常见结缔组织病CT诊断
结缔组织病的CT影像学
结缔组织病的CT影像学结缔组织病的CT影像学一、引言结缔组织病是一类以结缔组织受累为主要特征的系统性疾病。
CT（计算机断层扫描）作为一种常用的影像学检查方法，对结缔组织病的诊断和评估起着重要作用。
本文将详细介绍结缔组织病的CT 影像学表现。
二、系统划分根据不同的结缔组织病类型，其CT表现也有所差异。
我们将结缔组织病分为以下几个类型，并逐一讨论它们的CT表现。
1-类风湿性关节炎●关节CT表现●软组织CT表现●骨质CT表现2-系统性红斑狼疮●肺部CT表现●肾脏CT表现●心脏CT表现3-硬皮病●皮肤和皮下组织CT表现●肺部CT表现●消化系统CT表现4-混合性结缔组织病●皮肤CT表现●全身关节CT表现●肺部CT表现三、相关影像学征象结缔组织病的CT影像学常见表现包括以下几种征象，这些征象可能有助于提供诊断和鉴别诊断的线索。
1-均质或斑点状肺实质结节2-毛糙肺表面3-胸膜炎表现4-纵隔淋巴结肿大5-弹力纤维增生四、CT评估与诊断除了观察和描述结缔组织病的CT表现外，我们还可以通过一些评估指标和方法来帮助做出准确的诊断。
1-钙化评估2-肺间质纹理评估3-影像分级系统五、附录本文档涉及附件：附件1：结缔组织病CT影像示例六、法律名词及注释1-结缔组织病：一种以结缔组织受累为主要特征的系统性疾病，常见的有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
2-CT：计算机断层扫描，一种三维成像的影像学检查方法，可用于观察人体内部的解剖结构和病理变化。
3-征象：指影像学上表现出来的异常征象，能够提示某种疾病存在。
4-评估指标：用于进行定量或定性评估的指标，可帮助医生做出准确的诊断和判断。
5-影像分级系统：一种将结缔组织病根据CT影像特点进行分级的系统，有助于指导临床治疗和预后评估。
结缔组织病的CT影像学
结缔组织病的CT影像学结缔组织病的CT影像学一、引言在临床实践中，结缔组织病是一类常见的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样。
CT（计算机断层扫描）作为一种常用的成像技术，在结缔组织病的诊断和评估中发挥着重要作用。
本文将详细介绍结缔组织病的CT影像学特征及诊断方法。
二、系统解剖学结缔组织病涉及多个系统器官的病理损害，包括皮肤、关节、心脏、肺等。
在CT影像学中，需了解各系统器官的解剖结构及其正常CT表现，以便对异常表现进行准确分析。
三、结缔组织病的CT技术参数⒈扫描方式：常用的CT扫描方式包括平扫、增强扫描等，不同扫描方式对结缔组织病的诊断有不同的价值。
⒉参数选择：扫描层厚、层间距、咬合平面等参数的选择对于结缔组织病的CT影像质量和诊断准确性具有重要影响。
四、结缔组织病的CT影像学表现⒈皮肤和软组织：结缔组织病患者常常出现皮肤纹理增粗、皮下脂肪萎缩等表现，在CT影像中可见。
⒉骨骼系统：结缔组织病常伴有关节炎、骨质疏松等骨骼损害，CT影像中可观察到关节间隙变窄、骨质疏松等征象。
⒊胸部影像学表现：不同类型的结缔组织病在胸部的影像学表现各异，包括肺实质病变、肺间质纤维化等。
CT影像学可检测到肺部病灶的形态、密度等变化。
五、结缔组织病的CT诊断标准结缔组织病的CT诊断需结合临床资料和其他实验室检查结果进行综合评估。
根据不同类型的结缔组织病，制定相应的CT诊断标准，提高诊断准确性。
六、结缔组织病CT影像学的发展趋势随着CT技术的不断进步，结缔组织病的CT影像学也呈现出新的发展趋势。
如多层螺旋CT、双能量CT等技术的应用，为结缔组织病的早期诊断和病情评估提供更多可能。
七、附件本文档附带的附件包括结缔组织病的CT影像示例、CT扫描参数设置参考等，供读者参考。
八、法律名词及注释⒈结缔组织病：一类自身免疫性疾病，包括类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
⒉CT（计算机断层扫描）：一种通过计算机对X射线断层图像进行处理和重建的成像技术，可用于观察人体内部组织结构和病变。
结缔组织病肺部高分辨率CT征象分析
ｔ ｒ ｏ ｃ ｈ ａ ｎ ｔ ｅ ｒ ｉ ｃ ｆ ｒ ａ ｃ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ ｈ ｉ ｐ — Ｂ ｌ ａ ｄ ｅ ｓ ｃ ｒ ｅ ｗ Ｅ Ｊ ３ ． Ｉ ｎ ｊ ｕ ｒ ｙ ，
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［ １ ６ ］ Ｓ ｉ ｍｍｅ ｒ ｍａ ｃ ｈ ｅ ＲＫ，Ｌ ｊ ｕ ｎ ｇ ｑ ｖ ｉ ｓ ｔ Ｊ ，Ｂ ａ ｉ ｌ Ｈ，ｅ ｔ ａ １ ．Ｔｈ ｅ ｎ ｅ ｗ
ｐ ｒ ｏ ｘ ｉ ｍａ ｌ ｆ ｅ ｍｏ ｒ ａ ｌ ｎ ａ ｉ ｌ ａ ｎｔ ｉ ｒ ｏ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ（ ＰＦＮ） ｉ ｎ ｄ ａ ｉ ｌ ｙ ｐ ｒ ａ ｃ ｔ ｉ ｃ ｅ： ｒ ｅ —
结 缔组织病肺部 高分辨率 Ｃ Ｔ征象 分析
孙 建 军 武志峰 鄂 林 宁 宋飞 鹏 吴 山
结 缔 组织 病 （ ｃ ＴＤ） 是一 组 自身 免疫 性 疾 病 ， 包 括系 统 性 红 斑 狼 疮 （ Ｓ Ｌ Ｅ） 、 原 发 性 干 燥 综 合 征 （ ｐ Ｓ Ｓ ） 、 系统性 硬 化病 （ Ｓ Ｓ ｃ ） 、 多发性肌炎（ Ｐ Ｍ） 、 皮
Ｐ Ｍ／ Ｄ Ｍ 继 发 的 Ｉ Ｌ Ｄ（ Ｐ Ｍ／ Ｄ Ｍ— Ｉ Ｉ Ｄ） 病 死 率 为
； 高分 辨 率 Ｃ Ｔ（ ＨＲ ｃ Ｔ） 有 较 高 的 空 间 和 密 度分 辨 率 ， 尤其对 弥漫性 Ｉ Ｌ Ｄ 的检 出率 高 于 普 通
