心肌病ppt演示课件

椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱
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3. 心尖部好发附壁团块状回声
4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。
5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相
对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m2，提示心室扩
大
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3.DCM病因和发病机制（了解）
病毒持续感染：近10年来研究证明，持续性病毒
感染和自身免疫反应，尤其是柯萨奇B病毒有 关。目前一些受体抗体（抗肌球蛋白重链抗体、 抗胆碱-2抗体等已经被公认为为免疫学标志物。
家族遗传 继发性
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3.DCM病因和分类
1．特发性DCM：原因不明，
需要排除全身疾病和有原发病的
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扩张型心肌病
其主要临床表现为：左室收缩功能降低、 进行性心衰竭、可合并室性和室上性心 律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死。
DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭 的最常见病因之一。
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2.DCM流行病学
美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由DCM引起。
5年病死率高达15-50%。
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5.DCM病 理 生 理
早期：心率↑→以维持足够心排量。 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收
缩末残余血量↑→心腔逐渐↑；→二三尖 瓣关闭不全（相对性）→充血性心衰。
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6.DCM临床分期(熟悉）
临床分期有助于针对DCM的病因和病理生 理状态进行治疗。
临床 NYHA
分期
早期 无心力衰竭期
心肌细胞肥大变 性纤维化病变
混合出现
心肌细胞肥大
正常心肌组织
纤维化
扩张型心肌病的心肌组织
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4.DCM病 理电镜：
心肌细胞线粒体数目增多，线粒体脊部 分或全部消失，肌浆网状结构扩张和糖 原增多。
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5.DCM病 理 生 理
主要是心泵血功能障碍。
心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓→心 排除量↓→心储血量↑→全脏扩大（全心型）。 两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ； 少数右室扩大为主（右室型）→最终发生充血 性心力衰竭。
心肌病
Cardiomyopathy
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心肌病定义（熟悉）
1.心肌病是心肌结构和功能异常（特异 性心脏病）。 2.除风心病、冠心病、高心病、肺心病 和先心病等所引起的心肌异常。
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心肌病分类
按照病因学： 原发性：指病变原发于心肌，而不是由于
其他疾病所致的心脏病（包括不 明原因）
继发性（特异性）：病因已明的或属全
身性疾病一部分
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原发性心肌病包括（掌握）
扩张型心肌病（DCM） 肥厚型心肌病（HCM） 限制型心肌病（RCM） 致心律失常性右室心肌病（ARVC） 未定型心肌病（UCM）：
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第一节 扩张型心肌病DCM
Dilated cardiomyopathy
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1.扩张型心肌病定义
是一类遗传和非遗传原因造成的复合型心 肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩 功能障碍等为特征，通常经过2-维超声心 动图诊断。
2.左室射血分数<45%和左室缩短速率 <25%
较科学的左室舒张期末内径>2.7cm/m2
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10.DCM鉴别诊断
需排除引起心肌损害的其他疾病：高血 压、冠心病、心脏瓣膜病、先心病、系 统性疾病、酒精性心肌病、心动过速性 心肌病等疾病。
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11.DCM治疗
治疗目标： 阻止基础病因介导的心肌损害 有效控制心力衰竭和心律失常 预防猝死和栓塞 提高生存质量及生存率
可伴有钙化、心内 膜增厚及纤维化
附壁血栓多在心尖 室壁变薄常见
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4.DCM病 理肉眼：
纤维化及钙化
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4.DCM病 理肉眼：
附壁血栓
多发生于 心尖部
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4.DCM病 理光镜：
间质及血管周围广泛纤维化，心肌纤维 增粗、变性、断裂或坏死。
少量炎症细胞浸润
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4.DCM病 理光镜：
DCM，有文献报道约占DCM的
50%
⑴ 酒精性心肌病
2．家族遗传性DCM：DCM ⑵ 感染/免疫性DCM
中有30%～50%有基因突变和家 ⑶ 中毒性DCM （酒精性）
族遗传背景
⑷ 围生期心肌病
3．继发性DCM：
⑹ 心动过速性心肌病 ⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
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4.DCM病 理肉眼：
心脏普遍扩大，通 常左右心室腔均增 大及扩张，以左室 为主。
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7.DCM临床表现体征
心界扩大 S1低钝、S3和/或S4 奔马律及各种类型心律失常 二尖瓣区或三尖瓣区可闻及SM吹风样杂音
（该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变化）
体循环淤血体征：
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8.DCM实验室检查
（一）超声心动图（左室长轴观）
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1.全心扩大，尤以左室明显增大。左室形态改变，由正常的
传到阻滞。
注意：多为心肌纤维化所致，需于心肌梗塞相鉴别。
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8.DCM实验室检查
（三）、X线检查 心影增大、心胸比例>0.5，肺淤血征。
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8.DCM实验室检查
四、心内膜心肌活检 五、心导管检查 六、放射性核素显像 七、免疫学检查 八、基因检查
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9.DCM诊断标准（了解）
1.临床常用左室舒张期末内径>5cm(女）， >5.5cm(男）
分级
I
临床表现
无心力衰竭表现
LVEDd(mm)
20-60
LVEF%
40-60
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
60-70
30-40
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
≧70
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<30
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7.DCM临床表现症状
缓慢逐渐起病。以30-50岁多见（年轻）。 家族遗传性DCM发病年龄更早 肺循环及体循环淤血表现 各种心律失常、栓塞（18%）或猝死（30%）
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11.DCM治疗
原则：针对充血性心力衰竭和各种心律失常。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、洋地黄：较易洋地黄中毒，慎用。 3、利尿剂。 4、扩张血管 5、ACE-I血管紧张素（转化酶抑制剂）为主。
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各房室均扩大：“大” 室壁变薄：“薄” 普遍运动减弱：“弱” 二尖瓣开放幅度低：“低”
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心尖长轴切面见左室腔内 附壁血栓形成
心尖短轴切面见血栓布满心 尖部的心腔，回声稍强，为 陈旧的血栓
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8.DCM实验室检查
（二）心电图 1.低电压，少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置。 2.心律失常：室性多见，房颤、房室传导阻滞剂束支