垂体疾病幻灯
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• • • • • ）减轻或消除肿瘤占位病变的影响。 ）纠正肿瘤分泌过多的激素。 ）尽可能保留垂体功能。 ）防止肿瘤对邻近结构的损毁。 ）治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代。
垂体瘤的治疗见表4 表4
垂体瘤种类 外科手术 放射治疗 药物 注释
无功能垂体大腺瘤 PRL 瘤
++ +
+ +
− ++ 多巴胺类似物 多巴鞍类似物可使 大肿瘤缩小
2 判定垂体功能低下
ACTH缺乏 • ACTH刺激实验：延迟反应（见肾上腺皮质功能低下节） • ACTH刺激实验不能肯定解释 时，做胰岛素耐受实验 LH，FSH缺乏 • 男性测定血浆睾酮 • 绝经前女性询问月经是否规律 • 绝经期后女性测量血浆LH，FSH TSH缺乏 检测血浆T4 （注意TSH常可测得。因为血浆中常有 非活性单体） GH缺乏 • 运动后立即检测 • 其他的刺激实验（见垂体性侏儒）
七、鉴别诊断 主要有：
1 颅咽管瘤
此瘤见于各种年龄，但以青少年和儿童多见。 肿瘤大多位于鞍上或同时侵犯鞍内。局限于鞍内 者只占10%--20%。 鞍上型主要引起下丘脑综合症、视力视野改变、 高颅压等压迫症。 鞍内型表现同无功能肿瘤。 儿童期常引起侏儒与性腺发育不全。 肿瘤多为囊性，大部分有钙化,为影象鉴别诊断 的重要特征。
性腺功能低下 继发性甲状腺功能低下 继发性肾上腺皮质功能低下 垂体性侏儒 全垂体前叶功能低下
3、垂体及周围组织受压症群
• 头疼：硬脑膜、血管、神经纤维牵张 • 前上方生长：视神经交叉压迫症 • 向上生长：垂体柄受压断裂 高PRL血 症,下丘脑综合症 第三脑室受压，脑积水 。 两侧生长：海绵窦综合症 • 向下生长：脑脊液鼻漏 鼻息肉 • 垂体自身压迫：垂体卒中- 出血 梗死
GH+PRL 混合表现症群
（１０－１５％以上垂体 GH+ACTH 腺瘤分泌两种或两种以上激素） PRL+GnH
GH+TSH 、GH+PRL+TSH 等 无功能垂体瘤 糖蛋白激素的α、β亚单位 垂体内外压迫症
四、临床表现
二 功能性垂体肿瘤的发病机制
（1）始动因素：原发的垂体细胞单克隆突变 ）始动因素： （2）促发因素：继发于下丘脑对垂体分泌功能的 ）促发因素： 控制失调。 控制失调。
三、垂体瘤的分类
，大多数为良性腺瘤，少数为增生或腺癌。 光学显微镜下垂体瘤依细胞内颗粒染色性 质分为 嗜酸性、嗜硷性 和嫌色性。 目前垂体瘤已大多按功能，即按所分泌的 激素种类进行分类。见表1
3、药物治疗
1）垂体功能亢进： 唯一有效缩小大腺瘤的药物是针对PRL 的多巴胺类似物溴隐亭（bromocriptin） 2）垂体功能低下：见后节。
思考 题
• 垂体瘤按功能分类有哪些？主要的临床表现是什么？ How to classify pituitary tumor according to function? • 垂体瘤按大小分类的临床意义？ What is the clinical meaning for classifying pituitary tumor according to size? • 无功能垂体前叶腺瘤应主要和什么病变鉴别？ What are the main respects in the differentiation diagnosis of anterior pituitary adenomas? • 垂体瘤的治疗原则？ What are the therapeutic principles for pituitary tumor? • 什么是垂体卒中？临床表现是如何？ What is the pituitary stroke? What are the clinical manifestations?
