醛C3
❖4-磷❖酸C赤7 藓糖 ❖6-磷❖酸C果4 糖
❖C3 ❖6-磷酸果糖
❖C6
❖C6
❖蚕豆病发病原因
❖
磷
径
酸 戊
❖生 成
糖
途
❖NADP H
❖还 原
❖还原型谷胱甘肽
❖维持
❖细胞膜的完整性
❖蚕豆病发病原因
❖蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 症的一个类型。
❖蚕豆 病在中 国
❖糖代 谢与蚕 豆病
❖蚕豆 病病症
❖蚕豆 病诊断
❖蚕豆 病治疗
❖一、蚕豆病在中国
❖分布 ❖比例
❖蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均 有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为 最多。
❖二、糖代谢与蚕豆病
❖★正常磷酸戊糖途径 ❖★蚕豆病发病原因
❖
❖6-磷酸葡萄糖(C6)×3
磷
❖3NADP+ ❖3NADP+3H+
❖6-磷酸葡萄糖脱氢酶
酸 戊
❖6-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×3
❖第一阶段
糖
❖6-磷酸葡萄糖酸(C6)×3
途
❖3NADP+ ❖6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶
径
❖3NADP+3H+ ❖CO2
❖5-磷酸核酮糖(C5) ×3
❖5-磷酸木酮 ❖5-磷酸核糖
糖C5
❖7-磷❖酸C景5 天糖
❖在遗传性G-6-PD缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆
后突然发生的急性血管内溶血。 Nhomakorabea❖新鲜蚕 豆具有高
度的氧化
性
❖G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变， 导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而 遭受破坏，引起溶血性贫血。
❖三、蚕豆病临床表现
❖★前期表现 ❖★后期表现 ❖★并发症
❖蚕豆病临床表现