葡萄膜炎名词解释综述

一．Vogt-小柳原田综合征（VKH综合征）（特发性葡萄膜大脑炎）1）特征是双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎，伴全身性的脑膜刺激征，听力障碍，白癜风，毛发变白或脱落等病症，2）病理表现为慢性弥漫性肉芽肿性葡萄炎。

3）以前部炎症为主者称VK病，以后部炎症为主者为H病，4）病因不明，可能由病毒感染或自身免疫反应引起，并与免疫遗传因素有关。

5）分为前驱期，后葡萄膜炎期，前葡萄膜炎，前葡萄膜炎反复发作期。

（双肉全，脑听白）二.急性视网膜坏死综合征（ARNS）（桐泽型葡萄膜炎）1）特征重度全葡萄膜炎伴视网膜动脉炎，周边大量渗出，视网膜坏死，玻璃体高度混浊，后期出现裂孔及视网膜脱离。

2）病因多由疱疹病毒包括HSV和HZV感染所致。

3）可发生于任何年龄，成人多见，性别无差异，多单眼，4）治疗困难，视力预后差。

5）临床分急性炎症阶段，缓解阶段，后期并发视网膜脱离阶段。

三． Behcet病—（皮肤-黏膜-眼综合征）1）一种影响全身多种器官的慢性迁延性疾病，主要病理改变是闭塞性血管炎2）临床以复发性葡萄膜炎，口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。

3）可能是一种自身免疫疾病或病毒感染诱发自身免疫反应所致。

4）有明显的遗传背景。

5）眼部表现：非肉芽肿性反复发作的全葡萄膜炎，全身表现：可合并多发性反复发作的口腔溃疡，皮肤结节性红斑。

国际葡萄膜炎研究组推荐诊断标准：1、复发性口腔溃疡（一年至少复发3次）2、下面4项出现2项可确诊：①复发性生殖器溃疡或瘢痕。

②眼葡萄膜炎改变②皮肤结节性红斑，假毛囊炎或脓丘疹，非发育期的痤疮样结节③皮肤过敏反应实验阳性。

四．Fuchs综合征，Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎，Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎，1）慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。

2）好发于男性青壮年，多单眼发病，病程缓，常无自觉症状。

3）临床多表现为前葡萄膜炎，以细小灰白白色KP，虹膜脱色素或萎缩为特征，4）不发生虹膜后粘连，无眼底损害。

易并发白内障和青光眼。

5）新近研究多认为是一种免疫性炎症反应。

对症治疗为主，不宜用激素，可不散瞳。

五．交感性眼炎1）发生于一眼穿通伤或内眼手术后，受伤眼为诱发眼，另一眼为交感眼。

2）双侧非坏死性，肉芽肿性葡萄膜炎3）病因及发病机制不明，比较认同为免疫学机制，主要外伤或手术造成眼内抗原暴露病激发自身免疫应答所致。

六、Reiter综合征非特异性尿道炎，多发性关节炎，急性结膜炎，部分发生双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎，严重者有纤维素渗出和前房积脓。

七、伪装综合征1）是一类能够引起葡萄膜炎表现但又是非炎症性疾病的疾病。

2）在临床上多见于视网膜母细胞瘤，眼内-中枢神经系统淋巴瘤，葡萄膜黑色素瘤，恶性肿瘤眼内转移，孔源性视网膜脱离所致的临床症候群。

3）可表现为前房积脓，虹膜结节，玻璃体混浊，视网膜或视网膜下肿块病灶等。

4）此类疾病往往呈进行性加重，多糖皮质激素无反应或不敏感。

5）多可疑患者应进行超声，CT，MRI,眼组织或组织检查以及全身相关检查，以确定或排除诊断。

八、Sturge-Weber综合征1）脉络膜血管瘤伴有颜面血管瘤或脑膜血管瘤以及青光眼者。

九、房水闪辉（Tyndall征）1）眼前段活动性炎症的特有表现。

2）由于虹膜血管壁的血-房水屏障破坏产生渗出使房水蛋白含量增加，3）用裂隙灯的点状光或短光带照射时，在房水的光学空间内见到灰色房水闪光光带。

十、IPCV(特发性息肉状脉络膜血管病变)1）多灶复发性浆液血清样视网膜色素上皮脱离，后部葡萄膜出血综合征，2）是新近认识的以眼底后部脉络膜血管局限性膨隆，呈息肉状改变，伴反复性出血，并有浆液性或出血性色素上皮脱离的特征。