GH 瘤
++
+
+
Octrieotide
Octrieotide 不能使 大肿瘤缩小 放射治疗防止 Nelson 综合症
+ 多巴胺类似物 ACTH 瘤 ++ + −
颅咽管瘤
++
+
−
（++一线治疗， +二线治疗）
1、手术是垂体瘤治疗的主要手 段。
经蝶手术—微腺瘤|、对视力视野影响不重的大 腺瘤、有坏死囊性变的肿瘤。 经颅手术—明显鞍上、前颅窝或鞍旁扩展、鞍上 大于鞍内的亚铃型肿瘤 视神经压迫症状的出现提示必须紧急治疗。 大的腺瘤术后即应放射治疗以减少复发。
垂体疾病
Pituitary Disease
垂体的解剖关系与功能概述
1、垂体的解剖关系
垂体重0.4—0.9克，位于颅底蝶鞍内。 上方通过垂体柄与下丘脑相连。 两侧海绵窦有第III、IV、VI颅神经 及颈内动脉穿行。 前上方越过鞍隔为视交叉。 鞍底为蝶窦顶。
垂体的解剖关系
2 、垂体的功能
前叶—腺垂体： 分泌各种促激素： ACTH、TSH|、LH/FSH 与GH、PRL。 后叶—神经垂体：储存和释放视上核 室旁核分泌和沿神经轴突输送而来 的ADH、Oxytocin 。
垂体激素
ACTH—adranocortical TSH LH/FSH GH PRL
1、无症状 无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢， 无症状 大小瘤早期都可无症状 2、有症状 有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围结构 有症状 的影响程度而不同： 三方面表现 ： 垂体功能亢进 垂体功能低减 肿瘤压迫垂体及周围组织症群
有者为MEN表现之一
1、激素分泌过多垂体前叶功能 亢进症群
2、激素分泌过少，垂体前叶机 能减退症群
表 1 垂体前叶肿瘤及其分泌激素 肿瘤命名 泌乳素瘤 分泌激素 PRL 临床表现 闭经泌乳综合症(女) 性功能低下 阳痿(男) 生长激素瘤 促肾上腺皮质激素腺瘤 促肾上腺皮质激素促脂素腺瘤 促甲状腺激素腺瘤 促性腺激素腺瘤 混合性腺瘤 GH ACTH ACTH、LPH TSH LH FSH 肢端肥大 巨人症 皮质醇增多症(Cushing 病) Nelson 氏综合症 垂体性甲状腺机能亢进症 无症状或性功能低下
2 空蝶鞍
此症为鞍上蛛网膜通过扩大的鞍隔孔或缺损陷入 蝶鞍， 常规尸检中发现率达5%--20%。 鞍隔缺损可为先天性，也可继发于生理或病理的 垂体肿大后缩小， 空蝶鞍可以导致无功能垂体瘤的所有症状 CT 与MRI特征性的影象有助鉴别。
八、治疗 治疗
垂体瘤的治疗包括手术、放射性治疗和 药物。垂体瘤的治疗原则为：
2
人类的黑色素细胞刺激素（MSH）是ACTH 前体-鸦片黑色素皮质素原的三种裂解产物分子序列之中的片段。
图2
N-POC （ACTH） 55 54 1 13 αMSH
β-LPH 84
101 βMSH
rMSH
γ-LPH
β-endorphin
பைடு நூலகம்
ACTH/LPH 前体，proopiocortin(POC) 鸦片皮质素原
3 中枢性尿崩
病人主诉多尿烦渴时检查 • 排除其他原因：测定血糖， 血钾，血 钙 • 禁水试验或禁水加压素试验（见尿崩 节）
4 解剖定位检查
• 视野 • 垂体与下丘脑的CT、MRI影象
六、影象检查——首选MRI 影象检查
可以显示大腺瘤（ 〉10mm直径）或微腺 瘤（〈10mm）， 以及垂体周围和下丘脑结构。 判定肿瘤大小非常重要： 判定肿瘤大小非常重要： 微腺瘤不会产生垂体功能低下及周围的压 迫，只需治疗激素高分泌。 一个正常的头颅X光片不能排除垂体瘤。
