狼疮性肾炎的治疗
狼疮性肾炎如何治疗？这样做效果更好!
狼疮性肾炎如何治疗？这样做效果更好！针对狼疮性肾炎这种疾病，如果病情不算很严重的话只需要采取基础的治疗方法就足够了，但如果疾病进一步发展严重的话就要进行强化治疗，另外还可以通过一些药物来缓解疾病症状。
★1、基础治疗一旦建立，所谓的基础治疗或诊断开始使用的处理措施。
只是在使用基础治疗激素；80对激素的应用的基础上，主张后，在与其他免疫制剂相同的时间。
可以选择类固醇激素和环磷酰胺，或是激素与硫唑嘌呤，因为他酚酯或环孢素如：来氟米特和他克莫司的免疫制剂，临床报道已应用于狼疮性肾炎的治疗，但其法律标志有不包括狼疮性肾病。
★2、强化治疗重度需要强化治疗一些病人。
甲基强的松龙冲击，环磷酰胺，血浆置换，血浆吸附治疗是属于强化治疗的范畴。
★3、其他治疗必要时，可以考虑抗体大剂量静脉注射或静脉注射抗CD4单克隆抗体，以正确的狼疮性肾炎的免疫异常。
4、肾病综合征者，但尿中红细胞不多，肾功能稳定，或肾活检显示膜型狼疮性肾炎，应首选强的松0.8～1.0mg/kg.d，若2～4周后效果不佳时，加用环磷酰胺，若伴有肾功能减退，严重高血压，肾活检显示肾小球增生明显或发生病理类型转变时，则应给予标准激素治疗加环磷酰胺冲击治疗。
5、对于缓解病情，减少蛋白尿有较好作用，尚能减少激素用量和激素的副作用。
常用的有雷公藤片、雷公藤多甙片、昆明山海棠、火把花根片、雷公藤糖浆等。
如雷公藤多甙片，按1mg/kg/d标准，分3次饭后服，对于疗效不好者，剂量可加倍，即2mg/kg/d，一个月后减量。
昆明山海棠0.1～0.2，每日3次。
火把花根片4～6片，狼疮性肾炎患者每日3次。
但雷公藤有一定的副作用，如胃肠道反应、肝肾功能损害、性腺损害、闭经、骨髓抑制等。
重症狼疮性肾炎
SLN诱导治疗中免疫抑制剂的选择需要综合考虑狼疮性肾炎的病理分型、肾脏组织中狼疮活动的活动性和慢性指数、蛋白尿水平、肾功能以及其他器官受累等临床参数以及患者本人的意愿，治疗过程中密切监测抗体、补体、蛋白尿、肾功能和血象的变化。在所用方案治疗3个月后 ，患者病情持续恶化，表现为血肌酐升高、蛋白尿加重，即需更换治疗方案，或重复肾活检以明确病理类型是否有改变。对于大量新月体形成或肾小球纤维素样坏死的患者 ，优先考虑大剂量环磷酰胺的冲击治疗，SLN的治疗策略详见图1。虽然也有联合使用咪唑来宾、甲氨蝶呤、来氟米特等治疗SLE的报道，但由于其免疫抑制作用较弱，单独与激素联合治疗SLN时需要充分评估患者病情。
定义
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治疗目标及原则
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原发病治疗
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其他综合治疗措施
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4.其他综合治疗措施
对于重症狼疮性肾炎，仅仅着眼于狼疮性肾炎的治疗即免疫相关的治疗是不全面的。从患者整体角度出发，重视营养及支持治疗，尤其是水、电解质平衡，预防原发病及激素治疗的并发症，及时正确处理危及生命的病情变化，常是重症狼疮性肾炎诱导缓解治疗成功的关键。
血浆置换是迅速清除循环免疫复合物最有效的治疗方法，短期内可以控制狼疮活动。适用于大量新月体形成或病理表现为新月体性肾小球肾炎、临床表现为急进性肾炎综合征，或合并栓塞性微血管病(TMA)如抗心磷脂综合征者。对TMA患者， KDIGO及ACR指南均建议行血浆置换治疗。免疫吸附可以高选择性、特异性地清除抗dsDNA抗体或免疫球蛋白，避免血浆制剂的不良反应，但单纯免疫吸附不能抑制抗体的产生，须与其他药物方案联合使用。
3.1.7 丙种球蛋白
弥漫增殖性狼疮性肾炎怎么治疗？
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生活常识分享弥漫增殖性狼疮性肾炎怎么治疗？
导语：肾炎大家都了解，但是你们知道弥漫增殖性狼疮性肾炎吗？狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，如蛋白尿、低蛋白
肾炎大家都了解，但是你们知道弥漫增殖性狼疮性肾炎吗？狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，如蛋白尿、低蛋白血症以及高血压，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病要知道狼疮性肾炎也是肾脏疾病一种，在得上这样的疾病的时候，患者的身心健康都会受到非常大的影响。
