可逆性后部脑病综合征
可逆性后部脑病综合征一例报告
氨酸 ５ ０ ． ０ Ｉ ｘ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ； 血脂 ： 总胆 固醇 ４ ． ２ ０ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 甘 油
三酯 １ ． ９ ４ ｍ ｍ ｏ ｌ ／ Ｌ ， 其 余指 标 正常 ； Ｃ反 应 蛋 白正 常。 心电图示窦性心律 ； 颈部 血管彩色 多普 勒超声 （ 彩超） 示右侧颈总动脉分 叉处 内中膜增厚 伴斑块 形成 ； 腹部
桥、 中脑 、 小脑齿状 核存在 稍长 Ｔ １ 、 稍长 Ｔ ２而 Ｄ ＷＩ 呈
卧休息后 症状 未 缓解 ， 但 无 明显 加 重 ， 无其 他 伴 随症
状 。门诊测 血压 ２ ２ ０ ／ １ ４ ０ ｍ ｍ Ｈ ｇ ， 遂 以急性 脑血 管病 、
高血压 ３级 （ 极 高危） 收入 院。患者 自发病 以来 精神 、 食欲佳 ， 无 发热 、 寒 战等 ， 夜间睡 眠佳 ， 尿便正 常 ， 体重 无变化 。患 有 高 血 压 病 ８年 余 ， 血压 最高 达 ２ ２ ０ ／
限性狭窄 ； ②右侧大脑后动脉局 限性狭 窄 ； ③左侧大 脑 后动脉轻度局限性狭窄 。头颅增强 Ｍ Ｒ Ｉ 示脑桥 、 中脑 、 小脑齿状核 异常信 号 ， 考虑星形 细胞瘤 可能 性大 。诊
（ 死 因不详 ） ， 姐弟 两人 ， 姐姐患 高血 压病 多年 。查 体 ：
体温 ３ ６ ． ５ ℃， 血压 ２ ０ ０ ／ １ ４ ８ ｍ ｍ Ｈ ｇ 。意识 清楚 ， 语 言流
心、 呕吐等其他不适 ， 持续 １ ０ 余 分钟后症状 自行 缓解 。
７ ｈ前入厕后再次 出现左侧 肢体力 弱 ， 需扶墙行 走 ， 平
彩超示左肾囊性 占位性病变 ； 心脏彩超未见 明显异常 ； 经颈多普勒 （ Ｔ Ｃ Ｄ） 示脑动 脉硬化频 谱改变 ， 双侧椎 动
合并颅内肿瘤的可逆性后部脑病综合征1例报告
合并颅内肿瘤的可逆性后部脑病综合征1例报告发表时间：2019-07-17T16:29:44.917Z 来源：《医药前沿》2019年14期作者：吕耀东佴玉赵裕君梁志刚(通讯作者)[导读] 患者，女性，52岁，因“突发头痛19小时，意识不清4小时”于2018年3月29日就诊于我院。
(青岛大学医学院附属烟台毓璜顶医院神经内科山东青岛 264000)【摘要】可逆性后部脑病综合征(Posterior reversible encePhaloPathy syndrome，PrES)是一组以头痛、意识障碍等为主要症状，病灶以对称性累及脑后部白质为主，积极治疗后临床表现及影像学可逆的临床神经影像综合征。
PrES病因复杂，有研究认为其与肿瘤关系密切。
本文报道了1例合并颅内肿瘤的PrES，具体如下。
【关键词】可逆性后部脑病综合征；颅内肿瘤【中图分类号】R739.41 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）14-0080-021.病例介绍患者，女性，52岁，因“突发头痛19小时，意识不清4小时”于2018年3月29日就诊于我院。
患者19小时前安静状态下无明显诱因突发头痛，程度剧烈，呈持续性，4小时前突发意识丧失，无肢体抽搐，颅脑CT示脑沟裂变浅，后颅窝脑实质密度欠均，为进一步治疗收住神经内科病房。
既往史：1月前有反应迟钝、精神淡漠表现。
查体：T37.3℃ P94次/分 R20次/分BP142/76mmHg。
昏迷，颈软。
双侧瞳孔直径5mm，对光反射消失，四肢肌张力增高，四肢疼痛刺激可于床面屈曲。
双侧Babinski征（+）。
辅助检查：血常规、生化、DIC、血气、CRP、PCT、肿瘤检验、心电图等无异常。
腰椎穿刺：颅内压215mmH2O；脑脊液常规、生化正常。
颅脑MRI：双侧枕叶对称性异常信号，考虑PrES?；额叶异常信号，占位？。
MRA、MRV：无异常。
颅脑增强磁共振：双侧枕叶及额叶异常信号，增强扫描未见明显强化。
可逆性后部白质脑病综合征1例报道
升 高 超过 该 限度 时 ， 自我调 节能 力就 会丧 失 ， 其 血 脑屏 障 亦 出现功 能受 损 ， 而导致 组 织 问液 、 从 大分子 物 质 、 至血 细 胞 可 以 渗 出 到 脑 实质 内。 另 由于脑 甚