Ｃ Ｔ及 Ｘ线 检查 ， 敏感 性 达 ８ ８ ］ ， ＨＲ Ｃ Ｔ可 发 现 胸部 Ｘ 线 片及 常规 Ｃ Ｔ 检 查 不 能 显示 的发 生 在 肺 间质 的 细微病 变 ， 不仅 可早 期 诊断 间 质性 肺 病并 确 定病 变 范 围 ， 还 可为经 支气 管 或 开胸 肺组 织 活 检提 供最 佳 的取 样 部 位 ］ 。结 缔 组 织 疾 病 患 者 如 有 咳
结缔组织病的诊断方法和治疗原则
电子显微镜检查： 观察组织细胞的 细微结构
分子生物学检查： 检测组织中的基 因突变或表达异 常
2
结缔组织病的治疗原则
药物治疗
非甾体抗炎药：用于缓解疼痛和炎 症
免疫抑制剂：用于抑制免疫系统， 减轻病情
生物制剂：用于抑制特定免疫细胞， 减轻病情
糖皮质激素：用于减轻炎症和缓解 症状
其他药物：如抗疟药、抗凝血药等， 用于治疗特定类型的结缔组织病
手术适应症：病 情严重，药物治 疗无效
手术方式：根据 病情选择不同的 手术方式
手术风险：手术 可能带来一定的 风险和并发症， 需要充分考虑
心理治疗
心理治疗在结缔 组织病治疗中的 重要性
心理治疗的方法： 认知行为疗法、 心理教育、心理 支持等
心理治疗对改善 患者生活质量、 减轻症状的作用
心理治疗与药物 治疗相结合的效 果
影像学检查
ห้องสมุดไป่ตู้
X光检查：观察骨骼和关节的变化
超声检查：观察软组织和关节的情况
CT检查：详细了解骨骼和关节的情况
核素扫描：观察骨骼和关节的情况
MRI检查：观察软组织和关节的情况
血管造影：观察血管的情况
病理学检查
组织活检：通过 手术或穿刺获取 组织样本进行病 理检查
免疫荧光检查： 利用荧光标记的 抗体检测组织中 的抗原
非药物治疗
物理治疗：如热敷、冷敷、按摩等，帮助缓解疼痛和僵硬 功能锻炼：如关节活动度训练、肌肉力量训练等，帮助恢复关节功能和肌肉 力量 生活方式调整：如合理饮食、适当运动、保持良好的作息等，帮助改善病情
心理治疗：如心理咨询、心理辅导等，帮助患者调整心态，积极面对疾病
手术治疗
手术目的：减轻 症状，改善生活 质量
结缔组织病变肺血管损害的CT诊断
为 ：１胸 腔 积 液 １ 例 ； ） 间 质病 变 ９ ； ） 部 浸 润 性 片状 影 ４ （） １ （肺 ２ 例 （肺 ３ 例 ；４肺 动脉 高压 ３ ； ） 膜 肥 厚 ２ 。 （） 例 （胸 ５ 例
２ ２ ＨＲＣ 表 现 ． Ｔ
总计 ５例 Ｓ Ｅ ０ Ｌ 患者 ， ＨＲＣ 发现 ３例 异 常者 （４０ ％ ， 出率 显 Ｔ ７ ７ ．０ ）检 著 超 过 普通 Ｘ线平 片 。 别 为 ：１小 叶 间隔 增 厚 ｌ 例 ； ） 窝状 影 分 （） ６ （蜂 ２
Ｉ２ 方 法 ． 试 验 参 与 患者 均 拍 摄 普 通 胸 片 并 以肺 部 高 分辨 率Ｃ Ｔ扫描 ， 一 部 分 患 者 于 半 年 后 重 复 １ 肺部 高 分 辨 率 扫描 。 部 高 分 辨 率 扫 次 肺 描 中 病 人 采 取仰 卧 位 ， 瞩病 人 屏 气 ， 此 状 态 下 自肺 尖 扫 描 至 肺 在 底 。 先 常 规 Ｃ 继 而 在 可疑 区进 行 ＨＲＣ 首 Ｔ， 有 影 像 学 结 果 由 ３ 专 业 放 射 医 师 会 诊 。 ． ～ｌ ８ ａ 所 名
【 关键 词 ｌ Ｈ Ｃ 肺血 管损 害 结缔 组 织病 变 ＲＴ
【 图 分 类 号 】Ｒ １ ． 中 ８ ４ ６
结缔组织病
9
六、临床表现
起病缓慢而隐匿，在出现明显关节症状 前有数周的低热、乏力、全身不适、体 重下降等症状. 有关节和关节外的表现.
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（一）关节表现：早期仅表现为滑膜炎的症状， 晚期出现关节破坏. 以小关节受累为主，对称性，最常见腕关节、 掌指关节、近端指间关节. 1.晨僵：受累关节在夜间静止不动后出现较长时 间（>1小时）的僵硬，如胶粘着样的感觉.持续 时间和关节炎症程度成正比. 2.疼痛与压痛：出现最早的症状，酸痛胀痛，多 呈对称性、持续性，但时轻时重,伴有压痛.受 累关节的皮肤出现褐色色素沉着. 3.肿胀：多因关节腔积液或关节周围软组织炎症 引起，病程较长者因滑膜增生肥厚而肿胀
15ห้องสมุดไป่ตู้
2.类风湿血管炎：可出现在患者任何系统， 查体可见指甲下或指端出现小血管炎， 少数引起局部组织的缺血性坏死.在眼造 成巩膜炎，严重者因巩膜软化而影响视 力. 3.肺：肺间质病变最常见 结节样改变类风湿结节，有时 液化，咳出后形成空洞. 胸膜炎
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4.心包炎：心脏受累最常见表现 5.胃肠道：上腹不适，胃痛，恶心，纳差，黑便 等，与服用NSAID有关，与病本身无关 6.神经系统: 7.贫血:因病本身或服用NSAID使消化道出血小 细胞低色素性贫血 8.干燥综合征:30%~40%患者伴发,口干/眼干/猖獗 龋
IgG作为自身抗原，诱导自身免疫反应产 生抗IgG抗体，即类风湿因子（RF）. 免疫复合物沉积于滑膜激活单核吞噬 细胞、CD4+T淋巴细胞IL-1等引起一 系列的炎症反应关节骨质破坏
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五、病理
关节炎的基本病理改变是滑膜炎. 慢性期，滑膜增生显著绒毛，突向关节腔内 或侵入到软骨和软骨下的骨质关节破坏、畸 形、功能障碍. 关节以外的结缔组织可发生血管炎，累及中、 小动脉或静脉. （肉芽肿结节）类风湿结节是血管炎的一种表 现，常见于关节伸侧受压部位的皮下组织，也 见于肺.