狼疮性肾炎能治好吗？专家介绍，想治愈狼疮性肾炎，需要注意这几点：
一、影响狼疮性肾炎预后的几点：1、肾脏病变类型：I型、Ⅱ型及V型预后良好，IV型预后最差；2、病变活动程度：病变持续活动或反复活动者的预后较非活动病例差；3、病因：病因不明者预后差，药物引起者停药后病变迅速好转，预后良好。
二、早期针对性治疗是关键：早期发现对于预后效果好，除此之外，在治疗过程中还应避免简单的对症治疗；单纯应用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂，虽然预后有所改观，但不能解决反复发作的根本问题。
专家指出，狼疮性肾炎专家提醒，治疗应根据肾脏损伤的病理类型及活动性个体化，如微小病变型不需特殊治疗，只要给以控制全身表现的激素量及相应的中医用药即可，而弥漫增殖性肾炎应采用其他方式积极治疗，中西医结合联合治疗疗效见佳。
三、专家谈狼疮性肾炎：得了狼疮性肾炎会给患者带来严重的后果，所以早期狼疮性肾炎患者要选择规范方法积极治愈，晚期也要控制狼疮病情，延长患者生命，提高生命质量，及时发现肾损害并尽早治疗，。
狼疮性肾炎的治疗方法与药物介绍
免疫吸附疗法
原理：利用免 疫吸附剂选择 性地清除患者 体内的致病性 免疫复合物
治疗过程：通 过血液灌流、 血浆置换等方 式进行治疗
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1
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优点：能有效 清除致病性免 疫复合物，减 轻肾脏负担
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注意事项：需 在专业医生的 指导下进行， 避免不良反应
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干细胞移植疗法
干细胞移植的原理：通过移植健 康的干细胞，替换受损的肾脏细 胞，达到治疗狼疮性肾炎的目的。
常用药物：泼尼松、氢化可的松、地塞米松等
添加 标题
剂量和疗程：根据病情和患者体质而定，一般需要长期服用
添加 标题
副作用：可能导致高血压、糖尿病、骨质疏松等，需要密切监测并调整剂量
免疫抑制剂
作用原理：抑制免 疫系统，降低自身 免疫反应
常用药物：环孢素、 他克莫司、霉酚酸 酯等
副作用：增加感染 风险，影响肝肾功 能
使用注意事项：定 期监测血常规、肝 肾功能，注意药物 相互作用
生物制剂
生物制剂的作用 机制
生物制剂的种类 和特点
生物制剂的疗效 和副作用
生物制剂的使用 方法和注意事项
添加标题
添加标题
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其他药物
糖皮质激素：如泼尼松、 氢化可的松等，用于控制
炎症和缓解症状
免疫抑制剂：如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等，用于抑制免
免疫抑制剂：可 能引起感染、贫 血、肝功能异常 等副作用
生物制剂：可能 引起过敏反应、 感染等副作用
抗凝血药物：可 能引起出血、血 栓等副作用
降压药物：可能 引起低血压、电 解质紊乱等副作 用
利尿剂：可能引 起电解质紊乱、 肾功能损害等副 作用
04 治疗效果及预后
狼疮肾炎的治疗进展
２ 他克 莫 司 （ Ｋ ０ ） 新 型 的 钙 调 磷 酸 酶 抑 制 ． Ｆ ５６ ：
剂 ， 用 机 制 与 Ｃ Ａ 类 似 ， Ｆ ５ ６的 免 疫 抑 制 作 用 作 ｓ 但 Ｋ０
治疗 效果 与血浆 药物浓 度有关 ， 为保证 峰血药浓 度 大
于 ０ ６ Ｉ ／ ｌ常 采 用 １０ ｇ ｄ分 两 次 口服 。 Ｙ ｍ － ．６ ｇ ｍ ， ｘ ０ｍ／ ｕ ｕ
于治疗 Ｌ Ｎ有 较 明 显 的 疗 效 ，０ ５年 全 国 多 中 心 对 照 ２０
鸟 嘌呤经典合 成途 径 ， 制 Ｔ和 Ｂ细 胞增 生 及 抗 体 抑
产生 ， 减弱黏 附分 子 的功 能 ， 可 可抑 制 系膜 细胞 的增 生， 控制 血 管 炎 性 病变 ， 抗 炎 作用 ” 。服用 方 法 ， 起 诱 导期初始 治疗剂量 １５～ ｇ ｄ 连续 应用 ６个 月 后 ． ２／ ， 减 量至 １ ． ｇ ｄ 服 用 ６个 月 后 再 次 减 量 ， 持 治 ～１ ５ ／ ， 维
一
难 治性 Ｌ Ｎ的诱 导治疗 中 ， 以霉 酚酸 脂联 合他 克莫 司
的多靶点治 疗在 国 内 的前 瞻性 临床 研究 中 已被 证 明
有 效 ， 优 于 以 往 的 治 疗 方 案 。 且