害 。因此 ， 提高 临 床 医生 对 Ｒ Ｌ Ｐ Ｓ的 认 识 有 十分 重
要 的临床 意 义 。
【参 考 文 献 】
［ ］ Ｈ ｎｈｙＪ ｈ ｖｓ １ ｉｃｅ ，Ｃ ａｅ Ｃ，Ａ ｐｇ ａｉ ｐ ｉ ｎ ｎ Ｂ，ｅ ａ ｅｅｓ ｌ ｐｓ ｒ ｒ ｔ １ ｒｖｒｂｅ ｏｔ ｉ ．Ａ ｉ ｅｏ
质 下 自质 内 ， 可 出现 在 皮 质 。一 般来 讲 ， Ｐ Ｓ的 亦 ＲＬ
预后 良好 ， 主要 的 治疗 是 去 除 病 因 ， 控制 血 压 、 最 如
停用 相关 药 物 、 治疗 尿毒症 等 ， 并予抗 炎 、 脱水 、 止痫 等对 症 处理 。如 不 及 时治 疗 ， 造成 不 可 逆 脑部 损 可
如高 血压 脑病 患 者及 子痫 前 期 或 子 痫 发 作 的 孕 妇 ， 也可 为应 用 抗 免 疫 反 应 药 物 （ 环 孢 霉 素 Ａ） 并 如 的
发症 ； Ｐ Ｓ还 可继 发 于尿 毒 症 、 栓 性血 小 板 减 少 ＲＬ 血 性紫 癜 患 者 及 某 些 化 疗 药 物 应 用 之 后 。 Ｒ Ｌ ＰＳ
病 理机 制 至今不 完 全 清 楚 ， 多数 学 者 认 为 是 由于 大 脑 血 管 的 自我调 节 能力 丧失 导致 组 织 间液渗 透 到血
管外 引起 。Ｚ ｎ ｅ 等 的 研 究 及 许 多 动 物 试 验 结 ｕ ｋｒ 果 均支 持脑 血 管 的 自我 调 节 有 一 个 高 限 ， 压 急剧 血
可逆性后部脑病综合征的影像学表现PPT课件
05
RPLS的治疗与预后
急性期的治疗
及时诊断
一旦确诊为RPLS，应立即开始治 疗，以减轻脑水肿和降低颅内压。
药物治疗
使用适当的药物，如利尿剂、糖皮 质激素等，以减轻脑水肿和降低颅 内压。
机械通气
对于严重呼吸功能障碍的患者，可 能需要机械通气以维持呼吸功能。
恢复期的治疗
01
02
03
康复治疗
在急性期过后，患者应接 受康复治疗，以促进神经 功能的恢复。
概述
RPLS多见于年轻人群，尤其是孕妇和 高血压患者。该病通常在短期内出现 头痛、视力障碍、意识障碍等症状， 经过及时治疗，病变可完全恢复。
RPLS的影像学重要性
诊断依据
影像学检查是诊断RPLS的重要依 据，通过观察病变部位和程度， 有助于确诊和评估病情。
观察指标
影像学检查可以观察到脑白质水 肿、血管扩张和局部脑组织缺氧 等征象，这些征象对于判断病情 和预后具有重要意义。
子痫患者应密切监测脑部影像学表现， 以便早期发现RPLS。
子痫时，血压急剧升高，脑部血管痉 挛或收缩，导致脑部缺血、缺氧，引 发RPLS。
免疫机制与RPLS的关系
免疫机制在RPLS的 发病过程中发挥重要 作用。
针对免疫机制的治疗 方法可能成为RPLS 治疗的新方向。
免疫反应可能导致脑 部血管炎症和损伤， 进而引发RPLS。
扩散加权成像（DWI）显示病灶 无明显扩散受限。
脑灌注成像表现
01
脑灌注成像显示病灶区域血流灌 注降低，与异常信号区域大致对 应。
02
血流动力学障碍可随病情好转而 恢复。
03
RPLS的鉴别诊断
与其他白质病变的鉴别
脑白质疏松症
可逆性后部脑病综合征研究方法进展
学 科关 系密 切 ， 不 管 现在 或将 来 “ Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ ” 这一 词 语 的 含 义 怎 么变 化 ，临床 医师仍 会继 续 使 用这 一 名 称 。 但 对 该 词 语 定 义 和 内涵 的解 析反 映 了对 这 一 临 床 疾 病 实体 认 识 的不 断变 化 、 知识 的更新 及 资 料 的积
以顶 枕 叶分 布 的后 循 环 区为 优 势 的 典 型 Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ ． 尽
域血 管源性 水肿 为特 征 的临床放 射学 综合 征 。关 于 Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ的 定义 目前 还 没有 达 成一 致＿ ３ １ ， 但 由于该 词 清 晰 表 述 了 可 逆性 后 部 脑 病 综 合 征 的影 像 学 常 见 部 位及 典 型 临床 、 影像学预后 ， 由此 逐 渐 被 大 家认 可
断 标 准 ，该 标 准 侧 重 于 描 述 影 像 学 表现 和 危 险 因