5、多发性内分泌肿瘤-1型
multible endocrine neoplasia(MEN)-type one
可与甲状旁腺、胰岛细胞瘤、肾上腺皮 质瘤、类癌、脂肪瘤等同时或先后发生。
五、实验室检查
1 判定激素分泌过多
• 测定与功能亢进相应的垂体激素与靶 腺激素 • 无功能垂体瘤测定α 亚单位 • 测定血浆PRL
4、 垂体卒中：
垂体瘤在垂体窝内生长的自身压迫加之各种诱因， 发生的垂体瘤的出血、坏死或梗死 1 暴发型—起并病突然，出血量大 垂体瘤迅速增大的压迫症 肿瘤内容物或血液进入蛛网膜下腔的刺激症 急剧的垂体功能低下—垂体危象 2 静寂型—可无任何症状，并可多次发作。 瘤体组织破坏较多后机能亢进症状可减轻或消失
2、放射治疗
主要用于手术后。 不宜或拒绝手术以及较小肿瘤可以 单纯放疗。 放射治疗不能用于紧急治疗，因为 1）疗效出现在数月或数年后。 2）治疗后肿瘤有急性肿大的危险。
手术和放疗的影响
都可能损伤垂体功能，几率随肿瘤 的体积而增大。 放疗后终生都有发生垂体功能低下 的危险。
前10年的发生率大约50—70%， 应每年做一次垂体功能检察并及时进行替 代治疗。
3、垂体的血液供应
垂体前叶—由垂体上动脉供应血 液 垂体前叶 第一微血管丛（正中隆起） 垂体门脉 第二微血管丛（垂体前叶） 垂体后叶—由垂体下动脉供应血液。 垂体后叶
垂体的动脉及门脉系统
垂体瘤
一 垂体瘤的病因与发生率
1 垂体瘤是一组从 垂体前叶: : 后叶 以及胚胎期颅颊管残余细胞发生的肿瘤。 2 在尸检中有报告发现率为20%-25%。(约1/4人群) 人群中临床激素分泌过多的垂体瘤占0。02%。 有明显临床症状者占颅内肿瘤的10%。
垂体瘤的治疗见表4 表4
垂体瘤种类 外科手术 放射治疗 药物 注释
无功能垂体大腺瘤 PRL 瘤
++ +
+ +
− ++ 多巴胺类似物 多巴鞍类似物可使 大肿瘤缩小
2 判定垂体功能低下
ACTH缺乏 • ACTH刺激实验：延迟反应（见肾上腺皮质功能低下节） • ACTH刺激实验不能肯定解释 时，做胰岛素耐受实验 LH，FSH缺乏 • 男性测定血浆睾酮 • 绝经前女性询问月经是否规律 • 绝经期后女性测量血浆LH，FSH TSH缺乏 检测血浆T4 （注意TSH常可测得。因为血浆中常有 非活性单体） GH缺乏 • 运动后立即检测 • 其他的刺激实验（见垂体性侏儒）
七、鉴别诊断 主要有：
1 颅咽管瘤
此瘤见于各种年龄，但以青少年和儿童多见。 肿瘤大多位于鞍上或同时侵犯鞍内。局限于鞍内 者只占10%--20%。 鞍上型主要引起下丘脑综合症、视力视野改变、 高颅压等压迫症。 鞍内型表现同无功能肿瘤。 儿童期常引起侏儒与性腺发育不全。 肿瘤多为囊性，大部分有钙化,为影象鉴别诊断 的重要特征。
性腺功能低下 继发性甲状腺功能低下 继发性肾上腺皮质功能低下 垂体性侏儒 全垂体前叶功能低下
3、垂体及周围组织受压症群
• 头疼：硬脑膜、血管、神经纤维牵张 • 前上方生长：视神经交叉压迫症 • 向上生长：垂体柄受压断裂 高PRL血 症,下丘脑综合症 第三脑室受压，脑积水 。 两侧生长：海绵窦综合症 • 向下生长：脑脊液鼻漏 鼻息肉 • 垂体自身压迫：垂体卒中- 出血 梗死
GH+PRL 混合表现症群
（１０－１５％以上垂体 GH+ACTH 腺瘤分泌两种或两种以上激素） PRL+GnH
GH+TSH 、GH+PRL+TSH 等 无功能垂体瘤 糖蛋白激素的α、β亚单位 垂体内外压迫症
