痉挛性斜颈的治疗PPT课件
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3
痉挛性斜颈的病理机制
• 遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决 定的。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级 和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据。
• 外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道 9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发 病之前的数周至数月。
• 前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭－眼反射 反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。
• 轻重分型：旋转或偏斜的角度大于30度，为重型ST。
13
症状学评估
• Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS)
• 1. Torticollis Severity Scale • 2. Disability Scale • 3. Pain Scale
痉挛性斜颈
Spasmodic Torticollis
பைடு நூலகம்
.
1
定义
• 痉挛性斜颈（Spasmodic Torticollis，ST）： 中枢神经系统异常冲动导致的颈部肌群阵 发性不自主收缩使头颈部向一侧痉挛性倾 斜扭转, 致使出现多动症状和姿式异常
• 一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍， 称之为特发性颈肌张力障碍（Idiopathic Cervical Dystonia，ICD）更确切。
• 有研究者提出肌张力障碍发病机制的“两次打 击(2 hit)学说”，即在多巴胺信号转导缺陷的基 础上，患者在环境因素，如外伤、精神刺激等 作用下出现相应症状。Perlmutter和Mink指出 感觉加工过程异常亦有可能成为二次打击。
6
病理生理学机制
• 灵长类为肌张力障碍动物模型的实验提示， 感觉运动传人导致的神经可塑性应答可能 在肌张力障碍的病理生理过程中起重要作 用，如动物模型证实长期手部反复活动可 导致类似肌张力障碍的运动控制异常，并 有感觉皮质中感觉接收区域的扩大。总之， 推测具有遗传易感性的个体，在某些环境 因素作用或刺激下，使得某种程度存在的 大脑可塑性应答过程偏离正确的轨迹，导 致出现异常的运动模式：ST.
7
痉挛性斜颈的临床表现
• 本病多为成年起病，男女均可发病，但女 性发病率略高于男性。起病缓慢，病情逐 渐加重，很少会自行消退或缓解。往往双 侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使 头部偏向一侧或扭转。
8
临床表现
• 在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状 减轻或消失。症状经常是突然出现，表现 为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不 随意转动或急转。非典型症状可导致误诊 为“关节炎，颈神经根病，精神性疾病， 帕金森或颞下颌关节综合征。
9
Sensory Trick
• 感觉诡计（Sensory Trick）是斜颈的临床特 征之一，即用手或物品碰触头面部、颈部 等相应部位可使斜颈减轻的现象。有患者 甚至发现仅通过想象“感觉诡计”而无具体 动作也可缓解症状。
• 常见作用部位包括下颌、颊部、额头、枕 部等，可位于颈部偏斜方向的同侧或对侧。
2
流行病学
• 1792年Wepter最先报道了此病。 • 据流行病学调查其患病率约为9/10万，每年新
发病人数约为10/100万，是成年人中最常见的 肌张力障碍 。女性多于男性，男女比例1:1.41:1.9；平均发病年龄男性为39.2岁，女性42.9 岁，以散发病例居多。由于普通医生对该疾病 认识及诊断水平的差异，痉挛性斜颈往往误诊 为颈部神经根病、颞下颌关节综合征、关节炎、 帕金森综合征、精神疾病等，估计实际患病 • 有10%-20%的患者可以出现症状自然缓解但是 几乎所有患者都在5年内复发
• 手术前后采用评分标准，总共85分，其中包括 痉挛的严重程度、功能障碍和疼痛三个部分。 评分标准0分代表正常，分数越高代表越严重。
• 其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，由于周围本 体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解 功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
4
病理生理学机制
• 一些研究显示，痉挛性斜颈患者存在皮层、皮层下、 脑干、脊髓等多个水平功能异常，主要是基底节 区．丘脑．皮层环路的功能异常。
• 在脑干水平，痉挛性斜颈患者存在包括听觉惊跳反 射、前庭和姿势反射等多种反射异常。