3）单眼，50岁以上老年人多见。

4）基于脉络膜内层有异常血管的发现，认为本病是老黄中的CNV（脉络膜新生血管）的一种变异表现。

PCV（息肉状脉络膜血管病变）——眼底检查可见特征性视网膜下橘红色病变，ICGA显示脉络膜内层有呈簇状或葡萄串样的息肉状扩张病灶，伴或不伴异常分支状脉络膜血管网的一组疾病。

（新进展内容）十一、RAP(视网膜血管瘤样增生)1）病变位于视网膜深层毛细血管网瘤样增生，并向视网膜下腔扩展形成视网膜下新生血管，后与脉络膜来源的新生血管发生吻合的一组与湿性型AMD的CNV发生发展相反的特殊的AMD类型.2）光凝效果不好，PDT联合曲安奈德或抗血管生成药物治疗可能有一定疗效。

十二、视网膜屏障1）外屏障（脉络膜-视网膜屏障）——视网膜色素上皮细胞之间的紧密连接。

2）内屏障（血-视网膜屏障）——视网膜毛细血管管壁的内皮细胞之间有闭锁小带和壁周细胞。

十三、CME黄斑囊样水肿（Irvine-Grass综合征）1）并非独立的一种眼病，常见于视网膜静脉阻塞，糖尿病视网膜病变，慢性葡萄膜炎，眼外伤或眼内手术后2）发病机制：黄斑区毛细血管受损，白内障术后可能因玻璃体向前移位对视网膜有牵引，累及毛细血管，使管壁受损发生渗漏。

3）视网膜渗漏液积聚于外丛状层，黄斑区该层Henle 纤维呈放射状排列，将积液分隔成数个小的液化腔。

4）患者自觉视力下降，视物变形。

5）眼底检查：黄斑组织模糊不清，FFA：花瓣状强荧光。

OCT较敏感。

十四、棉绒斑（软性渗出）1）实质并非渗出，而是由于毛细血管前小动脉闭塞致该支分布区组织缺氧2）以致神经纤维层的神经轴索断裂，肿胀而形成的似棉絮状，3）形态不规则，大小不一，边界不清的棉絮状灰白色斑片。

4）是微动脉阻塞导致的神经纤维层的微小梗死。

十五、樱桃红斑（cherry-red spot）1）见于视网膜中央动脉阻塞的眼底表现。

2）因视网膜从两个系统的到动脉血流：内层从视网膜中央动脉获得，外层从睫状后短动脉获得3）由于黄斑神经上皮薄，视网膜中央动脉阻塞是，黄斑区视网膜水肿较轻，可透见脉络膜血管而形成樱桃红斑。

4）眼底表现为后极部视网膜灰白，水肿，黄斑相对呈红色。

十六、Eales病（视网膜静脉周围炎）1）多见于健康男性，常双眼（时间和严重程度可不同）无痛性急剧视力下降。

2）本病特点：反复发生视网膜玻璃体积血3）现认为是一种特发性闭塞性血管病变4）主要累及视网膜周边部，血管旁白鞘，广泛周围部无灌注区，以及新生血管形成。

5）曾认为与结核病史有关，又有人认为是自身免疫反应。

十七、Coat病（视网膜毛细血管扩张症，外层渗出性视网膜病变）1）排除已知可能导致视网膜血管病变和渗出性视网膜病变的全身和局部因素的基础上。

2）经眼底检查和FFA检查发现视网膜毛细血管或微血管异常扩张，散在的粟粒状动脉瘤，常伴有视网膜内或视网膜下黄白色渗出，甚至渗出性视网膜脱离，而不伴明显的玻璃体和视网膜牵拉的一组疾病。

3）病因不清，好发于健康男童（10岁以前），多单眼。

4）临床表现：斜视，白瞳症，低视力。

十八、角膜缘1）是角膜和巩膜的移行区，由于透明的角膜嵌入不透明的巩膜内，并逐渐过渡到巩膜，所以在眼球表面和组织学上无明显的分界线，2）角膜缘解剖结构上是前房角及房水引流系统所在的部位，3）临床上又是许多内眼手术切口标志部位，4）组织学上是角膜干细胞的所在之处。