四、临床表现
二 功能性垂体肿瘤的发病机制
（1）始动因素：原发的垂体细胞单克隆突变 ）始动因素： （2）促发因素：继发于下丘脑对垂体分泌功能的 ）促发因素： 控制失调。 控制失调。
三、垂体瘤的分类
，大多数为良性腺瘤，少数为增生或腺癌。 光学显微镜下垂体瘤依细胞内颗粒染色性 质分为 嗜酸性、嗜硷性 和嫌色性。 目前垂体瘤已大多按功能，即按所分泌的 激素种类进行分类。见表1
3、药物治疗
1）垂体功能亢进： 唯一有效缩小大腺瘤的药物是针对PRL 的多巴胺类似物溴隐亭（bromocriptin） 2）垂体功能低下：见后节。
思考 题
• 垂体瘤按功能分类有哪些？主要的临床表现是什么？ How to classify pituitary tumor according to function? • 垂体瘤按大小分类的临床意义？ What is the clinical meaning for classifying pituitary tumor according to size? • 无功能垂体前叶腺瘤应主要和什么病变鉴别？ What are the main respects in the differentiation diagnosis of anterior pituitary adenomas? • 垂体瘤的治疗原则？ What are the therapeutic principles for pituitary tumor? • 什么是垂体卒中？临床表现是如何？ What is the pituitary stroke? What are the clinical manifestations?
GH 瘤
++
+
+
Octrieotide
Octrieotide 不能使 大肿瘤缩小 放射治疗防止 Nelson 综合症
+ 多巴胺类似物 ACTH 瘤 ++ + −
颅咽管瘤
++
+
−
（++一线治疗， +二线治疗）
1、手术是垂体瘤治疗的主要手 段。
经蝶手术—微腺瘤|、对视力视野影响不重的大 腺瘤、有坏死囊性变的肿瘤。 经颅手术—明显鞍上、前颅窝或鞍旁扩展、鞍上 大于鞍内的亚铃型肿瘤 视神经压迫症状的出现提示必须紧急治疗。 大的腺瘤术后即应放射治疗以减少复发。
垂体疾病
Pituitary Disease
垂体的解剖关系与功能概述
1、垂体的解剖关系
垂体重0.4—0.9克，位于颅底蝶鞍内。 上方通过垂体柄与下丘脑相连。 两侧海绵窦有第III、IV、VI颅神经 及颈内动脉穿行。 前上方越过鞍隔为视交叉。 鞍底为蝶窦顶。
垂体的解剖关系
2 、垂体的功能
前叶—腺垂体： 分泌各种促激素： ACTH、TSH|、LH/FSH 与GH、PRL。 后叶—神经垂体：储存和释放视上核 室旁核分泌和沿神经轴突输送而来 的ADH、Oxytocin 。
垂体激素
ACTH—adranocortical TSH LH/FSH GH PRL
1、无症状 无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢， 无症状 大小瘤早期都可无症状 2、有症状 有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围结构 有症状 的影响程度而不同： 三方面表现 ： 垂体功能亢进 垂体功能低减 肿瘤压迫垂体及周围组织症群
有者为MEN表现之一
1、激素分泌过多垂体前叶功能 亢进症群
2、激素分泌过少，垂体前叶机 能减退症群