ｌ Ｐ Ｒ ＥＳ的定义 和 内涵 “ Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ ” 一词于 ２ ０ ０ ０年 由 Ｃ ａ ｓ ｅ ｙ首先 提 出［ ４ １ ， 也
素 ，未强调临床 症状 和复查 变化 ； ２ ０ ０ ２ 年 Ｃ ｏ ｖ ａ ｒ ｒ ｕ ｂ ｉ ａ ｓ 等［ ８ １ 采用 症 状＋ 危 险 因 素＋ ＭＲ Ｉ的诊 断标 准， 该 标准 比较 经典 ， 可认 为 是 目前采 用 的 Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ诊 断标 准 的最 初原 型 。２ ０ ０ ７年 Ｍｃ Ｋ ｉ ｎ ｎ ｅ ｙ等＿ ９ ｌ 提 ｍ了 ３ 条Ｐ Ｒ Ｅ Ｓ的 ＭＲ Ｉ 诊 断标 准 。 即满 足下 列标 准 之 一 即
和 视 力 改 变 为 主要 临床 表 现 并 伴 有 明显 后 循 环 区
可逆性后部脑病综合征(RPES)PPT课件
临床特征
具备上述临床表现中的至 少2项。
影像学表现
头部影像学检查可见后部 脑白质水肿。
病程特点
症状通常在数小时或数天 内达到高峰，并可在数周 内完全恢复。
鉴别诊断
02
01
03
其他原因引起的头痛和视力障碍
如偏头痛、青光眼、缺血性视神经病变等。
其他原因引起的癫痫发作
如脑炎、脑外伤、代谢性疾病等。
其他原因引起的神经系统症状
及时诊断和治疗RPES对 于缓解症状、预防并发 症至关重要。
02
RPES的病因和病理生理
病因分类
病因一
由于各种原因导致的血压急剧升高，如子痫、恶性 高血压等，导致脑血管痉挛和脑水肿。
病因二
一些药物如免疫抑制剂、化疗药物等也可能引起 RPES。
病因三
其他原因如贫血、血小板减少等也可能与RPES的发 生有关。
可逆性后部脑病综合征 (rpes)ppt课件
目
CONTENCT
录
• 引言 • RPES的病因和病理生理 • RPES的临床表现和诊断 • RPES的治疗和预后 • RPES的预防策略 • RPES的研究进展和未来方向
01
引言
定义与概述
可逆性后部脑病综合征(RPES)是一种罕见的神经系 统疾病，主要特征为大脑后部白质和灰质出现可逆 性的水肿和损伤。
健康生活方式
保持健康饮食、适量运动、控制体重、戒烟限酒 等健康生活方式。
药物治疗
在医生的建议下，使用适当的药物来控制血压和 预防子痫前期的发生。
密切监测
对于已经出现子痫前期症状的孕妇，应密切监测 病情变化，及时采取治疗措施。
针对特定病因的预防策略
控制其他疾病
可逆性后部脑病综合征
18
整理课件
诊断
. 临床症状是诊断RPES的前提，影像学表现
是诊断RPES的必备条件；
. 其诊断的关键是特征性的临床症状、影像学
表现和不需特殊治疗病灶内短期内消失的特点。
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整理课件
鉴别诊断
脱髓鞘疾病：
多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。脱髓鞘脑病往往具有 一些特征性的影像学表现，如颅内多发、对称、类圆形病灶。但对于部分表现并不典 型的病例，必须结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查鉴别。
可逆性后部脑病综合征（RPES)
reversible posterior encephalopathy syndrome
1
整理课件
概况
Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆 性的特点来命名的。
一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的 综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发 作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影 像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。
7
整理课件
病因和发病机制