高分辨CT之结缔组织病
第10章结缔组织病结缔组织病可伴有多种肺部异常。
大多数结缔组织病患者有肺外症状，但在某些病例中，肺部异常可单独出现或为首发症状。
本章概述结缔组织病患者的肺部疾病的诊断方法，并讨论特定的结缔组织病最常见的肺部表现。
一、常规诊断思路结缔组织病（CTD）可表现为多种肺部异常，反映了肺对损伤的不同反应机制（表10-1）。
结缔组织病患者伴有间质性肺炎（IP），包括普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）和滤泡性细支气管炎、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）。
一般来说，结缔组织病（CTD）患者主要表现为单一类型的间质性肺炎（IP），但有时也可表现为多种类型重叠出现。
在第9章中已详细地阐述了间质性肺炎。
表10-1结缔组织病患者可能出现的肺部异常普通型间质性肺炎非特异性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎滤泡性细支气管炎机化性肺炎弥漫性肺泡损伤缩窄性细支气管炎肺水肿肺出血肺动脉高压浆膜炎（胸膜积液或心包积液）混合型（结节、支气管扩张、食管扩张）另外，结缔组织病（CTD）患者可表现为与间质性肺炎（IP）无关的胸内异常，这些异常可能特定发生于个别结缔组织病（CTD）患者。
包括肺水肿、血管炎、肺动脉高压、肺出血、胸腔积液或心包积液、肺结节、支气管扩张、缩窄性细支气管炎和食管扩张。
在结缔组织病确诊前，弥漫性肺病可为首发症状。
HRCT能很好地提示与结缔组织病相关的肺部疾病（如非特异性间质性肺炎），并排除其他诊断。
在一些患者中，HRCT表现有助于结缔组织病的诊断。
HRCT也可用于对结缔组织病（CTD）患者的肺部疾病进行分类，这对于治疗方案的选择和预后评估十分重要。
血清学检查也常用于提示未明确诊断的弥漫性肺病的病因学或结缔组织病的进一步分类。
某种结缔组织病具有相对特异性的血清学检查对诊断是最有用的，如Scl-70对于诊断硬皮病具有相对特异性，但没有任何一种血清学检查能够作为某一结缔组织病（CTD）的诊断依据。
结缔组织检查项目
深入了解结缔组织检查项目结缔组织是人体中一种重要的细胞间质，它连接和支持着各种组织和器官。
但在很多疾病中，结缔组织会受到病理性损伤和炎症，进而导致各种临床症状的出现。
为了更好地了解结缔组织的病理变化，医生会通过一些结缔组织检查项目来帮助诊断和治疗相关疾病。
1. 皮肤病变检查：常用于系统性红斑狼疮等结缔组织病的诊断。
医生会观察患者的皮肤病变情况，包括大小、形态、分布等特点，以及有无溃疡、红斑、皮下出血等病征。
2. 血液学检查：这种检查常用于血液病和免疫性疾病的诊断。
医生会检查患者的血红蛋白、白细胞计数、淋巴细胞计数等常规指标，以及类风湿因子、抗核抗体等免疫学指标。
3. 结缔组织活检：这是一种直接查看组织病理特征的方法。
医生会在局部麻醉下取出一小片受到病变影响的组织进行检查，可以发现组织细胞异常、血管增生、纤维化等病理特征。
4. 影像学检查：包括X线、CT、MRI等成像技术。
这些检查能够帮助医生观察身体内部结缔组织及其周围组织的情况，有助于确诊病情。
通过结缔组织检查项目，医生能够更准确地了解患者的病情和病因，从而制定更有效的治疗方案，提高治愈率和减轻患者的痛苦。
结缔组织病的CT影像学
结缔组织病的CT影像学德芙拉吉·阿兰德，威尔斯·尤·阿斯儿，汉斯尔·姆·戴威德摘要：结缔组织病是一组以多脏器损害为特点的自身免疫介导性疾病。
高分辨率计算机断层摄影（HRCT）在诊断呼吸受累患者有重要作用。
尽管有些重叠征象，但对每种主要结缔组织病典型的HRCT表现的认识正在逐渐提高，本综述（类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化征、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病）进行了详细叙述。
HRCT对此类疾病的发现、诊断、疾病严重程度分期、预后评价及疾病进展的监测的临床作用进行了讨论。
确定CT异常的临床意义的难题也叙述到。
关键词：CT 影像结缔组织病结缔组织病是一组以多器官损害为特点的自身免疫性疾病。
结缔组织病(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化征、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、混合性结缔组织病)的患者呼吸系统易受累。
结缔组织病的肺部表现传统已胸片检查，然而HRCT 能提高对这些疾病的认识。
尽管如此，HRCT可显示许多微细异常，但是并非总是可靠。
再者，已报道的研究及用于人群筛查病例，应记住有无病例选择的偏差。
例如：有些HRCT评价研究只是仅对有症状的患者进行，而另外的研究是在所有病例组中完成。
除此之外，影像学与组织病理进行比较时，选择能够耐受外科肺活检的患者可能产生偏差。
并记住这些警示，本综述描述了结缔组织病的典型的与不常见的HRCT特征，综合讨论HRCT对结缔组织病患者的处理的作用。
结缔组织病的CT特点类风湿性关节炎类风湿性关节炎的HRCT表现分为肺实质，气道与胸膜病变。
尽管这些异常表现长期依靠胸片诊断，HRCT已能够进一步评价在结缔组织病的气道病变。
尤其在超过30%的类风湿性关节炎患者中发现是支气管扩张，研究报道在纤维化部位相关的“牵引性支气管扩张”的发现率高。
在类风湿性关节炎中支气管扩张可以是一个单发，也可以与小气道疾病并存（闭塞性细支气管炎），它在CT上容易被识别。
结缔组织病 诊断标准
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类病因不明、临床症状复杂多样、病理表现以结缔组织的炎症和纤维化为特点的疾病。
常见的结缔组织病包括系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、干燥综合征（Sjögren's综合征）、类风湿关节炎（RA）等。
诊断结缔组织病需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查及影像学表现等。
目前没有统一的通用诊断标准，因为不同类型的结缔组织病具有不同的特征和表现。
但国际上普遍使用的是美国风湿病学会（ACR）制定的分类标准，这些标准主要用于研究和临床试验，而不是用于单纯的诊断。
