肥厚性心肌病

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常见的体征
在无压力阶差的无症状患者，或心肌轻度 肥厚，或心尖肥厚者可无异常体征 ①心浊音界向左扩大 心尖搏动向左下移 位，有抬举性冲动，或有心尖双搏动。此 是心房向顺应性降低的心室排血时产生的 搏动在心尖搏动之前被触及。
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②胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期 喷射性杂音，向心尖而不向心底传导，可伴有收 缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。 凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷时，如给洋地 黄类、异丙肾上腺素、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、 作Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可 使杂音增强； 凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷时，如给血管 收缩药，β受体阻滞剂，下蹲时均可使杂音减弱。 约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。
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③第二音可呈反常分裂 是由于左心室喷 血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音 常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。
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辅助检查
心电图：仅有15~25%的患者心电图完 全正常。 1.ST-T改变 见于80%以上患者出现非 特异ST-T改变，少数以心尖区局限性心肌 肥厚的患者常有巨大倒置的T波。 2.左心室肥厚及左束支传导阻滞见于 60%患者，其存在与心肌肥大的程度与 部位有关。
1.左室流出道梗阻 在收缩期，肥厚的室间隔使 心室流出道狭窄。在非梗阻型，此种影响尚不明 显，在梗阻型则比较突出。心室收缩时，肥厚的 室间隔肌凸入心室腔，在左心室，使处于流出道 的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左 心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，此作用在收 缩中、后期较明显。左心室喷血早期，流出道梗 阻轻，喷出约30%心搏量，其余70%在梗阻明 显时喷出，因此，颈动脉波示迅速上升的升支， 下降后再度向上成一切迹，然后缓慢下降。流出 道梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压力 差，流出道与主动脉间无压力差。有些患者在静 息时流出道梗阻不明显，运动后变为明显。
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临床表现
起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多 于女性，症状大多出现于30~40岁以前。 多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄 增加症状日趋明显。某些患者首发症状可 以为猝死。
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①呼吸困难 90%有症状的患者出现呼吸 困难。多在劳累后出现，严重者呈端坐呼 吸或夜间阵发性呼吸困难。其原因为左心 室顺应性减低，舒张末期压升高，继而肺 静脉压升高，肺瘀血之故。若室间隔肥厚 伴发二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。
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心室造影 当有流出道间有收缩期压力阶差存在时， 左心室造影显示心室肥厚，二尖瓣反流， 左心室腔常较小，乳头肌增粗肥大，并在 收缩期可充填左心室腔。有心尖受累者， 广泛性肥厚使心脏外形呈“铲形”。
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诊断及鉴别诊断
有心室流出道梗阻的患者因具有特征性临床表现， 诊断并不困难。 超声心动图检查及心脏磁共振显像是极为重要的 无创性诊断方法，无论对梗阻型与非梗阻型的患 者都有帮助，室间隔厚度≥18mm，并有二尖瓣 收缩期前移，足以区分梗阻型与非梗阻型病例。 心导管检查显示左心室流出道压力差可以确立诊 断。 心室造影对诊断也有一定价值。 临床上在胸骨下段左缘有收缩期杂音是考虑本病 的重要线索，用生理动作或药物作用影响血流动 力学而观察杂音改变有助于诊断。
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4.抗心律失常药 用于控制快速室性心律 失常与心房颤动，以胺碘酮为较常用。药 物治疗无效时考虑电击。 5.其他药物 通常应避免使用洋地黄类药 物，除非合并房颤或晚期已有心室收缩功 能损害而出现充血性心力衰竭者。
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谨慎使用利尿剂有助于减轻肺充血症状， 特别是当β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用时。 房颤患者若无禁忌应给予抗凝治疗。 如有二尖瓣关闭不全，应预防发生感染性 心内膜炎。