交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要 的控制保护作用，所以相对于交感神经丰富的颈 内动脉供血区大脑前中部，交感神经稀少的椎基 底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响， 这也是RPLS好发于大脑后部的原因。
颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例， 且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现。
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整理课件
近年来发生在胶原性疾病（SLE,白塞病，硬皮病）、 血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉炎、急 性卟啉病、器官移植后、单侧颈内动脉内膜切除后再 灌注综合征以及GuillainBarre综合征伴自主神经系统 异常的病例报道。
可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断
可逆性后部脑病综合征影像学特征及诊断作者：李杰夫项劲驰来源：《中国医药导报》2013年第04期[摘要] 可逆性后部脑病综合征是一种临床放射学综合征，临床主要表现为头痛、意识障碍、视力改变和癫痫等，影像学改变主要为累及双侧后脑部（顶枕叶）皮质下白质的可逆性改变。
部分病例可能会有皮质受累，T2加权像及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）像呈高信号，弥散加权成像DWI呈低信号或等信号改变。
表观弥散系数（ADC）增高提示血管源性脑水肿。
高ADC值治疗后可逆性好。
低ADC值则为不可逆损伤或者是真正的梗死。
病理改变大部分认为与血压自我调节功能失调及内皮细胞破坏有关。
自从该综合征首次被描述以来，许多病例报告显示多种疾病会引起此类综合征，包括高血压、子痫、应用细胞毒性及免疫抑制剂等，合理的诊断及治疗能够使症状及影像学改变迅速恢复，如果诊断不当，则可能会引起不可逆的细胞性脑水肿。
[关键词] 可逆性脑后部脑病综合征；磁共振成像；弥散加权成像；诊断[中图分类号] R735.7 [文献标识码] C [文章编号] 1673-7210（2013）02（a）-0163-03可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）一种影像学上表现为短暂性改变的后部脑病综合征，有着独特的CT及MR表现。
1996年Hiinchey等[1]首先报道，当时称之为可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。
近年来随着影像学技术的发展人们发现灰质及白质均有改变，所以现在被称为PRES。
其临床特点为头痛、意识障碍、视力改变、癫痫等[2-4]。
单纯依靠临床特点很难做出正确的诊断。
相反，影像学检查则能够为诊断提供重要依据，随着磁共振应用的普及，此种综合征越来越多地得到诊断，成人、儿童及婴幼儿均有报道。
可逆性后部白质脑病综合征临床分析
可逆性后部白质脑病综合征临床分析1.2临床表现急性起病30例,亚急性起病12例。
血压升高26例,血压正常16例。
头痛21例,痫性发作4例,不同程度意识障碍10例,视力模糊8例,精神行为异常6例,轻偏瘫3例,嗜睡与昏睡16例,短暂烦躁与嗜睡交替出现7例,记忆力、注意力下降14例,四肢瘫2例,腱反射活跃5例。
单侧巴彬斯基征阳性6例,两侧巴彬斯基征阳性3例。
1.3影像学42例患者中28例头CT见双顶枕叶白质为主的大片状对称性低密度水肿灶。
42例均MRI检查,见双顶枕叶白质对称性分布水肿病灶(T1加权为等信号或低信号,T2加权为高信号,36例DWI为等信号或低信号,ADC高信号。
6例DWI呈高信号,ADC等信号)。
主要病变位于后部脑白质31例,侧脑室旁9例,小脑白色质与脑干为主者2例。
常规MRI表现:T1呈低信号,T2呈高信号。
1.4治疗与预后本组42例确诊后均立即针对病因治疗,针对原发病治疗,同时给予对症支持治疗,酌情使用甘露醇、速尿等脱水降颅压药物。
本组42例症状体征均完全改善,其中13例大部分消失。
全部复查MRI,原异常信号基本消失32例,大部分消失10例。
2讨论2.1RPLS的病理RPLS是一种与高血压脑病、产褥期子痫、应用免疫抑制剂、放疗等相关的脑病综合征,主要临床表现为:头痛、视力障碍、意识障碍、精神异常等。