３ 来 氟米 特 （ Ｅ ） Ｌ Ｆ可 阻断 嘧啶 的从头 合成 ． Ｌ Ｆ ：Ｅ 途 径 ， 制 Ｔ Ｂ细 胞 的 活 化 ， 制 抗 体 的 产 生 及 分 抑 、 抑 泌， 并具有 抗炎 的作 用 ， 主要 用 于 器官 移 植 和类 风湿
比环孢 素 Ａ Ｃ Ａ） １ （ ｓ 强 ０～１０倍 ， 淋 巴细胞 上 的免 ０ 与
疫蛋 白受体 结合 ， 阻断 了 Ｉ ２的转 录 ， Ｌ一 抑制 了 Ｔ细
狼疮性肾炎(1)
• 治疗目标为初始强化治疗迅速降低肾脏炎症反应，随后进 行长期巩固治疗
• NIH方案：III和IV型LN初始诱导治疗的常规方案，有效降 低肾病进展，但不良反应是临床治疗的重要顾虑
– 激素不良反应：满月脸、水牛背、股骨头坏死、糖尿病、感染、 精神疾病等
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274. 王海燕，KDIGO肾小球肾炎临床实践指南，人民卫生出版社，
KDIGO肾小球肾炎指南推荐 VI型LN的治疗
12.7.1：我们推荐VI型狼疮性肾炎患者需根据狼疮肾外表现的程度决定 是否使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。（2D）
Bao H, et al. J Am Soc Nephrol. 2008;19(10):2001-10.
多靶点治疗的临床价值： 他克莫司+MMF完全缓解率显著高于环磷酰胺
累计完全缓解率（%） 多变量分析：他克莫司+MMF组完全缓解的可能性是环磷酰胺组的6.47倍（p=0.004）
前瞻性、随机对照、开放性研究，40例活检证实的IV+V型狼疮性肾炎患者入选研究，诱导期初定6个月，若未完全缓解则延 长至9个月 多靶点治疗组（n=20）：他克莫司起始剂量4mg/d（体重<50kg者3mg/d）一天两次口服，目标谷浓度5-7ng/mL； MMF1g/d，分两次给药；激素先甲强龙0.5g/d连冲3天然后改强的松口服，缓慢减量至10mg/d维持 环磷酰胺治疗组（n=20）：CTX 1次/每月，首剂0.75g/m2 BSA，此后根据白细胞水平调整（范围0.5-1.0g/m2 BSA） ；激素给药方案同多靶点组
狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
03
电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
01
02
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光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
狼疮性肾炎 (LN) 的病理分型和治疗指南-精品医学 课件
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
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I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
狼疮性肾炎诊疗规范
狼疮性肾炎诊疗规范【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见和最重要的内脏并发症，临床表现多样化，程度轻重不一，对治疗的反应和预后相差悬殊。
【诊断要点】1．LN诊断标准：首先必须符合SLE 的诊断标准，同时应具备肾脏受累表现。
（1）SLE 的诊断标准：目前采用SLE 的诊断标准是由美国风湿病学会拟定的，11 条诊断条件中如有4 条以上符合就能诊断SLE。
（2）肾脏受累表现：LN 的临床表现差异很大，可为无症状蛋白尿和/或血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。
蛋白尿是LN最常见的临床表现，约25% 的患者出现肾病综合征。
镜下血尿多见，肉眼血尿发生率低（6.4%），部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。
血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。
少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管性酸中毒及钾代谢紊乱。
15%～50% 的LN 患者存在高血压，伴有肾功能损伤，严重者表现为少尿、高血压、肾功能进行性减退。
2．明确肾脏病理类型：如患者接受并同意，应积极行肾活检明确肾脏病理类型。
