内分泌疾病相关性低钾血症

甲亢性周期性麻痹
发生率约占甲亢病人的3.8%～6%，多见于青 壮年男性，常与甲亢同时存在，甲亢控制后周 期性麻痹发作消失。 发作前常有明显诱因，发作时多有血钾下降， 补钾后症状迅速缓解。 甲亢合并低钾机制：



甲状腺素刺激Na+-K+-ATP酶活性，增加β受体数目， 使钾由细胞外向细胞内转移引起。 同时醛固酮、胰岛素分泌增加，组织对儿茶酚胺敏 感性增强加速钾的利用。
临床表现
神经肌肉系统 心血管系统 泌尿系统
内分泌系统
消化系统
低钾血症诊断
确定低钾血症：

临床表现符合低钾血症 血清钾低于3.5mmol/L 心电图检查有低钾的图象：心动过速、Ｔ波 平坦或倒置、Ｕ波明显、Ｓ-Ｔ下降
确定低钾的病因

病史 实验室检查：血钾、钠、氯、钙、镁；24h 尿钾；血尿pH值；肾素、醛固酮；甲状腺功 能；皮质醇；肾上腺B超；
内分泌疾病相关性低钾血症
正常钾平衡
饮食
来源
8% 2% 细胞中 骨和软 骨中 细胞外
Ins、儿茶酚胺、 Na+、T4、Mg2+
Na+-K+-ATP 酶
90%
排泄
150mmol/L
K+
3.5~5.5m mol/L
胃肠
15%
肾脏
80%
体内外平衡
汗
5% 细胞内外平衡
钾离子主要生理功能
参与细胞内的新陈代谢 维持细胞内的渗透压和酸碱平衡 保持神经肌肉的正常生理功能
柯兴氏综合征
因体内产生过多的皮质醇(F)所致的临床综
合征。其病因有ACTH依赖性及非ACTH 依赖性两大类。 临床上以柯兴氏病最常见，其次为肾上腺 腺瘤、异位ACTH综合征及肾上腺癌。
柯兴氏综合征
低钾血症的出现反映了F对肾小管的盐皮
质激素样作用，因F产生的不完全11-β氧 化作用或此时肾上腺产生过多的类盐皮质 激素物质(如皮质酮和脱氧皮质酮)所致。
Bartter综合征诊断
顽固的低血钾,高尿钾 血压正常 低氯性碱血症 血醛固酮上升，肾素活性高 安体舒通治疗效果差 口服吲哚美辛可纠正高肾素高醛固酮血症和尿 钾增多，但不能完全纠正低钾血症 同时应作肾活组织检查，予以确诊。

Bartter综合征
治疗：无根治方法。 纠正低血钾：潴钾利尿剂，如螺内酯、 安笨蝶啶、阿米洛利，可与普奈洛尔合 用，因普奈洛尔可抑制肾素释放。 抑制前列腺素合成药：如阿司匹林、吲 哚美辛、布洛芬等。 身材矮小者用生长激素有效。
Bartter综合征
Bartter综合征为罕见病，有先天性和后天
性之分，先天性与遗传（肾小管基因突变） 有关，后天性多见于慢性肾脏疾病。 多在新生儿期和６岁以内发病，多饮多尿， 伴生长迟缓、智力低下；成人则以乏力为 首发症状。患者对低血钾耐受性好，血钾 <2.0mmol/L时亦可无明显四肢乏力症状。
原发性醛固酮增多症
辅检：血浆ALD↑ 肾素↓ 血管紧张素 (A )活性↓ 低血钾、高尿钾 碱性尿 血pH ↑ 安体舒通试验 肾上腺影像学检查（CT、B超、MRI等；但 对微小腺瘤或增生者，检查则阳性率不高）
原发性醛固酮增多症
低钾血症的治疗：需根据原发性醛固酮增
多症的类型而定，单靠补钾效果多不理想。 手术 长期口服安体舒通