10
临床表现
• 痉挛性斜颈在3-5年内趋向加重，持续时间 可从1个月到18年，存在很大差异。而后症 状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有 一轻微的缓解过程。但缓解不明显，常常 是不完全的或非持续性的，缓解率大约1020%，而且通常发生在发病初的一年内。
11
临床表现
• 疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高，该特征 有助于区分其他类型的局部肌张力障碍， 而且与功能障碍相关。在患病过程中，75% 的患者在某些时间点存在疼痛，而且这种 疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头 部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能 障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交 往引起。
12
临床分型
• 按痉挛肌肉累及的范围分型 ：痉挛肌肉局限在颈部称单 纯性 S T 。痉挛肌肉累及到面部, 咽喉部,四肢或躯干部， 这类 S T 的症状仅仅是全身 症状的一部分，称症状性 ST 。
• 按斜颈姿态分型 ：头颈过中线以矢状面发生旋转, 不论 旋向左或向右, 均称旋转型 ST 。该型中有水平旋转, 带 有后仰动作的旋转或带有前屈动作的旋转三种, 分别称 水平旋转型,后仰旋转型和前屈旋转型。头颈过中线的矢 状面侧屈向左或向右, 称侧屈型。以双侧外耳和下颏三 点相连组成的正中冠状面为准，S T 患者该面向前倾称 前屈型 ST ，该面向后仰称后仰型 S T 。混合型 S T : 颈部 肌肉痉挛无规律, 头颈姿态多变。
• 脊髓水平也显示主动肌和拮抗肌的交互抑制减弱。 斜颈表现为一种运动障碍，但诸多证据提示存在感 觉功能紊乱。
• 斜颈患者的空间和颞叶躯体感觉辨别阈值较正常人 升高，这种情况不仅存在于受累区域，在患者其他 所谓正常区域也存在，患者亲属也有类似异常。
5
病理生理学机制
• 有证据显示多巴胺信号传递过程中某些功能性 变化可能与斜颈发生有关。正电子发射断层成 像术显示患者壳核多巴胺D2受体结合率较低。
痉挛性斜颈的病理机制
• 遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决 定的。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级 和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据。
• 外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道 9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发 病之前的数周至数月。
• 前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭－眼反射 反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。
• 轻重分型：旋转或偏斜的角度大于30度，为重型ST。
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症状学评估
• Toronto Western Spasmodic Torticollis Rating Scale (TWSTRS)
• 1. Torticollis Severity Scale • 2. Disability Scale • 3. Pain Scale
痉挛性斜颈
Spasmodic Torticollis
பைடு நூலகம்
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定义
• 痉挛性斜颈（Spasmodic Torticollis，ST）： 中枢神经系统异常冲动导致的颈部肌群阵 发性不自主收缩使头颈部向一侧痉挛性倾 斜扭转, 致使出现多动症状和姿式异常
• 一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍， 称之为特发性颈肌张力障碍（Idiopathic Cervical Dystonia，ICD）更确切。
• 有研究者提出肌张力障碍发病机制的“两次打 击(2 hit)学说”，即在多巴胺信号转导缺陷的基 础上，患者在环境因素，如外伤、精神刺激等 作用下出现相应症状。Perlmutter和Mink指出 感觉加工过程异常亦有可能成为二次打击。
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病理生理学机制
• 灵长类为肌张力障碍动物模型的实验提示， 感觉运动传人导致的神经可塑性应答可能 在肌张力障碍的病理生理过程中起重要作 用，如动物模型证实长期手部反复活动可 导致类似肌张力障碍的运动控制异常，并 有感觉皮质中感觉接收区域的扩大。总之， 推测具有遗传易感性的个体，在某些环境 因素作用或刺激下，使得某种程度存在的 大脑可塑性应答过程偏离正确的轨迹，导 致出现异常的运动模式：ST.