表 1 垂体前叶肿瘤及其分泌激素 肿瘤命名 泌乳素瘤 分泌激素 PRL 临床表现 闭经泌乳综合症(女) 性功能低下 阳痿(男) 生长激素瘤 促肾上腺皮质激素腺瘤 促肾上腺皮质激素促脂素腺瘤 促甲状腺激素腺瘤 促性腺激素腺瘤 混合性腺瘤 GH ACTH ACTH、LPH TSH LH FSH 肢端肥大 巨人症 皮质醇增多症(Cushing 病) Nelson 氏综合症 垂体性甲状腺机能亢进症 无症状或性功能低下
2 空蝶鞍
此症为鞍上蛛网膜通过扩大的鞍隔孔或缺损陷入 蝶鞍， 常规尸检中发现率达5%--20%。 鞍隔缺损可为先天性，也可继发于生理或病理的 垂体肿大后缩小， 空蝶鞍可以导致无功能垂体瘤的所有症状 CT 与MRI特征性的影象有助鉴别。
八、治疗 治疗
垂体瘤的治疗包括手术、放射性治疗和 药物。垂体瘤的治疗原则为：
2
人类的黑色素细胞刺激素（MSH）是ACTH 前体-鸦片黑色素皮质素原的三种裂解产物分子序列之中的片段。
图2
N-POC （ACTH） 55 54 1 13 αMSH
β-LPH 84
101 βMSH
rMSH
γ-LPH
β-endorphin
பைடு நூலகம்
ACTH/LPH 前体，proopiocortin(POC) 鸦片皮质素原
3 中枢性尿崩
病人主诉多尿烦渴时检查 • 排除其他原因：测定血糖， 血钾，血 钙 • 禁水试验或禁水加压素试验（见尿崩 节）
4 解剖定位检查
• 视野 • 垂体与下丘脑的CT、MRI影象
六、影象检查——首选MRI 影象检查
可以显示大腺瘤（ 〉10mm直径）或微腺 瘤（〈10mm）， 以及垂体周围和下丘脑结构。 判定肿瘤大小非常重要： 判定肿瘤大小非常重要： 微腺瘤不会产生垂体功能低下及周围的压 迫，只需治疗激素高分泌。 一个正常的头颅X光片不能排除垂体瘤。
5、多发性内分泌肿瘤-1型
multible endocrine neoplasia(MEN)-type one
可与甲状旁腺、胰岛细胞瘤、肾上腺皮 质瘤、类癌、脂肪瘤等同时或先后发生。
五、实验室检查
1 判定激素分泌过多
• 测定与功能亢进相应的垂体激素与靶 腺激素 • 无功能垂体瘤测定α 亚单位 • 测定血浆PRL
4、 垂体卒中：
垂体瘤在垂体窝内生长的自身压迫加之各种诱因， 发生的垂体瘤的出血、坏死或梗死 1 暴发型—起并病突然，出血量大 垂体瘤迅速增大的压迫症 肿瘤内容物或血液进入蛛网膜下腔的刺激症 急剧的垂体功能低下—垂体危象 2 静寂型—可无任何症状，并可多次发作。 瘤体组织破坏较多后机能亢进症状可减轻或消失
2、放射治疗
主要用于手术后。 不宜或拒绝手术以及较小肿瘤可以 单纯放疗。 放射治疗不能用于紧急治疗，因为 1）疗效出现在数月或数年后。 2）治疗后肿瘤有急性肿大的危险。
手术和放疗的影响
都可能损伤垂体功能，几率随肿瘤 的体积而增大。 放疗后终生都有发生垂体功能低下 的危险。
前10年的发生率大约50—70%， 应每年做一次垂体功能检察并及时进行替 代治疗。
3、垂体的血液供应
垂体前叶—由垂体上动脉供应血 液 垂体前叶 第一微血管丛（正中隆起） 垂体门脉 第二微血管丛（垂体前叶） 垂体后叶—由垂体下动脉供应血液。 垂体后叶
垂体的动脉及门脉系统
垂体瘤
一 垂体瘤的病因与发生率
1 垂体瘤是一组从 垂体前叶: : 后叶 以及胚胎期颅颊管残余细胞发生的肿瘤。 2 在尸检中有报告发现率为20%-25%。(约1/4人群) 人群中临床激素分泌过多的垂体瘤占0。02%。 有明显临床症状者占颅内肿瘤的10%。