其病理是与高血压、体液潴留、免疫抑制剂对血管内皮细胞的损伤作用引起的大脑毛细血管渗漏导致的白质水肿,同时认为后部白质病变多见,可能与大脑后部血管相对于大脑前部血管缺少交感神经支配有关。
在影像学上具有大脑半球后部、侧脑室旁、小脑、脑干的可逆性白质水肿为特征性改变。
RPLS以大脑后部脑白质受累最为常见,其原因主要为大脑白质内毛细血管较丰富,组织结构较疏松,细胞外液较易潴留在白质,脑皮质比白质结合得较为紧密,能抵抗大量水肿液的积聚,因此水肿多集中于皮层下白质。
同时大脑后部主要由椎基底动脉系统的后循环供血,血管的交感神经活性较大脑前部低,这种交感肾上腺能神经支配的先天不足,可导致大脑后部脑血管供血区血管对收缩剂的敏感性丧失,因此病变易发于枕叶和顶叶。
急性淋巴细胞白血病患儿并发后部可逆性脑病综合征的护理
急性淋巴细胞白血病患儿并发后部可逆性脑病综合征的护理急性淋巴细胞白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL）是常见的儿童恶性肿瘤之一、后部可逆性脑病综合征（Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES）是一种临床病理综合征，其特点是癫痫发作、视力障碍、意识模糊、头痛和高血压。
本文将介绍急性淋巴细胞白血病患儿并发后部可逆性脑病综合征的护理措施。
一、护理评估1.详细了解患儿的病史，包括淋巴细胞白血病的确诊时间、治疗经过和病情变化等。
2.注意患儿的主观症状，如头痛、恶心、呕吐等，以及客观症状，如神经系统异常、高血压、视力障碍等。
3.注意观察患儿的血压变化，密切监测高血压情况，及时记录血压数据，如有需要，及时通知医生调整抗高血压药物。
4.定期检测患儿的神经功能状态，重点观察患儿的意识水平、瞳孔反应、肢体活动度等。
二、护理干预1.保持环境安静，避免刺激，营造良好的休息环境，有助于患儿的神经功能恢复。
2.提供充足的休息和睡眠时间，有助于恢复神经系统功能和减轻症状。
3.保持患儿自然通气通道畅通，及时翻身，预防褥疮发生，减少并发症的发生。
4.规范患儿的饮食，保证营养的均衡摄入，增强抵抗力，促进康复。
5.注意患儿的体温变化，及时采取措施进行退热。
6.加强患儿的疼痛评估和疼痛干预，减轻患儿的不适感，提高生活质量。
三、药物治疗1.根据患儿的病情，积极配合医生进行药物治疗，如抗高血压药物、抗癫痫药物等。
2.规范药物的给药途径和时间，确保患儿按时按量进行药物治疗。
3.定期检测患儿的血压、心率等生命体征，及时调整药物剂量和给药方式。
4.注意监测患儿的血常规和肝功能等指标，及时发现异常情况并及时处理。
四、心理支持1.与患儿及家长进行交流，了解他们的需求和疑虑，提供专业的护理指导和安慰。
2.为患儿提供良好的心理环境，提供娱乐活动和游戏等，分散患儿的注意力，减轻疾病对患儿心理的影响。
可逆性后部脑病综合征
PRES的治疗
一、降血压
1、PRES的治疗与脑梗死不同，脑梗死急性期要求血压维持于较高水 平，以保持脑灌注。而PRES强调迅速降压，4—6小时内将血压逐步纠 正，平均动脉压降至发病前水平。
2、第1小时内平均动脉压下降不应超过25%，快速过度降压可导致脑 灌注不足而加重脑损伤，对孕妇过快的降压可使子宫胎盘血流急剧下 降，而加重病情。
二、控制癫痫
1、癫痫可加重脑水肿，导致脑损伤，癫痫持续时 间与预后成反比。
2、癫痫应及早控制至症状控制、影像学检查基本 正常后可停药。
3、用药选择：劳拉西泮、地西泮、丙戊酸钠、苯 妥英钠、苯巴比妥等，孕妇应用硫酸镁。
4、顽固的癫痫持续状态选用异丙酚、硫喷妥钠、 咪哒唑仑、戊巴比妥。
PRES的治疗
可逆性后部脑病综合征
可逆性后部脑病综合征的定义
• 可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是以头痛、癫痫发作、视觉模糊、意识障碍及精神 异常为主要临床表现，在大脑后循环区域有典型影像学表现的临床— 影像学综合征。
PRES的病因
3、常用的降压药物包括拉贝洛尔、心痛定、尼卡地平、尼莫地平、 硝普钠、肼苯哒嗪、二氮嗪等。
尼莫地平对脑血管有良好的选择性作用，可解除血管痉挛，并有
神经保护作用因而推荐应用。
硝酸甘油由于加重脑血管I和ARB类药物应避免应用与孕妇，以防致畸或导致胎儿肾损