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痉挛性斜颈的临床表现
• 本病多为成年起病，男女均可发病，但女 性发病率略高于男性。起病缓慢，病情逐 渐加重，很少会自行消退或缓解。往往双 侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使 头部偏向一侧或扭转。
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临床表现
• 在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状 减轻或消失。症状经常是突然出现，表现 为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不 随意转动或急转。非典型症状可导致误诊 为“关节炎，颈神经根病，精神性疾病， 帕金森或颞下颌关节综合征。
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Sensory Trick
• 感觉诡计（Sensory Trick）是斜颈的临床特 征之一，即用手或物品碰触头面部、颈部 等相应部位可使斜颈减轻的现象。有患者 甚至发现仅通过想象“感觉诡计”而无具体 动作也可缓解症状。
• 常见作用部位包括下颌、颊部、额头、枕 部等，可位于颈部偏斜方向的同侧或对侧。
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流行病学
• 1792年Wepter最先报道了此病。 • 据流行病学调查其患病率约为9/10万，每年新
发病人数约为10/100万，是成年人中最常见的 肌张力障碍 。女性多于男性，男女比例1:1.41:1.9；平均发病年龄男性为39.2岁，女性42.9 岁，以散发病例居多。由于普通医生对该疾病 认识及诊断水平的差异，痉挛性斜颈往往误诊 为颈部神经根病、颞下颌关节综合征、关节炎、 帕金森综合征、精神疾病等，估计实际患病 • 有10%-20%的患者可以出现症状自然缓解但是 几乎所有患者都在5年内复发
• 手术前后采用评分标准，总共85分，其中包括 痉挛的严重程度、功能障碍和疼痛三个部分。 评分标准0分代表正常，分数越高代表越严重。
• 其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，由于周围本 体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解 功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。
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病理生理学机制
• 一些研究显示，痉挛性斜颈患者存在皮层、皮层下、 脑干、脊髓等多个水平功能异常，主要是基底节 区．丘脑．皮层环路的功能异常。
• 在脑干水平，痉挛性斜颈患者存在包括听觉惊跳反 射、前庭和姿势反射等多种反射异常。
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临床表现
• 痉挛性斜颈在3-5年内趋向加重，持续时间 可从1个月到18年，存在很大差异。而后症 状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有 一轻微的缓解过程。但缓解不明显，常常 是不完全的或非持续性的，缓解率大约1020%，而且通常发生在发病初的一年内。
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临床表现
• 疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高，该特征 有助于区分其他类型的局部肌张力障碍， 而且与功能障碍相关。在患病过程中，75% 的患者在某些时间点存在疼痛，而且这种 疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头 部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能 障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交 往引起。
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临床分型
• 按痉挛肌肉累及的范围分型 ：痉挛肌肉局限在颈部称单 纯性 S T 。痉挛肌肉累及到面部, 咽喉部,四肢或躯干部， 这类 S T 的症状仅仅是全身 症状的一部分，称症状性 ST 。
• 按斜颈姿态分型 ：头颈过中线以矢状面发生旋转, 不论 旋向左或向右, 均称旋转型 ST 。该型中有水平旋转, 带 有后仰动作的旋转或带有前屈动作的旋转三种, 分别称 水平旋转型,后仰旋转型和前屈旋转型。头颈过中线的矢 状面侧屈向左或向右, 称侧屈型。以双侧外耳和下颏三 点相连组成的正中冠状面为准，S T 患者该面向前倾称 前屈型 ST ，该面向后仰称后仰型 S T 。混合型 S T : 颈部 肌肉痉挛无规律, 头颈姿态多变。
• 脊髓水平也显示主动肌和拮抗肌的交互抑制减弱。 斜颈表现为一种运动障碍，但诸多证据提示存在感 觉功能紊乱。
• 斜颈患者的空间和颞叶躯体感觉辨别阈值较正常人 升高，这种情况不仅存在于受累区域，在患者其他 所谓正常区域也存在，患者亲属也有类似异常。
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病理生理学机制
• 有证据显示多巴胺信号传递过程中某些功能性 变化可能与斜颈发生有关。正电子发射断层成 像术显示患者壳核多巴胺D2受体结合率较低。