间质性肺病ppt课件
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《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
《间质性肺疾病》课件
分类和临床表现
分类
根据病变类型可分为特发性间质性肺炎、膜性肺炎等。
临床表现
常见症状包括进行性呼吸困难、干咳、胸痛等。
诊断和鉴别诊断
临床检查
包括肺听诊、X线胸片、肺功 能检查等。
影像学检查
CT扫描、高分辨率CT等可帮 助确定病变范围和类型。
组织学检查
通过活检或手术获取肺组织进 行病理学分析。
治疗原则和方法
1
氧疗和支持疗法
2
通过氧气治疗和支持疗法来改善呼吸
和生活质量。
3
药物治疗
使用抗炎药物、免疫抑制持等来帮 助患者康复。
并发症和预后
1 肺功能恶化
2 感染
疾病进展可能导致肺功能丧失和呼吸功能 限制。
免疫抑制剂使用增加了感染的风险。
3 氧依赖
疾病晚期可能需要氧气永久依赖。
《间质性肺疾病》PPT课 件
欢迎研究《间质性肺疾病》PPT课件。本课件将详细介绍这种疾病的定义、 病因以及分类和临床表现。我们还将一起探讨诊断和鉴别诊断、治疗原则和 方法，以及并发症和预后。最后，我们会谈到相关研究和进展，并给出结论 和展望。
疾病定义和病因
《间质性肺疾病》是一组以肺间质的炎症和纤维化为主要特征的疾病。病因 复杂，可能涉及遗传因素、环境暴露、感染等多个因素。
4 预后不确定
患者预后因病变类型和治疗效果而异，经 常需要长期随访。
相关研究和进展
近年来，关于《间质性肺疾病》的研究不断进展。包括更好的诊断方法、新 的治疗策略以及分子机制的深入研究等。
结论和展望
《间质性肺疾病》是一组复杂而多样化的疾病，需要多学科的综合治疗和长期随访。未来的研究将进一 步深入了解疾病机制并提供更有效的治疗策略。
间质性肺病ppt课件
寻常性间质性肺炎 （IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺 炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
Hale Waihona Puke 脱屑型间质性肺 炎（DIP）隐原性机化性肺
炎（COP）
6
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癌性淋巴管炎
8
癌性淋巴管炎
淋巴管转移癌是由血行播散到肺所致，随
50%的患者肺门淋巴结肿大
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过敏性肺炎
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过敏性肺炎
过敏性肺炎也称为外源性过敏性肺泡炎
（EAA），其是一种过敏性肺疾病，系吸入 各种抗原所引起的（有机或无机抗原）
根据X线和病理异常可分为急性、亚急性和
慢性阶段，大部分HRCT的拍摄是亚急性期， 第一次接触抗原后的数周至数月后或在慢 性期。
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希望各位老师同道批评指教
谢谢
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管内皮细胞和肺小动静脉。
2
间质性肺疾病（ILD）的共同特点
① 运动性呼吸困难； ② 呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异
常； ④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
3
支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 1. 细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间
后入侵间质组织和淋巴管。
主要症状市呼吸困难和咳嗽，可早于X线异
常，但是多数情况下，患者可无症状
间质性肺疾病PPT课件
影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
儿童间质性肺疾病PPT课件
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 疾病，如特发性肺纤维化，可 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于治疗由免疫系统异常引起 的间质性肺疾病，如结节病， 可抑制免疫反应，减轻炎症。