PRES的治疗
三、停用免疫抑制剂或细胞毒性药物
1、减量或停用 2、环孢素可导致低镁血症引起抽搐，加重脑水肿，应用此药者需查
血镁，并更换药物。
PRES的治疗
四、其他 1、控制脑水肿，如脱水降颅内压的应用等。 2、保持充足的动脉血氧、静脉应用晶体液、纠正凝血紊乱和电解质
神经影像：可逆性后部脑病综合征(PRES)PPT
常见的体征包括视力障碍、偏瘫、偏 盲等，部分患者可能出现病理征阳性。
02
PRES的神经影像学表现
常规MRI表现
01
02
03
脑水肿
在MRI的T2加权图像上， PRES通常表现为脑后部白 质的高信号，尤其是顶枕 叶和枕叶区域。
血管源性水肿
PRES患者还可能出现脑实 质的血管源性水肿，这通 常在MRI的T2加权图像上 表现为高信号。
在MRS（磁共振波谱）上，PRES患者的NAA水平通常降低，这表明神经元功能受 损。
肌酸（Cr）水平升高
同时，PRES患者的Cr水平通常升高，这可能反映了一种代偿机制或细胞内环境 的紊乱。
03
PRES与其他疾病的鉴别诊断
与急性脑卒中的鉴别诊断
急性脑卒中通常表现为脑部血管阻塞或破裂，导致脑组织缺血或出血。PRES通常表 现为大脑后部白质和灰质区域的对称性水肿。
急性脑卒中通常伴随其他神经系统症状，如偏瘫、失语等，而PRES可能仅表现为头 痛、癫痫发作和视觉障碍。
急性脑卒中的神经影像通常显示脑部血管阻塞或出血的证据，而PRES的神经影像显 示大脑后部水肿。
与脑部肿瘤的鉴别诊断
01
脑部肿瘤通常表现为颅内占位性病变，压迫周围脑组织，导致相应的神经功能 障碍。PRES则表现为大脑后部水肿，无占位性病变。
PRES有所不同。
缺氧性脑病通常表现为大脑 皮质和白质广泛水肿，伴随 意识障碍和神经系统症状。 代谢性脑病则根据具体病因
有不同的表现。
其他可逆性脑病的神经影像 显示相应区域的水肿，需要 结合病史和实验室检查结果 进行鉴别诊断。
04
PRES的治疗和预后
病因治疗
控制高血压
高血压是PRES的主要病因之一，控制血压是预防 PRES复发的关键措施。
可逆性后部脑病综合征
移植相关护理：可逆性后部脑病综合征可逆性后部脑病综合征简介：可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES）是造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)后少见的神经系统并发症之一。
1996年Hinchey最先提出可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)这一临床影像综合征。
随着对疾病的进一步认识，发现其还可累及顶枕叶白质以外的其他区域和大脑皮质．于是Casey等[2]提出了后部可逆性脑病综合征(PRES)这一概念。
概念：可逆性脑病综合征（PRES）是一种与多种致病因素相关的临床影像学综合征,以头痛、癫痫发作、精神症状、视觉障碍、意识障碍为主要临床表现,影像学以顶枕叶可逆性脑白质病变为主。
该病如果能够得到及时的诊断与治疗,大部分患者的临床症状及影像学改变可以消失。
病因：可逆性后部脑病综合征病因复杂,与多种基础疾病有关 ,常见原因有高血压脑病、肾脏疾病、肾功能不全、子痫前期或子痫,恶性肿瘤化疗,免疫抑制剂及细胞毒性药物应用的毒性副反应,少数患者产后情绪波动也可引起本病。
常见的可引起PRES的免疫抑制剂及细胞毒性药物包括：甲氨喋呤、环孢素、他克莫司、阿糖胞苷、L—ASP、环磷酰胺、糖皮质激素、顺铂等。
而甲氨蝶呤及环孢素是导致PRES的重要诱因。
发病机制：PRES 发病机制目前尚不十分明确,广泛认为有“高灌注学说”、“脑血管痉挛学说”以及“血管内皮损伤学说”。
高灌注学说:血压升高,超过脑血流的正常自动调节能力,脑血流灌注过度,血管扩张,液体透过血脑屏障外渗至脑实质内产生血管源性水肿。
脑血管痉挛学说:各种原因使脑血管调解机制过度反应,脑血管痉挛,脑组织缺血使血管通透性增加,细胞内液渗透到细胞外间隙导致脑水肿。
血管内皮损伤学说:各种高危因素造成血管内皮细胞损伤,血脑屏障破坏,血管通透性增加,血管内一些水分子和大分子进入脑织间隙造成血管源性水肿。
可逆性后部脑病综合征一例报告
１例 ＰＲＥＳ
他病 理 征 。
病 例资 料
一 、 主 诉 及 病 史
