癫痫的诊断方法和分类

癫痫的诊断方法和分类历史回顾癫痫是一种反复的发作状态，也是最常见的神经病学状态之一。

大约2400年前希波克拉底提出癫痫发作是大脑功能异常的结果，他认为这种所谓的“圣病”是大脑一致性异常的结果，同时拒绝接受是众神引起癫痫发作的思想。

公元175年，Galen 描述癫痫是一种自发的或者症状性的状态。

直到19世纪中叶，内科医生还在提倡使用大量的无效方法，去消除癫痫发作的公认原因。

19世纪后叶的中期和后期，Calmeil，Delasiauve和Hughlings Jackson 对全身性发作癫痫和部分性发作癫痫进行了重要的区分。

Jackson开始将不同类型的癫痫发作定位于相应的脑区。

癫痫治疗的第一次明显进步是1857年Locock对溴化物在妇女经期癫痫发作治疗有效性上的观察。

1912年，Hauptman发现了苯巴比妥在抗癫治疗中的有效性，同时苯巴比妥也成为世界范围内癫痫治疗的最常用药。

1938年，Merritt和Putnam发现了苯妥英纳，这是第一个通过对实验室癫痫动物实验性治疗进行系统性筛选发现的抗癫药物。

自二十世纪五十年代以后，应用这种方法已经发现了多达36种抗癫剂。

1929年，Berger发明了脑电图（EEG），这是第一次用于癫痫发作诊断和定性描述的诊断性试验。

二十世纪七十年代和八十年代，诊断技术上进一步的发展，包括能够将临床癫痫发作现象和发作性脑电变化联系起来的合成视听脑电图，习惯的神经精神病学的测试组和一些复杂的神经影像学技术。

高清晰度磁共振成像（MRI），磁共振分光镜检法，正电子发射体层成像（PET），单光子发射计算机体层成像（SPECT）等一些影像学工具被用来定位和发现引起癫痫发作的解剖学物质。

分子生物学和遗传学的发展，加深了对癫痫的病理生理学的认识。

在现代抗癫药物和技术进步的过程中，癫痫学家逐步认识到在实际工作中需要准确区分癫痫发作的类型和癫痫综合症。

描述癫痫发作现象的公共术语是临床医师交流的基础，同时也为基础和临床研究以及制定病人的最佳治疗方案提供指导。

到了二十世纪九十年代，内科和外科治疗难治性癫痫的方法主要基于对癫痫发作类型和癫痫综合征的具体治疗模式的理解。

对在治疗癫痫中使用公共术语第一个作出正式反应的是国际抗癫痫联盟（ILAE），它在二十世纪六十年代发表了癫痫发作的分类。

这一方案在1981年修订后继续发行，它将癫痫发作分为部分性的和全身性的，是目前最常用的分类。

ILAE的癫痫发作类型的分类既没有强调原因也没强调癫痫的解剖学起源，而在1985年和1989年ILAE试图克服这些缺点，产生了癫痫和癫痫综合征的分类。

新的方案既保持了基本的局灶性和全身性癫痫的二分法，又进一步将其分为症状性的，隐发性的，特发性的。

癫痫和癫痫综合征的分类的进一步精炼可能要有待于对癫痫神经生物学的进一步理解。

癫痫发作和癫痫的定义癫痫发作是不同原因造成的大量神经元的过渡，同步，异常放电的临床表现。

“癫痫”一词源自希腊语“epilamvanein”（“被逮住”，“被抓住”，“被攻击”）。

癫痫不是一种具体的疾病，而是一组范围较广的神经病学状态，其特征是反复发作的，无缘无故的癫痫发作。

癫痫的原因，遗传和环境因素，相关的神经病学缺失，人格和精神的变化，认知能力，癫痫发作的类型，猝发的部位，以及对药物治疗的反应均差别较大，已至于不同癫痫病人的生活质量和伤残程度具有明显的差别。