以下是一些常见结缔组织病的诊断标准：1.系统性红斑狼疮（SLE）：-面部皮疹（蝶形红斑）-盘状红斑-光敏性皮疹-口腔溃疡-非侵蚀性关节炎-肾脏病变（蛋白尿、血尿等）-脑膜炎或中枢神经系统病变（头痛、癫痫发作等）-血液病变（贫血、白细胞减少等）-免疫学异常（抗核抗体阳性等）2.系统性硬化症（SSc）：-皮肤硬化（手指和手部皮肤硬化）-小血管炎（尤其是指甲床）-肺部纤维化或血管病变（肺部功能异常）-兼性雷诺现象（尤其是指端）-消化道病变（胃食管返流、胃和肠道的运动异常）3.干燥综合征（Sjögren's综合征）：-口腔干燥-眼干燥-双侧腮腺肿大-水样肠道疾病（胃肠功能异常）-抗SS-A /Ro或抗SS-B/La抗体阳性4.类风湿关节炎（RA）：-患有至少1个关节的痛和肿胀-关节病变同时周围软组织炎症-患有至少1个关节的早晨僵硬-长期关节病变（大约6周以上）除了上述标准之外，还需要进行实验室检查以进一步确认结缔组织病的诊断。
这些检查包括：-全血细胞计数（白细胞计数、血小板计数）-自身免疫抗体检查（抗核抗体、抗dsDNA抗体等）-皮肤或黏膜活检-放射学检查（例如X光、CT或MRI扫描）-肾功能评估（例如尿常规、血尿素氮和肌酐）综上所述，结缔组织病的诊断是一项复杂的过程，需要医生综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果。
结缔组织病的CT影像学
结缔组织病的CT影像学结缔组织病的CT影像学结缔组织病是一类累及全身多个组织和器官的自身免疫性疾病，其中包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等。
CT（计算机断层扫描）是一种常用的影像学检查方法，可以很好地评估结缔组织病的病变情况。
本文将介绍结缔组织病的常见CT影像学表现。
1. 肺部CT表现1.1 淋巴结增大：结缔组织病患者的胸部CT常常显示肺门及纵隔淋巴结的增大。
淋巴结增大可呈现为多发、大小不一的结节状影像。
1.2 肺实质病变：结缔组织病可引起肺泡壁纤维化、肺泡炎等肺实质病变，表现为斑点状高密度影像或网状改变。
1.3 胸腔积液：部分结缔组织病患者可伴有胸腔积液，表现为胸腔内水样密度影像。
2. 骨骼CT表现2.1 骨关节破坏：类风湿关节炎是一种常见的结缔组织病，常表现为关节软骨破坏、关节腔积液和关节间隙狭窄。
2.2 骨质疏松：结缔组织病患者常伴有骨质疏松，骨密度减低，表现为骨质稀疏和骨小梁稀疏。
2.3 骨膜反应：结缔组织病引起的炎症可导致骨膜反应，表现为骨膜增生和骨膜下区域密度增高。
3. 肾脏CT表现3.1 肾小球炎：系统性红斑狼疮患者常伴有肾小球炎，CT可显示肾脏大小增大、肾集合系统增宽和肾小球钙化。
3.2 肾囊肿：部分结缔组织病患者可出现肾囊肿，表现为肾脏内多个囊实性病变。
3.3 肾血管病变：肾动脉狭窄是结缔组织病的常见并发症，CT血管成像可显示肾动脉狭窄的程度和位置。
4. 肝脾CT表现4.1 肝脏损伤：某些结缔组织病可引起肝脏炎症和肝细胞损伤，CT表现为肝脏密度增高或增大。
4.2 脾脏增大：结缔组织病患者常伴有脾脏增大，CT可显示脾脏体积增大和密度增高。
5. 心脏CT表现5.1 心肌炎：结缔组织病可引起心肌炎，导致心脏功能受损。
CT心脏成像可显示心脏大小、室壁增厚和心腔扩大等特征。
5.2 心包腔积液：系统性红斑狼疮等结缔组织病可导致心包炎和心包腔积液，CT可显示心包腔积液的程度和范围。
，CT影像学在结缔组织病的诊断和评估中起着重要的作用。
结缔组织病 诊断标准
结缔组织病诊断标准结缔组织病是一类由免疫系统异常引起的疾病，可影响人体内的结缔组织，表现为全身性的症状和体征。
由于结缔组织病的临床表现多样，且与其他疾病有一定重叠，因此对其诊断需要依靠一系列的临床表现、实验室检查和组织病理学等综合评估。
本文将针对结缔组织病的诊断标准进行详细介绍，以帮助医生和患者更好地了解这类疾病的诊断与鉴别诊断。
一、病史及临床表现结缔组织病的诊断首先依赖于患者的病史和临床表现。
结缔组织病可表现为系统性红斑狼疮（SLE）、皮肌炎（PM）、系统性硬化症（SSc）、混合结缔组织病（MCTD）及其他相关疾病。
患者可能出现的表现有全身疼痛、乏力、关节疼痛、肌肉无力、皮肤疹、光敏感、溃疡、发热、水肿、呼吸困难等。
特别是SLE还可出现贫血、血小板减少、肾炎等。
二、实验室检查在病史和临床表现的基础上，实验室检查对结缔组织病的诊断至关重要。
以下是常见的实验室检查项目：1.血液常规及生化指标：包括血红蛋白、白细胞计数、血小板计数、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、肝肾功能指标等。
贫血、白细胞减少、血小板减少、ESR和CRP升高是结缔组织病的常见表现。
2.免疫学指标：包括抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）、抗肌体抗体（anti-Sm）、抗磷脂抗体（APL）、类风湿因子（RF）等。
ANA是结缔组织病的敏感指标，但并非特异性指标，而且阳性率并不高。
抗dsDNA抗体和抗Sm抗体对SLE的诊断有一定的特异性。
3.免疫球蛋白及补体：包括IgG、IgM、IgA和C3、C4等，其中C3、C4在结缔组织病的活动性鉴别上较为重要。
4.自身抗体：包括抗磷脂抗体（APL）、抗磷脂酶抗体（aPL）、双链DNA抗体等。
5.凝血功能：抗凝物质抗体、凝血酶时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等。
6.其他：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗Sm/RNP抗体等。
结缔组织病相关间质性肺病的影像学诊断方法
这些方法的普及度相对较低，且对于间质性肺病的诊断价值有限， 需要结合其他检查方法进行综合判断。
适用范围
适用于结缔组织病相关间质性肺病的辅助诊断和特定情况下的评估， 如超声可用于胸腔积液的评估和引导穿刺等。
06
影像学诊断方法的未来发展趋势
技术创新和改进方向
01
高分辨率CT技术
进一步提高空间分辨率和密度分辨率，更准确地显示肺部 微细结构。
评估病情有一定价值。
02
缺点
X线检查对于早期、轻微的间质性肺病变不敏感，容易出现漏诊；同时
，X线检查对于病变的细节显示不够清晰，不利于精确诊断。
03
适用范围
适用于结缔组织病相关间质性肺病的初步筛查和病情评估，但需要结合
其他检查方法进行综合诊断。
CT检查的优缺点及适用范围
优点
CT检查具有较高的分辨率和多平面重建能力，能够清晰显 示肺部的细微结构和病变特征，对于间质性肺病的诊断具 有重要价值。
02
结缔组织病相关间质性肺病概述
定义和分类
定义
结缔组织病相关间质性肺病（ CTD-ILD）是指结缔组织病（ CTD）引起的肺部间质性病变， 属于全身性疾病在肺部的表现。
分类
根据病变部位和影像学表现， CTD-ILD可分为弥漫性肺实质病 变、肺泡炎、肺血管炎和胸膜病 变等类型。
发病原因和机制
发病原因
核素扫描
02
如镓-67（67Ga）扫描等，可用于评估肺部炎症活动情况。
正电子发射断层扫描（PET）
03
主要用于评估肺部病变的代谢活性和肿瘤性病变的良恶性鉴别
。
04