（1）病理分型具体分型如下：Ⅰ型系膜轻微病变型狼疮性肾炎Ⅱ型系膜增生性狼疮性肾炎Ⅲ型局灶性狼疮性肾炎Ⅳ型弥漫性狼疮性肾炎Ⅴ型膜性狼疮性肾炎Ⅵ型终末期硬化性狼疮性肾炎（2）免疫荧光LN 患者肾小球免疫荧光通常为IgG 为主的沉积，并出现C4、C1q 与C3 共沉积。
IgG、IgA、IgM 以及C3、C4、C1q 染色均阳性，称之为“满堂亮”。
对LN 的诊断有重要的提示意义。
免疫复合物在小管-间质沉积也是LN 的特点之一。
各型均可见小管-间质免疫荧光染色阳性（以Ⅳ型最突出）。
LN 除累及肾小球外，肾小管间质和血管也常受累，伴间质和血管病变者肾功能损害往往较重，对治疗的反应差，预后不好。
【治疗方案及原则】（一）明确了肾脏病理类型的LN治疗方案及原则：1、Ⅰ型及轻症Ⅱ型LN：无须针对LN 的特殊治疗措施，一般给予中、小剂量糖皮质激素治疗；当有严重肾外表现时，则按肾外情况给予相应治疗。
狼疮性肾炎的中医药治疗进展
狼疮性肾炎的中医药治疗进展系统性红斑狼疮(SLE)是因全身免疫失调导致多脏器损伤的一种慢性自身免疫性疾病⋯。
狼疮性肾炎(I )是SLE最常见和最重要的内脏并发症，是最常见的继发性。
肾小球疾病，也是SLE患者死亡的主要原因。
目前现代医学以糖皮质激素、细胞毒药物及多种新方法(血浆置换、干细胞移植、生物制剂，大剂量免疫球蛋白冲击疗法)治疗LN，取得了一定疗效，但复发率高、副作用大、价格昂贵。
中医药治疗在提高疗效、改善预后、减少复发和副作用等方面，获得满意疗效。
本文就中医诊治LN的最新研究进展作一综述。
1 中医学对LN的认识中医学无SLE、LN记载，以其临床表现，当属中医的“发热”、“红蝴蝶”、“日晒疮”、“水肿”、“虚劳”、“悬饮”、“关格”等范畴。
究其原因，盂如认为LN的病因多与感受邪毒有关，热毒为患是关键，热毒伤阴可致阴虚火旺。
在内则素体阴虚，易感邪热。
虚热与实火，两热相加，同气相求，肆虐不已，戕害脏腑，损伤气血。
刘霞认为，阴虚内热，肾元不足是本病发生之内因，内伤外感是其外因，热煎津液，血行不畅，瘀血停滞，故热毒瘀是该病的主要病机。
即内热、肾虚是LN发病基础，热毒内侵是发病的诱因，热毒炽盛、瘀血停滞是贯穿疾病始终的特征性病机，是导致疾病发生发展的主要因素。
左芳等认为LN的病因病机总属先天禀赋不足，或饮食劳倦、七情过极、饮食不当导致耗伤正气，导致阴阳气血失调，肝肾亏虚，邪毒乘虚浸淫筋骨经络，流窜脏腑，久之化热，气血热盛，热盛耗气伤阴，煎熬血液，血脉凝滞，气血失调，损伤肾脏而发病，故热、毒、湿、瘀是其病理变化的关键因素。
属本虚标实，虚实夹杂之证。
本虚当以肾虚为主，标实则以热、毒、血、瘀为主，邪毒内侵，耗气伤阴，又因肾精亏虚，无力托邪外出，导致阴阳两虚，因而致病。
2 辨证论治2．1 分型论治边天羽将SLE辨为五型，即气血热盛证、气滞血瘀证、气阴两虚血瘀证、脾肾阳虚证、阴阳两虚证，分别采用凉血消风汤加减、疏肝活血汤或狼疮2号方、红斑性狼疮方、脾。
2018年狼疮性肾炎的诊断和治疗-文档资料
狼疮性肾炎的病理分型
Ⅳ型:弥漫增生性肾小球肾炎:ａ 不伴节段性坏 死性病变;ｂ 伴节段性坏死性病变;ｃ 伴节段性 活动性和硬化性病变;ｄ 伴硬化性病变。
Ⅴ型:弥漫膜性肾小球肾炎:ａ 单纯膜性肾小球 肾炎;ｂ 伴Ⅱ型病变(ａ或ｂ);ｃ 伴Ⅲ型病变 (ａ、ｂ或ｃ);ｄ 伴Ⅳ型病变(ａ、ｂ、ｃ或ｄ)。
狼疮性肾炎诊治中的一些问题
狼疮性肾炎的分型治疗 狼疮性肾炎的激素治疗及减量方案 免疫抑制剂的选择指针及反指针 狼疮性肾炎免疫抑制剂的疗程问题 狼疮性肾炎其他辅助治疗的选择 狼疮性肾炎中药的分型及分期治疗 狼疮性肾炎的随访方案
系统性红斑狼疮的诊断标准
狼疮性肾炎的诊断标准
狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为 狼疮性肾炎:
血液检查：血常规、肝功能、血清球蛋 白及Ig、自身抗体[ANA，A．dsDNA， 抗．sM，多肽抗体谱，抗心磷脂抗体， 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，抗血管 内皮细胞抗体(AECA)]、血清补体(c3， C4，CH5o)、冷球蛋白、外周血CD4， CDsT淋巴细胞、CRP、ESR等。
狼疮性肾炎的肾活检指针
霉酚酸酯 （MMF）
（续）ＭＭＦ对ＬＮ病理方面：ＭＭＦ对它可阻 断细胞表面粘附因子形成,抑制动脉平滑肌细 胞、纤维细胞、内皮细胞的增生和肾组织内炎 症细胞浸润等。 ＭＭＦ对ＬＮ体液免疫和细
胞免疫的影响：ＭＭＦ抑制ＬＮ者抗体产生和 免疫复合物形成,对ＡＮＡ、ｄｓＤＮＡ及补 体Ｃ3、冷球蛋白都有强烈抑制作用,能迅速抑 制ＳＬＥ活动,使肾组织内的免疫复合物沉积 显著减少,同时ＭＭＦ还对功能亢进的Ｔ细胞 有更强的抑制反应,使Ｔ细胞亚群恢复正常状 态。