抗纤维化药物
用于抑制纤维化进程，如吡非 尼酮、尼达尼布等，可减缓肺
纤维化的进展。
抗生素
用于治疗由感染引起的间质性 肺疾病，根据病原体选择适当
基因治疗与精准医学
基因治疗
利用基因工程技术对儿童间质性肺疾病的基因缺陷进行修复或替代，从根本上治疗疾病。
精准医学
根据患儿的基因型、表型等个体差异，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果和患儿的生活质量。
国际合作与交流
国际合作
加强国际间的学术交流与合作，共同推进儿童间质性肺疾病的研究和治疗水平的提高。
分类
儿童间质性肺疾病可分为特发性和继 发性两类，其中特发性间质性肺疾病 主要发生在幼儿期，而继发性间质性 肺疾病则由其他疾病或因素引起。
发病机制与病因
发病机制
儿童间质性肺疾病的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、免疫、环境等多种 因素相互作用有关。
病因
特发性间质性肺疾病的病因不明，可能与遗传基因突变有关；而继发性间质性 肺疾病则由其他疾病或因素引起，如吸入有毒物质、感染、药物等。
的抗生素进行治。
氧疗与机械通气
氧疗
通过吸氧提高血氧饱和度，改善 缺氧症状，适用于轻中度缺氧的 患儿。
机械通气
通过呼吸机辅助呼吸，帮助患儿 维持正常呼吸功能，适用于严重 呼吸困难或呼吸衰竭的患儿。
肺移植与干细胞治疗
肺移植
对于严重肺纤维化或其他药物治疗无效的患儿，肺移植是一 种可行的治疗方法。
间质性肺病PPT课件
感谢您的观看
THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺疾病ppt课件
•
呼吸性细支气管炎并间质性肺病（RB-ILD）
•
脱屑性间质性肺炎（DIP）
•
隐源性机化性肺炎（COP）
•
急性间质性肺炎（AIP）
特发性间质性肺炎分类 （2013年）
2、罕见的特发性间质性肺炎
• 特发性淋巴细胞型间质性肺炎（LIP
）
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3、肉芽肿性ILD：结节病
4 、 其 他 罕 见 ILD ： PLAM 、 PLCH 、 CEP、PAP等。
学会
2002 年 美 国 胸 科 学 会 和 欧 洲 呼 吸
特发性间质性肺炎分类 （2013年）
1、主要的特发性间质性肺炎
•
特发性肺纤维化（IPF）
•
特发性非特异性间质性肺炎（NSIP） 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进 行维权，按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿！
影像学分类
HRCT诊断分为三个类型：UIP型；可能UIP 型；不符合UIP型
UIP型：
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1、病变主要位于胸膜下及肺基
肺动脉高压和肺心病体征。
影像学特点
HRCT表现为：弥漫性结节影、 磨玻璃样病变、肺泡实变、小叶间隔 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品，为了您和包图网以及原创作者的利益，请勿复制、传播、销售，否则将承担法律责任！包图网将对作品进
间质性肺疾病PPT课件(精品医学课件)
组织病、遗传因素等。
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
02
03
评估心力衰竭风险
发病机制
ILD的发病机制复杂，涉及炎症反应、氧化应激、细胞凋亡等多个环节。炎症反应是 ILD的重要发病机制之一，炎症细胞浸润和炎症介质释放导致肺泡壁损伤和修复障碍。 氧化应激在ILD的发病中也起重要作用，氧化剂和抗氧化剂失衡导致肺泡上皮细胞和内
皮细胞损伤。此外，细胞凋亡和自噬等细胞死亡方式也参与ILD的发病过程。
治疗与预后
回顾了目前针对间质性肺疾病的主要治疗手段，如药物治 疗、氧疗和肺康复等，同时讨论了患者的预后情况和影响 因素。
新型技术在间质性肺疾病中应用前景
1 2 3
基因组学和精准医学 介绍了基因组学和精准医学在间质性肺疾病中的 应用前景，包括基因诊断、个性化治疗和预防等 方面的探索和研究。
细胞治疗和再生医学 阐述了细胞治疗和再生医学在间质性肺疾病中的 潜在应用，如干细胞移植、组织工程肺等技术的 研究进展和挑战。
分类