影像学诊断方法在结缔组织病相关间质性 肺病中的应用
X线检查的应用
结缔组织病伴发淋巴结肿大的影像、病理特征及临床意义
㊃综述㊃通信作者:武柏林,E m a i l :w u b a i l i n s @163.c o m结缔组织病伴发淋巴结肿大的影像㊁病理特征及临床意义安 苗a ,杨 林b ,武柏林a(河北医科大学第二医院a .放射科;b .风湿免疫科,河北石家庄050000) 摘 要:结缔组织病(C T D )是以血管和结缔组织的慢性炎症为病理基础,可引起全身多系统多脏器损害的一类自身免疫性疾病㊂其临床表现错综复杂,其中淋巴结肿大是常见的表现之一㊂在临床上,轻度的淋巴结肿大常常被医师所忽略,而显著的淋巴结肿大又易被误诊为感染性病变或者恶性淋巴瘤,对此往往需要加以鉴别㊂现就结缔组织病伴发淋巴结肿大的影像㊁病理特征以及临床意义予以综述,旨在提高对该类疾病的监测㊁管理水平及改善预后㊂关键词:结缔组织疾病;红斑狼疮,系统性;关节炎,类风湿;淋巴结肿大中图分类号:R 593.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2018)09-0817-04d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2018.09.018 结缔组织病(c o n n e c t i v e t i s s u e d i s e a s e ,C T D )是以疏松结缔组织黏液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮(s y s t e m i c l u p u s e r y t h e m a t o s u s ,S L E )㊁类风湿性关节炎(r h e u m a t o i da r t h r i t i s ,R A )等累及不同脏器系统的多种疾病㊂病因不十分清楚,病程长,病情复杂,常因多种并发症困扰,预后不良㊂淋巴结是机体发生免疫应答的主要器官,在C T D 的免疫调节中发挥着重要的作用㊂目前认为[1-6]1个月以下的婴儿的淋巴结一般不超过1c m ,1个月以上的个体淋巴结肿大(l y m p h a d e n o p a t h y,L A P )的定义为:上肢>0.5c m ,宫颈>1c m ,腋窝>1c m ,颈深部/颈静脉胸锁乳突肌间隙>1.5c m ,腹股沟>1.5c m ㊂在一般的临床实践中,短径小于1c m 的淋巴结通常被认为是良性的,正常的㊂常规胸部C T 检查中发现C T D 患者的L A P 很常见,且部分患者在短期或中期随访时发生显著变化,以S L E 和R A 最为常见,但这一现象的明确临床意义未知,缺乏统一认识㊂1 C T D 伴发L A P 的临床及实验室特点1.1 S L E 伴发L A P S L E 是一种多发于青年女性的C T D ,可累及全身多个器官,以皮肤㊁肾脏㊁血液系统㊁肺脏㊁神经系统㊁心脑㊁肌肉骨骼等器官损害为常见㊂其临床表现复杂多样,病程长且变化多,常表现为活动期㊁缓解期交替发生㊂根据系统性红斑狼疮国际临床协助组(t h eS y s t e m i cL u pu s I n t e r n a t i o n a l C o l l a b o r a t i n g Cl i n i c s ,S L I C C )修订S L E 分类标准,患者必须满足至少4项诊断标准,其中包括至少一项临床诊断标准和至少一项免疫学诊断标准,或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或d s -D N A 抗体阳性,但值得注意的是分类标准中并未包括淋巴结肿大[7]㊂而有文献报道[8-10],全身性L A P 可能是S L E 的首要表现㊂因此这一部分S L E 患者的病情可能不会得到彻底的评估㊂L A P 是S L E 常见的非特异性临床表现之一㊂S L E 患者可能在单个或多个部位呈现L A P ,最常见的部位是颈部㊁下颌㊁腋窝和锁骨上淋巴结,一般为轻度或中度肿大,很少表现为原发性淋巴系统疾病那样的淋巴结重度肿大㊂在一项回顾性研究中[11],90例S L E 患者中的23例患者(26%)患有L A P ㊂S L E 的淋巴结通常质较软,无压痛,活动,大小不一,形态多样[12-13]㊂S h a pi r a 等[11]报道,伴有L A P 的S L E 患者更容易出现疲劳,发热和体重减轻,皮肤和黏膜表现也更常见(皮疹,血管炎,皮肤溃疡,口腔溃疡,盘状病变,脱发),肝肿大和脾肿大率升高,抗d s D N A 抗体滴度增加,补体水平降低㊂由此看来,S L E 患者淋巴结肿大可反映S L E 病情的活动水平㊂1.2 R A 伴发L A P R A 具有全身炎症反应㊁持续性滑膜炎㊁关节渐进性破坏的特点㊂在R A 患者的临床过程中经常观察到L A P ,其在不同报道[12,14]中的总发生率是41%~82%,早期经肾上腺皮质激素治疗可迅速缩小㊂R A 伴发的L A P 一般发生于浅表淋巴结,最常见的部位是腋窝,锁骨上和颈部,但其他淋巴结也有可能受影响,其中腋窝L A P 发生率尤其高,据报道高达82%[12]㊂R A 的L A P 一般为轻度到中度肿大,质地较软,但反复肿大则可变硬,且不能回缩,可活动,一般无痛感,但可有压痛,如发生在关节附近,则会影响关节活动,使举臂或行走等发生困难㊂L A P 常与关节炎的严重程度相一致,呈全身㊃718㊃‘临床荟萃“ 2018年9月5日第33卷第9期 C l i n i c a l F o c u s ,S e pt e m b e r 5,2018,V o l 33,N o .9Copyright ©博看网. All Rights Reserved.性或局部性肿大,伴有脾肿大时易误诊为淋巴肉芽肿病或淋巴瘤㊂但淋巴结活检呈慢性炎症改变,可与之鉴别㊂根据相关资料,L A P是R A的常见表现,通常与疾病活动性有关[15]㊂还有报道证明[12],大多数不服用类固醇的风湿性关节炎患者都有腋窝L A P㊂在近期一项研究中[11],135名R A患者有58例(43%)患有腋窝L A P,其中双侧为22.2%,单侧为20.7%㊂增大的淋巴结通常位于发炎的关节附近㊂手或上肢关节的炎症可经淋巴管引流到所属淋巴结,出现单侧腋窝L A P,且L A P病变程度与同侧上肢关节炎的严重程度相关㊂多变量分析显示腋窝淋巴结与局部疾病活动和血清学检查结果如血清C-反应蛋白(C R P)和免疫球蛋白I g G之间存在相关性㊂1.3其他C T D伴发L A P 许多C T D可引起L A P,除了S L E和R A以外,较常见的还有以下几种:①原发性干燥综合征(p r i m a r y s j o g r e n's s y n d r o m e,p S S):p S S典型特征为外分泌腺和其他腺外结构逐渐被淋巴细胞浸润[16]㊂由于其淋巴细胞增殖特性,p