可能由于肾远曲小管分泌H+减少，尿中Na+的吸收 主要通过与钾的交换来进行； 还可因失Na+增多时诱发醛固酮分泌增多而引起低 钾，可以出现慢性代谢性酸中毒，低钠、低钙、肌 无力、烦渴、嗜睡等症状。

经纠正酸中毒、补钾等治疗后症状消失。
谢谢
柯兴氏综合征
低血钾的治疗：除补钾外，也在于根治原发病


对ACTH非依赖性柯兴氏综合征，应首先考虑肾上 腺手术 异源性ACTH综合征应积极治疗原发病 柯兴氏病目前多主张经蝶窦垂体腺瘤摘除术
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质以及其他肾上
腺素能系统的嗜铬组织所产生的肿瘤。 低血钾的产生机理： 因肿瘤阵发性释放 儿茶酚胺，使β2受体兴奋，从而使肌肉、 肝脏、骨骼对K+摄取。 低血钾的治疗： 主要治疗手段是在应用 降压药物(多用苯苄胺)控制血压后行肿瘤 切除术
DKA
糖尿病的急性并发症之一。 DKA时：体内总K+量明显↓ 血K+往往↑ 治疗后： K+重新分布易致低血钾：

a.胰岛素使K+进入细胞内 b.血糖↓使水分移回细胞内，同时带入K+ c.细胞内糖原与K+一同储存 d.酸中毒纠正后K+与细胞内H+进行交换
低K+多出现于治疗后1～4h，血K+可迅速下降， 此时若不注意补钾，则易致心脏骤停。
Liddle综合征
为常染色体显性遗传疾病，呈高血压、
低血钾、高血钠、肾素活性及醛固酮低， 代碱，螺内酯无效。 肾小管上皮细胞钠通道β或γ亚基的突变， 导致钠重吸收过多及体液容量扩张。 治疗可用阿米洛利或氨苯蝶啶可降低血 压，纠正低血钾，限钠。
肾小管性酸中毒(RTA)
肾小管性酸中毒以慢性酸中毒、低钾高氯血症 而AG值正常为主要特征。患者具有尿钾增多, 碱性尿,低钾高氯性酸中毒,以“低钾性周期性 麻痹”为主诉就诊的典型表现。 发病机制:
K+与神经肌肉应激性成正比
与心肌应激性成反比
影响钾平衡的因素
酸碱平衡状态
血浆儿茶酚胺 血浆胰岛素 血浆渗透压
低钾血症
病因:
摄入不足、丢失增多、分布异常
肌无力和发作性软瘫；嗜睡 窦速、早搏、AVB、室速、室颤 夜尿、多尿；代谢性低钾、低氯性 碱中毒 糖尿量减退、高血压 纳呆、腹胀、恶心和便秘、麻痹性 肠梗阻
柯兴氏综合征 嗜铬细胞瘤 甲亢性周期性麻痹 糖尿病酮症酸中毒 Bartter综合征 Liddle综合征
肾小管酸中毒
原发性醛固酮增多症
机理：因体内过量的ALD作用于肾远曲小
管促进保钠排钾作用所致。（在血容量不 足和摄钠减少时,可不发生低血钾） 临床以产生ALD的腺瘤最常见，约占 70%～80%；特发性增生占20%～30%，腺 瘤少。 典型特征：高血压、低血钾、代谢性碱中 毒、周期性麻痹及失钾性肾病等。
低钾血症治疗
补钾、治疗原发病、阻止钾进一步丢失
饮食补钾 口服补钾 静脉补钾 保钾利尿剂及补镁 补钾原则

见尿补钾： 补钾浓度：不得超过 补钾速度：每小时滴注wk.baidu.com24H尿量700ml 40mmol/L 0.75g 或每 氯化钾 H尿量 30ml 为宜
常见低钾血症
原发性醛固酮增多症