癫痫发作相当普遍，在80岁之前发生一种或多种癫痫发作的风险大于9％。

癫痫发生的高峰期是婴儿期，儿童早期和老年期。

在任一时刻，至少有1％的人在接受癫痫治疗。

癫痫的病理生理学和原因尽管癫痫是一组不同种类的机能障碍，但其共同特点为在中枢神经系统一个或多个区域产生过度兴奋性的趋势。

实验模型提示这种趋势是不同机制作用的结果。

电压依赖性和受体依赖性离子通道的变化可能是引起神经元兴奋性改变的原因。

当兴奋性突触发生永久性改变或产生局部兴奋性环路时，癫痫发作就有可能发生。

许多神经调节因子和第二信使在癫痫发作和癫痫易患的病人中都有表达。

基因表达的改变可能会与神经元的活动，损伤和癫痫发作有关。

大脑新皮层，边缘系统，丘脑，基底节，脑干的构筑和生理学，以及这些结构的相互联系在癫痫发作类型和传播中具有重要的作用。

大脑皮层发育异常和随年龄或因创伤而改变的神经元细胞可塑性异常可能也是癫痫产生的重要因素。

癫痫的危险因素与年龄相关。

在儿童发生的癫痫常与头外伤，中枢系统感染，智力发育迟缓，和脑瘫有关。

表146－1总结了儿童早期不同环境下发生癫痫的危险比率。

尽管发热惊厥在大多数情况下是一个良性状态，但在一些病案中它仍是非热惊厥的危险因素。

流行病学调查表明，一些颞叶内侧硬化，颞叶癫痫，或其他癫痫综合症的病人也伴发热惊厥。

对成人来讲，已知一些明确的危险因素。

严重脑损伤尤其是贯穿伤是最危险的因素。

轻微脑外伤主要伴有意识丧失但没有颅骨骨折或脑内损伤不是继发性癫痫的一个明显危险因素。

其他的重要的因素包括中枢系统感染，中枢系统肿瘤，和脑血管疾病。

癫痫的潜在危险因素包括多发性硬化，Alzheimer’s 病，左室肥大，引起栓塞的危险因素，酒精和毒品的使用，以及急性症状性的痫性发作。

表146-2列出了具体因素发生癫痫的危险比率。

随着分子生物学技术的出现，人们开始认识包括癫痫在内的神经疾病的遗传学因素。

许多在临床表现为癫痫的非常明确的遗传疾病也已被认识。

然而，遗传因素在具体的癫痫综合症中可能是复杂的，对于癫痫大发作和局灶性癫痫来讲，遗传可以是简单的也可是复杂的。

遗传引起癫痫可以是唯一或主要因素，或在一些综合征中是诱发因素，而在其他的一些情况下作用不明显。

对一些癫痫来讲（尤其是有症状的局灶性癫痫），获得的典型的危险因素与遗传因素相互作用引起临床综合征。

表146-3总结了已知的至少有一定遗传基础的癫痫综合症。

癫痫发作的分类大多数癫痫发作可分为部分发作和全身发作。

根据EEG资料显示，部分癫痫发作起源于大脑局部区域向附近及远处大脑区域传播扩散。

而根据EEG和临床痫性发作的表现，癫痫大发作是起源于两侧的大脑半球。

在ILAE的分类表中（表146－4），依据是否有意识障碍将癫痫部分发作进一步分为单纯和复杂部分癫痫发作。

而根据临床表现，将癫痫大发作分为六个亚型。

单纯部分发作是没有意识损害的部分发作，但可表现为运动，躯体感觉，自主神经或精神症状。

意识是指对外界环境的反映。

复杂部分发作最初可表现为单纯部分发作，但逐步出现意识障碍，通常伴有自动症。

也可以一开始就出现意识障碍，同时伴有或不伴有自动症。

如果发作的电活动向大脑深部区域广泛扩散，单纯和复杂部分发作可进一步演变成全身性强直－阵挛发作。

癫痫大发作可有也可不存在意识障碍。

失神发作表现为突然中断正在进行的活动，发作也在几秒钟后突然终止。

与延长失神发作相关的其它特征还包括不同程度的意识障碍，自动行为，轻度强直，阵挛或失张力表现。

在癫痫大发作中最常遇见的是全身性强直－阵挛发作。

最开始表现为意识丧失并伴有肌肉的持续收缩（强直阶段），随后是不同周期的反复的肌肉收缩（阵挛阶段）。