S S也可能导致慢性多发性L A P,可发生于疾病的早期或晚期,局部或全身L A P㊂临床上这些患者发生淋巴组织增生性恶性肿瘤的风险很高,且多为B细胞性淋巴瘤㊂②成人斯蒂尔病(a d u l t o n s e t S t i l l s d i s e a s e,A O S D):A O S D是一组病因不明的驰张热㊁一过性多形性皮疹㊁关节炎或关节痛为主要临床表现,伴有肝㊁脾及淋巴结肿大,周围血白细胞增高的一种临床综合征㊂其中L A P大多出现于病变的早期,多见于颈部㊁腋下及腹股沟处,边界清楚,无压痛,易误诊为淋巴瘤,因此,在建立A O S D诊断之前需要排除淋巴瘤的诊断㊂累及肠系膜淋巴结时,可致急性腹痛,易误诊为急腹症㊂临床工作中发现,伴有L A P的A O S D患者体温降至正常后肿大的淋巴结也随之减小㊂③混合型结缔组织病(m i x e d c o n n e c t i v e t i s s u e d i s e a s e,M C T D):一般为全身性表浅淋巴结轻度肿大,个别病例L A P比较明显㊂硬皮病和皮肌炎少有L A P的报道㊂虽然大多数C T D患者在疾病的活跃阶段有L A P,但在经糖皮质激素等有效治疗后,短期内这些淋巴结会明显减少㊁缩小或消失[12]㊂显然,淋巴结病变反映了这些结缔组织病的疾病活动程度㊂因此,一些学者提议将L A P作为C T D疾病活动的临床表现之一[17]㊂2C T D伴发L A P的病理特征对L A P的识别往往始于体格检查,或在影像学检查中意外发现㊂实验室对感染㊁恶性肿瘤和免疫学等病因的鉴别至关重要,但通常还需要病理诊断来揭示L A P的病因㊂大规模的研究提倡淋巴结活检病理作为一种金标准,以判断L A P的良性和恶性原因㊂2.1系统性红斑狼疮(S L E)在组织病理学上, S L E的淋巴结病变多为慢性非特异性炎症改变,通常显示反应性滤泡增生和坏死的病灶,包括胚样细胞㊁核反应性碎片㊁巨噬细胞和组织细胞坏死㊂苏木精小体虽然是S L E所特有,但在活检标本中很少见[18]㊂自20世纪90年代后期以来,关于淋巴瘤风险增加的数据越来越多,特别是S L E中的非霍奇金淋巴瘤[19-20],因此伴有L A P的S L E患者进行淋巴结活检的频率似乎也正在增加㊂S L E患者淋巴结形态和组织学的改变,需要给予更多关注和恰当的认识,并结合患者的临床和实验室检查,既重视其对S L E 病情变化的提示意义,又要避免过度诊断和过度治疗㊂2.2类风湿性关节炎(R A) R A合并的L A P体积小者长径1c m,大者可达5c m,质地较软,切面呈灰红色,淋巴结皮髓质淋巴滤泡弥漫增生,生发中心活跃,有吞噬现象,淋巴窦闭合,滤泡间区细胞大量增生,有时可见卢棱小体,小血管增生,内皮细胞肿胀,壁内偶见拟淀粉沉积,血管周围有浆细胞包绕,偶有灶性坏死及多形核白细胞浸润,淋巴结内可检出类风湿性因子[21]㊂2.3其他C T D ①A O S D:其淋巴结活检示非特异性慢性炎症改变;②p S S:其基本病理特点是淋巴细胞的浸润㊂不仅可以浸润外分泌腺体,还可至腺体以外的脏器组织,临床上表现为广泛的L A P,但其属于良性病变,故有人称此为假性淋巴瘤[22]㊂3C T D伴发L A P的影像学特征虽然C T D伴发的L A P在影像学上缺乏特异性征象,但影像学检查为其与淋巴瘤的鉴别提供了很好的依据㊂对肿大浅表淋巴结性质的准确判断意义重大,不仅影响治疗方案的选择,对疾病预后也有提示作用㊂目前,临床上评价淋巴结良恶性的影像学标准主要依据淋巴结的大小㊁形状㊁轮廓边缘以及有无中心坏死和包膜外侵袭等表现,其中淋巴结短径ȡ1c m是最主要的鉴别依据㊂超声检查因其简单易行常用来诊断浅表L A P[1,23-26]㊂C T D患者的肿大淋巴结形态在超声下与其他良性病变的肿大淋巴结一般无差别,通常往往有一个椭圆形㊁脂肪性回声门,边缘没有坏死或软组织水肿[2-4,27]㊂这些良性肿大淋巴结内部回声多呈髓质增宽㊁增强,皮质相对变窄,而恶性肿大淋巴结内部回声则反之㊂C D F I示良㊃818㊃‘临床荟萃“2018年9月5日第33卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2018,V o l33,N o.9Copyright©博看网. All Rights Reserved.性淋巴结内血流较丰富㊁规则,多呈树枝状分布;而恶性肿大淋巴结内血流则多呈不规则紊乱血流信号㊂超声检查在L A P诊断中虽然重要,但通常仅限于纵隔或腹腔内的淋巴结㊂对于其他位置肿大淋巴结的判断,常常在成像时被发现,例如计算机断层扫描(C T)㊂在胸部及腹部常规C T检查中可以发现C T D患者的淋巴结一般呈轻度或中度肿大,边界较清楚,其内密度尚均匀,而恶性肿大淋巴结一般数目较多,部分伴有融合的征象㊂观察的这些淋巴结指标很少与患者的临床疾病过程相联系,其确切的意义不甚明了㊂近年来,M R扩散加权成像(d i f f u s i o n w e i g h t e d i m a g i n g,DW I)鉴别良㊁恶性病变成为研究的热点,是目前唯一能够观察活体水分子微观运动的成像方法[28]㊂DW I是一种非侵入性的功能技术,对淋巴结的识别和鉴定具有重要的价值㊂它分析了正常和病理的淋巴结,并采用表观扩散系数(a p p a r e n t d i f f u s i o nc o e f f i c i e n t,A D C)来判断淋巴结的性质㊂肿瘤转移性增大淋巴结和淋巴瘤的A D C值明显低于良性淋巴结的A D C值,此外有报道[29]提出,转移淋巴结的A D C值显著高于淋巴瘤淋巴结㊂DW I有助于C T D等淋巴结病变的鉴别诊断,A D C值能够为定性诊断提供重要的参考,发挥辅助诊断作用㊂4鉴别诊断淋巴结肿大是许多疾病的共有表现,任何抗原刺激都可导致淋巴结产生应答反应㊂因此临床上很多C T D患者并发的L A P并没有引起足够的重视,常常被忽视或怀疑感染性病变㊁恶性肿瘤等㊂分析多种资料,我们把主要的误诊原因归纳为以下几方面:①体格检查可能没有得到彻底的评估,因为L A P并没有包括在S L E的诊断标准当中[8];②皮质类固醇等的治疗能够非特异性地改善L A P,因此可能导致许多肿大的淋巴结未被及时发现;③L A P可能与疾病活动性有关[12]㊂而C T D的临床表现复杂多样,易合并感染及肿瘤,常导致淋巴结病变的误诊㊂④C T D患者L A P的组织学检查一般均提示淋巴结反应性增生,缺乏特异性所见,这给鉴别诊断也带来了一定困难㊂⑤许多临床医师可能对C T D的认知不够充分㊂L A P可能是多种疾病的主要或次要表现,除了非特异性原因之外,恶性淋巴瘤㊁转移瘤㊁淋巴结炎㊁淋巴结结核等均可伴发L A P和发热㊂在鉴别诊断中,如果忽略了这点,必将延误诊断及合理的治疗㊂对伴有L A P的C T