垂体疾病幻灯

GH+PRL 混合表现症群
（１０－１５％以上垂体 GH+ACTH 腺瘤分泌两种或两种以上激素） PRL+GnH
GH+TSH 、GH+PRL+TSH 等 无功能垂体瘤 糖蛋白激素的α、β亚单位 垂体内外压迫症
四、临床表现
二 功能性垂体肿瘤的发病机制
（1）始动因素：原发的垂体细胞单克隆突变 ）始动因素： （2）促发因素：继发于下丘脑对垂体分泌功能的 ）促发因素： 控制失调。 控制失调。
三、垂体瘤的分类
，大多数为良性腺瘤，少数为增生或腺癌。 光学显微镜下垂体瘤依细胞内颗粒染色性 质分为 嗜酸性、嗜硷性 和嫌色性。 目前垂体瘤已大多按功能，即按所分泌的 激素种类进行分类。见表1
2
人类的黑色素细胞刺激素（MSH）是ACTH 前体-鸦片黑色素皮质素原的三种裂解产物分子序列之中的片段。
图2
N-POC （ACTH） 55 54 1 13 αMSH
β-LPH 84
101 βMSH
rMSH
γ-LPH
β-endorphin
ACTH/LPH 前体，proopiocortin(POC) 鸦片皮质素原
表 1 垂体前叶肿瘤及其分泌激素 肿瘤命名 泌乳素瘤 分泌激素 PRL 临床表现 闭经泌乳综合症(女) 性功能低下 阳痿(男) 生长激素瘤 促肾上腺皮质激素腺瘤 促肾上腺皮质激素促脂素腺瘤 促甲状腺激素腺瘤 促性腺激素腺瘤 混合性腺瘤 GH ACTH ACTH、LPH TSH LH FSH 肢端肥大 巨人症 皮质醇增多症(Cushing 病) Nelson 氏综合症 垂体性甲状腺机能亢进症 无症状或性功能低下
2、放射治疗
主要用于手术后。 不宜或拒绝手术以及较小肿瘤可以 单纯放疗。 放射治疗不能用于紧急治疗，因为 1）疗效出现在数月或数年后。 2）治疗后肿瘤有急性肿大的危险。
手术和放疗的影响
都可能损伤垂体功能，几率随肿瘤 的体积而增大。 放疗后终生都有发生垂体功能低下 的危险。
前10年的发生率大约50—70%， 应每年做一次垂体功能检察并及时进行替 代治疗。
• • • • • ）减轻或消除肿瘤占位病变的影响。 ）纠正肿瘤分泌过多的激素。 ）尽可能保留垂体功能。 ）防止肿瘤对邻近结构的损毁。 ）治疗前后出现垂体功能低下给予激素替代。
垂体瘤的治疗见表4 表4
垂体瘤种类 外科手术 放射治疗 药物 注释
无功能垂体大腺瘤 PRL 瘤
++ +
+ +
− ++ 多巴胺类似物 多巴鞍类似物可使 大肿瘤缩小
垂体疾病
Pituitary Disease
垂体的解剖关系与功能概述
1、垂体的解剖关系
垂体重0.4—0.9克，位于颅底蝶鞍内。 上方通过垂体柄与下丘脑相连。 两侧海绵窦有第III、IV、VI颅神经 及颈内动脉穿行。 前上方越过鞍隔为视交叉。 鞍底为蝶窦顶。
垂体的解剖关系
2 、垂体的功能
前叶—腺垂体： 分泌各种促激素： ACTH、TSH|、LH/FSH 与GH、PRL。 后叶—神经垂体：储存和释放视上核 室旁核分泌和沿神经轴突输送而来 的ADH、Oxytocin 。
3、药物治疗
1）垂体功能亢进： 唯一有效缩小大腺瘤的药物是针对PRL 的多巴胺类似物溴隐亭（bromocriptin） 2）垂体功能低下：见后节。
思考 题
• 垂体瘤按功能分类有哪些？主要的临床表现是什么？ How to classify pituitary tumor according to function? • 垂体瘤按大小分类的临床意义？ What is the clinical meaning for classifying pituitary tumor according to size? • 无功能垂体前叶腺瘤应主要和什么病变鉴别？ What are the main respects in the differentiation diagnosis of anterior pituitary adenomas? • 垂体瘤的治疗原则？ What are the therapeutic principles for pituitary tumor? • 什么是垂体卒中？临床表现是如何？ What is the pituitary stroke? What are the clinical manifestations?