其他辅助治疗的选择
血浆置换与免疫吸附法
对危害生命的SLE， 暴发型狼疮， 急进 性狼疮肾炎，迅速发展的肾病综合征， 高度免疫活动者， 常规治疗无效者， 对 激素或免疫抑制药治疗无效或有应用禁 忌证者可考虑应用。
狼疮性肾炎的诊断和治疗
医学ppt12Leabharlann LGN病理指数和慢性指数项目
活动指数
慢性指数
肾小球病变
1．细胞增生
1．肾小球硬化
2．纤维素样坏死或核碎裂 2．纤维性新月体
3．细胞性新月体
4．透明血栓．铁丝圈
5．炎细胞浸润
肾小管间质病变
1．单核细胞浸润
1．间质纤维化
2．肾小管萎缩
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上述各项每项评分0—3分，纤维素样坏死 和细胞性新月体双倍计分，活动指数最高24 分．慢性指数最高l2分。
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狼疮性肾炎的肾活检指针
① 尿蛋白≥1．0 g／24 h； ②血清肌酐水平>98 mol／L(女性)或
≥l15mol／L(男性)； ③ 在适当治疗下肾功能仍呈进行性减退。
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狼疮性肾炎的分型治疗
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根据临床分型治疗
1．一般临床表现为孤立性血尿和(或)蛋白 尿者,可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型轻度给予治 疗。
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狼疮性肾炎临床与病理的关系
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狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临 床及实验室指标
肾脏：血压、肾功能、肾脏B超；尿蛋 白、尿沉渣镜检(RBC，WBC，管型)、 尿蛋白电泳、小管功能。
肾外：体温、皮肤及关节、浆膜、肺、 血液系统、神经系统及心脏损伤，月经 情况等。
医学ppt
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狼疮性肾炎的病理分型
病理分型参照ＩＳＫＤＣ标准:
Ⅰ型:正常肾小球:ａ 光镜、免疫荧光和电镜均 正常;ｂ 光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量 沉积物。
了解狼疮性肾炎症状治疗和预防措施
04
狼疮性肾炎的预防措施
预防方法
保持良好的生 活习惯，如合 理饮食、适量 运动、保持良 好的心态等。
0 1
避免接触可能 诱发狼疮性肾 炎的因素，如 某些药物、化 学物质等。
0 2
定期进行体检， 及时发现并治 疗相关疾病， 如高血压、糖 尿病等。
遵循医生的建 议，按时服药， 并注意药物的 副作用。
疼痛
脱发：头发大量脱 落，甚至秃顶
严重症状
蛋白尿：大量蛋白尿，可能导致肾功能衰竭 血尿：肉眼可见的血尿，可能伴有疼痛 高血压：血压升高，可能导致心脑血管疾病 水肿：面部、四肢、腹部等部位水肿，可能伴有呼吸困难
并发症
肾功能衰竭：狼疮性肾炎可能 导致肾功能衰竭，需要透析治 疗或肾移植。
高血压：狼疮性肾炎可能导致 高血压，需要药物治疗。
心理支持：保持良好 的心态，减轻心理压
力，积极配合治疗
药物治疗
糖皮质激素： 用于控制炎症 和缓解症状
免疫抑制剂： 用于抑制免疫 系统，减少肾 脏损伤
抗凝血药物： 用于预防血栓 形成和血管栓 塞
降压药物：用 于控制高血压， 保护肾脏功能
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特殊治疗
免疫抑制剂：如 环磷酰胺、甲氨 蝶呤等，用于抑 制免疫系统，减 轻炎症反应
贫血：狼疮性肾炎可能导致贫 血，需要补充铁剂或输血治疗。
电解质紊乱：狼疮性肾炎可能 导致电解质紊乱，需要调整饮 食或药物治疗。
03
狼疮性肾炎的治疗
一般治疗
药物治疗：使用抗炎 药、免疫抑制剂等药
物进行治疗
休息和运动：保证充 足的休息和适当的运
动，增强免疫力
饮食调整：保持低盐、 低脂、低糖的饮食习
狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）近日，由东部战区总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心刘志红院士组织编写的《中国狼疮性肾炎诊断和治疗指南》在《中华医学杂志》发表，以下是指南全文，供大家学习参考。
一、概述系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE 最常累及的器官，40~60%的SLE患者起病初即有狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE并发LN，高于白种人，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81~98%，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一,也是导致SLE患者死亡的重要原因。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）、美国风湿病学会（ACR）、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）及亚洲LN协作组等陆续推出了SLE及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异，因此，需要制定我国LN诊治指南。
近二十年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南，他克莫司在狼疮性肾炎应用的中国专家共识。
狼疮性肾炎中医治疗好方法介绍
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有些患者甚至需要终身治疗。
本病有很强的遗传背景，迄今为止药物治疗虽然可以很好地缓解病情，但无法彻底治愈，因此需长期用药。
有些病人因为担心药物副作用或听信游医而擅自停药，病情往往反复。
根据病情活动程度分期治疗。
狼疮性肾炎治疗方法当狼疮处于活动期，肾脏炎症反应很严重时，通常需要大剂量、几种药物联合治疗，目的是迅速控制炎症，阻止肾脏损伤继续加重。
而当活动控制后则转为小剂量药物维持治疗以预防复发和保护肾脏功能(维持期治疗)。
长期使用大剂量药物治疗必然带来并发症，但如果不进行维持治疗，又可引起狼疮反复活动，肾脏损害不断加重，最后可能发展为肾衰。
因此，在治疗过程中，应根据狼疮活动性，及时调整治疗。
要有一个长期的规划，切忌病情好转后随意停药，或是盲目地长期服药。
狼疮性肾炎患者个体轻重不一，有多种类型，对不同的患者、不同类型应采取不同的治疗方案。
目前临床普遍使用的大剂量激素联合环磷酰胺静脉注射的治疗方法并不适合所有狼疮性肾炎病人。
应根据患者临床病情和肾活检在医生指导下有选择使用抗狼疮的药物。
而在长预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变累及多系统、多脏器。
狼疮性肾炎(LN)是SLE最常见的内脏损害。
其主要发病机制应包括抗DNA抗体和免疫复合物诱导肾小球损伤，B细胞产生具有致病作用的抗DNA抗体，辅助T细胞参与激活B细胞，体内核小体增多或出现异常的核小体等。
近年来，LN的发病率有上升趋势，在我国约为万分之八。
本病好发于年轻女性，发病率男女之比约为1:9，年龄越小，病情可能越重，预后越差，特别是男性患者。
狼疮性肾炎一般可归入祖国医学水肿、腰痛、虚劳、痹证、关格、阴阳毒等范畴。
狼疮肾炎的分期：世界卫生组织将狼疮肾炎分为6型：I型：正常或微小病变。
Ⅱ型（系膜增殖型）：肾小球的系膜细胞增殖，系膜增厚，临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿，此型预后好。
Ⅲ型（局灶增殖型）：肾小球受累不超过50％。
肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死，有少量或中等量尿蛋白，血尿少见，激素治疗反应好，较少发生肾衰。
Ⅳ型（弥漫增殖型）：肾小球受累超过50％。
肾小球基底膜不规则增殖，广泛坏死，可有重度蛋白尿、管型尿及高血压，预后差。
V（膜型）：可有系膜、基底膜增厚，但无细胞的增殖和坏死。
常有大量尿蛋白，浮肿、高血压和胆固醇增高，血白蛋白减少，激素治疗时好时坏，预后变化大，最终发展为肾衰。
Ⅵ型（硬化型）：肾小球硬化，肾功能衰竭，治疗效果差，预后坏。
上述病理分型，可以互相过渡和转化。
如果病变以增殖为主，则经过治疗后有可能逆转病情；以硬化为主，则治疗效果差。
因此只有及早治疗，才能防止肾功能衰竭，才能延长系统性红斑狼疮的生存期。