D的鉴别诊断至关重要,因为淋巴结充当整个身体淋巴引流的过滤器,任何部位的淋巴结异常都有可能预示着其他良性或恶性病变㊂为了避免误诊,临床意识的提高可能是准确诊断的关键㊂淋巴结的特点㊁程度㊁大小㊁解剖定位和压痛可以提供有用的线索㊂对伴有L A P的C T D患者,详细的病史㊁彻底的体格和实验室检查㊁淋巴结活检以及相关的成像技术往往可以对鉴别诊断有所帮助:对伴有蝶形或盘形红斑㊁无畸形的关节炎或关节痛㊁反复口腔溃疡㊁光过敏㊁脱发以及神经精神症状的患者,尤其是育龄期女性,应警惕患有S L E;对有口干㊁眼干㊁严重龋齿的患者应警惕患有p S S;对L A P伴有长期间歇性发热㊁关节炎或关节痛㊁一过性皮疹㊁白细胞增高㊁咽痛㊁肝脾肿大㊁腹痛的患者,在排除各种感染㊁肿瘤等疾病的基础上,应考虑A O S D 的可能;而对有雷诺现象㊁关节痛或关节炎㊁肌痛㊁双手肿胀手指外观呈腊肠样并伴有血清学上极高滴度的抗核抗体(A N A)和抗R N P抗体的患者,应警惕M C T D的可能㊂此外为更好的避免延误诊断,还应尽早完善各项免疫学㊁影像学检查,从而对疾病做出准确判断㊂在C T D的病程中可以观察到L A P,不同C T D 的临床表现不同,但大多数的临床表现是特异性的,而影像学及病理无特异性㊂迄今为止,L A P也并没有被认为是这些疾病的诊断标准㊂尽管L A P通常被认为是疾病非特异性的特征,但大量研究和临床观察均表明,这种L A P可能与疾病活动存在相关性,因此需要仔细的评估,并对淋巴结肿大的相关疾病进行鉴别,尤其是影像学方面的鉴别㊂参考文献:[1] C h i a p p i n i E,C a m a i o n iA,B e n a z z o M,e t a l.D e v e l o p m e n t o fa na l g o r i t h mf o r t h em a n a g e m e n t o f c e r v i c a l l y m p h a d e n o p a t h yi n c h i l d r e n:a c o n s e n s u s o f t h e I t a l i a n S o c i e t y o f P r e v e n t i v e a n dS o c i a l P e d i a t r i c s,j o i n t l y w i t ht h eI t a l i a nS o c i e t y o fP e d i a t r i cI n f e c t i o u s D i s e a s e s a n d t h e I t a l i a n S o c i e t y o f P e d i a t r i cO t o r h i n o a r y n g o l o g y[J].E x p e r tR e vA n t i-I n f e c tT h e r,2015,13(12):1557-1567.[2] M o h s e n iS,S h o j a i e f a r d A,K h o r q a m iZ,e ta l.P e r i p h e r a ll y m p h a d e n o p a t h y:a p p r o a c h a n d d i a g n o s t i ct o o l s[J].I r a n JM e dS c i,2014,39(2):158-170.[3] B o z l a k S,V a r k a l MA,Y i l d i z I,e t a l.C e r v i c a ll y m p h a d e n o p a t h i e si nc h i l d r e n:a p r o s p e c t i v ec l i n i c a lc o h o r ts t u d y[J].I n t J P e d i a t rO t o r h i n o l a r y n g o l,2016,82(3):81-87.[4] N o l d e r A R.P a e d i a t r i cc e r v i c a ll y m p h a d e n o p a t h y:w h e n t ob i o p s y[J].C u r rO p i nO t o l a r y n g o lH e a dN ec kS u r g,2013,21(6):567-570.[5] R o s e n b e r g T L,N o l d e r A R.P e d i a t r i c c e r v i c a ll y m p h a d e n o p a t h y[J].O t o l a r y n g o l C l i nN A m,2014,47(5):721-731.[6]S a h a i S.L y m p h a d e n o p a t h y[J].P e d i a t rR e v,2013,98(11):㊃918㊃‘临床荟萃“2018年9月5日第33卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2018,V o l33,N o.9Copyright©博看网. 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CT表现共性
肺的间质性病变可分为急性期和慢性期 • 急性期，肺内以毛玻璃样、斑片状渗出为主，
也可以是小结节或细网状阴影，肺小叶间隔 增厚等 • 慢性期肺内改变则以网状，小叶间隔不规则 增肺 炎等。最后则形成蜂巢肺 • 影响到胸膜者罕见
明确诊断的重要检查方法是腮腺 和泪腺功能测定、下唇小唾液腺腺体 活组织检查
CT表现共性
• 间质性肺炎表现，斑片状淡薄渗出、 肺内结节等
• 其它可有气道粘液嵌塞、肺不张、肺 炎、支扩等。小气道通气障碍肺内可 表现为空气潴溜征等
• 也可有两肺下叶肺血管纹理增粗、肺 大泡、肺门淋巴结增大
CT表现特性
CT表现共性
以间质性肺炎和肺纤维化为常见的表现形式 • 早期的肺内斑片状的渗出、实变或毛玻璃样表
现，可有两肺粟粒样影 • 肺小叶间隔及支气管血管束增厚，肺内网状阴
影，蜂巢肺。肺气肿或肺大泡 • 气道病变可有小或细支气管的阻塞引起空气潴
溜征，HRCT可见多发并相邻的高密度区和低密 度区交替出现呈地图样改变
• 少数为广泛囊状影，可有钙化 • 可有胸膜炎
六 多发性肌炎和皮肌炎
（polymyosis,PM;dermatomyositis, DM）
为弥漫性横纹肌炎性和皮肤炎性疾 患，并可侵犯各种内脏
临床特点
任何年龄组均可发病，但以小儿和 40~60岁成人之间多见，在小儿结缔组织 病中发病率仅次于风湿热。女性发病率两 倍于男性
3 重叠型
上述任何一型伴有另一种结缔 组织病
系统受累表现