性腺功能低下 继发性甲状腺功能低下 继发性肾上腺皮质功能低下 垂体性侏儒 全垂体前叶功能低下
3、垂体及周围组织受压症群
• 头疼：硬脑膜、血管、神经纤维牵张 • 前上方生长：视神经交叉压迫症 • 向上生长：垂体柄受压断裂 高PRL血 症,下丘脑综合症 第三脑室受压，脑积水 。 两侧生长：海绵窦综合症 • 向下生长：脑脊液鼻漏 鼻息肉 • 垂体自身压迫：垂体卒中- 出血 梗死
2 判定垂体功能低下
ACTH缺乏 • ACTH刺激实验：延迟反应（见肾上腺皮质功能低下节） • ACTH刺激实验不能肯定解释 时，做胰岛素耐受实验 LH，FSH缺乏 • 男性测定血浆睾酮 • 绝经前女性询问月经是否规律 • 绝经期后女性测量血浆LH，FSH TSH缺乏 检测血浆T4 （注意TSH常可测得。因为血浆中常有 非活性单体） GH缺乏 • 运动后立即检测 • 其他的刺激实验（见垂体性侏儒）
垂体激素
ACTH—adranocortical TSH LH/FSH GH PRL
2 空蝶鞍
此症为鞍上蛛网膜通过扩大的鞍隔孔或缺损陷入 蝶鞍， 常规尸检中发现率达5%--20%。 鞍隔缺损可为先天性，也可继发于生理或病理的 垂体肿大后缩小， 空蝶鞍可以导致无功能垂体瘤的所有症状 CT 与MRI特征性的影象有助鉴别。
八、治疗 治疗
垂体瘤的治疗包括手术、放射性治疗和 药物。垂体瘤的治疗原则为：
4、 垂体卒中：
垂体瘤在垂体窝内生长的自身压迫加之各种诱因， 发生的垂体瘤的出血、坏死或梗死 1 暴发型—起并病突然，出血量大 垂体瘤迅速增大的压迫症 肿瘤内容物或血液进入蛛网膜下腔的刺激症 急剧的垂体功能低下—垂体危象 2 静寂型—可无任何症状，并可多次发作。 瘤体组织破坏较多后机能亢进症状可减轻或消失
5、多发性内分泌肿瘤-1型
multible endocrine neoplasia(MEN)-type one
可与甲状旁腺、胰岛细胞瘤、肾上腺皮 质瘤、类癌、脂肪瘤等同时或先后发生。
五、实验室检查
1 判定激素分泌过多
• 测定与功能亢进相应的垂体激素与靶 腺激素 • 无功能垂体瘤测定α 亚单位 • 测定血浆PRL
七、鉴别诊断 主要有：
1 颅咽管瘤
此瘤见于各种年龄，但以青少年和儿童多见。 肿瘤大多位于鞍上或同时侵犯鞍内。局限于鞍内 者只占10%--20%。 鞍上型主要引起下丘脑综合症、视力视野改变、 高颅压等压迫症。 鞍内型表现同无功能肿瘤。 儿童期常引起侏儒与性腺发育不全。 肿瘤多为囊性，大部分有钙化,为影象鉴别诊断 的重要特征。
1、无症状 无症状—垂体瘤大部分起病隐袭进展缓慢， 无症状 大小瘤早期都可无症状 2、有症状 有症状—依激素分泌种类、肿瘤大小、对周围结构 有症状 的影响程度而不同： 三方面表现 ： 垂体功能亢进 垂体功能低减 肿瘤压迫垂体及周围组织症群
有者为MEN表现之一
1、激素分泌过多垂体前叶功能 亢进症群
2、激素分泌过少，垂体前叶机 能减退症群
3、垂体的血液供应
垂体前叶—由垂体上动脉供应血 液 垂体前叶 第一微血管丛（正中隆起） 垂体门脉 第二微血管丛（垂体前叶） 垂体后叶—由垂体下动脉供应血液。 垂体后叶
垂体的动脉及门脉系统
垂体瘤
一 垂体瘤的病因与发生率
1 垂体瘤是一组从 垂体前叶: : 后叶 以及胚胎期颅颊管残余细胞发生的肿瘤。 2 在尸检中有报告发现率为20%-25%。(约1/4人群) 人群中临床激素分泌过多的垂体瘤占0。02%。 有明显临床症状者占颅内肿瘤的10%。
GH 瘤
++
+
+
Octrieotide
Octrieotide 不能使 大肿瘤缩小 放射治疗防止 Nelson 综合症
+ 多巴胺类似物 ACTH 瘤 ++ + −
ห้องสมุดไป่ตู้
颅咽管瘤
++
+
−
（++一线治疗， +二线治疗）
1、手术是垂体瘤治疗的主要手 段。
经蝶手术—微腺瘤|、对视力视野影响不重的大 腺瘤、有坏死囊性变的肿瘤。 经颅手术—明显鞍上、前颅窝或鞍旁扩展、鞍上 大于鞍内的亚铃型肿瘤 视神经压迫症状的出现提示必须紧急治疗。 大的腺瘤术后即应放射治疗以减少复发。
3 中枢性尿崩
病人主诉多尿烦渴时检查 • 排除其他原因：测定血糖， 血钾，血 钙 • 禁水试验或禁水加压素试验（见尿崩 节）
4 解剖定位检查
• 视野 • 垂体与下丘脑的CT、MRI影象
六、影象检查——首选MRI 影象检查
可以显示大腺瘤（ 〉10mm直径）或微腺 瘤（〈10mm）， 以及垂体周围和下丘脑结构。 判定肿瘤大小非常重要： 判定肿瘤大小非常重要： 微腺瘤不会产生垂体功能低下及周围的压 迫，只需治疗激素高分泌。 一个正常的头颅X光片不能排除垂体瘤。