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6.DDD起搏器 植入双腔永久起搏器可能有助于治疗某些 有流出道压差和严重症状的患者，尤其是 老年人。
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7.ICD植入 在高危患者，尤其是有持续性、单形性室 速的大多患者，或有猝死危险者应植入ICD， 可有效预防猝死。
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1.一般治疗 应避免劳累、激动、突然用力。 避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄 类、β受体兴奋药如异丙肾上腺素等， 避免使用减轻心脏负荷的药物如硝酸甘油 等使左心室流出道梗阻加重。
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2. β受体阻滞剂 β受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻， 减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢 心率，增加心搏出量。普萘洛尔应用最早，开始 每次10mg，3～4次/d，逐步增大剂量，最多可 达200mg/d左右。也可用美托洛尔和阿替洛尔。 目前主张使用β受体阻滞剂应达到完全的β受体阻 断作用。有限的研究结果显示： β受体阻断可预 防猝死和降低肥厚型心肌病死亡率。临床上，β受 体阻滞剂治疗效应差异大，约1/3~2/3的患者症 状改善。
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3.异常Q波:20~25%的患者有深而窄的 异常Q波，常涉及V2~V6或Ⅱ、Ⅲ、aVF 导联，或两者均有。反映不对称性室间隔 肥厚，需与心肌梗塞相鉴别。其发生可能 与左室肥厚后心内膜下与室壁内心肌中冲 动不规则和延迟传导所致。
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4.各种类型心律失常，包括房扑、房颤、 多发性室性早搏。其中以室性早搏最为多 见，约50%呈成对室早或室速，部分患 者合并预激综合征。
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2. 肥厚型非梗阻性心肌病 室间隔明显増厚，与左室壁厚度之比＜ 1.3:1，也可有前侧游离壁增厚。
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3. 心尖肥厚型心肌病 是肥厚型心肌病的 一个亚型。 从国外资料看来，肥厚性心肌病在西方主 要为非对称性室间隔肥厚为主，美国明尼 苏达大学医学院报道一组病例： 非对称性室间隔肥厚占90% 累及乳头肌水平2% 心尖部及左室后侧壁肥厚3% 室间隔均匀肥厚5%
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2.舒张功能异常 肥厚的心肌顺应性减低， 扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍， 舒张末期压升高。由于舒张期心腔僵硬度 增高，左室扩张度减低，故心搏量减少， 充盈增高使心室壁内冠状动脉受压。快速 充盈期延长，充盈速率与充盈量均减小。
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3.心肌缺血 由于心肌肥厚，心肌需氧超 过冠状动脉血供，室壁内冠状动脉受压或 肌桥压缩，加之舒张期过长，心室壁内张 力增高等多种因素导致冠状动脉血流减少 引起心肌缺血，继而发生心绞痛或心肌梗 死。
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治疗
主要目标：缓解症状，预防并发症，减少 死亡危险 多数患者应进行危险评估分层，其中包括： 完整的病史、体检、超声心动图、24~48 小时动态心电图检测和心电图负荷试验。
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大多数患者只需药物治疗，在有明显症状 的所有患者中，经药物治疗后，至少半数 患者症状改善。仅5~10%的患者须介入治 疗，通常只适用于经最佳药物治疗后，仍 有严重症状和流出道压差的患者。
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②心前区疼痛 大约3/4的患者出现心前 区疼痛。多在劳累后出现，类似心绞痛， 可典型或不典型，含化硝酸甘油后症状加 重。主要是由于肥厚的心肌需氧增加而冠 状动脉供血相对不足所致，心室壁内张力 增高，室壁内冠状动脉受压、冠状动脉血 流减少等多因素所致。
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③头晕与昏厥 多在活动时发生，是由于 心率加快，使原已舒张期充盈欠佳的左心 室舒张期进一步缩短，加重充盈不足，心 排血量减低，致血压下降所致。此外，活 动或情绪激动时由于交感神经作用使肥厚 的心肌收缩加强，加重流出道梗阻，心排 血量骤减而引起症状。
肥厚型心肌病
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概念
肥厚型心肌病是以心肌肥厚为特征。典型 者在左心室，以室间隔为甚，偶而可呈同 心性肥厚。左心室腔容积正常或减小。偶 而病变发生于右心室。根据左心室流出道 有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型 心肌病。通常为常染色体显性遗传。
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病因