狼疮肾炎、肾病特殊护理要点1.不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。
当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。
2. 给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。
使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。
4狼疮肾炎的诊治与治疗规范教程
药等；
5.避免肾毒性药物：如氨基糖甙类药物，大剂量造影剂， 不明中草药等；
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治 疗：一 般 治 疗
6.若无禁忌症，可予羟氯喹治疗(每日最大剂量 6~6.5mg/kg标准体重)； 7.控制血压治疗，特别是给予肾素-血管紧张素系统阻断
剂（ACEI/ARB）；降血脂治疗；
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狼疮性肾炎的诊断与治疗
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系统性红斑狼疮是一种累及多器官多系统的 自身免疫性疾病，肾脏是最易受累的器官之一。 大多数的SLE患者有肾脏损害，表现不同程度 的蛋白尿、血尿和肾功能损害等，临床上称之为 狼疮性肾炎。
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狼疮肾炎的治疗策略
治疗阶段
诱导缓解治疗
维持缓解治疗
阶段目标
尽快控制炎症争取完全 缓解
抑制复发，保护肾功能
最终目标
减少疾病影响，控制 治疗毒副作用
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治 疗：一 般 治 疗
1.避免强日光暴晒，劳累 2.预防感冒，早期治疗感染； 3.女性患者病情控制之前严格避孕； 4.避免诱发狼疮的药物、食物：如青霉素，异烟肼，避孕
（二） Ⅱ型（系膜增生型）
• 光镜下见不同程度系膜细胞增生或系膜基质增多，伴系膜区免疫 复合物沉积。
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（三） Ⅲ型（局灶性增殖型）
受累肾小球<50%，活动或非活动性、节段性或球性、毛细血管内或 毛细血管外增殖。通常伴有节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖 性病变。
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免疫球蛋白冲击
• • • • 封闭单核细胞Fc段 直接溶解IC 未合并感染的重症LN疗效不如CTX冲击 用法：0.4mg/Kg·d, 5天为一疗程。
环磷酰胺（CTX）
• 用法： • NIH：CTX0.5～0.75/m2每月静滴, 3~6月后改为 每3月1次，疗程共2年。 • 改善国人疗法：CTX8～12mg/Kg连用2天，以 后每2～3周重复应用，累计总剂量<150mg/Kg。 仍有疾病活动可每隔1个月连续冲击2天，无疾 病活动时则每3个月连续冲击2天。疗程为2年。 • 剂量及冲击间期强调根据疾病活动度和个体情 况而定。
三、LN的病理
活动性指数（AI）： （1984，Austin）
病理所见 肾小球异常 细胞增殖性改变 纤维素样坏死、核碎裂 细胞性新月体 透明栓子、金属环 白细胞浸润 肾小管间质异常 单核细胞浸润 无 0 0 0 0 0 0 轻 1 2 2 1 1 1 中 2 4 4 2 2 2 重 3 6 6 3 3 3
三、LN的病理
• LN的病理类型和治疗效果密切相关，肾 脏病理检查对LN的治疗有指导作用。
三、LN的病理
病理分型： （1982，WHO）
I型： Ⅱ型： 正常或轻微病变型 系膜增殖型 ⅡA型－光镜下无系膜细胞增殖 ⅡB型－光镜下有系膜细胞增殖 局灶增殖型 弥漫增殖型 膜性病变型 肾小球硬化型
Ⅲ型： Ⅳ型： Ⅴ型： Ⅵ型：
激素
• 用法： • 常规：1 mg/Kg·d, 8wk后减量，每周减10 ％，减至0.5 mg/Kg·d时维持3～6mon,再 减量至5～10mg/d维持甚至终身服用。 • 严重疾患：MP0.5～1.0g/d ×3~5天，必 要时可隔5～7天重复使用。
环磷酰胺（CTX）
• 周期非特异性烷化剂，使DNA双链交联 而破坏DNA结构，促成纤维细胞凋亡。 • 稳定肾功能，改善LN预后，减少激素用 量 • NIH：IV-CTX与口服泼尼松合用： 改善LN病理类型, 降低AI，稳定CI。
