葡萄膜炎名词解释综述

一．Vogt-小柳原田综合征（VKH综合征）（特发性葡萄膜大脑炎）

1）特征是双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎，伴全身性的脑膜刺激征，听力障碍，白癜风，毛发变白或脱落等病症，

2）病理表现为慢性弥漫性肉芽肿性葡萄炎。

3）以前部炎症为主者称VK病，以后部炎症为主者为H病，

4）病因不明，可能由病毒感染或自身免疫反应引起，并与免疫遗传因素有关。

5）分为前驱期，后葡萄膜炎期，前葡萄膜炎，前葡萄膜炎反复发作期。（双肉全，脑听白）

二.急性视网膜坏死综合征（ARNS）（桐泽型葡萄膜炎）

1）特征重度全葡萄膜炎伴视网膜动脉炎，周边大量渗出，视网膜坏死，玻璃体高度混浊，后期出现裂孔及视网膜脱离。

2）病因多由疱疹病毒包括HSV和HZV感染所致。

3）可发生于任何年龄，成人多见，性别无差异，多单眼，

4）治疗困难，视力预后差。

5）临床分急性炎症阶段，缓解阶段，后期并发视网膜脱离阶段。

三． Behcet病—（皮肤-黏膜-眼综合征）

1）一种影响全身多种器官的慢性迁延性疾病，主要病理改变是闭塞性血管炎

2）临床以复发性葡萄膜炎，口腔溃疡，皮肤损害，生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。

3）可能是一种自身免疫疾病或病毒感染诱发自身免疫反应所致。

4）有明显的遗传背景。

5）眼部表现：非肉芽肿性反复发作的全葡萄膜炎，

全身表现：可合并多发性反复发作的口腔溃疡，皮肤结节性红斑。

国际葡萄膜炎研究组推荐诊断标准：

1、复发性口腔溃疡（一年至少复发3次）

2、下面4项出现2项可确诊：

①复发性生殖器溃疡或瘢痕。

②眼葡萄膜炎改变

②皮肤结节性红斑，假毛囊炎或脓丘疹，非发育期的痤疮样结节

③皮肤过敏反应实验阳性。

四．Fuchs综合征，Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎，Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎，

1）慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。

2）好发于男性青壮年，多单眼发病，病程缓，常无自觉症状。

3）临床多表现为前葡萄膜炎，以细小灰白白色KP，虹膜脱色素或萎缩为特征，

4）不发生虹膜后粘连，无眼底损害。易并发白内障和青光眼。

5）新近研究多认为是一种免疫性炎症反应。对症治疗为主，不宜用激素，可不散瞳。

五．交感性眼炎

1）发生于一眼穿通伤或内眼手术后，受伤眼为诱发眼，另一眼为交感眼。

2）双侧非坏死性，肉芽肿性葡萄膜炎

3）病因及发病机制不明，比较认同为免疫学机制，主要外伤或手术造成眼内抗原暴露病激发自身免疫应答所致。

六、Reiter综合征

非特异性尿道炎，多发性关节炎，急性结膜炎，部分发生双眼非肉芽肿性前葡萄膜炎，严重者有纤维素渗出和前房积脓。

七、伪装综合征

1）是一类能够引起葡萄膜炎表现但又是非炎症性疾病的疾病。

2）在临床上多见于视网膜母细胞瘤，眼内-中枢神经系统淋巴瘤，葡萄膜黑色素瘤，恶性肿瘤眼内转移，孔源性视网膜脱离所致的临床症候群。

3）可表现为前房积脓，虹膜结节，玻璃体混浊，视网膜或视网膜下肿块病灶等。

4）此类疾病往往呈进行性加重，多糖皮质激素无反应或不敏感。

5）多可疑患者应进行超声，CT，MRI,眼组织或组织检查以及全身相关检查，以确定或排除诊断。

八、Sturge-Weber综合征

1）脉络膜血管瘤伴有颜面血管瘤或脑膜血管瘤以及青光眼者。

九、房水闪辉（Tyndall征）

1）眼前段活动性炎症的特有表现。

2）由于虹膜血管壁的血-房水屏障破坏产生渗出使房水蛋白含量增加，

3）用裂隙灯的点状光或短光带照射时，在房水的光学空间内见到灰色房水闪光光带。

十、IPCV(特发性息肉状脉络膜血管病变)