阵挛发作是指没有强直阶段的痉挛，而强直发作的特点是突发意识丧失伴四肢或轴性肌肉的强直收缩。

肌阵挛（痉挛）包括短暂的，突发的，震动样的肌肉收缩，可以是两侧广泛的，或只影响单个肌群。

失张力发作常表现突发的肌张力丧失或变化，同时伴有身体姿势的改变和不同程度的意识损害。

ILAE的癫痫发作分类还包括那些无法分类的或因资料不全而不能归入上述各类的癫痫发作。

分类附录参考了各种形式延长的或反复的癫痫发作，包括癫痫持续状态。

癫痫的分类癫痫综合征可以通过两种方法归类：（1）按原因——原发的，症状的，或隐源性的。

（2）按解剖——起源于局部的综合征（部位相关的），起源为双侧同步的（全身性的）。

原发综合征的原因还不清楚，但先天和遗传的原因是可能的。

症状性癫痫是已知或值得怀疑的中枢神经系统紊乱的结果。

隐源性一词意为紊乱的原因是隐藏的。

隐源性癫痫被认为是症状性的。

当更多的具体的包括遗传在内的原因被确定时，现在认为还是隐源性的一些部位相关或全身性的癫痫综合征可能会被进行不同的归类。

表146－5是ILAE的癫痫和癫痫综合征的分类。

ILAE的癫痫分类包括一些综合征，这些综合征最初因为资料不足而未被归入现在已知的全身性癫痫或与部位相关的癫痫中。

与某些情况有关的癫痫综合征也包括在分类表中，如：发热惊厥，孤立性发作或孤立性癫痫状态，以及与急性系统疾病有关的发作（代谢紊乱或中毒）。

分类的附录包括已知的症状性全身大发作综合征。

神经外科常见的癫痫发作急性症状性癫痫发作急性症状性癫痫发作是创伤或疾病作用于中枢神经系统产生的。

这种发作通常在创伤后或其他疾病发作一周内发生，且不被认为是真正意义上的癫痫。

它可以表现为部分发作或全身发作，通常为继发性全身大发作，实际上要看病人当时的状态。

总体上讲，急性症状性癫痫发作可以使癫痫产生的危险因素增加三分之一。

在中度或重度脑损伤的成人，急性症状性癫痫发作将使反复的痫性发作危险性增加九倍。

一半的大脑曾受过贯通伤和发生过痫性发作的军人最终产生了癫痫。

当急性症状性癫痫发作发生在一些情况时，无原因的迟发性痫性发作的风险将增加3到4倍，这些情况包括心血管病术后，脑血管疾病，病毒性脑炎，细菌性脑膜炎。

癫痫持续状态癫痫持续状态的特点是反复的持续的癫痫发作。

尽管这种持续的癫痫发作是十分严重的且在30分钟以前就需要紧急的药物治疗，但它仍被人为的定义为，两次或两次以上癫痫发作，发作间歇期意识不恢复或持续30分钟或更长的癫痫发作。

癫痫持续状态可以表现为惊厥性全身性癫痫持续状态，也可以表现为非惊厥性全身性癫痫持续状态，其中包括复杂部分癫痫持续状态，单纯部分性癫痫持续状态，失神状态，肌阵挛状态。

由于能够造成严重的系统和神经损伤，惊厥性全身性癫痫持续状态是内科急症。

癫痫持续状态的死亡率为8％到32％，成人高于儿童。

儿童（小于16岁）癫痫持续状态的最常见原因有中枢神经系统感染，抗癫药物治疗变化，代谢紊乱，先天异常。

成人的主要原因包括脑血管疾病，缺氧性脑损伤，吸毒，代谢性疾病。

继发性癫痫继发性癫痫是大脑后天疾病造成的。

在神经外科，症状性或隐源性与部位有关的癫痫病人最常见。

原因包括创伤，脑手术损伤，肿瘤，颞叶内侧硬化。

其表现可以是单纯或复杂的部分发作，可继发全身性强直阵挛发作。

药物难治性癫痫尽管进行了科学合理的药物治疗，仍有25％的癫痫患者不能完全控制癫痫发作。

在这些难治性癫痫患者中，许多成人和儿童都受益于神经外科手术。

大多数人具有与部位有关的综合征，其原因反映了癫痫已知的危险因素。

最常提到的癫痫综合征是难治性颞叶癫痫，是颞叶内侧硬化的结果。

一些可能是全部或部分遗传的局灶性综合征适合外科治疗，如：大脑皮层局部发育不良或结核。