十九．视路是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导路径。

临床上通常指从视神经开始，经视交叉，视束，外侧膝状体，视放射到枕叶视中枢的神经传导通路。

二十、视近反射1）为视近物时瞳孔缩小，并同时发生调节和集合作用的现象，系大脑皮质的协调作用。

2）其传入路与视路伴行达视皮质。

3）传出路为：视皮质发出的纤维经枕叶-中脑束到中脑的E-W核和动眼神经的内直肌核，再随动眼神经到达瞳孔括约肌，睫状肌和内直肌。

同时完成瞳孔缩小，焦点移近调节和眼球内聚的集合作用。

二十一、瞳孔对光反射1）光线照射一侧眼时，引起两侧瞳孔缩小的反射，光照侧瞳孔缩小为直接对光反射，对侧的瞳孔缩小为间接对光反射。

2）传入路径：光反射纤维开始与视觉纤维伴行，在外侧膝状体前离开视束，经四叠体上丘臂到中脑顶盖前核，在核内交换神经元后，一部分纤维绕中脑导水管到同侧E-W核，另一部分经后联合交叉到对侧的E-W核。

3）传出路径：两侧的E-W核发出纤维，随动眼神经入眶至睫状神经节，交换神经元后，由节后纤维随睫状短神经到眼球内瞳孔括约肌。

二十二、房水引流途径小梁网途径：睫状体上皮细胞产生，进入后房，越过瞳孔到达前房，再从前房角的小梁网进入Schlemm管，然后通过集液管和房水静脉，汇入巩膜表面的睫状前静脉，回流到血循环。

葡萄膜巩膜途径虹膜表面隐窝吸收。

二十三、Brown综合征（上斜肌肌鞘综合征）1）上斜肌鞘起节制韧带的作用，本病系上斜肌鞘缩短或纤维化，与滑车粘连。

2）第一眼位患眼正位或轻度下斜视。

有代偿头位。

下颌轻度上抬为主3）患眼内上转显著受限，甚至不能超过水平线，被动牵拉内上转时也很困难。

4）被动牵拉试验阳性。

以此与下斜肌麻痹相鉴别。

二十四、Duane眼球后退综合征（Duane retraction syndrome DRS）1）临床以眼球运动受限，眼球后退，异常头位为主要特征。

2）受累眼有明显的外展限制，内转时睑裂明显缩小，眼球后退。

有明显代偿头位，被动牵拉试验阳性。

3）目前已知病因：1.肌肉和筋膜纤维化。

2.节制韧带和肌肉附着点的异常。

3.神经错位支配。

电生理发现正常支配眼外肌的展神经缺如，外直肌受到动眼神经的矛盾性支配所致。

临床分三型：Ⅰ型——受累眼外转受限，内转无明显限制，可以合并内斜视。

Ⅱ型——受累眼内转受限，外转无明显限制，可以合并外斜视。

Ⅲ型——受累眼内转，外转均受限，可以无斜视或合并内斜视或外斜视。

二十五、先天性眼外肌广泛纤维化综合征CFEOM1）先天性疾患，眼外肌与筋膜发育均不正常，单眼或双眼，可上睑下垂，第一眼位可内斜，外斜或垂直斜。

2）眼球运动明显受限，但各个方向受限程度不同，可部分或完全。

3）被动牵拉试验阳性，甚至眼球完全不能离开斜位。

4）术中可见眼球筋膜纤维化，眼外肌与巩膜以及筋膜间广泛粘连，眼外肌附着点可有严重的变位，甚至形成固定性斜视。

1型——最常见的经典CFEOM表现型。

患者MRI发现提上睑肌和上直肌发育不良，提示动眼神经上支先天缺如，自脑干发出的动眼神经细小，第Ⅳ和第Ⅵ对脑神经也存在不同程度的异常，临床表现为双侧上睑下垂，双眼下斜视，被动牵拉试验阳性，双眼上转受限伴不同程度的水平注视受限。

2型——少见的表型。

遗传学证实由于脑干运动神经核的异常发育引起，患者双侧上睑下垂，并有大角度的外斜视，水平和垂直眼球运动均严重受限。

3型——非经典型。

推测可能为动眼神经核滑车神经的发育异常所致，患者双眼下垂，双眼固定在下斜和外斜位，双眼眼球运动严重受限，被动牵拉试验阳性。

二十六、麻痹性斜视(非共同性斜视)1．由于神经核，神经或眼外肌本身器质性病变所引起的单条或多条眼外肌完全或部分性麻痹所致的眼位偏斜，其偏斜角度在不同注视方向和距离有所不同，伴不同眼球运动障碍。