多数学者认为是常染色体显性遗传疾病。 1.遗传 本病有明显的家族性发病倾向，常合并 其他先天性心血管畸形，有些患者出生时即有本 病，本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。 家族性病例以常染色体显性遗传形式传递，发病 的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚，也可有 典型的梗阻症状。 相关研究发现：至少10种不同的基因与本病相关。 致病基因大多表现为编码肌小节蛋白异常。迄今 已发现多达150种以上的不同基因突变。
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2.内分泌异常：遗传缺陷引起儿茶酚胺与 交感神经系统异常。研究发现：本病易伴 发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过 多、高血压，用β受体阻滞剂有效。高儿茶 酚胺血症可导致心肌肥厚和心肌坏死。
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病理生理
病理改变主要包括左心室流出道梗阻、左 室舒张功能障碍、心肌缺血和心律失常。
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百度文库
X线表现 普通胸片可能见心脏大小正常或增大，心 脏大小与心脏及左心室流出道之间的压力 阶差呈正比，压力阶差越大心脏也越大。 心脏以左心室肥厚为主，主动脉不增宽， 肺动脉段无明显突出，肺淤血大多较轻， 常见二尖瓣钙化。
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心血池显影 可显示室间隔增厚，左心室腔缩小。核素 心肌扫描则可显示心肌肥厚的部位和程度。
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（三）风湿性二尖瓣关闭不全 杂音相 似，但多为全收缩期，常伴有心房颤动， 左心房较大，超声心动图可明确显示瓣 膜病变程度。
（四）冠心病 心绞痛、心电图上ST-T 改变与异常Q波为二者共有，但冠心病 无特征性杂音，主动脉多增宽或有钙化， 高血压及高血脂多；超声心动图无室间 隔增厚，但可能有节段性室壁运动异常。
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但是日本资料在肥厚性心肌病中心尖部肥 厚占26.5—50%。在欧洲，心尖部肥厚也 较少，约占肥厚性心肌病的2—4%。我国 过去报道也很少，而在近年已发现逐渐增 多。我所近年来已诊断此类心肌病有数十 例之多，说明在东方人种中此类心肌病颇 为常见。
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超声心动图检查对本病有特殊诊断价值， 正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为 9.4±3.1mm，而在心尖部肥厚型心肌病 时，左心室舒张末呈“黑桃”样改变，心 尖厚度可增厚＞12mm。
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磁共振显像 常用于超声心动图检查难以确诊的患者， 尤其适用于有心尖肥厚者。可明确显示流 出道梗阻和收缩期二尖瓣前向运动。
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心导管检查 当合并冠心病，或需安装起搏器，经皮室 间隔消融及外科手术治疗时，需心导管检 查。显示心室舒张末期压增高。有左室流 出道梗阻者在心室腔与流出道间有收缩期 压力差。
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3.钙拮抗剂 对β受体阻滞剂治疗无效的患者， 钙拮抗剂对改善症状常有效，既可减轻左心室流 出道压差， 又能改善舒张期充盈及局部心肌血流。 其中维拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服， 可使症状长期缓解。对血压过低、窦房功能或房 室传导障碍者慎用。 地尔硫卓治疗亦有效，用量为30～60mg，3次 /d。 硝苯地平可用于缓解肥厚型心肌病患者的胸痛。 β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用，可产生协同作用， 减少副作用而提高疗效。
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超声心动图 1.典型肥厚型梗阻性心肌病 ①室间隔不称性肥厚，室间隔厚度与左室 后壁厚度之比＞1.3~1.5:1，室间隔厚度 至少＞15mm; ②二尖瓣前叶在收缩期前移;CD段呈“驼 峰”样改变； ③左心室腔缩小，流出道狭窄。
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④左心室舒张功能障碍，包括顺应性减低， 快速充盈时间延长，等容舒张时间延长。 ⑤运用多普勒法可以了解杂音的起源和计 算梗阻前后的压力差。
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鉴别诊断 （一）心室间隔缺损 收缩期杂音部位相近，但 为全收缩期，心尖区多无杂音，超声心动图、心 导管检查及心血管造影可以区别。 （二）主动脉瓣狭窄 症状和杂音性质相似，但 杂音部位较高，并常有主动脉瓣区收缩期喷射音， 可向颈部传导，还可能有舒张早期杂音。X线示 升主动脉扩张。左心导管检查显示收缩期压力差 存在于主动脉瓣前后。超声心动图可以明确病变 部位。
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④乏力、心悸 是由于心功能减退或心律失常所 致。 ⑤心力衰竭急猝死 多见于晚期患者，由于心肌 顺应性减低，心室舒张末期压显著增高，继而心 房压升高，且常合并心房颤动。晚期患者心肌纤 维化广泛，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰 竭与猝死。已证实，肥厚性心肌病是儿童及青年 人猝死的常见原因。