格林巴利课件

4.咽—颈—臂神经病型：初发仅见咽 颈和臂部肌肉瘫 痪 下肢无瘫 蛋白细胞分离 动作电位提示脱髓鞘病变。
5.截瘫型：表现双下肢瘫 下肢腱反射消失 上肢及颅 神经不受累 电生理检查符合GBS 。
6.双侧面瘫型：以双侧9 10颅神经麻痹为主要表现 同 时有腱反射低下 脑脊液蛋白细胞分离 。
7.后组颅神经型：以双侧9.10颅神经麻痹为主要表现 腱反射减弱 或有末稍型痛觉减退 脑脊液蛋白细胞分 离。
• 三 GBS可有变异型 且目前报告逐渐增 多 对变异型GBS的认识 有助于GBS的 诊断 防止误诊 主要变异型GBS如下述：
• 1.Fisher综合征：Fisher综合征是 Fisher于1956年首先报告 有5大特点： ①双侧眼外肌麻痹;②双侧对称性小脑 共济失调;③深反射消失;④脑脊液蛋白 细胞分离;⑤予后良好 国内首例Fisher 综合征是笔者于1979年报告的 其后国 内报告逐渐增多 。
格林巴利
•格林-巴利综合征(GBS)是神经 系统常见的一种严重疾病 主要 病变在脊神经根和脊神经,可累 及颅神经。与病毒感染或自身 免疫反应有关。临床表现为急 性 对称性、弛缓性肢体瘫痪。
• 病因
•到目前为止GBS的病因仍不十 分清楚 最早认为感染与中毒是 病因基础 40%病人有前驱感染 其前驱因素有以下几种
5腓肠神经活检：可见脱髓鞘和炎性细胞浸润 此 结果仅作诊断的参考 。
四 治疗 1. 病因治疗 (1) 血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或
1~1.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻\中 \重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w。 (2) 免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/(kg·d), 连 用5d, 尽早应用 副作用有发热 面红 可减慢输液速度 即减轻 免疫球蛋白是人体内一种广谱天然活性抗体。
• 4.植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗 汗 臭味较浓 可能是交感神经受刺激的结果 少数患者 初期可有短期尿潴留 可由于支配膀胱的植物神经 功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致; 大便常秘结;部分患者可出现血压不稳 心动过速等 。
• 5.颅神经症状：半数患者有颅神经损害 以舌 咽 迷 走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见 其次 为动眼 滑车 外展神经 偶见视神经乳头水肿 可能 为视神经本身炎症改变或脑水肿所致 也可能和脑 脊液蛋白的显著增高 阻塞了蛛网膜绒毛 影响脑脊 液吸收有关 。
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• 8.低钾型：国内一组报告39例GBS有9例钾型 (27.05%) 血钾在2～3mmol/L 心电图示低血钾 其他症状同GBS 单纯补钾无效 除上述各型外 还有 人报告传导束型;锥体束型;植物神经功能紊乱型等 等。
• 三 检查
• 1.穿脑脊液检查：蛋白升高 细胞数不高或轻度升 高呈“蛋白-细胞分离” 。
• 2.感觉障碍：一般较运动障碍轻 但常见 肢体感觉 异常如木 刺痛感 烧灼感等 可先于瘫痪或同时出现 约30%的患者有肌肉痛 感觉确实较少见 呈手套袜 子形分布 振动觉和关节运动觉通常保存。
• 3.反射障碍：四肢腱反射多是对称性减弱或消失 腹壁 提睾反射多正常 少数患者可因椎体束受累而 出现病理反射征 。
• 3.疫苗接种与GBS：一组资料1034例 GBS中有4.5%疫苗接种后发病 多见於 流感疫苗 肝炎疫苗 麻疹疫苗接种后发 病 我科於1995年收治一例甲肝疫苗接 种后发病的GBS 。
• 4.遗传与GBS：有人报告GBS病人 A3和B8基因频率明显增高 认为 GBS与遗传有一定关系 。
• 5.微量元素与GBS：张祥建等报告 GBS病人存在微量元素Zn Cu Fe代 谢异常 认为微量元素异常 可能在 GBS发病中起一定作用。
• 2.空肠弯曲菌与GBS：1982年Rhodes报告1例 GBS 经便培养及抗体检测证实为空肠弯曲菌继发 GBS 1984年又一学者报告56例GBS有空肠弯曲 菌感染21例 国内唐健等1993年首先报告空肠弯 曲菌感染是我国GBS主要前驱因素 报告17例GBS 中71%有胃肠道感染症状 且血清空肠弯曲菌Igm 抗体阳性率53% 均高於国外文献 目前空肠弯曲菌 与GBS的关系已成为GBS研究的焦点 。
• 2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高 。
• 3.严重病例心电图有异常 常见窦性心动过速和T波 改变 QRS波电压增高(可能自主神经功能异常所 致) 。
4.电生理检查：运动及感觉神经传导速度(NCV) 减慢 失神经或轴索变性的证据 早期可能仅见F波 或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经 根损害, 有助于诊断节段性病变 应检查多根神经) 脱髓鞘病变可见NCV减慢 远端潜伏期延长 波幅正 常或轻度异常 轴索损害表现远端波幅减低 。
2.共济失调型：孙世骥报告1例共济失调型GBS 主要表现走路不稳 双手活动不灵 深感觉明显障碍 腱反射消失 指鼻 轮替 跟膝胫试验均不准 RomDerg氏征阳性 脑脊液蛋白细胞分离 。
3.肌束震颤型：许贤豪报告2例此型病例 以四肢 腹壁 肩胛等多处肌肉跳动为主要症状 查体为肌束 震颤 脑脊液蛋白细胞分离 经电生理及肌活检确诊 为GBS 。
二 诊断 一 其临床特点是：1~4周前有胃 肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接 种史 突然出现剧烈以神经根疼痛( 以颈 肩 腰和下肢为多) 急性进行 性对称性肢体软瘫 主观感觉障碍 腱反射减弱或消失为主症 。
• 二 其具体临床表现为
• 1.运动障碍：四肢驰缓性瘫是本病的最主要症状 一般从下肢开始 逐渐波及躯干肌 双上肢和颅神经, 肌张力低下 近端常较远端重 通常在数日至2周内 病情发展至高峰 病情危重者在1-2日内迅速加重 出现四肢完全性瘫 呼吸肌和吞咽肌麻痹 呼吸困难 吞咽障碍 危及生命 。
• 1.病毒与GBS：1983年Hurroiz报告1034例GBS 70%有前驱因素 2/3为病毒感染 主要表现为上感 或腹泻 普遍认为巨细胞病毒 EB病毒 流感病毒等 与GBS有很大关系 也有报告与肝炎病毒有密切关 系 刘秀梅1988年报告4例急性肝炎合并GBS 另外 徐贤豪报告乙肝病人中GBS发病6/500 明显高於 对照组 乙肝ABSAg阳性100例中 GBS发病17例 对照组45例中GBS发病1例 。