根据病因和临床表现，ILD可分为特发性间质性肺炎（Idiopathic Interstitial Pneumonias，IIP）、结缔组织病相关性ILD、药物性ILD、职业性ILD等。
发病原因及机制
发病原因
ILD的发病原因多样，包括吸入无机粉尘如石棉、煤尘等；吸入有机粉尘如霉草尘、棉 尘等；微生物感染如病毒、细菌、真菌等；药物使用如胺碘酮、博来霉素等；以及结缔
保持呼吸道通畅
定期清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅， 降低感染风险。
合理使用抗生素
根据病原菌种类及药物敏感性，合理选择 抗生素，控制感染。
加强营养支持
提供足够的热量和蛋白质，增强患者免疫 力，减少感染机会。
心力衰竭风险评估及干预措施
01
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03
评估心力衰竭风险
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间质性肺病
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气-肺肿瘤性疾病、
气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性
疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与
治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤
维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。
间质性肺疾病的概念
95%以上的肺间质病变可经胸部平片发现，<5% 左右病者胸片可正常。
一、肺泡炎
某些抗原类物质直接刺激，引起一系列免疫病理反应，一系 列炎症、损伤作用发生。肺泡炎发生有许多细胞参加，其中肺泡 巨噬细胞(AM)起关键作用。 Am被激活： ①释放多种酶类、细胞因子、补体成分等启动或维持炎症过程。 ②释放中性粒细胞氧化物质如LTB4、IL、血小板衍生生长因子 (PDGF)、血小板活化因子(PAF)等吸引粒细胞进入肺泡腔加重 肺泡炎症。 ③Am与粒细胞一起可释放毒性氧化物，氧自由基是肺实质尤其 是上皮细胞的强损伤物质。 ④Am还有直接释放许多间质细胞的生长因子和纤维连接素(FN)、 PDGF和胰岛素样生长因子。 除此外，中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细 胞和肥大细胞等都参与肺泡炎的发生。
本病虽较少见，但临床时有发现，临床诊断有一定难 度。其病因未明，目前认为遗传、感染(病毒感染)和 免疫功能异常可能起一定致病作用。 发病机制
慢性炎症机制是IPF发病基础。但炎症和免疫效应性细 胞究竟是怎样损伤肺实质细胞，导致结缔组织成分增 生，最终引致肺纤维化仍未清楚。
IPF发病进程可概括为肺泡炎、肺实质损伤和修复(或 纤维化)三个重要环节。
ILD是指以肺泡炎为主要病变所引起的一组疾病群， 随病变进展发生间质纤维化乃至蜂窝肺的病理改变及细支气管领域， 由于细支气管和肺泡壁纤维化，使肺顺应性↓，肺容 量减少和限制性通气功能障碍。细支气管的炎症及肺 小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散功能降低， 最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
2. 体征：
实验室检查
胸部X线：
早期双下肺野模糊如磨砂玻璃样密度增高影，肺泡 性浸润性病变，随病情进展，肺野内出现线性条状纹理， 如细网格样，称网状阴影，在网状阴影上同时出现多数 1－5mm大小结节，则为网状结节状阴影。 病情晚期肺体积因纤维化而缩小，纤维条索影间可 见环形小囊性透亮区称蜂窝肺，为纤维化伴终末细支气 管扩张成腔所致。
内皮细胞
临床表现
1. 症状：各年龄组均可罹病，以40-70岁较多
进行性加重的呼吸困难最主要症状，约占84-100%，一般进 入呼吸功能不全，影响活动多在1-3年，少数年长者也能保持 多年相对稳定不变。 刺激性干咳、合并细菌感染时有咳痰 乏力、厌食、消瘦等，发热较少见，有时有关节疼痛，但出 现胸痛较少 安静时呼吸频率稍增加，稍活动即出现明显气短。晚期安静 时，甚至吸氧情况下仍感明显呼吸困难。半数病人吸气时双 肺底可闻及连续、高调湿性罗音(velcro罗音)。 重症者发绀、低血症、至终末期才合并高碳酸血症 杵状指趾常见(64-90%)，但不伴有肺性骨关节病。