患 者 女 ，２５岁 。 因 头 痛 、呕 吐 、抽 搐 ２ ｈ于 ２０１１年 ５月 ２０日入住 我 科 。患者 于入 院前 ２ ｄ不 明原 因突然 出现 头痛 ，以后顶 枕部 为主 ，呈持 续胀 痛 ；呕吐 胃内容 物 ，非喷 射状 ，每 Ｅｔ数 次 ；视物模 糊 ，并 有 抽搐 ，为 全身痉 挛性 抽搐 ，发 作时 神志 不 清 ，每次 持续 １～３ ｒ ａｉｎ， 自行 缓解 ，无 吞 咽 困难 、 饮水呛咳，无大小便失禁 ，无肢体活动障碍 。自诉 既往身体不佳 ，但无特殊病史。
给予 患者 激 素 及 利 尿 药 治 疗 ：５％ 葡 萄 糖 ２５０
ＤＯＩ： １０．３９６９／ｇ．ｉｓｓｎ．０２５３－９８０２．２０１３．０５．０１６
作者单位 ：４３８７００英山，湖北省英 山县人 民医院急诊科
ｍｌ加 入地塞 米 松 针 １０ ｍｇ静 脉滴 注 ，１次／日，１０ ｄ后 改 为泼 尼 松 片 口服 ，每 日早 餐 后 顿 服 ３０ ｍｇ，
可 逆性后 部脑 病 综 合 征 （ＰＲＥＳ） 是 一种 近 年 血 点 ，浅表 淋 巴结未 触及 肿大 ，巩 膜无 黄染 ， 口腔
来新 提 出 的临床脑 病综 合征 ，主要表 现为 头痛 、意 可见 溃疡 ，心 、肺 、腹 未见 明显异 常 ，双 。肾区无 叩
识 障碍 、癫痫 性 发 作 及 视 力 改 变 等 ｊ。影 像 学 表 击痛 ，双 下肢 无水 肿 。神经 系统 检查示 双侧 瞳孔 等
二 、体格检查 体温 ３６．５℃，脉搏 ９０ ７欠／分 ，呼吸 ２０次／分 ，
血压 １４０／９０ ｍｍ Ｈｇ （１ ｍｍ Ｈｇ＝０．１３３ ｋＰａ）。神 志 清晰 ，言语 清楚 ，精 神差 ，全 身皮 肤黏膜 无 黄染 出
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病理生理机制
PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超过了脑 血流自身调节上限，导致脑高灌注。
动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，引起大脑高灌 注，血脑屏障破坏，致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。
大脑后部对高灌注尤其敏感，因为后颅窝交感神经较少。
病理生理机制
除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会引起 内皮细胞功能异常。在炎症反应中，淋巴细胞和单核细胞 的激活导致细胞因子释放（如TNFα、IL-1、IFNγ）。这 些细胞因子激活内皮细胞分泌血管活性物质，增加血管通 透性，导致大脑间质水肿。
脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜 下腔出血或PRES。脑血管影像学：血管节段性狭窄与扩张 （腊肠样表现），一般在小于3月时间内这些狭窄处消失。 RCVS与PRES存在共同点，亦有分别，是否是同一机制尚 不清楚。可给予钙离子拮抗剂（尼莫地平）治疗，预后良好。
鉴别诊断
可逆性脑血管收缩综合征DSA腊肠样表现
器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒性药物是 PRES常见的诱发因素。可在患者使用这些药物数月后且血 药浓度正常的情况下罹患PRES。
临床表现
PRES常急性或亚急性起病（数小时或数天）。脑病 是最常见的症状，轻者仅有轻度意识模糊，重者可重度昏 迷。约60-75%患者可有癫痫发作。癫痫持续状态相对少 见。典型的EEG表现为双侧枕部尖波。对于考虑PRES伴 不明原因的意识不清建议行EEG检查。
TNFα和IL-1诱导粘附分子的表达。TNFα诱导血管内皮 生长因子（VEGF）的表达，后者可以增加血管通透性。 PRES患者免疫系统激活，也会释放细胞因子，上调VEGF 的表达。子痫前期和子痫患者血VEGF-A升高，与PRES显 著相关。
病理生理机制
病理生理机制
约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病，包括： SLE、血栓性血小板减少性紫癜、甲减、硬皮病、Crohn 病、溃疡性结肠炎等。