• 关节症状 • 心律失常 • 弥漫性肌肉痛 • 食管功能障碍：食管返流或吞咽困难 • 肾脏损害约占75%
肺部受累表现
• 最突出的表现为进行性呼吸困难、咳嗽、 咯痰、紫绀等，少有杵状指
• 由于食管返流可造成吸入性肺炎 • 肺间质纤维化和肺血管损害可导致肺心病 • 病程较长者合并肺泡细胞癌和腺癌的机率
CT表现特性
• 孤立性或多发的结节或肿块，边缘可 清楚或模糊，有分叶或融合，可见钙 化，可形成空洞，洞壁较厚、光滑
• 单侧或双侧的胸膜腔积液，胸膜增厚，
五 干燥综合征
(sj gren's syndrome ，SS)
是一种慢性炎症性疾病，临床特点为 干燥性角膜结膜炎和口腔干燥
以往认为这些改变与类风湿关节炎构 成三联征（继发性）。现在认为干燥综合 征可以作为一种原发疾病单独存在，不伴 有其它结缔组织疾病。本病常合并假性淋 巴瘤或恶性淋巴瘤
一般临床表现
关节症状，开始多为双侧对称 性手的小关节，腕关节受累，表现为 疼痛，晨僵，活动受限和炎症表现
晚期有多种形式的关节畸形出 现
部分患者有皮下结节
肺、胸膜受累症状多出现在关 节炎之后，少数可发生在关节炎之前
肺部临床表现
肺内病变与关节病变轻重程度不平行 典型症状一般为进行性呼吸困难、干 咳，少有咯血和胸痛等 杵状指（趾），中下肺可有细小湿鸣， 合并干燥综合征者有口干和眼干的症状
实验室检查
• 血清抗体检测出抗天然DNA抗体或抗Sm核抗原 抗体最有意义
• 皮肤活检的免疫荧光检查（皮肤狼疮带试验） 阳性率为50%~70%
CT表现共性
• 早期间质肺炎，磨玻璃征，细支气管炎 • 两下肺和胸膜下有不规则线状影、肺小
叶间隔增厚和蜂窝状阴影，伴小叶中心 型肺气肿
CT表现特性
• 双侧胸腔积液和胸膜增厚 • 肺血管不规则增粗及支气管壁增厚 • 两肺多发或呈叶性分布的实变阴影，双
四 类风湿性关节炎
（rheumatoid arthritis, RA）
类风湿性关节炎是一种慢性的全身炎 性疾患，以侵犯关节的形式为主要特点
临床特点
女性与男性的发病率约3∶1，但累及呼 吸道的则男性明显多于女性，约为2∶1。发 病率随年龄增长而增加，发病高峰在50岁 以上
类风湿关节炎患者肺部病变发病率约 31%~43%，称肺类风湿性病（rheumatoid lung disease）。特别是肺间质病可以是RA唯一 临床表现，出现在关节病变前数月到数年
肺野外带小片状模糊阴影 • 肺门、纵膈淋巴结增大 • 肺纤维化较少见
二 进行性系统性硬化症
（progressive systemic sclerosis, PSS）
以皮肤（只有皮肤受累者为硬皮病）、滑 膜、指（趾）动脉出现纤维化或退行性变化为 特征，大多数病程进展十分缓慢，最终可累及 内脏器官。累及肺的机率高达70%~100%，是导 致病人死亡的主要原因
特发性肺间质纤维化 CT鉴别诊断
The CT differential diagnosis of idiopathic interstitial pulmonary fibrosis (IPF)
几种较为常见的 肺结缔组织疾病与IPF的鉴别
一 系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus，SLE）
此外有不规则发热，雷诺氏现象，多关节 痛、消化道症状，心肌炎、全身性钙质沉着， 表浅淋巴结肿大和肝、脾肿大等
胸部改变与疾病侵犯的范围和病程 的早晚无明显关系，肺部受累出现气急， 咳嗽、呼吸困难和呼吸功能衰竭，可有
本病伴发恶性肿瘤机率较高，如肺 癌等
确诊依靠肌肉活检。选择肌力中等 减弱，但尚未完全萎缩的近端肌肉，如 股四头肌或三角肌活检往往能得到最满 意的结果
较高
CT表现共性
• 早期主要是下肺毛玻璃影 • 垂直于胸膜的间隔线厚、背部平行于
胸膜的胸膜下线、束状带和蜂窝状影 • 晚期伴发蜂窝肺时，细支气管和支气
管扩张明显增多
CT表现特性
• 分布于小叶内、支气管血管束旁 和上肺胸膜下肺内较大的结节影
三 韦格氏肉芽肿
（wegener‘s granulomatosis，WG)）
CT表现特性
• 皮肌炎易伴发肺癌等恶性肿瘤，
谢谢！
女性多见，首发症状一般在30~50岁出现
临床表现
初发症状，有皮肤症状者约占95%，在 水肿早期，手和手指、前臂、足和腿出 现对称性、无痛性凹陷水肿，手指肿胀， 状如腊肠
持续几周至几月渐进入硬化期，皮肤 增厚，发紧变硬，多从手指开始
最后为萎缩期，皮肤萎缩变薄如羊 皮纸，正常皱纹和皮肤纹理消失，全身 黑色素沉着
为侵犯多系统疾病。病程进展缓慢，可 有缓解期。肾脏、中枢神经系统的血管损伤 为主要死亡原因，也可死于肺部感染、弥漫 性肺泡出血、急性狼疮性肺炎或肺栓塞等， 青中年女性多见
临床表现 关节皮肤、肾脏受累受累80%以上 。
SLE影响到胸膜的机会最高，约占 50%至80%，多表现为小到中量非血 性胸腔积液。胸水中抗核抗体效价 水平高于1:160往往提示诊断
根据皮肤受累范围本病分三型：
1 弥漫型
对称性广泛硬皮，影响肢体远端 及近侧、面、躯干， 皮损进展快，内 脏受损出现早
2 局限型
硬皮只涉及前臂腕关节上1/3和面 部，皮损进展慢，内脏受损出现较晚。 此型中有一特殊类型称CREST综合征，临 床表现为手指软组织肿胀，雷诺现象， 食管功能障碍，硬指和毛细血管扩张
临床90%以上为女性患者
临床表现
• 眼部早期有异物感，发痒、烧灼、泪液减少， 随后出现眼红、羞明，眼易疲劳及有“膜翳” 障目的感觉，晚期可并发角膜溃疡
• 口腔干燥造成咀嚼、吞咽困难。半数病人可有 腮或颌下腺肿大，对称性、有触痛等
• 进行性呼吸困难、咳嗽、咯痰、声音嘶哑、紫
• 可有肺成熟淋巴细胞浸润的假性淋巴瘤，全身 性淋巴瘤发病率在结缔组织病中最多，有些患 者可死于淋巴性恶性肿瘤
本病在确诊后1~4年内并发恶性肿瘤的 机会很多。肺部受累在结缔组织病中则较 少（5%~30%）。呼吸道受累可先于PM/DM 出现，为PM/DM发病和死亡的重要原因
临床表现
起病大多较慢，肌无力为最常见的表现， 首先对称性累及下肢肌群。也可早期出现肌痛。
皮疹为暗红色斑片，对称出现在面部、四 肢、躯干等处，典型向阳性皮疹为上睑处一种
又称坏死性肉芽肿，是一种特殊 形式的系统性坏死性血管炎
临床表现
可发生任何年龄，平均发病 年龄为40岁，男女之比为3∶2
临床分型
• 局限型：指只有肺脏受害无肾脏受害 者，也称二联症（鼻、副鼻窦和肺受 累），局限型是全身性韦格氏肉芽肿的 早期表现
• 全身型（经典型） ：指有肺、肾脏及其 它肺外器官受害者，也称三联症（鼻、 副鼻窦炎、肺浸润和坏死性肾小球肾 炎）
CT表现共性
• 肺间质、实质炎症改变，支气管血 管束增粗、扭曲，支气管壁不规则 增厚、狭窄
CT表现特性
• 多发结节肿块，边缘模糊不清，周围有 绒毛样渗出，可见放射性线状癜痕、毛 刺征象
• 空洞性病灶，其内花瓣样结构 • 薄层CT扫描可发现引向结节或空洞的增
粗的血管束阴影呈滋养血管征，或血管 束与结节形成杵状阴影