综上所述，可假设在某种持续存在的抗原性物质刺 激下，肺内淋巴细胞聚集，免疫球蛋白产生，在某些
细胞因子如α -干扰素的作用下，同时还有免疫复合物
一起使Am激活，活化的Am趋化白细胞形成肺泡炎，
造成结缔组织和上皮、内皮细胞的广泛损伤。在Am
释放生长因子的作用下，成纤维细胞增殖的成分不能 拮抗，FB持续复制，纤维化不断进展。伴有平滑肌细 形成大片疤痕组织而呈峰窝的终局改变。
ILD病因谱及分类
ILD包括一大组病因各异，但临床表现与X线征象相仿
的异质性疾病群，在查找病因或明确病性质时，可按 以下分类进行必要的病史和实验室评价： 环境或职业因素引起的ILD：如外源性肺泡炎、有机/ 无机粉尘、气体/烟雾/蒸汽等。 药物或某些治疗引起ILD：如抗生素、抗炎剂、抗肿 瘤药、心血管药、口服降糖药、氧疗、放射治疗及吸 毒等。 风湿病诱发ILD：如风湿性关节炎、SLE、硬 皮病、 多发性肌炎、皮肌炎、Sjögren综合征等。
Am表面的β2结合素和ICAM间相互作用可使粒细胞粘附于 内皮细胞表面，从而穿过血管内皮细胞层到达炎症病变区 域，同时损伤内皮细胞功能，引起内皮通透性改变。
三、修复和纤维化
与肺损伤同时，复杂的修复过程也在进
行，包括间质细胞增殖、基质成分生成 增多，胶原代谢异常、肺纤维化过程持 续进展，以蜂窝肺告终。
胞的增殖，肺内血管也被累及。正常肺功能单位闭锁，
肺纤维化
炎症细胞 实质细胞
O2
嗜酸性细胞
OH
H2O2
上皮细胞
肥大细胞
成纤维细胞
巨噬细胞
淋巴细胞
FGFD－ 成纤维细胞生长因子 TGF－ 转移生长因子 IGF-1－ 胰岛素生长因子 HB-EGF－ 肝素结合表皮样生长因子 IFN － 干扰素 PGE－ 前列腺素E2 ET-1－内皮素-1
原发性间质性肺疾病：IPF、UIP、DIP、结节病、 BOOP、LIP、组织细胞病等。
ILD病因谱及分类
间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原
因已明两大类。
前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性
肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中 有矽肺、外源性过敏性肺炎等。
特发性肺间质纤维化(IPF)
二、肺损伤
弥慢性肺间质炎症造成广泛肺损伤是IPF发病中的重要环节 1.毒性化合物是主要的致损伤物质。中性粒细胞和巨噬细胞 均释放而直接破坏肺组织 2.蛋白酶类— 中性粒细胞来源的胶原酶和其它蛋白溶解酶 也能直接破坏肺组织 3.细胞毒性T细胞(CD+8)可能参与 4.细胞粘附因子（或称结合素）的作用：
ILD病因谱及分类
肺泡充盈性疾病：弥漫性肺泡出血、Goodpasture 综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积 症、嗜酸性肺炎等。
肺血管病群ILD：Wegener’s 肉芽肿、Churgstrans综合征、过敏性血管炎、坏死性结节性肉芽肿 等。
遗传性疾病：家族性特发性肺纤维化、结节硬化症、 Gaucher病、Niemann-pick病等。
现代呼吸系统疾病四大疾病谱
感染性疾病(包括结核)、支气-肺肿瘤性疾病、
气流阻塞性疾病(包括COPD和哮喘)和肺间质性
疾病(ILD)。
前三者的临床诊断已基本解决，而ILD在诊断与
治疗方面尚存在问题，该类疾病有很强的致纤
维化倾向，贻误早期诊断，常可致不可逆后果。
间质性肺疾病的概念
95%以上的肺间质病变可经胸部平片发现，<5% 左右病者胸片可正常。
一、肺泡炎
某些抗原类物质直接刺激，引起一系列免疫病理反应，一系 列炎症、损伤作用发生。肺泡炎发生有许多细胞参加，其中肺泡 巨噬细胞(AM)起关键作用。 Am被激活： ①释放多种酶类、细胞因子、补体成分等启动或维持炎症过程。 ②释放中性粒细胞氧化物质如LTB4、IL、血小板衍生生长因子 (PDGF)、血小板活化因子(PAF)等吸引粒细胞进入肺泡腔加重 肺泡炎症。 ③Am与粒细胞一起可释放毒性氧化物，氧自由基是肺实质尤其 是上皮细胞的强损伤物质。 ④Am还有直接释放许多间质细胞的生长因子和纤维连接素(FN)、 PDGF和胰岛素样生长因子。 除此外，中性粒细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细 胞和肥大细胞等都参与肺泡炎的发生。
本病虽较少见，但临床时有发现，临床诊断有一定难 度。其病因未明，目前认为遗传、感染(病毒感染)和 免疫功能异常可能起一定致病作用。 发病机制