1）多灶复发性浆液血清样视网膜色素上皮脱离，后部葡萄膜出血综合征，

2）是新近认识的以眼底后部脉络膜血管局限性膨隆，呈息肉状改变，伴反复性出血，并有浆液性或出血性色素上皮脱离的特征。3）单眼，50岁以上老年人多见。

4）基于脉络膜内层有异常血管的发现，认为本病是老黄中的CNV（脉络膜新生血管）的一种变异表现。

PCV（息肉状脉络膜血管病变）——眼底检查可见特征性视网膜下橘红色病变，ICGA显示脉络膜内层有呈簇状或葡萄串样的息肉状扩张病灶，伴或不伴异常分支状脉络膜血管网的一组疾病。（新进展内容）

十一、RAP(视网膜血管瘤样增生)

1）病变位于视网膜深层毛细血管网瘤样增生，并向视网膜下腔扩展形成视网膜下新生血管，后与脉络膜来源的新生血管发生吻合的一组与湿性型AMD的CNV发生发展相反的特殊的AMD类型.

2）光凝效果不好，PDT联合曲安奈德或抗血管生成药物治疗可能有一定疗效。

十二、视网膜屏障

1）外屏障（脉络膜-视网膜屏障）——视网膜色素上皮细胞之间的紧密连接。

2）内屏障（血-视网膜屏障）——视网膜毛细血管管壁的内皮细胞之间有闭锁小带和壁周细胞。

十三、CME黄斑囊样水肿（Irvine-Grass综合征）

1）并非独立的一种眼病，常见于视网膜静脉阻塞，糖尿病视网膜病变，慢性葡萄膜炎，眼外伤或眼内手术后

2）发病机制：黄斑区毛细血管受损，白内障术后可能因玻璃体向前移位对视网膜有牵引，累及毛细血管，使管壁受损发生渗漏。

3）视网膜渗漏液积聚于外丛状层，黄斑区该层Henle 纤维呈放射状排列，将积液分隔成数个小的液化腔。

4）患者自觉视力下降，视物变形。

5）眼底检查：黄斑组织模糊不清，FFA：花瓣状强荧光。OCT较敏感。

十四、棉绒斑（软性渗出）

1）实质并非渗出，而是由于毛细血管前小动脉闭塞致该支分布区组织缺氧

2）以致神经纤维层的神经轴索断裂，肿胀而形成的似棉絮状，

3）形态不规则，大小不一，边界不清的棉絮状灰白色斑片。

4）是微动脉阻塞导致的神经纤维层的微小梗死。

十五、樱桃红斑（cherry-red spot）

1）见于视网膜中央动脉阻塞的眼底表现。

2）因视网膜从两个系统的到动脉血流：内层从视网膜中央动脉获得，外层从睫状后短动脉获得

3）由于黄斑神经上皮薄，视网膜中央动脉阻塞是，黄斑区视网膜水肿较轻，可透见脉络膜血管而形成樱桃红斑。

4）眼底表现为后极部视网膜灰白，水肿，黄斑相对呈红色。

十六、Eales病（视网膜静脉周围炎）

1）多见于健康男性，常双眼（时间和严重程度可不同）无痛性急剧视力下降。

2）本病特点：反复发生视网膜玻璃体积血

3）现认为是一种特发性闭塞性血管病变

4）主要累及视网膜周边部，血管旁白鞘，广泛周围部无灌注区，以及新生血管形成。

5）曾认为与结核病史有关，又有人认为是自身免疫反应。

十七、Coat病（视网膜毛细血管扩张症，外层渗出性视网膜病变）

1）排除已知可能导致视网膜血管病变和渗出性视网膜病变的全身和局部因素的基础上。

2）经眼底检查和FFA检查发现视网膜毛细血管或微血管异常扩张，散在的粟粒状动脉瘤，常伴有视网膜内或视网膜下黄白色渗出，甚至渗出性视网膜脱离，而不伴明显的玻璃体和视网膜牵拉的一组疾病。