对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有 特定的临床状况（如血压急剧升高，血压剧烈波动，免疫抑 制，自身免疫性疾病，肾衰竭，子痫前期或子痫）的患者需 考虑PRES。
鉴别诊断
1. 可逆性脑血管收缩综合征（RCVS） 女性多于男性。诱发因素包括产后，接触毒品、酒精和
血液制品，选择性5-羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺 类的肿瘤等。临床特点为严重头痛（突发，剧烈，雷击样）， 伴/不伴神经功能缺损，癫痫发作。
PRES形成的 三种理论
一是脑血管痉挛 （其原因可能是患者血管发生收缩而使脑 部出现低灌注, 主要依据是部分PRES患 者的MRA显示其长时间可逆性的血管痉挛）
二是脑血管过度灌注
三是血管内皮损伤学说
（认为对毛细血管内皮细胞产 生毒性反应的各种因素均可以 直接或间接导致血脑屏障结构 和功能破坏, 引发脑水肿）
鉴别诊断
肾上腺脑白质营养不良典型MRI表现
பைடு நூலகம்
END THANK YOU FOR YOUR WATCHING
影像表现
DWI在PRES的早期诊断中表现出明显的优势, DWI可以较 早的明确病变为血管源性水肿, 此时, 经过积极治疗病灶可完全 可逆。
如治疗不及时, 病变进一步发展为脑缺血, 诱发最早期的细 胞毒性水肿时, 这时因两种水肿相互干扰在DWI序列病灶表现为 等信号, 但病变尚属于可逆转阶段, 患者预后尚较好。
定义：可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态 引起的、可逆的、脑皮层下的血管源性水肿，常合并各种急 性神经症状。
1996年Hinchey等首次报道了一组临床影像综合征—可逆 性后部白质脑病综合征，但随着MRI技术的不断发展，发现其 除了白质，也可累及灰质因此，2000年Casey等提出了新的命 名，即可逆性后部脑病综合征（PRES）。
目前多数学者支持高灌注理论, 认为PRES与患者血压升高有关, 体 循环血压突然升高超出了大脑血管自身调节能力极限之后, 则会致患者 发生区域性血管扩张,破坏其血脑屏障, 导致患者大分子或血细胞外渗并 引起血管源性水肿。若颅脑高灌注未及时改善且持续存在, 最终可发展 为细胞毒性脑水肿、脑梗死, 甚至死亡。
鉴别诊断
2.肾上腺脑白质营养不良
为X染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。 组织中饱和极长链脂肪酸（VLCFA）病理性堆积引起脑白 质进行性脱髓鞘及肾上腺皮质功能低下。好发于儿童，也可 见于成年人；几乎均为男性；影像学典型表现：T2及FLAIR 像见双侧侧脑室三角区周围白质对称性高信号，通过胼胝体 压部，两侧连续的呈“蝴蝶翼”状；增强扫描可见病变中间区 域花环样强化，也可无强化。预后差，一般在出现神经系统 症状1-3年后死亡。
脑血流生理
一般情况下，脑灌注压变化范围波动在50-150mmHg 之间（脑灌注压=平均动脉压-颅内压），大脑可以通过自 身调节来维持相对恒定的脑血流量。
脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反应、化学因 素（如CO2浓度）与自主神经系统。
脑血流生理
当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血 流和灌注。相反，血压升高时，脑动脉透壁压升高，局部 血管内皮的机械感受器通过离子通道、整合素和细胞骨架 变形将压力变化转变为细胞反应，引起血管收缩，从而维 持一个相对稳定的血流量。
其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视力下降、视野 丧失、皮质盲和幻觉）。
影像表现
PRES缺乏诊断金标准， 颅脑MRI典型表现为双 侧顶枕叶为主的血管源 性水肿，呈T1低信号， T2/FLAIR高信号，DWI 等或低信号，ADC高信 号。通常累及皮质下白 质，较少累及皮质。水 肿几乎累及双侧，不完 全对称。
若病情延误, 继续演变为细胞毒性水肿, 此时可视为不可逆 性改变的早期征象, 不易与急性脑梗死鉴别, 部分患者甚至并发 脑出血, 导致永久性神经功能损伤。
影像表现（不常见表现）
弥散受限 强化病灶 颅内出血 血管造影示血管收缩
15-30（%） 20（%） 10-25（%） 15-30（%）
临床诊断