• 对未实施肾脏病理检查者可根据临床狼 疮活动指标选择治疗方案。 • 目前多选用SLEDAI作为评价狼疮活动的 标准
㈢依据狼疮活动度选择治疗方案
• 治则： 无活动 轻度活动 中重度活动 无需治疗 PSL0.5～1.0 PSL0.5 1.0 mg/Kg·d PSL1mg/Kg ·d+CTX冲击
MP＋抗凝
硫唑嘌呤 (AZA)
• • • • • 抗细胞代谢药，抑制鸟嘌呤核苷酸合成 抑制作用缺乏选择性，故在较大剂量时 亦有骨髓抑制等副作用 重复肾活检：缓解肾外症状好 对LN疗效不如IV-CTX
硫唑嘌呤 (AZA)
• 用法： • 2～3mg/Kg·d, 与激素合用 • 近年来主张CTX冲击6～8次后改为此药 与激素合用，控制病情后撤下。
霉酚酸酯 （Mycophenolate mofetil, MMF)
• 在体内代谢为霉酚酸(MPA)后通过后者 抑制鸟嘌呤核苷酸合成而起作用。 • MPA选择性抑制T、B淋巴细胞增殖 • 抑制动脉血管平滑肌增殖 • 下调淋巴细胞表面粘附分子表达
霉酚酸酯 （Mycophenolate mofetil, MMF)
合并急性进行性肾功能恶化：
㈣常用药物及治疗方案
• • • • • • 激素 环磷酰胺（CTX） 硫唑嘌呤 (AZA) 霉酚酸酯（Mycophenolate mofetil, MMF) 免疫球蛋白冲击 血浆置换、免疫吸附
激素
• 治疗LN的基础、首选用药 • 对肾外症状控制已得到公认，但改善LN 的预后尚不确定，长期应用副作用多， 减量易复发 • 三原则：起始足量、缓慢减量、长期维 持
V 型：
VI型：
㈡依据AI和CI调整用药
• • • • • AI轻、中度 CI轻度： PSL口服 AI 重度 CI 中度： PSL口服＋CTX冲击 单纯PSL口服无效 AI轻度 CI重度： 保护肾功能为主 AI中度 ： 加用免疫抑制剂
• 病理改变以慢性为主者一定不要长期用强的松 ＋免疫抑制剂治疗
㈢依据狼疮活动度选择治疗方案
㈠不同病理类型LN治疗方案的选择
Ⅰ型、IIA型：不需特别针对肾炎，以缓解SLE病情活动为主 小剂量激素. 必要时加用HCQ或AZA II B型： B 仍以控制SLE肾外症状为主 SLE 伴蛋白尿、高滴度抗ds-DNA抗体阳性和低补体血症 时予泼尼松或泼尼松龙（PSL）0.5mg/Kg•d PSL1mg/Kg•d, 4~8wk 后缓慢减量至10mg/d维持。 可合用抗血小板聚集药 如PSL抵抗和/或依赖，则加用免疫抑制剂
狼疮性肾炎的治疗
一、概述
• 狼疮性肾炎（lupus nephritis, LN)是SLE累及肾 脏而引起的免疫复合物性肾炎。 • SLE患者 有临床肾脏受损表现者: 50%~80% 常规肾活检有肾损者： 80％～100％ • 长期以来，肾功能受损是SLE的主要死亡原因
二、LN的诊断
• 除符合1982年美国ACR提出的11条SLE 诊断标准外，具有肾脏受累表现如持续 阳性蛋白尿、镜下血尿以及肾功能改变 等。 • 除外结石、感染、肿瘤等因素。
三、LN的病理
慢性损害指数（CI）： （1984，Austin） 病理所见 无 轻 中 肾小球异常 肾小球硬化 0 1 2 纤维性新月体 0 1 2 肾小管间质异常 小管萎缩 0 1 2 间质纤维化 0 1 2 重 3 3 3 3
四、LN的治疗
• 治疗原则：根据LN的肾脏病理类型选择 不同的治疗方案，并根据AI和CI进行调 整。 • 临床上不少LN引起的尿毒症是可逆的。 从病理角度看，AI高者可逆性大，CI高 者可逆性小。
Байду номын сангаас 血浆置换、免疫吸附
• 迅速清除大量自身抗体、CIC、细胞因子、 炎症介质等 • 尤适用于IV型活动期患者MP治疗效果不 佳者 • 用法：400ml/d×5~7d.
III型：
㈠不同病理类型LN治疗方案的选择
IV型： PSL1mg/Kg •d + CTX冲击疗法，注意抗凝 急进性肾功能减退则予MP冲击治疗。 PSL0.5mg/Kg•d, 4~6周后缓慢减量至 10mg/d维持 疗效不佳时加用免疫抑制剂 注意避免PSL使用过量 一般不使用PSL，以护肾为主 有LN以外的SLE活动应用免疫抑制剂 可试用ACEI或ARB及抗凝治疗
环磷酰胺（CTX）
• 副作用： • 近期：骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝损、 脱发、胃肠道反应 • 远期：致畸、致癌、性腺抑制 • 膀胱癌多发生再总量>12g时发生
环磷酰胺（CTX）
• 给药途径： • Haubitz等 冲击与口服相比，两者生存 率、复发率、肾功能改善并无差异，但 前者发生WBC减少、重症感染、性腺抑 制较少。