慢性炎症机制是IPF发病基础。但炎症和免疫效应性细 胞究竟是怎样损伤肺实质细胞，导致结缔组织成分增 生，最终引致肺纤维化仍未清楚。
IPF发病进程可概括为肺泡炎、肺实质损伤和修复(或 纤维化)三个重要环节。
ILD是指以肺泡炎为主要病变所引起的一组疾病群， 随病变进展发生间质纤维化乃至蜂窝肺的病理改变及细支气管领域， 由于细支气管和肺泡壁纤维化，使肺顺应性↓，肺容 量减少和限制性通气功能障碍。细支气管的炎症及肺 小血管闭塞引起通气/血流比例失调和弥散功能降低， 最终发生低氧血症和呼吸衰竭。
2. 体征：
实验室检查
胸部X线：
早期双下肺野模糊如磨砂玻璃样密度增高影，肺泡 性浸润性病变，随病情进展，肺野内出现线性条状纹理， 如细网格样，称网状阴影，在网状阴影上同时出现多数 1－5mm大小结节，则为网状结节状阴影。 病情晚期肺体积因纤维化而缩小，纤维条索影间可 见环形小囊性透亮区称蜂窝肺，为纤维化伴终末细支气 管扩张成腔所致。
内皮细胞
临床表现
1. 症状：各年龄组均可罹病，以40-70岁较多
进行性加重的呼吸困难最主要症状，约占84-100%，一般进 入呼吸功能不全，影响活动多在1-3年，少数年长者也能保持 多年相对稳定不变。 刺激性干咳、合并细菌感染时有咳痰 乏力、厌食、消瘦等，发热较少见，有时有关节疼痛，但出 现胸痛较少 安静时呼吸频率稍增加，稍活动即出现明显气短。晚期安静 时，甚至吸氧情况下仍感明显呼吸困难。半数病人吸气时双 肺底可闻及连续、高调湿性罗音(velcro罗音)。 重症者发绀、低血症、至终末期才合并高碳酸血症 杵状指趾常见(64-90%)，但不伴有肺性骨关节病。
综上所述，可假设在某种持续存在的抗原性物质刺 激下，肺内淋巴细胞聚集，免疫球蛋白产生，在某些
细胞因子如α -干扰素的作用下，同时还有免疫复合物
一起使Am激活，活化的Am趋化白细胞形成肺泡炎，
造成结缔组织和上皮、内皮细胞的广泛损伤。在Am
释放生长因子的作用下，成纤维细胞增殖的成分不能 拮抗，FB持续复制，纤维化不断进展。伴有平滑肌细 形成大片疤痕组织而呈峰窝的终局改变。
ILD病因谱及分类
ILD包括一大组病因各异，但临床表现与X线征象相仿
的异质性疾病群，在查找病因或明确病性质时，可按 以下分类进行必要的病史和实验室评价： 环境或职业因素引起的ILD：如外源性肺泡炎、有机/ 无机粉尘、气体/烟雾/蒸汽等。 药物或某些治疗引起ILD：如抗生素、抗炎剂、抗肿 瘤药、心血管药、口服降糖药、氧疗、放射治疗及吸 毒等。 风湿病诱发ILD：如风湿性关节炎、SLE、硬 皮病、 多发性肌炎、皮肌炎、Sjögren综合征等。
Am表面的β2结合素和ICAM间相互作用可使粒细胞粘附于 内皮细胞表面，从而穿过血管内皮细胞层到达炎症病变区 域，同时损伤内皮细胞功能，引起内皮通透性改变。
三、修复和纤维化
与肺损伤同时，复杂的修复过程也在进
行，包括间质细胞增殖、基质成分生成 增多，胶原代谢异常、肺纤维化过程持 续进展，以蜂窝肺告终。
胞的增殖，肺内血管也被累及。正常肺功能单位闭锁，
肺纤维化
炎症细胞 实质细胞
O2
嗜酸性细胞
OH
H2O2
上皮细胞
肥大细胞
成纤维细胞
巨噬细胞
淋巴细胞
FGFD－ 成纤维细胞生长因子 TGF－ 转移生长因子 IGF-1－ 胰岛素生长因子 HB-EGF－ 肝素结合表皮样生长因子 IFN － 干扰素 PGE－ 前列腺素E2 ET-1－内皮素-1
原发性间质性肺疾病：IPF、UIP、DIP、结节病、 BOOP、LIP、组织细胞病等。
ILD病因谱及分类
间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原
因已明两大类。
前者除结节病、结缔组织病肺疾病外，特发性
肺纤维化(IPF)是较为常见的一种疾病。后者中 有矽肺、外源性过敏性肺炎等。
特发性肺间质纤维化(IPF)
二、肺损伤
弥慢性肺间质炎症造成广泛肺损伤是IPF发病中的重要环节 1.毒性化合物是主要的致损伤物质。中性粒细胞和巨噬细胞 均释放而直接破坏肺组织 2.蛋白酶类— 中性粒细胞来源的胶原酶和其它蛋白溶解酶 也能直接破坏肺组织 3.细胞毒性T细胞(CD+8)可能参与 4.细胞粘附因子（或称结合素）的作用：
ILD病因谱及分类
肺泡充盈性疾病：弥漫性肺泡出血、Goodpasture 综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡蛋白沉积 症、嗜酸性肺炎等。
肺血管病群ILD：Wegener’s 肉芽肿、Churgstrans综合征、过敏性血管炎、坏死性结节性肉芽肿 等。
遗传性疾病：家族性特发性肺纤维化、结节硬化症、 Gaucher病、Niemann-pick病等。