进行性肌营养不良护理查房

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回顾学习进行性肌营养不良的相关知识 （病因、病理生理、临床表现及护理）
概
念
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一组遗传性肌肉变性病， 临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力 和肌萎缩为特征，可累及肢体和头面部 肌肉，少数可累及心肌。 根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的 分布、有无肌肉假性肥大、病程及预后， 可分为不同的临床类型。 大多有家族史。
病因及发病机制
假肥大型肌营养不良（DMD）基因位点在 Xp₂₁染色体上，该基因是迄今发现的人类最大 的基因。 患者因基因缺陷（缺失或突变）而导致肌细 胞内缺少Dys（抗肌萎缩蛋白），造成功能缺 失而发病。 此类患者无感觉障碍，EMG无失神经支配表 现，也没有代谢产物异常贮存的证据。
PMD的病因及发病机制极为复杂，遗传 因素即病理基因所引起的一系列酶及生 化改变在发病中起主导作用。 近年来多数学者认同该病的细胞膜学说， 由于肌细胞遗传性某种代谢缺陷使细胞 膜即肌纤维膜结构和功能发生改变。 细胞膜尤其是膜蛋白研究已成为验证 DMD膜假说的重要手段。
病史
转入时患者神志清，颜面肌及咀嚼肌活动 自如，四肢发育欠佳，肌肉萎缩，仅手指 及足趾关节能动，余关节均不能活动，躯 干肌肉萎缩，不能翻身，肌张力不高，深 浅感觉、深浅反射均存在，带入鼻胃管固 定妥，气管切开处套管固定妥，局部敷料 包扎完好，创周无红肿，留置导尿管畅， 尿色清，情绪稳定，T37.1℃，P100次/分， BP126/88mmHg。
辅助检查
胸片示两肺透过度减低，心影增大，躯干 畸形改变。 CT示两肺炎症、胸廓畸形、肌肉萎缩。 心电图示不完全右束支阻滞、T波轻度改变。
转入后给予的诊疗计划
一级护理 ，吸氧，心电监护。 左卡尼汀营养心肌细胞、低分子肝素钙预 防血栓形成，维可莱、多索茶碱、雾化吸 入等化痰治疗。 营养支持治疗。 严密观察病情变化，肺部体征，血氧饱和 度，血气分析及呼吸道管理 。
临床表现： 患儿均为男性，多在3～5岁发病； 起病隐袭，开始症状多为行走慢，不能 正常跑步，容易跌倒； 肌无力自躯干和四肢近端开始缓慢进展， 下肢重与上肢；
鸭步： 骨盆带肌肉无力，肌张力减低，由于髂 腰肌和股四头肌无力，而登楼及蹲位站 立困难，进而腰椎前凸；因骨盆带肌无 力而行走时向两侧摇摆。
如何对气管切开病人进行气道管理
6. 根据痰液多少选择吸痰时机，吸痰要彻底，吸 痰过程严格执行无菌技术操作；吸痰前中后观察 患者神志、面色、生命体征的改变，密切注意 SPO2的变化。 7. 每日更换气管切开处敷料和清洁气管内套管 1-2次，防止感染。 8. 根据病情鼓励病人进食，告知病人进食不可过 急，做好口腔护理。 9. 床旁备吸引器，气管切开包，气管插管等急 救设备，以备意外拔管，气管套管堵塞等应急处 理。
进行性肌营养不良的概念 进行性肌营养不良的临床表现 如何对肌营养不良患者进行气道管理
病史
患者陈欣，男性、21岁 ，父母体健，家庭 经济情况可，能支会医疗费用。 因进行性四肢无力16年，咳嗽、胸闷10余 天，在中心医院就诊，考虑“肌营养不良 症”，未予特殊治疗，患者病情加重入住 我院重症医学科经治疗后病情好转转入我 科。
临床表现
1、假肥大型 由于Dys的空间结构变化和功能 丧失的程度不同，又分为两种类型： （1）假肥大型肌营养不良症（DMD） 女性为基因携带者，所生男孩约50％发病， 女孩患病者罕见； 有些携带者可有肢体无力、腓肠肌肥大、血 清CK增高等临床表现。患儿多呈明确家族性， 另有1／3患儿由新的基因突变所致病。
病
理
PMD的肌肉基本病理改变为肌纤维坏死 和再生，肌膜核内移，出现肌细胞萎缩 与代偿性增大相嵌分布的典型表现，并 随病情进展这种肌细胞大小差异不断增 加。
肥大肌细胞横纹消失，光镜下呈玻璃样 变； 坏死肌细胞出现空泡增多、絮样变性、 颗粒变性和吞噬现象。 肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织 增生。 肌活检组化检查见Dys缺失或异常。
根据病史提出护理问题
躯体活动障碍: 与肌无力及肌萎缩有关 有皮肤完整性受损的危险: 与长期卧床有关 生活自理缺陷：与肌无力及肌萎缩有关 清理呼吸道无效：与无力咳嗽及气管分泌 物增多有关 语言沟通障碍：与建立人工气道有关
护理措施
加强呼吸道护理 病情监测：密切观察病情，注意呼吸频率 与节律改变，观察有无呼吸困难加重、发 绀等。 保持皮肤的完整性,预防压疮发生 做好生活护理、安全护理 心理护理、有效沟通
进行性肌营养不良 症护理查房
28病区 徐伟红
28病区 徐伟红
查房教案
查房对象：16 陈欣， 诊断：肌营养不良症 查房对象：全科人员 学数：1学时 查房目标： 掌握进行性肌营养不良的概念、 掌握临床表现，熟悉肌营养不良的病因， 了解肌营养不良患者的治疗护理新进展。
拟提的问题
目前对Dys研究较多，正常骨骼肌含有足量及 结构正常的Dys，而DMD型Dys几乎缺如，不 足正常人的3％； 约85％Becker假肥大性肌营养不良（BMD） 型主要是分子量的改变，其余15％为蛋白减 少。 Dys与肌纤维糖蛋白结合，成为抗肌萎缩蛋白 结合蛋白，与细胞外基质蛋白发生联结，近 来解释Dys减少引起肌无力的机制是与这些联 结失调有关，使肌纤维膜不稳定导致肌纤维 坏死。
病史
现患者呼吸平稳，气管切开处导管吸氧， SPO2波动在98%－100%，气道内痰液量 较前减少，色白，较粘稠，需辅助吸痰排 痰，大小便能自解。
如何对气管切开病人进行气道管理
讨论
1．保持室内空气清新，温湿度适宜。每日进行空气消毒。 地面使用含氯消毒剂（2‰）擦拭。 2．防止套管脱出，牢固固定气管切开套管，松紧度以能 伸进固定带一小指为宜。 3. 取平卧位或半卧位。定期做痰培养，若有感染应及时 处理。 4. 密切观察有无出血、皮下气肿、气胸、感染等并发症 的发生。 5．保持呼吸道湿润通畅，遵医嘱给予气道湿化、雾化吸 入。套管口处应覆盖 1－2层潮湿无菌纱布或使用人工鼻。